Glejak nerwu wzrokowego

Glejak nerwu wzrokowego odnosi się do nowotworu występującego u dzieci. Zajmuje większość guzów rozwijających się przed 10 rokiem życia. Mimo to zdarzają się przypadki opisywania choroby u osób powyżej 20 roku życia. Samice są bardziej podatne niż samce. W 25-50% przypadków występuje razem z neurofibromatozą typu I..

Rezonans magnetyczny dużego guza pozagałkowego nerwu wzrokowego powodującego masywną preptozę.

Ten nowotwór rozwija się z podporowych (glejowych) komórek układu nerwowego, które towarzyszą włóknom nerwu wzrokowego. Guz może znajdować się wewnątrz oczodołu (śródbłonkowo), wewnątrz jamy czaszkowej (wewnątrzczaszkowej) lub jednocześnie w dwóch jamach. W pierwszym przypadku w leczeniu zaangażowani są okuliści, w drugim neurochirurdzy.

Większość glejaków nerwu wzrokowego jest uważanych za niskiego stopnia i nie rozwija się tak szybko, jak inne typy guzów głowy. Znajdują się one w skrzyżowaniu wzrokowym, gdzie przecinają się lewy i prawy nerw wzrokowy. Nazywa się je również glejakiem nerwu wzrokowego lub młodzieńczym gwiaździakiem pilocytarnym.

Ilustracja nerwu wzrokowego

Objawy

Objawy tej choroby są różne, ale zawsze wiążą się z guzem, który uciska nerwy i inne tkanki..

Typowe objawy tego typu guza obejmują:

  • Nudności i wymioty
  • Problemy z równowagą
  • Bół głowy
  • Zawroty głowy po schyleniu się, ćwiczeniach
  • Postępująca i nieodwracalna utrata ostrości wzroku, której nie można skorygować
  • Dzieci z niską ostrością wzroku rozwijają zez lub oczopląs
  • Exophthalmos (wysunięcie gałki ocznej do przodu) pojawia się na późniejszych etapach rozwoju guza.
  • Starsze dzieci skarżą się na ból za gałkami ocznymi

Kiedy guz rozprzestrzenia się do jamy czaszkowej przez kanał nerwu wzrokowego (wewnątrzczaszkowo), chorobie często towarzyszy dysfunkcja podwzgórza, przysadki mózgowej.

Dodatkowe objawy to:

  • Zwiększenie wielkości ciemiączka, jego obrzęk, pulsacja, rozbieżność szwu
  • Szerokie żyły na głowie
  • Zespół zachodzącego słońca (oczy skierowane w dół)
  • Trudności w zasypianiu, ponieważ odpływ z głowy pogarsza się w pozycji leżącej
  • Mimowolne ruchy oczu
  • Upośledzenie pamięci
  • Senność w dzień
  • Utrata apetytu
  • Stunting
  • Problemy hormonalne

Klasyfikacja uników

Na świecie najszerzej akceptowana klasyfikacja glejaków nerwu wzrokowego, która dzieli te guzy na trzy grupy w oparciu o anatomiczną lokalizację:

Etap 1: tylko nerwy wzrokowe

Etap 2: zajęty chiasm (z zajęciem nerwu wzrokowego lub bez)

Etap 3: Zajęcie podwzgórza i / lub innych powiązanych struktur

Zaproponowano późniejszą modyfikację klasyfikacji Dodge, która dzieli każdy z trzech etapów na mniejsze..

Diagnostyka

Biorąc pod uwagę objawy manifestacji choroby, zwracają się o pomoc do okulisty.

Badanie specjalistyczne obejmuje:

Wizometria (definicja ostrości wzroku)

Biomikroskopia przedniej części gałki ocznej

Oftalmoskopia bezpośrednia i / lub odwrotna (badanie dna oka w stanie rozszerzenia źrenic polekowych). Na początku choroby tarcza nerwu wzrokowego może nie ulec zmianie, ale wraz z postępem guza wizualizuje się obraz zastoju tarczy nerwu wzrokowego, odpowiadający jej zanikowi.

Badanie pól widzenia (identyfikowane są obszary zwężenia pól widzenia lub mroczków)

USG gałki ocznej

OCT (optyczna koherentna tomografia) głowy nerwu wzrokowego. Jest to najczulsza metoda badawcza, która wykrywa zmiany w warstwie włókien nerwowych, ale ma jedną wadę: niemożliwa jest ocena nerwu wzrokowego po wejściu do kanału nerwu wzrokowego.

Konieczne są również konsultacje neurologa w celu oceny stanu neurologicznego, pediatry w celu scharakteryzowania ogólnego stanu somatycznego dziecka..

Konsultacja z neurochirurgiem przeprowadzana jest po zebraniu odpowiednich wyników badań potwierdzających obecność glejaka, w celu rozwiązania problemu leczenia.

Zdjęcie MRI przedstawia glejaka nerwu wzrokowego: neurofibromatozę typu 1

Leczenie

Biorąc pod uwagę powolny wzrost guza, podejście do leczenia pacjenta jest indywidualne.

Jeśli guz znajduje się wewnątrz oczodołu, ma niewielki rozmiar, wówczas leczenie przeprowadza się na oddziale okulistycznym, z wyznaczeniem radioterapii. W 2/3 przypadków przyczynia się do ustania wzrostu nowotworu, na tle którego zachodzi zachowanie funkcji wzrokowych. Leczenie chirurgiczne przeprowadza się przy braku stabilizacji wzrostu guza i całkowitej utraty funkcji wzroku.

Jeśli guz przeszedł przez kanał nerwu wzrokowego i zajął obszar skrzyżowania i rozprzestrzenił się dalej w mózgu, wówczas neurochirurdzy są zaangażowani w leczenie, z reguły jest to typowe dla glejaka (złośliwość glejaka IV stopnia).

W przypadku utraty pamięci może być wymagana specjalistyczna terapia. Członkami zespołu terapeutycznego mogą być neurochirurdzy i onkolodzy. Chirurgia i radioterapia to dwa możliwe sposoby leczenia glejaka nerwu wzrokowego. Twój lekarz może określić, który rodzaj leczenia jest dla Ciebie najlepszy..

Operacja

Chirurgia nie zawsze jest opcją. Można to zrobić, jeśli lekarze uważają, że mogą go użyć do całkowitego usunięcia guza. Alternatywnie, jeśli guz nie zostanie całkowicie usunięty, chirurdzy mogą usunąć jego fragmenty, aby pomóc złagodzić ciśnienie guza w czaszce..

Radioterapia

Radioterapię można zastosować przed zabiegiem chirurgicznym, aby zmniejszyć guz przed leczeniem. Alternatywnie można to zrobić po operacji, aby zabić pozostałe komórki rakowe.

Radioterapia polega na użyciu maszyny do kierowania wiązek o wysokiej energii w miejsce guza. Ta terapia nie zawsze jest zalecana, ponieważ może spowodować dalsze uszkodzenie oczu i mózgu..

Chemoterapia

Chemioterapia wykorzystuje leki do zabijania komórek rakowych. Jest to szczególnie pomocne, jeśli rak rozprzestrzenił się na inne części mózgu. Można podawać kortykosteroidy w celu zmniejszenia obrzęku czaszki.

Zabieg ten może zabić zdrową tkankę mózgową. Martwa tkanka może wyglądać jak rak i musi być uważnie monitorowana, aby upewnić się, że nie ma nawrotu. Konieczne są wizyty kontrolne u lekarza w celu sprawdzenia skutków ubocznych i upewnienia się, że rak nie powrócił.

Przykład leczenia glejaka nerwu wzrokowego

W kontraście osiowej TK oczodołu z kontrastem u 39-miesięcznego dziecka uwidacznia się zwiększony glejak obejmujący prawy wewnątrzgałkowy nerw wzrokowy (strzałka). Zdjęcie dna oka 39-miesięcznego pacjenta. Zdjęcie przedstawia zauważalny obrzęk prawej tarczy nerwu wzrokowego. U pacjenta wykonano endoblokowe wycięcie glejaka oczodołowego oka prawego. Zdjęcie przedstawia próbkę wycięcia. Zdjęcie dna pacjenta 3 miesiące po usunięciu nerwu wzrokowego. Zdjęcie przedstawia bladość dysku (długa strzałka) i odwarstwienie siatkówki (krótkie strzałki).

Glejak nerwu wzrokowego

Glejak nerwu wzrokowego to guz powstający z glejowych elementów nerwu wzrokowego. Glejak nerwu wzrokowego może być wewnątrzoczodołowy lub wewnątrzczaszkowy. Charakteryzuje się łagodnymi objawami i stopniowym rozwojem, prowadzącym do postępującego pogorszenia widzenia i wytrzeszczu, pierwotnej lub wtórnej atrofii nerwu wzrokowego. Glejaka nerwu wzrokowego rozpoznaje się za pomocą badania okulistycznego (perymetria, wizjometria, oftalmoskopia), RTG czaszki i TK mózgu. Leczenie polega przede wszystkim na połączeniu radioterapii i chirurgicznego usunięcia dotkniętego obszaru nerwu wzrokowego.

