Kostniakomięsak

Mięsak jest złośliwym guzem pochodzenia nienabłonkowego. Rozwija się z mezenchymu (pierwotnej tkanki łącznej). Mięsak zasadniczo różni się od raka, którego geneza jest zawsze związana z komórkami nabłonka..

Przegląd osteosarcoma

Złośliwe komórki kostniakomięsaka (osteosarcoma) pochodzą z tkanki kostnej. W niektórych nowotworach tego typu dominują elementy fibroplastyczne, w innych chondroblastyczne.

Zgodnie z objawami radiologicznymi kostniakomięsak dzieli się na następujące typy:

Uważa się, że nowotwór ten jest bardzo złośliwy, ponieważ wywodzi się z elementów kostnych i charakteryzuje się aktywnym przebiegiem. Osteosarcoma różni się od wielu innych nowotworów zdolnością do bardzo szybkiego tworzenia przerzutów.

Ta choroba dotyka ludzi w każdym wieku i płci. Większość przypadków kostniakomięsaka występuje w okresie 10-30 lat. Najczęściej ten nowotwór pojawia się pod koniec okresu dojrzewania. Według dostępnych statystyk mężczyźni są na nią 2 razy bardziej podatni niż kobiety..

W takich kościach odnotowano główne miejsca lokalizacji kostniakomięsaków:

krótkie i płaskie.

Tkanka kostna nóg jest dotknięta 5-6 razy częściej niż kończyny górne. Około 80% guzów tego typu powstaje w okolicy stawu kolanowego. Często guz występuje na kości piszczelowej, strzałkowej, miednicy, kości ramiennej, kości łokciowej. Często odnotowuje się przypadki pojawienia się takich nowotworów w okolicy obręczy barkowej..

Typową lokalizacją kostniakomięsaka jest metaepiphyseal koniec kości długich. Często pojawia się również w młodym wieku w przynasadzie kości. W przypadku zajęcia kości udowej taki nowotwór najczęściej dotyka dystalnego końca. Prawie 10% wszystkich nowotworów tego typu powstaje w trzonie trzonu..

Przyczyny osteosarcoma

Ten typ guza najczęściej występuje przy bardzo szybkim wzroście kości. Większość przypadków takiego nowotworu obserwuje się u dzieci wysokiego wzrostu, co nie odpowiada rozwojowi związanemu z wiekiem. Osteosarcoma atakuje rosnące części układu mięśniowo-szkieletowego człowieka.

W niektórych przypadkach kostniakomięsak jest konsekwencją urazu. Dlatego tak ważne jest, aby na czas wykonać zdjęcia rentgenowskie kości i zdiagnozować początek choroby na wczesnym etapie..

Jedną z przyczyn pojawienia się tej choroby może być promieniowanie jonizujące, na które narażone są dzieci w wieku 12-16 lat. Z tego powodu mogą doświadczać nierównowagi hormonalnej, która osłabia organizm dziecka. Osoby z łagodnymi nowotworami, takimi jak osteochondroma i enchodroma, są również podatne na pojawienie się kostniakomięsaka..

Objawy kostniakomięsaka

Początek tej choroby jest niezwykle trudny do precyzyjnego określenia. W kostniakomięsaku objawem choroby jest silny ból nocny w okolicy zajętej kości, którego nie można złagodzić żadnymi tradycyjnymi lekami przeciwbólowymi. Pierwszym klinicznym objawem mięsaka jest pojawienie się powiększającego się guza. W miarę rozprzestrzeniania się guza i udziału innych sąsiednich tkanek w procesie patogennym odczuwanie bólu wzrasta..

Wraz z rozwojem choroby stwierdza się wyraźne zgrubienie części przynasadowej zajętej kości. Występuje wyraźna pastowata tkanka, a na skórze pojawia się wyraźna sieć żylna. Wraz z postępem kostniakomięsaka, pacjent ma przykurcz w stawie dotkniętym chorobą i zwiększa się kulawizna chorej nogi. Pacjent skarży się na ostry ból przy badaniu palpacyjnym dotkniętego obszaru kości.

W przypadku kostniakomięsaka obserwuje się jego szybkie rozprzestrzenianie się na sąsiednie tkanki. Nowotwór ten w krótkim czasie wypełnia kanał szpikowy. W tym przypadku nowotwór rośnie w tkankę mięśniową. Osteosarcoma wcześnie daje znaczące hematogenne przerzuty. Mogą rozprzestrzenić się na płuca i mózg.

Diagnoza choroby

Osteosarcoma można łatwo zdiagnozować za pomocą prześwietlenia kości. Na początkowym etapie rozwoju nowotworu obserwuje się osteoporozę zajętej kości. Na zdjęciu niewyraźne kontury guza. W początkowej fazie choroby charakteryzuje się lokalizacją guza w przynasadzie..

Wraz z postępem kostniakomięsaka obserwuje się ubytek kości. W przypadku niektórych guzów tego typu charakterystyczne są procesy osteoblastyczne i proliferacyjne, w których występuje obrzęk oderwanej okostnej. Kiedy u dzieci pojawia się kostniakomięsak, często obserwuje się igłowe zapalenie okostnej, w którym tworzą się spikule (liniowe cienie kostne).

Onkolog odróżnia kostniakomięsaka od innych nowotworów, takich jak ziarniniak eozynofilowy, chrzęstniakomięsak, egzostoza chrzęstna, osteoblaxstoma.

Leczenie kostniakomięsaka

Leczenie osteosarcoma składa się z następujących etapów:

Przedoperacyjna chemioterapia mająca na celu zahamowanie mikroprzerzutów w tkance płucnej. Dzięki niej możesz osiągnąć redukcję wielkości guza. W trakcie chemioterapii pacjentowi można przepisać następujące leki: metotreksat w dużych dawkach, ifosfamid, adriablastyna, etopozyd, karboplatyna, cisplatyna.

Wycięcie guza, które często oszczędza większość kości. Wcześniej lekarze uciekali się do rozległych operacji, podczas których często amputowano kończynę chorego dotkniętą guzem. Nowoczesne metody terapii pozwalają na wykonanie delikatnego wycięcia nowotworu, w którym usuwa się tylko część kości. Usunięty obszar jest zastępowany plastikowym lub metalowym implantem.

Chemioterapia pooperacyjna z uwzględnieniem wyników chemioterapii przedoperacyjnej.

W niektórych szczególnie ciężkich przypadkach, gdy nowotwór wrasta do pęczka nerwowo-naczyniowego, pojawia się patologiczne złamanie lub guz jest bardzo duży, lekarze muszą usunąć dotkniętą kończynę. Nowoczesne metody leczenia pozwalają na zachowanie narządów nawet przy dużych przerzutach, np. Do płuc. Są po prostu usuwane chirurgicznie. W przypadkach, gdy operacja jest z jakiegokolwiek powodu niemożliwa, pacjentowi można przepisać radioterapię..

Bardzo dobre efekty daje zastosowanie nowoczesnych podejść do leczenia kostniakomięsaka, w tym różnego rodzaju chemioterapii i interwencji chirurgicznej. Z tego powodu przeżywalność pacjentów z taką diagnozą zwiększa się co roku..

