Powikłania przebiegu białaczki u osób starszych

U osób powyżej 60 roku życia częściej obserwuje się zmiany złośliwe układu krwionośnego i narządów krwiotwórczych, głównie szpikową postać ostrej białaczki.

Objawy. Osłabienie, duszność, kołatanie serca, krwawienie. Węzły chłonne są powiększone. U osób starszych chorobę komplikuje dławica piersiowa, posocznica, zapalenie płuc. W analizie krwi - spadek HB, erytrocytów, płytek krwi, lekka leukocytoza, czasami leukopenia, przyspieszona ESR, ogniska zniszczenia.

Prognoza. Może to zająć wiele lat bez znaczącego postępu.

Opieka. Proces pielęgnacyjny.

Dieta to wysokokaloryczna, lekkostrawna żywność bogata w białka i witaminy. Pielęgnacja jamy ustnej (irygacja, aplikacje), pielęgnacja skóry, zapobieganie odleżynom, monitorowanie czystości skóry, funkcje fizjologiczne, wietrzenie pomieszczenia, terminowe realizowanie wizyt.

W początkowej fazie białaczki nie prowadzi się leczenia farmakologicznego. Pacjenci muszą przestrzegać reżimu pracy i odpoczynku. Zabrania się odpoczynku na południu, opalania się.

Pacjenci ze zdiagnozowaną białaczką otrzymują opiekę paliatywną, mogą przebywać w hospicjach, miód. siostra prowadzi rozmowy nie tylko z pacjentem, ale także z bliskimi.

W opiece nad pacjentem można wykorzystać model D. Orama, model adaptacyjny K. Roya. Główne zadanie miodu. Pielęgniarstwo ma pomóc pacjentowi w osiągnięciu i utrzymaniu optymalnego stanu zdrowia w krytycznych okresach życia.

Zasady podstawowej opieki zdrowotnej koncentrują się bardziej na zdrowiu niż chorobie, na zaangażowaniu w utrzymanie zdrowia człowieka, rodziny, społeczeństwa.

Podstawowe założenia modelu.

Przedmiotem modelu jest rodzina, a nie jednostka, ponieważ to w rodzinie kształtują się zachowania prozdrowotne. W procesie takiej interakcji ludzie i rodziny w sytuacjach życia codziennego otrzymują możliwości wzrostu i rozwoju. Pacjent odgrywa aktywną rolę w promowaniu wzrostu i rozwoju. Pacjent odgrywa aktywną rolę w poprawie swojego zdrowia.

Źródło problemów pacjentów.

Autor tego modelu upatruje źródła problemów pacjenta w niewłaściwym zachowaniu jego rodziny, obecności czynników ryzyka chorób, które pojawiły się w rodzinie, negatywnym nastawieniu rodziny do zdrowia, prowadzeniu niezdrowego trybu życia itp..

Kierunek interwencji pielęgniarskiej.

Osobowość w rodzinie jest dla siostry przedmiotem edukacji medycznej i społecznej. Pielęgniarka postrzega pacjenta jako aktywnego uczestnika procesu uczenia się, zdolnego do rozwiązywania problemów i podejmowania decyzji niezbędnych do poprawy stanu zdrowia. Dba o zdrowie pacjenta i jego rodziny wszędzie - w szpitalu, w przychodni, w domu..

Cel opieki.

Zdrowie jest głównym składnikiem i głównym celem praktyki pielęgniarskiej. Zdrowie znajduje odzwierciedlenie w zachowaniach prozdrowotnych i jest zbiorem rodzinnych umiejętności radzenia sobie oraz zachowań zorientowanych na rozwój. Model Allena podkreśla potencjał ludzi, który można wykorzystać w procesie nauczania zdrowego stylu życia, w przeciwieństwie do skupiania się na istniejących ograniczeniach czy problemach.

Interwencja pielęgniarska.

Pielęgniarka współpracuje z pacjentem przy doborze interwencji mających na celu poprawę stanu zdrowia poszczególnych pacjentów i ich rodzin. Może to być tworzenie i rozwój zdrowej rodziny, wychowanie fizyczne i sport, zapewnienie niezbędnego wsparcia i rozwoju aktywnego i odpowiedzialnego udziału członków rodziny w utrzymaniu i wzmocnieniu zdrowia itp..

Ocena jakości i wyników opieki.

Siostra osiąga cel poprzez konsekwentne wykonywanie, 7 kroków uwarunkowanych sytuacyjnie opieką pielęgniarską: identyfikuje problem, bada kontekst sytuacji, określa ramy czasowe, analizuje problem, sporządza plan, wdraża plan, ocenia wyniki.

Rola pielęgniarki.

Pielęgniarka spełnia swoją rolę organizując współpracę i edukację w rodzinie

Opieka paliatywna

Medycyna paliatywna to dziedzina opieki zdrowotnej, której celem jest poprawa jakości życia pacjentów z różnymi chorobami nozologicznymi chorób przewlekłych, głównie w końcowej fazie rozwoju w sytuacji, gdy możliwości leczenia specjalistycznego są ograniczone lub wyczerpane. Opieka paliatywna nad pacjentami nie ma na celu osiągnięcia długotrwałej remisji choroby i przedłużenia życia (ale też go nie skraca).

Łagodzenie cierpienia jest etycznym obowiązkiem pracowników służby zdrowia. Do opieki paliatywnej kwalifikuje się każdy chory, u którego choroba postępuje i zbliża się do śmierci.
Opieka paliatywna ma na celu poprawę jakości życia pacjenta, pomimo spodziewanej krótkiej długości życia. Główna zasada jest taka, że ​​bez względu na to, na jaką chorobę cierpi pacjent, bez względu na to, jak ciężka jest ta choroba, jakie środki nie zostaną użyte do jej leczenia, zawsze można znaleźć sposób na poprawę jakości życia pacjenta w pozostałych dniach.
Opieka paliatywna nie pozwala na eutanazję i samobójstwo za pośrednictwem lekarza. Prośby o eutanazję lub pomoc w popełnieniu samobójstwa zwykle wskazują na potrzebę lepszej opieki nad pacjentem i leczenia. Dzięki rozwiniętej nowoczesnej interdyscyplinarnej opiece paliatywnej pacjenci nie powinni doświadczać nieznośnego cierpienia fizycznego i problemów psychospołecznych, przed którymi najczęściej pojawiają się takie prośby..
Nowoczesna medycyna paliatywna jest ściśle związana z medycyną kliniczną głównego nurtu, ponieważ zapewnia skuteczne i całościowe podejście, które uzupełnia specyficzne leczenie choroby podstawowej..
Celem opieki paliatywnej nad pacjentami z późnymi stadiami postępującej choroby i krótką oczekiwaną długością życia jest maksymalizacja jakości życia bez przyspieszania lub opóźniania śmierci.. Utrzymanie jak najwyższej jakości życia pacjenta jest kluczem do zdefiniowania istoty medycyny paliatywnej, ponieważ koncentruje się na leczeniu pacjenta, a nie na chorobie, która go dotknęła.
Opieka paliatywna obejmuje różne aspekty życia pacjenta nieuleczalnego - medyczne, psychologiczne, społeczne, kulturowe i duchowe. Oprócz uśmierzenia bólu i złagodzenia innych objawów patologicznych potrzebne jest wsparcie psychospołeczne i duchowe chorego, a także pomoc bliskim osoby umierającej w opiece nad nim i żalu po stracie. Holistyczne podejście łączące różne aspekty opieki paliatywnej jest cechą charakterystyczną wysokiej jakości praktyki medycznej, której istotną częścią jest opieka paliatywna..

Hospicjum onkologiczne w Moskwie

(495) 506 61 01

Białaczka - opieka paliatywna

Białaczka to rodzaj raka krwi (lub szpiku kostnego). Wraz z jego rozwojem stwierdza się patologicznie zwiększoną liczbę leukocytów. Nie ustalono konkretnej przyczyny patologii. Obecność nieprawidłowości chromosomalnych jest związana z chorobą. U pacjentów z przewlekłą lub ostrą białaczką mieloblastyczną we krwi i szpiku kostnym znajduje się „chromosom Philadelphia”, który jest patologią nabytą. Ostra białaczka szpikowa jest związana z zespołami Downa, Blooma, Wiskotta-Aldricha, anemią Fanconiego i innymi stanami niedoboru odporności. Czynniki ryzyka to:

  • Wpływ promieniowania. Osoby, które otrzymały ekspozycję na znaczne dawki promieniowania, mają zwiększone ryzyko złośliwej patologii..
  • Palenie tytoniu wpływa na prawdopodobieństwo wystąpienia ostrej białaczki szpikowej.
  • Opary benzyny. Przy ich długotrwałym narażeniu może wystąpić białaczka szpikowa (postać ostra lub przewlekła).
  • Przyjmowanie chemioterapii może prowadzić do ostrej białaczki szpikowej, limfoblastycznej.
  • Obecność zespołu mieloblastycznego, innych chorób hematologicznych.

Kiedy istnieje jeden lub kilka takich czynników, nie oznacza to, że choroba dotknie daną osobę. W większości przypadków tak się nie dzieje. Choroba może rozprzestrzeniać się na inne narządy. Charakteryzuje się szybką klęską ludzkiego ciała. Podział choroby na etapy jest trudny. Najczęstsza przewlekła postać białaczki szpikowej, której rozwój składa się z trzech faz. Pierwsza to przewlekła, charakteryzująca się zawartością komórek patologicznych we krwi w ilości nieprzekraczającej pięciu procent. Tej fazie towarzyszą łagodne objawy, patologia reaguje na terapię. Kolejnym etapem jest faza przyspieszenia. Złośliwe komórki przekraczają pięć procent, ale nie osiągają trzydziestu. W ostatniej (ostrej) fazie komórek nowotworowych występuje ponad trzydzieści procent, inne narządy uległy uszkodzeniu.

Objawy różnych grup białaczek

Na objawy ma wpływ rodzaj i przebieg choroby. Klasyfikacja patologii implikuje obecność ostrej lub przewlekłej białaczki szpikowej; białaczka limfoblastyczna o ostrej lub przewlekłej postaci. Typowe dla nich objawy: - obecność częstych chorób zakaźnych, przeziębień, gorączki; - obecność bólu brzucha, kości, stawów; - obecność powiększonych węzłów chłonnych; - obecność wyczerpania, utrata masy ciała.

Początkowe objawy nie są specyficzne. Nie może być postrzegane jako poważna patologia. Początek jest podobny do przeziębienia. Obserwuje się jednak pojawiającą się wysypkę, powiększenie wątroby i śledziony, niedokrwistość i zwiększoną potliwość. Wszystko to daje podstawę do kontaktu z placówką medyczną..

Ostra białaczka limfoblastyczna objawia się początkowo jako ostre infekcje dróg oddechowych - osłabienie, gorączka. Następnie w kościach pojawiają się zespoły bólowe, pogarsza się apetyt, powiększają się węzły chłonne i stają się bolesne przy badaniu palpacyjnym. Obszary urazów i skaleczeń bardzo krwawią. W ostrych postaciach może to dotyczyć nerek, płuc, serca, układu pokarmowego, narządów płciowych. Ostra białaczka rozwija się szybko, objawy pojawiają się szybko.

