Szpiczak mnogi

Szpiczak mnogi to rodzaj raka krwi, złośliwej transformacji komórek plazmatycznych (zróżnicowanych limfocytów B, podtypu leukocytów, które są częścią układu odpornościowego i syntetyzują przeciwciała pomagające organizmowi zwalczać infekcje). Zwykle szpik kostny wytwarza komórki plazmatyczne (komórki plazmatyczne) i limfocyty B w ilości wymaganej przez organizm. W pewnym momencie proces ten kończy się niepowodzeniem i zamiast normalnych komórek zaczynają być wytwarzane atypowe (nowotworowe) komórki plazmatyczne, które stopniowo zastępują normalne komórki w szpiku kostnym. Zamiast przeciwciał komórki te wytwarzają paraproteiny, białka uszkadzające tkankę nerkową..

Mnogie ogniska nowotworów występują w szpiczaku, głównie w szpiku kostnym, ale także w kościach (często płaskich, takich jak kości czaszki i żebra, ale mogą również ulec uszkodzeniu kości rurkowe, w szczególności kość udowa), węzłach chłonnych i innych narządach. Mnogość zmian wynika z innej nazwy choroby szpiczaka - szpiczaka mnogiego. Ponieważ komórki nowotworowe wytwarzają paraproteinę, która odnosi chorobę do hemoblastozy paraproteinemicznej, złośliwych chorób immunoproliferacyjnych.

Zasadniczo osoby starsze - 70 lat i starsze są podatne na szpiczaka, chociaż młodzi ludzie poniżej 40 roku życia również czasami chorują, mężczyźni są nieco bardziej podatni niż kobiety (stosunek chorych mężczyzn i kobiet wynosi 1,4: 1). Z nieznanego powodu ta choroba u osób rasy czarnej występuje dwukrotnie częściej niż u każdej innej.

Szpiczak mnogi jest chorobą nieuleczalną o przewlekłym przebiegu, jednak choć całkowite wyleczenie nowoczesnymi środkami medycznymi jest nieosiągalne, leczenie pozwala na osiągnięcie długotrwałej remisji, podczas której ludzie żyją pełnią życia.

Synonimy: szpiczak mnogi (MM), plazmacytoma, choroba Rustitsky-Kalera (nazwana na cześć naukowców, którzy jako pierwsi opisali tę chorobę).

Kod szpiczaka według ICD 10 - C90 (szpiczak mnogi i złośliwe nowotwory z komórek plazmatycznych).

Przyczyny i czynniki ryzyka

Nie ustalono przyczyny złośliwości komórek plazmatycznych. Przypuszczalnie istnieje predyspozycja genetyczna. Infekcje wirusowe, promieniowanie jonizujące (w tym radioterapia), czynniki rakotwórcze, leki cytostatyczne (chemioterapia), przewlekłe zatrucia mogą działać jako czynniki mutagenne. U 10% osób z gammopatią monoklonalną przekształca się w szpiczaka.

Czynniki predysponujące obejmują wszystko, co ma supresyjny wpływ na układ odpornościowy: otyłość, złe nawyki, niezdrowy tryb życia, niestabilność stresu itp..

Formularze

Istnieje kilka klasyfikacji MM.

Według objawów klinicznych:

  • objawowy;
  • bezobjawowy (tlący się);
  • gammopatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS).

Skład komórkowy:

  • flamocytic;
  • plazmablastyczny;
  • komórka polimorficzna;
  • mała komórka.

W zależności od rozpowszechnienia ognisk:

  • ogniskowy;
  • rozproszona ogniskowa;
  • rozproszony.

W zależności od rodzaju wytwarzanej paraproteiny:

  • Szpiczak typu G (75% wszystkich przypadków);
  • Szpiczak;
  • Szpiczak typu D;
  • E-szpiczak;
  • Szpiczak Bence-Jonesa;
  • M-szpiczak;
  • nieklasyfikowane (ostatnie dwa odnoszą się do rzadkich form).
  • powoli postępuje;
  • szybko się rozwija.

Formy rentgenowskie

  • wiele ogniskowych;
  • rozproszony porotyczny;
  • odosobniony.
  • ogniskowy;
  • sękaty;
  • siatka;
  • osteolityczny;
  • osteoporotyczny;
  • mieszany.

Etapy choroby

W przebiegu szpiczaka mnogiego są trzy etapy:

  1. Inicjał.
  2. Rozmieszczony.
  3. Terminal.

Istnieje kilka kryteriów ich określenia..

Międzynarodowy system punktacji (ISS) koncentruje się na ilości mikroglobuliny beta-2 (β2M) i albuminy surowicy:

  1. β2M 100 g / l; wapń we krwi jest normą; paraproteina surowicy 120 mg / l; paraproteina surowicy> 70 g / l dla IgG i> 50 g / l dla IgA; wydalanie z moczem białka Bens-Jonesa> 12 g / dzień; trzy lub więcej ognisk osteolizy (do określenia stopnia III wystarczy spełnienie tylko jednego z wymienionych kryteriów).

Każdy z trzech etapów klasyfikacji Dury-Salmon jest podzielony na podetapy A i B, w zależności od zawartości kreatyniny w surowicy, która służy jako wskaźnik funkcji nerek:

  1. Kreatynina 2 g / dl (> 177 μmol / l).

Objawy szpiczaka

Zanim pojawią się pierwsze objawy, choroba przebiega bezobjawowo przez długi czas (okres ten może wynosić od 5 do 15 lat). W tym czasie wysoki ROE, paraproteinemię można wykryć w badaniu krwi i białkomocz w analizie moczu. Ale ponieważ liczba komórek plazmatycznych w szpiku kostnym nie wzrasta, nie można postawić diagnozy..

Stan zaawansowany charakteryzuje się pojawieniem się i narastaniem objawów, co objawia się szeregiem zespołów, które u różnych pacjentów mają różny stopień nasilenia.

Objawy związane są zarówno z ogniskowym rozrostem komórek plazmatycznych w postaci guzów kości, jak iz tym, że komórki plazmatyczne syntetyzują substancje sprzyjające lizie, czyli niszczeniu tkanki kostnej. Przede wszystkim cierpią na kości płaskie (kości miednicy, czaszki, łopatki, żebra, kręgosłup), rzadziej - kości rurkowe (kość udowa, kość ramienna). W efekcie dochodzi do intensywnego bólu kości, który narasta wraz z uciskiem, podczas ruchu, patologiczne (nie urazowe) złamania kości, pojawiają się deformacje kości.

Uszkodzenie układu krwiotwórczego

Leukopenia, trombocytopenia, komórki plazmatyczne we krwi obwodowej, podwyższony ROE, zawartość mielogramu w komórkach plazmatycznych> 15% (w niektórych postaciach mielogramu MM może nie występować nieprawidłowości).

Zespół patologii białek

Jest spowodowana nadprodukcją paraprotein (patologicznych immunoglobulin lub białka Bens-Jonesa), czemu towarzyszy hiperproteinemia (objawiająca się pragnieniem, suchością skóry i błon śluzowych), białkomocz, pojawienie się zimnych przeciwciał (objawiające się alergią na zimno, akrocyjanozą, zaburzeniami troficznymi kończyn), amyloidem te części ciała, w których doszło do złogu amyloidu, powiększone usta i język).