Autor artykułu: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkolog, chirurg

Edukacja: ukończyła rezydenturę w Rosyjskim Naukowym Centrum Onkologicznym. N. N. Błochin ”i uzyskał dyplom w specjalności„ Onkolog ”

Osteosarcoma: objawy, rozpoznanie, rokowanie i leczenie

Osteosarcoma lub osteosarcoma to guz tkanki kostnej składający się z osteoklastów z osteoblastami. Aktywny podział komórek zachodzi podczas złośliwych procesów w organizmie. Często pojawia się jako główny przedmiot zainteresowania, ale znane są przykłady rozwoju na tle zapalenia kości i szpiku w przebiegu przewlekłym. Występuje w szybkim rozwoju i występowaniu wczesnych przerzutów. Rozwija się w kości rurkowej długiej i okolicy przynasady. Zalecane jest wczesne leczenie z szansą na wyleczenie.

Opis patologii

Osteosarcoma jest nowotworem złośliwym. W miejscu kości tworzy się nowotwór, który rozprzestrzenia się na najbliższe tkanki narządów i kości. Przerzuty rozprzestrzeniają się po całym ciele poprzez krwiobieg. Nowotwory mogą występować w ścięgnach, tkance tłuszczowej i łącznej, mięśniach.

Złośliwy nowotwór w jednym przykładzie wykonania może zawierać chondroblastyczny składnik komórkowy, w innym.

U dzieci patologia rozwija się w okresie aktywnego wzrostu - ryzyko występuje u wysokich nastolatków w okresie dojrzewania. Chłopcy częściej chorują - u dziewcząt rzadko rozpoznaje się patologię.

Kości rurkowe są bardziej podatne na rozwój nowotworów złośliwych. W kościach płaskich i krótkich w pojedynczych przypadkach odnotowuje się kostniakomięsak. W kościach nogi guz występuje częściej niż w ramieniu. W okolicy stawu kolanowego proces powstawania raka odnotowuje się w 80% chorób. Części piszczeli, staw biodrowy i uda są również bardziej podatne na choroby. W okolicy kości strzałkowej, łokciowej i ramiennej, a także obręczy barkowej, guz jest rzadko zajęty. W pobliżu promienia może rozwinąć się guz komórkowy, ale kostniakomięsak występuje rzadko. Rak okolicy kolana występuje dość rzadko.

Dziecko czasami cierpi na uszkodzenie czaszki. U dorosłych i osób starszych na tle kostniakomięsaka występuje powikłanie w postaci szpecącej osteodystrofii. Komórka rakowa u dorosłych jest zlokalizowana w okolicy metaepiphyseal końca kości rurkowej długiej. W dzieciństwie i okresie dojrzewania rak rozwija się w pobliżu nasadowej płytki kości rurkowej, wpływając na synostozę kostną.

Kod ICD-10 dla choroby C40 „Złośliwy nowotwór kości i chrząstki stawowej”, C41 „Złośliwy nowotwór kości i chrząstki stawowej o innych i nieokreślonych lokalizacjach (kostniakomięsak, rak kości)”.

Przyczyny rozwoju patologii

Nowotwór często atakuje szkielet w obszarach szybkiego wzrostu. Dlatego lekarze doszli do wniosku, że przyczyną patologii staje się aktywny wzrost kości. Przydziel dodatkową liczbę czynników powodujących nowotwór.

Przyczyny choroby:

  • Narażenie ciała na promieniowanie jonowe w jednej postaci;
  • Uraz szkieletu kostnego - około 2% wszystkich przypadków;
  • Łagodna formacja, mutacja w nowotworową;
  • Obecność siatkówczaka w nawracającym nawrocie.

Odmiany osteosarcoma

Choroba ma charakter agresywny z wczesnym początkiem przerzutów. W zależności od postaci nowotworu wyróżnia się je - osteoplastyczne, osteolityczne i mieszane.

Osteolityczna postać mięsaka wygląda jak nieregularna i zamazana pojedyncza formacja. Proces onkologiczny przebiega szybko - tkanki ulegają zniszczeniu w krótkim czasie. Guz porusza się w kościach wzdłuż i wszerz, wpływając na tkanki miękkie w krwiobiegu.

Postać osteoplastyczna charakteryzuje się pojawieniem się guza po zniszczeniu tkanki kostnej. Nowotwór może zdominować wzrost kości. Tkanka nowotworowa ulega transformacji, wypełniając puste jamy gąbczastej substancji kostnej. Dotknięte obszary ciała są modyfikowane wewnętrznie i zewnętrznie.

Forma mieszana występuje, gdy w strukturze kości zachodzi kilka procesów. Ta forma występuje częściej u dzieci, młodzieży oraz w wieku od 14 do 30 lat.

Klasyfikacja strukturalna

Klasyfikacja, zgodnie z badaniem histologicznym kostniakomięsaka, dzieli się na 12 typów. Niektóre są częścią klasyfikacji WHO. Ponadto guzy dzielą się na kilka typów według różnorodności makroskopowej i mikroskopowej. W kostniakomięsaku węzeł może rozwijać się bez etapu tworzenia chrząstki.

Klasyfikacja histologiczna wyróżnia wymienione typy nowotworów: mięsaki typowe i patologiczne na tle choroby Pageta, wysoko zróżnicowane śródkostne, okostnowe z drobnokomórkowym kostniakomięsakiem, wewnątrzkorowe i wieloośrodkowe, kostniakomięsaki popromienne, teleangioektatyczne, okostnowe i okostnowe.

W tej klasyfikacji stosuje się gradację dwóch poziomów. Niska złośliwość węzła odpowiada 1 i 2 (1g i 2g) etapom rozwoju raka, wysoka - 3 i 4 etapom (3g i 4g).

Klasyfikacja WHO

Proponowana klasyfikacja identyfikuje ponad 20 nowotworów kości:

  • Patologia chrząstki - wszystkie typy chrzęstniakomięsaka (centralny z pierwotnym lub wtórnym, pozaszkieletowy z obwodowym itp.).
  • Nowotwory w okolicy kości - kostniakomięsak zwykły, drobnokomórkowy, okostnowy, osteoblastyczny, telanioektatyczny, okostny, centralny niskiego stopnia, konwencjonalny, powierzchowny o wysokim stopniu złośliwości.
  • Fibrosarcoma.
  • Węzły typu fibrohistiocytarnego - złośliwy włóknisty histiocytoma i mięsak Ewinga.
  • Zmiany w układzie krążenia - szpiczak (plazmocytoma i chłoniak złośliwy).
  • Gigantyczne formacje komórkowe.
  • Złośliwe guzki akordowe.
  • Mięsak gładkokomórkowy - nowotwór tkanki mięśni gładkich.
  • Liposarcoma - nowotwór w okolicy tkanki tłuszczowej.

Ze względu na lokalizację głównego ogniska istnieją:

  • Uszkodzenia kości czaszki i szczęki;
  • Nagromadzenia w okolicy kości długich kończyn górnych i dolnych;
  • Złośliwe guzki w kości krzyżowej, udach i kręgosłupie;
  • Guz Ilium.

