Sarkoidoza węzłów chłonnych

Sarkoidoza jest uważana za jedną z rzadkich chorób zapalnych. Choroba występuje w różnych narządach i warstwach tkanek, dotyczy ziarniniakowatości, ma charakter ogólnoustrojowy. Częściej objawia się w płucach, węzłach chłonnych.

Sarkoidoza węzłów chłonnych jest prawidłową anomalią, schorzenie charakteryzuje się występowaniem nowotworów zapalnych ziarniniaków w tkankach węzłów chłonnych (kwalifikacja wg ICD-10 D86). Objawia się u osób w średnim wieku, zwłaszcza u kobiet. Występowanie jest możliwe po porodzie i podczas laktacji.

Przyczyny, kwalifikacja choroby

Nie jest dokładnie określone, dlaczego choroba występuje. Wyróżnia się kilka głównych czynników, do których należą:

  • Infekcja - uważa się, że sarkoidoza jest spowodowana wirusami lub chorobami zakaźnymi. W organizmie komórki wirusowe powodują pojawienie się przeciwciał, które zwalczają patogeny. Wraz z krwią dostają się do wszystkich narządów i tkanek, co pomaga w leczeniu choroby. Ale jeśli obecność przeciwciał w organizmie występuje przez długi czas, powstają warunki wstępne wystąpienia sarkoidozy. Patogeny mogą wywoływać chorobę: prątki gruźlicy, borelioza przenoszona przez kleszcze, drobnoustroje chorobotwórcze. Winowajcą są bakterie powodujące wrzody żołądka, opryszczkę, różyczkę i zapalenie wątroby typu C..
  • Wygląd kontaktu. Odsetek chorych po kontakcie z chorymi jest niski. Choroba występowała częściej po przeszczepieniu zakażonych narządów.
  • Ekologiczny wygląd. Środowisko wpływa na pojawienie się sarkoidozy. Pył z cząstkami metali - złota i tytanu, berylu i aluminium, kobaltu, miedzi i cyrkonu - ma specjalny efekt. Osoby, które mają długotrwały kontakt z kurzem, częściej chorują. Pleśń wywołuje rozwój choroby.
  • Genetyczne predyspozycje. Występuje w obecności nieprawidłowego genu, każdy czynnik wpływa na rozwój choroby.
  • Stosowanie leków. Pojawienie się patologicznych zmian na tle długotrwałej terapii lekowej. Zakłada się, że leczenie interferonami i lekami przeciwretrowirusowymi może prowokować. Choroba spowalnia rozwój po odstawieniu leku.

Sarkoidoza objawia się kilkoma oznakami rozwoju, które różnią się objawami, stopniem rozwoju, stopniem nasilenia przebiegu.

Różnice na etapie rozwoju:

  • Początkowa - tylko choroba węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej;
  • UHLH, choroba dotyczy głównej tkanki płuc;
  • Powstaje przerost tkanki łącznej, zniszczenie rośnie do węzłów chłonnych śródpiersia.

Komplikacje przebiegają w następujących etapach:

  • Aktywny - charakteryzuje się przyspieszonym pojawieniem się guzków, nieprawidłowy przebieg rośnie i wychwytuje pobliskie narządy, występują wyraźne oznaki choroby.
  • Stabilny - charakteryzuje się spowolnieniem choroby. Nie powstają nowe węzły, nie rozwijają się już istniejące, stan jest stabilny.
  • Odwracalne - ziarniniaki rosną i nekrotyzują, pacjent odczuwa pogorszenie, zaburzona jest praca układów i narządów. Może wystąpić rak.

Powolny postęp choroby nie daje szans na całkowite wyleczenie, możliwe są powikłania po sarkoidozie.

Jak manifestuje się sarkoidoza?

Choroba węzłów chłonnych może rozwijać się z jawnymi objawami i bez objawów. Bez wyraźnych objawów zapalenie węzłów klatki piersiowej postępuje, a sąsiednie narządy nie są dotknięte.

Następujące wskaźniki są charakterystyczne dla początkowego etapu:

  1. Słabość. Występuje u dużej liczby pacjentów. Przyczyną tego zjawiska jest niepowodzenie procesów metabolicznych. Jest to szczególnie odczuwalne rano, osoba nie może spać. Możliwa manifestacja zespołów bólowych mięśni i głowy.
  2. Gorączka. Temperatura ciała wzrasta w wyniku rozwoju procesów zapalnych. Jest rzadko obserwowany i występuje z sarkoidozą w okolicy ucha węzłów chłonnych, oczu, szyi.
  3. Utrata masy ciała Występuje z powodu nieprawidłowego metabolizmu i regularnych stanów zapalnych choroby, które są trudne do wyleczenia. Pacjenci tracą na wadze.
  4. Objętość węzłów chłonnych wzrasta. Występuje z tworzeniem się ziarniniaków lub z powodu silnego odpływu limfy, który rozwija się w wyniku procesów zapalnych.

Początek choroby w płucach we wczesnym stadium jest rzadki. Początkowo sarkoidoza atakuje węzły chłonne klatki piersiowej bez wpływu na tkankę płucną. Pierwsze objawy pojawiają się z powodu ucisku oskrzeli i oskrzelików przez węzły chłonne, które mają zwiększoną objętość. Charakteryzuje się następującymi objawami:

  • Duszność, która pogarsza się po wysiłku.
  • Kaszel bez wydzieliny (śluz lub flegma) staje się bolesny w skrajnym stadium rozwoju.
  • Czasami w klatce piersiowej pojawia się lekki bolesny skurcz.

Jeśli wymienione objawy nie są śledzone w czasie, choroba bez leczenia prowadzi do niewydolności płuc..

Kiedy pojawia się na szyi, następuje wzrost węzłów szyjnych, w których znajdują się ziarniniaki. Najpierw zagęszczony i nieruchomy. Następnie po odpływie limfy rosną więzadła. Osoba może samodzielnie znaleźć węzły pod szczęką. Możliwy jest wzrost objętości węzłów chłonnych pod pachami i powyżej obojczyka. Węzły nadobojczykowe nie zwiększają się znacząco, a węzły pachowe można wykryć z poważnym uszkodzeniem układu oddechowego. Rzadko wykrywa się zapalenie węzłów kończyn (nóg, ramion). Czasami na tle zapalenia odnotowuje się wyraźny charakter peryferyjny. Wraz z uszkodzeniem układu nerwowego stan pacjenta się pogarsza. Po znalezieniu węzłów skonsultuj się z lekarzem.

Przy podobnych objawach rozwija się limfadenopatia. Jedyną różnicą w stosunku do choroby węzłów jest to, że podczas badania biopsji nie obserwuje się ziarniniaków sarkoidozy.

Diagnoza

Diagnostyka odbywa się etapami:

  1. Badanie pacjenta.
  2. Ćwiczenie.
  3. Badania za pomocą narzędzi.

Wizyta u lekarza odbywa się z pytaniami i badaniem zewnętrznym pacjenta, podczas którego zwraca się uwagę na:

  • zmiany skórne z blaszkami, guzkami rumieniowymi, toczniem zgorzkniałym;
  • zmiany w pracy narządów oddechowych, które nie są związane z innymi chorobami;
  • rozległe uszkodzenia układów i narządów;
  • predyspozycje na poziomie genetycznym, działalność w niekorzystnej produkcji.

W warunkach laboratoryjnych przeprowadzane są analizy:

  • Krew i mocz do badań ogólnych.
  • Analiza biochemiczna.
  • Oznaczanie enzymu konwertującego angiotensynę (ACE) badaniem krwi - z sarkoidozy poziom enzymu wzrasta.
  • Identyfikacja wskaźników wapnia we krwi i moczu. Zwapnienie organizmu w sarkoidozie jest oznaką choroby.
  • Badanie krwi pod kątem martwicy guza.
  • Test Kweima-Silzbacha - następuje podskórne wstrzyknięcie tkanki węzłów chłonnych zakażonej sarkoidozą.
  • Test na gruźlicę.
  • Oznaczanie poziomu miedzi surowicą krwi.

Instrumentalne wykrywanie choroby:

  • Radiografia. Zdjęcie rentgenowskie ujawnia zmiany i zwapnienia wewnątrz klatki piersiowej węzłów chłonnych.
  • tomografia komputerowa.
  • MRI.
  • Scyntygrafia - do organizmu wprowadzane są izotopy promieniotwórcze, co pozwala uzyskać pełny obraz stanu narządu.
  • Ultradźwięk.
  • Spirometria - metoda badania funkcji oddychania zewnętrznego, bada wskaźniki szybkości i objętości oddychania.
  • Do analizy płyn pobierany jest z oskrzeli za pomocą specjalnego instrumentu - bronchoskopu. W razie potrzeby pobiera się fragment płuca do biopsji (mikropreparacja).
  • Elektrokardiografia.
  • Endoskopia - narząd bada się za pomocą endoskopu.
  • Badanie dna oka.

Terapia

Stosując różne metody w celu potwierdzenia rozpoznania sarkoidozy węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, zalecany jest przebieg leczenia. Działa w następujących obszarach:

  1. Stosowanie leków. W zależności od choroby możliwe jest stosowanie kortykosteroidów (spowalniają stan zapalny i powstawanie ziarniniaków) oraz cytostatyków (zmniejszają wpływ na wzrost pierwotnej choroby). Leczenie odbywa się w placówkach medycznych. Przepisana jest witamina E. Leczenie lekami jest długotrwałe, ponad sześć miesięcy.
  2. Fizjoterapia. Do zabiegów stosuje się fale ultradźwiękowe, jonoforezę, laseroterapię, KWCZ, elektroforezę. Czasami stosuje się hirudoterapię.
  3. Leczenie dietetyczne. Dieta na sarkoidozę węzłów chłonnych wyklucza kawę, napoje alkoholowe, wyroby tytoniowe. Jedzenie powinno być ubogie w wapń i bogate w magnez. Uważa się, że zmniejsza spożycie soli. W menu niskotłuszczowe produkty mleczne i mięsne, oleje roślinne, herbaty ziołowe, warzywa, owoce, zboża. Uzupełnieniem diety powinny być również wodorosty, orzechy, soja, olej rybny (stymulowane są hormony), miód. Ważne jest, aby pić wystarczającą ilość wody.

Nie włączaj do potraw słodyczy i produktów mącznych, pikantnych, smażonych potraw.

Wybór leczenia zależy od rozwoju choroby. Intensywne leczenie występuje, gdy choroba postępuje szybko. W rzadkich przypadkach stosuje się interwencję chirurgiczną. Metody napromieniania są stosowane do częściowego lub całkowitego wyleczenia.

Medycyna tradycyjna

Konieczne jest stosowanie tradycyjnych środków na początkowym etapie rozwoju sarkoidozy. Do leczenia nadaje się nalewka z propolisu (stosuje się 20 kropli trzy razy dziennie), jeżówki, bzu. Dopuszczalne jest stosowanie skutecznych preparatów ziołowych: mieszanki ziół rumianku, oregano, eukaliptusa, pokrzywy. Zabieg nakłada się sokiem (marchew, brzoza) oraz mieszanką oleju roślinnego i wódki.

W przypadku zapalenia płuc stosuje się tłuszcz borsukowy, który hamuje proces zapalny. Wspomaga eliminację toksyn i cząstek martwiczych, co wzmacnia układ odpornościowy organizmu. W przypadku leczenia zalecaną terapią możliwe jest całkowite oczyszczenie tkanki płucnej z guzków ziarniniaka..

Działanie przeciwzapalne charakteryzuje się leczeniem lukrecji imbirem - odnotowuje się pozytywny wynik w wyleczeniu choroby. Imbir jest dozwolony jako przyprawa.

