Ostra białaczka limfoblastyczna

Białaczka to złośliwy proces w narządzie krwiotwórczym, który zaburza funkcjonowanie narządów i układów człowieka. Znane są odmiany białaczki, które różnią się sposobem tworzenia nietypowych komórek. Białaczki są ostre i przewlekłe. Pacjenci przewlekle charakteryzują się długotrwałym rozwojem choroby bez widocznych objawów. Ostre formy rozwijają się szybko i aktywnie wpływają na cały organizm ludzki.

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest niejednorodnym procesem powodującym patologię onkologiczną, w której wpływa na układ krwiotwórczy, czyli szpik kostny. Patologię wywołuje niekontrolowany proces podziału limfoblastów.

Choroba charakteryzuje się anemią, zatruciem całego organizmu, zapaleniem wątroby, węzłów chłonnych i śledziony, upośledzeniem funkcji oddechowych i samoistnym krwawieniem. Leczenie prowadzą onkohematolodzy. Rozpoznanie określają wyniki testów instrumentalnych i laboratoryjnych. Kod ICD-10 dotyczący raka krwi C91.

U dzieci proces onkologiczny rozwija się do dziesięciu razy częściej niż u dorosłych. Zwykle diagnozuje się u silniejszej płci w wieku od urodzenia do sześciu lat. U dziewcząt choroba występuje rzadziej. W dzieciństwie białaczka jest chorobą podstawową, u osoby dorosłej stanowi powikłanie diagnozy „Przewlekły rak limfocytarny”.

W porównaniu z innymi typami choroby, ostra białaczka limfoblastyczna może wpływać na mózg i rdzeń kręgowy. Zmiany w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego.

Zgodnie z definicją Światowej Organizacji Zdrowia patologię klasyfikuje się jako:

  1. Rak z komórek pre-pre-B;
  2. Białaczka przed komórkami B;
  3. Białaczka z komórek B;
  4. Rak krwi z komórek T..

Ostrą białaczkę limfoblastyczną z komórek B stwierdza się u 85% osób z ALL. Strefa ryzyka to wiek trojga dzieci lub rozwija się po 60 latach. Częsty jest guz typu B2.

Rak linii T występuje u 15% pacjentów, zwykle w okresie dojrzewania.

Etiologia choroby

W patologii hematopoeza jest zaburzona pod wpływem złośliwego klonu. Jest reprezentowany przez niekontrolowane, nieustannie dzielące się wybuchy. Klon powstaje z powodu zaburzeń genetycznych, podczas których następuje wymiana odcinków chromosomów (translokacja), utrata sekcji (delecja), odwrócenie sekcji (inwersja) i utworzenie podobnej sekcji (amplifikacja).

Komórka rakowa powstaje na poziomie genetycznym podczas formowania się płodu. Od wielu lat jest w stanie uśpienia, ale uaktywnia się, gdy zewnętrzne oddziaływanie agresywne na organizm.

Druga grupa krwi jest bardziej podatna na ostrą białaczkę limfoblastyczną niż reszta..

Choroba rozwija się pod wpływem następujących czynników:

  • Zwiększone promieniowanie tła w miejscu zamieszkania człowieka.
  • Pracuj z promieniowaniem jonizującym.
  • Częste badania rentgenowskie. Zakłada się jedynie związek z patologią. Podczas diagnozy negatywnie wpływa na proces krwiotwórczy organizmu, jednak dawka promieniowania jest niewielka, a onkologia rozwija się w ostateczności.
  • Ekspozycja na promieniowanie w leczeniu nowotworów złośliwych. 10% pacjentów z rakiem po kursie leczenia boryka się z ostrym rakowym stanem krwi. Rak może objawiać się w ciągu 10 lat.
  • Ostra postać białaczki limfoblastycznej rozwija się na tle chorób zakaźnych.
  • Historia medyczna krewnych zawiera procesy onkologiczne.
  • Dziecko może się rozwinąć, jeśli rodzice stworzyli sterylne warunki od urodzenia. Odporność nie zadziała, gdy zostanie wystawiona na działanie patogennych patogenów. Dziecko powinno poznać otaczający go świat, kontakt ze zwierzętami i nieznajomymi. Przeziębienia osłabiają mechanizmy obronne organizmu, więc nie trzeba się ich bać.

Przyczyną rozwoju ostrego przebiegu białaczki jest kontakt kobiety ciężarnej z niebezpiecznymi pierwiastkami chemicznymi, z nieprawidłowościami genetycznymi płodu, np. Zespołem Downa, Schwachman, Fanconi, Klinefelter, Wiskott-Aldrich. Pediatria bada wpływ innych patologii na proces nowotworowy. Rak dziecka związany z paleniem przez matkę w czasie ciąży.

W patogenezie obserwuje się rozwój atypowych komórek w szpiku kostnym, co wywołuje naruszenie hematopoezy. Wystąpieniu cytopenii może towarzyszyć krwawienie z błon śluzowych i krwawienie wewnętrzne.

Ostra białaczka limfoblastyczna u dorosłych jest związana z chromosomem Philadelphia, który jest charakterystyczny dla raka z komórek B. Inną postacią ostrego przebiegu choroby jest białaczka szpikowa. Prekursor granulocytów namnaża się w szpiku kostnym. Rak nielimfoblastyczny związany z przeniesieniem chromosomu Philadelphia.

Etapy patologii

W praktyce onkologicznej ostra białaczka dzieli się na następujące etapy:

  • Pierwsza faza ma utajony przepływ. W szpiku kostnym powstaje złośliwy proces, poziom leukocytów spada lub rośnie. Powstają wybuchy.
  • Na rozszerzonym etapie choroba objawia się klasycznymi objawami. Proces hematopoezy zostaje zakłócony. Infekcje aktywnie wpływają na organizm. Badanie krwi określa stan patologiczny.
  • Rak krwi ustępuje czasowo lub całkowicie. Podczas całkowitej remisji przywraca się poziom krwinek. Ustają mutacje w narządzie hematopoetycznym. Jeśli choroba nie ustąpi całkowicie, na tle dobrego zdrowia narząd limfatyczny zawiera zwiększoną liczbę blastów.
  • Wtórny rak lub nawrót charakteryzuje się powtarzającym się uszkodzeniem szpiku kostnego lub rozwojem nowotworu w innym narządzie.
  • W fazie terminalnej niedojrzałe leukocyty rozprzestrzeniają się we wszystkich tkankach i narządach. Funkcje systemów ludzkiego ciała są tłumione. Zabieg jest nieskuteczny. Istnieje ciągłe zagrożenie życia pacjenta.

Obraz kliniczny

Objawy ostrej białaczki pojawiają się w ciągu miesiąca. Lymphoblast dzieli się, jego liczba szybko rośnie. Wzrost blastów prowokuje wymianę zdrowych komórek szpiku kostnego na atypowe. Proces hematopoetyczny zostaje zakłócony, zaczynają się przerzuty. W każdym narządzie ciała występuje wtórny nowotwór.

Chore dziecko charakteryzuje się następującymi zespołami:

  • Senność.
  • Bladość skóry spowodowana niedokrwistością.
  • Zmniejszona aktywność. Dziecko nie chce się bawić.
  • Utrata wagi i brak apetytu.

Objawy są spowodowane spadkiem liczby erytrocytów w surowicy. Zmniejsza poziom tlenu w tkankach.

Częste choroby zakaźne rozwijają się na tle spadku liczby limfocytów i całkowitego lub częściowego braku granulocytów. Do objawów dochodzi wysoka gorączka. Wraz ze spadkiem poziomu płytek krwi skóra jest uszkodzona przez jasnoróżową wysypkę. Choroba może charakteryzować się stanem zapalnym błony śluzowej jamy ustnej.

Proces obejmuje układ limfatyczny. Występuje wzrost sęków na szyi, pod pachami i pachwinie. Węzły chłonne bolą i przeszkadzają w działaniu.

Kiedy guz rozwija się w jamach kostnych, aktywność motoryczna dziecka jest upośledzona. Występują bóle kończyn.

Narządy wewnętrzne puchną i powiększają się w kontakcie ze złośliwymi komórkami. Wątroba i śledziona wystają znacznie ponad poziom skóry. Pacjent odczuwa ból przy badaniu palpacyjnym narządów. Charakteryzuje się ostrym bólem narządów jamy brzusznej, zaburzeniami stolca.