Etapy rozwoju kostniakomięsaka

Zdjęcie rentgenowskie badania identyfikuje następujące etapy rozwoju patologii kości:

  • Początkowy etap powstawania guza przebiega dwuetapowo - w pierwszym (1A) nie wykracza poza granice narządu, w drugim (1B) poza narząd, ale bez obecności przerzutów.
  • Złośliwe komórki atakują sąsiednie tkanki, ale bez obecności przerzutów - przebiega w dwóch etapach (2A i 2B).
  • W ostatnim trzecim etapie pojawiają się zmiany wtórne z obecnością przerzutów.

Oznaki patologii

Objawy choroby pojawiają się stopniowo - na wczesnym etapie rozwoju są prawie niewidoczne. W tkankach nadal nie ma płynu, co nie ujawnia wyraźnych objawów. Manifestacja choroby zaczyna się, gdy patogeny rozprzestrzeniają się na sąsiednie tkanki:

  • Kość jest szersza niż normalnie;
  • W obszarze tkanki miękkiej obserwuje się obrzęk;
  • Na skórze widoczny jest drobny wzór siatki naczyniowej;
  • Bolesna noga lub ramię tracą mobilność i funkcję;
  • Obrzęk nóg towarzyszy wyraźna kulawizna;
  • Występuje ciągły ból, szczególnie w miejscu zmiany - nie można przerwać stosowania leków przeciwbólowych.

Diagnoza choroby

Choroba może dotyczyć dowolnej części kości - części kości udowej, żeber, kostki nogi, w przedniej części czaszki, miednicy i innych. Dlatego konieczne jest dokładne zbadanie organizmu w celu zidentyfikowania guza i zmian przerzutowych..

Diagnostyka obejmuje następujące procedury:

  • Lekarz przeprowadza badanie fizykalne pacjenta i przeprowadza wywiad.
  • Zaleca się prześwietlenie, ujawnia się lokalizację chorego obszaru.
  • Wykonywana jest histologia materiału biologicznego.
  • Przed zabiegiem badana jest próbka biologiczna pod kątem biopsji - wykonywana jest biopsja otwarta gruboigłowa lub cienkoigłowa.
  • Wtórne ogniska choroby nowotworowej wykrywane są za pomocą scyntygrafii kości.
  • Tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) pozwalają na dokładniejsze i bardziej szczegółowe wykrycie nowotworu z przerzutami.
  • Badanie naczyniowe na obecność zmiany złośliwej wykonuje się za pomocą angiografii.
  • Konieczne jest badanie szpiku kostnego, aby wykluczyć patologię wewnątrz komórek kręgosłupa - trepanobiopsję.

Leczenie choroby

Osteosarcoma jest leczona chemioterapią przed operacją. Kiedy leki przeciwnowotworowe są narażone na chorobowy obszar, guz może się zmniejszyć i zablokować wzrost przerzutów. Stosuje się następujące leki - ifosfamid, cisplatynę, karboplatynę, etopozyd, metotreksat, adriblastynę.

Po chemioterapii złośliwy węzeł zostaje wycięty. W przypadku czaszki i kręgosłupa ze stawem biodrowym usunięcie jest możliwe tylko w 50% lub 80%. Czasami trzeba usunąć kończynę. Często stosowana jest radykalna resekcja - ten typ jest uważany za oszczędzający narząd. Po resekcji konieczna jest wymiana stawów naczyniami i wykonanie plastyki odcinków pnia nerwu, kości itp..

Usunięcie odbywa się poprzez uchwycenie zdrowej tkanki, podkreślając pożądany obszar. Następnie musisz wyeliminować wadę. W tym celu stosuje się autodermoplastykę - przeszczepia się zdrowe płaty skóry i mięśni za pomocą zespoleń mikronaczyniowych. Prognoza nawrotu utrzymuje się na poziomie 14-20%.

Na podstawie wyników badania instrumentalnego lekarz podejmuje decyzję o częściowej lub całkowitej amputacji kości. Zależy od stopnia uszkodzenia kości i pobliskich naczyń przez guz. Po takich operacjach często wymagana jest protetyka amputowanej okolicy. Wykorzystuje auto- lub alloplastykę - sprzęt mikrochirurgiczny. Pacjent zaczyna chodzić po trzech lub sześciu miesiącach.

Zmiany nowotworowe w tkankach płuc i węzłach chłonnych wymagają całkowitego usunięcia. Ale musisz wziąć pod uwagę rozmiar witryny.

U dziecka takie interwencje przeprowadza się w następujących przypadkach:

  • Pozakostne stężenie komórek rakowych poniżej 13%.
  • Główny nacisk jest zmniejszony.
  • Otrzymał neoadiuwantową chemioterapię w celu naprawy patologicznego złamania.
  • Choroba jest rozpoznawana na drugim etapie i stan pacjenta jest zadowalający.
  • W płucach nie ma przerzutów.
  • Rodzice nalegają na utrzymanie kończyny.

Trudności w interwencji chirurgicznej wiążą się z leczeniem narządów w okolicy bioder z powodu dużej utraty krwi. Aby to zrobić, użyj amputacji między jamami brzusznymi z dezartykacją..

Po udanej operacji przepisuje się powtarzane kursy chemioterapii w celu wyeliminowania pozostałych komórek rakowych. Ostatnio coraz częściej stosuje się terapię celowaną - wprowadzane są przeciwciała monoklonalne blokujące wzrost patogenów onkologicznych. Aby przywrócić odporność, przepisywany jest lek immunologiczny Cytokina.

W leczeniu kostniakomięsaka nie stosuje się napromieniania promieniami gamma. Wynika to z faktu, że ognisko raka nie reaguje na promieniowanie. W rzadkich przypadkach stosuje się zewnętrzną ekspozycję na promienie gamma na dotkniętym obszarze. Zabieg wykonywany jest z częściowym usunięciem węzła w celu złagodzenia silnego bólu i nawrotu.

Obecnie ten typ raka jest z powodzeniem leczony w Izraelu przy użyciu najnowocześniejszego sprzętu. Onkologia w tym kraju jest dogłębnie badana, stosowane są najnowsze osiągnięcia naukowców z całego świata.

Długość życia

Przeżywalność kostniakomięsaka u pacjentów jest indywidualna. Na życie wpływają cechy fizyczne pacjenta, przebieg wcześniejszej terapii lekowej i operacji. Konieczne jest przestrzeganie zaleceń klinicznych lekarza, co również przedłuży życie. Odzyskiwanie następuje w 80% przypadków.

Wrażliwość komórek nowotworowych na chemioterapię zwiększa szansę na przeżycie nawet o 90%. Śmiertelny wynik może wystąpić przy masie węzłów powyżej 150 ml i na ostatnim etapie rozwoju raka. Masa nowotworu powyżej 200 ml u połowy pacjentów powoduje wtórne przerzuty.