Terapia olejkiem jodłowym wzmocni układ odpornościowy, zmniejszy stany zapalne i ból. Działa uspokajająco, pomaga radzić sobie ze zmęczeniem i zaburzeniami snu. Służy do profilaktyki i leczenia chorób płuc, górnych dróg oddechowych.

W medycynie chińskiej stosuje się jogę i medytację. Korzystnie wpływa na gojenie gimnastyki układu oddechowego.

Zaleca się skonsultowanie się z lekarzem przed rozpoczęciem leczenia.

Powikłania i zapobieganie

Jeśli sarkoidoza nie zostanie wyleczona na czas, rozwój innych chorób pojawiających się w drogach oddechowych rozwija się na tle osłabienia organizmu VLHL. Gruźlica jest uważana za jedno z poważnych powikłań. Ponadto przy przyspieszonym zapaleniu dochodzi do zapaści płuc, rozlanej pneumosklerozy. Wadliwe działanie organizmu prowadzi do upośledzenia metabolizmu wapnia, który jest obarczony tworzeniem się kamieni nerkowych.

W przypadku zaawansowanej postaci choroby, gdy występuje ciężka dysfunkcja, pacjentowi może dojść do niepełnosprawności.

Ze względów zapobiegawczych ważne jest, aby rzucić palenie. Zdrowy tryb życia ma pozytywny wpływ. Powinieneś brać witaminy, jeść zdrową żywność. Konieczne jest, aby nie przegapić badań lekarskich i zostać zbadanym przez lekarzy wąskich specjalności.

Całkowite wyleczenie choroby jest możliwe, jeśli zostanie wykryte we wczesnych stadiach przebiegu. Choroba może spowolnić rozwój i nie objawiać się przez długi czas. Zaniedbana forma sarkoidozy prowadzi do onkologii, a nawet śmierci.

Sarkoidoza płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej

Sarkoidoza płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej jest łagodną chorobą ogólnoustrojową, która atakuje tkanki mezenchymalne i limfoidalne. Jego główne objawy to: ogólne osłabienie, gorączka, ból w klatce piersiowej, kaszel, wysypki skórne. Aby wykryć sarkoidozę, bronchoskopię, tomografię komputerową i prześwietlenie klatki piersiowej, stosuje się torakoskopię diagnostyczną. Choroby można pozbyć się długotrwałą terapią immunosupresyjną i hormonalną.

[toc] Sarkoidoza węzłów chłonnych klatki piersiowej jest patologią autoimmunologiczną charakteryzującą się powstawaniem ziarniniaków nabłonka. Choroba ta dotyka ludzi młodych i dojrzałych, najczęściej kobiet. Główną różnicą między tą patologią a gruźlicą jest brak martwicy serowatej i bakterii w składzie nacieków. W miarę postępu sarkoidozy ziarniniaki tworzą duże lub małe skupiska.

[simple_tooltip content = ”‘] Liczne zmiany w płucach [/ simple_tooltip] przyczyniają się do rozwoju przewlekłej niewydolności oddechowej i innych objawów choroby. Na ostatnim etapie nacieki ulegają zniszczeniu, tkanki płuc są zastępowane włóknistymi.

Przyczyny choroby

Dokładne przyczyny rozwoju sarkoidozy płucnej i LHLH nie są jasne. Żadna z proponowanych hipotez nie uzyskała oficjalnego potwierdzenia. Zwolennicy teorii zakaźnej uważają, że sarkoidoza może wystąpić na tle kiły, zmian grzybiczych i pasożytniczych układu oddechowego i limfatycznego. Jednak stale wykrywane przypadki przenoszenia tej choroby w drodze dziedziczenia świadczą o teorii genetycznej. Rozwój sarkoidozy wiąże się z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego na skutek długotrwałego narażenia organizmu na alergeny, bakterie, grzyby i wirusy.

Dlatego obecnie uważa się, że kilka przyczyn związanych z zaburzeniami immunologicznymi, biochemicznymi i genetycznymi przyczynia się do wystąpienia sarkoidozy. Choroba nie jest uważana za zaraźliwą, jej przeniesienie z chorego na zdrowego jest niemożliwe.

Na jego wystąpienie podatne są osoby wykonujące niektóre zawody:

  • pracownicy chemiczni i rolnicy,
  • Poczta,
  • straż pożarna,
  • opieka zdrowotna.

Ryzyko rozwoju sarkoidozy wzrasta wraz ze złym nawykiem, takim jak palenie.

Choroba charakteryzuje się zaangażowaniem kilku narządów i układów w proces patologiczny. Postać płucna we wczesnych stadiach występuje z uszkodzeniem pęcherzyków płucnych, wystąpieniem zapalenia pęcherzyków płucnych i zapalenia płuc. Później ziarniniaki pojawiają się w jamie opłucnej, oskrzelach i regionalnych węzłach chłonnych. W ostatnim etapie naciek przekształca się w obszar zwłóknienia lub masę szklistą niezawierającą komórek. W tym okresie pojawiają się wyraźne objawy niewydolności oddechowej, związane zarówno z uszkodzeniem tkanki płucnej, jak i uciskiem oskrzeli poprzez wzrost VHLH..

Rodzaje sarkoidozy płuc

Choroba przebiega w trzech etapach, z których każdy ma własne objawy radiologiczne.

  1. W pierwszym etapie dochodzi do asymetrycznego uszkodzenia węzłów chłonnych tchawiczo-oskrzelowych i oskrzelowo-płucnych.
  2. W drugim etapie obserwuje się uszkodzenie pęcherzyków płucnych z utworzeniem nacieków.
  3. Trzeci etap charakteryzuje się wymianą zdrowych tkanek na włókniste, rozwojem rozedmy i pneumosklerozy.

Z natury obrazu klinicznego sarkoidoza dzieli się na następujące typy:

  • uszkodzenie VHLU,
  • infiltracja płuc,
  • formy mieszane i uogólnione, charakteryzujące się uszkodzeniem kilku narządów wewnętrznych.

Z natury przebiegu choroba może być ostra, stabilna i stłumiona. Regresja procesu patologicznego charakteryzuje się zagęszczeniem, zniszczeniem lub zwapnieniem ziarniniaków w węzłach chłonnych i płucach. W zależności od tempa rozwoju procesu patologicznego wyróżnia się następujące formy sarkoidozy: opóźnione, przewlekłe, postępujące, nieudane.

Choroba nie ustępuje bez konsekwencji.

Po zakończeniu trzeciego etapu mogą wystąpić powikłania, takie jak rozedma płuc, wysiękowy zapalenie opłucnej, zwłóknienie płuc, pneumoskleroza..

Obraz kliniczny choroby

Z reguły sarkoidoza płuc i IHLH nie dają specyficznych objawów. We wczesnych stadiach pojawiają się objawy: ogólne osłabienie, utrata masy ciała, gorączka, wzmożona potliwość, bezsenność. Klęska węzłów chłonnych przebiega bezobjawowo, ból w klatce piersiowej, kaszel, ból mięśni i stawów, [zawartość simple_tooltip = ’’] wysypka skórna [/ simple_tooltip] są niezwykle rzadkie. Podczas stukania stwierdza się symetryczny wzrost korzeni płuc. Sarkoidoza śródpiersia i płuc prowadzi do duszności, kaszlu, bólu w klatce piersiowej. Słychać suche i mokre szumy. Później dochodzi do objawów uszkodzenia innych narządów i układów: ślinianek, skóry, kości, odległych węzłów chłonnych. Sarkoidoza płuc charakteryzuje się objawami niewydolności oddechowej, mokrym kaszlem i bólem stawów. Trzeci etap choroby może być skomplikowany przez rozwój niewydolności serca..

Najczęstszymi powikłaniami sarkoidozy są niedrożność oskrzeli, rozedma płuc oraz ostra niewydolność oddechowa i serca. Choroba stwarza idealne warunki do rozwoju gruźlicy i innych infekcji układu oddechowego. W 5% przypadków procesowi rozpadu ziarniniaków sarkoidalnych towarzyszy rozwój pneumosklerozy. Bardziej niebezpiecznym powikłaniem jest uszkodzenie przytarczyc, które przyczynia się do gromadzenia się wapnia w organizmie. Nieleczony stan ten może być śmiertelny. Sarkoidoza oka przyczynia się do całkowitej utraty wzroku.

Diagnostyka

Diagnoza choroby obejmuje badania laboratoryjne i sprzętowe. Pełna morfologia krwi odzwierciedla umiarkowaną leukocytozę, podwyższoną ESR, eozynofilię i monocytozę. Zmiana składu krwi wskazuje na rozwój procesu zapalnego. We wczesnych stadiach poziom α- i β-globulin wzrasta, w późniejszych etapach γ-globulin. Zmiany w płucach i tkankach limfoidalnych są wykrywane za pomocą RTG, CT lub MRI klatki piersiowej. Na zdjęciu wyraźnie widać guzy w korzeniach płuc, wzrost LHL, zmiany ogniskowe (zwłóknienie, rozedma, marskość wątroby). W połowie przypadków reakcja Kveima daje wynik pozytywny. Po podskórnym wstrzyknięciu antygenu sarkoidalnego obserwuje się zaczerwienienie miejsca wstrzyknięcia.

Bronchoskopia pozwala wykryć bezpośrednie i pośrednie objawy sarkoidozy płucnej: rozszerzenie naczyń, powiększone węzły chłonne w okolicy rozwidlenia, zanikowe zapalenie oskrzeli, ziarniniakowatość błon śluzowych oskrzeli. Badanie histologiczne jest najbardziej pouczającą metodą diagnozowania choroby. Materiał do analizy pozyskiwany jest podczas bronchoskopii, nakłucia klatki piersiowej lub biopsji płuc. Próbka wykazuje wtręty nabłonkowe, brak martwicy i rozległego zapalenia.

Metody leczenia choroby

Ponieważ w większości przypadków choroba ustępuje samoistnie, we wczesnych stadiach preferowane są taktyki obserwacyjne. Analiza wyników badania pozwala lekarzowi dobrać skuteczny schemat leczenia i przewidzieć dalszy rozwój procesu patologicznego. Wskazaniami do farmakoterapii są: postępująca postać sarkoidozy, uogólnione i mieszane, liczne zmiany w tkance płucnej.

Przebieg leczenia obejmuje stosowanie steroidów (prednizolonu), leków przeciwzapalnych, immunosupresantów, przeciwutleniaczy. Trwa co najmniej 6 miesięcy, rodzaje i dawki leków ustala lekarz prowadzący. Zwykle zaczynają się od maksymalnych dawek, stopniowo zmniejszając je do minimum skutecznych. W przypadku indywidualnej nietolerancji prednizolonu zastępuje go glukokortykoidy, które są podawane z przerwami. Terapię hormonalną należy łączyć z przestrzeganiem diety białkowej, przyjmowaniem potasu i leków anabolicznych.

Leczenie sterydami przeplata się ze stosowaniem niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Pacjent powinien regularnie odwiedzać phthisiatrician i zostać zbadany. Pacjenci z sarkoidozą są podzieleni na 2 grupy: osoby z aktywnie trwającym procesem patologicznym oraz pacjenci, którzy przeszli leczenie. Osoba jest zarejestrowana w przychodni na 2-5 lat.

Sarkoidoza płuc i VLHU charakteryzuje się stosunkowo łagodnym przebiegiem. Dość często przebiega bezobjawowo, w 30% przypadków choroba ma skłonność do samoistnej regresji. Ciężkie postacie sarkoidozy występują u co 10 pacjentów. W przypadku form uogólnionych możliwy jest śmiertelny wynik. Ponieważ przyczyny sarkoidozy nie zostały wyjaśnione, nie opracowano również konkretnych środków zapobiegawczych. Zmniejszenie ryzyka rozwoju choroby pozwala na eliminację czynników prowokujących i normalizację układu odpornościowego.