ICD-10

  • Patogeneza glejaka nerwu wzrokowego
  • Objawy glejaka nerwu wzrokowego
  • Diagnostyka glejaka nerwu wzrokowego
  • Leczenie glejaka nerwu wzrokowego
  • Przewidywanie glejaka nerwu wzrokowego
  • Ceny zabiegów

Informacje ogólne

Według różnych źródeł glejak nerwu wzrokowego stanowi do 35% wszystkich guzów oczodołu. Może być zlokalizowany w dowolnym miejscu na całej długości nerwu wzrokowego. Glejak nerwu wzrokowego zlokalizowany w oczodole nazywany jest śródoczodołowym i należy do okulistyki klinicznej. Glejak zlokalizowany w okolicy czaszkowej nerwu wzrokowego nazywany jest śródczaszkowym. Jest diagnozowany i leczony przez specjalistów z zakresu neurologii i neurochirurgii. Kiedy guz znajduje się w okolicy skrzyżowania nerwu wzrokowego, mówi się o glejaku skrzyżowanym, gdy wrasta w tkankę mózgową, jest guzem śródmózgowym..

Glejak nerwu wzrokowego występuje głównie w dzieciństwie, najczęściej w pierwszych latach życia dziecka. Jednak w ostatnich latach coraz częściej opisywane są przypadki jego występowania u osób powyżej 20 roku życia. W niektórych przypadkach glejak nerwu wzrokowego występuje w połączeniu z neurofibromatozą Recklinghausena.

Patogeneza glejaka nerwu wzrokowego

Nerw wzrokowy składa się z aksonów otoczonych tkanką glejową, których komórki syntetyzują mielinę, zapewniają metabolizm i pełnią funkcję wspomagającą. To z komórek glejowych pochodzi glejak nerwu wzrokowego. Najczęściej rozwija się z astrocytów (gwiaździak), rzadziej z oligodendrogliocytów (skąpodrzewiak). Oprócz prawdziwych glejaków, charakteryzujących się proliferacją tkanki glejowej i wzrostem naciekowym, występuje tzw. Glejakowatość - hiperplazja (wzrost wielkości) komórek glejowych. Niektórzy autorzy uważają, że glejakoza jest początkowym etapem glejaka nerwu wzrokowego..

Zaczynając od komórek glejowych, glejak nerwu wzrokowego rośnie w przestrzeniach międzypochwowych i osłonkach otaczających nerw. Jego dystrybucja występuje głównie wzdłuż pnia nerwu. W miarę wzrostu glejaka nerwu wzrokowego może osiągnąć wielkość jaja kurzego i doprowadzić do całkowitego zniszczenia nerwu. Wewnątrz guza mogą tworzyć się cysty z zawartością śluzu lub płynu.

Objawy glejaka nerwu wzrokowego

W początkowej fazie rozwoju glejak nerwu wzrokowego praktycznie nie ma objawów klinicznych. Najwcześniejszą oznaką jego wystąpienia jest postępujący spadek ostrości wzroku wynikający z ucisku, a następnie niszczenie włókien nerwowych przez powiększający się guz. Jednak często u małych dzieci zaburzenia widzenia pozostają niezauważone, au starszych dzieci wymagają różnicowania z rozwojem krótkowzroczności. Wraz ze wzrostem glejaka nerwu wzrokowego w polu widzenia pojawiają się obszary wypadania (mroczki), następuje stopniowe zanikanie funkcji wzrokowych aż do całkowitej ślepoty.

Exophthalmos jest późniejszą kliniczną manifestacją glejaka nerwu wzrokowego. Zwykle charakteryzuje się stopniowym wzrostem stopnia stabilności gałki ocznej i brakiem jej bocznego przemieszczenia. Pojawienie się bocznego przesunięcia oka z reguły występuje w obecności torbieli guza lub ekscentrycznego wzrostu glejaka. Exophthalmos jest często powodem wizyty u lekarza u dzieci z glejakiem nerwu wzrokowego. W przypadku wyraźnego wytrzeszczu występuje ograniczenie ruchomości gałki ocznej i niepełne zamknięcie szpary powiekowej, co prowadzi do wysuszenia rogówki z rozwojem zapalenia i owrzodzeń rogówki. Dalszy rozwój procesów patologicznych w rogówce może prowadzić do jej ścieńczenia i perforacji, skutkując utratą oka.

Glejakowi śródczaszkowemu nerwu wzrokowego nie towarzyszy wytrzeszcz. Jeśli rozprzestrzeni się na tkankę mózgową, powstaje klinika charakterystyczna dla glejaka mózgowego (objawy wodogłowia, ataksji przedsionkowej, zaburzeń motorycznych i czuciowych itp.). Exophthalmos może wystąpić w późnych stadiach glejaka śródczaszkowego nerwu wzrokowego, gdy wrasta do orbity.

Diagnostyka glejaka nerwu wzrokowego

Rozpoznanie guza nerwu wzrokowego ustala się na podstawie danych klinicznych, wyników badania funkcji wzroku i dna oka, badania rentgenowskiego i tomografii komputerowej.

Często pierwszym lekarzem, do którego trafiają pacjenci z glejakiem nerwu wzrokowego, jest okulista. Sprawdzając ostrość wzroku, ujawnia jej spadek, podczas perymetrii i perymetrii komputerowej w polu widzenia można wykryć pojedyncze mroczki. Badanie dna oka (oftalmoskopia) we wczesnych stadiach glejaka nerwu wzrokowego może nie ujawnić żadnych zmian. Później określa się zastój nerwu wzrokowego i obraz charakterystyczny dla wtórnego zaniku nerwu wzrokowego. Może wystąpić zakrzepica żyły środkowej siatkówki. W przypadkach, gdy glejak nerwu wzrokowego rośnie w głowie nerwu wzrokowego, oftalmoskopia określa owalną lub okrągłą formację o żółtawo-różowym lub białym kolorze, która może mieć zarówno bulwiastą, jak i gładką powierzchnię. W przypadku glejaka wewnątrzczaszkowego obserwuje się pierwotny zanik nerwu wzrokowego.

Najprawdopodobniej glejaka nerwu wzrokowego rozpoznaje się za pomocą tomografii komputerowej mózgu, która pozwala na wizualizację pogrubienia nerwu wzrokowego, określenie granic wzrostu guza i jego naciekania do jamy czaszkowej. W przypadku braku możliwości wykonania TK stosuje się celowane RTG czaszki i RTG oczodołu, które przy śródoczodołowej lokalizacji glejaka ujawniają jednostronne rozszerzenie jamy oczodołowej i kanału nerwu wzrokowego, ich ciemnienie, ścieńczenie ścian oczodołu.

Glejaka nerwu wzrokowego należy odróżnić od oponiaka nerwu wzrokowego, który w przeciwieństwie do glejaka występuje częściej u osób starszych. W przypadku wytrzeszczu należy wykluczyć nadczynność tarczycy. Diagnostyka różnicowa jest również wykonywana z naczyniakiem, nerwiakiem, siatkówczakiem, krwotokiem oczodołowym.

Leczenie glejaka nerwu wzrokowego

Biorąc pod uwagę dużą wrażliwość glejaków na promieniowanie, glejaka nerwu wzrokowego można leczyć przez napromienianie. Radioterapia często zatrzymuje wzrost guza, a nawet poprawia funkcję wzroku. Leczenie chirurgiczne jest wskazane w przypadku szybko postępującego upośledzenia wzroku.

Glejaka wewnątrzoczodołowego nerwu wzrokowego usuwają okuliści onkolodzy i chirurdzy okuliści. Objętość operacji zależy od stopnia wzrostu guza. Usunięcie małych glejaków jest możliwe poprzez orbitotomię i resekcję zajętego obszaru nerwu wzrokowego. Kiełkowanie glejaka do pierścienia twardówki jest wskazaniem do wyłuszczenia gałki ocznej. Najbardziej akceptowalną techniką w tym przypadku jest wyłuszczenie z utworzeniem kikuta podporowego do późniejszej protetyki oka. Jeśli glejak nerwu wzrokowego wrośnie do jamy czaszki, wówczas neurochirurg decyduje o możliwości leczenia operacyjnego. Operacja wykonywana jest zgodnie z ogólnymi zasadami usuwania guzów glejowych mózgu.

Przewidywanie glejaka nerwu wzrokowego

Niestety glejak nerwu wzrokowego prowadzi do całkowitej utraty wzroku w 100% przypadków. W glejakach wewnątrzoczodołowych istotną kwestią jest zachowanie oka, aw przypadku odpowiedniego leczenia rokowanie na całe życie jest zazwyczaj korzystne. W glejakach wewnątrzczaszkowych rokowanie na całe życie zależy od częstości występowania procesu nowotworowego i terminowości leczenia. Według niektórych doniesień, w sytuacjach, gdy glejak nerwu wzrokowego rozprzestrzenia się do skrzyżowania nerwu wzrokowego, umiera nawet 50% pacjentów..

Glejak nerwu wzrokowego u dzieci i dorosłych: objawy i leczenie

Glejak nerwu wzrokowego jest częstą chorobą okulistyczną i charakteryzuje się patologiczną proliferacją astrocytów - komórek pomocniczych układu nerwowego. Ta choroba może rozwinąć się w każdym wieku, ale najczęściej występuje u dzieci poniżej 10 roku życia. Zasadniczo patologię rozpoznaje się u kobiet. Glejak nerwu wzrokowego charakteryzuje się stopniowym postępem i łagodnymi objawami. Leczenie jest najczęściej połączeniem operacji i radioterapii..