Osteosarcoma: wszystko o chorobie

Osteosarcoma jest jedną z najczęstszych patologii onkologicznych wywodzących się z tkanki łącznej. Przyczyną rozwoju jest złośliwa degeneracja niedojrzałych osteoblastów - komórek tkanki kostnej, w wyniku której uzyskują zdolność do niekontrolowanego i inwazyjnego podziału. W tym artykule opisano główne objawy, przyczyny rozwoju, nowoczesne metody diagnostyki i leczenia..

Zdjęcie: Pacjent z kostniakomięsakiem

O normalnych kościach

Wiele osób uważa kości za część szkieletu, podobnie jak stalowe belki podtrzymujące budynek. Ale kości, oprócz tego, że są „szkieletem” ciała, robią dla niego wiele innych rzeczy..

Niektóre kości pomagają wspierać i chronić nasze najważniejsze narządy. Na przykład kości czaszki, mostka (klatka piersiowa) i żebra. Te typy kości są często określane jako kości płaskie..

Inne kości, takie jak kości rąk i nóg, stanowią podstawę naszych mięśni, które pomagają nam się poruszać. Nazywa się je długimi kośćmi..

Kości również tworzą nowe krwinki. Odbywa się to w miękkim wnętrzu niektórych kości zwanych szpikiem kostnym, który zawiera komórki krwi. Szpik kostny tworzy nowe krwinki, leukocyty i płytki krwi.

Kości zapewniają również organizmowi przestrzeń do przechowywania minerałów, takich jak wapń..

Zdjęcie kości pod mikroskopem

Podobnie jak wszystkie inne tkanki ciała, kości zawierają wiele typów żywych komórek. Dwa główne typy komórek w naszych kościach pomagają im zachować siłę i kształt.

  1. Osteoblasty pomagają w tworzeniu kości poprzez tworzenie macierzy kostnej (tkanki łącznej i minerałów, które nadają kościom siłę).
  2. Osteoklasty niszczą macierz kostną, aby zapobiec ich gromadzeniu się i pomagają kościom w utrzymaniu prawidłowego kształtu.

Osadzanie lub usuwanie minerałów z kości, osteoblastów i osteoklastów również pomaga kontrolować ilość tych minerałów we krwi.

Definicja

Osteosarcoma to najczęstszy rodzaj raka rozwijającego się w kości. Podobnie jak osteoblasty w normalnej kości, komórki tworzące ten nowotwór tworzą macierz kostną. Ale macierz kostna kostniakomięsaka nie jest tak silna, jak w normalnych kościach..

Większość kostniakomięsaków występuje u dzieci i młodych dorosłych. Młodzież to najczęściej dotknięta grupa wiekowa, ale kostniakomięsak może wystąpić w każdym wieku.

U dzieci i młodych dorosłych kostniakomięsak zwykle rozwija się w obszarach, w których kość szybko rośnie, na przykład w pobliżu końców długich kości. Większość guzów rozwija się w kościach wokół kolana, w dolnej części kości udowej lub w bliższej kości piszczelowej (górna część nogi). Kolejnym najczęściej występującym miejscem jest bliższa część kości ramiennej (część kości barkowej obok ramienia). Jednak kostniakomięsak może rozwinąć się w każdej kości, w tym w kościach miednicy (biodra), barku i szczęki..

Zdjęcie: kostniakomięsak okostnowy

Najczęściej ten typ choroby występuje głównie lub z powodu ciągłego urazu na tle przewlekłego zapalenia kości i szpiku. Szybkie tempo wzrostu i wczesny rozwój przerzutów to cechy charakterystyczne kostniakomięsaka. Zwykle guz występuje w części przynasadowej kości długich.

Statystyki podają, że choroba ta zajmuje pierwsze miejsce pod względem częstości występowania wszystkich patologii tkanki kostnej. Zapadalność według statystyk WHO wynosi 0,8 na sto tysięcy mieszkańców, śmiertelność przy takiej zapadalności wynosi 0,4 na sto tysięcy mieszkańców. Wskaźniki te wskazują na dość agresywny przebieg i wysoką częstotliwość zgonów..

Uważa się również, że mięsak kości występuje u mężczyzn półtora razy częściej niż u kobiet. Najbardziej podatni na tę patologię są młodzi ludzie w wieku od piętnastu do trzydziestu lat. Za najczęstszą lokalizację uważa się kości kończyny dolnej, bliżej stawu kolanowego.

Osteosarcoma (Osteosarcoma)

Osteosarcoma to złośliwy guz wywodzący się z tkanki kostnej. Różni się tendencją do szybkiego przepływu i wczesnych przerzutów. W początkowych stadiach objawia się bólem miejscowym, podobnym do bólu reumatyzmu. W przyszłości pojawia się obrzęk, ograniczenie ruchu w pobliskim stawie. Bóle stają się ostre, nie do zniesienia. Rozwijają się przerzuty. Patologię rozpoznaje się na podstawie wywiadu, wyników badań, radiografii, CT, MRI i innych badań. Leczenie obejmuje operację usunięcia guza w połączeniu z chemioterapią przedoperacyjną i pooperacyjną.

ICD-10

  • Przyczyny osteosarcoma
  • Patologia
  • Klasyfikacja
  • Objawy kostniakomięsaka
  • Diagnostyka
  • Leczenie osteosarcoma
  • Prognozy i zapobieganie
  • Ceny zabiegów

Informacje ogólne

Osteosarcoma (z łacińskiego osteon bone, greckie mięso sarkos, miąższ + guz oma) jest złośliwym nowotworem powstającym z elementów kości. Ten guz charakteryzuje się wczesnymi przerzutami i szybkim przepływem. Wcześniej rokowanie w tej chorobie było bardzo złe. Przeżycie pięcioletnie obserwowano w mniej niż 10% przypadków. W dzisiejszych czasach, w związku z pojawieniem się nowych metod leczenia, szanse pacjentów znacznie wzrosły. Dziś, 5 lat po rozpoznaniu, ponad 70% pacjentów z miejscowym kostniakomięsakiem i 80-90% z guzem wrażliwym na chemioterapię doświadcza.

Według ekspertów z zakresu onkologii klinicznej kostniakomięsak występuje częściej u młodych pacjentów. Ponad dwie trzecie wszystkich przypadków choroby występuje w wieku od 10 do 40 lat. Co więcej, mężczyźni cierpią dwa razy częściej niż kobiety. Szczyt zachorowań występuje w okresie szybkiego wzrostu: 10-14 lat dla dziewcząt i 15-19 lat dla chłopców. Po 50 latach taki guz występuje niezwykle rzadko..

Przyczyny osteosarcoma

Przyczyny rozwoju choroby nie zostały jeszcze wyjaśnione. Istnieje jednak szereg okoliczności, w których wzrasta ryzyko jej wystąpienia. Obejmują one radioterapię i chemioterapię wcześniej stosowane w przypadku innego raka. Sam uraz (siniak lub złamanie) w żaden sposób nie wpływa na prawdopodobieństwo wystąpienia guza. Niemniej jednak w niektórych przypadkach jest to raczej poważny uraz pourazowy (złamanie patologiczne) lub nietypowy ból utrzymujący się przez długi czas po siniaku w dotkniętym obszarze, który powoduje wizytę u traumatologa i późniejsze wykrycie kostniakomięsaka. W niektórych przypadkach kostniakomięsak rozwija się na tle przewlekłego zapalenia kości i szpiku. Ryzyko powstania guza jest również zwiększone w przypadku choroby Pageta (deformans osteitis).