Sarkoidoza płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej: objawy i leczenie

Sarkoidoza płuc i wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych (LHLN) jest łagodną chorobą ogólnoustrojową, która atakuje tkanki limfatyczne i mezenchymalne. Patologii towarzyszy utrata siły, wzrost temperatury ciała, ból w klatce piersiowej, kaszel, wysypki skórne.

Co to jest sarkoidoza?

Sarkoidoza płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej jest chorobą głównie ludzi młodych i w średnim wieku (20-40 lat), częściej płci żeńskiej

Sarkoidoza (kod ICD-10 D86) jest chorobą wieloukładową (ziarniniakowatość układowa), której towarzyszy tworzenie się małych gęstych guzków w tkankach płuc, węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, błonach surowiczych, oskrzelach, skórze, śledzionie i kościach. Guzki (ziarniniaki) to skupiska komórek zapalnych.

Wizualnie przypominające ziarniniaki gruźlicze, guzki rosną, łączą się i tworzą ogniska o różnych rozmiarach, czemu towarzyszy dysfunkcja dotkniętych narządów, a przy niewystarczająco skutecznym lub przedwczesnym leczeniu zmiany zwłóknieniowe w tkankach.

Przyczyny rozwoju

Obecnie przyczyny prowadzące do rozwoju sarkoidozy nie są pewne. Jednak wielokrotne badania umożliwiły wysunięcie szeregu teorii, które mają takie czy inne uzasadnienie:

  • zakaźny;
  • kontakt;
  • ekologiczny;
  • dziedziczny;
  • lek.

Teoria infekcji

Teoria zakaźna opiera się na założeniu, że sarkoidoza rozwija się w obecności chorób wirusowych lub zakaźnych. W organizmie człowieka patogeny wywołują odpowiedź immunologiczną, czyli wytwarzanie przeciwciał, czyli komórek niszczących chorobotwórczą mikroflorę. Poruszając się z krwią, przeciwciała przenikają do wszystkich narządów i tkanek, co pozwala poradzić sobie z chorobą.

Odwrotny efekt obserwuje się przy przedłużonej obecności przeciwciał w organizmie. Wpływ komórek układu odpornościowego na powstawanie cytokin w połączeniu z predyspozycjami indywidualnymi lub genetycznymi prowadzi do pojawienia się sarkoidozy.

Uważa się, że infekcja przyczynia się do rozwoju patologii:

  • Mycobacterium tuberculosis - czynnik wywołujący gruźlicę;
  • chlamydia pneumoniae - czynnik wywołujący chlamydię;
  • borrelia burgdorferi - czynnik wywołujący boreliozę odkleszczową;
  • propionibacterium acnes - mikroorganizmy oportunistyczne;
  • helicobacter pylori - mikroorganizmy wywołujące rozwój wrzodów żołądka;
  • wirusy opryszczki, zapalenie wątroby typu C, różyczka, adenowirus.

Teoria kontaktu

Niektórzy badacze klasyfikują sarkoidozę jako chorobę zaraźliwą (tj. Zaraźliwą)

Zwolennicy kontaktowej teorii rozwoju sarkoidozy są zdania, że ​​choroba jest przenoszona z człowieka na człowieka. Według wyników badań kontakt taki miał miejsce u 25-40% pacjentów. Ponadto chorobę wykryto po przeszczepieniu narządów chorych osobom zdrowym.

Teoria ekologiczna

Czynniki środowiskowe mogą również odgrywać rolę w rozwoju sarkoidozy. Zwykle jest to pył zawierający następujące metale:

  • złoto;
  • beryl;
  • tytan;
  • aluminium;
  • miedź;
  • cyrkon;
  • kobalt.

Ponadto pleśń może wywołać rozwój choroby..

Teoria dziedziczna

Zgodnie z dziedziczną teorią, niektórzy ludzie mają wadliwy gen, który koduje nieprawidłowe białka. Choroba w tym przypadku rozwija się pod wpływem jednego z czynników prowokujących. Na potwierdzenie tej teorii podano przypadki wykrycia choroby u kilku członków tej samej rodziny..

Teoria narkotyków

Lekowa teoria rozwoju sarkoidozy powstała w wyniku wykrycia patologii na tle długotrwałego leczenia niektórymi lekami. Zdaniem naukowców leczenie lekami przeciwretrowirusowymi lub interferonami może być impulsem do rozwoju choroby. Za tą teorią przemawia spowolnienie postępu choroby po zaprzestaniu leczenia..

Klasyfikacja

Sarkoidoza płucna zaczyna się od zajęcia tkanki pęcherzykowej i wiąże się ze śródmiąższowym zapaleniem płuc

W zależności od obszaru lokalizacji pierwszych ziarniniaków wyróżnia się sarkoidozę:

  • płuca i narządy oddechowe, a także inne narządy i układy;
  • węzły chłonne - węzły chłonne śródpiersia, szyi, klatki piersiowej itp.;
  • uogólniony.

W zdecydowanej większości przypadków choroba zaczyna się od uszkodzenia płuc lub węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.

W zależności od obrazu klinicznego rozróżnia się następujące etapy przebiegu sarkoidozy:

  • pierwszy, charakteryzujący się aktywnym tworzeniem się guzków, zaangażowaniem nowych narządów i układów w proces patologiczny oraz pojawieniem się pierwszych ostrych objawów choroby;
  • drugi, któremu towarzyszy początek remisji (w tym okresie praktycznie nie powstają nowe formacje, zatrzymuje się wzrost starych, stabilizuje się stan pacjenta, nie pojawiają się nowe dolegliwości);
  • trzecia, charakteryzująca się stabilnym przebiegiem choroby, wzrostem ziarniniaków i ich martwicą, pogorszeniem stanu pacjentów, wieloma zaburzeniami funkcji narządów i układów.

Oznaki

Pomimo tego, że rozwój sarkoidozy może być związany z wieloma przyczynami, przebieg choroby u zdecydowanej większości osób jest taki sam.

Głównym objawem histologicznym choroby jest tworzenie się ziarniniaków, które są guzkami (nagromadzeniem normalnych i gigantycznych komórek wielojądrowych), które pojawiają się w różnych narządach i tkankach..

Typowe objawy kliniczne dla wszystkich typów sarkoidozy to:

  • słabość;
  • gorączka;
  • tracić na wadze;
  • zmiana wielkości węzłów chłonnych - zwiększają się.

Osłabienie występuje u 30-80% pacjentów, pojawia się na długo przed postawieniem diagnozy i jest spowodowane zaburzeniami procesów metabolicznych i biochemicznych w organizmie. Ten objaw jest najbardziej wyraźny rano. Pacjenci narzekają, że sen nie przywraca sił. W niektórych przypadkach do osłabienia łączą się bóle mięśni i głowy - podobny stan nazywany jest „zespołem chronicznego zmęczenia”.

Gorączka objawia się wzrostem temperatury ciała do 38 ° C i tłumaczy się ostrymi procesami zapalnymi towarzyszącymi sarkoidozie. Ten stan jest dość rzadki i rozwija się z reguły na tle uszkodzenia węzłów chłonnych i oczu przyusznych.

Utrata masy ciała rozwija się po wystąpieniu głównych objawów i jest spowodowana zaburzeniami metabolicznymi i przewlekłymi procesami zapalnymi, które praktycznie nie podlegają leczeniu.

Wzrost węzłów chłonnych spowodowany jest pojawieniem się ziarniniaków w węzłach lub zwiększonym odpływem limfy, który rozwija się na tle procesów zapalnych.

Uszkodzenie płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej

Duszność pojawia się przy pierwszych oznakach sarkoidozy

Klęska samych płuc w początkowych stadiach choroby jest dość rzadka. Wyjaśnia to fakt, że choroba z reguły debiutuje na poziomie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, bez wpływu na tkankę płucną..

Pierwsze objawy sarkoidozy są związane z uciskiem oskrzeli i oskrzelików przez powiększone węzły chłonne i obejmują:

  • duszność, pogarszana wysiłkiem fizycznym;
  • odruchowy kaszel bez śluzu lub plwociny (w ostatnich stadiach patologii może stać się bolesny);
  • epizodyczny, łagodny ból w klatce piersiowej.

Wraz z dalszym postępem choroby dochodzi do upośledzenia funkcji płuc, co w przypadku braku leczenia kończy się niewydolnością płuc.

Diagnostyka

Diagnoza sarkoidozy jest złożona i obejmuje:

  • badanie i przesłuchanie pacjenta;
  • testy laboratoryjne;
  • badania instrumentalne.

Wywiad i badanie pacjenta

Badanie i przesłuchanie pozwalają na postawienie wstępnej diagnozy. Na obecność sarkoidozy można wskazać:

  • specyficzne uszkodzenie skóry - blaszki sarkoidalne, rumień guzowaty, toczeń;
  • zaburzenia funkcji układu oddechowego, niezwiązane z żadnymi innymi patologiami;
  • połączone uszkodzenie narządów wewnętrznych i układów;
  • obecność czynników ryzyka - dziedziczna predyspozycja, praca w szkodliwych warunkach.

Diagnostyka laboratoryjna

Jeśli podejrzewa się sarkoidozę płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, wykonuje się biochemiczne i ogólne badanie krwi

Diagnostyka laboratoryjna pozwala potwierdzić lub zaprzeczyć wstępnej diagnozie i obejmuje:

  • ogólne badania krwi i moczu;
  • chemia krwi;
  • badanie krwi na enzym konwertujący angiotensynę (ACE);
  • badania poziomu wapnia w moczu i krwi;
  • test czynnika martwicy nowotworu alfa (TNF-a);
  • Test Kveima-Silzbacha;
  • Próba tuberkulinowa Mantoux (pozwala wykluczyć gruźlicę);
  • test miedzi we krwi.

Badania instrumentalne

Diagnostyka instrumentalna pozwala na wizualizację zmian w organizmie. W tym celu pacjentom można przypisać:

  • radiografia;
  • Tomografia komputerowa;
  • Rezonans magnetyczny;
  • scyntygrafia;
  • ultrasonografia;
  • spirometria;
  • elektrokardiografia;
  • endoskopia;
  • badanie dna oka.

Leczenie

Wybór taktyki leczenia zależy od charakteru przebiegu choroby i jej stadium

Leczenie sarkoidozy ma charakter objawowy (nie ustalono przyczyny choroby) i obejmuje:

  • ogólnoustrojowa terapia lekowa;
  • lokalna terapia lekowa;
  • fizjoterapia;
  • terapia dietetyczna;
  • zapobieganie powikłaniom.

Wybór jednej lub drugiej taktyki leczenia jest dokonywany w zależności od charakteru przebiegu choroby, jej stadium, cech stanu zdrowia pacjenta. W niektórych przypadkach sarkoidoza ustępuje samoistnie, dlatego na początkowych etapach patologii lekarze stosują się do taktyki obserwacyjnej.

Konieczne jest leczenie choroby, jeśli rozwinie się postępująca postać choroby..

Sarkoidoza węzłów chłonnych

Sarkoidoza węzłów chłonnych jest przewlekłą patologią ogólnoustrojową charakteryzującą się tworzeniem się zapalnych ziarniniaków w węzłach chłonnych. W większości przypadków choroba rozwija się w miąższu płucnym, ale istnieje kliniczny wariant choroby, w którym dotknięte są węzły chłonne. Międzynarodowa Organizacja Zdrowia uważa sarkoidozę za jedną z odmian patologii ogólnoustrojowej. Kod choroby zgodnie z mkb 10 D86.

Porównując dane statystyczne, stwierdzono, że taką diagnozę stawia się najlepiej dla kobiet w średnim wieku. Matki karmiące piersią są również zagrożone chorobami. W przypadkach przewlekłych nawrót może rozwinąć się w okresie poporodowym..