Co to jest?

Glejak nerwu wzrokowego jest pierwotnym, łagodnym nowotworem, który rozwija się z pnia nerwu wzrokowego. Ten typ guza oka stanowi 1/3 wszystkich procesów onkologicznych w narządach wzroku. Patologia charakteryzuje się naciekającym charakterem wzrostu, nie wpływa na oponę twardą i może być zlokalizowana w dowolnej części nerwu wzrokowego. Czasami nowotwór wnika nawet głęboko w czaszkę..

Choroba najczęściej rozwija się u dzieci w wieku 5-10 lat, chociaż ostatnio obserwuje się znaczny wzrost przypadków glejaka u dorosłych pacjentów powyżej 20 roku życia.

Przyczyny występowania

W sercu nerwu wzrokowego znajdują się aksony otoczone komórkami glejowymi, które wytwarzają mielinę, promują metabolizm i wspierają funkcje nerwów. Z tych komórek powstaje glejak nerwu wzrokowego, który następnie wrasta w otaczające błony i przestrzenie, poruszając się wzdłuż pnia nerwu. W miarę wzrostu nowotwór rośnie i może osiągnąć wielkość kurzego jaja. Stopniowo dochodzi do dysfunkcji oka, aż do całkowitej utraty funkcji wzroku.

Dokładne przyczyny rozwoju takiego patologicznego procesu są nadal nieznane. Większość ekspertów uważa, że ​​glejak występuje na tle neurofibromatozy I stopnia - dziedzicznej predyspozycji do onkologii.

Klasyfikacja patologii

Zgodnie ze strukturą tkanki nowotworu glejaka nerwu wzrokowego istnieje kilka typów:

  • gwiaździak - rozwija się z astrocytów, występuje najczęściej;
  • wyściółczak - powstaje z komórek nabłonka;
  • oligodendroglioma - powstający w tkance mózgowej;
  • glejak pnia mózgu - zlokalizowany w ośrodkowym układzie nerwowym.

U dorosłych można zdiagnozować oponiaka, guz wyrastający z komórek opon mózgowo-rdzeniowych. Istnieją również glejaki mieszane, które składają się z kilku typów komórek. Biorąc pod uwagę miejsce lokalizacji nowotworu, wyróżnia się 2 rodzaje choroby:

  • wewnątrzoczodołowe - guz jest zlokalizowany w okolicy czaszki;
  • wewnątrzczaszkowe - guz znajduje się na orbicie;
  • glejak chiasma - patologia występuje w skrzyżowaniu nerwu wzrokowego;
  • glejak śródmózgowy - guz wrasta w tkankę mózgową.

Oprócz prawdziwych glejaków wynikających z proliferacji tkanki glejowej, w okulistyce występuje glejakowatość - proces patologiczny charakteryzujący się wzrostem wielkości komórek glejowych.

Objawy

Na początkowym etapie rozwoju choroby nie ma wyraźnych objawów klinicznych, jedyną manifestacją jest upośledzenie wzroku. Ten objaw u małych dzieci zwykle pozostaje niezauważony, aw starszym wieku jest często mylony z postępującą krótkowzrocznością. W miarę wzrostu guza objawy stają się bardziej wyraźne, pojawiają się następujące objawy:

  • exophthalmos (wybrzuszenie gałki ocznej);
  • zez;
  • zapalenie rogówki;
  • mroczek;
  • ograniczenie ruchu gałki ocznej;
  • niemożność zamknięcia powiek;
  • wysychanie rogówki;
  • zapalenie rogówki, owrzodzenie rogówki.

Glejakowi nerwu wzrokowego towarzyszy postępująca i nieodwracalna utrata wzroku. Torbiele często tworzą się w jamie guza, obserwuje się również wzrost stopnia nadwzroczności. Jeśli utworzy się glejak skrzyżowania i nerwów wzrokowych, obserwuje się następujące objawy:

  • zmniejszona ostrość wzroku w obu oczach;
  • opóźnienie rozwoju;
  • oczopląs;
  • zaburzenia endokrynologiczne.

Ponadto rozwój łagodnego nowotworu w strukturach wzrokowych można podejrzewać na podstawie następujących objawów:

  • zaburzenia snu;
  • nudności wymioty;
  • częste migreny;
  • letarg;
  • utrata apetytu;
  • bolesność za gałkami ocznymi;
  • upośledzenie pamięci;
  • nadmiernie wybrzuszone żyły na głowie.

Diagnostyka

Glejak nerwu wzrokowego rozwija się powoli, a charakterystyczne objawy pojawiają się zwykle już w zaawansowanym stadium, kiedy nie można już odzyskać utraconego wzroku. Dlatego ważne jest, aby wykryć i rozwiązać problem w odpowiednim czasie. Należy natychmiast skonsultować się z lekarzem w celu postawienia diagnozy, ponieważ pogorszenie jakości widzenia staje się zauważalne.

Już na podstawie skarg specjalista będzie mógł zasugerować rozwój procesu patologicznego. Jednak aby postawić trafną diagnozę, to nie wystarczy, konieczne jest przeprowadzenie szeregu badań instrumentalnych:

  • oftalmoskopia;
  • wiskozymetria;
  • perymetria;
  • biomikroskopia;
  • ultrasonografia;
  • radiografia.

Najdokładniejsze metody diagnozowania łagodnego tworzenia nerwu wzrokowego to CT i MRI. Tomografia pozwala zweryfikować obecność guza, a także określić jego dokładną lokalizację, strukturę i stopień aktywności rozmnażania, kiełkowania w rejonie czaszki. Wymagana jest również biopsja tkanki i jej późniejsze badanie histologiczne..

Metody leczenia

Niemożliwe jest zachowawcze pozbycie się glejaka nerwu wzrokowego. Leczenie guza można przeprowadzić na następujące sposoby.

Radioterapia

Jedna z najskuteczniejszych metod leczenia glejaka nerwu wzrokowego, którą przeprowadza się we wczesnych stadiach. Wskazaniami do napromieniania są niewielki rozmiar guza i położenie wewnątrzoczodołowe. Nie tylko nowotwór jest narażony na promieniowanie, ale także 2 cm wokół niego. W większości przypadków rokowanie jest pozytywne, glejak przestaje rosnąć, a wzrok pozostaje.

Należy jednak pamiętać, że radioterapia może powodować różne skutki uboczne, zwłaszcza w dzieciństwie, kiedy organizm jest jeszcze kruchy..

Interwencja chirurgiczna

Operacja wykonywana jest w przypadku gwałtownego pogorszenia się wzroku pacjenta lub dużego ryzyka powikłań. Złożoność zabiegu zależy od objętości guza:

  1. Małe narośla usuwa się za pomocą orbitotomii. Czasami usuwana jest uszkodzona część nerwu wzrokowego.
  2. Glejaki, które dotarły do ​​pierścienia twardówki i nadal rosną, są eliminowane przez wyłuszczenie gałki ocznej. Aby osiągnąć większy efekt, przeprowadza się wyłuszczenie, a następnie formowanie podpierającego kikuta.

Chemoterapia

Wykonywany jest po operacji w celu zniszczenia pozostałych komórek nowotworowych. Pacjentowi przepisuje się szereg leków, w szczególności należy przyjmować glikokortykosteroidy, które pomagają zmniejszyć obrzęk czaszki. Jest to szczególnie konieczne, jeśli onkologia rozprzestrzenia się na inne części mózgu..

Jednak ze względu na to, że takie leki hamują wzrost komórek, wpływa to negatywnie na stan całego organizmu. Dlatego lekarze najczęściej łączą chemioterapię z radioterapią..

Prognoza

Glejak nerwu wzrokowego jest niebezpieczną chorobą, która, jeśli nie zostanie szybko leczona, prowadzi do całkowitej utraty wzroku w jednym lub obu oczach. Rokowanie w przypadku takiej choroby zależy od częstości występowania procesu onkologicznego i wielkości guza. Jeśli patologia została wykryta na początkowym etapie rozwoju, to przy prawidłowej terapii wzrok można zachować przynajmniej częściowo. Jeśli problem zostanie wykryty na późniejszych etapach, rokowanie jest bardzo złe.

Autor artykułu: Anastasia Pavlovna Kvasha, specjalista od strony glazalik.ru
Podziel się swoim doświadczeniem i opinią w komentarzach.

Jeśli znajdziesz błąd, wybierz fragment tekstu i naciśnij Ctrl + Enter.

Guzy nerwu wzrokowego

Opis

Guzy nerwu wzrokowego to rzadkie choroby. Według Pertsevy, wśród 49 tysięcy pacjentów, którzy przeszli przez oddział szpitalny I. Helmholtza, było 13 pacjentów z guzami nerwu wzrokowego. Jeszcze niższe liczby podają inni autorzy. Tak więc Grefe zaobserwował 2 na 100 000 pacjentów, a Treacher Collins na 400 000 pacjentów - 3 z guzem nerwu wzrokowego.

W zdecydowanej większości przypadków guzy nerwu wzrokowego są pierwotne i rozwijają się z nerwu wzrokowego lub jego osłonek. Wtórne guzy nerwu wzrokowego są rzadkie. Te ostatnie wrastają w nerw wzrokowy w sąsiedztwie lub są przerzutami.