Obserwuje się go u 80% pacjentów z MM, charakteryzującym się rozwojem przewlekłej niewydolności nerek, objawiającej się osłabieniem, nudnościami, zmniejszonym apetytem i utratą masy ciała. Obrzęk, wodobrzusze, nadciśnienie nie są charakterystyczne (jeden z objawów diagnostycznych).

W wyniku nacieku komórek plazmatycznych guza we wszystkich narządach wewnętrznych rozwijają się zmiany chorobowe wątroby, śledziony (częściej), przewodu pokarmowego, opłucnej (rzadziej) z rozwojem charakterystycznych objawów.

Podatność na infekcje, powszechne choroby wirusowe układu oddechowego są ciężkie, często komplikowane przez dodanie infekcji bakteryjnej, choroby zakaźne i zapalne dróg moczowych, półpasiec, infekcje grzybicze nie są rzadkością.

Zwiększona lepkość krwi

Charakteryzuje się upośledzeniem mikrokrążenia, które objawia się pogorszeniem widzenia, osłabieniem mięśni, bólem głowy, rozwojem troficznych zmian skórnych, zakrzepicą. Obserwowane u 10% pacjentów z MM.

Rozwija się z powodu zmniejszenia funkcjonalności płytek krwi i aktywności czynników krzepnięcia krwi. Objawia się krwawieniem dziąseł, krwawieniem z nosa, licznymi krwiakami.

Jest to spowodowane infiltracją przez komórki plazmatyczne opony twardej, deformacją kości czaszki i kręgów, uciskaniem pni nerwowych przez guzy. Objawia się neuropatią obwodową, osłabieniem mięśni, pogorszeniem wszelkiego rodzaju wrażliwości, parestezjami, zmniejszonymi odruchami ścięgnistymi i innymi objawami w zależności od obszaru zmiany..

Jest to spowodowane wypłukiwaniem wapnia z tkanki kostnej w wyniku lizy. Objawia się nudnościami, wymiotami, sennością, zaburzeniami świadomości, utratą orientacji.

Faza terminalna charakteryzuje się zaostrzeniem istniejących objawów, szybkim zniszczeniem kości, proliferacją guzów do sąsiednich tkanek, narastającą niewydolnością nerek, ciężką niedokrwistością, powikłaniami infekcyjnymi.

Diagnoza szpiczaka mnogiego

Głównymi objawami szpiczaka mnogiego są plazmocytoza szpiku kostnego (> 10%), ogniska osteolizy, gradient M (białko monoklonalne) lub białko Bence-Jonesa w surowicy lub moczu. To na podstawie tych objawów przeprowadza się poszukiwanie diagnostyczne z podejrzeniem choroby, a do diagnozy wystarczy ustalić plazmacytozę i gradient M (lub białko Bence-Jonesa), niezależnie od obecności zmian kostnych.

Stosowane są następujące metody diagnostyczne:

  1. RTG czaszki, klatki piersiowej, miednicy, kręgosłupa, obręczy barkowej, kości ramiennej i kości udowej.
  2. Spiralna tomografia komputerowa.
  3. Rezonans magnetyczny.
  4. Pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa.
  5. Biopsja aspiracyjna szpiku kostnego w celu określenia mielogramu.
  6. Badania laboratoryjne krwi i moczu.
  7. Badania cytogenetyczne.

Zmiany kostne i zewnątrzkostne w szpiczaku mnogim są w skrócie CRAB:

  • C - Wapń (wapń) - hiperkalcemia, zawartość Ca> 2,75;
  • R - Nerki (nerki) - upośledzona czynność nerek, kreatynina w surowicy> 2 mg / dl;
  • A - Anemia (anemia) - normocytowa i normochromiczna, hemoglobina

Edukacja: Państwowy Uniwersytet Medyczny w Rostowie, specjalność „medycyna ogólna”.

Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!

Leczenie szpiczaka

Przyczyny szpiczaka

Szpiczak mnogi (plazmocytoma, choroba Rustitsky-Kalero) jest złośliwą chorobą klonalną spowodowaną proliferacją i akumulacją komórek plazmatycznych w szpiku kostnym, które wytwarzają sekret w postaci strukturalnie jednorodnych immunoglobulin lub ich fragmentów.

Chorują osoby powyżej 40-50 lat. Ryzyko rozwoju szpiczaka wzrasta pod wpływem ekspozycji na promieniowanie i działania czynników biochemicznych (benzen, rozpuszczalniki organiczne).
Cytokiny odgrywają decydującą rolę w patogenezie szpiczaka. Interleukina-6 jest główną cytokiną, która sprzyja tworzeniu się osteoklastów. Czynnik aktywujący osteoklasty, który jest wydzielany przez komórki szpiczaka, został zidentyfikowany jako interleukina-6 i czynnik martwicy nowotworu. Czynniki te mogą powodować oporność nowotworu na leczenie i niszczenie kości..

Zgodnie z klasyfikacją immunochemiczną istnieją warianty szpiczaka: C, A, B, E, Bens-Jones, niewydzielający i M-szpiczak. Szpiczak typu C jest rozpoznawany u 50% pacjentów, szpiczak typu A - u 25%, choroba Bence-Jonesa (choroba łańcuchów lekkich) występuje u 12-20% pacjentów.

Zgodnie z klasyfikacją kliniczną i anatomiczną wyróżnia się następujące postacie szpiczaka:

  • ogniskowa rozproszona (u 60% pacjentów);
  • rozproszone (u 24% pacjentów);
  • wieloogniskowe (u 15% pacjentów);
  • rzadko (stwardniające, głównie trzewne, u 1% pacjentów).

W przebiegu choroby wyróżnia się przewlekłe (rozszerzone) i ostre (końcowe) fazy choroby. Szpiczaka mnogiego również klasyfikuje się według stadiów.
Kryteria etapu 1 obejmują:

  • poziom hemoglobiny> 100 g / l lub hematokryt> 32%;
  • normalne poziomy wapnia w surowicy;
  • niska produkcja białek szpiczaka;
  • wielkość masy guza 2;
  • brak uszkodzeń kości lub objawów osteoporozy.

III stopień choroby ustala się według następujących kryteriów:

  • poziom hemoglobiny 12 mg / 100 ml;
  • wysoki poziom białek szpiczaka w surowicy i moczu;
  • więcej niż trzy miejsca uszkodzenia tkanki kostnej;
  • wielkość masy guza przekracza 1,2 kg / m 2.

Jeśli parametrów nie można wykorzystać do rozpoznania szpiczaka w stopniu I lub III, rozpoznaje się stopień II.

Do głównych zespołów szczegółowego obrazu klinicznego szpiczaka należą:

  • uszkodzenie szkieletu, układu nerwowego, nerek,
  • zespół wysokiej lepkości krwi,
  • zespół krwotoczny,
  • zespół zaburzeń hematopoetycznych,
  • tłumienie odporności.