Klasyfikacja sarkoidozy

Istnieje kilka typów klasyfikacji w zależności od ciężkości, fazy przebiegu i objawów klinicznych, biorąc pod uwagę, że mięsak węzłów chłonnych jest podzielony:

W zależności od stadium choroby:

  • pierwszy etap to wyłącznie sarkoidoza węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej;
  • uszkodzenie VLHU i tkanki miąższowej płuc;
  • powstawanie zmian zwłóknieniowych, rozprzestrzenianie się zmiany do węzłów chłonnych śródpiersia.

W zależności od fazy klinicznej i obecności określonych powikłań wyróżnia się następujące fazy choroby:

  • aktywny;
  • stabilny;
  • odwracalny.

Przebieg kliniczny może być nawrotowy, z pozytywnym lub progresywnym rokowaniem.

Dlaczego występuje ta choroba??

Do chwili obecnej wiarygodna przyczyna rozwoju choroby nie została w pełni poznana. Biorąc pod uwagę charakterystyczną historię, dolegliwości i obiektywne badanie pacjentów, opracowano teorie, według których przyjmuje się prawdziwą przyczynę rozwoju. Diagnostyka różnicowa może również pomóc w identyfikacji czynnika etiologicznego..

Teoria infekcji

Teoria zakaźna opiera się na fakcie, że aktywacja choroby może nastąpić na tle infekcji jakąkolwiek infekcją bakteryjną, pod warunkiem, że istnieje predyspozycja do sarkoidozy. Z patogenezy wiadomo, że gdy infekcja dostanie się do organizmu bakterii, rozwija się reakcja zapalna z aktywacją odporności komórkowej, podczas gdy powstają specyficzne przeciwciała.

Teoria przenoszenia choroby przez kontakt z pacjentem

Aby potwierdzić tę teorię, przeprowadzono obserwację pacjenta z sarkoidozą i członków jego otoczenia. Wyniki tego badania wykazały, że 40% osób kontaktowych rozwinęło chorobę. Odnotowano również przypadki przeszczepów, gdy narządy dawcy przeszczepiano od osoby chorej osobie zdrowej..

Wpływ czynników środowiskowych

Kolosalną rolę w rozwoju choroby przypisuje się wpływowi szkodliwych czynników środowiskowych na organizm człowieka. Najbardziej patogenny dla ludzi jest pył przemysłowy, który dostaje się do płuc drogą oddechową i wywołuje reakcje zapalne. Do zawodów mających kontakt z zanieczyszczeniami pyłowymi należą: ratownicy, górnicy, szlifierze i inni.

Teoria dziedziczna

Teoria dziedziczna opiera się na obecności u ludzi wadliwej cząstki genowej. W obecności takiej dziedzicznej patologii wszelkie niekorzystne czynniki wpływające ze środowiska zewnętrznego mogą wywołać rozwój sarkoidozy węzłów chłonnych..

Teoria dotycząca negatywnych skutków narkotyków

Teoria leków zakłada rozwój choroby na tle długotrwałego stosowania leków do leczenia chorób przewlekłych. Zajęcie węzłów chłonnych pojawia się jako skutek uboczny leków. Na podstawie wyników monitorowania takich pacjentów stwierdzono, że postęp choroby spowalnia na tle odstawiania leków..

Leki wywołujące zaostrzenie choroby obejmują interferony i leki przeciwretrowirusowe.

Jak objawia się choroba?

Sarkoidoza w węzłach chłonnych może wystąpić z lub bez poważnych objawów klinicznych. Przebieg bezobjawowy najczęściej występuje, gdy zajęte są węzły chłonne w okolicy klatki piersiowej, a proces ten nie obejmuje innych narządów i układów. Choroba zostaje odkryta przypadkowo podczas rutynowych badań fluorograficznych.

Najczęściej patologia rozwija się stopniowo z ogólnych objawów klinicznych:

  • szybka męczliwość nawet przy niewielkiej aktywności fizycznej;
  • poważne ogólne osłabienie;
  • odruch kaszlowy, któremu towarzyszy duszność;
  • bolesność kręgosłupa.

Powyższe objawy zaczynają ustępować 2 tygodnie po ich rozwoju. Jeśli tkanka płucna jest uszkodzona wraz z rozwojem zwłóknienia, trudno jest przewidzieć powrót do zdrowia, ponieważ nasilają się objawy niewydolności oddechowej i sercowo-naczyniowej pacjenta.
Ostra sarkoidoza występuje niezwykle rzadko. Temperatura ciała pacjenta nagle wzrasta do stanu gorączkowego.

Zapalone węzły mogą być widoczne na skórze, dobrze wyczuwalne i wystające ponad jej powierzchnię. W procesie patologicznym mogą być zaangażowane duże stawy z preferowaną symetryczną zmianą. Prognozy dotyczące wyzdrowienia w tym przebiegu choroby całkowicie zależą od taktyki prowadzenia środków terapeutycznych.

Jakie komplikacje mogą się rozwinąć?

Sama choroba nie stanowi szczególnego zagrożenia dla życia ludzkiego, należy jednak unikać specyficznych powikłań, które objawiają się w postaci:

  • wariant kompresyjny niedodmy płucnej;
  • uszkodzenie naczynia krwionośnego i rozwój krwawienia wewnętrznego;
  • przewlekłe procesy zapalne w miąższu płucnym i drzewie oskrzelowym;
  • tworzenie się kamieni w okolicy miedniczki nerkowej, moczowodów i pęcherza moczowego;
  • zaburzenia rytmu i przewodzenia serca;
  • zahamowanie funkcjonowania centralnych części układu nerwowego.

Konieczne jest różnicowanie sarkoidozy z różnymi chorobami zakaźnymi i onkologicznymi, których jednym z objawów jest powiększenie i zapalenie węzłów chłonnych.

Diagnoza choroby

Obecnie istnieje specjalnie opracowany schemat badania pacjenta i przeprowadzania niezbędnych instrumentalnych metod diagnostycznych:

  • Dokładne badanie i przesłuchanie pacjenta podczas wizyty ambulatoryjnej.
  • Ogólne kliniczne badania krwi.
  • Biopsja węzłów chłonnych.
  • Do określenia lokalizacji dotkniętych węzłów konieczne są metody rentgenowskie. Za pomocą tej metody przeprowadza się diagnostykę różnicową z chorobami onkologicznymi.
  • Obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny wykonywane jest w celu diagnostyki różnicowej złośliwych chorób onkologicznych.

Przeprowadzanie działań terapeutycznych

Nowoczesne leczenie pacjentów z sarkoidozą w węzłach chłonnych przeprowadza się następującymi metodami:

  • Leki przeprowadza się za pomocą hormonów steroidowych. Wprowadzenie leku odbywa się wyłącznie w placówce medycznej. Środki hormonalne można podawać pozajelitowo, doustnie lub miejscowo.
  • Interwencja chirurgiczna wykonywana jest przy nieodwracalnych zmianach strukturalnych w węzłach chłonnych i tkance miąższowej płuc.
  • Aby osiągnąć stan remisji choroby, szeroko stosuje się radioterapię.
  • Leczenie dietetyczne oznacza zwiększenie spożycia w ciągu dnia produktów zawierających białka, witaminy i minerały.

Przy prawidłowym wdrożeniu środków leczniczych i przestrzeganiu przez pacjenta zaleceń lekarza powrót do zdrowia następuje znacznie szybciej i bez komplikacji.

Wszystko o zapaleniu oskrzeli. Leczenie, objawy, rodzaje

Objawy sarkoidozy węzłów chłonnych śródpiersia. Prognozy dotyczące leczenia choroby

Choroba ta częściej dotyka ludzi młodych i dorosłych (do 40 roku życia). U osób starszych i dzieci sarkoidoza praktycznie nie występuje. Kobiety częściej chorują niż mężczyźni. Choroba dotyka więcej osób niepalących niż palaczy.

Większość naukowców uważa, że ​​sarkoidoza wynika z wielu przyczyn, które mogą obejmować czynniki immunologiczne, środowiskowe i genetyczne. Pogląd ten potwierdza istnienie rodzinnych przypadków choroby..

Klasyfikacja ICD sarkoidozy

Etapy choroby

Objawy


Oprócz zmęczenia pacjenci mogą odczuwać zmniejszony apetyt, letarg, letarg.
Wraz z dalszym rozwojem choroby obserwuje się następujące objawy:

  • niewielki wzrost temperatury;
  • suchy kaszel;
  • ból mięśni i stawów;
  • ból w klatce piersiowej;
  • duszność.
Czasami (na przykład w sarkoidozie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej) praktycznie nie ma zewnętrznych objawów choroby. Diagnoza jest przypadkowa, po wykryciu zmian radiologicznych.

Jeśli choroba nie goi się samoistnie, ale postępuje, zwłóknienie płuc rozwija się z upośledzoną funkcją oddechową.

W późniejszych stadiach choroby może dojść do zajęcia oczu, stawów, skóry, serca, wątroby, nerek, mózgu.

Lokalizacja sarcaidozy

Płuca i VGLU

Pacjent z sarkoidozą oka może stracić wzrok, jeśli nie jest leczony.

Diagnostyka

Gdzie leczyć sarkoidozę?

W tej chwili pacjenci z sarkoidozą mogą otrzymać wykwalifikowaną pomoc w następujących placówkach medycznych:

  • Moskiewski Instytut Badawczy Fthisiopulmonology.
  • Centralny Instytut Gruźlicy Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych.
  • St. Petersburg Research Institute of Pulmonology nazwany imieniem Akademik Pawłow.
  • Petersburg Centrum Intensywnej Pulmonologii i Chirurgii Klatki Piersiowej na bazie Szpitala Miejskiego nr 2.
  • Zakład Fthisiopulmonology, Kazański Państwowy Uniwersytet Medyczny. (Problemem sarkoidozy zajmuje się tam A. Vizel - główny pulmonolog Tatarstanu).
  • Okręgowa Poliklinika Kliniczno-Diagnostyczna w Tomsku.

Leczenie

Na szczęście większość przypadków sarkoidozy goi się samoistnie..

Śmiertelny wynik w sarkoidozie jest niezwykle rzadki (w przypadku uogólnionej postaci przy braku leczenia).

Zapobieganie

Sarkoidoza płuc: co to jest? Sarkoidoza płucna, inaczej sarkoidoza Becka, to jedna z chorób związanych z układową łagodną ziarniniakowatością, która atakuje tkankę limfatyczną i mezenchymalną różnych narządów wewnętrznych człowieka, głównie układu oddechowego..

Rozwój takiego patologicznego procesu charakteryzuje się pojawieniem się ziarniniaków nabłonka w narządach dotkniętych procesem zapalnym, w tym w płucach. Ziarniniaki są rodzajem zapalenia tkanek narządu wewnętrznego i wyglądają jak nowotwory guzkowe. Po pewnym czasie takie nowotwory mogą się ze sobą łączyć i mieć wieloraki charakter. Powstawanie ognisk ziarniniaków sarkoidalnych w danym narządzie powoduje różne zaburzenia w jego funkcjonowaniu, w wyniku których osoba ma charakterystyczne objawy rozwoju sarkoidozy.

Choroba ta dotyka głównie osoby w młodym i średnim wieku, czyli od 20 do 40 lat. W tym samym czasie sarkoidoza płuc jest najczęściej diagnozowana u płci pięknej. Końcowy etap rozwoju sarkoidozy Becka charakteryzuje się całkowitą resorpcją guzów guzowatych w płucach lub powstawaniem zmian zwłóknieniowych w tkankach tego narządu wewnętrznego.