Kiedy białaczka dostanie się do mózgu, rozwijają się napady padaczkowe, nudności, zawroty głowy, zaburzenia koordynacji i widzenia. Występują objawy zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, w których pacjent odczuwa nieznośne bóle głowy. Rośnie ciśnienie wewnątrzczaszkowe. W takim przypadku prognoza na życie zostaje zredukowana do zera.

Rozwój anemii powoduje kołatanie serca, zawroty głowy i bladość skóry. Poziom płytek krwi spada. Rozwija się zakrzepica. Słabe siniaki wywołują krwotoki podskórne na dużą skalę. Krew nie krzepnie dobrze. Krwawienia z nosa i krwawienia z błon śluzowych pojawiają się nagle i często. Krwawienie z narządów wewnętrznych charakteryzuje się wymiotami z wtrąceniami krwi i czarnymi stolcami..

Aspekt immunologiczny jest reprezentowany przez zaczerwienienie, swędzenie i ropienie ran po wstrzyknięciach i skaleczeniach. Do raka dołączają grzyby, wirusy i bakterie, które aktywnie wpływają na zdrowie człowieka. Objętość płuc może się zmniejszyć z powodu powiększonych węzłów chłonnych. W tym przypadku pacjent odczuwa duszność, nie może głęboko oddychać, skóra staje się niebieska, usta stają się niebieskie, pojawia się zmęczenie i inne oznaki głodu tlenu.

Metody ustalania diagnozy

Diagnostyka obejmuje kompleks badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Ważne są morfologia krwi i wskaźniki mielogramu.

  • Szczegółowe badanie krwi pokazuje 2-krotny spadek stężenia hemoglobiny w stosunku do normy. Wskaźniki zmniejszają się wraz ze znaczną utratą krwi, dlatego nie zawsze są związane z białaczką.
  • Liczba erytrocytów i płytek krwi w surowicy krwi zmniejsza się 2-4 razy.
  • Zmniejsza się liczba prekursorów erytrocytów.
  • Limfocyt może stracić zdolność do podziałów lub, przeciwnie, szybko się rozmnażać. Wskaźniki nie będą normalne w przypadku białaczki.
  • Brakuje komórek bazofilnych i eozynofilowych.
  • Szybkość sedymentacji erytrocytów wzrasta 5-10 razy.
  • Leukocyty charakteryzują się niedojrzałym wyglądem.

W białaczce mielogram wykazuje zwiększoną liczbę blastów.

W celu wyjaśnienia diagnostyki i diagnostyki narządów wewnętrznych wykonuje się badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej, echokardiografię, RTG mostka i biopsję płynu mózgowo-rdzeniowego.

Za pomocą biochemicznego badania krwi określa się wydajność i stan wątroby z nerkami.

Metody diagnostyki ostrej onkologicznej patologii krwi obejmują obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego i tomografię komputerową. Są one istotne dla identyfikacji ognisk wtórnych. Metoda badawcza pozwala na zeskanowanie wszystkich części ludzkiego ciała.

Taktyka terapeutyczna

Zabieg przeprowadzają lekarze w poradni onkohematologicznej. Protokół leczenia dobierany jest indywidualnie. Zależy od objawów, stadium raka, stanu pacjenta.

Pierwszym etapem powrotu do zdrowia jest chemioterapia. Leki podaje się dożylnie, rzadziej domięśniowo lub doustnie. Składniki cytostatyków wnikają w strukturę komórek złośliwych, blokują rozmnażanie i rozwój. Wytyczne kliniczne obejmują kompleksowe stosowanie leków chemioterapeutycznych w celu uzyskania maksymalnego efektu. Osoby z pozytywną dynamiką powrotu do zdrowia szybko przechodzą do remisji.

W przypadku uszkodzenia mózgu lub szpiku kostnego stosuje się leczenie promieniowaniem jonizującym. Radioterapia łagodzi ból i zabija nieprawidłowe białe krwinki.

W ciężkich przypadkach pacjenci wymagają przeszczepu szpiku kostnego. Operacja wykonywana jest po zniszczeniu własnego organu krwiotwórczego za pomocą szokowych dawek chemioterapii. Po zabiegu wzrasta przeżycie pacjenta. Metoda ma przeciwwskazania i skutki uboczne:

  • Materiał dawcy jest trudny do znalezienia.
  • W przypadku przeszczepu odporność pacjenta zostaje zniszczona. W tej chwili osoba jest szczególnie podatna na chorobotwórcze bakterie. ARVI i inne proste choroby są śmiertelne.
  • Przeszczepiony materiał może nie zapuścić korzeni lub zacząć odrzucać ciało pacjenta, rozpoznając wszystkie komórki i narządy jako obce.
  • Operacja jest przeciwwskazana u pacjentów z patologiami układu sercowo-naczyniowego i niewydolnością nerek.

Po uzyskaniu pozytywnych wyników pacjent trafia na leczenie do domu. Przez długi czas dziecko przyjmuje słabe leki chemioterapeutyczne w celu ostatecznego zniszczenia procesu złośliwego.

Prognoza na całe życie

Nowoczesne metody diagnostyki i leczenia zwiększyły szanse przeżycia wśród pacjentów. 90% pacjentów z ostrą białaczką limfoblastyczną żyje 5 lat od rozpoznania. Następnie są usuwane z rejestru onkologicznego i uznawane za zdrowe..

Szanse są zmniejszone w przypadku negatywnej reakcji na chemioterapię i dużej liczby białych krwinek w momencie rozpoczęcia leczenia choroby.

U co siódmego pacjenta w ciągu 3 lat po chemioterapii dochodzi do nawrotu choroby. Wtórne leczenie raka jest skuteczne u połowy pacjentów z rakiem.

Przy dobrych objawach życiowych białaczka może samoistnie pogorszyć stan pacjenta. W przypadku stwierdzenia podejrzanych objawów wymagana jest pilna diagnoza i leczenie.

Białaczka limfoblastyczna

Białaczka limfoblastyczna jest złośliwą chorobą układu krwiotwórczego, charakteryzującą się szybkim i niekontrolowanym wzrostem liczby limfoblastów (niedojrzałych komórek limfoidalnych).

W praktyce pediatrycznej jest to najczęstszy nowotwór. W ogólnej strukturze zapadalności na układ krwiotwórczy u dzieci udział ostrej białaczki limfoblastycznej wynosi 75–80%. Dziewczęta rzadziej chorują niż chłopcy. Szczyt zachorowań przypada na okres od jednego do sześciu lat.

Dorośli chorują na białaczkę limfoblastyczną 10 razy rzadziej niż dzieci. Częstość występowania wzrasta wśród pacjentów powyżej 60 roku życia.

U dzieci białaczka limfoblastyczna zwykle rozwija się jako choroba pierwotna, podczas gdy u dorosłych pacjentów często jest powikłaniem przewlekłej białaczki limfocytowej.

W ostrej białaczce limfoblastycznej u dzieci rokowanie jest dobre. Nowoczesna polichemioterapia pozwala osiągnąć stabilną remisję u 95% pacjentów w tej grupie wiekowej.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Rozwój ostrej białaczki limfoblastycznej jest spowodowany tworzeniem się złośliwych klonów w czerwonym szpiku kostnym, które są grupą komórek krwiotwórczych, które utraciły zdolność kontrolowania rozmnażania. Aberracje chromosomowe prowadzą do powstania klonu:

  • amplifikacja - powstają dodatkowe kopie określonej części chromosomu;
  • inwersja - rotacja sekcji chromosomu;
  • delecja - utrata miejsca na chromosomie;
  • translokacja - dwa chromosomy wymieniają między sobą określone obszary.

