Guzy serca: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Cała zawartość iLive jest sprawdzana przez ekspertów medycznych, aby upewnić się, że jest jak najbardziej dokładna i rzeczowa.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące wyboru źródeł informacji i odsyłamy tylko do renomowanych witryn internetowych, akademickich instytucji badawczych oraz, w miarę możliwości, sprawdzonych badań medycznych. Należy pamiętać, że liczby w nawiasach ([1], [2] itp.) To interaktywne linki do takich badań.

Jeśli uważasz, że którakolwiek z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, zaznacz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Guzy serca mogą być pierwotne (łagodne lub złośliwe) lub przerzutowe (złośliwe). Śluzak, łagodny guz pierwotny, jest najczęstszym nowotworem serca. Guzy mogą rozwinąć się z dowolnej tkanki serca. Mogą powodować niedrożność zastawki lub drogi odpływu, prowadzić do zakrzepicy z zatorami, arytmii lub patologii osierdzia. Rozpoznanie opiera się na echokardiografii i biopsji. Leczenie łagodnych guzów zwykle polega na chirurgicznej resekcji, a nawroty są częste. Leczenie zmian przerzutowych zależy od rodzaju guza i jego pochodzenia, rokowanie jest na ogół złe.

Częstość występowania pierwotnych guzów serca wykrytych podczas sekcji zwłok jest mniejsza niż 1 na 2000. Guzy przerzutowe występują 30-40 razy częściej. Zwykle pierwotne guzy serca rozwijają się w mięśniu sercowym lub wsierdziu, a także mogą pochodzić z tkanek zastawek, tkanki łącznej lub osierdzia..

Łagodne pierwotne guzy serca

Łagodne guzy pierwotne obejmują śluzaki, włókniaki brodawkowate, mięśniaki prążkowanokomórkowe, włókniaki, naczyniaki krwionośne, potworniaki, tłuszczaki, przyzwojaki i torbiele osierdzia.

Śluzak jest najczęstszym nowotworem, stanowiącym 50% wszystkich pierwotnych guzów serca. Częstość występowania u kobiet jest 2-4 razy większa niż u mężczyzn, chociaż przy rzadkich postaciach rodzinnych (zespół Carneya) częściej cierpią mężczyźni. Około 75% śluzaków zlokalizowanych jest w lewym przedsionku, reszta - w innych komorach serca jako pojedynczy guz lub (rzadziej) kilka formacji. Około 75% to śluzaki uszypułowane, które mogą wypadać przez zastawkę mitralną i utrudniać wypełnienie komory podczas rozkurczu. Pozostałe śluzaki występują pojedynczo lub rozprzestrzeniają się na szerokiej podstawie. Śluzaki mogą być śliskie, gładkie, twarde i zrazikowe lub luźne i pozbawione struktury. Luźne, luźne śluzaki zwiększają ryzyko zatorowości układowej.

Zespół Carne to dziedziczny, autosomalnie dominujący zespół charakteryzujący się obecnością nawracających śluzaków serca, czasem w połączeniu ze śluzakami skóry, gruczolakowłókniakami śluzakowatymi gruczołów sutkowych, zmianami barwnikowymi (lentiginoza, piegi, sinice), mnogimi guzami wewnątrzwydzielniczymi (pierwotna choroba guzkowa barwnikowa) powodujących zespół Cushinga, gruczolaka przysadki z nadmierną syntezą hormonu wzrostu i prolaktyny, guzy jąder, gruczolaka lub raka tarczycy, torbiele jajnika), nerwiaka czerniaka psammomatycznego, gruczolaka przewodu mlecznego i kostochrzęstniakomięsaka. Wiek rozpoznania choroby jest często młody (średnio 20 lat), pacjenci mają liczne śluzaki (szczególnie w komorach) i wysokie ryzyko nawrotu śluzaka.

Fibroelastomy brodawkowate są drugim najczęstszym łagodnym guzem pierwotnym. Są to brodawczaki beznaczyniowe, które dominują na zastawkach aortalnych i mitralnych. Mężczyźni i kobiety cierpią równie często. Fibroelastomy mają gałęzie brodawkowate wychodzące z jądra centralnego, przypominające ukwiały. Około 45% - na łodydze. Nie powodują dysfunkcji zastawek, ale zwiększają ryzyko zatorowości.