Przyczyny choroby i mechanizm jej rozwoju

Charakter wystąpienia takiego patologicznego procesu, jakim jest sarkoidoza Becka, nie został do tej pory w pełni ustalony. Istnieje jednak wiele założeń dotyczących etiologii tej choroby. Na przykład istnieje zakaźna teoria pochodzenia sarkoidozy płuc, która stwierdza, że ​​ten rodzaj choroby może wystąpić u człowieka w wyniku rozwoju w jego ciele wszelkich drobnoustrojów chorobotwórczych (grzyby, prątki, histoplazmę i krętki).

Ponadto istnieje przypuszczenie, że choroba ta może mieć etiologię genetyczną, czyli być dziedziczną. Założenie to zostało przyjęte w wyniku obserwacji w praktyce medycznej porażki członków całej rodziny z sarkoidozą płuc..

Niektórzy eksperci twierdzą, że sarkoidoza Becka występuje u osoby na tle obecności w jego ciele jakichkolwiek zaburzeń autoimmunologicznych, które mogą powstać w wyniku narażenia zarówno na patologie endogenne (autoimmunologiczne, wynikające z patologicznej produkcji przeciwciał autoimmunologicznych, jak i komórki zabójcze, które negatywnie wpływają na zdrowie tkanki własnego ciała) i egzogenne (różne chemikalia, wirusy, bakterie i kurz).

Rozwój sarkoidozy płuc w większości przypadków rozpoznaje się u osób pracujących w dowolnej branży chemicznej, u pracowników rolnych, marynarzy, mechaników, młynarzy, pracowników wszelkich zakładów opieki zdrowotnej i strażaków. Ponadto osoby nadużywające palenia tytoniu są narażone na taki patologiczny proces. Takie osoby są najbardziej narażone na rozwój sarkoidozy płucnej, ponieważ ich organizm jest stale narażony na różne toksyczne substancje i chorobotwórcze mikroorganizmy..

Choroba taka jak sarkodioza Becka ma przebieg wielonarządowy, którego rozwój następuje z początkiem procesu zapalnego w tkance pęcherzykowej płuc, któremu z kolei towarzyszy powstawanie rozległych uszkodzeń śródmiąższowej tkanki płucnej (zapalenie pęcherzyków płucnych) i pojawienie się guzów sarkoidalnych w bruzdach międzypłatkowych i podskórnych. tkanki. W przypadku dalszego rozwoju procesu patologicznego osoba może doświadczyć poważnych naruszeń funkcji oddechowej płuc..

Etapy rozwoju patologii i jej formy

Ta choroba może przebiegać w kilku etapach, których rozwój będzie odpowiadał następującym formom procesu patologicznego:

  • forma wewnątrzklatkowa (limfoidalna). Ta forma rozwoju sarkoidozy płuc jest uważana za początkową i dlatego jest podstawowym etapem rozwoju procesu zapalnego w narządzie wewnętrznym. Pierwszy etap choroby charakteryzuje się obustronnym powiększeniem węzłów chłonnych oskrzelowo-płucnych, rozwidleniem, okołotchawiczo-oskrzelowym i tchawiczo-oskrzelowym;
  • sarkoidoza II stopnia rozwoju charakteryzuje się występowaniem obustronnego nacieku ogniskowego (powstanie nagromadzenia elementów komórkowych nietypowych dla składu tkanki płucnej), a także uszkodzenia węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. Sarkoidoza drugiego stopnia płuc odpowiada rozwojowi takiej postaci procesu patologicznego, jak sorcaidoza śródpiersia i płuc;
  • płucna postać sarkoidozy Becka. Rozwój tej postaci choroby płuc charakteryzuje się występowaniem pneumosklerozy (zastąpienie prawidłowej tkanki płucnej tkanką łączną). Jednocześnie nie obserwuje się wzrostu wielkości węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. Płucna postać sarkoidozy jest trzecim etapem rozwoju procesu patologicznego. W wyniku postępu pneumosklerozy u pacjenta może rozwinąć się choroba, taka jak rozedma płuc, przewlekła choroba płuc charakteryzująca się nieodwracalnym i trwałym rozszerzaniem się jam powietrznych oraz nadmiernym obrzękiem tkanki płucnej..

Sarkoidoza płucna może rozwijać się w trzech głównych fazach:

  • aktywny, to znaczy zaostrzenie procesu patologicznego;
  • stabilizacja;
  • regresja patologii. to znaczy jego stopniowe zanikanie.

Ponadto choroba ta może występować zarówno w postaci ostrej, jak i przewlekłej..

Oznaki towarzyszące rozwojowi choroby

Objawy sarkoidozy płuc mogą być bardzo różnorodne i jednocześnie mieć niespecyficzny charakter. Typowe objawy zapalenia tkanki płucnej obejmują:

  • uczucie osłabienia i ogólne złe samopoczucie;
  • szybkie zmęczenie nawet przy niewielkiej aktywności fizycznej;
  • uczucie niewyjaśnionego niepokoju;
  • utrata apetytu, aw rezultacie gwałtowny spadek masy ciała;
  • gorączka (przejściowy wzrost temperatury ciała);
  • różnego rodzaju zaburzenia snu, charakteryzujące się niemożnością normalnego snu w nocy;
  • zwiększona potliwość, która występuje głównie w nocy.

Gruczołowej postaci limfatycznej procesu zapalnego w tkankach płuc może nie towarzyszyć wystąpienie jakichkolwiek charakterystycznych objawów u połowy pacjentów, natomiast u drugiej połowy osób z sarkoidozą mogą występować następujące oznaki rozwoju procesu patologicznego:

  • pojawienie się bolesnych i nieprzyjemnych wrażeń w okolicy klatki piersiowej;
  • uczucie ciągłej słabości;
  • bolesne odczucia w stawach, które są szczególnie dobrze odczuwalne podczas ruchu;
  • duszność, której może towarzyszyć suchy kaszel;
  • chrypka w płucach podczas wdychania powietrza;
  • wzrost temperatury ciała;
  • w przypadku takiego zabiegu jak opukanie (badanie płuc specjalną techniką opłukiwania klatki piersiowej) powiększa się korzenie płucne zarówno po stronie prawej, jak i lewej;
  • powstawanie procesów zapalnych w powierzchownych naczyniach skóry i tłuszczu podskórnym. Zjawisko to nazywane jest rumieniem guzowatym..

Przebiegowi sarkoidozy śródpiersia i płuc, czyli sarkoidozy drugiego stadium, towarzyszy wystąpienie u pacjenta następujących objawów:

  • silny kaszel;
  • duszność;
  • bolesność w okolicy klatki piersiowej;
  • chrypka w płucach, której obecność można wykryć poprzez osłuchiwanie (słuchanie przez lekarza dźwięków, które pojawiają się w klatce piersiowej, gdy osoba oddycha powietrzem).

Trzeci etap, czyli płucna postać rozwoju patologii, charakteryzuje się pojawieniem się u chorego bolesnych odczuć w mostku, duszności, silnego kaszlu z produkcją plwociny. Ponadto temu etapowi procesu zapalnego w tkankach płuc towarzyszy wystąpienie objawów artralgicznych (ból stawów), niewydolności krążeniowo-oddechowej, rozedmy i pneumosklerozy..

Metoda leczenia patologii płuc

Sarkoidoza płuc, której leczenie trwa od 6 do 8 miesięcy, jest przepisywana choremu dopiero po dynamicznej obserwacji ogólnego stanu pacjenta i rozwoju tej choroby. Świadczenie pomocy doraźnej jest realizowane tylko w przypadku ostrego i ciężkiego przebiegu choroby płuc oraz gdy pacjent ma zmiany w węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.

Choroba zapalna płuc - sarkoidoza - jest leczona poprzez przepisanie pacjentowi różnych leków przeciwzapalnych i steroidowych. Ponadto w procesie leczenia tej choroby stosuje się przyjmowanie leków immunosupresyjnych i przeciwutleniaczy. Dawkowanie i dobór leków przeprowadzany jest wyłącznie przez lekarza prowadzącego indywidualnie dla każdego pacjenta.

W przebiegu hormonalnego przebiegu leczenia sarkoidozy płucnej pacjent musi stosować leki zawierające w składzie potas oraz przestrzegać specjalnej diety polegającej na stosowaniu dużych ilości białka i ograniczonym spożyciu soli.

Rejestracja medyczna pacjentów z sarkoidozą w przypadku korzystnego przebiegu patologii może na ogół trwać 2-3 lata, ale w przypadku ciężkiego przebiegu sarkoidozy Becka rejestracja ta może trwać do 5 lat.

Choroba taka jak sarkoidoza płuc ma stosunkowo łagodny przebieg. Jeśli jednak ten rodzaj patologicznego procesu nie jest leczony, chory może doświadczyć różnego rodzaju poważnych powikłań spowodowanych chorobą, które w niektórych przypadkach mogą spowodować śmierć..

Sarkoidoza węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej i płuc jest chorobą ogólnoustrojową, w której na zdrowych tkankach narządów zaczyna tworzyć się ognisko zapalne - ziarniniak. W większości przypadków sarkoidoza występuje u osób w wieku od 25 do 40 lat, głównie u kobiet. Ziarniniak to zgrubiała formacja, która tworzy się częściej na węzłach chłonnych, tkankach miękkich płuc, śledzionie i wątrobie; przypadki sarkoidozy skóry, oczu i tkanki kostnej są niezwykle rzadkie.

Przyczyny choroby

Dlaczego występuje sarkoidoza limfatyczna nie jest znana medycynie. Istnieje teoria, zgodnie z którą ziarniniaki na węzłach chłonnych, przypominające węzeł, powstają z powodu predyspozycji genetycznych. Innym możliwym czynnikiem wywołującym wzrost ziarniniaków jest patologiczna odpowiedź immunologiczna na infekcyjną mikroflorę. Sarkoidoza płuc może wystąpić z następujących powodów:

  • obecność patogennej mikroflory w organizmie: krętki, grzyby;
  • czynnik dziedziczny;
  • patologiczna reakcja układu odpornościowego na bodźce zewnętrzne i wewnętrzne.

Istnieje ścisły związek między początkiem sarkoidozy a aktywnością zawodową pacjenta. Grupa ryzyka obejmuje pracowników przemysłu wiejskiego, marynarzy i lekarzy, strażaków i innych specjalności, które wymagają stałego kontaktu z substancjami chemicznymi i toksycznymi. Większość osób z sarkoidozą węzłów chłonnych wnęki i płuc to osoby palące.

Choroba nie wynika z faktu, że dana osoba pali lub ma ogniska zakaźne w organizmie. Aby rozwinąć się sarkoidoza, należy połączyć kilka czynników. Dziedziczna teoria pochodzenia ziarniniaków na węzłach chłonnych wiąże się z długotrwałym badaniem wywiadu pacjentów, u których wystąpiły przypadki choroby wśród bliskich krewnych.

Jak pojawiają się liczne ziarniniaki??

Pierwsze objawy sarkoidozy nie są specyficzne. Dlatego pacjent nie kojarzy od razu zmian w organizmie z patologią, która wpływa na wewnątrzklatkowe węzły chłonne, których anatomia jest w bliskim kontakcie z płucami. Pierwsze oznaki choroby:

  • ogólna słabość;
  • rozwój zespołu lękowego;
  • zwiększone zmęczenie i ciągła senność;
  • nagła utrata masy ciała bez wyraźnego powodu;
  • gorączkowy stan;
  • obfite pocenie się w nocy;
  • częsta bezsenność.

Biorąc pod uwagę ogólność objawów sarkoidozy, choroba jest rzadko diagnozowana we wczesnych stadiach rozwoju. W przyszłości zaczną pojawiać się bardziej specyficzne oznaki sarkoidozy, chociaż u wielu pacjentów po pierwszej manifestacji obrazu klinicznego choroba nie ma wyraźnych objawów. Sarkoidoza płucna powoduje ból stawów i mostka, podnosi się temperatura ciała, pojawia się kaszel bez wydzieliny z plwociny, występuje ciągłe zmęczenie, aż do utraty siły.