Patologia

Zwykle choroba dotyka kości długich. Udział kości krótkich i płaskich to nie więcej niż 20% ogólnej liczby wszystkich kostniakomięsaków. Kończyny dolne są dotknięte 5-6 razy częściej niż górne. Ponadto około 80% całkowitej liczby kostniakomięsaków rozwija się w rejonie dystalnego końca kości udowej. Dalej, w kolejności malejącej, występują piszczel, kość ramienna, miednica i strzałka. Następnie - kości obręczy barkowej i łokciowej. Rzadko dotyczy to kości czaszki, głównie u dzieci i osób starszych.

Typową lokalizacją kostniakomięsaka jest okolica przynasady (część kości znajdująca się między końcem stawowym a trzonami). Niemniej jednak około 10% całkowitej liczby kostniakomięsaków kości udowej znajduje się w jej trzonowej części, podczas gdy przynasadka pozostaje nienaruszona. Ponadto osteosarcoma ma „ulubione” lokalizacje w każdej kości. Tak więc, na udzie, dystalny koniec jest zwykle dotknięty, na piszczeli - kłykcie wewnętrznym, na ramieniu - w obszarze, w którym znajduje się szorstkość mięśnia naramiennego.

Klasyfikacja

Po rozpoznaniu kostniakomięsaka wykonuje się ocenę stopnia zaawansowania - ocenę częstości występowania tego procesu. Biorąc pod uwagę rozpowszechnienie, wszystkie kostniakomięsaki są podzielone na dwie duże grupy:

  • Mięsaki zlokalizowane. Komórki guza występują tylko w miejscu jego początkowej lokalizacji lub w otaczających tkankach.
  • Mięsaki z przerzutami. Ujawniają się przerzutowe zmiany w innych narządach.

Przyjmuje się, że 80% pacjentów ma mikroprzerzuty, które są tak małe, że nie są wykrywane podczas dodatkowych badań. Ponadto izolowany jest mięsak wieloogniskowy, w którym guzy powstają jednocześnie w kilku (dwóch lub więcej) kościach.

Osteosarcoma, podobnie jak inne nowotwory złośliwe, w niektórych przypadkach powraca po leczeniu. Nowy guz może powstać zarówno w miejscu lokalizacji poprzedniego, jak iw innej części ciała (w okolicy przerzutów). Ten stan nazywa się nawrotem. Nawrót w kostniakomięsaku najczęściej rozwija się 2-3 lata po leczeniu i występuje w płucach. W przyszłości możliwe są również nawroty, ale zmniejsza się prawdopodobieństwo ich rozwoju.

Objawy kostniakomięsaka

Choroba zaczyna się stopniowo, stopniowo. Początkowo pacjent martwi się tępymi, niewyraźnymi bólami w pobliżu stawu. Ze swej natury mogą przypominać zespół bólowy w reumatycznych bólach mięśni, bólach stawów, zapaleniu mięśni lub zapaleniu okołostawowym. W takim przypadku nie ma wysięku (płynu) w stawie. Guz stopniowo rośnie, w procesie biorą udział sąsiednie tkanki, a ból nasila się. Zaatakowana część kości zwiększa swoją objętość, tkanki miękkie powyżej niej ulegają obrzękowi, na skórze pojawiają się flebektazje (sieć małych rozszerzonych żył). W sąsiednim stawie powstaje przykurcz. Wraz z lokalizacją kostniakomięsaka na kościach kończyny dolnej rozwija się kulawizna. Palpacja dotkniętego obszaru jest ostro bolesna.

Po chwili ból staje się nie do zniesienia, pozbawiając snu. Pojawiają się zarówno podczas ćwiczeń, jak iw spoczynku i nie ustępują konwencjonalnymi lekami przeciwbólowymi. Osteosarcoma nadal szybko rośnie, rozprzestrzeniając się na sąsiednie tkanki, atakując mięśnie i wypełniając kanał szpikowy. Komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się w krwiobiegu, „osadzając się” w różnych narządach i tworząc przerzuty. W tym przypadku najczęściej dotyczy to mózgu i płuc..

Diagnostyka

Rozpoznanie kostniakomięsaka przeprowadza się na podstawie danych klinicznych, wyników badań instrumentalnych i laboratoryjnych. Onkolog pyta pacjenta o stopniowy początek i niejasny ból w okolicy stawu, a także o narastanie tych bólów w czasie. Obrzęk w dotkniętym obszarze w początkowych stadiach określa się tylko u 25% pacjentów. Flebektazje pojawiają się w późniejszych stadiach i nie są również obserwowane u wszystkich pacjentów. Dlatego brak tych objawów nie może być powodem do wykluczenia nowotworu złośliwego..

Ostateczną diagnozę ustala się na podstawie wyników badań dodatkowych: RTG, scyntygrafii kości i biopsji tkanki pobranej z dotkniętego obszaru. Aby wykryć przerzuty w innych narządach, wykonuje się tomografię komputerową i radiografię.

W początkowej fazie na radiogramach określa się osteoporozę i zamazane kontury guza. Następnie ujawnia się ubytek tkanki kostnej. Dość często występuje charakterystyczny obraz oderwania okostnej z utworzeniem „przyłbicy”. U dzieci często występuje igłowe zapalenie okostnej - cienkie formacje kostne (drzazgi) położone prostopadle do kości. Na zdjęciu rentgenowskim takie formacje tworzą typowy obraz „promieni słonecznych”.

Podczas badania próbki biopsji identyfikuje się komórki tkanki łącznej sarokomatycznej, z których niektóre tworzą osteoidalne i nietypowe komórki kostne. Stwierdzono poważne naruszenia struktury kości. W wielu przypadkach osteogeneza (tworzenie kości) jest słabo wyrażana i obserwuje się ją tylko na obwodzie kostniakomięsaka. Osteosarcoma różni się od osteoblastoclastoma, exostosis chrząstki, ziarniniaka eozynofilowego i chondrosarcoma.