Anatomia patologiczna. Pomimo faktu, że guz nerwu wzrokowego został po raz pierwszy opisany już w 1833 r., Przez bardzo długi okres (około 70 lat) charakter tych guzów był nieprawidłowo interpretowany. W tym okresie większość autorów uważała guzy pierwotne nerwu wzrokowego za guzy pochodzenia tkanki łącznej, odnosząc je do mięsaków. Najczęstszym rozpoznaniem patologicznym był myksosarcoma. Jednocześnie wielu zauważyło, że anatomiczne rozpoznanie mięsaka nie zgadza się dobrze z przebiegiem klinicznym tych guzów. W większości przypadków guzy te są łagodne i po usunięciu (nawet częściowym) nie nawracają. Ten łagodny przebieg, niezgodny z rozpoznaniem mięsaka, doprowadził w 1901 roku do rewizji pytania o naturę tych guzów. Nie zmieniając opinii na temat pochodzenia guzów nerwu wzrokowego z tkanki łącznej, zaczęto je traktować jako włókniakowatość, bliską neuromatodom słoniowatym. Jak wiadomo, termin ten opisuje liczne zmiany nowotworowe pochodzące z tkanki łącznej pni nerwowych i dające zróżnicowany obraz kliniczny. Wśród rosyjskich autorów tego okresu S.S. Golovin podzielał podobny pogląd na guzy nerwu wzrokowego.

Dopiero po badaniu guzów nerwu wzrokowego zaczęto stosować specjalne przebarwienia gleju, stwierdzono, że pierwotne guzy nerwu wzrokowego najczęściej rozwijają się z gleju. W literaturze rosyjskiej tego punktu widzenia najbardziej przekonująco bronił V.P. Odintsov. Opierając się na danych z badania 5 przypadków guzów nerwu wzrokowego, Odintsov zauważa, że ​​chociaż guzy te rozwijają się z gleju, ich struktura może być bardzo zróżnicowana. Wyróżnia wśród nich dwie główne grupy. Niektóre charakteryzują się typowym wzrostem naciekającym guza, chociaż nie narusza to integralności twardej osłony nerwu wzrokowego; guzy te należy uznać za prawdziwe glejaki. Inne mają rozlany, rozległy charakter przerostu gleju w nerwie wzrokowym przy zachowaniu typowego rozmieszczenia przegród łącznotkankowych. Odintsov uważa tę drugą grupę za glejakowatość nerwu wzrokowego. Inni autorzy również uważają, że wraz z prawdziwymi glejakami często występuje przerost gleju nerwu wzrokowego, glejakowatość.

Niedawno dzięki badaniom Davisa kwestia glejaków i glejaków nerwu wzrokowego zyskała nowe światło. Davis wyróżnia pięć stadiów glejaków nerwu wzrokowego..

    I stopień - zachowana jest ogólna budowa nerwu wzrokowego, jego pochewki nie są zaangażowane w chorobę. Występuje hiperplazja astrocytów i oligodendrocytów. Astrocyty tworzą włókna glejozy.

Etap II - nasila się proliferacja gleju. Proces obejmuje miękką powłokę, ale jej integralność nie jest naruszana. Namnażają się komórki pajęczynówki.

Etap III - glejak rozprzestrzenia się do przestrzeni międzypochwowej, gdzie w tym czasie znajdują się zarówno komórki pajęczynówki, jak i komórki glejowe, co stwarza obraz trudny do patologicznej interpretacji.

Etap IV - rozprzestrzenianie się guza do pochewek nerwu wzrokowego. Granice poszczególnych muszli nie są już rozróżnialne.

  • Etap V - struktura nerwu wzrokowego jest całkowicie zniszczona, wiązki włókien nerwowych nie są już w nim rozróżnialne. Guz staje się podobny do mięsaka i niektórzy autorzy opisują go jako glejakomięsak.
  • Ofre uważa, że ​​rozbieżności w literaturze, kiedy niektórzy autorzy przypisują glejakom guzy nerwu wzrokowego, a inni glejakozę, stają się zrozumiałe, jeśli weźmiemy pod uwagę powyższe dane Davisa. Kiedy jest badany we wczesnych stadiach rozwoju tego procesu, można go uznać za glejozę (stadium I według Davisa). Na późniejszych etapach uwidacznia się nowotworowy charakter procesu (etapy IV i V według Davisa). Błędną interpretację glejaka jako glejozy wyjaśniono również niezwykle powolnym wzrostem guzów nerwu wzrokowego..

    Należy zauważyć, że łagodny przebieg guzów nerwu wzrokowego nie zaprzecza ich klasyfikacji jako glejaki. Według współczesnych poglądów, w żadnym wypadku nie wszystkie typy glejaków mózgu są złośliwe. Na przykład skąpodrzewiaki mózgu, a także gwiaździaki (zwłaszcza włókniste) nie są złośliwe.

    W związku z powyższym, obecnie prawdopodobnie najbardziej słuszne jest uznanie grupy guzów nerwu wzrokowego rozwijających się z gleju jako guzów prawdziwych. W zależności od charakteru komórek, z których rozwijają się te guzy, można je przypisać do jednej lub drugiej grupy glejaków..

    W najnowszej literaturze rosyjskiej E.L. Dodina opisał gąbczaka nerwu wzrokowego, a Kaminskaya - 2 przypadki skąpodrzewiaka pionowego. Analiza komórkowa glejaków nerwu wzrokowego może nastręczać dużych trudności, dlatego opinie poszczególnych autorów na temat najpowszechniejszej postaci glejaków nerwu wzrokowego znacznie się różnią. Orientacyjne w tym względzie są dane literaturowe podane w monografii Ofre. Dlatego Grinker uważa wszystkie glejaki nerwu wzrokowego za jednobiegunowe lub dwubiegunowe gąbczaki. Lundberg (Lundberg) określa je jako oligodendrocytoma. Bailey i Herman (Bailey, Herman) uważają, że wszystkie glejaki nerwu wzrokowego należą do gwiaździaków.

    W glejakach nerwu wzrokowego często obserwuje się znaczny rozwój, wraz z glejem, tkanki łącznej. W związku z tym niektórzy autorzy uważają je za guzy mieszanego pochodzenia i oferują dla nich specjalną terminologię. Tak więc Hippel uważa je za fibrogliomatosis, Bürki (Biirki) - za włókniakowatość guza. Jednocześnie jednak obaj autorzy podkreślają, że w przypadku tych guzów nadal najbardziej znaczący jest wzrost gleju. W związku z tym wydaje nam się niewłaściwe oddzielenie ich od ogólnej grupy glejaków..

    Pierwotne guzy nerwu wzrokowego często łączy się z neurofibromatozą. Jak wskazuje Bürki, spośród 430 opisanych przypadków guzów nerwu wzrokowego w 53 przypadkach jednocześnie stwierdzono nerwiakowłókniakowatość, która stanowi 12,3%. Przyczyna tak stosunkowo częstego połączenia guzów nerwu wzrokowego z neurofibromatozą pozostaje niejasna. W każdym razie nie można tego uznać za dowód, że nerwiakowłókniaki mogą rozwinąć się na nerwu wzrokowym. Wbrew temu założeniu jest fakt, że nerwiakowłókniaki rozwijają się z komórek pochwy Schwanna, które nie znajdują się w nerwie wzrokowym. Należy również pamiętać, że nerwiakowłókniakowatość jest chorobą nerwów obwodowych, podczas gdy nerw wzrokowy jest częścią mózgu wyprowadzoną na obwód. Wreszcie, bezpośrednie dane z badań patologicznych również przemawiają przeciwko temu. Jak wskazuje Bürki, wśród 53 przypadków połączenia guzów nerwu wzrokowego z nerwiakowłókniakowatością w 30 przypadkach guz nerwu wzrokowego był glejakiem lub glejakiem podobnym, w 4 przypadkach - śródbłonkiem.

    Glejaki nerwu wzrokowego mogą rozwijać się w całym nerwie wzrokowym. Najczęściej wyrastają z części oczodołowej nerwu wzrokowego, zaczynając w pewnej odległości od gałki ocznej, tak że między ścianą gałki ocznej a guzem pozostaje niewielki odcinek niezmienionego nerwu wzrokowego. W tym przypadku guzy często rosną wzdłuż nerwu wzrokowego przez kanał kostny do jamy czaszki, przechodząc do wewnątrzczaszkowej części nerwu wzrokowego. Jak podaje Dandy, wśród 191 przypadków guzów nerwu wzrokowego taką inwazję do jamy czaszkowej stwierdzono w 40 przypadkach, co stanowi 21%. Guzy zajmujące tylko wewnątrzczaszkową część nerwu wzrokowego są znacznie mniej powszechne..

    Guzy nerwu wzrokowego mogą mieć różne rozmiary - od wielkości orzecha po jajo gęsie. Ich kształt jest przeważnie wrzecionowaty. Powierzchnia guza jest gładka, pokryta twardą błoną. Przy dużych rozmiarach guz prowadzi do rozszerzenia orbity, a czasem do ścieńczenia jej ścian. Często w guzie obserwuje się zjawisko zwyrodnienia, które prowadzi do powstania wielu jam wypełnionych płynną lub śluzową zawartością..