W przyszłości dochodzi do duszności, kaszlu i bólu w klatce piersiowej, które znacznie się nasilają. Zaczynają się obserwować zewnętrzne objawy sarkoidozy: węzły chłonne są znacznie powiększone, gałki oczne ulegają stanom zapalnym, skóra staje się czerwona i łuszczy się. Jeśli na płucach pojawią się liczne ogniska ziarniniaków, podczas kaszlu pacjenta zaczyna płynąć plwocina, bóle stawów i klatki piersiowej stają się ciężkie i to właśnie ten objaw zmusza osobę do szukania pomocy. Ogólny stan pacjenta komplikuje obecność chorób, takich jak rozedma płuc, stwardnienie płucne i niewydolność krążeniowo-oddechowa..

Rodzaje sarkoidozy

W zależności od przyczyn, które doprowadziły do ​​rozwoju choroby, głównych objawów i części narządu, która została dotknięta, istnieje pewna klasyfikacja sarkoidozy. Oto etapy:

  • pierwszy (stan zapalny występuje w węzłach chłonnych);
  • drugi (rozprzestrzenianie się ziarniniaków do tkanki płucnej);
  • trzeci (uszkodzenie płuc).

W pierwszym etapie rozwoju sarkoidozy na węzłach chłonnych rozwijają się ziarniniaki, upodabniając ich strukturę do galaretki. Węzły chłonne wewnątrz klatki piersiowej zwiększają swoją objętość, proces zapalny przebiega asymetrycznie.

Drugi etap charakteryzuje się rozprzestrzenianiem się ognisk zapalnych w tkance płucnej, powodując ich patologiczne zmiany. Przede wszystkim ziarniniaki wpływają na tkanki dolnej i środkowej części narządu, nasila się stan zapalny w węzłach chłonnych w okolicy klatki piersiowej, wywołując ciężkie powikłania. Na trzecim etapie dochodzi do całkowitego uszkodzenia płuc i układu oddechowego. Rozwija się rozedma i stwardnienie tkanki płucnej.

Zgodnie z wynikami prześwietlenia rozróżnia się 4 stopnie sarkoidozy. Na pierwszym - widoczne są liczne ogniska zapalne na węzłach chłonnych. Rozwija się limfadenopatia (powiększone węzły chłonne). Po drugie, pozycja pacjenta jest pogarszana przez dalszy rozwój ziarniniaków wzdłuż węzłów chłonnych, limfadenopatia rozciąga się na obie strony płuca, pojawia się naciek, na węzłach uszczelniających następuje proces gromadzenia się patogennych komórek, które nie są charakterystyczne dla tego typu tkanki.

Trzeci stopień rozwoju sarkoidozy - brak powiększenia węzłów chłonnych, płyn gromadzi się w miąższu płucnym. W skrajnym, czwartym stopniu rozwoju sarkoidozy, zdjęcie rentgenowskie pokazuje znaczny wzrost w obu płucach, w narządzie zaczyna gromadzić się nadmierna ilość wapnia. Na tkankach miękkich tworzą się liczne cysty, rozwija się rozedma płuc.

Jak choroba objawia się na różnych etapach rozwoju?

Cechy manifestacji obrazu klinicznego są wprost proporcjonalne do stopnia rozwoju sarkoidozy. W pierwszym stopniu ziarniniaka w węzłach chłonnych klatki piersiowej i płucach objawy mogą być nieobecne lub sarkoidoza objawia się silną potliwością, która w większości przypadków objawia się podczas nocnego snu. Może występować gorączka i skrajne zmęczenie. W pierwszym stopniu leczenie farmakologiczne w większości przypadków nie jest zalecane.

Objawy drugiego stopnia to limfadenopatia i całkowite uszkodzenie płuc. Pacjent ma silną duszność i duszący kaszel, w którym często kaszle krew. Ten objaw jest typowy dla rozwoju gruźlicy i raka płuc. Na tym etapie pacjent, w zależności od indywidualnych cech organizmu, ziarniniaki mogą ustąpić samodzielnie lub odwrotnie, stan pacjenta się pogarsza i na ich miejscu pojawiają się ogniska zwłóknienia.

Ten etap sarkoidozy jest leczony lekami i hormonalną terapią zastępczą. Trzeci i czwarty stopień sarkoidozy są najpoważniejsze. Na tym etapie obserwuje się wzrost włóknistych grudek na węzłach chłonnych, zaznacza się limfadenopatię, obserwuje się rozwój niewydolności układu oddechowego i rozedmę. Do leczenia stosuje się kortykosteroidy. Aby zapobiec ryzyku nawrotu choroby, leczenie kortykosteroidami prowadzi się przez 2-3 lata, w zależności od nasilenia objawów.

Możliwe komplikacje

Sarkoidoza jest chorobą niebezpieczną ze względu na jej konsekwencje i powikłania wynikające z braku terminowej diagnozy i leczenia. Przy stałym wzroście IHLH (wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych) praca mięśnia sercowego i układu krążenia jest zakłócona. Choroba prowadzi do zmian patologicznych w płucach i całym układzie oddechowym.

U pacjenta mogą wystąpić powikłania, takie jak rozedma płuc, objawy niewydolności oddechowej, zespół serca płucnego. Ta patologia polega na zwiększeniu objętości prawej komory serca, co prowadzi do powstania licznych skrzepów krwi i ucisku naczyń krwionośnych..

Wraz z przedłużającym się rozwojem sarkoidozy w ciele pacjenta uruchamiane są nieodwracalne procesy, które wpływają na pracę wszystkich narządów wewnętrznych. Przede wszystkim cierpi wzrok, który szybko się pogarsza. W niektórych przypadkach stan patologiczny węzłów chłonnych w okolicy klatki piersiowej może prowadzić do całkowitej utraty funkcji wzrokowej..

Na tle sarkoidozy nasilają się choroby przewlekłe, tkanki miękkie płuc stają się ziarniste i przypominają plaster miodu. W niektórych przypadkach u pacjenta z mnogimi ziarniniakami w węzłach chłonnych i płucach rozpoznaje się gruźlicę. Wraz ze wzrostem ognisk zapalnych ziarniniaków wpływa na tarczycę i układ hormonalny, co pociąga za sobą rozwój wielu, ciężkich chorób związanych z naruszeniem procesu produkcji hormonów. W ciężkich przypadkach sarkoidozy metabolizm wapnia w organizmie jest zaburzony, co może być śmiertelne.

Diagnoza i leczenie

Biorąc pod uwagę niespecyficzne objawy we wczesnych stadiach sarkoidozy, objawy, na które skarży się pacjent, nie wystarczają do postawienia prawidłowej diagnozy. Wymagane są liczne testy i badania medyczne - badanie krwi, test Mantoux, prześwietlenie płuc. Aby wyjaśnić pierwotną diagnozę, może być wymagane dodatkowe badanie rezonansu magnetycznego w celu określenia średnicy, charakteru i lokalizacji ziarniniaków.

Opcje leczenia zależą od stopnia sarkoidozy. Na początkowym etapie pacjentowi nie przepisuje się leków, ale wymagane jest staranne przestrzeganie diety terapeutycznej, która wyklucza proste węglowodany - mączne, słodkie, pikantne, słone, pieprzne, tłuste i smażone. Wyjątkiem jest czosnek i cebula, które można i należy spożywać w dowolnej ilości. Konieczne jest znaczne ograniczenie spożycia produktów mlecznych (poza masłem). Naczynia są duszone i gotowane.

Sarkoidoza to choroba, która jest skutecznie leczona i ma korzystne rokowanie. Dość często ziarniniaki ustępują samoistnie. W drugim, trzecim i czwartym etapie przepisuje się hormony (jeśli obecne są patologie układu hormonalnego) i kortykosteroidy, które przywracają funkcjonowanie płuc i mięśnia sercowego, zmniejszają proces zapalny w węzłach chłonnych.

Nie ma profilaktyki dla sarkoidozy jako takiej. Aby zmniejszyć ryzyko rozwoju choroby, konieczne jest regularne wykonywanie badań lekarskich oraz wykonywanie zdjęć rentgenowskich klatki piersiowej i płuc raz w roku. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku osób zagrożonych rozwojem sarkoidozy..

Sarkoidoza płuc to choroba, którą ludzie daleko od medycyny są często myleni z gruźlicą, która dotyka również ten narząd. Jednak będąc chorobą ogólnoustrojową, sarkoidoza nie jest tak niebezpieczna. W praktyce medycznej często zdarzają się przypadki samodzielnego ustąpienia tej choroby, które nie jest związane z żadną.

Sarkoidoza najczęściej dotyka pacjentów w wieku od dwudziestu do czterdziestu lat, a kobiety częściej chorują niż mężczyźni. Izolowane są przypadki chorób wśród dzieci i osób starszych.

Co ciekawe, występowanie sarkoidozy płuc jest zarówno geograficzne, jak i rasowe. Najbardziej podatni na tę chorobę są Afroamerykanie, Portorykańczycy, Indianie i Australijczycy..

Wśród populacji europejskiej na sarkoidozę najczęściej cierpią Niemcy, Skandynawowie i Irlandczycy. Częstość występowania wśród Japończyków jest niezwykle niska. W Rosji sarkoidozę płuc wykryto u pięciu osób na sto tysięcy populacji.

Co to za choroba?

Sarkoidoza płuc może być określana w literaturze medycznej jako sarkoidoza Becka lub choroba Béniera-Boecka-Schaumanna.

Będąc chorobą wieloukładową, charakteryzuje się tworzeniem małych gęstych guzków (ziarniniaków) w tkankach płuc i wielu innych dotkniętych narządach: węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, oskrzelach, błonach surowiczych, wątrobie, śledzionie, skórze, kościach. Ta cecha pozwala nam przypisać to do ziarniniakowatości układowej..

Zewnętrznie podobne do ziarniniaków gruźliczych, liczne guzki sarkoidalne utworzone przez nagromadzenie komórek olbrzymich i nabłonkowych nie prowadzą jednak do rozwoju martwicy serowatej i nie zawierają czynników wywołujących gruźlicę. Stały wzrost ziarniniaków sarkoidalnych prowadzi do ich fuzji i powstania wielu dużych i małych ognisk.

Zdjęcie płuc w sarkoidozie

To właśnie obecność tych ognisk jest przyczyną nieprawidłowego działania dotkniętych narządów i pojawienia się charakterystycznych objawów sarkoidozy. W wyniku choroby dochodzi do resorpcji guzków sarkoidalnych lub zmian zwłóknieniowych w tkankach dotkniętych narządów.

Przyczyny rozwoju

Etiologia sarkoidozy Becka jest nadal niejasna.

  • Zwolennicy zakaźnej genezy uważają, że choroba może rozwijać się z winy mikroorganizmów chorobotwórczych (grzyby, krętki, prątki, pierwotniaki itp.).
  • Dowody genetyczne są poparte badaniami opartymi na rodzinnych przypadkach sarkoidozy.
  • Wielu specjalistów dostrzega związek między rozwojem choroby a niedostateczną odpowiedzią ludzkiego układu odpornościowego na działanie czynników endogennych i egzogennych..

Większość renomowanych badaczy uważa to za chorobę polietiologiczną, której występowanie jest spowodowane działaniem kilku przyczyn jednocześnie (natury genetycznej, immunologicznej, morfologicznej, biochemicznej).

Eksperci zwracali uwagę na związek zachorowalności z aktywnością zawodową pacjentów.

Sarkoidoza często dotyka pracowników przemysłu rolniczego i chemicznego, lekarzy, marynarzy, pracowników poczty, młynarzy, mechaników i strażaków: osoby narażone na toksyczne substancje i infekcje. Istnieje wysokie ryzyko zachorowania i.