W postaciach przewlekłych objawy pojawiają się w późnych fazach, więc rozpoznanie jest spóźnione.

Objawy przewlekłej białaczki szpikowej obejmują: wysoką liczbę białych krwinek, zwiększoną potliwość i bladość skóry. W przewlekłej białaczce limfoblastycznej jedynym wczesnym objawem jest zwiększona liczba leukocytów. W późniejszych fazach stwierdza się anemię, ból śledziony.

Diagnoza białaczki W celu bezbłędnej diagnostyki stosuje się wykrywanie obecności przerzutów w hospicjum:

  • Ogólne badanie krwi.
  • Biochemiczne badanie krwi.
  • Mielogram, polegający na badaniu szpiku kostnego.
  • Trepanobiopsja, która polega na badaniu biopsji (do usunięcia służy kość biodrowa). Technika nie zapewnia dokładnej diagnozy, ujawnia obecność proliferacji komórek złośliwych.
  • Wykonanie badania cytochemicznego próbek szpiku kostnego określającego rodzaj ostrej białaczki.
  • Immunologiczne badania na obecność specyficznych przeciwciał powierzchniowych. Ustalono również rodzaj ostrej białaczki..
  • Badanie ultrasonograficzne, którym poddawane są narządy wewnętrzne. Technika ujawnia powiększoną wątrobę, śledzionę i inne narządy, w których występują przerzuty.
  • RTG badające płuca.

Metody leczenia białaczki Program leczenia opracowywany jest indywidualnie, z uwzględnieniem rodzaju patologii uwarunkowanej rozpoznaniem, wieku pacjenta, dotychczasowej terapii. Główne stosowane metody leczenia obejmują:

  • chemoterapia;
  • stosowanie technik biologicznych;
  • naświetlanie;
  • Przeszczep szpiku kostnego.

Gdy choroba jest rozpoznawana w późnej fazie rozwoju, pacjenci mają powiększoną śledzionę. W tym przypadku (w ramach dodatkowej terapii) usuwa się śledzionę.

W przypadku pacjentów z ostrą białaczką wymagana jest natychmiastowa pomoc lekarska. Leczenie ukierunkowane jest na remisję. Gdy objawy kliniczne choroby znikną, zalecana jest terapia wspomagająca..

Jeśli pacjent ma bezobjawową białaczkę przewlekłą, nie ma potrzeby rozpoczynania natychmiastowego leczenia. Tacy pacjenci wymagają obserwacji, monitorowania ich stanu. Terapię rozpoczyna się, gdy objawy nasilają się (lub pojawiają się).

Najczęstszym sposobem leczenia tej choroby jest chemioterapia hamująca wzrost, która niszczy rakowe białe krwinki. Pacjentowi można przepisać chemioterapię jednoskładnikową lub wieloskładnikową. Ma na to wpływ rodzaj białaczki.

Leki przeciwnowotworowe podaje się różnymi metodami:

  • Leki wstrzykuje się specjalną igłą w dolną, lędźwiową część kanału kręgowego.
  • Leki są podawane przy użyciu zbiornika Ommaya. Ten cewnik jest wprowadzany do kanału kręgowego. Koniec cewnika jest wyciągany i mocowany do głowy.

Chemioterapia jest zalecana na kursach z obowiązkowymi przerwami regeneracyjnymi. Istnieje możliwość wykonywania zabiegów chemioterapii w warunkach ambulatoryjnych (w zależności od sposobu podania leku).

Pacjentom można przepisać środki przeciwbólowe, leczenie objawowe w celu wykluczenia objawów choroby, skutków ubocznych chemioterapii i normalizacji stanu emocjonalnego.

Metody biologiczne stymulują mechanizmy obronne, dzięki czemu organizm walczy z patologią onkologiczną. Biorąc pod uwagę rodzaj białaczki, przepisuje się interferon, przeciwciała monoklonalne. W radioterapii stosuje się promieniowanie o wysokiej częstotliwości, eksponowane

złośliwe komórki. Wiązki są przesyłane za pomocą specjalistycznego urządzenia przez śledzionę, mózg i inne narządy, w których gromadzą się komórki białaczkowe. U niektórych pacjentów naświetlane jest całe ciało. Przed zabiegiem przeszczepu szpiku kostnego wymagane jest całkowite napromienianie.

Przeszczep szpiku kostnego odnosi się do chirurgicznego leczenia patologii. Przed zabiegiem przygotowywany jest pacjent, w którym stosuje się leki immunosupresyjne, całkowite napromienianie oraz leki przeciwnowotworowe. Do przeszczepów wykorzystuje się komórki własne dawcy i pacjenta. Dawcom grozi odrzucenie. Jeśli infekcja łączy się, przepisywane są środki przeciwbakteryjne.

Z zastosowanym leczeniem wiążą się skutki uboczne. W wyniku chemioterapii zwiększa się częstość chorób zakaźnych, obserwuje się krwawienia i anemię. Łysienie jest powszechne. W większości przypadków włosy zachowują zdolność odrastania, jednak możliwa jest zmiana ich koloru i struktury. Techniki biologiczne charakteryzują się następującymi objawami ubocznymi: obecność wysypki, swędzenie. Promieniowanie powoduje zmęczenie, zaczerwienienie, suchość skóry. Najpoważniejszym powikłaniem po przeszczepie jest odrzucenie. Jego przejawem jest ostre nieodwracalne uszkodzenie wątroby, skóry, przewodu pokarmowego. Ten stan można wyleczyć tylko u dziesięciu do piętnastu procent pacjentów..

Sama choroba, prowadzona terapia poważnie wpływa na zdrowie pacjenta. Aby kontrolować objawy, poprawić jakość życia, zaleca się stosowanie wspomagających środków terapeutycznych. Przepisuj leki przeciwbakteryjne, leczenie przeciw niedokrwistości, transfuzję krwi, specjalistyczną dietę, leczenie stomatologiczne.

Rodzaj patologii wpływa na przewidywanie pięcioletniego przeżycia. W ostrej białaczce limfoblastycznej wynosi do 69%, w przewlekłej białaczce limfoblastycznej - 83%, w ostrej białaczce mieloblastycznej - 25%, w przewlekłej białaczce szpikowej - 59%. Dane dotyczące pacjentów z przewlekłą postacią choroby są mniej wiarygodne, ponieważ niektórzy pacjenci żyją z tą diagnozą przez długi czas. Różne źródła podają wskaźnik przeżycia 60-80%. Obecnie do poprawy wskaźnika przeżywalności stosuje się nowe techniki i leki.

Terapia paliatywna w białaczce Gdy staje się jasne, że dalsze leczenie białaczki jest nieskuteczne, środki terapeutyczne nie są ukierunkowane na próby całkowitego wyleczenia pacjenta, ale na złagodzenie jego stanu. Przede wszystkim terapia paliatywna (wspomagająca) boryka się z objawami. Można zalecić mniej intensywną chemioterapię, aby spowolnić postęp patologii, a nie wyleczyć.

Kiedy białaczka atakuje szpik kostny, pacjenci doświadczają zespołów bólowych. W takim przypadku wskazana jest radioterapia, powołanie silnych środków przeciwbólowych. Gdy buprofen nie uśmierza bólu, stosuje się opioidy (morfina, fentanyl, omnopon).

Pacjenci ci charakteryzują się niską liczbą krwinek i zmęczeniem. Jeśli to konieczne, przepisz leki, wykonaj transfuzje krwi. Jeśli wystąpią nudności, utrata apetytu, pacjenci są uwalniani z tych problemów za pomocą leków, wysokokalorycznych suplementów diety. Kiedy infekcja jest połączona, stosuje się leki przeciwbakteryjne.

+7-925-191-50-55 hospitalizacja w hospicjum dla chorych na raka w Moskwie

Imprezy te są realizowane z wysoką jakością tylko w wyspecjalizowanych placówkach medycznych - hospicjach. Hospicjum Kliniki Europejskiej zatrudnia doświadczony personel, który zapewnia wszelką niezbędną pomoc pacjentom w ostatnim stadium złośliwej patologii. Udzielane jest wsparcie psychologiczne zarówno pacjentom, jak i ich bliskim, udzielane jest poradnictwo.

Opieka paliatywna nad chorymi na raka

Jeśli leczenie raka w IV stopniu zaawansowania nie przyniosło rezultatów, pojawia się pytanie o produktywne i kompetentne wsparcie pacjenta. Chory potrzebuje nie tylko leków eliminujących silne ataki bólu, ale także pełnej opieki.

Niewiele osób wie, czym jest opieka paliatywna w onkologii, ale jest to zestaw prawidłowych działań, które pomagają poprawić jakość ostatnich miesięcy życia chorego.

Podejścia paliatywne

Opieka paliatywna nad chorymi na raka zaczyna się od momentu postawienia negatywnej diagnozy. Działania są ukierunkowane przede wszystkim na aspekty:

  • redukcja bolesnych objawów chorób podstawowych i współistniejących;
  • utrzymanie maksymalnego aktywnego trybu życia pacjenta;
  • wsparcie społeczne i psychologiczne dla poszkodowanego i członków jego rodziny.

Według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) opieka paliatywna nad pacjentami chorymi na raka powinna być tak skonstruowana, aby nie przyspieszać ani nie opóźniać śmierci: należy skupić się na jakościowym elemencie życia pacjenta. Eksperci traktują śmierć jako naturalny proces i przygotowują na nią chorego i jego bliskich.

Świadczenie opieki paliatywnej pacjentom chorym na raka jest bezpłatne, zgodnie z ustawodawstwem Federacji Rosyjskiej.

Wsparcie paliatywne jest możliwe we wczesnych stadiach rozwoju nowotworów złośliwych. Leczenie zachowawcze i chirurgiczne ma na celu wyeliminowanie powikłań, na przykład częściowego lub miejscowego usunięcia guza nowotworowego. W niektórych przypadkach wykonuje się chirurgicznie otwory w ścianie brzucha w celu przywrócenia drożności jelit lub wykonuje się tracheostomię w celu przywrócenia funkcji oddechowej.

Czym jest opieka paliatywna dla chorych na raka? Kwalifikowane wsparcie medyczne jest najważniejsze. Jednak osobom nieuleczalnie chorym należy zapewnić pomoc psychologiczną..

Pomoc socjalna

Pomoc społeczna jest ważna w leczeniu i wspieraniu pacjenta. Przede wszystkim mówimy o środkach materialnych: leki, procedury są drogie. Ponad 80% rodzin, w których mieszka chory na raka, nie może zebrać niezbędnych środków.

Dlatego wsparcie społeczne ma na celu poinformowanie pacjenta o przysługujących mu prawach i świadczeniach oraz pomoc w ich uzyskaniu. Pracownicy socjalni pomagają w następujących sytuacjach:

  • identyfikacja problemów pacjenta i jego rodziny;
  • opracowanie wspólnie z lekarzami i innymi specjalistami programu rehabilitacji społecznej;
  • przygotowanie i przeprowadzenie ekspertyzy medycznej i społecznej w celu przypisania pacjentowi grupy niepełnosprawnej;
  • działania mające na celu ulepszenie sprzętu AGD.

