Osteoblastoclastoma: objawy, diagnostyka i leczenie

Guz olbrzymiokomórkowy kości lub osteoblastoclastoma to najczęstszy rodzaj guza kości. Pochodzenie ma charakter osteogenny i towarzyszy mu wzrost liczby określonych komórek - jednojądrzastych (osteoblasty) i gigantycznych wielojądrowych (osteoklasty). Przeważnie łagodny, ale pod wpływem pewnych czynników przekształca się w nowotwór złośliwy. Patologia nie ma predyspozycji płciowych i może się rozwijać w każdym wieku. Najczęściej choroba występuje między 16-40 rokiem życia, au dzieci poniżej 12 roku życia występuje niezwykle rzadko.

Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją chorób 10 rewizji (ICD-10) osteoblastoclastoma należy do grupy „łagodnych nowotworów kości i chrząstki stawowej” odpowiadającej kodowi D16.

Powody edukacji

Nie ustalono przyczyn powstania guza kości. Wielu lekarzy zgadza się, że na powstawanie patologii wpływają:

  • Obecność zapalenia kości i okostnej.
  • Powtarzające się uszkodzenie miejsca uszkodzenia.
  • Wielokrotne stosowanie radioterapii.
  • Niepowodzenie w tworzeniu się tkanki kostnej podczas prenatalnego rozwoju organizmu. Jednocześnie nie ujawniono możliwości genetycznej skłonności do powstawania patologii.

W 70% przypadków guz olbrzymiokomórkowy rozwija się w kościach długich i może przekształcić się w tkanki miękkie i ścięgna wokół dotkniętego obszaru. W przypadku patologii szczęki w jej dolnej lub górnej części, prowokującym czynnikiem może być uraz kości lub infekcja podczas ekstrakcji zęba. Czasami choroba występuje na kości piszczelowej i strzałkowej, wpływając na żebra i kręgosłup.

W okolicy dłoni, palców stóp, ud, stawów kolanowych u kobiet rzadko można rozpoznać guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgnistej typu rozlanego w okolicy ścięgien pochwy. Jest to nowotwór w postaci gęstego węzła w tkankach miękkich, który występuje w pobliżu ścięgien. Z biegiem czasu może rozprzestrzenić się na kość stawową, prowadząc do jej zniszczenia..

Typowe przyczyny nowotworów w tkance kostnej to:

  • Nierównowaga hormonalna;
  • Choroby układu hormonalnego;
  • Obecność złych nawyków;
  • Niewłaściwe odżywianie;
  • Stosowanie niektórych leków;
  • Obecność chorób pasożytniczych;
  • Długotrwały pobyt w miejscach o dużym napromieniowaniu.

Możliwe przyczyny złośliwości osteoblastoclastoma obejmują:

  • Powtarzające się siniaki w dotkniętym obszarze;
  • Okres ciąży;
  • Wielokrotna radioterapia.

Obecność tych czynników niekoniecznie prowokuje rozwój guza, osoby zagrożone powinny po prostu uważnie monitorować swoje zdrowie.

Objawy choroby

Objawy nie różnią się u dzieci i dorosłych. We wczesnych stadiach osteoblastoclastoma przebiega niezauważalnie przez pacjenta, co utrudnia postawienie diagnozy na czas. Pierwsze oznaki pojawiają się po 6-10 miesiącach i są bolesne..

W przypadku guza olbrzymiokomórkowego objawy kliniczne dzielą się na ogólne i lokalne. Miejscowe objawy często charakteryzują łagodny typ nowotworu. W przypadku złośliwości osteoblastoclastoma, najbardziej wyraźnych ogólnych objawów choroby.

Typowe objawy

Ogólnie obejmują objawy, które nie zależą od miejsca rozwoju patologii:

  • Silny ból w dotkniętym obszarze;
  • Chrupnięcie przy badaniu palpacyjnym, charakteryzujące wzrost guza i zniszczenie dotkniętej kości;
  • Siatka naczyniowa w centrum edukacji;
  • Szybki wzrost nowotworu;
  • Wzrost bólu jest proporcjonalny do wzrostu guza;
  • Upośledzona funkcjonalność mięśni i stawów sąsiadujących z dotkniętym obszarem;
  • Powiększenie regionalnych węzłów chłonnych;
  • Przejaw ogólnej słabości;
  • Podwyższona temperatura ciała;
  • Zmniejszony apetyt i utrata masy ciała;
  • Zmniejszona wydajność.

Miejscowe objawy

Objawy objawiające się podczas powstawania patologii w dowolnej części ciała.

Osteoblastoclastoma szczęki w dolnej lub górnej części, gdy rośnie, towarzyszy asymetria twarzy. To komplikuje proces jedzenia. Istnieje również możliwość utraty zębów, a następnie ich utraty. W niektórych przypadkach powstawanie ognisk martwicy i przetok.

Klęska kończyn dolnych prowadzi do zmiany chodu. Wraz ze wzrostem nowotworu dochodzi do zaniku mięśni, a pacjent traci zdolność poruszania się. Czasami rozwija się dystrofia kości, w wyniku której cienka warstwa prowadzi do patologicznego złamania kości. Takiemu złamaniu towarzyszy silny obrzęk i zwiększony ból przy dotknięciu. Sytuację komplikuje krwotok i powstawanie martwicy tkanek miękkich.

Rozwój guza w kości udowej i kości ramiennej prowadzi do trudności w poruszaniu się paliczków jednego lub kilku palców. Dalej prowadzi do dysfunkcji ręki jako całości.

Jeśli zauważysz takie objawy, natychmiast poszukaj pomocy medycznej, a nie samoleczenia!

Objawy złośliwości

W przypadku przekształcenia łagodnego osteoblastoclastoma w nowotwór złośliwy następuje następujące pogorszenie stanu pacjenta:

  • Zwiększony ból w dotkniętym obszarze;
  • Szybki wzrost guza;
  • Rozszerzenie obszaru zniszczenia tkanki kostnej;
  • Zmniejszenie definicji zarysu guza;
  • Zniszczenie warstwy korowej;
  • Wzrasta ognisko zniszczenia wewnątrz nowotworu.

Rozwój procesu nowotworowego będzie na zewnątrz wskazywał na zwiększony ból. Zasadniczą część objawów lekarz może wykryć podczas instrumentalnego badania pacjenta..

Diagnoza choroby

Osteoblastoclastoma rozpoznaje się następującymi metodami:

  • Wstępne badanie, zebranie historii;
  • RTG;
  • Zastosowanie CT i MRI;
  • Analiza biopsji.

Na etapie badania pacjenta wykonuje się ogólne badanie krwi, które pozwala zidentyfikować obecność procesu zapalnego. Następnie pacjent jest wysyłany na prześwietlenie.

Zdjęcie rentgenowskie pomaga określić parametry formacji: lokalizację guza, jego rozmiar i zmiany w kości. Na zdjęciu rentgenowskim osteoklastoma jest endostycznie zlokalizowanym ogniskiem oświecenia kości, które zmniejsza warstwę korową. Rozjaśnienie kości ma strukturę zależną od rodzaju nowotworu: przy komórkowym i torbielowatym wygląda jak zestaw baniek mydlanych, jakby zdolnych do nadmuchania kości, a przy lityce jest prawie jednolite.

Jeśli nie ma wystarczających danych do dokładnej diagnozy, lekarze stosują nowoczesne metody, takie jak CT i MRI. Są w stanie ustalić, jak głęboko wpłynęły one na tkanki i pomóc w rozważeniu formacji we wszystkich płaszczyznach.

Analiza biopsji pozwala wykluczyć lub potwierdzić proces złośliwości. W tym celu w miejscu uszkodzenia pobiera się tkankę do dalszych badań w laboratorium..

Klasyfikacja osteoblastoclastoma

Złośliwość choroby dzieli się na cztery stopnie:

  • Stopień 1 - podczas badania guza nie obserwuje się atypizmu komórkowego.
  • Stopień 2 - pojawiają się oznaki niewielkiego polimorfizmu komórkowego.
  • Stopień 3 - obecność mięsaków złośliwych, umiarkowany atypizm komórkowy, wzrost liczby mitoz.
  • 4 stopnie - widoczne jest odróżnicowanie.