Objawy

  • Oznaki początkowego stadium sarkoidozy płucnej charakteryzują się szeregiem niespecyficznych objawów. Pacjenta charakteryzuje się ciężkim złym samopoczuciem, lękiem, zwiększonym zmęczeniem, osłabieniem, brakiem apetytu, nagłą utratą masy ciała, gorączką, napadami nocnych potów, znacznymi zaburzeniami snu.
  • Sarkoidoza płuc, która weszła w pierwszy etap, objawia się niejednoznacznie: u niektórych pacjentów przebiega bezobjawowo, u innych dochodzi do skrajnego osłabienia, bólu stawów i klatki piersiowej, ich temperatura wzrasta, pojawia się kaszel i pojawia się rumień guzowaty.
  • W drugim stadium choroby pacjenci cierpią na duszność, kaszel, silne bóle w klatce piersiowej. Podczas słuchania (osłuchiwania) płuc specjalista zauważa obecność suchego i mokrego świszczącego oddechu oraz trzeszczenia (charakterystyczny dźwięk przypominający dźwięk wydawany przez włosy potarte palcami w pobliżu ucha). Pacjent ma szereg pozapłucnych objawów choroby: dotyczy to oczu, skóry, kości, ślinianek przyusznych, obwodowych węzłów chłonnych.
  • Postaci płucnej towarzyszy silna duszność, ból w klatce piersiowej, kaszel z wydzieliną plwociny, ból stawów (bóle stawów). Stan pacjentów dodatkowo komplikuje dodanie takich dolegliwości jak rozedma płuc, niewydolność krążeniowo-oddechowa i stwardnienie płucne.

Formy i etapy

Dane rentgenowskie pozwalają wyróżnić trzy etapy i taką samą liczbę odpowiadających im form w przebiegu klinicznym sarkoidozy płucnej.

  1. Pierwsza faza choroby i odpowiadająca jej początkowa postać gruczołowa wewnątrz klatki piersiowej charakteryzuje się obustronnym (zwykle asymetrycznym) powiększeniem węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.
  2. Na drugim etapie, który odpowiada śródpiersiowo-płucnej postaci sarkoidozy, w tkankach środkowej i dolnej części płuc zachodzą zmiany patologiczne z tworzeniem ognisk i uszkodzeniem węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.
  3. Trzeci etap i postać płucna sarkoidozy charakteryzuje się wyraźnym zwłóknieniem tkanek płucnych, tworzeniem się zlewających się ognisk (konglomeratów) z późniejszym rozwojem rozedmy i stwardnienia płucnego.

Co jest niebezpieczne?

Bez wykwalifikowanego leczenia zaawansowana sarkoidoza płucna może niekorzystnie wpływać na funkcjonowanie nerek, wątroby, serca i mózgu..

Najpoważniejsze konsekwencje sarkoidozy płuc obejmują rozwój:

  • rozedma płuc;
  • zespół serca płucnego;
  • niewydolność oddechowa;
  • całkowita ślepota (jeśli zdiagnozowano zbyt późno);
  • szereg niespecyficznych chorób płuc.

Proces zwłóknienia ziarniniaków sarkoidalnych u jednej dziesiątej pacjentów kończy się stwardnieniem płucnym, aw niektórych przypadkach prowadzi do powstania płuca komórkowego („plaster miodu”). Często u pacjentów z sarkoidozą rozwija się aspergiloza i gruźlica..

Ziarniniaki sarkoidalne atakujące przytarczyce mogą prowadzić do rozwoju nadczynności przytarczyc, poważnej patologii układu hormonalnego. Towarzyszące naruszenie metabolizmu wapnia może być śmiertelne dla pacjenta.

Krewni osoby z sarkoidozą płuc często zadają pytanie: "Czy ta choroba jest zaraźliwa?" Spieszymy, aby uspokoić każdego, komu naprawdę zależy: sarkoidoza płuc nie będąc chorobą zakaźną, jest całkowicie bezpieczna dla innych..

Nie można ich zarazić ani poprzez fizyczny kontakt z pacjentem, ani przez przedmioty gospodarstwa domowego. Jeśli chodzi o artykuły higieny osobistej, powinny one być indywidualne dla każdego członka rodziny, niezależnie od stanu zdrowia każdego z nich..

Diagnostyka

Biorąc pod uwagę podobieństwo objawów sarkoidozy płucnej do wielu innych chorób (gruźlica, rak płuc, układowe, reumatoidalne zapalenie stawów) i związaną z tym możliwość wystąpienia błędów, pacjentowi przepisuje się:

  • . W sarkoidozie ujawnia obecność leukocytozy, podwyższony poziom eozynofili, przyspieszoną ESR.
  • Test Mantoux. Jeśli wynik jest ujemny, będzie to wskazywać na brak gruźlicy u pacjenta..
  • Badanie rentgenowskie narządów klatki piersiowej wskazuje na obecność ognisk ziarniniakowych i marskości w tkankach płuc, znaczny wzrost węzłów chłonnych i rozedmę płuc.
  • Procedury obrazowania rezonansem magnetycznym i są wymagane do wykrywania ziarniniaków w węzłach chłonnych, płucach, trzewiach i mózgu.

Zdjęcie tomografii komputerowej rozpoznania sarkoidozy płuc

  • Śródskórne wstrzyknięcie antygenu sarkoidalnego ujawnia u 50% pacjentów obecność dodatniej reakcji Kveima, objawiającej się pojawieniem się u nich ciemnoczerwonego guzka.
  • Zabieg bronchoskopowy połączony z biopsją ujawnia poszerzone naczynia u podstawy oskrzeli, powiększone węzły chłonne, zanikowe zapalenie oskrzeli, zmiany sarkoidalne na błonach śluzowych oskrzeli, pokryte guzkami, blaszkami i brodawkami.
  • Najbardziej obiektywną metodą diagnostyczną jest biopsja pobrana za pomocą bronchoskopii, biopsji przedskalowanej, mediastinoskopii i nakłucia przezklatkowego. W sarkoidozie wszystkie wycinki biopsji powinny zawierać elementy ziarniniaków sarkoidalnych bez oznak martwicy i zapalenia w obwodzie tego ogniska

Stopnie sarkoidozy płucnej i ich leczenie

Stopień sarkoidozy płuc wyróżnia się na podstawie badania rentgenowskiego:

  • W zerowym stopniu sarkoidoza jest nieobecna.
  • Stopień 1 ujawnia obecność obustronnego powiększenia węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej (obustronna limfadenopatia).
  • W stopniu 2 nacieki płucne są przyczepione do obustronnej limfadenopatii klatki piersiowej (zagęszczonych obszarów tkanki płucnej z nagromadzeniem komórek, które nie są dla nich charakterystyczne).
  • Stopień 3 charakteryzuje się obecnością nacieków w miąższu płucnym bez powiększenia węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.
  • W 4. stopniu miąższ płucny traci swoją objętość w wyniku zwłóknienia płuc, zwapnień, powstawania licznych torbieli i rozedmy płuc.

Cechy leczenia w zależności od stopnia zaawansowania choroby:

  • Objawy kliniczne pierwszego stopnia sarkoidozy mogą być całkowicie nieobecne lub mogą być odczuwalne przez obecność silnej potliwości, osłabienia i gorączki. Na tym etapie terapia lekowa nie jest zalecana..
  • Drugi stopień charakteryzuje się objawami uszkodzenia płuc: dusznością, kaszlem, a niekiedy krwiopluciem. Dlatego sarkoidoza tego okresu jest mylona z gruźlicą. Słuchanie płuc ujawnia suche i mokre sapanie. W wyniku sarkoidozy drugiego stopnia u niektórych pacjentów ogniska ziarniniakowe mogą całkowicie się rozpuścić, a tkanki płuc mogą przywrócić ich normalną strukturę; w innych w miejscu ziarniniaków powstają ogniska włókniste. W leczeniu sarkoidozy II stopnia zaleca się terapię hormonalną prednizonem..
  • W przypadku sarkoidozy płuc trzeciego i czwartego stopnia następuje wzrost objawów zwłóknienia, niewydolności oddechowej i rozwoju rozedmy płuc. Podstawową terapią jest leczenie kortykosteroidami (najczęściej prednizolonem). Aby wykluczyć możliwość nawrotu, terapię kortykosteroidami prowadzi się przez kilka lat.

Jak pokonać sarkoidozę płuc, następujące filmy powiedzą:

Dodatkowo pacjentowi przepisuje się leki immunosupresyjne (azatiopryna, deligil, rezochina), przeciwutleniacze (tokoferol i retinol), leki przeciwzapalne (aspiryna, indometacyna).

Jeśli lekarz wybrał schemat leczenia skojarzonego, leki kortykosteroidowe (deksametazon, prednizolon, polkortolon) na przemian z lekami przeciwzapalnymi niesteroidowymi (woltaren lub indometacyna).

Zwłóknienie płuc i wysokie ryzyko zagrażającego życiu krwotoku płucnego to wskazania do operacji (do zdrowego przeszczepu płuca).

Jak leczyć chorobę środkami ludowymi?

Początkowe etapy sarkoidozy płucnej można łatwo leczyć środkami ludowymi. Przy formach zaawansowanych są stosowane jako terapia uzupełniająca w leczeniu farmakologicznym przepisanym przez lekarza.

Środki ludowe na sarkoidozę płuc:

  • Doskonałe rezultaty daje nalewka z propolisu (20 g) i alkoholu medycznego (100 ml). Czas infuzji wynosi siedem dni. Środek (po 15-20 kropli) rozcieńcza się ciepłą wodą (200 ml) i przyjmuje rano, po południu i wieczorem. Sygnałem do przerwania leczenia jest opróżnienie butelki..
  • Środek na bazie oleju słonecznikowego i wódki, w ilości 30 ml, jest uważany za bardzo skuteczny. Należy go przyjmować trzy razy dziennie (w regularnych odstępach między dawkami). Czas trwania kursu - około roku.
  • W przypadku sarkoidozy warto raz dziennie wcierać łyżeczkę nalewki z kwiatów bzu w obszar dotkniętych chorobą płuc (zarówno z tyłu, jak iz przodu). Po napełnieniu jednej trzeciej szklanki świeżymi kwiatami bzu wlewa się ją do góry wódką i wlewając mieszaninę do butelki, nalega na tydzień.

Dietetyczne jedzenie

Z diety pacjentów z sarkoidozą płuc całkowicie wykluczone są:

  • żywność bogata w węglowodany proste: cukier, pieczywo, wyroby cukiernicze, słodkie napoje gazowane;
  • pikantne, słone, pikantne potrawy (z wyjątkiem czosnku i cebuli: są uważane za zdrowe).

Stosowanie nabiału i fermentowanych przetworów mlecznych (z wyjątkiem masła) powinno być znacznie ograniczone. Naczynia dla chorych są gotowane na parze, duszone i gotowane.

Odżywianie pacjenta z sarkoidozą płuc powinno być:

  • ułamkowe (jedzenie należy przyjmować co najmniej sześć razy dziennie);
  • zbilansowane, zawierające wystarczającą ilość białka (znajdują się w jajach, chudym mięsie i rybach), tłuszcze roślinne (przydatne są tłuste ryby), węglowodany złożone (trzeba jeść warzywa, zboża, chleb razowy), witaminy i mikroelementy (potrzebne są owoce i warzywa).

Niezwykle przydatny na sarkoidozę: wiśnie, czarne porzeczki, granaty, rokitnik, aronię, agrest, wodorosty, groch, fasolę, orzechy, pestki moreli. Zalecane są soki świeżo wyciskane: jabłkowo-marchewkowy, granatowy, pomarańczowy.

Czy można leczyć pacjentów?

Sarkoidoza płuc jest uleczalna. Ponadto u jednej trzeciej pacjentów choroba ta kończy się samoistnym ustąpieniem, które nie wymaga żadnych leków..