Nieprawidłowości genetyczne, które przyczyniają się do rozwoju białaczki limfoblastycznej, występują na etapie wewnątrzmacicznego tworzenia się płodu. Aby jednak rozpoczął się patologiczny proces tworzenia się komórek klonów, konieczny jest wpływ prowokowania czynników zewnętrznych. Czynniki te obejmują:

  1. Narażenie na promieniowanie jonizujące - powtarzane badania rentgenowskie, radioterapia innych chorób onkologicznych, zamieszkanie w regionie o naturalnie wysokim tle promieniowania. Udowodniono, że istnieje związek między radioterapią a rozwojem białaczki limfoblastycznej. Według statystyk medycznych choroba rozwija się u 10% pacjentów poddawanych radioterapii. Istnieje przypuszczenie, że rozwój białaczki limfoblastycznej może być wywołany badaniami rentgenowskimi, ale teoria ta pozostaje niepotwierdzona danymi statystycznymi..
  2. Zakażenie onkogennymi szczepami wirusa. Istnieją powody, by sądzić, że rozwój ostrej białaczki limfoblastycznej jest spowodowany zakażeniem pacjenta z predyspozycją do białaczki wirusami, w szczególności wirusem Epsteina-Barra. Jednocześnie wiadomo, że ryzyko zachorowania na białaczkę limfoblastyczną u dzieci wzrasta, gdy ich układ odpornościowy jest „niewytrenowany”, tj. Nie ma lub nie ma doświadczenia w kontakcie układu odpornościowego z drobnoustrojami chorobotwórczymi..
  3. Zatrucie onkogennymi truciznami, w tym solami metali ciężkich.
  4. Palenie, w tym bierne.
  5. Terapia cytostatyczna.
  6. Nieprawidłowości genetyczne - dziedziczne zaburzenia immunologiczne, celiakia, neurofibromatoza, zespół Wiskotta-Aldricha, zespół Klinefeltera, zespół Schwachmanna, zespół Downa, anemia Fanconiego.

Kliniczny przebieg ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci i dorosłych jest szybki. Często do czasu rozpoznania choroby masa wszystkich limfoblastów w ciele pacjenta osiąga 3-5% całkowitej masy ciała.

Formy choroby

Limfocyty to rodzaj leukocytów agranulocytów, których główne funkcje to:

  • produkcja przeciwciał (odporność humoralna);
  • bezpośrednie zniszczenie obcych komórek (odporność komórkowa);
  • regulacja aktywności innych typów komórek.

U osoby dorosłej limfocyty stanowią 25–40% całkowitej liczby leukocytów. U dzieci ich udział może sięgać 50%.

Regulację odporności humoralnej zapewniają limfocyty T. T-pomocnicy są odpowiedzialni za stymulowanie produkcji przeciwciał, a T-supresory są odpowiedzialne za hamowanie..

Limfocyty B rozpoznają antygeny (obce struktury) i wytwarzają przeciwko nim specyficzne przeciwciała.

Limfocyty NK kontrolują jakość innych komórek w organizmie człowieka i aktywnie niszczą te z nich, które różnią się od normalnych komórek (komórki złośliwe).

Proces powstawania i różnicowania limfocytów rozpoczyna się od powstania limfoblastów - limfoidalnych komórek progenitorowych. Z powodu procesu nowotworowego dojrzewanie limfocytów zostaje zakłócone. W zależności od rodzaju uszkodzenia limfocytów białaczkę limfoblastyczną dzieli się na T-liniową i B-liniową.

Zgodnie z klasyfikacją WHO wyróżnia się kilka rodzajów ostrej białaczki limfoblastycznej:

  • komórki pre-pre-B;
  • komórki pre-B;
  • Komórki B;
  • Ogniwo T..

W ogólnej strukturze zachorowalności na białaczkę limfoblastyczną formy limfocytów B stanowią 80-85%, a formy limfocytów T 15-20%.

Etapy choroby

Podczas ostrej białaczki limfoblastycznej wyróżnia się następujące etapy:

  1. Inicjał. Trwa 1-3 miesiące. W obrazie klinicznym dominują objawy niespecyficzne (bladość skóry, niska gorączka, zaburzenia apetytu, zmęczenie, letarg). Niektórzy pacjenci skarżą się na bóle mięśni, stawów i kości, brzucha, uporczywe bóle głowy.
  2. Jest wysoko. Wyraźne objawy choroby, objawiające się anemią, zatruciem, hiperplastycznym, krwotocznym i infekcyjnym zespołem.
  3. Umorzenie. Charakteryzuje się normalizacją parametrów klinicznych i hematologicznych.
  4. Etap końcowy. Charakteryzuje się szybkim postępem objawów białaczki limfoblastycznej. Kończy się śmiercią.

Objawy białaczki limfoblastycznej

Kliniczny przebieg ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci i dorosłych jest szybki. Często do momentu rozpoznania choroby masa wszystkich limfoblastów w ciele pacjenta osiąga 3-5% całkowitej masy ciała. Wynika to z szybkiej proliferacji komórek klonów.

U dorosłych rokowanie w białaczce limfoblastycznej jest poważne, pięcioletni wskaźnik przeżycia nie przekracza 34-40%.

W obrazie klinicznym białaczki limfoblastycznej wyróżnia się kilka zespołów..

  1. Odurzenie Jego objawy: zwiększone zmęczenie, poważne ogólne osłabienie, utrata masy ciała, gorączka, nadmierna potliwość, ogólne osłabienie. Gorączka może być związana zarówno bezpośrednio z procesem złośliwym, jak i z powikłaniami infekcyjnymi.
  2. Hyperplastic. Limfoblasty z przepływem krwi rozprzestrzeniają się po całym organizmie, gromadząc się w tkankach, proces ten nazywany jest infiltracją białaczkową. Objawia się wzrostem wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, bólem stawów i kości. Naciekanie białaczkowe błon i materii mózgu prowadzi do rozwoju neuroleukemii. Klinicznie objawia się bólem głowy, nudnościami, a czasem wymiotami. Podczas badania dna oka obserwuje się obrzęk dysków wzrokowych. W niektórych przypadkach neuroleukemia występuje z zatarciem obrazu klinicznego lub na ogół przebiega bezobjawowo i jest rozpoznawana tylko podczas laboratoryjnego badania płynu mózgowo-rdzeniowego. U około 30% chłopców objawem białaczki limfoblastycznej jest tworzenie się nacieków w jądrach. Na błonach śluzowych i skórze pacjentów często występują białaczki (nacieki w kolorze fioletowo-cyjanotycznym). W rzadkich przypadkach zespół hiperplastyczny objawia się upośledzoną funkcją wydalniczą nerek, uszkodzeniem jelit i wysiękowym zapaleniem osierdzia.
  3. Anemiczny. Zahamowaniu hematopoezy szpiku kostnego towarzyszy rozwój niedokrwistości. Pacjenci mają bladość skóry i błon śluzowych, tachykardię, osłabienie, zawroty głowy.
  4. Krwotoczny. Zakrzepica naczyń włosowatych i trombocytopenia prowadzą do rozwoju tego zespołu. Na skórze pojawiają się liczne wybroczyny i wybroczyny. Nawet drobnemu siniakowi towarzyszy pojawienie się rozległego krwiaka podskórnego. Występują częste krwawienia z nosa, dziąseł, macicy i przewodu pokarmowego, krwotoki siatkówkowe.
  5. Zakaźny. W przypadku białaczki limfoblastycznej limfocyty nie różnicują się w pełni, a zatem nie są w stanie wykonywać swoich funkcji, co prowadzi do znacznego obniżenia odporności. Z tego powodu pacjenci stają się podatni na infekcje wirusowe, bakteryjne i grzybicze, które ponadto mają ciężki przebieg i mogą prowadzić do posocznicy, wstrząsu infekcyjno-toksycznego.

Na etapie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu występują nieprawidłowości genetyczne, które przyczyniają się do rozwoju białaczki limfoblastycznej.

Diagnostyka

Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej opiera się na objawach, wynikach mielogramu i badaniach krwi obwodowej. Ogólne badanie krwi na białaczkę limfoblastyczną ujawnia:

  • obniżone stężenie hemoglobiny (anemia);
  • zmniejszona liczba płytek krwi (trombocytopenia);
  • zwiększona zawartość leukocytów (leukocytoza), rzadziej występuje spadek liczby leukocytów (leukopenia);
  • zwiększona ESR;
  • zawartość limfoblastów wynosi 15–20% ogólnej liczby leukocytów;
  • zmniejszenie liczby neutrofilów (neutropenia).