Guz olbrzymiokomórkowy zwykle dzieli się na dwa typy: łagodny i złośliwy. Jednak ze względu na fakt, że łagodna formacja jest zdolna do niszczenia tkanek miękkich wokół zmiany, złośliwości i przerzutów, bardziej celowe jest umieszczenie tego gatunku na przejściowym etapie klasyfikacji..

W zależności od lokalizacji nowotworu w stosunku do struktur kostnych wyróżnia się dwa typy osteoblastoclastoma:

  1. Centralny - komórki rosną w grubości kości;
  2. Obwodowe - wpływa na okostną i strukturę powierzchni kości.

Zgodnie z wynikami badania rentgenowskiego guz olbrzymiokomórkowy dzieli się na trzy typy:

  • Komórkowa - w tym przypadku istnieje komórkowa struktura nowotworu.
  • Cystic - powstaje z ubytku utworzonego wcześniej w kości. Wnęka jest wypełniona brązową cieczą i ma postać cysty.
  • Lityczny - formacja niszczy strukturę kości, trudno jest określić wzór kości.

Diagnostyka różnicowa zależy również od: wieku pacjenta, historii choroby oraz lokalizacji dotkniętego obszaru. Trudno jest odróżnić osteoklastoma od kostniakomięsaka i torbieli kości. Gdy nowotwór zlokalizowany jest w żuchwie, wykazuje znaczne podobieństwo do włókniaka kości i prawdziwej torbieli pęcherzykowej, co również komplikuje rozpoznanie.

Leczenie

Istnieją dwie metody leczenia osteoblastoclastoma - radioterapia i chirurgia.

Radioterapia jest rzadko stosowana: we wczesnych stadiach rozwoju patologii, gdy guz jest mały. Wpływ promieniowania przyczynia się do jego redukcji, aż do całkowitej regresji, co pozwala pozbyć się choroby bez operacji. Promieniowanie stosuje się również w przypadkach, gdy formacji nie można usunąć chirurgicznie. Na przykład, jeśli jest zlokalizowany wewnątrz kręgu lub kości krzyżowej.

Interwencja chirurgiczna jest główną metodą leczenia choroby. W takim przypadku dotknięty obszar jest całkowicie usunięty, w tym część kości lub cały staw. Ma to na celu zapobieganie nawrotom. W miejscu usuniętych miejsc zakłada się implanty, a pacjent przechodzi długą rehabilitację.

W przypadku objawów złośliwości guza lub silnego wzrostu jego wielkości wskazana jest amputacja kończyny. Takie drastyczne środki są również możliwe w przypadku ropienia dotkniętego obszaru w wyniku infekcji..

Możliwe powikłania i rokowanie

Powikłania mogą wystąpić z powodu infekcji. W przypadku przekształcenia osteoblastoclastoma w formację złośliwą, przerzuty mogą wystąpić w różnych narządach, najczęściej w okolicy dróg oddechowych.

Dzięki wczesnej diagnozie i wczesnemu rozpoczęciu leczenia rokowanie jest skuteczne, aw 95% przypadków terapia prowadzi do całkowitego wyzdrowienia. Nawroty pojawiają się około dwóch lat po leczeniu, ale są rzadkie. Wraz z rozwojem przerzutów procent całkowitego wyzdrowienia znacznie się zmniejsza.

W celach profilaktycznych zaleca się regularne wzmacnianie tkanek kostnych poprzez przyjmowanie dodatkowego wapnia, unikanie kontuzji, rezygnację ze złych nawyków i złego odżywiania, regularne badania lekarskie.

Osteoblastoclastoma

Osteoblastoclastoma (syn. Guz olbrzymiokomórkowy, osteoklastoma) jest uważany za dość powszechny guz, który ma przeważnie łagodny charakter, jednak ma cechy złośliwości. Główną grupę ryzyka stanowią osoby w wieku od 18 do 70 lat, u dzieci choroba jest rozpoznawana bardzo rzadko.

Przyczyny choroby są obecnie nieznane, ale przypuszcza się, że na jej powstanie wpływają częste zmiany zapalne kości, a także regularne urazy i stłuczenia w tym samym miejscu..

Obraz kliniczny jest niespecyficzny i skąpy. Najczęściej pacjenci skarżą się na zespół bólowy o stale rosnącym nasileniu, deformację chorej kości lub jej patologiczne złamanie.

Diagnostyka polega na wykonaniu procedur instrumentalnych i dokładnym badaniu fizykalnym przez lekarza. Badania laboratoryjne w takiej sytuacji praktycznie nie mają wartości diagnostycznej..

Główna taktyka terapii ma na celu chirurgiczne usunięcie chorej kości. Po wycięciu na jego miejsce umieszcza się przeszczep. W przypadku tworzenia się nowotworu należy zwrócić się do radioterapii i chemioterapii.

W międzynarodowej klasyfikacji chorób dziesiątej rewizji patologia taka nie ma oddzielnego kodu, ale należy do kategorii „łagodnych nowotworów kości i chrząstki stawowej”. Tak więc kod ICD-10: D16.9.

Etiologia

Dlaczego powstaje guz olbrzymiokomórkowy kości, obecnie pozostaje pustym miejscem dla klinicystów.

Niemniej jednak wielu lekarzy uważa, że ​​czynniki prowokujące to:

  • procesy zapalne, zwłaszcza te, które negatywnie wpływają na kość lub okostną;
  • częste urazy i stłuczenia tej samej kości - najważniejsze dla kończyn górnych i dolnych;
  • długotrwała radioterapia;
  • nieprawidłowe ułożenie tkanki kostnej podczas embriogenezy;
  • czas ciąży.

Szczególne jest to, że takie czynniki prowadzą nie tylko do powstania, ale także do złośliwości (złośliwości) takiego nowotworu..

Pomimo faktu, że dokładne przyczyny patologii nie są znane, ustalono z całą pewnością, że osteoblastoclastoma stanowi 20% wszystkich nowotworów atakujących tkankę kostną. Taki guz najczęściej, bo w 74% przypadków, jest zlokalizowany w kościach długich, ale może również rozprzestrzeniać się na tkanki miękkie lub ścięgna otaczające dotknięty segment. Dzieci poniżej 12 roku życia praktycznie nie są diagnozowane.

Klasyfikacja

Głównym kryterium diagnostycznym jest radiografia, zgodnie z wynikami, których osteoblastoclastoma jest:

  • komórkowy - guz ma strukturę komórkową i składa się z niekompletnych mostów kostnych;
  • torbielowaty - powstaje z ubytku, który już powstał w kości: wypełnia się brązowym płynem, przez co wygląda jak cysta;
  • lityczny - w takich sytuacjach formacja niszczy tkankę kostną, dlatego nie jest możliwe określenie wzoru kostnego.

W zależności od rodzaju guza zależy również rokowanie przeżycia..

Ze względu na swoją lokalizację formacje olbrzymich komórek to:

  • centralny - wyrasta z grubości kości;
  • obwodowa - obejmuje okostną lub powierzchowną tkankę kostną w procesie patologicznym.

W zdecydowanej większości sytuacji łagodne skupienie powstaje w:

  • kość i sąsiednie tkanki miękkie;
  • ścięgna;
  • dolna szczęka, rzadziej górna szczęka;
  • piszczel;
  • kość ramienna;
  • kręgosłup;
  • kość udowa;
  • kość krzyżowa;
  • szczotki.

Objawy

Osteoblastoclastoma u dzieci i dorosłych ma słaby obraz kliniczny i praktycznie nie różni się od niektórych chorób wpływających na tkankę kostną. To znacznie komplikuje proces ustalenia prawidłowej diagnozy..

Niezależnie od lokalizacji guza na pierwszy plan wysuwają się następujące objawy:

  • ból lub ostry ból w dotkniętym obszarze;
  • wyraźne odkształcenie chorego segmentu;
  • brak bólu przy badaniu palpacyjnym;
  • powstanie patologicznego złamania kości.