Uszkodzenie kości jest związane zarówno z ogniskowym rozrostem komórek plazmatycznych w postaci guzów kości, jak iz uwalnianiem przez nie czynnika aktywującego osteoklasty. Procesy niszczące rozwijają się głównie w kościach płaskich, żebrach, kręgosłupie, czaszce, kościach miednicy, proksymalnych kościach rurkowych.

Uszkodzenie układu nerwowego objawia się paraplegią, hemiplegią lub niedowładem połowiczym, polineuropagią, encefalopatią hiperkalcemiczną. Poważnym powikłaniem szpiczaka jest nefropatia szpiczakowa objawiająca się białkomoczem, niewydolnością nerek, krwiomoczem.

Niewydolność nerek prowadzi do śmierci jednej trzeciej pacjentów ze szpiczakiem mnogim.

Zespół krwotoczny obserwuje się u 15% pacjentów ze szpiczakiem typu B iu 30% pacjentów ze szpiczakiem typu A ze względu na odkładanie się paraprotein na błonach płytek krwi, ich tworzenie się kompleksów z czynnikami krzepnięcia krwi V, VII, VIII, okołonaczyniowe odkładanie się amyloidu.

W wyniku naruszenia hematopoezy może rozwinąć się niedokrwistość, u 85-90% pacjentów w szpiku kostnym stwierdza się naciek szpikowo-komórkowy. U pacjentów ze szpiczakiem zahamowanie odporności określa się z powodu naruszenia tworzenia przeciwciał, zmniejszenia liczby granulocytów i tym podobnych..

W niektórych przypadkach białko Bens-Jones może wchodzić w interakcje z kolagenem i odkładać się w tkankach bogatych w kolagen - skórze, naczyniach krwionośnych, stawach, ścięgnach, mięśniach (mięsień sercowy, język) w postaci paraamyloidu. W przypadku krioglobulinemii na zimno pojawia się wysypka na skórze, akrocyjanoza, drętwienie palców.

Jak leczyć szpiczaka mnogiego?

Leczenie szpiczaka mnogiego zależy od charakterystyki przebiegu choroby w danym przypadku. W szpiczaku pojedynczym radioterapia jest zalecana w łącznej dawce 40-50 szarości.

Kursy chemioterapii szpiczaka stosuje się w przypadku niedokrwistości, wzrostu poziomu składnika M, hiperparaproteinemii i ciężkiego zniszczenia tkanki kostnej. Leczenie rozpoczyna się od zastosowania melfalanu (alkeranu) w połączeniu z prednizolonem. Cykle są powtarzane co 4 tygodnie..

W przypadku niewydolności nerek cyklofosfamid jest przepisywany dożylnie z prednizolonem, raz na 3 tygodnie.

Stosowane są również kursy polichemioterapii: protokół M2 (winkrystyna, alkaneran, cyklofosfamid, prednizolon), 1-3 cykle po 5 tygodniach. W przypadku progresji szpiczaka przeprowadza się terapię drugiej linii i przepisuje się następujące schematy:

  • VAD (winkrystyna, adriablastyna, deksametazon);
  • TsAVP (cyklofosfamid, adriablastyna, winkrystyna, prednizolon).

W ostatnich latach talidomid był stosowany w leczeniu szpiczaka mnogiego. Blokuje angiogenezę w guzie, ma właściwości immunomodulujące, co z góry determinuje spowolnienie, a nawet zatrzymanie wzrostu guza.

Allogeniczny przeszczep szpiku kostnego jest zalecany pacjentom w wieku poniżej 55 lat. W leczeniu podtrzymującym i uzyskaniu remisji lub stabilizacji procesu patologicznego stosuje się alfa-interferon (Realdiron) w dawce 3 000 000 U / m 2 3 razy w tygodniu.

W przypadku ciężkiej niedokrwistości wskazane jest przepisywanie erytropoetyny.

Plazmafereza jest wskazana dla pacjentów ze szpiczakiem z zespołem wysokiej lepkości krwi, zabieg wykonuje się 2-3 razy w tygodniu, średnio 4-6 sesji.

W przypadku złamań kompresyjnych, przedłużonej trakcji, specjalnych gorsetów, szczegółowej redukcji i utrwalenia fragmentów kości, jeśli jest to wskazane, stosuje się osteosyntezę chirurgiczną.

W przypadku stałego obciążenia podpierających się części szkieletu pacjentom pokazano zajęcia z terapii ruchowej.

Do leczenia destrukcyjnych zmian kostnych stosuje się nowoczesny lek z grupy biofosfonianów - hyamidronian (aredia), który zapobiega progresji zmian kostnych i ich patologicznych następstw (złamania kompresyjne itp.) Lub spowalnia ich. Do tej grupy leków zaliczamy także klodronian, zometę itp. Biofosfoniany zmniejszają aktywność osteoblastów i stymulują aktywność osteoklastów.

Podczas leczenia powikłań infekcyjnych, wraz z terapią przeciwbakteryjną, wskazane jest podawanie immunoglobulin.

Oczekiwana długość życia pacjentów po nowoczesnym leczeniu wynosi średnio 50 miesięcy.

Jakie choroby mogą się wiązać

W trakcie swojego rozwoju objawia się szpiczak mnogi

  • uszkodzenia szkieletu
    • guzy kości,
    • złamania kompresyjne kręgosłupa,
    • naruszenie zakończeń nerwowych;
  • uszkodzenia układu nerwowego
    • paraplegia,
    • hemiplegia,
    • polineuropagia,
    • encefalopatia hiperkalcemiczna,
    • nefropatia szpiczakowa - wywołuje nadciśnienie tętnicze i obrzęk;
  • niewydolność nerek;
  • zespół wysokiej lepkości krwi
    • sucha skóra i błony śluzowe,
    • Zespół Raynauda,
    • owrzodzenie skóry,
    • śpiączka paraproteinemiczna;
  • zespół krwotoczny;
  • anemie.

Leczenie szpiczaka mnogiego w domu

Leczenie szpiczaka mnogiego zależy od stopnia zaawansowania choroby. We wczesnych stadiach lub w przypadku łagodnych objawów klinicznych i hematologicznych dopuszcza się przyjmowanie pacjentów pod obserwację ambulatoryjną, pod warunkiem spełnienia wszystkich zaleceń lekarskich w domu. Później szpiczak staje się powodem hospitalizacji.

Jakie leki leczyć szpiczaka?

  • alkeran - 8 mg / m2; cykle co 4 tygodnie;
  • prednizolon - 60 mg / m 2 w połączeniu z alkanem;
  • cyklofosfamid - 150-390 mg / m 2 dożylnie (z prednizolonem 50-100 mg doustnie); Raz na 3 tygodnie;
  • talidomid - w dziennej dawce 200-800 mg;
  • realdiron (interferon alfa) - w dawce 3 000 000 U / m 2 3 razy w tygodniu.
  • hydrea - w dawce 90 mg raz na 4 tygodnie.