Prognoza

Przebieg sarkoidozy płucnej jest łagodny.

U większości pacjentów dolegliwość ta w ogóle nie daje objawów klinicznych, u 30% obserwuje się spontaniczną remisję. Przewlekła postać sarkoidozy z tworzeniem się zwłóknienia w tkankach płuc i objawami ciężkiej niewydolności oddechowej rozwija się w 10-30% przypadków.

- choroba należąca do grupy łagodnych ziarniniaków układowych, występująca z uszkodzeniem tkanki mezenchymalnej i limfatycznej różnych narządów, ale głównie układu oddechowego. Pacjenci z sarkoidozą obawiają się zwiększonego osłabienia i zmęczenia, gorączki, bólu w klatce piersiowej, kaszlu, bólu stawów, zmian skórnych. W diagnostyce sarkoidozy pouczające są RTG klatki piersiowej i CT, bronchoskopia, biopsja, mediastinoskopia lub torakoskopia diagnostyczna. W przypadku sarkoidozy wskazane są długotrwałe kursy leczenia glikokortykoidami lub lekami immunosupresyjnymi.

Morfologicznym podłożem sarkoidozy jest powstawanie wielu ziarniniaków z komórek epitolioidowych i olbrzymich. Z zewnętrznym podobieństwem do ziarniniaków gruźliczych rozwój martwicy serowatej i obecność w nich prątków gruźlicy są nietypowe dla guzków sarkoidalnych. W miarę wzrostu ziarniniaków sarkoidalnych łączą się w wiele dużych i małych ognisk. Ogniska ziarniniakowatych nagromadzeń w dowolnym narządzie zakłócają jego funkcję i prowadzą do pojawienia się objawów sarkoidozy. Skutkiem sarkoidozy jest resorpcja ziarniniaków lub zmiany zwłóknieniowe w zajętym narządzie..

Klasyfikacja

Na podstawie uzyskanych danych rentgenowskich podczas przebiegu sarkoidozy płuc można wyróżnić trzy etapy i odpowiadające im formy.

Stopień I (odpowiada początkowej postaci sarkoidozy wewnątrz klatki piersiowej i gruczołów limfatycznych) - obustronny, częściej asymetryczny wzrost węzłów chłonnych oskrzelowo-płucnych, rzadziej tchawiczo-oskrzelowych, bifurkacyjnych i okołotchawiczych.

II stopień (odpowiada postaci sarkoidozy śródpiersia i płuc) - obustronne rozsiewy (prosówkowe, ogniskowe), naciekanie tkanki płucnej i uszkodzenie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.

Etap III (odpowiada postaci płucnej sarkoidozy) - ciężka pneumoskleroza (zwłóknienie) tkanki płucnej, nie ma wzrostu wewnątrzpiersiowych węzłów chłonnych. W miarę postępu procesu na tle narastającej pneumosklerozy i rozedmy płuc powstają zlewające się konglomeraty..

Sarkoidozę rozróżnia się według postaci klinicznej i radiologicznej oraz lokalizacji:

  • Węzły chłonne wewnątrz klatki piersiowej (IHLU)
  • Płuca i VGLU
  • Węzły chłonne
  • Płuca
  • Układ oddechowy w połączeniu z uszkodzeniem innych narządów
  • Uogólnione z uszkodzeniem wielu narządów

Podczas sarkoidozy płuc wyróżnia się fazę aktywną (lub fazę zaostrzenia), fazę stabilizacji i fazę odwrotnego rozwoju (regresja, zanik procesu). Odwrotny rozwój może charakteryzować się resorpcją, stwardnieniem i rzadziej zwapnieniem sarkoidalnych ziarniniaków w tkance płucnej i węzłach chłonnych..

W zależności od tempa wzrostu zmian, rozwój sarkoidozy może mieć charakter nieudany, opóźniony, postępujący lub przewlekły. Konsekwencje następcze sarkoidozy płucnej po stabilizacji lub wyleczeniu mogą obejmować: pneumosklerozę, rozlaną lub pęcherzową rozedmę płuc, adhezyjne zapalenie opłucnej, zwłóknienie wnęki z lub bez zwapnienia węzłów chłonnych wnęki.

Objawy sarkoidozy płuc

Rozwojowi sarkoidozy płuc mogą towarzyszyć niespecyficzne objawy: złe samopoczucie, niepokój, osłabienie, zmęczenie, utrata apetytu i masy ciała, gorączka, nocne poty i zaburzenia snu. W przypadku wewnątrzklatkowej postaci gruczołowej limfatycznej u połowy pacjentów przebieg sarkoidozy płucnej przebiega bezobjawowo, u drugiej połowy występują objawy kliniczne w postaci osłabienia, bólu w klatce piersiowej i stawów, kaszlu, gorączki, rumienia guzowatego. W przypadku uderzenia określa się obustronne powiększenie korzeni płuc.

Przebiegowi postaci sarkoidozy śródpiersia i płuc towarzyszy kaszel, duszność, bóle w klatce piersiowej. Podczas osłuchiwania słychać trzeszczenie, rozproszone mokre i suche rzężenia. Objawy pozapłucne sarkoidozy obejmują: zmiany skórne, oczy, obwodowe węzły chłonne, ślinianki przyuszne (zespół Herforda), kości (objaw Morozova-Junglinga). Płucna postać sarkoidozy charakteryzuje się dusznością, kaszlem z flegmą, bólem w klatce piersiowej, bólem stawów. Przebieg sarkoidozy III stopnia zaostrza kliniczne objawy niewydolności krążeniowo-oddechowej, pneumosklerozy i rozedmy.

Komplikacje

Najczęstszymi powikłaniami sarkoidozy płucnej są rozedma płuc, zespół obturacyjny oskrzeli, niewydolność oddechowa, serce płucne. Na tle sarkoidozy płuc czasami obserwuje się dodanie gruźlicy, aspergilozy i niespecyficznych infekcji. Zwłóknienie ziarniniaków sarkoidalnych u 5–10% pacjentów prowadzi do rozlanej śródmiąższowej pneumosklerozy, aż do powstania „płuca komórkowego”. Poważnym konsekwencjom grozi pojawienie się sarkoidalnych ziarniniaków przytarczyc, które powodują naruszenie metabolizmu wapnia i typową klinikę nadczynności przytarczyc, aż do śmierci włącznie. Sarkoidalne zajęcie oczu, jeśli zostanie zdiagnozowane późno, może prowadzić do całkowitej ślepoty.

Diagnostyka

Ostremu przebiegowi sarkoidozy towarzyszą zmiany laboratoryjnych parametrów krwi, co wskazuje na proces zapalny: umiarkowany lub znaczący wzrost ESR, leukocytoza, eozynofilia, limfocytoza i monocytoza. Początkowy wzrost miana α- i β-globuliny w miarę postępu sarkoidozy zastępuje wzrost zawartości γ-globuliny. Charakterystyczne zmiany w sarkoidozie ujawnia się na rtg płuc, podczas tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego płuc - stwierdza się guzopodobne powiększenie węzłów chłonnych, głównie w korzeniu, objaw „skrzydeł” (nakładanie się cieni węzłów chłonnych); ogniskowe rozpowszechnianie; zwłóknienie, rozedma płuc, marskość wątroby. U ponad połowy pacjentów z sarkoidozą stwierdza się dodatnią reakcję Kveima - pojawienie się purpurowo-czerwonego guzka po śródskórnym wstrzyknięciu 0,1-0,2 ml specyficznego antygenu sarkoidalnego (substratu tkanki sarkoidalnej pacjenta).

Podczas bronchoskopii z biopsją można wykryć pośrednie i bezpośrednie objawy sarkoidozy: rozszerzenie naczyń w jamie ustnej oskrzeli płatowych, oznaki powiększenia węzłów chłonnych w strefie rozwidlenia, deformujące lub zanikowe zapalenie oskrzeli, sarkoidalne zmiany śluzówki oskrzeli w postaci blaszek, guzków i brodawek. Najbardziej pouczającą metodą rozpoznawania sarkoidozy jest badanie histologiczne biopsji uzyskanej podczas bronchoskopii, mediastinoskopii, biopsji przedskalowanej, nakłucia przezklatkowego, biopsji otwartej płuca. Morfologicznie wycinek z biopsji identyfikuje elementy ziarniniaka nabłonkowego bez martwicy i objawów okołogniskowego zapalenia.

Leczenie sarkoidozy płucnej

Biorąc pod uwagę fakt, że znacznej części przypadków nowo rozpoznanej sarkoidozy towarzyszy spontaniczna remisja, pacjenci są monitorowani przez 6-8 miesięcy w celu określenia rokowania i potrzeby określonego leczenia. Wskazania do interwencji terapeutycznej to ciężki, aktywny, postępujący przebieg sarkoidozy, postacie złożone i uogólnione, uszkodzenie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, ciężkie rozsiewy w tkance płucnej.

Leczenie sarkoidozy przeprowadza się przez przepisywanie długich kursów (do 6-8 miesięcy) steroidowych (prednizolon), leków przeciwzapalnych (indometacyna, kwas acetylosalicylowy), leków immunosupresyjnych (chlorochina, azatiopryna itp.), Przeciwutleniaczy (retinol, octan tokoferolu itp.). Terapię prednizolonem rozpoczyna się od dawki nasycającej, następnie dawkę stopniowo zmniejsza się. Przy słabej tolerancji prednizolonu, obecności niepożądanych skutków ubocznych, zaostrzenia współistniejącej patologii, terapię sarkoidozy przeprowadza się według przerywanego schematu glikokortykoidów w ciągu 1-2 dni. Podczas leczenia hormonalnego zaleca się dietę białkową z ograniczoną zawartością chlorku sodu, suplementami potasu i sterydami anabolicznymi.

Przepisując złożony schemat leczenia sarkoidozy, 4-6-miesięczny cykl leczenia prednizolonem, triamcynolonem lub deksametazonem jest naprzemiennie z niesteroidową terapią przeciwzapalną z indometacyną lub diklofenakiem. Leczenie i obserwacja ambulatoryjna pacjentów z sarkoidozą jest prowadzona przez phthisiatricians. Pacjenci z sarkoidozą są podzieleni na 2 grupy przychodni:

  • I - pacjenci z czynną sarkoidozą:
  • IA - diagnoza została postawiona po raz pierwszy;
  • IB - pacjenci z nawrotami i zaostrzeniami po przebiegu głównego leczenia.
  • II - pacjenci z nieaktywną sarkoidozą (zmiany resztkowe po wyleczeniu klinicznym i radiologicznym lub ustabilizowaniu procesu sarkoidozowego).

Rejestracja ambulatoryjna z korzystnym rozwojem sarkoidozy wynosi 2 lata, w cięższych przypadkach - od 3 do 5 lat. Po wyzdrowieniu pacjenci są usuwani z rejestru w przychodni.

Prognozy i zapobieganie

Sarkoidoza płuc charakteryzuje się stosunkowo łagodnym przebiegiem. U znacznej liczby osób sarkoidoza może nie wykazywać objawów klinicznych; w 30% - przejdź do spontanicznej remisji. Przewlekła sarkoidoza z następstwem zwłóknienia występuje u 10–30% pacjentów, czasami powodując ciężką niewydolność oddechową. Sarkoidalne uszkodzenie oczu może prowadzić do ślepoty. W rzadkich przypadkach uogólnionej, nieleczonej sarkoidozy możliwa jest śmierć. Nie opracowano konkretnych środków zapobiegania sarkoidozie z powodu niejasnych przyczyn choroby. Profilaktyka niespecyficzna polega na zmniejszaniu wpływu na organizm zagrożeń zawodowych osób zagrożonych, zwiększając reaktywność immunologiczną organizmu.