    Druga, mniej znacząca, grupa pierwotnych guzów nerwu wzrokowego to guzy rozwijające się z jego błon i związane z oponiakami. Rozwijają się ze śródbłonka opony twardej i błon pajęczynówkowych, często kiełkują w oponie twardej i rozprzestrzeniają się w otaczającej tkance oczodołu. W samym nerwie wzrokowym ich dystrybucja nie ogranicza się tylko do przestrzeni międzypochwowej, ale także wrastają w pień nerwu wzrokowego. W przeciwieństwie do glejaków, które znajdują się w pewnej odległości za gałką oczną, oponiaki sięgają blisko ściany gałki ocznej. W rzadkich przypadkach rosną wzdłuż nerwu wzrokowego do jamy gałki ocznej i rozprzestrzeniają się na sutek nerwu wzrokowego. Wewnątrz guza komórki śródbłonka tworzą skupiska gniazd, które przypominają cebulę. Z powodu degeneracji i późniejszego odkładania się wapna w miejscu tych zagnieżdżających się nagromadzeń komórek śródbłonka często powstają tak zwane ciałka psammomne..

    Zależność między glejakami i oponiakami wśród pierwotnych guzów nerwu wzrokowego można zobaczyć na podstawie poniższych statystyk. Lundberg w 1934 roku wśród 305 guzów nerwu wzrokowego znalazł 193 glejaki, 86 oponiaków, 8 włókniaków i 18 guzów o nieokreślonym charakterze. Burki w 1944 roku odnotował 263 glejaki i nowotwory glejakopodobne oraz 108 oponiaków wśród 430 guzów nerwu wzrokowego. Zatem glejaki stanowią ponad 60% wszystkich pierwotnych guzów nerwu wzrokowego..

    Wtórne guzy nerwu wzrokowego są jeszcze rzadsze niż guzy pierwotne. Zwykle są to guzy przerzutowe lub guzy wrastające w nerw wzrokowy. To ostatnie obserwuje się w guzach siatkówki (glejaki), naczyniówce (mięsaki naczyniówki, rak przerzutowy).

    Przerzuty mięsaka są szczególnie rzadkie do nerwu wzrokowego. Abelsdorf (Abelsdorf) w 1928 r. Wspomina tylko o 3 przypadkach przerzutowych mięsaków nerwu wzrokowego. Przerzuty raka są bardziej powszechne. Przerzuty raka do nerwu wzrokowego występują głównie w rakotwórczym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych w postaci nacieku rakowego osłonek nerwu wzrokowego, który następnie przechodzi do pnia nerwu wzrokowego. W 1 przypadku odnotowano bezpośredni rozwój przerzutów nowotworowych w samej substancji nerwu wzrokowego.

    Przebieg kliniczny pierwotnych guzów nerwu wzrokowego. Przebieg kliniczny pierwotnych guzów nerwu wzrokowego różni się w zależności od lokalizacji i charakteru guza. Najczęściej guzy atakują odcinek oczodołowy nerwu wzrokowego. Dlatego przede wszystkim zostanie rozważona klinika tych guzów..

    Kliniczna symptomatologia guzów części oczodołowej nerwu wzrokowego składa się z trzech głównych objawów: wytrzeszczu, pogorszenia widzenia i zmian w dnie oka. Wszystkie te objawy są bezpośrednią konsekwencją wzrostu guza. Ze względu na to, że guz znajduje się wewnątrz lejka mięśnia, gałka oczna jest przemieszczana wzdłuż osi, czyli prosto do przodu, czasami z niewielkim odchyleniem na zewnątrz. Zwykle nie obserwuje się żadnego znaczącego przemieszczenia gałki ocznej w tym czy innym kierunku. Wyjątki od tej reguły są rzadkie. Ze względu na powolny wzrost guza wytrzeszcz rozwija się powoli, ale ostatecznie może stać się bardzo znaczący. Ze względu na to, że guz rośnie wewnątrz lejka mięśniowego, pomimo znacznego wytrzeszczu, ruch gałki ocznej w większości nie jest ograniczony. Ułatwia to również fakt, że w najczęstszych postaciach guzów nerwu wzrokowego - glejakach - guz nie dociera do tylnej ściany gałki ocznej, a między nim a guzem pozostaje niewielki odcinek niezmienionego nerwu wzrokowego. Przy bardzo wyraźnym wytrzeszczu nadal obserwuje się niewielkie ograniczenie ruchomości gałki ocznej. Ten ostatni jest spowodowany zmianą relacji między miejscem przyczepu mięśni oka zewnętrznego a punktem obrotu gałki ocznej..

    Ucisk nerwu wzrokowego przez guz i naruszenie określonej struktury nerwu przez wzrost tkanki nowotworowej prowadzi zarówno do zmniejszenia ostrości wzroku, jak i do rozwoju zmian w dnie oka. Ponieważ guz wcześnie prowadzi do śmierci znacznej części włókien nerwowych, obniżenie ostrości wzroku jest z reguły wczesnym objawem, obserwowanym już w czasie, gdy wytrzeszcz jest nadal ledwo zauważalny. Przy znacznym wytrzeszczu oko jest przeważnie już ślepe lub pozostaje tylko bardzo słabe widzenie.

    Dno oka może pozostać normalne tylko na samym początku rozwoju guza. W przyszłości zawsze rozwija się zanik nerwu wzrokowego. Charakter atrofii może być inny. W niektórych przypadkach rozwija się prosta atrofia nerwu wzrokowego, schodząc od guza pozagałkowego do sutka. W innych przypadkach rozwój atrofii nerwu wzrokowego poprzedza zastoinowanie brodawki. Następnie późniejszy zanik jest wtórny. Rozwój zastoinowego sutka z guzami części oczodołowej nerwu wzrokowego, zgodnie z teorią retencji patogenezy zastoinowej brodawki, tłumaczy się tym, że ucisk nerwu wzrokowego przez guz prowadzi do zatrzymania w nim płynu tkankowego, który w normalnych warunkach wpływa do jamy czaszkowej.

    Oprócz tych podstawowych objawów charakterystycznych dla guzów nerwu wzrokowego w odcinku oczodołowym występują również inne, rzadsze. Obejmuje to krwotoki w dnie oka, zmiany refrakcji oka i zmiany w przednim odcinku gałki ocznej. Na dnie oka obserwuje się czasem masywne wielokrotne krwotoki z powodu zakrzepicy środkowej żyły siatkówkowej. Ze strony załamania w niektórych przypadkach następuje przesunięcie w kierunku nadwzroczności. Jest to spowodowane skróceniem osi gałki ocznej w wyniku ucisku oka w okolicy tylnego bieguna przez rosnący guz. Przy ostrym wytrzeszczu rogówki rozwijają się wrzody. Niekorzystny przebieg tych owrzodzeń czasami prowadzi dalej do perforacji, z następczym skutkiem atrofii gałki ocznej.

    Jak już wspomniano, guzy oczodołowej części nerwu wzrokowego często rozprzestrzeniają się przez kanał kostny do jamy czaszkowej i wychwytują wewnątrzczaszkową część nerwu wzrokowego. Rozwój guza w jamie czaszki jest niezwykle ważny zarówno dla oceny rokowania, jak i wyboru metody leczenia operacyjnego. Dla rozpoznania tego kiełkowania bardzo ważne jest badanie rentgenowskie stanu otworu optycznego, na co szczególnie podkreślają Baltin i Merkulov. Jednocześnie na rentgenogramie zaznacza się równomierne poszerzenie otworu wzrokowego przy zachowaniu wyraźnych konturów. To rozszerzenie pojawia się szczególnie wyraźnie, gdy porównuje się zdjęcia rentgenowskie osób chorych i zdrowych. Ze względu na dużą zmienność wielkości i kształtu otworu wzrokowego w zależności od pozycji pacjenta, a także przestrzeganie szeregu warunków podczas wykonywania obrazów, wiarygodne wyniki o znaczeniu klinicznym można uzyskać tylko przy przestrzeganiu odpowiednich instrukcji metodologicznych. W ocenie klinicznej uzyskanych danych należy wziąć pod uwagę, że o ile ekspansja otworu wzrokowego niewątpliwie świadczy o wzroście guza do jamy czaszki, o tyle brak ekspansji nie wyklucza całkowicie kiełkowania.

    Glejaki nerwu wzrokowego występują głównie we wczesnym dzieciństwie, podczas gdy oponiaki nerwu wzrokowego są bardziej dojrzałe. Hudson przedstawia następujące statystyki w tym zakresie. Spośród 98 glejaków nerwu wzrokowego 45 stwierdzono w wieku od 1 do 5 lat, 24 - w wieku od 6 do 10 lat, a 29 - w wieku od 11 do 20 lat. Z kolei oponiaki najczęściej obserwuje się po 30 roku życia.