W mielogramie, wyraźne hamowanie kiełków neutrofilów, erytroidów i płytek krwi, przewaga komórek blastycznych.

Kompleksowy program badań dla pacjentów z białaczką limfoblastyczną obejmuje:

  • nakłucie lędźwiowe, a następnie laboratoryjne badanie płynu mózgowo-rdzeniowego - w celu wykluczenia lub wykrycia neuroleukemii;
  • RTG klatki piersiowej - w celu wykrycia powiększonych węzłów chłonnych śródpiersia;
  • USG narządów jamy brzusznej - ocena stanu węzłów chłonnych wewnątrzbrzusznych i narządów miąższowych;
  • biochemiczne badanie krwi - w celu wykrycia ewentualnych zaburzeń czynności nerek i wątroby.

Ostra białaczka limfoblastyczna wymaga diagnostyki różnicowej z następującymi stanami patologicznymi:

  • mononukleoza zakaźna;
  • inne rodzaje białaczki;
  • zatrucie;
  • zespół podobny do białaczki występujący na tle ciężkiego przebiegu niektórych chorób zakaźnych (koklusz, gruźlica, zakażenie wirusem cytomegalii, posocznica).

Leczenie białaczki limfoblastycznej

Głównym leczeniem białaczki limfoblastycznej jest polichemioterapia - rodzaj chemioterapii, w której stosuje się nie jeden, ale kilka leków cytostatycznych.

Dorośli chorują na białaczkę limfoblastyczną 10 razy rzadziej niż dzieci. Częstość występowania wzrasta wśród pacjentów powyżej 60 roku życia.

W leczeniu choroby wyróżnia się dwa etapy:

  1. Terapia intensywna lub indukcyjna. Odbywa się w warunkach wydziału onkohematologii przez kilka miesięcy. Leki przeciwnowotworowe podaje się dożylnie. Celem tego etapu jest normalizacja procesów hematopoezy (brak blastów we krwi obwodowej i nie więcej niż 5% z nich w szpiku kostnym) oraz poprawa ogólnego stanu pacjentów.
  2. Terapia wspomagająca. Od kilku lat wykonywane są ambulatoryjnie. Leki przeciwnowotworowe są przepisywane w postaci doustnej. Regularnie badany jest szpik kostny i skład krwi obwodowej pacjentów, w razie potrzeby dostosowując leczenie, na przykład włączając radio lub immunoterapię w trakcie.

Przy małej skuteczności leczenia i powtarzających się zaostrzeniach decyduje się o celowości przeszczepu szpiku kostnego.

Potencjalne konsekwencje i komplikacje

Na tle ostrej białaczki limfoblastycznej pacjenci odczuwają znaczny spadek odporności humoralnej i komórkowej. W rezultacie często rozwijają się u nich choroby zakaźne i zapalne (zapalenie migdałków, zapalenie zatok, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie płuc), które mają ciężki, przewlekły przebieg i mogą powodować posocznicę.

Jedną z głównych cech białaczki limfoblastycznej jest częsta białaczkowa infiltracja pni nerwowych, substancji i błon mózgowych, prowadząca do rozwoju neuroleukemii. Bez niezbędnej profilaktyki powikłanie to występuje u co drugiego pacjenta..

Prognoza

W ostrej białaczce limfoblastycznej u dzieci rokowanie jest dobre. Nowoczesna polichemioterapia pozwala na osiągnięcie stabilnej remisji u 95% chorych w tej grupie wiekowej. U 70-80% z nich czas trwania remisji wynosi ponad 5 lat, takie dzieci są usuwane z rejestru jako całkowicie wyleczone.

Przy małej skuteczności leczenia i powtarzających się zaostrzeniach decyduje się o celowości przeszczepu szpiku kostnego.

U dorosłych rokowanie w białaczce limfoblastycznej jest poważne, pięcioletni wskaźnik przeżycia nie przekracza 34-40%.

Zapobieganie

Nie opracowano swoistej profilaktyki białaczki limfoblastycznej. W zapobieganiu chorobie pewną rolę odgrywa zdrowy tryb życia (uprawianie sportu, rezygnacja ze złych nawyków, prawidłowe odżywianie, przestrzeganie codziennej rutyny).

Ostra białaczka limfoblastyczna u dzieci i jej niebezpieczeństwo

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) to rodzaj raka krwi. W medycynie jest również określana jako ostra białaczka limfatyczna (limfocytowa). Słowo „ostra” wskazuje, że choroba może się szybko rozwijać. W tym przypadku dotyczy to tylko limfocytów (rodzaj leukocytów).

Jak rozwija się ostra białaczka limfoblastyczna u dzieci?

Krwinki (białe krwinki, erytrocyty, płytki krwi) są wytwarzane przez szpik kostny, a następnie przenoszone przez układ krążenia.

Dwa główne typy leukocytów to komórki szpikowe i limfoidalne. Skupione są głównie w węzłach chłonnych, śledzionie, grasicy (grasicy) i przewodzie pokarmowym, zapewniając nam odporność na zwalczanie infekcji.

Szpik kostny normalnie wytwarza trzy typy limfocytów, które zwalczają infekcje:

Limfocyty B - tworzą przeciwciała przeciwko chorobotwórczym drobnoustrojom;

Limfocyty T - niszczą zainfekowane wirusem lub obce komórki, komórki rakowe. Pomagają także w tworzeniu przeciwciał;

Naturalne komórki zabójcze (komórki NK) - ich zadaniem jest niszczenie wirusów i komórek nowotworowych.

W przypadku ALL szpik kostny zaczyna wytwarzać zbyt wiele wadliwych limfocytów. Komórki te, zwane blastami, przenoszą nieprawidłowy materiał genetyczny i nie mogą zwalczać infekcji tak skutecznie, jak normalne komórki. Ponadto blasty dzielą się dość szybko i wkrótce zaczynają wypierać zdrowe leukocyty, erytrocyty i płytki krwi z krwi i szpiku kostnego. W rezultacie rozwija się anemia, infekcje, a nawet lekkie krwawienie..

Nieprawidłowe limfocyty, charakterystyczne dla ostrej białaczki limfoblastycznej, są szybko przenoszone przez krwiobieg i mogą wpływać na najważniejsze narządy: węzły chłonne, wątrobę, śledzionę, ośrodkowy układ nerwowy, narządy płciowe (jądra u mężczyzn lub jajniki u kobiet).

Ostra białaczka limfoblastyczna (kod ICD 10)

W Międzynarodowym Klasyfikatorze Chorób 10-tej rewizji istnieją trzy typy WSZYSTKICH:

C91.0 Ostra białaczka limfoblastyczna

C92 Białaczka szpikowa [białaczka szpikowa]

C93.0 Ostra białaczka monocytowa

Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) identyfikuje kilka odmian tej choroby. Opiera się na rodzaju leukocytów, które są źródłem komórek blastycznych:

Ostra białaczka limfoblastyczna u dzieci: przyczyny

Onkolodzy zidentyfikowali kilka czynników, które znacząco zwiększają ryzyko ALL u dzieci:

rodzeństwo, które chorowało na białaczkę;

narażenie na promieniowanie lub promieniowanie rentgenowskie przed urodzeniem;

leczenie chemioterapią lub innymi lekami osłabiającymi układ odpornościowy;

obecność niektórych chorób dziedzicznych, takich jak zespół Downa;

pewne mutacje genetyczne w organizmie.

Ostra białaczka limfoblastyczna ma kilka podtypów. Zależą od trzech czynników:

z którego zaczęły tworzyć się limfocyty (grupy B lub T) komórki blastyczne;

obecność zmian genetycznych w komórkach.

Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci

pojawienie się siniaków i siniaków;

ciemnoczerwone plamy pod skórą;

guzki w pachach, szyi lub pachwinie;

trudności w oddychaniu;

skargi na ból stawów;

ogólne osłabienie i zmęczenie;

utrata apetytu i niewyjaśniona utrata masy ciała.

Obecność tych objawów może nie wskazywać na WSZYSTKIE i wskazywać na inną chorobę. Jednak w każdym razie coś z tej listy jest już powodem do wizyty u lekarza..