Dzięki kompetentnemu podejściu do problemu możliwe jest pełne życie pacjenta z onkologią.

Wsparcie psychologiczne

Ciągłe nieprzyjemne zabiegi, przebywanie w warunkach szpitalnych, ból, kalectwo i lęk przed śmiercią mają szkodliwy wpływ na psychikę chorego. Członkowie rodziny też są zestresowani.

Ważne jest profesjonalne wsparcie psychologiczne dla pacjentów onkologicznych. Eksperci przepisują wiele środków uspokajających, ale sesje psychoterapeutyczne są bardziej skuteczne. Przygotowują chorego do nowych warunków życia, pomagają w adaptacji.

Oprócz komunikacji z psychologiem i psychiatrami komunikacja między pacjentem a ochotnikami staje się produktywna. Wysyła się księdza do wiernych lub organizuje wycieczkę do kościoła. Ważne jest, aby pacjent nie był sam z problemami..

Opieka hospicyjna

Wsparcie hospicyjne jest potrzebne, gdy chory przebywa w ostatnich miesiącach lub dniach życia. Hospicja to placówki medyczne, w których nacisk kładzie się na wsparcie pielęgniarskie i pomoc sanitariuszy. Dla pacjentów stworzono najbardziej komfortowe warunki.

Pacjent musi otrzymać przyzwoity standard życia, dlatego oddziały są wyposażone zgodnie z jego potrzebami: artykuły gospodarstwa domowego, nowoczesny sprzęt medyczny, podtrzymywanie życia. W takich placówkach zapewnia się pokoje, w których pacjenci mogą zajmować się hobby. Oddziały pediatryczne posiadają place zabaw.

Onkolodzy są zgodni, że aktywność fizyczna pomaga zwalczać choroby, zapobiega powikłaniom i pomaga organizmowi w utrzymaniu normalnego stanu. Dlatego hospicja zapewniają zewnętrzne boiska sportowe lub siłownie wyposażone w wiele poziomych drążków, bieżni.

Hospicjum są dostępne przez całą dobę. Krewni pacjentów odwiedzają ich w dogodnym czasie. Placówka zapewnia pomoc bliskim opiekującym się chorym na raka w domu.

Dostają odpoczynek, dzień wolny, pacjent trafia do hospicjum na kilka dni. Mobilna grupa patronacka działa, gdy trzeba złagodzić ból.

Co za pomoc pod koniec życia

Za pomoc u schyłku życia uważa się pełne wsparcie chorego w ostatnich 2-3 dniach. Opieka hospicyjna lub opieka niespecjalistyczna (taka jak domy opieki lub szpitale ogólne) nie kończy się aż do śmierci.

Chory otrzymuje niezbędne lekarstwa, żywność, wsparcie psychologiczne.

Domowa opieka paliatywna

W Federacji Rosyjskiej praktyka hospicjów dla pacjentów nieuleczalnie chorych jest niedostatecznie rozwinięta. Dlatego chorzy, którzy otrzymali pełne leczenie, są dosłownie wysyłani, aby przeżyć ostatnie dni w domu..

Istnieje możliwość zorganizowania miejsca na wakacje i pełnoprawnego poziomu życia kontaktując się ze specjalistycznymi sklepami. W ofercie łóżka z sanitariatem, chodziki, wózki inwalidzkie.

Jednak krewni nie mogą zapewnić niezbędnych działań terapeutycznych w okresach bolesnego ataku lub związanych z nim problemów. W takim przypadku pracuje grupa terenowa lub pacjentowi przydziela się pielęgniarkę wizytującą ze szpitala powiatowego. Przychodzą specjaliści, leczą rany, robią zastrzyki, zakładają IV.

Dla tych, którzy ostatnie dni życia spędzają w domu, nadal udzielane jest wsparcie społeczne, psychologiczne i inne.

Zwalcz skurcze bólu

Terapia paliatywna mająca na celu wyeliminowanie zespołu bólowego prowadzona jest w wyspecjalizowanych ośrodkach medycznych, placówkach średnich oraz w domu.

Przebieg dodatkowego wsparcia lekowego wygląda następująco:

  • dobór skutecznej terapii bólu w zależności od indywidualnych cech organizmu;
  • eliminacja objawów po chemioterapii, immunoterapii i innych metodach leczenia;
  • eliminacja zatrucia spowodowanego złośliwą formacją.

Opieka paliatywna w leczeniu raka obejmuje przepisywanie leków przeciwbólowych i innych metod zmniejszania bólu. Pod koniec życia, przy złośliwych formacjach, udręka nasila się, każdy cierpiący otrzymuje zestaw środków przeciwbólowych. Leki, dawkowanie i przebieg terapii dobierane są w zależności od stanu pacjenta.

Później stosuje się narkotyczne środki znieczulające, przepisując fundusze z coraz większą skutecznością. Wstrzyknięcia domięśniowe lub dożylne podaje się przed zużyciem leku.

Eliminacja zaburzeń odżywiania

Opieka paliatywna w onkologii jest prowadzona przy wyznaczaniu silnych substancji, które mają zły wpływ na mikroflorę jelitową. Leki łagodzą ból, ale zakłócają normalne funkcjonowanie przewodu żołądkowo-jelitowego.

Cierpiący obserwują:

  • nudności;
  • wymioty;
  • zaparcie;
  • biegunka.

Aby przywrócić trawienie, pacjentom przepisuje się środki przeczyszczające, leki przeciwwymiotne.

jedzenie

Prawidłowa dieta jest kluczem do odporności organizmu na choroby. Dla chorych na raka opracowywane są specjalne programy żywieniowe. Uwzględnia się preferencje smakowe pacjentów oraz estetyczny wygląd oferowanych potraw.

Wyklucz z diety:

  • pieczeń;
  • słony;
  • tłuszczowy;
  • wędzony;
  • gazowane.

Nacisk kładziony jest na warzywa i owoce, zboża. W szczególności pozwala przywrócić dotknięte tkanki i normalizować metabolizm liściastych warzyw, jagód, roślin strączkowych, grzybów.

Onkologia 4. stopnia jest rozczarowującą diagnozą dla pacjenta i jego bliskich. Jednak lekarze i inni specjaliści, dzięki dobrze opracowanemu programowi wsparcia paliatywnego, robią wszystko, co w ich mocy, aby zapewnić choremu godziwy poziom życia..

Opieka paliatywna w przypadku ostrej białaczki

Białaczka to duża grupa chorób, w których dochodzi do uszkodzenia układu krwiotwórczego (hematopoeza). Aby lepiej zrozumieć, co dzieje się z ciałem z białaczką, musisz najpierw zrozumieć, jak zorganizowany jest układ krwiotwórczy.

Komórki krwi powstają z pluripotencjalnych (które dają początek kilku typom komórek) hematopoetycznych (krwiotwórczych) komórek macierzystych (HSC). Przechodzą przez kilka etapów rozwoju i ostatecznie osiągają dojrzały stan, w którym są już w stanie wykonywać swoje obowiązki funkcjonalne. Chociaż komórki są niedojrzałe, nie dostają się do krwiobiegu, ale znajdują się w narządach krwiotwórczych, głównie w szpiku kostnym, gdzie ulegają różnicowaniu i „uczeniu się”.

GSK może rozwijać się w dwóch kierunkach:

  • Mielopoetyczny, w którym powstają komórki szpikowe. Są tak nazwane, ponieważ główne różnicowanie zachodzi w szpiku kostnym (mielos - mózg, stąd nazwa). Do tej grupy należą erytrocyty, granulocyty (neutrofile, bazofile i eozynofile), monocyty i płytki krwi.
  • Limfopoetyczny, w którym powstają komórki limfoidalne. W procesie rozwoju oprócz szpiku kostnego ulegają różnicowaniu w węzłach chłonnych, śledzionie i grasicy..

Tak więc GSK przechodzi przez kilka etapów procesu rozwoju:

  • Komórka macierzysta (SC) - może przejść dowolną ścieżkę rozwoju, w zależności od potrzeb organizmu.
  • Częściowo zdeterminowana SC - na tym etapie zostało już określone, w jakim kierunku będzie się rozwijać, mieloidalny czy limfatyczny.
  • Jednolita komórka macierzysta - już zaczynają się formować oznaki różnicowania w ich kierunku. Na przykład komórki szpikowe mogą przemieszczać się w kierunku erytropoezy, trombopoezy lub granulopoezy, a komórki limfoidalne różnicują się w kierunku prekursorów limfocytów T i B..
  • Blasty to już zdefiniowane komórki, w których można określić cechy charakterystyczne dla każdego typu komórki, na przykład zestaw enzymów i receptorów.
  • Niedojrzałe komórki, na przykład promielocyty, prolimfocyty itp. Są zdolne do wykonywania pewnych funkcji, ale nie w pełni. Niemniej jednak, przy szczególnej potrzebie, organizm również wykorzystuje ich zasoby, uwalniając je do ogólnego krwiobiegu..
  • Dojrzałe komórki są już pełnoprawnymi „wojownikami”.

W zależności od tego, na jakim etapie rozwoju wystąpi awaria, izolowane są ostre i przewlekłe białaczki. W ostrej białaczce niepowodzenie występuje na poziomie niedojrzałych komórek - blastów. Dlatego nazywane są również białaczką blastyczną. Mają agresywny przebieg, ponieważ komórki nowotworowe nie mogą pełnić swoich funkcji, co bez leczenia szybko prowadzi do śmierci pacjenta. W przewlekłej białaczce niewydolność różnicowania występuje już na etapie dojrzałych komórek, więc mają one łagodniejszy przebieg.

W zależności od tego, który zarodek hematopoezy jest uszkodzony, rozróżnia się następujące typy ostrej białaczki:

  • Ostra białaczka szpikowa jest guzem z hematopoezy szpikowej. Częściej u osób starszych, ale może również wystąpić u młodszych pacjentów.
  • Ostra białaczka promielocytowa jest szczególnym typem białaczki mieloblastycznej, w której niewydolność występuje na poziomie niedojrzałych granulocytów - promieloblastów. Kiedyś była to śmiertelna postać białaczki, w której pacjenci umierali w ciągu kilku tygodni od rozpoznania. Ale teraz, wraz z pojawieniem się kwasu transretynowego, leczenie tej postaci patologii odniosło ogromny sukces..
  • Ostra białaczka monoblastyczna - dotyczy monocytarnej linii krwiotwórczej.
  • Erytromieloza - wpływa na czerwony kiełek hematopoezy - erytrocytarny.
  • Ostra białaczka megakarioblastyczna jest bardzo rzadką postacią białaczki mielocytowej. Dzięki niemu zarodek płytek krwi jest uszkodzony.
  • Ostra białaczka limfoblastyczna jest postacią białaczki limfopoetycznej. Dzięki niemu wpływa na limfocytarny zarodek hematopoezy. Choroba jest bardziej typowa dla dzieciństwa.