    Guzy oczodołu nerwu wzrokowego charakteryzują się bardzo powolnym wzrostem. Prognozy dotyczące funkcji chorego oka są zawsze złe. Bares wskazuje, że z 89 przypadków 62 oczy były ślepe już podczas pierwszego badania. Jeśli w czasie badania część wzroku jest nadal zachowana, wówczas zostaje ona utracona wraz z dalszym wzrostem guza lub podczas operacji z powodu przecięcia nerwu wzrokowego. Pozostawione same sobie guzy te zawsze prowadzą do śmierci pacjenta z powodu kiełkowania do jamy czaszkowej. Przy szybkim usunięciu guza części oczodołowej nerwu wzrokowego nie ma nawrotów, nawet jeśli guz, jak to często bywa, nie zostanie całkowicie usunięty.

    Leczenie guzów nerwu wzrokowego jest prawie wyłącznie chirurgiczne. Wybierając metodę interwencji chirurgicznej, należy kierować się tym, czy ma miejsce naciekanie guza do jamy czaszki, czy nie. W przypadku braku inwazji do jamy czaszki, guz usuwa się zachowując gałkę oczną za pomocą prostej orbitotomii lub za pomocą tymczasowej resekcji bocznej ściany oczodołu metodą Cronleina. Kiedy guz wrasta do jamy czaszki, bardziej poprawna jest kraniotomia w okolicy czołowej z otwarciem kanału kostnego nerwu wzrokowego i górnej ściany oczodołu. Takie podejście umożliwia usunięcie zarówno części oczodołowej, jak i wewnątrzczaszkowej guza.

    W literaturze istnieją przesłanki wskazujące na korzystne wyniki terapii rentgenowskiej guzów nerwu wzrokowego. Jeden taki przypadek został zgłoszony w 1934 roku przez Merkulova. Niedawno Baltin zastosował terapię rentgenowską u 6 pacjentów z guzami nerwu wzrokowego, uzyskując następujące wyniki. 3 osoby znajdowały się pod obserwacją od 6 do 10 lat, 3 - od 1 do 3 lat. W jednym przypadku 5-letni pacjent był dwukrotnie poddawany zabiegowi rentgenowskiemu. Podczas ponownego badania po 10 latach zamiast wytrzeszczu odnotowano enophthalmos. Otwór optyczny został powiększony podczas pierwszego badania przed rozpoczęciem terapii rentgenowskiej. Po ponownym zbadaniu po 10 latach jego wymiary pozostały takie same. W drugim przypadku, po 6-letnim okresie obserwacji, również wytrzeszcz ustąpił. W pozostałych 4 przypadkach w wyniku terapii rentgenowskiej nastąpiło zatrzymanie wzrostu guza i zmniejszenie wytrzeszczu. Biorąc pod uwagę wskazywane korzystne wyniki terapii rentgenowskiej, a także łagodny przebieg tych guzów, przed zabiegiem operacyjnym wydaje się zasadne zastosowanie radioterapii..

    W guzach wewnątrzczaszkowej części nerwu wzrokowego nie ma wytrzeszczu, który jest tak charakterystyczny dla guzów części oczodołowej nerwu. Występuje tylko pogorszenie widzenia i rozwój prostej atrofii nerwu wzrokowego. Kliniczne rozpoznanie guza na tym etapie jest prawie niemożliwe..

    Nowotwory nerwu wzrokowego wewnątrzczaszkowego są prawie wyłącznie nazywane glejakami. Wraz z dalszym rozwojem mogą zarówno rozprzestrzeniać się do skrzyżowania, jak i rosnąć wzdłuż nerwu wzrokowego do kanału kostnego nerwu wzrokowego i orbity. Ta ostatnia prowadzi do rozwoju dodatkowych objawów, które umożliwiają prawidłowe rozpoznanie choroby podstawowej. Dotyczy to przede wszystkim rozszerzenia otworu źrenicy. To ostatnie można zaobserwować już w okresie, gdy guz dopiero zaczyna wrastać w orbitę, a inne oznaki jego rozprzestrzeniania się wokół oczodołu wciąż nie występują. Dlatego we wszystkich przypadkach jednostronnego zaniku nerwu wzrokowego ze stopniowym, długotrwałym postępującym pogarszaniem się ostrości wzroku, należy wykonać zdjęcie rentgenowskie otworu wzrokowego. W takich przypadkach dalszy wzrost guza prowadzi do stopniowego, postępującego, charakterystycznego wytrzeszczu, co potwierdza rozpoznanie..

    W przypadku guzów wewnątrzczaszkowej części nerwu wzrokowego wskazana jest operacja eksploracyjna z badaniem nerwu wzrokowego i skrzyżowania. Jeśli guz nie rozprzestrzenił się jeszcze do skrzyżowania, możliwe jest usunięcie zarówno części wewnątrzczaszkowej, jak i oczodołowej guza. W przypadkach, gdy guz rozprzestrzenił się szeroko do skrzyżowania, jego radykalne usunięcie jest niemożliwe..

    Guzy brodawki wzrokowej są bardzo rzadkie. Pochodzenie tych guzów może być różne. Czasami są konsekwencją wzrostu guzów części oczodołowej nerwu wzrokowego w okolicy brodawki. W innych przypadkach rozwijają się w wyniku wzrostu guzów siatkówki (glejaki) i naczyniówki (mięsak pierwotny i przerzutowy, rak przerzutowy) do sutka. Oprócz tego istnieją również guzy pierwotne brodawki nerwu wzrokowego, które nie są związane w ich rozwoju z guzami otaczających tkanek. Opisano tylko niewielką liczbę przypadków tego rodzaju nowotworów. S. S. Golovin w 1925 r., Opisując 1 własną obserwację, wskazuje, że w literaturze opisano tylko 11 obserwacji, a jego przypadek jest 12.. W 9 przypadkach wykonano badanie patologiczne i stwierdzono: włókniak - 1, mięsaki - 2, czerniakomięsaki - 2, naczyniakomięsaki - 2, śródbłoniak - 1 i cylindroma - 1. Później opisano kilka kolejnych przypadków czerniaków brodawki nerwu wzrokowego..

    Według opisu Golovina guzy brodawki nerwu wzrokowego dają następujący obraz oftalmoskopowy. W miejscu brodawki występuje obrzęk, którego wygląd może się różnić. Całkowity rozmiar guza w niektórych przypadkach sięga od 2 do 4 średnic brodawki, stojąc powyżej poziomu otaczającego dna od 1 do 4 mm. Guz jest okrągły lub owalny; kolor jest biały, żółtawy, żółtawo różowy lub niebieskawo szary. Powierzchnia guza jest zwykle gładka lub lekko wyboista, na jej powierzchni widoczne są cienkie naczynia. Spod guza wyłaniają się większe naczynia siatkówkowe.

    Należy dodać, że w opisanych później przypadkach czerniaków brodawki nerwu wzrokowego guzy były czarne bez naczyń na powierzchni.

    Czasami guzy na sutku nerwu wzrokowego są tylko jednym z przejawów ogólnej choroby, która pojawia się wraz z rozwojem wielu guzów w mózgu lub nerwach obwodowych. Tak więc van der Hoeve zaobserwował guzy sutka w stwardnieniu guzowatym mózgu. W jednym przypadku było jednocześnie wiele płaskich guzów siatkówki. Opisano również guzy brodawki nerwu wzrokowego w neurofibromatozie.

    Pierwotne guzy brodawki nerwu wzrokowego należy przede wszystkim odróżnić od bardzo rzadkich ziarniniaków brodawki sutkowej (gruźlaki, gumy). Ich opis podano powyżej w odpowiednich rozdziałach. W tej diagnostyce różnicowej decydujące znaczenie mają dane z badania ogólnego, a także wyniki badania specyficznego leczenia. Ważną wartością pomocniczą jest wykrywanie procesów zapalnych o etiologii luetycznej lub gruźliczej na dnie oka lub w innych częściach oka.

    W przypadku guzów brodawek nerwu wzrokowego najważniejszym pytaniem jest, czy są to guzy łagodne, czy złośliwe. Można to ustalić tylko poprzez wielokrotną obserwację. Szybki wzrost guza wskazuje na jego złośliwość i jest wskazaniem do usunięcia gałki ocznej. Przy powolnym wzroście guza wskazane jest najpierw zastosowanie terapii rentgenowskiej.

    Guzy nerwu wzrokowego

    Pierwotne guzy nerwu wzrokowego, pomimo ich łagodnej jakości, nieuchronnie wrastają w jamę czaszki i powodują nie tylko ślepotę, ale także śmierć pacjenta.

    Guzy neurogenne są pochodnymi pojedynczej warstwy embrionalnej neuroztodermy i według statystyk podsumowujących stanowią 20-30% nowotworów oczodołu.

    • Guzy nerwu wzrokowego reprezentowane są przez dwie grupy: oponiaki i glejaki.
    • Guzy nerwów obwodowych, w zależności od źródła rozwoju, dzielą się na nerwiaki (nerwiaki nerwiakowe) i nerwiakowłókniaki (splotopodobne, rozlane i zlokalizowane).

    Pierwotne guzy nerwu wzrokowego są zwykle obserwowane u dzieci i młodzieży i występują rzadko. Wśród guzów pierwotnych nerwu wzrokowego glejaki zajmują pierwsze miejsce pod względem częstości występowania i stanowią 80%, oponiaki 17% i nerwiakowłókniaki 3%..