Osteoblastoclastoma szczęki ma dodatkowe objawy:

  • asymetria twarzy;
  • zwiększenie ruchomości zębów;
  • owrzodzenie tkanek nad guzem;
  • tworzenie przetok;
  • problemy z jedzeniem;
  • podwyższona temperatura ciała.

W przypadku uszkodzenia dłoni, kości udowej i kości ramiennej, oprócz powyższych objawów, dochodzi do naruszenia ruchomości paliczków palców, powstania przykurczów i niewielkiej zmiany chodu.

Jak wspomniano powyżej, osteoblastoclastoma może przekształcić się w złośliwy nowotwór..

Zostanie to oznaczone następującymi znakami:

  • szybki wzrost;
  • wzrost ogniska niszczenia tkanki kostnej;
  • przejście od formy komórkowo-beleczkowej do litycznej - wskazuje to, że choroba przenika do głębszych warstw;
  • zniszczenie płyty czołowej;
  • zmiana wielkości regionalnych węzłów chłonnych w górę;
  • rozmyte kontury patologicznego ogniska.

Jednak niektóre z tych cech można wykryć tylko podczas instrumentalnego badania pacjenta. Jeśli chodzi o objawy zewnętrzne, pojawienie się procesu nowotworowego będzie wskazywane przez zwiększone odczucia bólu, w tym przy badaniu palpacyjnym tkanek miękkich.

Diagnostyka

Niemożliwe jest zdiagnozowanie osteoblastoclastoma bez specjalnego badania pacjenta. Dokładna diagnoza jest przeprowadzana tylko przy użyciu procedur instrumentalnych.

Pierwszym etapem diagnozy jest wykonanie pewnych manipulacji bezpośrednio przez klinicystę, a mianowicie:

  • badanie historii medycznej - poszukiwanie przewlekłych dolegliwości ze strony układu kostnego;
  • zbieranie i analiza historii życia - ustalenie faktu wielokrotnych urazów;
  • badanie i badanie dotykowe dotkniętego segmentu, podczas gdy lekarz uważnie monitoruje reakcję pacjenta;
  • szczegółowe badanie pacjenta - w celu ustalenia pierwszego momentu wystąpienia i nasilenia objawów takiej dolegliwości.

Osteoblastoclastoma dolnej lub górnej szczęki (a także każdej innej lokalizacji) można uwidocznić za pomocą następujących procedur:

  • radiografia;
  • scyntygrafia;
  • termografia;
  • ultrasonografia;
  • CT i MRI;
  • biopsja - tak diagnozuje się złośliwy osteoblastoclastoma;
  • przebicie węzłów chłonnych.

Jeśli chodzi o badania laboratoryjne, w tym przypadku ograniczają się one do wykonania jedynie ogólnego klinicznego badania krwi, które wskaże ogólny stan zdrowia pacjenta i obecność określonych markerów.

Leczenie

W zdecydowanej większości przypadków guz olbrzymiokomórkowy kości będzie leczony operacyjnie - oprócz chorego obszaru usuwane są pobliskie tkanki i ścięgna. Potrzeba ta wiąże się z wysokim ryzykiem nowotworu złośliwego..

W okresie pooperacyjnym możesz potrzebować:

  • terapia ortopedyczna za pomocą specjalnych szyn na żuchwę, struktury i bandaże - na kończyny górne lub dolne;
  • interwencja rekonstrukcyjna, czyli chirurgia plastyczna;
  • długotrwała rehabilitacja funkcjonalna.

W sytuacjach, gdy w trakcie diagnozy stwierdzono objawy, że osteoblastoclastoma przekształcił się w raka, stosują radioterapię w połączeniu z chemioterapią.

Zabiegi radiacyjne mogą obejmować:

  • terapia rentgenowska orthovoltny;
  • bremsstrahlung lub promieniowanie elektronowe;
  • terapia gamma na odległość.

Konserwatywne i ludowe środki na uszkodzenie dolnej szczęki lub jakiegokolwiek innego segmentu nie mają pozytywnego wpływu, ale wręcz przeciwnie, mogą tylko pogorszyć problem.

Profilaktyka i rokowanie

Konkretne środki zapobiegawcze mające na celu zapobieganie pojawianiu się takiej formacji na dłoni lub jakiejkolwiek innej kości nie zostały jeszcze opracowane. Istnieje jednak kilka sposobów na zmniejszenie prawdopodobieństwa wystąpienia tego stanu..

Zalecenia profilaktyczne obejmują:

  • unikanie wszelkich traumatycznych sytuacji, szczególnie kończyn górnych i dolnych, a także wszelkich tkanek miękkich i ścięgien;
  • wzmocnienie kości i tkanki kostnej poprzez przyjmowanie suplementów wapnia;
  • terminowe leczenie wszelkich patologii, które mogą prowadzić do wystąpienia opisanej dolegliwości;
  • coroczne przejście pełnego badania profilaktycznego w placówce medycznej z obowiązkową wizytą u wszystkich lekarzy.

Osteoblastoclastoma, podlegający wczesnemu skierowaniu do wykwalifikowanej pomocy, ma korzystne rokowanie - w 95% przypadków dochodzi do całkowitego wyzdrowienia. Pacjenci nie powinni jednak zapominać o wysokim prawdopodobieństwie powikłań: nawrotu, transformacji w raka i rozprzestrzenianiu się przerzutów..

Do powstania takich konsekwencji mogą doprowadzić:

  • przedwczesny dostęp do lekarza;
  • nieodpowiednie traktowanie;
  • uraz dotkniętego obszaru;
  • przystąpienie wtórnego procesu zakaźnego.

Przeżywalność złośliwego guza olbrzymiokomórkowego wynosi tylko 20%.

Choroby onkologiczne

Guz olbrzymiokomórkowy rozpoznaje się u 5-10% pacjentów ze złośliwymi guzami kości, szczyt zachorowalności występuje w 20-40 latach. U dzieci i młodzieży w wieku 10-20 lat występuje również osteoblastoclastoma.

Histogeneza guza olbrzymiokomórkowego (zwanego również olbrzymiakiem lub osteoblastoclastoma) nie jest znana. Jest klasyfikowany jako mięsak, ponieważ rozwija się wewnątrz kości. Guz zlokalizowany jest w przynasadzie i szyszynce kości długich, bliżej stawu kolanowego. 60% przypadków stanowi osteoblastoclastoma kości udowej i piszczeli. Czasami rozpoznaje się ją w miednicy, kręgosłupie, dystalnym odcinku kości promieniowej, barku, a także w szczękach..

Guz olbrzymiokomórkowy kości: leczenie i rokowanie

Strukturalne cechy tego guza stwarzają pewne trudności w rozpoznaniu. Trudno go odróżnić od niektórych rodzajów chondrosarcoma, włókniakomięsaka i włóknistego histiocytoma.

Charakterystyczne cechy osteoblastoclastoma:

  • ma zdolność aktywnego wzrostu, może przechodzić od jednej kości do drugiej;
  • zlokalizowane głównie w pobliżu chrząstki stawowej;
  • pod mikroskopem widać, że składa się z wielu chaotycznie rozmieszczonych olbrzymich komórek z setkami jąder. Przypominają osteoklasty. Drugi typ komórek to komórki jednojądrzaste okrągłe lub w kształcie wrzeciona, podobne do osteoblastów;
  • 4 w przekroju wygląda jak luźna, naczyniowa, koloru brązowo-brązowego, żółtego lub szarawego. Obszary martwicy, przegród, krwotoków i jam torbielowatych nie są rzadkie;
  • 5 zwykle rozwija się w dojrzałych kościach, w których zanikł już wzrost nasady.

Osteoblastoclastoma prowadzi do ścieńczenia warstwy korowej kości, aw późniejszych stadiach - do jej całkowitego zaniku. W rzadkich przypadkach obserwuje się reakcję okostną i wygląda jak cienka skorupa jaja na powierzchni nowotworu.

W 1-2% przypadków występują lityczne formy guza olbrzymiokomórkowego z pojedynczym przerzutem w płucach. Ich komórki wykazują wyraźny polimorfizm i atypię. Te opcje nazywane są łagodnymi przerzutami osteoblastoclastoma..