Przyczyny ostrej białaczki

Białaczki są wywoływane przez mutacje HSC. Ponadto na różnych etapach hematopoezy pojawiają się różne mutacje. Należy powiedzieć, że sam fakt obecności mutacji nie wystarczy. Generalnie rozpady genetyczne w komórkach, w tym hematopoetycznych, występują regularnie, ale istnieją mechanizmy, które albo niszczą takie komórki, albo blokują ich dalszy rozwój. Aby białaczka mogła się rozwinąć, potrzebne są specjalne okoliczności:

  • Powtarzające się mutacje w już zmutowanym HSC.
  • Osłabienie obrony immunologicznej, w którym zmutowana komórka pozostaje nierozpoznana i zaczyna aktywnie się namnażać. Takie utraty odporności mogą wystąpić zarówno podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, jak i podczas życia osoby dorosłej..

Zatem czynniki ryzyka rozwoju ostrej białaczki obejmują:

  • Dziedziczna predyspozycja.
  • Wtórne i pierwotne niedobory odporności.
  • Narażenie na promieniowanie jonizujące - promieniowanie rentgenowskie, radioterapia itp..
  • Niektóre chemikalia.
  • Niektóre leki, takie jak cytostatyki, które są stosowane w leczeniu nowotworów złośliwych.
  • Wirusy. W szczególności udowodniono etiologiczną rolę wirusa Epstein-Barr.

Metody leczenia ostrej białaczki

Leczenie ostrej białaczki przebiega zgodnie z zatwierdzonymi protokołami i przebiega w kilku etapach. Celem leczenia jest osiągnięcie trwałej całkowitej remisji. Średnio pełny cykl leczenia trwa około 2 lat. Wraz z rozwojem powikłań okres ten może się wydłużyć..

Aby dobrać optymalny schemat leczenia, konieczna jest znajomość rodzaju ostrej białaczki, jej molekularnego profilu genetycznego oraz grupy ryzyka pacjenta. W przypadku standardowej grupy ryzyka leczenie odbywa się zgodnie z następującym schematem:

  • Indukcja remisji jest najtrudniejszym etapem, który polega na wyznaczeniu wieloskładnikowych schematów chemioterapii w celu zniszczenia jak największej liczby komórek białaczkowych. W tym przypadku organizm doświadcza silnego działania toksycznego. Z jednej strony dostarczają go leki chemioterapeutyczne, az drugiej produkty rozpadu komórek nowotworowych. W tym okresie pacjent musi znajdować się pod całodobową opieką lekarską, dlatego wymagana jest hospitalizacja.
  • Konsolidacja remisji. Terapia indukcyjna, bez względu na to, jak silna jest, nie może całkowicie zniszczyć komórek nowotworowych, ponieważ niektóre z nich są w stanie „uśpienia” i po pewnym czasie są aktywowane. Aby je zniszczyć, przeprowadza się konsolidację remisji. W tym celu można stosować te same leki, co w pierwszym etapie lub inne schematy chemioterapii. To zależy od rodzaju białaczki.
  • Ponowna indukcja remisji. W rzeczywistości ten etap jest powtórzeniem etapu indukcji - intensywnych kursów chemioterapii z użyciem dużych dawek cytostatyków. Celem tego etapu jest zniszczenie pozostałych złośliwych komórek, które mogły być nieaktywne w czasie leczenia. Ten etap trwa od kilku tygodni do kilku miesięcy..
  • Terapia wspomagająca. To jest ostatni etap. Jego celem jest zniszczenie pozostałych komórek nowotworowych. W tym celu przez długi czas przepisywane są niskie dawki cytostatyków, które niszczą komórki pozostałe po przebiegu leczenia. Etap ten odbywa się w trybie ambulatoryjnym i jeśli stan zdrowia pacjenta na to pozwala, może on pracować lub uczyć się..

W niektórych przypadkach, przy złych rokowaniach lub nawrotach, konwencjonalne kursy chemioterapii nie wystarczą. W związku z tym stosuje się dodatkowe metody leczenia..

Zapobieganie neuroleukemii - uszkodzeniu mózgu i rdzenia kręgowego przez komórki białaczkowe. W tym celu do kanału kręgowego wstrzykuje się cytostatyki, a na obszarze mózgu przeprowadza się radioterapię..

Przeszczepienie hematopoetycznych komórek macierzystych. W niektórych przypadkach pacjenci wymagają dużej dawki polichemioterapii. Jest przepisywany w celu przezwyciężenia oporności nowotworu, w przypadku wielu nawrotów, itp. Zabieg ten jest bardzo skuteczny i pozwala zniszczyć nawet oporne komórki nowotworowe. Jednak taka terapia niszczy szpik kostny (fabrykę krwinek) i nie może w krótkim czasie w pełni przywrócić hematopoezy. Aby przezwyciężyć ten stan, przeszczepiane są hematopoetyczne komórki macierzyste. Można je pobrać od pacjenta po fazie indukcji lub konsolidacji remisji. W tym przypadku przeszczep nazywany jest autologicznym. Kiedy komórki macierzyste są pobierane od dawcy, nazywa się to przeszczepem allogenicznym. W tym przypadku pacjent otrzymuje odporność innej, zdrowej osoby. Komórki odpornościowe zaatakują pozostałe komórki nowotworowe, zapewniając dodatkowy efekt leczniczy. Wadą przeszczepu allogenicznego jest ryzyko wystąpienia reakcji przeszczep przeciwko gospodarzowi, gdy komórki odpornościowe zaczynają atakować organizm biorcy, prowadząc do rozwoju różnych powikłań..

Konsekwencje (remisja i nawrót)

Jeszcze kilkadziesiąt lat temu ostre białaczki prowadziły do ​​śmierci pacjenta w ciągu 2-3 miesięcy od postawienia diagnozy. Dziś sytuacja zmieniła się dramatycznie w związku z pojawieniem się nowych leków do leczenia.

W tej chwili w klinice ostrej białaczki wyróżnia się następujące etapy:

  1. Pierwszy atak - w tym okresie następuje aktywne namnażanie komórek nowotworowych w szpiku kostnym i ich uwalnianie do krwi. Na tym etapie postawiono diagnozę. Objawy choroby zostaną określone przez wpływ na kiełki krwiotwórcze. Z reguły są to uporczywe infekcje, anemie, ogólne osłabienie, obrzęk węzłów chłonnych itp..
  2. Okres remisji. Jeśli ostra białaczka zareaguje na chemioterapię, komórki nowotworowe zostaną zniszczone i przywrócone zostanie tworzenie krwi. Liczba blastów w szpiku kostnym wraca do normy i nie przekracza 5% całkowitej liczby komórek. Rozróżnia się kilka typów remisji, w zależności od stopnia całkowitej supresji klonu guza. Obecnie celem leczenia jest osiągnięcie całkowitej remisji w ciągu 5 lat. Po tym okresie pacjent jest uważany za całkowicie zdrowego.
  3. Recydywa. U niektórych pacjentów dochodzi do nawrotu, w którym liczba blastów ponownie wzrasta. Ponownie dostają się do krwiobiegu i mogą tworzyć pozamiejskie ogniska infiltracji. Może wystąpić kilka nawrotów i za każdym razem trudniej jest doprowadzić do remisji. Niemniej jednak wielu pacjentom udaje się osiągnąć pełną pięcioletnią remisję, nawet po kilku nawrotach..
  4. Etap końcowy. Mówią o tym, gdy wszystkie metody stosowane w leczeniu ostrej białaczki tracą skuteczność i nie można już powstrzymać wzrostu guza. Występuje całkowite zahamowanie układu krwiotwórczego organizmu.

Opieka paliatywna

Dostępnych jest wiele metod leczenia ostrej białaczki. Może to być chemioterapia, terapia celowana, immunoterapia. Wszystkie te metody mogą prowadzić do remisji nawet po powtarzających się nawrotach. Dlatego terapia paliatywna jako taka jest rzadko zalecana i z reguły u starszych pacjentów, którzy nie tolerują ciężkiego leczenia..

W takim przypadku stosuje się chemioterapię, farmakoterapię i radioterapię..

Chemoterapia

Chemioterapia w leczeniu paliatywnym nie jest prowadzona w celu uzyskania remisji, ale w celu powstrzymania szybkiej proliferacji klonu guza. Na tym etapie można stosować standardowe leki cytostatyczne w niższych dawkach, immunoterapię, terapię celowaną i inne metody leczenia przeciwnowotworowego..

Radioterapia

Radioterapia może być stosowana w celu złagodzenia bólu przy ciężkim uszkodzeniu kości, a także w obecności ognisk pozaszkolnych.

Towarzysząca terapia lekowa

Eliminacja zespołu bólowego

Aby pomóc pacjentom z zespołem bólowym, stosuje się różne środki przeciwbólowe, od niesteroidowych leków przeciwzapalnych (ten sam ibuprofen) po lekkie i / lub twarde leki. Radioterapia pomaga również zmniejszyć nasilenie bólu..

Zapobieganie infekcjom

Na końcowych etapach pacjenci mają poważnie upośledzone tworzenie krwi, w wyniku czego nie ma pełnej ochrony przed wszystkimi typami infekcji - bakteryjnymi, grzybiczymi, wirusowymi, które mogą prowadzić do śmierci pacjenta. Powikłania infekcyjne są jedną z głównych przyczyn zgonów w terminalnej białaczce.

Aby zapobiec infekcjom, zaleca się dokładne przestrzeganie zasad higieny - higiena jamy ustnej, antyseptyczne leczenie rąk zarówno pacjenta, jak i personelu opiekuńczego, wyznaczanie profilaktycznych leków przeciwbakteryjnych i przeciwgrzybiczych.

Wsparcie transfuzji

Przy silnym zahamowaniu hematopoezy rozwija się ciężka niedokrwistość i trombocytopenia. Aby złagodzić te dolegliwości, można zastosować transfuzję erytrocytów i masy płytek krwi..

Wcześniej przetoczono trombomasę ze spadkiem liczby płytek krwi poniżej 20 * 109 / l. Ale były też zalecenia, zgodnie z którymi transfuzje płytek krwi są wykonywane, gdy liczba płytek spada poniżej 10 * 109 / l. Przy wyższych liczbach powołanie trombomasy nie prowadzi do zmniejszenia ryzyka krwawienia..

Gdy pojawiają się objawy zespołu krwotocznego, natychmiast rozpoczyna się transfuzję płytek krwi i, jeśli to konieczne, zwiększa się jej objętość. Objawy zespołu krwotocznego:

  • Obecność wybroczyn, szczególnie w jamie ustnej i innych błonach śluzowych.
  • Wzrost temperatury przy braku ognisk infekcji.
  • Krwawienie.
  • Początek infekcji.

Transfuzja pożywek zawierających erytrocyty

U pacjentów w fazie terminalnej pożądane jest utrzymanie docelowego poziomu hemoglobiny na poziomie co najmniej 80 g / l. Szczególną uwagę zwraca się na pacjentów z małopłytkowością. Wraz z rozwojem ciężkich anemii wskazana jest transfuzja erytromasy do osiągnięcia docelowego poziomu.