Leczenie osteosarcoma

Taktyki leczenia dobierane są z uwzględnieniem lokalizacji kostniakomięsaka, stopnia zaawansowania choroby, wieku pacjenta, stanu ogólnego, obecności nawrotów itp. Leczenie kostniakomięsaka odbywa się na Oddziale Onkologii i obejmuje trzy etapy:

  • Przedoperacyjna chemioterapia w celu zmniejszenia guza pierwotnego i zahamowania małych przerzutów. Stosuje się ifosfamid, metotreksat, etopozyd i preparaty platyny (cisplatyna, karboplatyna).
  • Leczenie chirurgiczne w celu usunięcia guza. W przeszłości w przypadku kostniakomięsaków wykonywano amputacje i dezartykulacje. Obecnie w większości przypadków wykonywana jest oszczędzająca operacja narządowa - resekcja odcinkowa dotkniętego obszaru z zastąpieniem implantem wykonanym z metalu, tworzywa sztucznego, kości własnej pacjenta lub kości zwłok. Amputacja jest konieczna tylko w przypadku dużego kostniakomięsaka, patologicznego złamania, naciekania tkanek miękkich lub pęczka nerwowo-naczyniowego. Chirurgia może usunąć nie tylko guz pierwotny, ale także duże przerzuty w płucach. W przypadku uszkodzenia węzłów chłonnych wykonuje się również ich chirurgiczne usunięcie (limfadenektomia).
  • Chemioterapia pooperacyjna w celu ostatecznej supresji komórek złośliwych, które mogły pozostać w obszarze przerzutowym lub w miejscu guza pierwotnego.

Radioterapia kostniakomięsaka jest nieskuteczna i jest wykonywana tylko w przypadku bezwzględnych przeciwwskazań do zabiegu.

Prognozy i zapobieganie

Rokowanie w osteosarcoma zależy od pewnych czynników zarówno przed, jak i po leczeniu. Czynniki wpływające na rokowanie przed rozpoczęciem leczenia kostniakomięsaka:

  • Wielkość i umiejscowienie guza.
  • Stadium kostniakomięsaka (zlokalizowany guz, obecność przerzutów w innych narządach).
  • Wiek i ogólny stan zdrowia pacjenta.

Po leczeniu rokowanie zależy od skuteczności chemioterapii i wyniku operacji. Bardziej optymistyczne rokowanie - ze znacznym zmniejszeniem miejsca choroby i pierwotnym ogniskiem po chemioterapii, a także przy całkowitym usunięciu guza.

W przeszłości osteosarcoma był jednym z nowotworów złośliwych o najgorszych rokowaniach. Mimo że w trakcie leczenia wykonywano ciężkie operacje okaleczające - amputację i dezartykację kończyn, pięcioletnia przeżywalność nie przekraczała 5-10%. Obecnie, w związku z pojawieniem się nowych metod leczenia i stosowaniem skutecznych zabiegów zachowujących narząd, szanse pacjentów na pomyślny wynik leczenia znacznie wzrosły, nawet w przypadku obecności przerzutów w płucach. Przeżycie pięcioletnie dla zlokalizowanego kostniakomięsaka wynosi dziś ponad 70%, aw grupie z kostniakomięsakami wrażliwymi na chemioterapię odsetek ten jest jeszcze wyższy - 80-90%.

Osteosarcoma: przebieg i rokowanie

Osteosarcoma to choroba, która jest złośliwym guzem składającym się z komórek kostnych. Mięsak to rodzaj raka, który nie ma pochodzenia nabłonkowego i rozwija się z mezenchymu (komórki rozrodcze tkanki łącznej).

Ogólne informacje o chorobie

Jest to dolegliwość niezwykle złośliwa, charakteryzująca się gwałtownym przebiegiem i możliwością szybkich przerzutów.

Rak kości może rozwinąć się u osób w każdym wieku, ale najczęściej występuje w okresie dojrzewania u dzieci i młodzieży w wieku od 10 do 20 lat oraz w bardzo podeszłym wieku. Zwykle patologię obserwuje się u mężczyzn, cierpią na tę dolegliwość dwa razy częściej niż kobiety. Preferowaną lokalizacją guza są kości cylindryczne lub trójkątne, więc kończyny dolne są uszkodzone częściej niż górne. Duży odsetek nowotworów występuje w okolicy stawu kolanowego, jednak guz ma duży odsetek przerzutów. Zmiany chorobowe można zaobserwować w różnych narządach wewnętrznych, zwłaszcza w płucach i wątrobie.

Uważa się, że rak kości rozwija się w wyniku długotrwałych procesów zapalnych, na przykład przewlekłego zapalenia kości i szpiku.

Dlatego najczęściej dotyczy to następujących kości:

  • udowy;
  • piszczelowy;
  • ramię;
  • miednicowy;
  • strzałkowy;
  • ramię;
  • łokciowy.

Rzadko występuje osteosarcoma na promień i rzepkę. Klęska czaszki występuje najczęściej w dzieciństwie, a także w starszym wieku w wyniku skomplikowanej osteystrofii.

Przyczyny rozwoju choroby

Ten typ guza ma pewien związek z szybkim wzrostem kości. Dlatego osteosarcoma dotyka głównie dzieci wysokiego wzrostu, których wzrost przekracza granicę wieku. Innymi słowy, choroba rozwija się u dzieci o bardzo wysokim wzroście, ponieważ kostniakomięsak dotyka szybko rozwijających się części układu mięśniowo-szkieletowego..

Jedną z przyczyn rozwoju tej dolegliwości może być promieniowanie, na które z jakiegokolwiek powodu narażone są dzieci i młodzież. To właśnie może powodować zaburzenia hormonalne i osłabiać organizm dziecka. Jednak dzieci i młodzież nie chorują od razu. Odstęp czasu między narażeniem na promieniowanie a rozwojem choroby może wynosić średnio około 10 - 15 lat.

Rozwój choroby obserwuje się u osób, które mają w wywiadzie łagodne guzy (osteochondromy).

Rozwój guzów kości może nastąpić w wyniku urazu. Okazuje się, że uraz przyciąga uwagę specjalisty i wymusza wykonanie badań instrumentalnych (RTG i MRI), podczas których diagnozuje się chorobę. Choroba Pageta może być punktem wyjścia dla kostniakomięsaka, często z wieloma zmianami kostnymi.

Osteosarcoma obserwuje się u osób, które miały wcześniej siatkówczaka (guz o dziedzicznej etiologii). Jednocześnie 50% guzów wtórnych występuje już w kostniakomięsaku, aw obu chorobach obserwuje się zmiany genetyczne w chromosomach.

Objawy kostniakomięsaka

Trudno jest określić początkowy etap choroby, ponieważ objawy mają niewyraźną niewyraźną postać. W obszarze dotkniętej kości występują niewielkie i niezrozumiałe bóle. W miarę postępu choroby sąsiednie tkanki biorą udział w procesie patologicznym, odczucia bólu stają się bardziej intensywne. Kości stają się ciastowate i gęstnieją. Guz rośnie szybko, wypełnia kanał szpiku kostnego, a przerzuty pojawiają się w mięśniach, płucach i mózgu.

W zależności od intensywności manifestacji choroby wyróżnia się pięć etapów:

  1. Etap IA. Przejawia się jako naturalne ograniczenie ogniska, które zapobiega rozwojowi guza. Brak przerzutów.
  2. Etap IB. Guz nie jest już ograniczony do wewnętrznej bariery, ale przerzuty nadal nie występują.
  3. Etap IIA. Podobnie jak w pierwszym etapie guz jest ograniczony barierą, a przerzuty nie rosną.
  4. Etap IIB. Mięsak rozprzestrzenia się poza wewnętrzne bariery, nie ma też przerzutów.
  5. Etap III. Obserwuje się przerzuty bliskie i odległe.