Niedawno odkryto, że naprawdę złośliwy gigant nie istnieje. W takich nowotworach zawsze można znaleźć obszary kostniakomięsaka. Rozwijają się na tle łagodnego guza olbrzymiokomórkowego.

Co powoduje guz olbrzymiokomórkowy kości?

Łagodne osteoblastoklastomy kości, jeśli nie są odpowiednio leczone, mogą przekształcić się w złośliwe. Złośliwość obserwuje się w 15% przypadków, w wyniku czego guza olbrzymiokomórkowego nie można uznać za całkowicie łagodny.

Choroby takie jak choroba Pageta, egzostozy kostno-chrzęstne i dystrofia włóknista mogą powodować guz olbrzymiokomórkowy kości. Stwierdzono również, że osoby, które otrzymały radioterapię lub otrzymały wysokie dawki promieniowania, mogą następnie rozwinąć guzy onkologiczne..

Urazy nie są bezpośrednią przyczyną osteoblastoclastoma, powstają w wyniku patologicznych procesów w kości.

Klasyfikacja osteoblastoclastoma

Klasyfikacja raka kości klasyfikuje osteoblastoclastoma jako guzy nieznanego pochodzenia..

Teoretycznie mają 4 stopnie złośliwości:

  1. w komórkach nowotworowych pierwszego stopnia nie występuje atypizm komórkowy, postacie mitotyczne są rzadkie;
  2. na drugim etapie obserwuje się słabo wyrażony polimorfizm komórek, ale bez oczywistej złośliwości;
  3. Stopień 3 - są to wysoce złośliwe mięsaki złośliwe, z umiarkowanym atypizmem komórkowym i dużą liczbą mitoz;
  4. na ostatnim 4 stopniu komórki tracą swoje właściwości, widoczne jest wyraźne odróżnicowanie.

W praktyce ta klasyfikacja nie zawsze jest poprawna. Niektórzy eksperci uważają za celowe połączenie 2 i 3 stopni w jeden, ponieważ różnice między nimi są niewielkie.

W tej chwili osteoblastoma dzieli się na łagodne i złośliwe, ale podział ten nie jest całkowicie poprawny, biorąc pod uwagę, że łagodna postać może rosnąć naciekowo i niszczyć otaczającą tkankę. Istnieje dość wysokie prawdopodobieństwo jego złośliwości i przerzutów. Można go raczej przypisać formie przejściowej, ale w żaden sposób łagodnej..

W zależności od lokalizacji istnieją 2 rodzaje gigantów:

  • peryferyjny. Ta postać obejmuje osteoblastoclastoma szczęki..
  • centralny. Znajduje się wewnątrz kości i jest formacją samotną. Różni się obecnością obszarów krwotocznych, dzięki czemu guz nabiera brązowego koloru.

Objawy osteoblastoclastoma

Główne objawy guza olbrzymiokomórkowego kości obejmują:

  • wczesny początek obrzęku;
  • chrupiący dźwięk przy palpacji;
  • ból, który nasila się w nocy.

Możesz także zwrócić uwagę na dysfunkcje stawów. W przypadku osteoblastoclastoma kolana zgięcie nogi staje się trudne lub niemożliwe. Występują problemy z ruchem, osoba kuleje. W 10% przypadków objawy pojawiają się po urazie. Złamania są szczególnie charakterystyczne dla guza olbrzymiokomórkowego kości udowej.

Na tle postępu choroby stan osoby pogarsza się: pojawia się zmęczenie, senność, znika apetyt. Możliwa gorączka.

Pozostałe objawy osteoblastoclastoma zależą od jego lokalizacji. Ból zęba, deformacja szczęki, problemy z żuciem pokarmu są charakterystyczne dla uszkodzenia szczęki. Taki guz występuje w młodym wieku. Często występuje w dolnej szczęce i rośnie powoli. W zaawansowanych przypadkach pokrywa całą kość i znajdującą się nad nią skórę, jednocześnie powodując owrzodzenie.

Osteoblastoclastoma kręgosłupa, zwykle zlokalizowana w okolicy krzyżowo-guzicznej, objawia się silnym bólem promieniującym do nóg i pośladków. Może rozwinąć się u kobiet w ciąży.

Etapy złośliwego procesu

  • Etap 1 jest najkorzystniejszy. Obejmuje guzy o niskim stopniu złośliwości, które:
  1. ograniczone do kości korowej;
  2. znajdują się poza tą warstwą.
  • Drugi etap osteoblastoclastoma charakteryzuje się wzrostem stopnia złośliwości (G3-4), ale nie ma przerzutów. Guzy mogą być:
  1. w granicy kości;
  2. poza jego granicami.
  • Stopień 3 oznacza, że ​​obecne są liczne uszkodzenia kości.
  • Na etapie 4 osteoblastoclastoma może mieć dowolną wielkość i stopień, ale identyfikuje się przerzuty regionalne lub odległe.

Diagnoza choroby

Pierwszym etapem rozpoznania osteoblastoclastoma jest zebranie wywiadu i badanie zewnętrzne pacjenta. Podczas badania palpacyjnego określa się kruchy guz tkanki miękkiej, często bezbolesny. W zaawansowanych przypadkach deformacja tkanki staje się bardzo zauważalna, skóra wokół patologicznego węzła puchnie, zmienia kolor.

Pacjent skarży się na główne objawy guza olbrzymiokomórkowego kości: ból w nocy, zmęczenie, osłabienie, gorączkę W celu potwierdzenia onkologii pacjent kierowany jest na badanie rentgenowskie.

Diagnostyka radiacyjna guza olbrzymiokomórkowego pokaże takie zmiany w kości:

  1. Obszar zniszczenia, gruboziarnista lub przezroczysta struktura, z perforacją przedniej warstwy korowej.
  2. Rozrzedzenie skórki, aż do grubości papieru. Jego kontury są faliste, ale wyraźne.
  3. Obrzęk kości.
  4. Wzrost guza w tkankę miękką.

Zmiany takie jak stwardnienie i wizjery Codmen są bardzo rzadkie. Wśród technik wyjaśniających potrzebnych do określenia rozległości guza i jego granic znajduje się tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny, a także scyntygrafia szkieletu. CT skanuje płuca w poszukiwaniu przerzutów.

Aby postawić dokładną diagnozę, wykonuje się biopsję: nakłucie lub wycięcie. Podczas takiego zabiegu pobiera się cząstkę nowotworu i bada w laboratorium pod kątem histologii i cytologii..

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku mięsaka osteolitycznego, chondroblastoma, tętniaka tkanki kostnej. Konieczne jest upewnienie się, że pacjent naprawdę ma guz olbrzymiokomórkowy, a nie jeden z powyższych mięsaków. W razie potrzeby powtórzyć testy laboratoryjne. Jest to ważne, ponieważ wcześniej zdarzały się powtarzające się przypadki mylenia kostniakomięsaka lub chrzęstniakomięsaka z gigantem, w wyniku czego przepisano nieodpowiednie leczenie. Takie błędy prowadzą do powtarzających się nawrotów i zmniejszonej przeżywalności..

Dodatkowo zaleca się wykonanie biopsji przerzutów.

Osteoblastoclastoma: leczenie

Główne metody leczenia osteoblastoclastoma:

  • chirurgiczne usunięcie dotkniętej kości (lub jej części);
  • chemioterapia (stosowana przed i po operacji);
  • radioterapia (stosowana jako metoda dodatkowa).

Jest przepisywany dopiero po weryfikacji morfologicznej guza na podstawie wielkości, lokalizacji, stadium i typu osteoblastoclastoma. Najlepsze wskaźniki przeżycia wolnego od nawrotów obserwuje się u pacjentów, którzy przeszli całkowitą eliminację ogniska onkologicznego, dlatego za główną uważa się metodę chirurgiczną. Nieradykalna operacja zwiększa nie tylko ryzyko nawrotu, ale także złośliwości guza, a także przerzutów. Jeśli pacjent zostanie uznany za nieoperacyjnego ze względu na wysokie ryzyko powikłań zagrażających życiu (dzieje się tak w przypadku mięsaków czaszki, kręgosłupa, kości miednicy), to rokowanie będzie rozczarowujące.