Obecnie zasada jest akceptowana na całym świecie - jeśli pacjenta nie można wyleczyć, nie oznacza to, że nie można mu pomóc.!

Opieka paliatywna w przypadku białaczki

Tatyana Efimova oferuje artykuł na temat: „Opieka paliatywna w przypadku białaczki” ze szczegółowym opisem.

Rak układu krwiotwórczego (czerwony szpik kostny), w którym dochodzi do złośliwej transformacji leukocytów (białych krwinek), które tracą zdolność do pełnienia swoich funkcji, ale nadal w niekontrolowany sposób dzielą się (zwiększa się ich liczba), wypierają zdrowe krwinki, penetrują węzły chłonne, śledziona i inne narządy, powodując w nich szereg patologicznych zmian.

Białaczka dotyka 2-3% wszystkich pacjentów z rakiem na świecie. Około 4000-5000 osób choruje w Rosji rocznie.

1. Związany ze złym stylem życia: picie napojów alkoholowych, palenie tytoniu i żucie tytoniu;

2. Osłabienie odporności, w szczególności - ciężkie infekcje wirusowe: dowody - wybuchy białaczki u dzieci po epidemii grypy;

3. Narażenie na promieniowanie. Po ekspozycji na bardzo wysokie dawki promieniowania zwiększa się ryzyko wystąpienia ostrej białaczki szpikowej, przewlekłej białaczki szpikowej lub ostrej białaczki limfoblastycznej; częste stosowanie radioterapii jako metody leczenia; nadmierne korzystanie z badań radiograficznych, na przykład w stomatologii;

4. Kontakt z chemikaliami (zagrożenie zawodowe): benzen jest szczególnie szkodliwy;

pięć. Chemoterapia: po leczeniu lekami z grupy cytostatyków istnieje ryzyko zachorowania na białaczkę;

6. Chromosomalne choroby dziedziczne: Zespół Downa i inne.

7. Choroby krwi - na przykład zespół mielodysplastyczny.

osiem. Dziedziczna predyspozycja na choroby onkologiczne: odnotowano przypadki dziedziczenia przewlekłej białaczki limfocytowej, w których dziedziczona jest niestabilność genomu, która jest czynnikiem predysponującym do transformacji białaczkowej.

Formy i typy. Białaczka występuje w kilku odmianach, różniących się tempem rozwoju choroby i liczbą leukocytów. Istnieją cztery rodzaje białaczki:

Ostra białaczka limfoblastyczna - najczęściej występuje u dzieci;

Ostra białaczka szpikowa;

Przewlekła białaczka limfocytowa - częściej występuje u dorosłych w wieku powyżej 55 lat. Dzieci prawie nie chorują na tę postać białaczki. Przypadki choroby zidentyfikowano u kilku członków tej samej rodziny.

Przewlekła białaczka szpikowa - występuje głównie w populacji osób dorosłych.

Zgodnie z przebiegiem klinicznym białaczka to:

Ostre: postępuje szybko, zubażając organizm pacjenta w krótkim czasie.

Przewlekłe: postępuje powoli, objawy choroby mogą nie pojawiać się przez lata.

Według liczby leukocytów rozróżnia się następujące formy białaczki:

Białaczka: liczba leukocytów przekracza 50 tys,

Subleukemia: do 50 tysięcy komórek,

Leukopenic: zawartość leukocytów jest poniżej normy.

W zależności od rodzaju komórek rozróżnia się formy białaczki:

Limfoblastyczny - wpływa na komórki krwi zwane limfocytami.

Mieloblastyczny - dotyczy to komórek - mielocytów.

Objawy kliniczne. Istnieją ogólne oznaki choroby, które rosną wraz z liczbą zmienionych leukocytów, które gromadzą się w niektórych narządach, powodując charakterystyczne zakłócenia w ich pracy. Ostra postać białaczki nie staje się przewlekła; są to dwie niezależne postacie choroby. Przewlekła białaczka może przebiegać bezobjawowo przez lata lub objawy będą „zamazane” (niewielki wzrost temperatury ciała przy braku infekcji, utrata masy ciała, wzmożona potliwość w nocy, nieznacznie powiększone węzły chłonne i / lub śledziona) i jest rozpoznawana tylko na podstawie klinicznego badania krwi.

Typowe objawy zaburzeń krwi:

Wzrost temperatury ciała bez oczywistej przyczyny;

Pocenie się w nocy;

Zwiększone zmęczenie, ciągłe uczucie osłabienia i / lub zmęczenia;

Zmniejszony apetyt ogólnie lub na określony rodzaj pożywienia, utrzymujące się nudności; wymioty bez późniejszego uczucia ulgi;

Niezmotywowana utrata wagi w krótkim czasie

Uczucie bólu kości lub stawów; uporczywe lub częste bóle głowy, w tym te, które nie reagują na leki;

Pojawienie się upośledzonej koordynacji ruchów

Duszność przy niewielkim wysiłku fizycznym;

Pojawienie się siniaków / siniaków / krwiaków z niewielkim urazem skóry, okolicy stawu (stawów);

Początek krwawienia z niewielkim urazem (zwłaszcza jeśli nie ustaje na długi czas, ale nie wystąpiło wcześniej w podobnych sytuacjach lub wystąpiło, ale ustąpiło w krótszym czasie);

Niezmotywowane krwawienia z nosa, krwawiące dziąsła;

Częste choroby zakaźne (ARVI);

Wzdęcia i / lub bolesne odczucia w prawej i / lub lewej połowie brzucha / lewej i / lub prawej podżebrzu;

Obrzęk węzłów chłonnych w okolicy szyjnej, pachowej i / lub pachwiny

Obrzęk w pachwinie powodujący silny dyskomfort i ból;

Upośledzenie wzroku w postaci „mgły” przed oczami (zmiany w dnie oka).

Ostra postać białaczki dzieli się na etapy:

Początkowa: charakteryzuje się niewielkimi zmianami w składzie krwi; objawia się osłabieniem odporności, w rezultacie - częstymi przeziębieniami i często pozostaje nierozpoznana;

Rozszerzone: objawiające się anemią, krwotokami (krwawienie, zasinienie), powiększeniem węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, utratą masy ciała, pogorszeniem stanu ogólnego; we krwi - duża liczba niedojrzałych komórek;

Terminal: charakteryzuje się ciężkim stanem ogólnym, obecnością wtórnych guzów w różnych narządach z wyraźnym naruszeniem ich funkcji, uszkodzeniem układu oddechowego, sercowo-naczyniowego i nerwowego.

Charakterystyczne objawy białaczki zależą od postaci choroby..

Ostra białaczka limfoblastyczna :

Wzrost temperatury ciała do wysokich wartości w przypadku jakiejkolwiek choroby zakaźnej;

Uczucie osłabienia przy niewielkiej ilości ćwiczeń;

Obrzęk węzłów chłonnych we wszystkich grupach;

Uczucie bólu kości i stawów;

Ból w podżebrzu;

  • Uczucie szybkiego bicia serca;
  • U mężczyzn - wzrost wielkości jąder;
  • Pogorszenie widzenia w postaci „mgły” przed oczami.

    Osłabienie, zwiększone zmęczenie;

    Nudności, wymioty, brak koordynacji;

    Dreszcze bez objawów choroby zakaźnej;

    Powiększenie węzłów chłonnych nad / podobojczykowych;

    Ból kości kończyn dolnych wzdłuż kręgosłupa, czasami rozwija się osteoporoza;

    Stałe krwawienie bez motywacji, krwotok podskórny z niewielkimi obrażeniami.

    Przewlekła białaczka limfoblastyczna:

    Niezmotywowane powiększone grupy węzłów chłonnych;

    Bolesne odczucia w podżebrzu;

    Trwałe choroby zakaźne (ARVI itp.);

    Niezmotywowane krwawienia z nosa.

    1. Przewlekła białaczka szpikowa:

    Zwiększone zmęczenie i zmniejszona wydajność;

    Częste choroby zakaźne;

    Duszność w spoczynku i po niewielkim wysiłku fizycznym;

    Powiększenie wątroby i śledziony;

    Ciągłe uczucie nudności z wymiotami;

    Podwyższona temperatura ciała;

    Częste bóle głowy;

    Dezorientacja w przestrzeni, zaburzona koordynacja ruchów;

    Ból kości, stawów.

    Diagnostyka. Obejmuje następujące obowiązkowe kroki:

    Głosowanie - szczegółowe wyjaśnienie dolegliwości, historii choroby i życia pacjenta, obecności patologii u bliskich.

    Kontrola przez układy i narządy w celu identyfikacji naruszeń: palpacyjne grupy węzłów chłonnych, obszar wątroby i śledziony, ponieważ w przypadku białaczki można je zwiększyć.

    L laboratoryjne metody badawcze:

    CBC: wzrost liczby białych krwinek i zmniejszenie liczby innych krwinek.

    Koagulogram - analiza wskaźników krzepnięcia krwi.

    Immunogram - badanie głównych wskaźników ludzkiego układu odpornościowego.

    Dodatkowe metody egzaminacyjne:

    Biopsja punkcyjna szpiku kostnego z późniejszym badaniem histologicznym - w celu określenia rodzaju białaczki (nakłucie mostka i trepanobiopsja);

    Biopsja nakłucia węzłów chłonnych;

    Nakłucie lędźwiowe - w celu wykrycia niedojrzałych krwinek, ich identyfikacji i określenia wrażliwości na niektóre leki chemioterapeutyczne.

    Iinstrumentalne metody badawcze:

    Badanie ultrasonograficzne (USG);

    Tomografia komputerowa (CT);

    Rezonans magnetyczny (MRI).

    Leczenie. Pomimo wysokiego stopnia złośliwości i ciężkości choroby białaczka dobrze reaguje na leczenie nowoczesnymi środkami:

      • Chemoterapia.
      • Radioterapia: Wysokie dawki promieniowania jonizującego są używane do niszczenia komórek rakowych. Występuje zmniejszenie powiększonych węzłów chłonnych, śledziony. Ten rodzaj terapii jest stosowany przed przeszczepieniem szpiku kostnego i komórek macierzystych..

      Hemosorpcja to metoda leczenia mająca na celu usunięcie z krwi różnych toksycznych produktów oraz regulację hemostazy poprzez kontakt krwi z sorbentem poza organizmem.

      Terapia celowana - leczenie lekami, które blokują wzrost i rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych poprzez celowanie w określone cząsteczki zaangażowane w rozwój komórek nowotworowych.

      Przeszczep szpiku kostnego (w tym przeszczep autologiczny).

      Przeszczep komórek macierzystych dawcy (przeszczep allogeniczny): najprawdopodobniej dawcą będzie rodzeństwo pacjentów.

      Zapobieganie. Nie opracowano żadnych konkretnych metod zapobiegania białaczce. Należy prowadzić zdrowy tryb życia, obejmujący zbilansowaną dietę, odpowiednią dawkę aktywności fizycznej, dobry wypoczynek i sen, redukcję stresu.