    Oponiak

    Pierwotną koncepcję oponiaka wprowadził Th. Lebera w 1877 roku. W ciągu ostatnich 100 lat nazwa tego guza uległa zmianie. Cushing, wierząc, że guz rozwija się z opony twardej mózgu, w 1922 roku zaproponował nazwanie go oponiakiem lub międzybłoniakiem pajęczynówki, aw 1962 roku L.I. Smirnov doszedł do wniosku, że źródłem wzrostu tego guza są kosmki pajęczynówki znajdujące się pomiędzy membrany twarde i pajęczynówki. To pozwoliło mu zaproponować termin „śródbłoniak pajęczynówki”. Jednak w latach 70-tych XX wieku. przywrócono termin „oponiak”.

    Spośród wszystkich oponiaków ośrodkowego układu nerwowego oponiak nerwu wzrokowego wynosi 1-2%. Guz rozwija się w wieku 20-60 lat, częściej u kobiet; opisali oponiaki u dzieci, które przebiegają z bardziej agresywnym wzrostem. Szybki wzrost guza obserwuje się również w czasie ciąży. Z reguły guz jest jednostronny, jednak opisano przypadki obustronnego rozwoju oponiaka nerwu wzrokowego.

    Klinika. Oponiak może rosnąć wzdłuż pnia nerwu wzrokowego na całej jego długości lub mieć ekscentryczny wzrost z osłonką nerwu. Kierunek wzrostu oponiaka w oczodole determinuje objawy kliniczne i kolejność ich rozwoju..

    U przeważającej liczby pacjentów z oponiakiem, który ma naciekający charakter wzrostu, we wczesnym stadium najbardziej typowy jest ból w zajętej oczodole i połowie głowy o tej samej nazwie. Guz nacieka twardą skorupę mózgu i nacieka otaczające tkanki, czemu towarzyszy ograniczenie funkcji mięśni zewnątrzgałkowych. Kiedy guz osiąga znaczące rozmiary, pojawia się obrzęk powiek, wytrzeszcz łuszczący łączy się z czerwoną chemozą spojówki gałkowej. Może być osiowy lub przesunięty, jego rozmiar waha się od 6 do 14 mm. Na dnie - wyraźna stagnacja nerwu wzrokowego.

    Przy szczególnie szybkim wzroście guza na dysku i wokół niego mogą wystąpić krwotoki w postaci rozmazów w 1 /3 U takich pacjentów dochodzi do powstania przecieków wzrokowo-rzęskowych, które są oboczkami siatkówkowymi na długo pozostającej w stagnacji główce nerwu wzrokowego. Pojawienie się ostro rozszerzonych, niebieskawych żył na stojącym dysku wskazuje na rozprzestrzenienie się guza bezpośrednio na tylny biegun oka. Pogorszenie widzenia może początkowo być przejściowe, a następnie stopniowo maleje. Jednak przez pewien czas ostrość wzroku może być utrzymywana na dość wysokim poziomie. Obserwacje pacjentów z podobnym charakterem wzrostu guza wykazały, że chociaż ich ostrość wzroku jest zachowana, nie ma nadziei na miejscowe usunięcie guza, ponieważ kiełkując osłonki nerwowe oponiak tworzy węzły nowotworowe w mięśniach zewnątrzgałkowych, tkance oczodołu.

    Przy ekscentrycznym wzroście guza pole widzenia początkowo pozostaje nienaruszone lub obserwuje się asymetryczne obszary wypadnięcia odpowiadające strefie węzła guza. W przypadku oponiaka, który rośnie koncentrycznie do pnia nerwu wzrokowego i wnika w jego tkankę, rozwija się jednolite zwężenie pola widzenia, a widzenie centralne pogarsza się wcześnie (2-4 lata przed wystąpieniem wytrzeszczu). Exophthalmos pojawia się po kilku miesiącach, a nawet po 2-3 latach zawsze jest osiowy, jego wielkość nie przekracza 6-7 mm. Funkcje mięśni zewnątrzgałkowych są w pełni zachowane. W dnie z reguły rozwija się pierwotna atrofia nerwu wzrokowego. Zwiększeniu średnicy nerwu wzrokowego towarzyszy wzrost wielkości jego kanału kostnego..

    U takich pacjentów trudno jest zdiagnozować oponiaka, ponieważ nawet na tomogramach komputerowych nerw wzrokowy nie zawsze jest na tyle powiększony, aby sugerować zmianę nowotworową. Szczególnie trudny do rozpoznania oponiak kanału wzrokowego wrastający do oczodołu, występujący u 5% pacjentów z oponiakiem nerwu wzrokowego.

    Morfogeneza. Guz rozwija się z kosmków pajęczynówki znajdujących się między błoną twardą i pajęczynówkową. Nerw wzrokowy dotknięty guzem zwiększa średnicę 4-6 razy, może osiągnąć średnicę do 50 mm. Makroskopowo guz ma szaro-różowy kolor, pień nerwu wzrokowego jest zwykle dobrze zróżnicowany. Kiedy guz wyrasta z przestrzeni międzypochwowej przez oponę twardą, pojawia się sekwencyjny naciek tkanek oczodołu i w takich przypadkach nie jest możliwe różnicowanie nerwu wzrokowego na całej jego długości..

    Diagnostyka różnicowa. Oponiak nerwu wzrokowego należy odróżnić od każdego innego guza zlokalizowanego w okolicy krocza z jego ekscentrycznym wzrostem. Przy znacznej infiltracji tkanek pozagałkowych - z dowolnego procesu patologicznego, który ma rozproszony charakter dystrybucji, a przede wszystkim z guza złośliwego; z rozrzutem osiowym - z glejaków nerwu wzrokowego.

    Glejak

    Glejak jest formacją śródtwardówkową, guz jest reprezentowany przez trzy typy komórek: astrocyty, oligodendrocyty i makroglej, zgodnie ze strukturą komórkową glejaki dzielą się na gwiaździaka, który nazywa się młodzieńczym, ponieważ rozwija się u dzieci i skąpodrzewiaka, który często dotyka dorosłych. Pierwszy to 2 /3 wszystkich glejaków odcinka oczodołu nerwu wzrokowego.

    Davis identyfikuje 5 etapów wzrostu glejaka

    • Uogólniona hiperplazja astrocytów i oligodendrocytów w pniu MN bez naruszania jego ogólnej struktury, błony są nienaruszone.
    • Zwiększona proliferacja gleju, w procesie biorą udział błony, ale ich integralność nie jest naruszona, hiperplazja komórek pajęczynówki.
    • Penetracja komórek nowotworowych do przestrzeni międzypochwowej MN z utworzeniem w niej masy komórek glejowych i pajęczynówki.
    • Zniszczenie poszczególnych odcinków błon MN w wyniku wymiany przez tkankę nowotworową.
    • Struktura nerwu jest całkowicie utracona, przegrody, pochewki i włókna nerwu są całkowicie zniszczone.

    A.F. Brovkina uważa, że ​​w przeciwieństwie do oponiaka glejak nigdy nie wrasta do opony twardej, ale wzdłuż pnia MN może rozprzestrzenić się do jamy czaszki, docierając do skrzyżowania.

    Glejak charakteryzuje się tworzeniem się w oczodole guza węzła o różnych kształtach: okrągłym, wrzecionowatym, gruszkowatym, kiełbaskowatym, z wyraźnym mimośrodowym wzrostem w stosunku do podłużnej osi nerwu, może mieć postać „koralików” lub „klepsydry”. Rozmiary guza na orbicie są różne - od 1,5 na 2 cm do 4,5 na 5 cm Węzeł guza pokryty grubą, gładką torebką, ma białawy lub fioletowo-niebieskawy kolor. Guz w badaniu palpacyjnym jest gęsty, czasem z częściową torbielowatą degeneracją.

    Glejak czasami pozostawia odcinek makroskopowo normalnego nerwu w pobliżu gałki ocznej - „szyja”, częściej guz o szerokiej podstawie, równej 2-4 średnicom nerwu wzrokowego, zbliża się do tylnego bieguna gałki ocznej.

    Badanie histologiczne usuniętych guzów wykazuje, że różnią się one charakterem wzrostu w stosunku do nerwu wzrokowego i jego osłonek, częściej obserwuje się wewnątrznerwowy charakter wzrostu, rzadziej - pozanerwowy.

    • Przy wewnątrznerwowej naturze wzrostu nerw jest rozlany przez komórki nowotworowe, błony są wypychane z powrotem na obwód, guz nie rośnie w twardą skorupę „guza w torebce”. Miękkie łupiny są rozluźnione w wyniku proliferacji tkanki łącznej wykiełkowanej przez komórki nowotworowe. Funkcje wzrokowe utrzymują się przez długi czas, ponieważ nie wszystkie włókna wzrokowe są dotknięte, niektóre z nich są wypychane na obrzeże przez komórki nowotworowe i nadal funkcjonują.
    • Ze względu na pozanerwowy charakter wzrostu guz składa się niejako z dwóch części - pozanerwowa część guza znajduje się między miękkimi i twardymi skorupami i jest z nimi połączona w wewnątrznerwowej części guza: włókna wzrokowe są zastępowane tkanką guza. Ucisk zewnętrznej części guza prowadzi do szybszej śmierci włókien. funkcje wzrokowe szybko się zmniejszają, rozwija się atrofia wstępująca i zstępująca MN.