Wybór taktyki leczenia operacyjnego osteoblastoclastoma zależy od stopnia zaawansowania choroby:

  • w etapach 1 i 2 przy osteoblastoclastoma kości udowej, kości ramiennej, żebra, łokcia lub w innych dostępnych miejscach wykonuje się resekcję kości odcinkową lub brzeżną (w przypadku uszkodzenia szczęki - łyżeczkowanie), bez wymiany ubytku lub z późniejszym założeniem przeszczepów lub protez. Linia resekcji powinna przebiegać 4-5 cm od krawędzi guza. Jama pooperacyjna wypełniona jest autospongiosum. Zaleca się dodatkowo leczyć łożysko guza lekami przeciwblastycznymi. Rozległe zmiany wymagają bardziej radykalnego podejścia.
  • na 3 etapach pokazano przedłużoną resekcję lub usunięcie kości w jednym bloku, z obowiązkowym leczeniem środkami przeciwblastycznymi. Jeśli w procesie zaangażowany jest duży obszar nogi, ważne nerwy lub naczynia lub występują oznaki infekcji, kończyna jest amputowana. Mogą również całkowicie usunąć szczękę.

Po operacji wykonywana jest krioterapia miejscowa, czyli ekspozycja na tkanki ciekłym azotem oraz elektrokoagulacja W 1. etapie, przy niewielkim guzowatym kostniakomięśniaku, leczenie może być ograniczone do operacji. Począwszy od drugiego etapu wymagana jest dodatkowa ekspozycja.

Włączenie radioterapii niewątpliwie zmniejsza ryzyko nawrotu. Pomaga również złagodzić ból i zmniejszyć rozmiar masy.

Technika ta jest szeroko stosowana u nieoperacyjnych pacjentów z guzami kręgosłupa lub czaszki. Radioterapia prowadzona jest na kursach. Radiolodzy określają całkowitą dawkę ogniskową i rozdzielają ją na kilka frakcji. Na etapach 3 i 4 chemioterapia jest obowiązkowa w przypadku mięsaków o wysokim stopniu złośliwości. Nie ma jednego kursu złośliwych guzów olbrzymiokomórkowych. Najczęściej stosowane schematy dla osteosarcoma.

Chemioterapia neoadiuwantowa obejmuje 2-3 kursy cisplatyny i doksorubicyny, pomiędzy którymi następuje 2-tygodniowa przerwa. Po przywróceniu morfologii krwi przeprowadza się operację i na podstawie uzyskanego materiału nowotworowego ocenia się skuteczność chemii. W badaniu oblicza się liczbę żywych komórek: jeśli jest ich mniej niż 10%, przeprowadza się 4 kolejne kursy z tymi samymi lekami, w odstępie 3-4 tygodni.

Jeśli odpowiedź jest słaba (> 10% żywych komórek), do cisplatyny i doksorubicyny dodaje się duże dawki metotreksatu i ifosfamidu, uzupełniając leczenie mesną, nawadniając organizm i alkalizując mocz.

Jeśli istnieją przeciwwskazania do stosowania metotreksatu i ifosfamidu, przepisuje się etopozyd i karboplatynę.

Pacjentom z osteoblastoclastoma w stadium 4 z przerzutami przepisuje się wysokie dawki chemii i radioterapii w celach paliatywnych. Prowadzą również leczenie objawowe: łagodzą ból, obniżają temperaturę ciała, normalizują pracę wątroby. Podczas leczenia guz może się ustabilizować, co umożliwia przeprowadzenie operacji ogniska pierwotnego. Jeśli stan się pogorszy (próchnica, złamania i krwawienie), zaleca się amputację lub dezartykację.

Przerzuty i nawrót guza olbrzymiokomórkowego kości

Osteoblastoclastoma charakteryzuje się częstymi nawrotami. Zwykle występuje 1-2 lata po leczeniu. Z pewnością takie przypadki zwiększają ryzyko wystąpienia raka mięsaka..

W przypadku miejscowego nawrotu guza olbrzymiokomórkowego wskazana jest druga operacja, podczas której usuwany jest cały obszar patologiczny. Przepisuje się również drugą linię chemioterapii, która zależy od wcześniej przepisanych leków. Jeśli Metotreksat nie był używany w pierwszym wierszu, musisz go dodać.

Przerzuty w osteoblastoclastoma rozprzestrzeniają się krwiopochodnie, wpływając na inne kości i płuca. Przez długi czas mogą przebiegać bezobjawowo. Rokowanie dla takich pacjentów będzie korzystne tylko w przypadku wykrycia i usunięcia pojedynczego przerzutu. Leczenie olbrzymów wtórnych przeprowadza się dopiero po wyleczeniu ogniska pierwotnego..

Przerzuty guza olbrzymiokomórkowego mogą wystąpić w różnym czasie, w zależności od stopnia jego złośliwości: od 1 roku do 10.

Prognozy życiowe dla osteoblastoclastoma kości

Rokowanie w przypadku osteoblastoclastoma kości jest ogólnie korzystne. Guzy mogą rosnąć przez długi czas bez przerzutów. Jeśli zostanie wykryty we wczesnych stadiach i zostanie przeprowadzone odpowiednie leczenie, wskaźnik przeżycia wyniesie 80-90%.

Wysoki stopień złośliwości, niemożność wykonania operacji chirurgicznej lub mała radykalność operacji, obecność przerzutów i nawrotów - wszystkie te czynniki negatywnie wpływają na rokowanie.

Profilaktyka raka

Ponieważ naukowcy nie potrafią wymienić dokładnych przyczyn onkologii kości, nie można zapobiec tej chorobie. Możesz tylko zmniejszyć ryzyko zachorowania. Zapobieganie osteoblastoclastoma powinno obejmować radykalną operację łagodnych postaci guza. Staraj się unikać sytuacji, w których możesz doznać kontuzji. Unikaj również narażenia na promieniowanie.

Osteoblastoclastoma

Osteoblastoclastoma jest uważany za guz półzłośliwy, który często powoduje nawroty i ekspansywny, a nawet agresywny wzrost. Osteoblastoclastoma są znane od dawna. Charakter tego guza został pierwotnie zbadany przez Jamesa Pageta w 1854 r. Początkowe miejsce guza to nieosteogenna tkanka szpiku kostnego..

Objawy

Osteoblastoclastoma najczęściej występuje we wczesnej dorosłości lub wieku średnim. Przypadki chorób w wieku poniżej 20 lat są bardzo rzadkie. Początkowe oznaki są niezauważalne. Często historia traumy.

Wczesnym objawem osteoblastoclastoma jest zwiększona wrażliwość stawu sąsiadującego z guzem po długotrwałym chodzeniu. Początkowe objawy kliniczne zwykle nie postępują w ciągu 6-8 tygodni, a czasem znacznie dłużej. Pod koniec tego okresu pojawia się obrzęk z miejscową bolesnością. Jeśli wzrost guza rozwija się dalej, zwiększa się obszar struktur miękkich, pojawia się miejscowa hipertermia skóry. Przy badaniu palpacyjnym, przy przerzedzaniu, a zwłaszcza przy perforacji warstwy korowej, słychać specjalny szelest, przypominający trzask pergaminu.

Najczęstszą lokalizacją osteoblastoklastów są nasady kości rurkowych w kolejności: nasada bliższa kości piszczelowej, nasada dystalna kości udowej i nasada dystalna kości promieniowej. W takich przypadkach pojawiają się oznaki zapalenia błony maziowej, a nawet przykurcze w sąsiednim stawie..

Osteoblastoclastoma kości rzadko jest zlokalizowany poza obszarem nasadowym lub nasadowo-przynasadowym kości rurkowych. W przypadku dość wyraźnego osteoblastoclastoma kości pacjenci w większości skarżą się na okresowe tępe bóle, które nasilają się wraz z ruchem; następują dalsze deformacje kości.

Obraz kliniczny staje się wyraźny po urazie, jeszcze częściej kontuzji lub po całkowitym patologicznym złamaniu. Być może powstanie mięsaka na podstawie złośliwości osteoblastoclastoma, w szczególności po naświetlaniu promieniami rentgenowskimi, a także samoistnie po interwencjach paliatywnych ze znacznym odstępem czasu.