Diagnostyka osteosarcoma

Diagnostykę przeprowadza się za pomocą badania regeneograficznego. Najpierw rozpoznaje się osteoporozę kości, ponieważ nie ma wyraźnych konturów nowotworów, są rozmazane. Z biegiem czasu kości zaczynają się zapadać, obserwuje się procesy przerzutowe.

Aby ustalić prawidłową diagnozę, przeprowadza się szereg dodatkowych badań:

  • rentgen;
  • badanie morfologiczne guza (biopsja, biopsja nożowa, biopsja trepanacyjna);
  • osteoscyntygrafia (OSG);
  • tomografia komputerowa (CT);
  • obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI);
  • angiografia (badanie naczyniowe).

Rodzaje kostniakomięsaka

Osteosarcoma ma następujące typy:

  • teleangiektyczny;
  • juxtacortical;
  • okołosłupowy;
  • wewnątrzustne;
  • wieloogniskowy;
  • pozaszkieletowy;
  • mała komórka;
  • kostniakomięsak miednicy.

Są to rzadkie rodzaje raka kości, każdy z własną symptomatologią i pochodzeniem..

Teleangiectatic - na zdjęciu przypomina tętniakową torbiel kości i guz olbrzymiokomórkowy. Przebieg choroby nie różni się od klasycznych wariantów osteosarcoma.

Juxtacortical - rozwija się z warstwy korowej kości, a tkanka nowotworowa otacza kości ze wszystkich stron, ale zwykle nie przenika do kanału szpikowego. Ten typ kostniakomięsaka ma niski próg złośliwości, przebiega powoli i praktycznie nie daje przerzutów. Jednak leczenie należy przeprowadzić w odpowiednim czasie, ponieważ guz ten jest zdolny do progresji i zmienia stopień złośliwości na wyższy.

Periosseal - zlokalizowany na powierzchni kości, ma miękką strukturę, a także nie wnika do kanału szpikowego.

Guz wewnątrzsłonowy ma niski stopień złośliwości i jest uważany za guz łagodny. Jednak przy braku odpowiedniego leczenia mają również tendencję do nawrotu do bardziej złośliwej odmiany..

Wieloogniskowe - charakteryzujące się wieloma zmianami kostnymi, które są do siebie podobne. Nadal nie wiadomo, czy wszystkie pojawiają się od razu, czy też następuje szybkie przerzuty jednego ogniska. Rokowanie jest niekorzystne.

Pozaszkieletowy to rzadki guz, który atakuje inne obszary:

  • krtań;
  • przełyk;
  • nerka;
  • wątroba;
  • jelita;
  • kiery;
  • Pęcherz moczowy.

Prognozy dotyczące choroby są wyjątkowo złe. Guz jest bardzo agresywny i prawie nie podlega chemioterapii.

Guz drobnokomórkowy jest wysoce złośliwy. W swojej morfologii różni się od wszystkich innych gatunków. Najczęściej dotyka kości udowej.

Osteosarcoma miednicy charakteryzuje się wyjątkowo złym rokowaniem. Guz rozwija się szybko i szeroko rozprzestrzenia się w sąsiednich tkankach, ponieważ ze względu na swoją budowę anatomiczną nie napotyka na swojej drodze barier powięziowych.

Występują również następujące typy kostniakomięsaka:

  • osteolityczny;
  • sklerotyczny;
  • mieszany.

Mięsak osteolityczny objawia się obecnością pojedynczej zmiany o niewyraźnych granicach. Destrukcja kości postępuje szybko, zwiększając długość i szerokość. Tkanka miękka ulega uszkodzeniu, a następnie przerzuty rozprzestrzeniają się na inne narządy.

Postać osteoplastyczna prowadzi do szybkiego wzrostu nowotworu, co prowadzi do zniszczenia tkanki kostnej. Guz szybko wypełnia puste przestrzenie w gąbczastej substancji, tworząc igiełkowate narośla.

Postać mieszana oznacza połączenie objawów dwóch typów mięsaków wymienionych powyżej.

Leczenie osteosarcoma

Leczenie choroby odbywa się w trzech etapach:

Pierwszy etap. Chemioterapia skutecznie neutralizuje dzielące się komórki rakowe, ale niestety powoduje również uszkodzenie zdrowych komórek. Chemioterapia przedoperacyjna jest podawana w celu zahamowania przerzutów do płuc. W tym celu stosuje się następujące leki:

  • Methotresat (w połączeniu z Leucovorin);
  • Doksorubicyna;
  • Cisplastyna;
  • Karboplatyna;
  • Cyklofosfamid.

Druga faza. Leczenie chirurgiczne ma na celu wycięcie guza w celu zachowania dużej części kości. W przeszłości pacjent był całkowicie usunięty z kończyny, ale współczesny rozwój medycyny pozwala na wycięcie tylko chorej części kości. Usunięte miejsce zostaje zastąpione implantem wykonanym z metalu, tworzywa sztucznego lub kości ze zwłok. Duże przerzuty w płucach są również wycinane chirurgicznie. Chirurgicznej metody leczenia nie można zastosować, gdy guz jest zlokalizowany: w kręgosłupie, w kościach miednicy, w kościach czaszki.

Etap trzeci. Chemioterapia pooperacyjna. Celem tego zabiegu jest utrwalenie uzyskanych wyników..

Radioterapia w przypadku kostniakomięsaka jest nieskuteczna, ponieważ komórki nowotworowe są niewrażliwe na promieniowanie jonizujące. Radioterapia jest stosowana, gdy istnieją przeciwwskazania do leczenia operacyjnego.

W szczególnie ciężkich przypadkach nadal musisz usunąć dotkniętą kończynę. Dzieje się tak, gdy guz wrasta w tkankę nerwowo-naczyniową i ma ogromne rozmiary.

Bardzo dobre efekty daje stosowanie nowoczesnych metod terapii, do których zalicza się różnego rodzaju chemioterapię i zabiegi chirurgiczne. Przyczynia się to do przeżywalności pacjentów z tą diagnozą..

Osteosarcoma kości udowej

Obecnie dokładne przyczyny tej choroby nie są w pełni znane. Można jednak wyróżnić kilka czynników, które mogą wywołać rozwój patologii. Są to kontakty:

  • z substancjami rakotwórczymi;
  • promieniowanie jonizujące;
  • środki chemiczne;
  • wirusy.

Osteosarcoma często rozwija się w wyniku urazu. Nie jest to jednak przyczyna, ale katalizator pojawienia się guza..

Główną przyczyną mięsaka kości udowej jest szybki wzrost szkieletu w okresie dojrzewania. Innym powodem są nieprawidłowości genetyczne, w szczególności mutacje niektórych genów.

Na początkowym etapie rozwoju choroba nie objawia się w żaden sposób. Następnie, wraz ze wzrostem guza, pojawia się ból, zaburzone są funkcje kończyn i pojawia się obrzęk. W miarę postępu patologiczny proces wpływa na wszystkie nowe tkanki i stawy, a kości wrastają w szpik kostny. Złośliwe komórki rozprzestrzeniają się wraz z krwią po całym organizmie, tworząc przerzuty w narządach wewnętrznych.