Leczenie szpiczaka metodami tradycyjnymi

Tradycyjna medycyna jest bezsilna w leczeniu szpiczaka i może być postrzegana jako sposób na marnowanie cennego czasu na profesjonalne leczenie..

Leczenie szpiczaka mnogiego w czasie ciąży

Ciąża i szpiczak mnogi są bardzo rzadko łączone, ponieważ choroba ma tendencję do rozwoju w wieku dorosłym. Jeśli mimo wszystko dojdzie do ciąży i szpiczaka, wówczas leczenie przeprowadza się zgodnie ze standardowym schematem, lekarz staje przed zadaniem zastosowania najbardziej oszczędnej terapii, ale nie zawsze jest możliwe zachowanie ciąży.

Z którymi lekarzami należy się skontaktować, jeśli masz szpiczaka mnogiego

  • Hematolog

Szpiczak charakteryzuje się patognomoniczną infiltracją szpiku kostnego przez komórki plazmatyczne i monoklonalną immunoglobulinemią (składnik M surowicy lub białko Bensa-Jonesa). W badaniu krwi określa się wzrost ESR, erytrocyty są sklejane ze sobą w postaci słupków monet, komórek plazmatycznych, wykrywa się normochromiczną anemię normocytarną (czasami makrocytową) i zmniejszoną liczbę retikulocytów. Opracowano główne i drugorzędne kryteria diagnostyczne szpiczaka.

  • plazmocytoza w szpiku kostnym (ponad 30% komórek plazmatycznych);
  • gwałtowny wzrost monoklonalnych immunoglobulin na elektroforegramie.
  • plazmocytoza w szpiku kostnym (10-30%);
  • określa się wzrost liczby monoklonalnych immunoglobulin, ale ich poziomy są mniej wskazane;
  • lityczne uszkodzenia kości;
  • normalne stężenie IgM Ważne!
  • Leczenie zapalenia gruczołu krokowego Ważne!

Co to jest szpiczak mnogi, przyczyny, leczenie, oczekiwana długość życia

Choroby nowotworowe stanowią poważne zagrożenie, zwłaszcza te typy nowotworów, które mają wysoką częstość występowania w populacji. Do takich patologii należy również szpiczak. W praktyce medycznej istnieją inne nazwy, w tym szpiczakowatość, retikuloplazmocytoza, uogólniony plazmocytoma.

Ta patologia jest określana jako hemoblastoza (rak krwi), w trakcie której następuje wzrost stężenia komórek plazmatycznych, które wytwarzają dużą ilość paraprotein (białek patologicznych). Rak jest zwykle diagnozowany u starszych Afroamerykanów.

Co to jest szpiczak

Ta patologia jest określana jako plazmocytoma lub szpiczak mnogi. Onkopatologia jest określana jako przewlekła białaczka szpikowa o niskim współczynniku złośliwości. Początkowo limfocyt B osiąga poziom komórek plazmatycznych i zyskuje zdolność do wytwarzania przeciwciał przeciwko infekcjom. W normalnym stanie komórki plazmatyczne regulują immunoglobuliny w organizmie, które chronią organizm przed wnikaniem i rozprzestrzenianiem się wirusów. Patologiczne komórki nie są w stanie zapewnić organizmowi ochrony, co jest spowodowane nagłym spadkiem syntezy i szybkim niszczeniem zdrowych przeciwciał. Pod wpływem pewnych czynników pacjent zaczyna tworzyć komórki, które nieustannie dzielą się i mutują. W tym czasie w szpiku kostnym powstaje duża liczba plazmablastów i plazmacytów. Syntetyzują w dużych ilościach białka immunoglobulin we krwi, które mają nieregularną strukturę. Takie związki białkowe nie tracą swojej zdolności ochronnej, ale coraz więcej gromadzą się w strukturach szpiku kostnego..

Onkopatologia zwykle rozwija się powoli, niszcząc struktury kostne, ale czasami może rozprzestrzenić się na tkanki limfatyczne, nerki i śledzionę. Po utworzeniu się szpiczaka objawy mogą pojawić się po kilkudziesięciu latach. W przypadku rozpoznania szpiczaka mnogiego bez odpowiedniego leczenia choroba może zakończyć się śmiercią w ciągu dwóch lat.

Przyczyny choroby

Naukowcom nie udało się dokładnie zbadać przyczyn pojawienia się szpiczaka, ale ustalono już czynniki, które mogą sprowokować rozwój procesu onkologicznego:

  • podeszły wiek,
  • przewlekłe choroby krwi,
  • częste choroby zakaźne,
  • nefropatia (infekcje układu moczowo-płciowego),
  • długotrwałe promieniowanie jonizujące,
  • życie w złym środowisku ekologicznym,
  • praca polegająca na regularnym kontakcie z toksynami i chemikaliami,
  • dziedziczność i predyspozycje genetyczne do procesów onkologicznych,
  • obecność złych nawyków, w szczególności palenie i uzależnienie od alkoholu,
  • regularny stres i wybuchy emocji.

Za główny czynnik prowokujący uważa się naruszenie limfocytów B do komórek plazmatycznych podczas transformacji w całym organizmie. Z powodu tej niewydolności liczba nieprawidłowych komórek plazmatycznych zaczyna gwałtownie wzrastać, tworząc komórki szpiczaka wewnątrz kości. W miarę postępu choroby nieprawidłowe komórki zastępują normalne, dlatego krew stopniowo zaczyna słabo krzepnąć, a odporność ulega pogorszeniu.

Odmiany

Na podstawie rodzaju paraprotein wytwarzanych przez atypowe komórki plazmatyczne szpiczak krwi dzieli się na:

  • Szpiczak - rozpoznany w 25% przypadków,
  • Szpiczak G jest najczęstszym typem, stwierdzanym u 50% pacjentów,
  • M-szpiczak - występuje w nie więcej niż 6% przypadków patologii,
  • Szpiczak E - ten typ choroby rozpoznaje się u dwóch na 100 pacjentów,
  • Szpiczak D - ten typ stanowi około 3% pacjentów,
  • Szpiczak Bence-Jonesa - ten typ choroby stanowi do dwudziestu procent przypadków,
  • Guz niewydzielający - niezwykle rzadki, nie więcej niż 1% pacjentów.

Szpiczaki szpiku kostnego G, A, M, E i D wytwarzają nieprawidłowe immunoglobuliny typu IgG, IgA, IgE, IgD. Szpiczak Bens-Jonesa został nazwany tak z powodu uwolnienia białka Bens-Jonesa. W większości jest to teoretyczna dystrybucja szpiczaka. W praktyce klasyfikacje są często stosowane zgodnie z lokalizacją komórek plazmatycznych i ich strukturą, a także charakterystyką guza. Na podstawie liczby kości lub narządów dotkniętych patologią rozróżnia się szpiczaki pojedyncze i mnogie.

Samotny plazmocytoma

Ten typ patologii charakteryzuje się występowaniem tylko jednego ogniska, które jest zdolne do tworzenia się w określonym węźle chłonnym lub kości, w którym znajduje się szpik kostny. Często zlokalizowany w obrębie kości udowej, ale może wpływać na kręgosłup i inne kości rurkowe.