Zdjęcie rentgenowskie

Osteoblastoclastoma charakteryzuje się następującymi objawami radiologicznymi: ograniczona porowatość, jednorodna liza kości w postaci drobnej trabekulizacji, pseudocystyczne oświecenie o strukturze tzw. Ten objaw rentgenowski nie jest obecnie uważany za patognomoniczny w diagnostyce prawdziwych guzów olbrzymiokomórkowych kości..

Kolejnym patognomonicznym objawem osteoblastoclastoma jest brak jakiejkolwiek pierwotnej lub wtórnej reaktywnej periostozy osteoformatywnej. Warstwa korowa jest cienka i zanikowa.

W osteoblastoclastoma o złośliwym charakterze, z powodu obfitego nowotworu naczyniowego, zwłaszcza żylnego, zastoje krwi żylnej. Te zmiany naczyniowe w sensie powstawania obfitego unaczynienia dotyczą tylko układu żylnego..

Zdjęcie makroskopowe

Guz kości długich jest zlokalizowany w szyszynce i zwykle znajduje się ekscentrycznie, rozprzestrzeniając się w kierunku chrząstki stawowej i przynasady. Większe guzy mogą, oprócz szyszynki, zajmować całą przynasadę, rozszerzać kość; warstwa korowa może być znacznie rozcieńczona, spuchnięta. Tkanka guza jest często mięsista, ma zróżnicowany wygląd na rozcięciu z powodu wielu ognisk krwotocznych lub brązowy odcień z powodu utraty hemosyderyny z rozkładających się erytrocytów.

Obraz histologiczny

Mikroskopowo osteoblastoclastoma składa się z jednej strony z „komórek zrębowych”, az drugiej z „komórek olbrzymich”. „Komórki zrębu” przypominają młode komórki łączne, przeważnie okrągłe, wielokątne, czasem wrzecionowate. Jądro jest stosunkowo duże, również okrągłe lub wydłużone, w zależności od kształtu całej komórki.

Gigantyczne komórki są miejscami gęste, miejscami rzadko rozproszone między małymi komórkami; zawierają kilkadziesiąt rdzeni. Jądra zwykle znajdują się w środku komórki; na ogół nie różnią się od jąder tzw. komórek zrębowych.

W osteoblastoclastoma czasami stwierdza się, że kości tworzą osteoidy i kość. W pewnej części osteoblastoclastoma struktura histologiczna wykazuje pewną atypię. W atypii jądra różnią się rozmiarem i kształtem; wiele jąder jest hiperchromatycznych; chromatyna jest obecna w dużych grudkach. Mogą występować dwurdzeniowe - „komórki zrębowe”, a także mitoza. Nowotworów tych nie można jeszcze nazwać mięsakami, ale można je uznać za formy przejściowe między łagodnymi a złośliwymi guzami olbrzymiokomórkowymi..

Wraz z dalszym wzrostem atypii guza pojawia się już ekspresyjny obraz mięsaka. Pierwotne złośliwe guzy olbrzymiokomórkowe występują bardzo rzadko. Największy odsetek guzów złośliwych to te, które stają się złośliwe po kilku nawrotach.

Wtórne złośliwe osteoblastoclastoma zwykle różnią się strukturalnie od postaci niezłośliwych i najczęściej pojawiają się jako włókniakomięsak lub kostniakomięsak. Czasami w tych guzach nie stwierdza się nawet śladu początkowej budowy kostniaka zarodkowego, a charakter guza ocenia się tylko na podstawie badania histologicznego guza pierwotnego. Jednak w przypadku tych wtórnych nowotworów złośliwych o charakterze włókniakomięsaka lub kostniakomięsaka często można znaleźć obszary z obrazem histologicznym osteoblastoclastoma. Takie dane następnie uzasadniają rozpoznanie złośliwego guza olbrzymiokomórkowego..

Diagnostyka różnicowa

Z grupy zmian nienowotworowych, które należy odróżnić od osteoblastoma kości, najważniejsze są ogniska guza brązowego w osteodystrofii przytarczyc (choroba Engela-Recklinghausena).

Różnicowanie osteoblastoclastoma jest również konieczne w przypadku tętniaka kostnego, chondroblastoma, chondromyxoid fibroma, non-osteogenic fibroma i łagodnego kostniaka.

Leczenie

Jeśli chodzi o leczenie osteoblastoclastoma, należy podkreślić, że nie ma jednoznacznych wskazań do leczenia zachowawczego, paliatywnego i radykalnego leczenia operacyjnego i skojarzonego. Obecnie preferowane jest leczenie chirurgiczne. Dzieli się na: paliatywne interwencje chirurgiczne (ekskohloacja, a następnie wypełnienie ubytku przeszczepami), radykalna operacja (wycięcie guza bez lub z następową wymianą ubytku przeszczepem kostnym), interwencja stanowiąca uraz (amputacja).

Wskazania do zabiegów terapeutycznych zależą od lokalizacji, obrazu morfologicznego i stanu klinicznego kostniaka zarodkowego kości oraz od aktywności jego rozwoju. W przypadku każdego guza, jeśli jest to technicznie możliwe, należy wykonać odcinkową resekcję odpowiedniej kości wraz z guzem. W przypadkach, gdy po resekcji występuje bardziej rozległy ubytek odpowiedniego odcinka kości kanalikowej, konieczna jest jego wymiana na autoprzeszczepy lub homografty..

Ekkohleację kostniaka zarodkowego kości wykonuje się tylko w przypadkach zdecydowanie łagodnych postaci, które są dość ograniczone. W przeciwnym razie istnieje ryzyko nawrotu.

Terapia rentgenowska jest leczeniem z wyboru i w nielicznych przypadkach może mieć bezwzględne wskazania. Terapia rentgenowska powinna być przede wszystkim zalecana w przypadku osteoblastoclastoma zlokalizowanego na kręgosłupie. Przed radioterapią należy zawsze wykonać próbną biopsję i badanie histologiczne..

Każdy osteoblastoclastoma, nawet jeśli jest leczony w jakikolwiek sposób, zawsze stwarza ryzyko nawrotu, agresywnego wzrostu, złośliwości i przerzutów.

Guz olbrzymiokomórkowy kości (osteoblastoclastoma)

Guz olbrzymiokomórkowy, jak wskazał T.P. Vinogradova (1960), został wyizolowany przez Coopera i Traversa w 1818 roku i przypisany do grupy mięsaków. E. Nelaton (1856, 1860), V. N. Kuzmin (1879), A. D. Pavlovsky (1884) odnotowali łagodny przebieg tych guzów. W 1922 roku J.C. Bloodgood uznał ten guz za absolutnie łagodny i zasugerował nazwanie go „łagodnym guzem olbrzymokomórkowym”. A.V. Rusakov (1959) ustalił, że ta formacja jest rzeczywiście guzem i uzasadniając swój pogląd na elementy komórkowe guza jako osteoblastyczne i osteoklastyczne, nazwał ten guz osteoblastoclastoclastoma.

Guz składa się z gigantycznych komórek wielojądrowych i formacji jednokomórkowych. Według D.C.Dahlina, K.K. Unni, komórki olbrzymie są mniej ważne niż komórki jednokomórkowe (komórki jednojądrzaste). Autorzy uważają, że komórki wielojądrowe są identyczne lub prawie identyczne i występują w większości stanów patologicznych kości; ich zdaniem dokładne komórkowe pochodzenie guza pozostaje nieznane. A.V. Rusakov, T.P. Vinogradova, A.V. Vakhurina i inni uważają, że ten guz należy nazwać osteoblastoclastoma na podstawie jego histogenezy. W ostatnich latach znaczna liczba autorów wyraziła pogląd, że osteoklasty pochodzą z hematopoetycznych komórek macierzystych, a osteoblasty z mechanocytów zrębu.