Leczenie choroby obejmuje:

  • terapia przedoperacyjna;
  • operacja;
  • terapia pooperacyjna.

Terapia przedoperacyjna ma na celu zmniejszenie guza. W tym celu stosuje się leki z grupy cytostatyków..

Leczenie operacyjne polega na radykalnej amputacji chorej kończyny. Jednak obecnie rak kości udowej jest leczony łagodniej. Narząd jest konserwowany poprzez usunięcie patologicznej formacji, a zamiast tego wprowadza się implant.

Chemioterapia pooperacyjna jest wykonywana w celu zniszczenia pozostałych złośliwych komórek, a także usunięcia ognisk przerzutów. Niestety, nawet to leczenie nie zawsze daje całkowite wyleczenie raka kości. Osteosarcoma może nawrócić po 2–3 latach i powrócić.

Osteosarcoma u dzieci i młodzieży

Ten typ raka kości jest jedną z najczęstszych złośliwych chorób układu mięśniowo-szkieletowego. Guz jest bardzo agresywny, szybko rośnie i ma skłonność do wczesnych przerzutów. Ten typ raka kości występuje u dzieci i młodzieży w wieku od 10 do 20 lat. Choroba dotyka bardziej mężczyzn niż kobiety..

Osteosarcoma nazywana jest pierwotnym, ponieważ pochodzi bezpośrednio z tkanki kostnej. Jest również zlokalizowany głównie w przynasadzie cylindrycznych lub trójkątnych kości kończyn dolnych i górnych:

  • w kości udowej;
  • ramię;
  • strzałkowy;
  • promień;
  • kość łokciowa.

W rzadkich przypadkach kostniakomięsak rozwija się w kościach czaszki, miednicy i stóp. W miarę wzrostu guza u dzieci rozprzestrzenia się na mięśnie i tkankę włóknistą, a także dostaje się do kanału mózgowego..

Choroba rozwija się u dzieci z powodu:

  • narażenie na promieniowanie jonizujące;
  • czynniki rakotwórcze i substancje toksyczne;
  • genetyczne predyspozycje;
  • wrodzone anomalie i patologie tkanki kostnej (choroba Pageta, dysplazja włóknista);
  • w wyniku chorób zapalnych.

Powyższe czynniki uruchamiają mechanizmy wzrostu guza, które rozpoczynają się od naruszenia procesów wewnątrzkomórkowych: podziału i wzrostu komórek. Prowokują pojawienie się nietypowych komórek, które zaczynają się rozmnażać w niekontrolowany sposób. Tak rozwijają się guzy u dzieci i młodzieży. Częstość występowania choroby związana jest z szybkim wzrostem szkieletu. W takiej sytuacji nadmierna aktywność fizyczna może odegrać negatywną rolę..

Kiedyś sądzono, że uraz może zapoczątkować rozwój guza nowotworowego. Ponieważ czasami kostniakomięsak występuje w wyniku złamań lub siniaków. Jednak eksperci doszli do wniosku, że uraz jest katalizatorem początku bólu, ale nie jest przyczyną mięsaka. To patologiczne zmiany w strukturze kości prowadzą do złamań..

Choroba debiutuje gwałtownie, ostro i szybko. Występuje ból, szczególnie w nocy, dramatyczna utrata wagi, ciągłe zmęczenie i senność. W późniejszych etapach temperatura wzrasta do 38 - 39ᵒС. Jednak te objawy nie zawsze wskazują na obecność tej groźnej choroby. W dzieciństwie znacznie częstsze są łagodne choroby układu kostnego..

Leczenie raka kości u dzieci odbywa się kompleksowo. To oznacza:

  • przed chemioterapią;
  • operacja;
  • terapia pooperacyjna.

Zasadniczo leczenie raka kości u dziecka obejmuje chemioterapię i zabieg chirurgiczny. Radioterapia jest stosowana tylko wtedy, gdy nie jest możliwe radykalne usunięcie złośliwego guza.

Mięsak Ewinga u dzieci

Ten typ raka kości występuje głównie u dzieci i najczęściej zlokalizowany jest w kościach, rzadziej może rozwijać się w tkankach miękkich: łącznej, mięśniowej, tłuszczowej i nerwach obwodowych. Mięsak Ewinga jest niezwykle agresywny i daje przerzuty tak szybko, że bez odpowiedniego i szybkiego leczenia choroba ta kończy się śmiercią.

Ta postać raka kości występuje rzadko. Dotyka głównie dzieci i młodzież, ale występuje również u osób w bardzo podeszłym wieku. Chłopcy i mężczyźni częściej chorują niż dziewczęta. Ponad połowa wszystkich przypadków to dzieci i młodzież w wieku od 10 do 20 lat.

Mięsak Ewinga może wpływać na każdą kość. Najczęściej guz wykrywa się w kościach miednicy, może również pojawić się w długich kościach uda, podudzia i żeber. Guz może rozprzestrzeniać się zarówno wewnątrz kości, jak i w tkankach miękkich wokół kości. Czasami może od razu odrosnąć w tkankach miękkich wokół kości, ale może nie znajdować się w samej kości. W tym przypadku mówimy o mięsaku zewnątrzkostnym Ewinga. Guz nowotworowy bardzo często daje przerzuty, które istnieją już na pierwszej wizycie u lekarza. Przerzuty najczęściej powstają w płucach, kościach i szpiku kostnym.

Rokowanie i zapobieganie chorobie

Prognoza zależy od kilku czynników:

  • wielkość i lokalizację zmiany;
  • stadium choroby (lokalizacja guza, obecność przerzutów w innych narządach);
  • wiek i ogólny stan zdrowia pacjenta.

Rokowanie pooperacyjne zależy od skuteczności przedoperacyjnej chemioterapii i wyniku operacji. Najkorzystniejsze rokowanie to znaczny spadek przerzutów po chemioterapii, a także przy całkowitym usunięciu guza.

W przeszłości kostniakomięsak uznawano za poważną chorobę złośliwą z bardzo niekorzystnym rokowaniem (nawet po usunięciu kończyny przeżywalność nie przekraczała 5–10%). Obecnie dzięki nowym metodom leczenia i skutecznym zabiegom chirurgicznym zachowującym narząd, szanse na pomyślne rokowanie znacznie wzrosły nawet w przypadku obecności przerzutów w innych narządach. Tak więc w przypadku zlokalizowanego kostniakomięsaka wskaźnik przeżycia wynosi 70%, a przy kostniakomięsaku, który jest wrażliwy na chemioterapię, całkowity wskaźnik przeżycia wynosi powyżej 80-90%..

Jeśli chodzi o profilaktykę, nie ma obecnie skutecznych środków zapobiegawczych przeciwko tej dolegliwości. Eksperci doradzają terminowe leczenie urazów i uszkodzeń stawów i kości. Osoby z dziedziczną predyspozycją do choroby zaleca się regularną obserwację przez lekarza w celu wykrycia pierwszych oznak zwyrodnienia kości.