      Staraj się unikać dodatkowych zagrożeń: nadmiernego spożycia alkoholu, tytoniu, częstej ekspozycji na promieniowanie i narażenia na niebezpieczne chemikalia. Bądź na bieżąco z rutynowymi kontrolami, w tym CBC.

      Cechy przebiegu białaczki u dzieci

      Temat 2.3.11 Proces pielęgnowania w białaczce.

      Białaczka: definicja, etiologia, patogeneza, obraz kliniczny, diagnostyka, rokowanie, leczenie, profilaktyka.

      Cechy przebiegu białaczki u dzieci.

      Cechy przebiegu białaczki u osób starszych.

      Opieka, pielęgnacja białaczki.

      Opieka paliatywna w przypadku białaczki.

      Białaczki (białaczki) to rodzaj złośliwych zmian narządów krwiotwórczych, wśród których wyróżnia się różne warianty (limfadenoza, mieloza itp.), Łącząc je niekiedy z terminem „hemoblastoza”.

      Etiologia

      Przyczyną ostrej białaczki może być promieniowanie jonizujące, narażenie na chemikalia (benzen, produkty destylacji olejów, cytostatyki i niektóre inne leki), niedobory odporności, dziedziczne wady chromosomowe itp..

      Patogeneza

      Białaczki charakteryzują się zahamowaniem prawidłowej hematopoezy, zastąpieniem prawidłowej hematopoezy szpiku kostnego przez proliferację niedojrzałych, mniej zróżnicowanych i czynnych czynnościowo komórek (w ostrych białaczkach) lub gwałtownym wzrostem liczby dojrzałych komórek limfoidalnych we krwi, węzłach chłonnych, śledzionie, wątrobie (w przebiegu przewlekłym). Rozwój jest spowodowany naruszeniem syntezy DNA komórki hematopoetycznej, zmianą kodu genetycznego, niekontrolowanym wzrostem i różnicowaniem pewnego klonu komórek krwiotwórczych oraz ich przerzutami do różnych narządów.

      Formy białaczki.

      Występują białaczkowe (z gwałtownym wzrostem liczby leukocytów we krwi obwodowej), subleukemiczne i aleukemiczne formy białaczki. Według badań cytochemicznych (oznaczanie enzymów charakterystycznych dla różnych komórek blastycznych) wyróżnia się białaczki limfoblastyczne i mieloblastyczne.

      Obraz kliniczny

      Przejaw choroby zależy od formy procesu i jego przebiegu - ostrego lub przewlekłego. Głównym objawem są gwałtowne zmiany wskaźników hemogramu (składu krwinek), które czasami są wykrywane przypadkowo, aw innych przypadkach na tle zjawisk zatrucia z uszkodzeniem różnych narządów i układów.

      Na tym tle występuje osłabienie, zmęczenie, anemia, dysfunkcja przewodu pokarmowego (zmniejszony apetyt, nudności, wymioty), znaczny wzrost temperatury, powiększona wątroba, śledziona, węzły chłonne, bóle kości. Następnie wyniszczenie (utrata masy ciała), zjawisko skazy krwotocznej (wybroczyny, wybroczyny; krwawienia z błon śluzowych - krwawienia z nosa, krwotoki podskórne, krwawienia wewnętrzne).

      Ostra białaczka charakteryzuje się nagłym początkiem z wysoką gorączką, często połączoną z dusznicą bolesną, zapaleniem jamy ustnej i krwawieniem.

      W przewlekłych postaciach chorób krwi ich trwanie wynosi kilka lat (od 1 roku do 5-6 lat lub więcej) z okresami przejściowej poprawy (remisji) przez kilka miesięcy i późniejszym nawrotem objawów klinicznych.

      Diagnostyka

      Rozpoznanie złośliwych chorób krwi ustala się na podstawie badania punktowego szpiku kostnego (zwykle mostka) w porównaniu ze wszystkimi objawami klinicznymi.

      Obecność blastów w szpiku kostnym potwierdza rozpoznanie ostrej białaczki. Do identyfikacji podtypu białaczki stosuje się metody badań histochemicznych, immunologicznych i cytogenetycznych. Badanie immunohistochemiczne (określenie fenotypu komórkowego) jest niezbędne do wyjaśnienia wariantu immunologicznego białaczki, który wpływa na schemat leczenia i rokowanie kliniczne.

      W przewlekłej białaczce limfocytowej wystarczy wykryć absolutną limfocytozę, reprezentowaną przez dojrzałe komórki w rozmazie krwi obwodowej. Dowody potwierdzające - infiltracja szpiku kostnego przez dojrzałe limfocyty, powiększona śledziona i limfadenopatia (obrzęk i tkliwość węzłów chłonnych).

      Leczenie

      Leczenie ostrej białaczki odbywa się na oddziałach i instytutach hematologicznych. Używają chemioterapii, radioterapii, hormonów i ogólnego toniku. Dzięki kompleksowemu leczeniu możliwe jest przedłużenie okresu remisji i życia tych pacjentów..

      Zapobieganie infekcjom jest głównym warunkiem przeżycia pacjentów z neutropenią (zmniejszenie liczby leukocytów we krwi) spowodowaną chemioterapią. Dlatego konieczna jest całkowita izolacja pacjenta, ścisły reżim sanitarno-dezynfekcyjny (częste czyszczenie na mokro, wentylacja i kwarcowanie komór; stosowanie narzędzi jednorazowych, sterylna odzież personelu medycznego). W celach profilaktycznych przepisywane są antybiotyki, leki przeciwwirusowe.

      Przeszczep szpiku kostnego jest metodą z wyboru w przypadku ostrej białaczki szpikowej i nawrotów wszystkich ostrych białaczek. Przed operacją chemioterapię podaje się w bardzo wysokich dawkach, samodzielnie lub w połączeniu z radioterapią. Przy tej metodzie leczenia pojawiają się problemy związane z kompatybilnością - reakcje ostre i opóźnione, odrzucenie przeszczepu itp. W przypadku braku zgodnych dawców stosuje się autotransplantację szpiku kostnego, pobieranego od samego pacjenta w czasie remisji. Maksymalny wiek do przeszczepu to 50 lat. Autologiczny przeszczep można wykonać u pacjentów powyżej 50. roku życia bez uszkodzenia narządów i ogólnego samopoczucia somatycznego.

      W przypadku klinicznych objawów niedokrwistości, ryzyko krwawienia, przed zbliżającym się podaniem cytostatyków wykonuje się terapię substytucyjną, transfuzję masy erytrocytów lub świeżej masy płytkowej. Gdy pacjent jest w stanie wyrównanym, należy ograniczyć wskazania do leczenia substytucyjnego, aby uniknąć zakażenia poprzetoczeniowego zapalenia wątroby i niepożądanego uczulenia..

      W przewlekłej białaczce limfocytowej leczenie zachowawcze nie zmienia oczekiwanej długości życia. We wczesnych stadiach chemioterapia zwykle nie jest konieczna. Na późniejszych etapach chemioterapia z lub bez glukokortykoidów; napromienianie całego ciała w małych dawkach.

      Prognoza

      Rokowanie dla dzieci z ostrą białaczką limfocytową jest dobre: ​​95% lub więcej ma całkowitą remisję. 70-80% pacjentów nie ma objawów choroby w ciągu 5 lat, uważa się ich za wyleczonych. Jeśli dojdzie do nawrotu choroby, w większości przypadków można osiągnąć drugą całkowitą remisję. Pacjenci z drugą remisją są kandydatami do przeszczepu szpiku kostnego z prawdopodobieństwem długotrwałego przeżycia w 35–65% przypadków.

      Rokowanie u pacjentów z ostrą białaczką szpikową jest stosunkowo złe. U 75% pacjentów otrzymujących odpowiednie leczenie nowoczesnymi schematami chemioterapeutycznymi uzyskuje się całkowitą remisję, 25% pacjentów umiera (czas trwania remisji wynosi 12-18 miesięcy). Pacjenci poniżej 30 roku życia po osiągnięciu pierwszej całkowitej remisji mogą poddać się przeszczepowi szpiku kostnego. U 50% młodych pacjentów po przeszczepach dochodzi do długotrwałej remisji.

      Rokowanie u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową jest względnie korzystne. Średnia długość życia w niektórych przypadkach może sięgać 15-20 lat.

      Zapobieganie

      Ponieważ przyczynami predysponującymi do ostrej białaczki może być promieniowanie jonizujące, w miarę możliwości należy unikać działania chemikaliów, niepotrzebnego kontaktu z tymi szkodliwymi czynnikami.

      Osoby z niedoborami odporności, dziedzicznymi wadami chromosomowymi, a także osoby z rodziną z przewlekłą białaczką limfocytową powinny pamiętać o swojej skłonności do choroby i świadomie odnosić się do badań profilaktycznych.

      Cechy przebiegu białaczki u dzieci.

      Klinika: W początkowym okresie ostrej białaczki wyrażane są objawy zatrucia - zwiększone zmęczenie, osłabienie, złe samopoczucie, utrata apetytu, zaburzenia snu, niewielki wzrost temperatury.

      Skóra i błony śluzowe bledną, czasem pojawiają się na nich drobne krwotoki.

      W szczytowym okresie łączą się z nimi bóle kości rurkowych (kości udowej i piszczelowej) oraz kręgosłupa, które są związane z infiltracją białaczkową szpiku kostnego. Najbardziej uderzającym objawem tego okresu są krwotoki w skórze, błonach śluzowych, jamach stawowych i mózgu. Można do nich dołączyć krwawienie z dziąseł, nosa, przewodu pokarmowego itp. Wszystkie grupy węzłów chłonnych są powiększone, a także wątroba i śledziona. Czasami dochodzi do symetrycznego powiększenia gruczołów ślinowych, podżuchwowych, przyusznych i łzowych, co nadaje twarzy specyficzny, opuchnięty wygląd. Jednym z częstych objawów białaczki są martwicze wrzodziejące zmiany skórne, błon śluzowych i jelit z rozwojem szeregu chorób..

      Często wykrywane są uszkodzenia układu oddechowego, układu sercowo-naczyniowego, nerek.

      Gdy układ nerwowy jest zaangażowany w proces patologiczny (neurolukemia), dziecko ma bóle głowy, nudności, wymioty, zaburzenia świadomości, drgawki, paraliż i niedowład, śpiączkę.

      Opieka paliatywna w przypadku białaczki

      Ostra białaczka szpikowa (AML) jest chorobą osób starszych. Zdecydowana większość (60-70%) takich pacjentów w ogóle nie jest objęta badaniami klinicznymi, więc nie ma potrzeby mówić o obiektywnych wynikach leczenia. Nawet w ramach trwających już badań odsetek zarejestrowanych starszych pacjentów, ale nie zrandomizowanych, wynosi około 30.