Gdybyśmy mieli być konsekwentni i bardziej przekonani do naszej opinii, można by zakwestionować słuszność nazwy tego guza „Giant cell”. Jeśli przejdziemy do faktów znanych z fizjologii tkanki kostnej, to obecnie dobrze wiadomo, że wszystkie procesy w tkance kostnej zachodzą w wyniku integracji aktywności zarówno osteoblastów, jak i osteoklastów..

Guz praktycznie nie występuje u dzieci poniżej 12 roku życia. Najczęściej występuje w wieku od 18 do 40 lat. Przebieg kliniczny to powolny, umiarkowany ból, początek późny. W późniejszych etapach obserwuje się deformację, wzdęcia kości. Guz dzieli się na łagodne, lityczne i złośliwe formy. W łagodnej postaci zmiany torbielowate są widoczne na dotkniętym obszarze, ale w rzeczywistości są to okrągłe zagłębienia w ścianach guza; w postaci litycznej widoczna jest jednorodna osteoporoza, w postaci złośliwej osteoporoza jest wyraźna i szybko postępuje. Guzy olbrzymiokomórkowe mogą powodować miejscowe przerzuty do otaczających żył i odległych do płuc, gdzie zachowują łagodną strukturę i są w stanie wytworzyć tkankę kostną. Mikroskopowo guz składa się z komórek jednojądrzastych przypominających osteoblasty i wielojądrzastych. Do tej pory toczy się dyskusja o naturze krążenia krwi w guzie - przez najcieńsze naczynia czy przez rodzaj podmokłości.

Od czasu izolacji złośliwego włóknistego histiocytoma diagnostyka rentgenowska stała się trudniejsza, ponieważ, oczywiście, złośliwy włóknisty histiocytoma wcześniej należał do złośliwych postaci złośliwych guzów olbrzymiokomórkowych, co wyjaśnia większą liczbę zarówno lokalnych, jak i odległych nawrotów i zgonów..

W ciągu ostatnich 10 lat radiolodzy skierowali do nas 6 pacjentów z rozpoznaniem „guza olbrzymiokomórkowego”, podczas gdy histologicznie ujawniono złośliwy włóknisty gnistiocytoma.

Na oddziale patologii kości dorosłych CITO leczono 518 chorych z guzami łagodnymi i 87 ze złośliwymi guzami olbrzymiokomórkowymi, łącznie 605 osób (tab.19.1).


Tabela 19.1. Rozkład pacjentów w zależności od łagodności lub złośliwości guza

Wiek,
lata
Łagodne guzyNowotwory złośliweCałkowity
mężczyźnikobietymężczyźnikobiety
16-20
21-30
31-40
41-50
51-60
61-70
24
65
44
25
szesnaście
2
63
126
96
36
24
7
2
dziesięć
dziesięć
pięć
7
1
pięć
20
17
7
2
1

Całkowity.51887605

Po pokonaniu odcinka szyjnego kręgosłupa było 11 chorych, klatka piersiowa - 12, lędźwiowa - 12, kość krzyżowa - 9, kości miednicy - 33> paliczki palców i śródręcza - 10, promień - 49, łokieć - 9, kość ramienna - 54, łopatka - 4, obojczyk - 5, mostek - 1, proksymalna kość udowa - 76, dalsza - 89, bliższa końcówka piszczeli - 77, dalsza - 51, skokowa - 6, piętowa - 7 pacjentów.

Dominującą lokalizacją guza jest epimetafiza kości długich rurkowych, rzadziej łopatki, kości miednicy, kręgosłupa, żeber, kości dłoni (ryc.19.1).

Osteoblastoclastoma rozwija się w miejscach, w których występuje strefa wzrostu kości: w głowie i szyi kości udowej, w krętarzu większym kości udowej lub (rzadko) w izolacji na krętarzu mniejszym. W przypadku rzadkich lub podwójnych lokalizacji guza konieczne jest wykluczenie uszkodzenia kości w nadczynności przytarczyc. Obserwowaliśmy przejście osteoblastoclastoma od dystalnego końca kości udowej do proksymalnego końca kości piszczelowej. Takie podwójne lokalizacje są rzadkie, ale ich opisy można znaleźć w literaturze [Vinogradova TP, 1973; Sinyukov P.A., 1979; Sybrandy i wsp., 1975; Lichtenstein L. 1977; Kadir i in., 1998]. Zaobserwowaliśmy 2 pacjentów; jeden z nich został wspomniany powyżej, a drugi został zniszczony przez olbrzymiokomórkowy guz I kości śródręcza (ryc. 19.2), który został całkowicie wytępiony i zastąpiony alloprzeszczepem, a 20 lat później w trzonie IV kręgu lędźwiowego pojawił się guz olbrzymiokomórkowy.

Częściej osteoblastoclastoma jest zlokalizowana ekscentrycznie, bardziej niszcząc jeden z kłykci kości udowej lub piszczelowej lub dolną wewnętrzną powierzchnię szyi i głowy kości udowej. Przy rentgenowskim wykrywaniu osteoblastoclastoma końca stawowego kości zawsze dociera, przynajmniej na niewielkim obszarze, do warstwy podchrzęstnej kości. Guz może zająć cały stawowy koniec kości, obrzęk lub niszcząc warstwę korową i rozciągając się poza kość.

Czasami guz niszczy kość nierównomiernie, podczas gdy postać komórkowo-beleczkowa jest określana radiologicznie i klinicznie lub kość zanika pod wpływem wzrostu guza - postać lityczna.

Postać: 19.1. Resekcja dolnego końca kości promieniowej nie zapobiegła przeniesieniu guza do kości nadgarstka (a). Usunięto dotknięte kości nadgarstka, głowę kości łokciowej umieszczono w miejscu ubytku (b).


Objawy kliniczne są typowe: umiarkowany ból w spoczynku, ból podczas ruchu w odpowiednim stawie, ale przykurcz w stawie prawie nigdy się nie rozwija, jak w mięsakach. Występuje ból przy miejscowym badaniu palpacyjnym, czasami uczucie pulsowania guza, ale nie tak wyraźne, jak w przypadku przerzutów hipernephroma, gruczolaka tarczycy lub guzów naczyniowych. Patologiczne złamania są stosunkowo częste.

Osteoblastoclastoma zawsze przybiera postać lityczną u kobiet w ciąży, rozwija się tak szybko i towarzyszy mu tak wyraźny obraz kliniczny, że często jest diagnozowany jako nowotwór złośliwy. Pierwszym sposobem rozpoczęcia leczenia jest przerwanie ciąży, chociaż u kilku obserwowanych przez nas pacjentek osteoblastoclastoma stwierdzono pod koniec ciąży i skontaktowali się z nami po porodzie. U wszystkich tych kobiet koniec stawowy odpowiedniej kości został całkowicie zniszczony..

MI Kuslik (1964) i I Bloodgood (1920, 1924) uznali osteoblastoclastoma za łagodny guz, ale pogląd ten został skorygowany. Osteoblastoclastoma to „wieloaspektowy guz”, który może być łagodny (najczęściej), pierwotnie złośliwy i złośliwy. Jednak to tylko schemat. Pomimo bacznej uwagi wszystkich czołowych patologów i onkologów na ten guz, wiele pytań pozostaje niejasnych [Kuzmin VI, 1879; Rusakov A.V., 1952, 1959; Kuzmina L.P., 1956; Vinogradova T.P., 1962, 1973; Volkov M.V., 1963, 1974; Shlapobersky V.Ya., Yagodovsky B.C., 1970; Jane H. L., Lichtenstein L. 1940, 1958; Murphy W.R., Ackerman L.V., 1956, et al.].

Postać: 19.2. Guz olbrzymiokomórkowy, który zniszczył całą kość śródręcza I..