Szpiczak mnogi

Kiedy pojawia się wiele form, ogniska guza pojawiają się w kilku kościach. Równie często dotyczy to tułowia kręgosłupa, kości czaszki, żeber, łopatek itp. Oprócz kości choroba może rozprzestrzeniać się na śledzionę i węzły chłonne..

Rozlany szpiczak

Główną różnicą między taką onkopatologią jest brak ograniczonych punktów wzrostu nowotworów. Komórki plazmatyczne szybko dzielą się i rozprzestrzeniają we wszystkich kościach ciała. Wewnątrz kości lokalizacja komórek plazmatycznych nie jest ograniczona do jednego ogniska, komórki patologiczne wypełniają cały obszar szpiku kostnego.

Szpiczak mnogi

Choroba charakteryzuje się jednoczesnym rozwojem ognisk nowotworowych z szybkim rozwojem komórek plazmatycznych, a także globalną deformacją struktury szpiku kostnego. Plazmacyty zajmują tylko określone obszary, a pozostałe zmiany patologiczne wynikają z skutków nowotworu. W przypadku tej choroby komórki plazmatyczne mogą znajdować się wewnątrz tkanki kostnej, wpływać na śledzionę lub węzły chłonne.

Rozlany ogniskowy szpiczak

Choroba ma cechy szpiczaka mnogiego i pojedynczego. Rozproszona ogniskowa jest podzielona na kilka typów:

  • plazmacytyczny,
  • plazmablastyczny,
  • komórka polimorficzna,
  • mała komórka.

Każdy podgatunek choroby ma swoją własną charakterystykę przebiegu..

Szpiczak komórek plazmatycznych

Przy takiej onkopatologii w ogniskach wzrostu nowotworu, które aktywnie wytwarzają paraproteiny, pojawia się duża liczba limfocytów B. Rozwój takiego szpiczaka jest powolny i często trudny podczas terapii. Czasami aktywna produkcja paraprotein powoduje uszkodzenie ważnych narządów i układów, które są niewrażliwe na terapię.

Szpiczak plazmablastyczny

W przypadku choroby nowotworowej w kości dominują plazmablasty, które syntetyzują niewielką ilość paraprotein, ale dzielą się i namnażają zbyt szybko. Dzięki szybkiemu wykryciu choroby dobrze nadaje się do terapii.

Szpiczak polimorficzny i drobnokomórkowy

Te typy szpiczaków wyróżniają się obecnością komórek plazmatycznych w patologicznych ogniskach, które znajdują się na różnych etapach dojrzewania. Takie szpiczaki są najbardziej agresywne, ponieważ rozwijają się bardzo szybko i powodują dysfunkcje wielu części ciała..

Etapy choroby

Nasilenie onkopatologii zależy od stadium, na którym zlokalizowana jest choroba.

Istnieją trzy stadia szpiczaka mnogiego:

  1. W pierwszym etapie całkowita masa procesu nowotworowego nie osiąga jednego kilograma, hemoglobina we krwi jest równa 100 g / l lub więcej. Ten etap nie powoduje objawów, dlatego choroba na tym etapie kursu jest niezwykle rzadka..
  2. Po drugie, masa guza wzrasta do 1,2 kg. Objawy kliniczne występują w postaci spadku żelaza w organizmie, nadmiaru wapnia, niewydolności nerek i bólu.
  3. Po trzecie, etap ten charakteryzuje się wzrostem masy guza powyżej 1,2 kg i znaczną zmianą struktury szpiku kostnego. Poziom hemoglobiny spada do 85 g / l, wapń spada do 12 mg / 100 ml. Przebieg szpiczaka mnogiego stopnia 3. zwykle kończy się śmiercią pacjenta. Główną przyczyną jest zawał serca lub niewydolność nerek.

Sukces leczenia zależy przede wszystkim od fazy rozwoju choroby, dlatego zaleca się regularne poddawanie się pełnemu badaniu lekarskiemu.

Objawy choroby

W przypadku szpiczaka przede wszystkim atakowane są kości i nerki, co powoduje zaburzenia w układzie krwiotwórczym. Objawy szpiczaka zależą od etapu jego rozwoju, a także stopnia uszkodzenia. Ponieważ rozwój choroby trwa bardzo długo, jej bezobjawowy przebieg może trwać około piętnastu lat. W tym czasie pacjent nawet nie podejrzewa obecności poważnej patologii. Możliwe jest rozpoznanie szpiczaka za pomocą testów laboratoryjnych w celu wykonania badania profilaktycznego lub leczenia innej patologii.

Objawy szpiczaka są następujące:

  • częste zawroty głowy,
  • rozwija się anemia,
  • obecność bólu,
  • astenia,
  • szybka utrata masy ciała pacjenta,
  • stałe ARVI i ARI.

Gdy pojawią się te oznaki szpiczaka, należy natychmiast udać się na konsultację specjalistyczną i przejść dodatkowe badanie w celu rozpoznania patologii.

Przy obfitym rozprzestrzenianiu się szpiczaka mnogiego pacjenci bardzo często mają następujące zespoły:

  • Patologiczne uszkodzenie kości - podczas szpiczaka tkanki kostne są natychmiast dotknięte, ponieważ to w nich powstają pierwotne ogniska onkopatologii. Wraz z postępem nowotworu pojawia się silny ból, częste złamania kości i guzy tkanek miękkich. Po pewnym czasie kość w dotkniętym obszarze zapada się i pojawiają się wtórne ogniska zniszczenia. U pacjenta rozwija się osteoporoza.
  • Zaburzenia w pracy układu krążenia - u pacjenta stopniowo rozwija się niedokrwistość, której towarzyszy bladość skóry, problemy z oddychaniem i narastające osłabienie. Neutrofile i płytki krwi zaczynają być produkowane w mniejszych ilościach, co prowadzi do rozwoju zespołu krwotocznego.
  • Zespół patologii białek - występuje z powodu nadmiernej produkcji patologicznych białek. Duże ilości paraproteiny można znaleźć w moczu i narządach wewnętrznych. Występują bóle głowy, pogarsza się wzrok, pojawiają się owrzodzenia troficzne.
  • Syndrom „szpiczak nerki” - około 80% pacjentów ze szpiczakiem cierpi na uszkodzenie nerek, które następuje na skutek pojawienia się w nich komórek plazmatycznych i odkładania się zwapnień. Zatem dysfunkcja nerek pojawia się wraz z rozwojem szpiczaka..

Nawet wraz z rozwojem choroby wpływa na ośrodkowy układ nerwowy i zaczyna się hiperkalcemia, co tylko komplikuje przebieg choroby. Kiedy patologia wchodzi w końcowy etap, objawy kliniczne znacznie się zwiększają. W niektórych przypadkach ostra białaczka rozwija się w czwartym etapie..