      Niewątpliwie konieczne jest leczenie starszych pacjentów, ale nie ma jednoznacznych zaleceń, jak ich leczyć. Wszystkie zalecenia są bardzo subiektywne i wynikają z wielu dodatkowych czynników, najczęściej uzależnionych od stanu somatycznego pacjenta powyżej 60. roku życia. W tabeli przedstawiono analizę wyników europejskich grup badawczych zajmujących się leczeniem pacjentów w podeszłym wieku.

      Oczywiście ani zwiększenie dawki daunorubicyny z 30 do 60 mg / m2, ani zastosowanie cytarabiny w małych dawkach, idarubicyny i nowantronu zamiast daunorubicyny (choć w zmniejszonych dawkach o 1/3) nie zmieniło całkowitego przeżycia pacjentów w żadnym z badań. Należy jednak podkreślić wskaźniki uzyskane w niemieckim badaniu: 24 i 25% wszystkich starszych pacjentów z ostrą białaczką szpikową (AML) przeżywa 5-letni kamień milowy, w porównaniu z 6-11% w innych badaniach.

      Wydaje się, że istotne jest ogólne podejście naukowców z AMLCG - intensywna indukcja (zasada podwójnej indukcji) i długoterminowa 3-letnia terapia podtrzymująca. Co ciekawe, w przypadku pacjentów powyżej 65 roku życia niemieccy badacze stwierdzili istotne różnice w przeżywalności bez nawrotów: 22% pacjentów przeżyło 5-letni kamień milowy bez nawrotu przy stosowaniu daunorubicyny w dawce 60 mg / m2 i tylko 5% pacjentów, którzy otrzymali lek w dawce 30 mg / m2.

      Wyniki leczenia pacjentów powyżej 60 roku życia

      * Różnice istotne statystycznie.

      ** Dane nie dotyczą czasu przeżycia wolnego od nawrotów, ale czasu trwania całkowitej remisji w ciągu 3 lat; dawka 100 mg zorubicyny odpowiada 50 mg daunorubicyny.

      *** U pacjentów otrzymujących leczenie podtrzymujące niskimi dawkami cytarabiny (6 kursów po 14 dni) przeżycie bez nawrotów było istotnie wyższe - odpowiednio 14 - 5%.

      Wszystkie inne podejścia, jak widać na podstawie danych przedstawionych w tabeli, pozwalają osiągnąć 5-8% przeżycia wolnego od choroby.

      Podobno u pacjentów w podeszłym wieku wskazane jest przeprowadzenie indukcji według standardowego programu 7 + 3 z dawką 45 mg / m2 daunorubicyny. Należy pamiętać, że u pacjentów w podeszłym wieku programy intensyfikacji z użyciem cytarabiny w dużych dawkach nie są wskazane podczas indukcji remisji. Zaleca się po jednym standardowym kursie indukcji 2 kursy konsolidacji według tego samego schematu, tylko dawkę daunorubicyny należy zmniejszyć do 30 mg / m2.

      Należy zaznaczyć, że rola bardzo intensywnej konsolidacji u starszych pacjentów z ostrą białaczką szpikową jest wątpliwa. Według danych tej samej niemieckiej grupy z ostrą białaczką szpikową (AMLSG), wyniki krótkiej konsolidacji wysokodawkowej (program HAM) po podwójnej indukcji u starszych pacjentów są znacznie gorsze niż długoterminowa terapia podtrzymująca z konwencjonalnymi kursami rotacyjnymi o niskiej intensywności.

      Zatem po zakończeniu 3 kursów indukcji i konsolidacji zgodnie z programem 7 + 3, pacjenci w podeszłym wieku otrzymują leczenie podtrzymujące według następującego schematu: cytarabina przez 5 dni w dawce 100 mg / m2 łącznie podskórnie na dobę w skojarzeniu lub z daunorubicyną w dawce 30 mg / m2 na dobę przez przez 2 dni (do całkowitej dawki 650 mg / m2, wtedy te kursy nie są przeprowadzane), albo z cyklofosfamidem - 600 mg / m2 przez 1 dzień, albo z 6-tioguaniną w dawce 50 mg / m2 (lub 6-merkaptopuryną) 2 razy dziennie w ciągu 5 dni. Przerwa między kursami wynosi 1 miesiąc. Całkowity czas leczenia 3 lata.

      Jeżeli po dwóch kursach 7 + 3 nie uzyskano całkowitej remisji, pacjenci są przenoszeni na program leczenia cytarabiną w małych dawkach (10 mg / m2 2 razy dziennie podskórnie przez 3-4 tygodnie). W przypadku braku efektu po 2-3 kursach cytarabiny w małych dawkach zalecana jest terapia paliatywna (hydroksymocznik, 6-merkaptopuryna, transfuzja składników krwi). Pacjentom w wieku powyżej 60 lat z ciężkimi chorobami współistniejącymi, jak również prawie wszystkim pacjentom powyżej 70. roku życia, można zalecić kursy cytarabiny w małych dawkach jako pierwszą linię leczenia. Kursy odbywają się przez 3 lata w odstępie 4-5 tygodni.

      Jeśli po dwóch kursach cytarabiny w małych dawkach nie ma efektu i przy zachowanym stanie somatycznym pacjenta, można zalecić standardowy kurs 7 + 3, aw niektórych przypadkach program HAM, dawkę cytarabiny 1 g / m2. Szczególne problemy pojawiają się, gdy pacjenci mają ponad 80 lat. W takich przypadkach nadal dyskutowana jest kwestia ogólnej potrzeby chemioterapii..

      Ostra białaczka limfoblastyczna

      Istota choroby

      Białaczka lub białaczka to choroba szpiku kostnego nazywana czasami rakiem krwi. W białaczce, normalne tworzenie krwi jest upośledzone: powstaje nadmiar nieprawidłowych niedojrzałych krwinek, zwykle prekursorów leukocytów. Te komórki blastyczne, namnażając się i gromadząc w szpiku kostnym, zakłócają produkcję i funkcjonowanie normalnych krwinek, co determinuje główne objawy choroby. Ponadto te komórki nowotworowe mogą gromadzić się w węzłach chłonnych, wątrobie, śledzionie, ośrodkowym układzie nerwowym i innych narządach, powodując również określone objawy..

      Jak wiadomo, różne komórki krwi rozwijają się w różny sposób i mają różnych poprzedników - to znaczy należą do różnych linii hematopoezy (patrz diagram w artykule „Hematopoeza”). Linia hematopoetyczna prowadząca do pojawienia się limfocytów nazywana jest limfoidalną; pozostałe leukocyty należą do linii mieloidalnej. W związku z tym białaczki odróżnia się od komórek prekursorowych limfocytów (takie białaczki nazywane są białaczkami limfoblastycznymi, limfocytarnymi lub po prostu limfocytarnymi) oraz od prekursorów innych leukocytów (białaczki mieloblastyczne, szpikowe, szpikowe).

      Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest najczęstszym typem białaczki u dzieci, ale często występuje również w wieku dorosłym. Termin „ostry” oznacza szybki rozwój choroby, w przeciwieństwie do przewlekłej białaczki. Termin „limfoblastyczny” oznacza, że ​​niedojrzałe komórki stanowiące podstawę choroby to limfoblasty, czyli prekursory limfocytów.

      Częstość występowania i czynniki ryzyka

      WSZYSTKIE stanowią 75-80% wszystkich chorób nowotworowych układu krwiotwórczego u dzieci (3-4 przypadki na 100 tys. Dzieci rocznie). To WSZYSTKO jest najczęstszym rakiem u dzieci. Najczęściej WSZYSTKO występuje przed 14 rokiem życia; szczyt zachorowalności w dzieciństwie przypada na 2-5 lat. Chłopcy częściej mają tę chorobę niż dziewczęta.

      U osób, które wcześniej były leczone z powodu jakiejś innej choroby (zwykle raka) za pomocą radioterapii lub niektórych rodzajów chemioterapii cytostatycznej, prawdopodobieństwo wystąpienia ALL jest nieco większe. Ryzyko wystąpienia ALL jest również zwiększone u dzieci z pewnymi zaburzeniami genetycznymi, takimi jak zespół Downa, neurofibromatoza typu I lub pierwotne niedobory odporności..

      Ryzyko zachorowania dziecka jest powyżej średniej, jeśli u jego brata bliźniaka lub siostry zdiagnozowano już białaczkę.

      Jednak w większości przypadków białaczki nie można wykryć żadnego z wymienionych czynników ryzyka, a przyczyny choroby pozostają nieznane..

      objawy i symptomy

      ALL charakteryzuje się wieloma różnymi objawami i może występować różnie u różnych pacjentów. Większość obserwowanych objawów jest jednak spowodowana ciężkimi zaburzeniami hematopoetycznymi: nadmiar nieprawidłowych komórek blastycznych w ALL jest połączony z niewystarczającą liczbą normalnie funkcjonujących komórek krwi.

      Osłabienie, bladość, zmniejszony apetyt, utrata masy ciała, kołatanie serca (tachykardia) - zwykle obserwuje się objawy anemii i zatrucia nowotworowego. Brak płytek krwi objawia się niewielkimi krwotokami na skórze i błonach śluzowych, krwawieniem z dziąseł, krwawieniem z nosa i jelit, zasinieniem, zasinieniem. Ze względu na nagromadzenie komórek blastycznych często dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych - w szczególności szyjnych, pachowych i pachwinowych. Często powiększa się również wątroba i śledziona - jak mówią, dochodzi do powiększenia wątroby i śledziony.

      Bóle kości i stawów są powszechne, a czasami występują patologiczne (to znaczy wywołane chorobą) złamania kości. Z powodu niewystarczającej liczby normalnych dojrzałych leukocytów możliwe są częste infekcje. Wzrost temperatury można zaobserwować zarówno w związku z infekcją, która powstała na tle białaczki, jak i z powodu zatrucia nowotworem. Czasami jednym z objawów ostrej białaczki jest przedłużająca się dławica piersiowa, która nie reaguje dobrze na antybiotykoterapię.

      W niektórych przypadkach ALL powoduje zmiany w innych narządach: oczach, nerkach, jądrach u chłopców i jajnikach u dziewcząt, au chłopców częściej występują zmiany na narządach płciowych. Często dochodzi do uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego - neuroleukemia.

      Ponieważ wszystkie obserwowane objawy mogą być związane z innymi chorobami i nie są specyficzne dla ALL, przed rozpoczęciem leczenia, które jest pilnie wykonywane w warunkach szpitalnych, wymagana jest diagnostyka laboratoryjna..

      Diagnostyka

      W przypadku ALL zachodzą zmiany w zwykłym klinicznym badaniu krwi: poziom czerwonych krwinek i płytek krwi jest obniżony, pojawiają się blastocyty. Bardzo wysoka leukocytoza jest możliwa, ale wbrew powszechnemu przekonaniu nie we wszystkich przypadkach. Ogólnie rzecz biorąc, wiarygodną diagnozę można postawić tylko poprzez zbadanie próbki szpiku kostnego; w tym celu konieczne jest nakłucie szpiku kostnego.