Badanie w kierunku ostrej białaczki limfoblastycznej

Pierwszym krokiem do postawienia diagnozy WSZYSTKIEGO jest zbadanie i zebranie wywiadu rodzinnego. Przede wszystkim onkolog sprawdzi obecność charakterystycznych guzów w okolicy szyi, przeprowadzi ankietę na temat przebytych chorób i leczenia.

Jednak lekarz będzie potrzebował badań krwi i szpiku kostnego oraz ewentualnie innych próbek tkanek, aby mieć pewność co do choroby..

Najpopularniejsze techniki to:

Zliczanie liczby czerwonych krwinek i płytek krwi, a także sprawdzenie liczby i rodzaju białych krwinek oraz ich wyglądu.

Biopsja i aspiracja szpiku kostnego - niewielka próbka tkanki kręgosłupa i płynu jest pobierana z kości udowej lub mostka. Następnie jest sprawdzany pod mikroskopem pod kątem nieprawidłowych komórek..

Analiza cytogenetyczna molekularna. Konieczne jest śledzenie nieprawidłowości w materiale genetycznym limfocytów.

Cytometria przepływowa (immunofenotypowanie). Badane są określone cechy komórek pacjenta. We WSZYSTKICH pomaga określić, gdzie rozpoczęły się pojawienie się blastów - limfocyty T lub limfocyty B..

Oprócz tych analiz mogą istnieć dodatkowe testy laboratoryjne. Onkolog może również zlecić inne procedury w celu ustalenia, czy rak rozprzestrzenił się poza krew i szpik kostny. Wyniki te będą ważne dla planowania leczenia..

Dodatkowe testy mogą obejmować:

RTG klatki piersiowej, tomografia komputerowa lub USG;

nakłucie lędźwiowe (pobranie płynu mózgowo-rdzeniowego z kręgosłupa).

Główne zagrożenia dla dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną

W ostrej białaczce limfoblastycznej istnieje pewne ryzyko, które może wpłynąć na wynik leczenia. Są one oparte na stosunku wieku i „wadliwych” leukocytów w momencie diagnozy.

Leczenie ALL może mieć długoterminowy wpływ na pamięć, zdolność uczenia się i inne aspekty zdrowia. Między innymi może również zwiększać ryzyko rozwoju innych nowotworów, zwłaszcza guzów mózgu..

WSZYSTKIE mają tendencję do bardzo szybkiego postępu, jeśli nie są leczone natychmiast.

Jak uniknąć ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci

Medycyna nie wie, jak zapobiegać WSZYSTKIM. Choroba może się również rozwinąć u całkowicie zdrowych dzieci, które wcześniej na nic nie chorowały. O czynnikach ryzyka pisaliśmy powyżej.

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci

Leczenie ALL zwykle obejmuje kilka etapów:

Pierwszym etapem jest terapia indukcyjna (leczenie falami elektromagnetycznymi). Celem tej fazy jest zabicie jak największej liczby komórek blastycznych we krwi i szpiku kostnym;

Drugi etap to chemioterapia konsolidacyjna. W tej fazie konieczne jest zniszczenie wybuchów pozostałych po pierwszej fazie. Mogą być nieaktywne, jednak z pewnością zaczną się rozmnażać i powodować nawrót;

Trzeci etap to terapia wspomagająca. Cel jest taki sam jak w drugim etapie, ale dawki leków są znacznie niższe. Jednocześnie niezwykle ważna jest terapia wspomagająca, aby pozbyć się negatywnych skutków chemioterapii..

W trakcie leczenia dziecko będzie regularnie badane pod kątem nowych badań krwi i szpiku kostnego. Jest to konieczne, aby dowiedzieć się, jak dobrze organizm reaguje na leczenie..

Strategia leczenia ALL będzie się różnić w zależności od wieku dziecka, podtypu choroby i ryzyka zdrowotnego. Ogólnie rzecz biorąc, w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci stosuje się pięć metod leczenia:

Chemoterapia. Jest to najczęstsza metoda leczenia ALL i białaczki. Zwykle obejmuje połączenie kilku leków (antymetabolitów, alkaloidów barwinka, syntetycznych pochodnych podofiliny, środków alkilujących itp.). Ponadto w każdym przypadku kombinację leków dobiera się indywidualnie. Leki chemioterapeutyczne można przyjmować doustnie lub wstrzykiwać do żyły lub mięśnia. W niektórych przypadkach leki można wstrzykiwać bezpośrednio do kanału kręgowego (wadliwe komórki mogą „chować się” w rdzeniu kręgowym).

Radioterapia. To zabieg promieniowaniem jonizującym, które zabija komórki rakowe i zatrzymuje ich wzrost. Źródłem promieniowania może być specjalna aparatura (radioterapia zewnętrzna) lub substancje radioaktywne dostarczane do organizmu lub bezpośrednio do źródła komórek nowotworowych (radioterapia wewnętrzna). Podczas leczenia ALL onkolodzy zalecają radioterapię tylko w najbardziej ekstremalnych przypadkach o wysokim ryzyku, ponieważ promieniowanie ma wyjątkowo negatywny wpływ na rozwój mózgu, szczególnie u małych dzieci..

Terapia celowana (ukierunkowana molekularnie). Służy do namierzania i zabijania komórek rakowych bez uszkadzania całego ciała. Leki zwane inhibitorami kinazy tyrozynowej blokują enzym, który stymuluje wzrost komórek blastycznych spowodowany określonymi mutacjami genetycznymi.

Chemioterapia połączona z przeszczepem komórek macierzystych. Jest przeznaczony do zabijania własnych blastów organizmu i zastępowania komórek krwiotwórczych komórkami dawcy. Może to być konieczne, jeśli zauważono nieprawidłowości genetyczne własnych komórek macierzystych lub jeśli zostały one poważnie uszkodzone po poprzednich etapach leczenia. Własne komórki macierzyste pacjenta (lub komórki dawcy) są zamrażane, a następnie rozpoczyna się intensywny kurs chemioterapii. Zachowane komórki macierzyste są następnie przeszczepiane z powrotem do szpiku kostnego. Przeszczep komórek macierzystych może mieć poważne krótko- i długoterminowe skutki uboczne i dlatego jest rzadko stosowany w leczeniu ALL u dzieci i młodzieży. Jest stosowany, gdy choroba nawraca..

Kortykosteroidy. Dzieciom z ALL często podaje się kortykosteroidy, takie jak prednizon lub deksametazon. Jednak leki te mogą mieć różne skutki uboczne, w tym przyrost masy ciała, wysoki poziom cukru we krwi, obrzęk twarzy..

Nowym podejściem do leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci jest tzw. Terapia CAR-T, czyli adaptacyjna terapia komórkowa. Lek jest wytwarzany z własnej krwi pacjenta. Komórki są modyfikowane, aby umożliwić im identyfikację nieprawidłowych komórek blastycznych i ich eliminację.

Należy rozumieć, że leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej jest zawsze ryzykowne i towarzyszy mu wiele skutków ubocznych. Mogą to być:

Ostra białaczka limfoblastyczna

Ostra białaczka limfoblastyczna jest chorobą onkologiczną najczęściej dotykającą dzieci. Ta patologia charakteryzuje się niekontrolowanym wzrostem liczby limfoblastów we krwi. Towarzyszy temu niedokrwistość, odurzenie organizmu, które wpływa na samopoczucie pacjenta, a także wzrost węzłów chłonnych i innych narządów wewnętrznych. Prawie zawsze towarzyszy temu zwiększone krwawienie. Pacjentowi z białaczką limfoblastyczną łatwo jest zachorować na choroby zakaźne, ponieważ sprzyja temu osłabiona odporność.

Kod międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10: C91.0 - Ostra białaczka limfoblastyczna.

  1. Co to jest?
  2. Klasyfikacja
  3. Powody
  4. Objawy
  5. Diagnostyka
  6. Leczenie
  7. Powiązane wideo:
  8. Prognoza

Co to jest?

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest najczęstszym nowotworem u dzieci. W 80% wszystkich rozpoznanych nowotworów ostra białaczka limfoblastyczna występuje u dzieci. Najczęściej dotyka to dzieci w wieku od jednego do sześciu lat. Jak pokazuje praktyka lekarska, chłopcy są bardziej chorzy niż dziewczynki. U dorosłych chorobę rozpoznaje się 10 razy rzadziej niż u dzieci..