Diagnostyka

Jeśli istnieje podejrzenie obecności szpiczaka, diagnozę przeprowadza doświadczony lekarz w warunkach szpitalnych. Zasadniczo pacjenci zgłaszają się do lekarza, którego badanie krwi wykazało znaczny wzrost ESR, co jest charakterystyczne dla szpiczaka. Podczas diagnozy pacjentom przypisuje się określone badania laboratoryjne, które umożliwiają rozpoznanie choroby na etapie jej powstawania. Najpierw lekarz bada pacjenta, a także określa okres wystąpienia pierwszych klinicznych objawów choroby, a następnie przepisuje testy.

W przypadku szpiczaka diagnozę przeprowadza się na podstawie następujących badań:

  • ogólna analiza kliniczna moczu i krwi (określa się wzrost białka w moczu),
  • chemia krwi,
  • mielogram,
  • spiralna tomografia komputerowa,
  • prześwietlenie kości,
  • metoda immunoelektroforezy.

Przebieg terapii jest przepisywany przez lekarza dopiero po wykonaniu wszystkich badań diagnostycznych..

Ogólne zasady terapii

Leczenie szpiczaka nie wiąże się z zastosowaniem metod radykalnych, gdyż głównym zadaniem terapii jest przedłużenie i poprawa jakości życia. Niemożliwe jest całkowite wyleczenie szpiczaka. Jednak w walce ze zmianami nowotworowymi możliwe jest spowolnienie jego rozwoju i spowodowanie remisji..

Po dokładnym zdiagnozowaniu szpiczaka leczenie przeprowadza się metodami paliatywnymi, które spowalniają rozwój nowotworu i osłabiają objawy. Paliatywne metody leczenia szpiczaka obejmują chemioterapię, radioterapię i postępowanie żywieniowe. Nie zaleca się przeprowadzania leczenia środkami ludowymi w domu..

Chemoterapia

Chemioterapia jest najskuteczniejszym sposobem leczenia szpiczaka. W trakcie leczenia można stosować zarówno jeden lek (monochemioterapia), jak i kilka leków (polichemioterapia).

Przy przepisywaniu polichemioterapii można stosować następujące leki:

  • Cyklofaosfamid,
  • Melfan,
  • Lenalidomid,
  • Deksametazon.

Leki są przyjmowane doustnie lub dożylnie przez wstrzyknięcie domięśniowe. W przypadku przepisania chemioterapii leczenie można przeprowadzić zgodnie z jednym z kilku schematów:

  • Schemat MP - przyjmowanie melfalanu i prednizolonu w postaci tabletek.
  • Schemat M2 - podanie dożylnych zastrzyków winkrystyny, cyklofosfamidu i BCNU. Wraz z tym przez dwa tygodnie konieczne jest przyjmowanie tabletek prednizolonu i melfalanu..
  • Schemat VAD - terapia odbywa się w 3 sesjach. Podczas pierwszej sesji leczenie przeprowadza się lekami doksirubicyną i winkrystyną. Podczas kolejnych sesji należy przyjmować tabletki deksametazonu.
  • Schemat VBMCP - przeznaczony dla pacjentów poniżej 50 roku życia. Pierwszego dnia terapii pacjentom podaje się dożylnie winkrystynę, cyklofosfamid i karmustynę. Następnie melfalan i prednizolon należy pić przez tydzień. Po półtora miesiąca ponownie wstrzykuje się im karmustynę..

Przy każdym schemacie leczenia leki są przyjmowane wyłącznie pod ścisłym nadzorem specjalistów..

Po leczeniu chemioterapią stabilną remisję obserwuje się u 40% chorych.

Radioterapia

Stosowanie radioterapii jest zwykle zalecane w przypadku guzów pojedynczych i dużych ogniskowych, gdy leczenie lekami chemioterapeutycznymi jest bezsilne. W takim przypadku możliwe jest spowolnienie rozwoju złośliwej formacji i osłabienie klinicznych objawów choroby..

Jeśli napromieniowanie i użycie środków chemicznych nie przyniosło rezultatu, pacjenci przechodzą przeszczep szpiku kostnego. U około 40% pacjentów przeszczep komórek macierzystych pomaga w uzyskaniu trwałej remisji choroby.

Leczenie objawowe

Ta metoda leczenia szpiczaka mnogiego polega na przyjmowaniu przepisanych leków. Ich działanie ma na celu uśmierzenie bólu, dostosowanie stężenia wapnia we krwi. Leki normalizują krzepnięcie krwi i stabilizują czynność nerek.

Czasami nadal można przeprowadzić operację usunięcia pojedynczego ogniska szpiczaka, po czym wykonuje się badanie cytologiczne. W przypadku ciężkiego przebiegu choroby pacjentom można przepisać stosowanie morfiny, buprenorfiny i innych środków odurzających.

jedzenie

Podczas leczenia choroby konieczne jest przestrzeganie prawidłowego odżywiania. Dieta na szpiczaka mnogiego jest zalecana przez lekarza prowadzącego. W diecie należy ograniczyć spożywanie pokarmów bogatych w białko. Pacjent musi jeść mniej mięs, jajek, roślin strączkowych i orzechów..

Prognozy i zapobieganie

Zwykle w przypadku szpiczaka mnogiego rokowanie jest złe. Prawie wszystkim pacjentom udaje się osiągnąć remisję przez dwa lub trzy lata, w najlepszym przypadku okres ten można wydłużyć o kolejne dwa lata. Bez odpowiedniego leczenia szpiczaka oczekiwana długość życia pacjentów nie przekracza dwóch lat. Pełne wyleczenie jest możliwe tylko w przypadku pojedynczej postaci onkopatologii.

Nie ma konkretnych sposobów zapobiegania tworzeniu się guza szpiczaka. Osobom zagrożonym chorobami zaleca się regularne badania profilaktyczne w celu szybkiego wykrycia patologii. Należy uważnie monitorować stan swojego zdrowia, prowadzić aktywny tryb życia i pozbywać się złych nawyków.

Leczenie szpiczaka

Szpiczak to złośliwy nowotwór wywodzący się z komórek tkanki limfatycznej, a dokładniej z komórek plazmatycznych. Charakteryzuje się następującymi objawami:

  • Infiltracja szpiku kostnego przez złośliwy klon komórek plazmatycznych. Zwykle szpik kostny zawiera około 5% komórek plazmatycznych, ale w przypadku szpiczaka ich liczba przekracza 10%.
  • W kościach pojawiają się ogniska zniszczenia - z powodu toksycznego działania komórek nowotworowych dochodzi do topnienia tkanki kostnej. Mogą to być zmiany pojedyncze lub rozlane.
  • We krwi i moczu znajduje się określone białko. Ma wiele nazw - białko M, gradient M, białko M, składnik M itp. Jest to immunoglobulina monoklonalna, która ma dużą masę cząsteczkową i ma negatywny wpływ na cały organizm..