Mięśniaki prążkowanokomórkowe stanowią 20% wszystkich pierwotnych guzów serca i 90% wszystkich guzów serca u dzieci. Mięśniaki prążkowanokomórkowe dotykają głównie niemowlęta i dzieci, z których 50% ma również stwardnienie guzowate. Mięśniaki prążkowanokomórkowe są zwykle mnogie i zlokalizowane śródściennie w przegrodzie lub wolnej ścianie lewej komory, gdzie uszkadzają układ przewodzenia serca. Guz jest twardym, białym płatkiem, który zwykle ustępuje z wiekiem. U mniejszości pacjentów pojawiają się tachyarytmie i niewydolność serca z powodu niedrożności drogi odpływu lewej komory.

Fibroidy występują również głównie u dzieci. Są związane z gruczolakami gruczołów łojowych skóry i guzami nerek. Mięśniaki częściej występują na tkance zastawki i mogą rozwijać się w odpowiedzi na stan zapalny. Są w stanie ścisnąć lub zaatakować układ przewodzenia serca, powodując arytmie i nagłą śmierć. Niektóre włókniaki są częścią zespołu z uogólnionym wzrostem wielkości ciała, keratocytozą szczęki, nieprawidłowościami kostnymi oraz różnymi łagodnymi i złośliwymi guzami (zespół Gorlina lub znamię podstawnokomórkowe).

Naczyniaki stanowią 5–10% łagodnych guzów. U niewielkiej liczby pacjentów wywołują objawy. Najczęściej są wykrywane przypadkowo podczas badań prowadzonych z innego powodu..

Potworniaki osierdzia występują głównie u niemowląt i dzieci. Często są przymocowane do podstawy dużych naczyń. Około 90% znajduje się w śródpiersiu przednim, reszta głównie w śródpiersiu tylnym.

Tłuszczaki mogą pojawić się w każdym wieku. Są zlokalizowane we wsierdziu lub nasierdziu i mają szeroką podstawę. Wiele tłuszczaków przebiega bezobjawowo, ale niektóre utrudniają przepływ krwi lub powodują arytmie.

Przyzwojaki, w tym guz chromochłonny, występują rzadko w sercu; zwykle umiejscowione są u podstawy serca w pobliżu zakończeń nerwu błędnego. W przypadku tych guzów mogą wystąpić objawy wydzielania katecholamin.

Torbiele osierdzia mogą przypominać guz serca lub wysięk osierdziowy na zdjęciu RTG klatki piersiowej. Zwykle przebiegają bezobjawowo, chociaż niektóre cysty mogą powodować objawy kompresji (np. Ból w klatce piersiowej, duszność, kaszel).

Złośliwe pierwotne guzy serca

Złośliwe guzy pierwotne obejmują mięsaki, międzybłoniaka osierdzia i chłoniaki pierwotne.

Mięsak jest najczęstszym złośliwym i drugim co do częstości pierwotnym guzem serca (po śluzaku). Mięsaki rozwijają się głównie u dorosłych w średnim wieku (średnia wieku 41 lat). Prawie 40% z nich to naczyniakomięsaki, z których większość rozwija się w prawym przedsionku i obejmuje osierdzie, powodując niedrożność drogi napływu prawej komory, tamponadę osierdzia i przerzuty do płuc. Inne typy to niezróżnicowany mięsak (25%), złośliwy włóknisty histiocytoma (11-24%), mięsak gładkokomórkowy (8-9%), włókniakomięsak, mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, tłuszczakomięsak i kostniakomięsak. Guzy te częściej pojawiają się w lewym przedsionku, powodując niedrożność zastawki mitralnej i niewydolność serca..

Międzybłoniak osierdziowy występuje rzadko, może pojawić się w każdym wieku, częściej chorują mężczyźni niż kobiety. Powoduje tamponadę i może dawać przerzuty do kręgosłupa, sąsiednich tkanek miękkich i mózgu.

Chłoniak pierwotny występuje niezwykle rzadko. Zwykle rozwija się u osób z AIDS lub innych osób z obniżoną odpornością. Guzy te rosną szybko i powodują niewydolność serca, zaburzenia rytmu serca, tamponadę i zespół żyły głównej górnej (SVCS).