U młodych pacjentów choroba rozwija się jako pierwotna patologia, podczas gdy u dorosłych rozwija się głównie w wyniku przewlekłej białaczki limfocytowej..

Klasyfikacja

WHO klasyfikuje ostrą białaczkę limfoblastyczną na cztery typy:

  • komórki pre-pre-B;
  • komórki pre-B;
  • Komórki B;
  • Ogniwo T..

Typ komórek B jest odpowiedzialny za 80% wszystkich chorób. Według statystyk dzieci w wieku trzech lat cierpią na tego typu patologię. Eksperci przypisują ten fakt faktowi, że w wieku od trzech do czterech lat następuje szczyt produkcji komórek B. szpiku kostnego. Jednak w wieku 60 lat pojawia się druga fala zachorowań, ale nie jest ona tak znacząca. Przed ekspertami stoi ważne zadanie - określenie typu komórek B, ponieważ istnieje ich inny zmutowany typ, charakterystyczny dla przewlekłej białaczki limfocytowej. Ten etap diagnozy jest bardzo ważny, ponieważ rokowanie na życie z przewlekłą postacią białaczki jest wyższe niż w przypadku ALL, dlatego taktyka leczenia jest również inna..

Typ komórek T stanowi około 20% przypadków. Przede wszystkim ten rodzaj patologii dotyka dzieci w wieku 15 lat. W tym wieku obserwuje się końcowy etap powstawania limfocytów T, które ostatecznie dojrzewają i są w stanie pełnić swoje funkcje..

Wiodące kliniki w Izraelu

Powody

Na poziomie histologicznym przyczyną rozwoju ostrej białaczki limfoblastycznej jest niekontrolowane namnażanie się grup komórkowych. W medycynie komórki te nazywane są złośliwymi klonami. Powstają z powodu mutacji chromosomowych. Naukowcy sugerują, że nawet podczas wewnątrzmacicznego rozwoju dziecka istnieje genetyczna predyspozycja do białaczki limfoblastycznej. Po urodzeniu, w obecności czynników zewnętrznych, można sprowokować powstawanie tej choroby.

Eksperci kojarzą powstanie WSZYSTKIEGO z następującymi czynnikami:

  1. białaczka limfoblastyczna może sprowokować stosowanie radioterapii w celu zwalczania innych rodzajów procesów onkologicznych, na które przeszła dana osoba. Prawdopodobieństwo wystąpienia ALL po radioterapii wynosi około 10%. 85% pacjentów rozwija ostrą białaczkę limfoblastyczną w ciągu 10 lat od zakończenia tego typu terapii;
  2. istnieje przypuszczenie, że częste stosowanie badań rentgenowskich prowadzi do tej patologii. Ale ta teoria jest nadal na poziomie spekulacji;
  3. zakaźny charakter powstawania białaczek limfoblastycznych również pozostaje na poziomie hipotezy;
  4. choroby zakaźne przenoszone przez matkę w czasie ciąży, a także bezpośredni kontakt z toksycznymi chemikaliami mogą w przyszłości wywołać białaczkę limfoblastyczną u dziecka;
  5. jeśli dziecko ma choroby związane z nieprawidłowościami genetycznymi (zespół Downa, Schwachman, Klinefelter, Wiskott-Aldrich);
  6. jeśli dziecko urodziło się z nadwagą, uważa się, że ma predyspozycje do rozwoju WSZYSTKIEGO;
  7. przypuszcza się, że nadużywanie złych nawyków, zwłaszcza palenia tytoniu, może wywołać powstawanie białaczki limfoblastycznej.

Kilka czynników może jednocześnie wywołać chorobę, a także obecność predyspozycji do niej.

Objawy

Cechą tej patologii jest to, że rozwija się bardzo szybko. W ciągu miesiąca liczba limfoblastów może się podwoić.

Eksperci dzielą objawy choroby w ostrej białaczce limfoblastycznej na pięć grup:

1upojnyosłabienie, zmęczenie;
szybka utrata wagi;
wzrost temperatury, który może być spowodowany zarówno samą chorobą, jak i dodatkiem infekcji bakteryjnej
2hiperplastycznywzrost wielkości węzłów chłonnych, wątroby, śledziony. Proces ten jest związany z tworzeniem się nacieku białaczkowego miąższu narządu;
ból brzucha;
łamanie bólu stawów i kości spowodowane zwiększeniem objętości szpiku kostnego.
3anemicznypojawia się szybkie bicie serca;
skóra staje się blada;
osoba jest dręczona słabością i zawrotami głowy.
4krwotocznypowstaje zakrzepica naczyniowa;
przy najmniejszych siniakach powstają duże siniaki;
przy niewielkim uszkodzeniu integralności skóry obserwuje się zwiększone krwawienie;
zaczerwienienie oczu z powodu krwotoku siatkówkowego;
na pierwszy rzut oka bezprzyczynowe krwawienia z nosa;
wymioty z zanieczyszczeniami krwi z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego;
ciemne stolce, również związane z krwawieniem wewnętrznym.
pięćzakaźnyz powodu obniżonej odporności rany i zadrapania stają się bezpośrednią bramą do wirusów i infekcji grzybiczych. Rany są trudne do wyleczenia;
osoba z ALL jest łatwo podatna na choroby wirusowe i zakaźne

Oprócz powyższych objawów ostrej białaczki limfoblastycznej mogą wystąpić indywidualne objawy. Tak więc objętość płuc jest kompresowana z powodu wzrostu węzłów chłonnych. Prowadzi to do niewydolności oddechowej. Zjawisko to jest charakterystyczne dla ostrej białaczki limfoblastycznej z komórek T..

Jeśli w proces zaangażowany jest ośrodkowy układ nerwowy, możliwy jest wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, któremu towarzyszą bóle głowy, nudności i wymioty. Ale są przypadki, gdy uszkodzenie OUN ustępuje bez żadnych objawów. Proces ten można wykryć tylko w przypadku badania płynu mózgowo-rdzeniowego..

Chłopcy mogą mieć ból jajników. Jest to spowodowane infiltracją narządów.

Specjaliści wyróżniają cztery etapy ostrej białaczki limfoblastycznej:

  • Pierwszy etap;
  • wysokość choroby;
  • etap remisji;
  • etap końcowy.

Każdy okres trwa około 1-3 miesięcy. Początkowy etap charakteryzuje się zatruciem, hiperplastycznymi i anemicznymi objawami choroby. U szczytu choroby obserwuje się wszystkie powyższe objawy. Kiedy nadchodzi okres remisji, wszystkie objawy białaczki limfoblastycznej ustępują. W przypadku braku terapii etapowi terminalnemu towarzyszy gwałtowne pogorszenie stanu osoby, które prowadzi do śmierci.

Diagnostyka

Ponieważ ostra białaczka limfoblastyczna rozwija się szybko, pacjent zwraca się już do specjalistów z żywym obrazem objawowym.

Aby postawić dokładną diagnozę, przeprowadza się szereg badań instrumentalnych i laboratoryjnych, które mają również na celu odróżnienie WSZYSTKICH od innych typów białaczek, najczęściej od białaczki szpikowej.

  • pełna morfologia krwi pozwala ocenić morfologię krwi. W ostrej białaczce limfoblastycznej obserwuje się niski poziom hemoglobiny, zmienia się liczba płytek krwi i leukocytów oraz zwiększa się wskaźnik OB. Zmniejsza się liczba neutrofili;
  • wykonuje się biochemiczne badanie krwi w celu analizy stanu wątroby i nerek, ponieważ w przypadku ich uszkodzenia zmienia się morfologia krwi. Ze względu na brak pośredniej formy dojrzewania komórek we krwi znajdują się mielocyty i metamyelocyty;
  • mielogram jest obowiązkowy w diagnostyce ALL. Odbywa się w trzech etapach. Pierwszym jest sprawdzenie komórek szpiku kostnego. W obecności ostrej białaczki limfoblastycznej nabierają wyglądu hiperkomórkowego, powstaje naciek komórkami blastycznymi. Drugi etap obejmuje analizę cytochemiczną. Na ostatnim etapie ustala się rodzaj komórek, który przeprowadza się metodą immunofenotypowania;
  • nakłucie kręgosłupa wykonuje się w celu określenia stopnia uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, ponieważ neuroleukemia jest możliwa w przypadku tej patologii;
  • za pomocą ultrasonograficznego narzędzia diagnostycznego ocenia się stan narządów miąższowych, a także węzłów chłonnych;
  • prześwietlenie klatki piersiowej jest konieczne w celu określenia wielkości węzłów chłonnych śródpiersia, ponieważ zwiększają się one w ALL.