    Obraz kliniczny glejaka MN zależy od preferowanej lokalizacji guza, która częściej pokrywa się z jego początkowym wzrostem. Istnieją dwie grupy kliniczne - glejaki MN z rozszerzeniem wewnątrzczaszkowym i glejaki skrzyżowania. Najczęstsza jest pierwotna lokalizacja guza w części oczodołowej MN. Pierwszym klinicznym objawem guza jest gwałtowne pogorszenie widzenia, prawie do ślepoty, zez łączy się u małych dzieci, może występować oczopląs.

    Exophthalmos pojawia się później, może być osiowy i z przemieszczeniem gałki ocznej. Zwykle gałka oczna wystaje do przodu i ruchliwość oka nie zmniejsza się, później, gdy guz rośnie, następuje przesunięcie oka na bok i ograniczenie jego ruchomości. Zaburzenia ruchomości gałki ocznej spowodowane są działaniem guza na mięśnie okoruchowe (ucisk, rozciąganie). Im bliżej wierzchołka oczodołu znajduje się guz, tym wcześniej iw większym stopniu ruchliwość gałki ocznej jest upośledzona. Zmiana pozycji gałki ocznej jest trudna, przy dużym stopniu wytrzeszczu można wyczuć guz za okiem.

    Można zauważyć okulistyczne oznaki niedrożności odpływu żylnego z oczodołu - obrzęk powiek, rozszerzenie i wstrzyknięcie naczyń nadtwardówkowych, zmniejszona przezroczystość zatoki szczękowej i kości sitowej. W przypadku dużego guza, od jego nacisku na wrażliwe zakończenia nerwu trójdzielnego w oczodole i nerwach rzęskowych, ostrych bólach w gałce ocznej, zmniejszonej wrażliwości rogówki mogą wystąpić w niej zmiany troficzne. Gdy gałka oczna jest uciskana przez guz w kierunku przednio-tylnym, rozwija się refrakcja nadwzroczna. Opisano przypadki podwyższonego IOP.

    Zmiany w dnie nie przedstawiają niczego charakterystycznego, zależą od wielkości, lokalizacji, wieku guza. W dnie oka równie często stwierdza się zarówno zastój krążka, jak i zanik nerwu wzrokowego. Początkowo przeważają zwykle zjawiska stagnacji, następnie stopniowo rozwija się jej zanik..

    Wraz ze stagnacją w dysku nerwu wzrokowego pojawia się krętość naczyń siatkówkowych, w wyniku niewydolności krążenia rozwijają się przecieki wzrokowo-rzęskowe. Wraz ze wzrostem guza w gałce ocznej obrzęk tarczy nerwu wzrokowego jest szczególnie wyraźny, żyły są rozszerzone, skręcone, krwotoki w dysku z powodu rozwijającej się niedrożności środkowej żyły siatkówkowej. Rozszerzenie pierścienia jego kanału kostnego jest uważane za patognomoniczny objaw glejaka ON, jednak brak jego rozszerzenia nie jest oznaką ograniczenia guza przez część oczodołową ON. Szeroki pierścień może być również spowodowany naciskiem mechanicznym dużego guza sięgającym szczytu oczodołu.

    Trudno jest rozpoznać wzrost glejaka w tarczy nerwu wzrokowego, ponieważ najczęściej po stronie guza rozwija się zastój dysku MN. ON Sokolova uważa, że ​​rozprzestrzenianie się guza na krążek objawia się nierównym ustawieniem krążka w różnych jego częściach. Objawy oftalmoskopowe rozprzestrzeniania się guza na tarczę nerwu wzrokowego to opóźniony skurcz zastoju tarczy nerwu wzrokowego, pojawienie się świeżych krwotoków na tarczy i na obwodzie siatkówki; w miarę zmniejszania się obrzęku tarczy widoczne stają się białawe, gęste, wypukłe masy i nowo utworzone naczynia..

    Oznaki wewnątrzczaszkowego rozprzestrzeniania się glejaków MN to rozszerzenie kanału MN, zaburzenia okulistyczne z drugiego oka, wskazujące na uszkodzenie skrzyżowania i przeciwnego MN, a także pojawienie się objawów neurologicznych. Jednak identyfikacja tych objawów wskazuje na duże rozprzestrzenienie się guza, początkowe etapy wewnątrzczaszkowego rozprzestrzeniania się guza przebiegają bezobjawowo..

    Metody diagnostyczne

    Rozpoznanie oponiaka ustala się na podstawie analizy kolejności występowania objawów klinicznych, danych z USG, co pozwala określić powiększony kanał wzrokowy. Najbardziej pouczająca jest CT, w której powiększony odcinek oczodołowy nerwu wzrokowego jest zawsze wyraźnie zróżnicowany, granica jego rozmieszczenia jest wyraźnie widoczna. Obraz tomograficzny jest bardziej złożony z naciekowym charakterem wzrostu, zwłaszcza z asymetrycznym położeniem węzła guza. W takich przypadkach możliwa jest błędna diagnoza guza okołonerwowego. Należy podkreślić, że tomografia komputerowa guzów nerwu wzrokowego ma znaczną przewagę nad MRI. W szczególnie trudnych przypadkach TIAB służy pomocą w ustaleniu diagnozy..

    Przez wiele lat poszerzenie pierścienia jego kanału kostnego, ujawnione w badaniu rentgenowskim, uważano za patognomoniczny objaw glejaka nerwu wzrokowego. CT pozwala nie tylko na wizualną obserwację nerwu wzrokowego wrzecionowatego lub cylindrycznie powiększonego w oczodole, ale także na ocenę jego rozprzestrzenienia się wzdłuż kanału wzrokowego do jamy czaszkowej. Badanie ultrasonograficzne nie jest wystarczające, ponieważ przedstawia obraz tylko bliższej i środkowej trzeciej części nerwu wzrokowego. MRI dostarcza więcej informacji na temat rozprzestrzeniania się guza wewnątrzczaszkowego.

    Standardowa lista badań dla dokładnej diagnozy

    • Visometria,
    • Perymetria
    • Oftalmoskopia dna oka
    • USG orbity
    • Radiografia orbity i mózgu z okiem na kanały wzrokowe firmy Rese
    • MRI mózgu i orbity
    • CT mózgu i orbity
    • Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa pod kontrolą tomografii komputerowej
    • Kontrastujące żyły gałki ocznej
    • Pneumocysternografia cystern chiazmatycznych podstawy mózgu
    • Badanie guza podczas operacji
    • Badania morfologiczne

    Leczenie

    Chirurgiczne leczenie oponiaków w obrębie zdrowych tkanek jest skuteczne w przypadkach, gdy guz jest ograniczony osłonkami nerwu wzrokowego, gdy obszary nienaruszonego nerwu wzrokowego w odcinku dystalnym są widoczne na tomogramach komputerowych.

    Od końca lat 80-tych XX wieku. zastosować radioterapię w obszarze dotkniętej orbity z całkowitą dawką co najmniej 50 Gy. Postęp procesu zwalnia, ostrość wzroku pozostaje niezmieniona przez 5-6 lat.

    Prognozy dotyczące wzroku są złe. Wraz ze wzrostem guza wzdłuż pnia nerwu wzrokowego istnieje zagrożenie jego rozprzestrzenienia się do jamy czaszkowej i uszkodzeniem skrzyżowania nerwu wzrokowego. Rokowanie na całe życie jest korzystne, gdy guz ogranicza się do jamy oczodołu.

    Biorąc pod uwagę niezwykle powolny wzrost glejaka nerwu wzrokowego, wybór metody leczenia powinien być ściśle indywidualny. Przy zachowaniu wzroku i możliwości monitorowania pacjenta, alternatywą dla obserwacji długoterminowej może być radioterapia, po której następuje stabilizacja wzrostu guza, au 75% pacjentów wzrok nawet się poprawia.

    Radioterapia jest również wskazana w przypadkach braku możliwości radykalnego leczenia operacyjnego lub odmowy przyjęcia przez pacjenta lub jego bliskich na operację. Leczenie chirurgiczne jest wskazane, gdy guz jest ograniczony do odcinka oczodołowego nerwu wzrokowego w przypadku ostrych lub szybko postępujących zaburzeń widzenia. Kwestia zachowania oka zostaje rozwiązana przed operacją. Jeśli guz narośnie do pierścienia twardówki, co jest wyraźnie widoczne na tomogramach komputerowych, należy usunąć nerw wzrokowy dotknięty chorobą razem z okiem, o czym należy ostrzec rodziców dziecka..

    Jeśli guz rozprzestrzeni się do kanału wzrokowego lub do jamy czaszki, o możliwości interwencji chirurgicznej decyduje neurochirurg. W przypadku złośliwej odmiany glejaka leczenie jest daremne.

    Prognozy dotyczące wzroku są zawsze złe. Rokowanie na całe życie zależy od rozprzestrzenienia się guza do jamy czaszki. W interesie skrzyżowania wzrokowego śmiertelność sięga 20%. Podczas rozprzestrzeniania się do podwzgórza i trzeciej komory śmiertelność wzrasta do 55%. Szczególnie rokowanie pogarsza się, gdy pojawia się złośliwy wariant glejaka - glejaka wielopostaciowego. Średnia długość życia od momentu pojawienia się pierwszych objawów nie przekracza 6-9 miesięcy.