Przyczyny szpiczaka

Szpiczak jest wywoływany przez złośliwą transformację komórek progenitorowych limfocytów B, w wyniku której powstają specyficzne mutacje. Przyczyny powstania tych mutacji są nadal nieznane. Póki co mówimy tylko o czynnikach ryzyka, w obecności których zwiększa się prawdopodobieństwo rozwoju choroby:

  • Męski.
  • Wiek powyżej 40 lat.
  • Wyścig Murzynów.
  • Historia gammopatii monoklonalnej. U 1% tych pacjentów koniecznie rozwija się szpiczak..
  • Obecność wtórnych stanów niedoboru odporności. Wtórne niedobory odporności są spowodowane leczeniem immunosupresyjnym, przejawiającym się w przeszczepach narządów, chemioterapii w chorobach nowotworowych, HIV itp..
  • Szpiczak u krewnych.
  • Historia narażenia na promieniowanie, w tym radioterapii.

Rodzaje szpiczaka

Szpiczak to niejednorodna grupa chorób, z których niektóre mogą być stosunkowo łagodne przez długi czas, podczas gdy inne prowadzą do szybkiego pogorszenia stanu pacjenta.

  1. Objawowy szpiczak. W tym przypadku istnieje szczegółowy obraz kliniczny choroby, z obecnością charakterystycznych objawów i oznak uzyskanych w badaniu instrumentalnym.
  2. Spowolniony lub tlący się szpiczak. Dzięki niemu nie dochodzi do uszkodzenia kości, ale białko M znajduje się w osoczu krwi w stężeniach przekraczających 30 g / l lub w szpiku kostnym liczba komórek plazmatycznych przekracza 10%.
  3. Plazmocytoma. W kościach występuje pojedyncze ognisko szpiczaka (plazmocytoma samotna) lub w narządach wewnętrznych - plazmocytoma pozaszpikowa.

Istnieją również rzadkie odmiany szpiczaka mnogiego:

  • Szpiczak niewydzielający.
  • Szpiczak biklonalny.
  • Białaczka plazmatyczna itp..

Etapy choroby

Scena 1. Występuje łagodna anemia (hemoglobina co najmniej 100 g / l), wapń pozostaje prawidłowy, liczba ognisk osteoestrukcji nie przekracza 5, poziom białka M jest niski.

Etap 2. Zaostrza się niedokrwistość, hemoglobina może spaść do 85 g / l, poziom wapnia wzrasta do 3 mmol / l, wzrasta liczba ognisk topnienia kości (jest już więcej niż 5, ale mniej niż 20), poziom białka M wzrasta, a białko Bence-Jonesa jest oznaczane w moczu w ilości 4-12 g / dzień.

Etap 3 jest wystawiany, gdy występuje co najmniej jeden z następujących znaków:

  • Ciężka niedokrwistość, w której hemoglobina nie przekracza 85 g / l.
  • Poziom wapnia w surowicy przekracza 3 mmol / l.
  • Poziom białka M powyżej 70 g / l.
  • Ponad 30 zmian osteolitycznych.

Manifestacje i powikłania szpiczaka

Manifestacja choroby zależy od jej stadium. W niektórych przypadkach może nie objawiać się w żaden sposób, ale wraz ze wzrostem masy guza choroba będzie postępować. W przypadku szpiczaka występują następujące objawy:

  • Ból kości. Początkowo mają charakter okresowy, mogą wystąpić, gdy zmienia się pozycja ciała. W miarę postępu osteodestrukcji ból staje się stały i bardzo silny. W niektórych przypadkach charakteryzuje się nie do zniesienia.
  • Złamania patologiczne. Powstają bez działania wyraźnego czynnika traumatycznego. Ponieważ szpiczak powoduje osteolizę i resorpcję kości, spontaniczne złamania są częste. Najbardziej niebezpieczne są złamania kręgosłupa, które mogą prowadzić do paraliżu i niedowładów.
  • Wraz z utratą masy kostnej kręgi „opadają”, czemu towarzyszy naruszenie korzeni nerwów rdzeniowych i rozwój objawów neurologicznych - ból, niedowład, uczucie drętwienia, a nawet paraliż.
  • Wzrost poziomu wapnia we krwi (w wyniku jego uwalniania z tkanki kostnej). Jednocześnie obserwuje się nudności, wymioty i ogólne osłabienie. W przypadku ciężkiej hiperkalcemii może wystąpić splątanie, odrętwienie, a nawet śpiączka.
  • Uszkodzenie nerek. Białko M ma dużą masę cząsteczkową, dlatego „zatyka” kanaliki nerkowe, co prowadzi do rozwoju niewydolności nerek. Sytuację pogarsza hiperkalcemia, amyloidoza i powikłania infekcyjne charakterystyczne dla szpiczaka.
  • Gdy stężenie białka M we krwi przekracza 50 g / l, rozwija się zespół nadpobudliwości krwi. Charakteryzuje się krwawieniem, upośledzeniem wzroku i świadomości.
  • Objawy charakterystyczne dla zahamowania hematopoezy mózgowej: niedokrwistość, infekcja, krwawienie.

Czy szpiczaki nawracają

Niestety, dzisiaj szpiczak jest chorobą nieuleczalną. Nawrót dochodzi nawet po najsilniejszym leczeniu - tandemowej polikhemoterapii wysokodawkowej z przeszczepem komórek macierzystych. Zadaniem leczenia jest opóźnienie jej rozwoju i spowolnienie postępu choroby.

Diagnoza szpiczaka

  1. Testy laboratoryjne:
    • Pełna morfologia krwi - oznaczanie poziomu hemoglobiny, obliczanie wzoru leukocytów. Charakterystycznym, ale nie kluczowym objawem szpiczaka jest znaczny wzrost ESR, u 70% pacjentów przekracza on 30 mm / h, u niektórych - 100 mm / h.
    • Analiza moczu - oznaczanie poziomu białka ogólnego, aw szczególności białka M..
    • Biopsja szpiku kostnego. Mielogram jest obliczany w celu określenia odsetka komórek plazmatycznych, a także molekularnych testów genetycznych, które mogą zidentyfikować mutacje charakterystyczne dla szpiczaka.
    • Immunofenotyping - pozwala zidentyfikować klon komórek nowotworowych w szpiku kostnym.
  2. Metody badań rentgenowskich, w szczególności zdjęcia rentgenowskie kości lub tomografia komputerowa kości. Badania te pozwalają zidentyfikować ogniska osteodestrukcji i określić ich liczbę..
  3. MRI wykonuje się w obecności objawów neurologicznych w celu oceny uszkodzenia korzeni nerwów rdzeniowych przez masę guza lub zniszczony krąg. Ponadto MRI jest obowiązkowym badaniem, jeśli podejrzewasz pojedynczego szpiczaka kości..