      W badaniu morfologicznym rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej stawia się, gdy w szpiku kostnym znajduje się ponad 25% komórek blastycznych. Konieczne są jednak bardziej subtelne badania: cytochemiczne (barwienie komórek, które umożliwia dokładniejsze ustalenie ich charakteru), cytogenetyczne (badanie struktury chromosomów w komórkach białaczkowych), immunofenotypowanie (badanie cząsteczek białka na powierzchni komórki). Faktem jest, że podczas diagnozowania bardzo ważne jest nie tylko rzetelne odróżnienie ALL od ostrej białaczki szpikowej, ale także określenie konkretnego wariantu ALL, ponieważ ma to silny wpływ na terapię i rokowanie choroby..

      Zatem ALL może być komórkami B (około 80% przypadków) i komórkami T, w zależności od tego, czy komórki białaczkowe należą do linii limfocytów B, czy T. W zależności od „stopnia dojrzałości” komórek blastycznych rozróżnia się kilka wariantów białaczek zarówno z komórek B, jak i T; ich ustalenie podczas immunofenotypowania jest ważne dla określenia strategii leczenia.

      Podczas diagnostyki ALL konieczne jest również zbadanie stanu ośrodkowego układu nerwowego. Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) pozwala określić, czy pacjent ma uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego - neuroleukemię. Próbkę płynu mózgowo-rdzeniowego do analizy uzyskuje się przez nakłucie kanału kręgowego.

      Możliwe są również dodatkowe procedury diagnostyczne do badania dotkniętych węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych - tomografia komputerowa (CT), USG (USG) i tak dalej..

      Badania diagnostyczne pozwalają każdemu pacjentowi indywidualnie określić jedną lub drugą grupę ryzyka, od której zależy rokowanie choroby i planowane leczenie. Mówią więc o ryzyku standardowym, wysokim ryzyku itp. Przydział do jednej lub drugiej grupy zależy od wielu czynników. Wymieniamy niektóre z nich.

      • Wiek pacjenta: za mniej korzystny uważa się wiek do 1 roku lub starszy niż 10 lat.
      • Liczba leukocytów: ryzyko zwiększa się przy bardzo wysokiej leukocytozie w momencie rozpoznania.
      • ALL z komórek T u dzieci zwykle wiąże się z większym ryzykiem (gorsze rokowanie) w porównaniu z ALL z komórek B..
      • Nieprawidłowości chromosomalne w komórkach białaczkowych związane z liczbą chromosomów i translokacjami. W przypadku niektórych leczenie choroby jest skomplikowane, a rokowanie pogarsza się. Zatem chromosom Philadelphia jest szczególnie niekorzystny - translokacja t (9; 22). Jednocześnie, na przykład, translokacja t (12; 21) wiąże się ze stosunkowo dobrym rokowaniem.
      • Rozprzestrzenianie się ALL do narządów innych niż szpik kostny (np. Neuroleukemia) wiąże się z wyższym ryzykiem.
      • W przypadku wczesnego lub powtarzającego się nawrotu białaczki ryzyko znacznie wzrasta.

      Jak wspomniano w poprzednim rozdziale, nowoczesne leczenie ALL opiera się na podziale pacjentów na grupy ryzyka, w zależności od tego, jakie jest prawdopodobieństwo osiągnięcia i utrzymania remisji przy tej samej terapii. W związku z tym pacjenci z grup wyższego ryzyka (czyli tych z gorszym rokowaniem początkowym) otrzymują bardziej intensywną terapię, aw grupach niskiego ryzyka można zastosować mniej intensywną terapię, co pozwala uniknąć niepotrzebnej toksyczności i poważnych powikłań..

      Terapia ALL zwykle składa się z trzech etapów:

      Indukcja remisji (czyli terapia mająca na celu osiągnięcie remisji) jest wykonywana w ciągu pierwszych kilku tygodni leczenia. Przez remisję rozumiemy tutaj zawartość mniej niż 5% komórek blastycznych w szpiku kostnym i ich brak w prawidłowej (obwodowej) krwi w połączeniu z objawami przywrócenia prawidłowej hematopoezy.
      Podczas indukcji przeprowadza się intensywną wieloskładnikową chemioterapię lekami cytostatycznymi, które powodują zniszczenie komórek białaczkowych. Na tym etapie można stosować leki takie jak winkrystyna, hormony-glikokortykosteroidy, asparaginaza, antracykliny (daunorubicyna itp.), A czasem inne leki. Indukcja powoduje remisję u ponad 95% dzieci i 75-90% dorosłych z ALL.

      Konsolidacja (konsolidacja) remisji ma na celu zniszczenie resztkowych nieprawidłowych komórek blastycznych w celu uniknięcia nawrotu choroby. Całkowity czas trwania tego etapu wynosi kilka miesięcy i jest wysoce zależny od konkretnego protokołu leczenia. W trakcie leczenia na etapie konsolidacji można stosować metotreksat, 6-merkaptopurynę, winkrystynę, prednizolon, a także cyklofosfamid, cytarabinę, daunorubicynę, asparaginazę itp..
      Na etapach indukcji i konsolidacji podawanie leków chemioterapeutycznych odbywa się głównie dożylnie, w szpitalu lub w szpitalu jednodniowym.

      Terapię wspomagającą stosuje się w celu utrzymania remisji, czyli dalszego zmniejszenia ryzyka nawrotu choroby po fazie indukcji i konsolidacji. Czas trwania terapii podtrzymującej wynosi 2-3 lata. Na tym etapie głównymi lekami są 6-merkaptopuryna i metotreksat.
      Opieka wspomagająca to najmniej intensywna faza leczenia. Leki są przyjmowane w postaci tabletek, pobyt w szpitalu nie jest wymagany.

      W celu leczenia i zapobiegania neuroleukemii na wymienionych etapach chemioterapię należy wstrzykiwać dooponowo, czyli do kanału kręgowego przez nakłucie lędźwiowe. Czasami leki są wstrzykiwane do komór (specjalnych jam) mózgu przez specjalny zbiornik Ommaya, który jest umieszczony pod skórą głowy. Głównym lekiem stosowanym do podawania dooponowego w ALL jest metotreksat; dodatkowo stosuje się cytarabinę i glikokortykosteroidy. Niektórzy pacjenci stosują również napromienianie głowy - napromienianie czaszki.

      Istnieje również koncepcja reindukcji: są to cyklicznie powtarzane cykle polichemioterapii, podobne do tych stosowanych podczas indukcji, po uzyskaniu remisji. Ponowna indukcja umożliwia dalsze zmniejszenie liczby komórek białaczkowych, a tym samym zwiększenie „niezawodności” remisji.

      Niestety, pomimo wszystkich powyższych środków, czasami dochodzi do nawrotu ALL - szpiku kostnego, pozaszpikowego (czyli poza szpikiem kostnym - np. Z uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego lub jąder) lub kombinowanego. W takim przypadku wykonywana jest terapia przeciw nawrotom. Wybór protokołu leczenia nawrotu zależy od czasu jego wystąpienia (wczesnego lub późnego) oraz od tego, czy nawrót jest szpikowy, czy pozaszpikowy. Niestety, w przypadku wczesnego nawrotu, szanse na sukces są znacznie zmniejszone..

      Podczas leczenia ALL można przeprowadzić przeszczep szpiku kostnego od spokrewnionego lub niespokrewnionego dawcy. Jeżeli zgodnie z planem leczenia przewiduje się przeszczep, przeprowadza się go po uzyskaniu remisji. Z reguły transplantacja jest wskazana tylko przy wysokim ryzyku (na przykład po wczesnym nawrocie), ponieważ prawdopodobieństwo dobrej odpowiedzi na standardową terapię w przypadku ALL jest średnio wysokie, zwłaszcza u dzieci.

      Cała chemioterapia jest wysoce skuteczna, ale często jest trudna do tolerowania i może powodować poważne skutki uboczne. Tak więc w trakcie leczenia dochodzi do zahamowania hematopoezy i przetoczenia składników krwi dawcy - płytek krwi są konieczne, aby uniknąć krwawienia przy bardzo niskim poziomie własnych płytek krwi pacjenta, erytrocytów do zwalczania anemii. Transfuzję leukocytów dawcy (granulocytów) stosuje się tylko w rzadkich przypadkach z ciężkimi powikłaniami infekcyjnymi.

      Inne „powszechne” skutki uboczne chemioterapii obejmują nudności, wymioty i łysienie. Poważny problem wiąże się z możliwością wystąpienia reakcji alergicznych na leki stosowane w chemioterapii, aż po wstrząs anafilaktyczny - stan zagrażający życiu charakteryzujący się obrzękiem, trudnościami w oddychaniu, silnym świądem itp. Stąd alergia na asparaginazę jest stosunkowo powszechna i może być konieczne zastosowanie analogów tego leku (oncaspar, erwinaza).

      Ponieważ zarówno sama białaczka, jak i stosowana w jej leczeniu chemioterapia znacznie zmniejszają odporność organizmu na różne infekcje, pacjenci w trakcie leczenia potrzebują skutecznych leków przeciwbakteryjnych i przeciwgrzybiczych do zapobiegania i leczenia powikłań infekcyjnych. Zarówno zwykłe, jak i oportunistyczne infekcje są niebezpieczne. W szczególności poważnym problemem są infekcje grzybicze, takie jak kandydoza i aspergiloza..

      Intensywne leczenie ALL nakłada poważne ograniczenia na styl życia pacjenta. Należy przestrzegać określonej diety i ścisłych wymagań higienicznych. Aby uniknąć infekcji, kontakt ze światem zewnętrznym jest ograniczony. Przy bardzo niskim poziomie płytek krwi nie można nie tylko dopuścić do kontuzji, ale nawet np. Umyć zęby szczoteczką - aby nie wywołać krwawienia z dziąseł. Po osiągnięciu remisji nasilenie tych ograniczeń stopniowo maleje. Lekarze i pielęgniarki mówią każdemu pacjentowi, co może, a czego nie może zrobić na obecnym etapie leczenia.

      Bez leczenia ALL prowadzi do śmierci pacjenta w ciągu miesięcy lub nawet tygodni. Jednak stosowanie nowoczesnych protokołów leczenia daje bardzo dobry wynik we WSZYSTKICH: ok. 80% chorych dzieci można wyleczyć (niektóre źródła podają też wyższe liczby - np. Do 85%). U dorosłych, zwłaszcza osób starszych, wyniki są gorsze, niemniej jednak u około 40% dorosłych pacjentów możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji - to znaczy braku nawrotów choroby przez pięć lub więcej lat, po czym można uznać osobę za zdrową.

      Pozwól, że się przedstawię. Mam na imię Tatiana. Psychologią zajmuję się od ponad 8 lat. Uważając się za profesjonalistę, chcę nauczyć wszystkich odwiedzających witrynę rozwiązywania różnych problemów. Wszystkie dane na stronie są gromadzone i starannie przetwarzane, aby przekazać wszystkie niezbędne informacje tak dostępne, jak to tylko możliwe. Przed zastosowaniem tego, co jest opisane na stronie, zawsze potrzebujesz OBOWIĄZKOWEJ konsultacji z profesjonalistami.