Przed wyborem terapii konieczne jest również określenie stanu innych narządów lub obecności jakichkolwiek chorób. W tym celu wykonuje się EKG i EchoCG.

Nie trać czasu na szukanie niedokładnej ceny leczenia raka

* Tylko pod warunkiem otrzymania danych o chorobie pacjenta przedstawiciel kliniki będzie mógł obliczyć dokładną cenę zabiegu.

Leczenie

W leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej najczęściej stosuje się chemioterapię.

Ta terapia przebiega w trzech etapach:

  • faza indukcji ma na celu osiągnięcie trwałej remisji. Trwa kilka tygodni, w zależności od stanu i indywidualnych cech pacjenta. Podczas chemioterapii stosuje się cytostatyki. Ich celem jest zniszczenie złośliwych komórek i przywrócenie zdrowej hematopoezy. Po zakończeniu terapii dopuszczalna jest nie więcej niż 5% zawartość blastów w szpiku kostnym. Nie powinny znajdować się we krwi obwodowej. Jak pokazuje praktyka lekarska, w 85% przypadków możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji;
  • etap konsolidacji ma na celu zniszczenie pozostałych komórek złośliwych przez dożylne podanie niektórych leków chemioterapeutycznych (metotreksat, 6-merkaptopuryna, winkrystyna, prednizolon, cytarabin, asparaginaza itp.);
  • etap terapii podtrzymującej (reindukcja), który może trwać kilka lat, zapewnia utrzymanie remisji, a także zmniejszenie ryzyka nawrotu w przyszłości. Ten okres jest nie mniej ważny, jak poprzednie etapy leczenia. Pomimo tego, że na tym etapie leczenia prowadzone jest leczenie ambulatoryjne, pacjent jest okresowo badany, podczas którego monitorowany jest stan szpiku kostnego i krwi. Podczas terapii podtrzymującej przepisywane są leki, które można przyjmować doustnie. W większości przepisywano 6-merkaptopurynę i metotreksat.

Terapia na każdym etapie dobierana jest indywidualnie. Eksperci biorą pod uwagę wiek pacjenta, a także obecność innych chorób przewlekłych. Aby utrzymać odporność, przepisywany jest kompleks witamin i minerałów oraz określona dieta.

Jeśli opisana powyżej terapia nie daje rezultatów, wskazane jest wykonanie przeszczepu szpiku kostnego..

Powiązane wideo:

Prognoza

Rokowanie w życiu w ostrej białaczce limfoblastycznej zależy od rodzaju choroby i wieku pacjenta. Tak więc, jeśli dana osoba ma ALL z komórek B, to u dzieci odsetek przeżyć pięcioletnich wynosi około 85%, u dorosłych - 40%. W przypadku białaczki limfoblastycznej T rokowanie pogarsza się.

W przypadku nawrotu patologii rokowanie jest złe, ponieważ proces ten obejmuje ośrodkowy układ nerwowy.

O formach i standardach leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej

Ostra białaczka limfoblastyczna jest ogólnoustrojową chorobą onkohematologiczną charakteryzującą się niekontrolowaną proliferacją młodych białych krwinek - limfoblastów.

Średni stosunek ostrej białaczki szpikowej do ostrej białaczki limfatycznej wynosi 6: 1. ALL (poniżej 10 lat) przeważa wśród populacji dzieci, AML (średni wiek 60-65 lat) dominuje wśród dorosłych. WSZYSTKO dominuje wśród męskiej populacji. Częściej chorują chłopcy poniżej 6 roku życia.

Klasyfikacja ostrej białaczki limfoblastycznej

Według WHO (1999) wszystkie ostre białaczki limfoblastyczne można sklasyfikować w zależności od rodzaju komórek dominujących w badanej tkance:

  • ALL z komórek B;
  • ALL z pre-pre-B-cell;
  • Komórka B-II;
  • ALL przed komórkami B;
  • dojrzała komórka B-ALL;
  • ALL z komórek T (5 fenotypów: pro-T-, pre-T-, korowe komórki T-, dojrzałe komórki T αβ lub γδ);
  • no-T, no-V ALL.

Rodzaj białaczki zależy od rodzaju komórek, które nagle zaczęły się szybko dzielić w szpiku kostnym.

W zależności od tego, jak komórki wyglądają pod mikroskopem, ostrą białaczkę limfoblastyczną dzieli się na trzy typy komórek na LI, L2 i L3. Niektórzy pacjenci mają mieszane populacje komórek blastycznych.

Etiologia i patogeneza

Obecnie nie można określić konkretnej przyczyny choroby. Podobnie jak w przypadku wielu nowotworów, czynnikami ryzyka WSZYSTKICH mogą być:

  • promieniowanie jonizujące. Podczas badania krwi ludzi, którzy przeżyli zrzucenie bomb atomowych w Japonii, ujawniono wiele chorób limfoproliferacyjnych, w tym białaczkę;
  • genetyczne predyspozycje. W tej chwili zidentyfikowano szereg genów, które są związane ze zwiększonym ryzykiem zachorowania na białaczkę. Nieprawidłowości genów są wykrywane za pomocą analizy chromosomów.
  • infekcje. Istnieją hipotezy, zgodnie z którymi występowanie ALL u dzieci jest spowodowane zbyt silną odpowiedzią immunologiczną na wprowadzenie patogenu (zwykle wirusa) do organizmu. Niektórzy badacze zasugerowali, że ALL może być spowodowane przez określony wirus, na który większość ludzi rozwija odporność. A niektórzy ludzie, których odporność zawiodła, chorują.

W większości przypadków choroba zaczyna się w szpiku kostnym. Wiadomo, że szpik kostny wytwarza wszystkie komórki krwi dla organizmu. W sumie występują trzy zarazki krwiotwórcze: leukocyty, erytrocyty i płytki krwi. Po ekspozycji na czynniki ryzyka limfocyty w szpiku kostnym przestają dojrzewać do postaci segmentowanych i kłutych. Zamiast tego zaczynają się szybko dzielić, wypierając hematopoetyczne kiełki swoją liczbą. Z tego powodu z biegiem czasu niewiele erytrocytów i płytek krwi zaczyna dojrzewać, w związku z tym jest ich zbyt mało we krwi, co wyjaśnia rozwój odpowiednich objawów w dynamice.

Jak choroba rozwija się i manifestuje?

Choroba rozwija się stopniowo. Pacjenci zauważają oznaki kłopotów przez długi czas przed wystąpieniem głównych objawów.

Główne objawy, które dana osoba zauważa, pojawiają się, gdy we krwi jest niewiele krwinek wszystkich kiełków.

Niedostateczna praca zarodka erytroidalnego charakteryzuje się wystąpieniem anemii, która może objawiać się klinicznie bladością, osłabieniem, wzmożonym zmęczeniem, dusznością i przyspieszonym biciem serca. Dzieci charakteryzują się również niespecyficznymi objawami: dziecko staje się marudne, ospałe, nie chce się bawić, blada skóra i widoczne błony śluzowe.

Niedostateczna produkcja dojrzałych, normalnie funkcjonujących leukocytów u dzieci i dorosłych objawia się w ten sam sposób. Pacjent martwi się częstymi infekcjami (ostre choroby układu oddechowego, opryszczka), temperatura zwykle wzrasta do wysokich wartości (38 - 39 stopni).

Brak płytek krwi objawia się zwiększonym krwawieniem. Siniaki i siniaki mogą pojawić się spontanicznie na ciele i wskazywać krwotoki pod skórą na rękach i nogach. Przy niewielkim zadrapaniu krew nie zatrzymuje się przez długi czas, otarcia nie goją się przez długi czas, następuje zwiększone krwawienie z dziąseł. Często występują krwawienia z nosa. Kobiety mają długie i obfite krwawienia miesiączkowe, czasami pojawia się „nieplanowane” krwawienie.