Leczenie

Jak dotąd nie ma leków, które mogłyby całkowicie wyleczyć szpiczaka. Główne wysiłki zmierzają do osiągnięcia remisji i jej przedłużenia. Schemat leczenia szpiczaka zależy od wieku i stanu pacjenta. Stosuje się kilka podejść do terapii:

  • Standardowa chemioterapia melfalanem, prednizolonem i bortezomibem. Takie leczenie szpiczaka jest wskazane dla pacjentów osłabionych oraz osób powyżej 65 roku życia, które nie będą w stanie wytrzymać poważniejszego leczenia. Pacjenci z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek są leczeni bortezomibem i deksametazonem. W niektórych przypadkach prednizolon można zastąpić deksametazonem w celu zmniejszenia toksyczności. Stosuje się również schematy leczenia obejmujące talidomid.
  • Wysokodawkowa polichemioterapia. Najlepsze wyniki osiąga się stosując wysokodawkową polichemioterapię (HPC), a następnie przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych (HSCT). Takie leczenie jest wskazane dla pacjentów poniżej 65 roku życia, a także dla osób w wieku 65-70 lat z zadowalającym stanem i bez przeciwwskazań. Ograniczenia wiekowe wynikają z wysokiego ryzyka śmiertelności związanej z przeszczepami, które w tym przypadku może sięgać 8%. Niewydolność nerek, nawet w stadium terminalnym, nie jest przeciwwskazaniem do IHC z autotransplantacją komórek macierzystych, jeśli ośrodek dysponuje zapleczem do hemodializy.

Schemat leczenia IVCT obejmuje kilka etapów:

1-stopniowa indukcja. Na etapie indukcji remisji zaleca się stosowanie schematów trójskładnikowych, które nie obejmują melfarmanu. Zwykle są to wykresy PAD i VCD, ale można również użyć VD. Po uzyskaniu całkowitej lub bardzo dobrej remisji, pacjenci są kierowani do ośrodka transplantacyjnego w celu wykonania HSCT. Jeśli guz jest oporny, zalecana jest terapia drugiej linii. Jeśli po nim nie ma dobrego efektu, rozważ możliwość wysokodawkowej polichemioterapii.

II etap leczenia - przeszczep. To z kolei składa się z kilku etapów:

  • Mobilizacja hematopoetycznych komórek macierzystych (HSC). Na tym etapie konieczne jest zebranie, wyodrębnienie i przygotowanie wystarczającej liczby CD 34+. Zwykle są izolowane z krwi (HSC obwodowe), ale w razie potrzeby można je pobrać ze szpiku kostnego. Do mobilizacji komórek krwi stosuje się chemioterapię cyklofosfamidową + czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (prowokuje proliferację komórek macierzystych). Jeśli nie było możliwe zebranie wystarczającej ilości SC lub podczas wielokrotnej mobilizacji, zamiast cyklofosfamidu stosuje się pleryksafor.
  • Kondycjonowanie przed przeszczepem. Ten etap powinien rozpocząć się nie później niż 6 tygodni po pobraniu HSC. Ma na celu poprawę jakości odpowiedzi przeciwnowotworowej, która została osiągnięta na etapie indukcji. Kondycjonowanie przeprowadza się przy użyciu dużych dawek melfalanu.
  • Następnie wykonywany jest HSCT, który dla pacjenta wygląda jak normalna transfuzja krwi..
  • W przypadku szpiczaka leczenie może obejmować dwa HSCT. Ten tryb nazywa się tandemowym HSCT. Jednocześnie planowany jest powtórny przeszczep w okresie 3-6 miesięcy po pierwszym (optymalny czas to 3 miesiące). Jest to szczególnie istotne w przypadku pacjentów, którzy nie osiągnęli całkowitej remisji. Oprócz przeszczepu własnych SC można zastosować SC dawcy, jeśli jest to wskazane.

Terapia wspomagająca

Leczenie podtrzymujące jest zalecane zarówno po HSCT, jak i po standardowej CT. Jego celem jest zniszczenie szczątkowego klonu komórek szpiczaka. Zastosowano lenalidomid lub bortezomib.

Chirurgiczne leczenie szpiczaka

Leczenie chirurgiczne jest stosowane jako zabieg paliatywny w przypadku patologicznych złamań, ucisku rdzenia kręgowego lub korzeni nerwów rdzeniowych. W tym celu wykonuje się różne operacje rekonstrukcyjne, aby wyeliminować kompresję i utrwalić fragmenty kości w żądanej pozycji. Można również wykonywać zabiegi prewencyjne, w których kości wzmacnia się metalowymi konstrukcjami, nie czekając na ich złamania..

W niektórych przypadkach, w przypadku pojedynczego plazmocytomy, operacja może być stosowana jako niezależne leczenie.

Jak sprawdzić, czy zabieg działa

Aby ocenić skuteczność leczenia, opracowano specjalne kryteria, w tym oznaczenie komórek plazmatycznych w szpiku kostnym, białka M we krwi i moczu, a także liczby ognisk osteo-destrukcji. Według tych kryteriów rozróżnia się następujące formularze odpowiedzi:

  • Całkowita remisja - ilość PC jest normalna i nie przekracza 5%, nie ma białka M w surowicy i moczu, nie ma nowych ognisk osteo-destrukcji.
  • Prawie całkowita remisja - kryteria są takie same jak dla PP, ale przy zastosowaniu immunofiksacji białko M jest oznaczane w moczu.
  • Bardzo dobra remisja częściowa - poziom białka M we krwi jest obniżony o 90% w stosunku do poziomu początkowego lub jest określany tylko przez immunofiksację.
  • Częściowa remisja - białko M we krwi spada o 50% od poziomu początkowego, w moczu - o 90%. Jeśli jest to pojedynczy plazmocytoma, zmiany powinny również zmniejszyć się o 50%.

Mogą również istnieć opcje minimalnej odpowiedzi, stabilizacji procesu, progresji i rozwoju nawrotu.

Co się stanie, jeśli leczenie nie zadziała

Jeśli guz jest oporny na terapię pierwszego rzutu, stosuje się leki drugiego rzutu o innym mechanizmie działania. Na przykład, jeśli w pierwszym schemacie zastosowano bortezumab, zmienia się go na lenalidomid.

Wraz z rozwojem nawrotów możliwe jest przepisanie chemioterapii pierwszego rzutu, a także stosowanie leków o wyższym działaniu przeciwnowotworowym na szpiczaka - pomalidomid, karfilzomib itp..

Skutki uboczne leczenia szpiczaka

Skutki uboczne leczenia szpiczaka są podobne do skutków jakiejkolwiek chemioterapii. To zawiera:

  • Nudności.
  • Wymioty.
  • Ogólna słabość.
  • Ogólny efekt toksyczny.
  • Biegunka.
  • Anemie.
  • Niedobory odporności.
  • Krwawienie.

Ból szpiczakowy

Ból kości w szpiczaku jest bardzo poważnym problemem. Aby je zatrzymać i zapobiec dalszej resorpcji kości, stosuje się bisfosfoniany. Lekiem z wyboru jest kwas zoledronowy. Ponadto, aby wyeliminować ból, stosuje się radioterapię i silne środki przeciwbólowe, aż do środków odurzających..

Oczekiwana długość życia z chorobą

Oczekiwana długość życia zależy od postaci choroby, jej stadium i odpowiedzi na leczenie. Tlący się szpiczak może nie postępować przez lata i nie zagrażać życiu pacjenta. Przy aktywnym szpiczaku średnia długość życia na etapie 1 wynosi 6-7 lat, na etapie 2 - 3-4 lata, a 3 - 2 lata.