W literaturze krajowej dość szeroko rozpowszechniona jest opinia A.V. Rusakova (1952, 1959) o braku naczyń wewnątrz guza w osteoblastoclastoma oraz o wycieku krwi przez pęknięcia tkanki guza, tj. dochodzi do przepływu krwi w tkankach lub zalania guza. Jednak niektóre stare [Iwanowski NN, 1885] i współczesne [Schajowicz F., 1961; Lichtenstein L., 1965; Aegarter E., Kirkpatuc J.A., 1968] autorzy opisują naczynia wewnątrz guza. V.S. Yagodovsky i G.N. Gorokhova (1977), którzy badali 40 łagodnych osteoblastoklastomów usuniętych podczas operacji u pacjentów, stwierdzili, stosując metody histochemiczne i metody wypełniania sieci naczyniowej, dużą liczbę małych naczyń, z których wiele miało bardzo cienkie ściany... Ekstremalną cienkość ścianek zatok przez osteoblastoklasty odkryto w badaniu mikroskopowym elektronowym i S.I. Lipkin (1975).

Podczas wypełniania naczyń amputowanych z powodu rozwoju osteoblastoclastoma kończyn mieszaniną kontrastową, V.S. Jagodovsky zauważył, że mieszanina kontrastowa „wypływa” bardzo cienkimi strumieniami ze światła naczynia przez małe pory w jego ścianie, znajdujące się między komórkami śródbłonka. VS Yagodovsky i GN Gorokhova zasugerowali, że główny przepływ krwi do osteoblastoclastoma odbywa się wzdłuż łożyska naczyniowego, ale nie zaprzeczają możliwości przepływu krwi przez „tkankę”.

Tendencja guza do nawrotów, miejscowe i odległe przerzuty są związane ze specyfiką przepływu krwi w osteoblastoclastoma, z wnikaniem komórek osteoblastoclastoma do naczyń żylnych guza, jego torebki i przyległych tkanek. Przerzuty osteoblastoclastoma, które miały wszystkie morfologiczne objawy łagodnych guzów, zostały opisane przez T.P. Vinogradova i A.V. Vakhurin (1952), H.LJaffe (1953), W.R. Murphy, L.V. Ackerman, 1956), H.J. Spjut (1962). Fakt, że w płucach rozwija się przerzut łagodnego guza, determinuje potrzebę aktywnej taktyki chirurgicznej - usunięcia przerzutów, co czasami prowadzi do wyleczenia pacjenta.

LP Kuzmina i VS Yagodovsky (1963) opisali 5 pacjentów, u których w pewnej odległości od miejsca usuniętego guza obserwowano przerzuty łagodnego osteoblastoclastoma do tkanek miękkich. Autorzy uważali, że nawroty nastąpiły na skutek wniknięcia elementów guza do naczyń żylnych, co widzieliśmy podczas operacji..

Postać: 19.3. Lityczna postać guza olbrzymiokomórkowego zewnętrznego kłykcia kości udowej (a). Resekcję okołostawową wykonano z elektrokoagulacją ścian ubytku i odbudową warstwy korowej przeszczepem ze skrzydła biodra (b). Po 3 latach - całkowita odbudowa ubytku.


Zalecili, aby przy najmniejszym podejrzeniu naciekania guza do tkanek miękkich, należy je szeroko wyciąć wraz z ogniskiem guza. U jednego pacjenta z dobrze rozróżnialnymi przerzutami guza do żyły odpiszczelowej związaliśmy je wzdłuż i wycięto dotknięte skrawki, co doprowadziło do wyleczenia.

Wraz z łagodnymi, pierwotnymi złośliwymi osteoblastoclastoma, które mają tendencję do niszczenia kości nawet bardziej aktywnie niż w konwencjonalnych formach litycznych. Częściej obserwuje się kiełkowanie otaczających tkanek, torebkę stawową przez tkankę nowotworową. Jednak nie wszyscy pacjenci muszą amputować kończynę, czasami można wykonać szeroką resekcję końca stawowego kości wraz z otaczającymi tkankami miękkimi i torebką stawową oraz uzupełnić ubytek kostny. Zaobserwowaliśmy pierwotne złośliwe osteoblastoklastomy kości miednicy, które nie tylko naciekały tkanki miękkie, ale także powodowały blokowanie żyły biodrowej wspólnej przez guzy..

Wtórnego złośliwego osteoblastoclastoma obserwuje się zarówno po nieradykalnych zabiegach chirurgicznych, jak i szczególnie często po irracjonalnej radioterapii. Ponadto u większości pacjentów rozwija się mięsak polimorficzny z licznymi przerzutami do płuc..

Wszystko to wskazuje, że radiologowi i klinicyście bardzo trudno jest zdecydować, jaką formę odnieść do guza i jaką wybrać metodę leczenia..

Postać: 19.4. Guz olbrzymiokomórkowy krętarza większego i szyjki prawej kości udowej (a). Część dotkniętą chorobą usunięto i zastąpiono przeszczepem alogenicznym, po złamaniu którego - endoprotezą (b). Typowe zdjęcie rentgenowskie guza olbrzymiokomórkowego (c).


A. Matsumoto i in. (1978), opierając się na wynikach szeregu eksperymentów z kulturami tkankowymi, sugerują, że ludzkie guzy olbrzymiokomórkowe, oprócz prostaglandyny E2 (PgE2), która aktywuje osteoklasty, syntetyzują jeszcze niezidentyfikowane czynniki, które są również zaangażowane w resorpcję kości, są wrażliwe na temperaturę i mają masę białkową o dużej masie cząsteczkowej... Czy to nie jeden z czynników, dzięki którym elektrokoagulacja ścian jamy kostnej po usunięciu guza jest tak skuteczna?.

Postać: 19.5. Guz olbrzymiokomórkowy zajmujący krąg lędźwiowy V, kość krzyżową i prawą kość biodrową. Odzyskiwanie kliniczne po radioterapii.


Leczenie. Operacje typu resekcja brzeżna lub łyżeczkowanie dają co najmniej 25% nawrotów. Przy ograniczonej zmianie można z powodzeniem zastosować resekcję brzeżną, elektrokoagulację ścian jamy i zastąpienie ubytku przeszczepami allogenicznymi lub przekształcenie ubytku w jamę zamkniętą przeszczepem korowym ze skrzydła biodrowego: jama wypełniona szpikiem kostnym szybko zamienia się w pełnoprawną tkankę kostną (ryc. 19.3).

W przypadku zniszczenia końca stawowego kości z powodzeniem można zastosować endoprotezoplastykę (ryc. 19.4), rzadziej stosowaliśmy alloprzeszczepy konserwowane na zimno. W ten sposób, poprzez terminowy i prawidłowy wybór metody leczenia, można osiągnąć wyzdrowienie pacjenta. Największą trudnością są guzy pierwszego kręgu szyjnego (patrz rozdział 40), całkowicie dotknięte trzony kręgów, kości miednicy. Kiedy zgłosił się do nas pacjent z uszkodzeniami kości kulszowej i miednicy, w 1961 roku zaproponowaliśmy oryginalne podejście operacyjne, które z powodzeniem zastosowano kilkakrotnie.

W przypadku porażenia kości biodrowej i znacznej części kości krzyżowej zaproponowaliśmy radioterapię, ponieważ operacja spowodowałaby paraliż nogi (ryc. 19.5).

W przeciwieństwie do nas, a także A. Grutsy'ego i innych polskich ortopedów w wielu krajach Europy i Ameryki Północnej, po mechanicznym usunięciu guza metodą łyżeczkowania ściany ubytku traktuje się 5% roztworem fenolu, a następnie wypełnia cementem [O'Don Nell R.I. i in., 1994]. Negatywny jest toksyczny wpływ fenolu i cementu na kość i organizm pacjenta.

I.S. Rossenbloom i wsp. (1999) opisują pokonanie olbrzymiokomórkowego guza kości w obwodzie otworu szyjnego. Guzy te zwykle nie są wrażliwe na radioterapię, często powodując pulsujący hałas w obu uszach, upośledzone przewodnictwo dźwiękowe i niedowład nerwu czaszkowego dolnego. Diagnostyka różnicowa z guzem kłębuszków zwykle opiera się na angiografii. Wykonana u chorego angiografia ujawniła hiperwaskularyzację okolicy otworu szyjnego z dużą liczbą odgałęzień o małej średnicy z tętnicy szyjnej zewnętrznej; mała średnica rozgałęzień tętnic utrudniała przedoperacyjną embolizację. Radykalną resekcję guza wykonano z dołu podskroniowego.

S.T. Zatsepin
Patologia kości u dorosłych