Charakterystyczny jest wzrost grup węzłów chłonnych: częściej szyjnych, pachowych, pachwinowych.

Dzieci mogą narzekać na bóle brzucha i utratę apetytu (przekształcone komórki mogą przedostać się ze szpiku kostnego do krwiobiegu i odkładać się w wątrobie i śledzionie, powodując powiększenie tych narządów).

W każdym konkretnym przypadku objawy są indywidualne. Jak widać z powyższej listy, wiele objawów może objawiać się w innych chorobach. Na przykład letarg, osłabienie, utrata apetytu i gorączka mogą być związane z ostrymi infekcjami dróg oddechowych lub grypą. Obrzęk węzłów chłonnych jest powszechny w wielu innych chorobach zakaźnych..

Ale pojawienie się objawów (szczególnie u dziecka) powinno być niepokojące i może być konieczne zwrócenie się o pomoc do specjalisty.

Kryteria diagnostyczne

Poniżej wymienione zostaną tylko główne punkty odniesienia. Schemat postawienia diagnozy jest dość skomplikowany i wieloetapowy..

Pierwszym krokiem jest wykonanie wywiadu, zbadanie pacjenta i zapoznanie się z ogólnym badaniem krwi. Jeśli lekarz zostanie zaalarmowany przez coś w badaniu laboratoryjnym, może wysłać pacjenta do następnego etapu, aby wyjaśnić diagnozę.

Diagnozę ALL ustala się poprzez wykrycie limfoblastów we krwi obwodowej lub poprzez badanie punkciku szpiku kostnego (Uwaga: niewielka kolumna komórek szpiku kostnego, którą lekarz zbiera podczas biopsji nakłucia, jest nakładana na szkiełko, przetwarzane specjalnymi roztworami, badane pod mikroskopem).

Jeśli chodzi o badanie mikroskopowe rozmazów krwi, metoda ta nie straciła na aktualności od czasów Anthony'ego van Leeuwenhoeka ze względu na swoją skuteczność, względną prostotę i niski koszt. Warto jednak zauważyć, że współczesna diagnostyka wymaga bardziej zaawansowanych metod badania podłoży biologicznych..

Jedną z tych metod badawczych jest immunohistochemia. Ta metoda diagnostyczna pozwala określić wariant białaczki i przepisać prawidłowy schemat chemioterapii. Na każdym etapie swojego rozwoju limfocyt syntetyzuje na swojej powierzchni określone cząsteczki CD. Lekarz laboratoryjny może „pomalować” określone grupy limfocytów za pomocą specjalnych podłoży, aby określić, które komórki i na jakim etapie rozwoju dominują w materiale.

Na przykład limfocyty T niosą na swojej powierzchni receptory CD 3 i CD 7, limfocyty B syntetyzują CD 22, CD 19, CD 34 na różnych etapach dojrzewania..

Rokowanie choroby i późniejsze leczenie zależą od tego, które komórki ulegają złośliwej transformacji i namnażaniu..

Ważne jest również, aby wiedzieć, czy komórki białaczkowe zdołały przedostać się do innych narządów: węzłów chłonnych, kości, mózgu, wątroby, śledziony. Aby to zrobić, lekarz może potrzebować wyniku testu tkanki węzła chłonnego. Pomocne może być również badanie ultrasonograficzne, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, badanie rentgenowskie..

Standardy leczenia białaczki

Po potwierdzeniu diagnozy pacjent trafia do specjalistycznego ośrodka lub oddziału, w którym lekarze i inny personel medyczny specjalizują się w leczeniu takich schorzeń..

Na tym etapie rozwoju medycyny do leczenia dostępne są następujące metody chemioterapii - radioterapia i przeszczep szpiku kostnego.

Chemioterapia polega na stosowaniu leków, które hamują wzrost komórek rakowych. Stosuje się grupy leków, które wpływają na różne szlaki metaboliczne komórki nowotworowej. Połączenie leków cytostatycznych (mających na celu zatrzymanie podziału i rosy komórki rakowej) nazywa się polichemioterapią.

Radioterapia umożliwia oddziaływanie na grupę komórek nowotworowych za pomocą promieniowania jonizującego. Dawka promieniowania i objętość napromienianej tkanki są obliczane indywidualnie dla każdego pacjenta, biorąc pod uwagę stosunek spodziewanych korzyści i szkód.

Przeszczep komórek szpiku kostnego jest możliwy po intensywnej terapii immunosupresyjnej tymi samymi cytostatykami w połączeniu z lekami hormonalnymi. Przeszczep może być allogeniczny (gdy dawca szpiku kostnego jest bliskim krewnym lub zgodnym dawcą) lub autogenny (dawcą jest sam pacjent, wcześniej przeszczepione komórki są specjalnie przetwarzane i przygotowywane). W przypadku autotransplantacji warunkiem wstępnym jest brak blastów we krwi obwodowej.

Główne etapy leczenia:

  1. Etap przygotowawczy.
  2. Indukcja remisji. Podaje się intensywną chemioterapię w celu zabicia jak największej liczby komórek białaczkowych.
  3. Konsolidacja remisji. Celem tego etapu jest utrwalenie działania poprzedniego i wyeliminowanie przeżywających komórek złośliwych. Ponadto na tym etapie profilaktykę neurolukemii przeprowadza się za pomocą leków chemioterapeutycznych i radioterapii..
  4. Ponowna indukcja. Celem tego etapu jest wyeliminowanie pozostałych komórek białaczkowych i zmniejszenie prawdopodobieństwa remisji..
  5. Terapia wspomagająca. Prowadzony małymi dawkami chemioterapii przez co najmniej dwa lata.

Prognoza dotycząca życia i zdrowia pacjentów

Ostra białaczka limfoblastyczna występuje u dzieci w łagodniejszej postaci niż u dorosłych. Leczenie daje pozytywny wynik i długotrwałą remisję u 70% dzieci. U dorosłych liczba ta jest nieco niższa; w ciągu 5 lat remisję osiąga średnio 40% dorosłych.

Jeśli ocenimy 5-letnie przeżycie w zależności od podłoża guza: białaczki T-komórkowe są cięższe niż białaczki B-komórkowe (czynniki obciążające: płeć męska, hiperleukocytoza, chłoniakoza, uszkodzenie OUN). Odsetek remisji długoterminowych jest znacznie mniejszy.

Im wcześniej choroba zostanie wykryta i rozpocznie się leczenie, tym bardziej będzie skuteczna i tym większa szansa na osiągnięcie długotrwałej remisji. Wczesna diagnoza u dzieci pozwala na całkowitą remisję.

Następujące czynniki komplikują rokowanie:

  • późno rozpoczęte leczenie;
  • translokacje chromosomów w komórkach białaczkowych (szczególnym przypadkiem jest chromosom Philadelphia);
  • uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego;
  • nieodpowiednio dobrane schematy chemioterapii.

Wniosek

ALL jest chorobą najczęściej występującą w dzieciństwie, ale może również wystąpić u dorosłych. Etiologia choroby nie została jeszcze precyzyjnie określona, ​​na jej inicjację i rozwój przyczynia się szereg czynników: mutacje genetyczne, ekspozycja na fizyczne i chemiczne czynniki środowiskowe.

Różne warianty morfologiczne białaczki mogą charakteryzować się specyficznymi rearanżacjami chromosomów, co jest ważne w diagnostyce i leczeniu. Jeśli chodzi o leczenie, nowoczesne technologie pozwalają na łagodną radioterapię, przeprowadza się również chemioterapię i przeszczep szpiku kostnego..

Rokowanie zależy od immunologicznego fenotypu komórek białaczkowych, wieku, płci pacjenta, terminowości diagnozy, obecności lub braku powikłań i uszkodzeń narządów i układów.

Warto zaznaczyć, że u dzieci choroba przebiega łatwiej i istnieje duże prawdopodobieństwo uzyskania długotrwałej remisji klinicznej i kliniczno-hematologicznej..

Dołożyliśmy wszelkich starań, aby zapewnić Ci możliwość przeczytania tego artykułu i czekamy na Twoją opinię w postaci oceny. Autor będzie zadowolony, że zainteresował Cię ten materiał. dzięki!