Guzy z przerzutami do serca

Rak płuc i piersi, mięsak tkanek miękkich i rak nerki to najczęstsze źródła przerzutów do serca. Czerniak złośliwy, białaczka i chłoniak często dają przerzuty do serca, ale przerzuty mogą nie mieć znaczenia klinicznego. Gdy mięsak Kaposiego rozprzestrzenia się ogólnoustrojowo u pacjentów z niedoborem odporności (zwykle z AIDS), może rozprzestrzenić się na serce, ale klinicznie istotne powikłania sercowe są rzadkie.

Objawy guzów serca

Guzy serca powodują objawy, które są typowe dla znacznie częstszych chorób (np. Niewydolność serca, udar, choroba wieńcowa). Manifestacja łagodnych pierwotnych guzów serca zależy od rodzaju guza, jego lokalizacji, wielkości i zdolności do rozpadu. Są klasyfikowane jako pozasercowe, wewnątrzmięśniowe i wewnątrzjamowe..

Objawy guzów pozasercowych mogą być subiektywne lub organiczne / czynnościowe. Te pierwsze występują w postaci gorączki, dreszczy, letargu, bólów stawów i utraty wagi są spowodowane wyłącznie śluzakami, prawdopodobnie w wyniku syntezy cytokin (na przykład interleukiny-6); wybroczyny są możliwe. Te i inne objawy można pomylić z objawami infekcyjnego zapalenia wsierdzia, chorób tkanki łącznej i cichego rozwoju złośliwego. Inna grupa objawów (np. Duszność, dyskomfort w klatce piersiowej) występuje w wyniku ucisku komór serca lub tętnic wieńcowych, podrażnienia osierdzia lub tamponady serca spowodowanej wzrostem guza lub krwawieniem w obrębie osierdzia. Guzy osierdzia mogą powodować tarcie osierdzia.

Objawy guzów wewnątrzmięśniowych obejmują arytmie, zwykle blok przedsionkowo-komorowy lub dokomorowy, lub napadowe częstoskurcze nadkomorowe lub komorowe. Przyczyna - guzy ściskające lub atakujące układ przewodzący (zwłaszcza mięśniaki prążkowanokomórkowe i włókniaki).

Objawy guzów wewnątrzjamowych spowodowane są dysfunkcją zastawek i / lub niedrożnością przepływu krwi (wystąpienie zwężenia zastawek, niewydolności zastawek lub niewydolności serca), aw niektórych przypadkach (zwłaszcza śluzaków śluzakowatych) zatorami, zakrzepami lub fragmentami guza w krążeniu ogólnoustrojowym (mózg, tętnice, nerki, śledziona, kończyny) lub płuca. Objawy guzów wewnątrzczaszkowych mogą zmieniać się wraz ze zmianami pozycji ciała, co zmienia hemodynamikę i siły fizyczne działające na guz.

Śluzaki zwykle powodują pewną kombinację objawów subiektywnych i wewnątrzjamowych. Mogą wytwarzać szmery rozkurczowe podobne do szmerów zwężenia zastawki dwudzielnej, ale ich objętość i lokalizacja zmienia się z każdym uderzeniem serca i zmianą pozycji ciała. Około 15% mieszanek nasadowych znajdujących się w lewym przedsionku wydaje specyficzny trzaskający dźwięk, gdy wślizgują się do otworu mitralnego podczas rozkurczu. Śluzaki mogą również powodować arytmie. Zjawisko Raynauda i zgrubienie końcowych paliczków palców jest mniej charakterystyczne, ale możliwe.

Fibroelastoma, często wykrywany przypadkowo podczas sekcji zwłok, zwykle przebiega bezobjawowo, ale może być źródłem zatorowości układowej. Mięśniakom prążkowanokomórkowym najczęściej nie towarzyszą objawy kliniczne. Fibroidy prowadzą do arytmii i nagłej śmierci. Naczyniaki są zwykle bezobjawowe, ale mogą powodować jakiekolwiek objawy pozasercowe, wewnątrzmięśniowe lub wewnątrzjamowe. W potworniakach występuje zespół niewydolności oddechowej i sinica na skutek ucisku aorty i tętnicy płucnej lub zespół WPW.

Objawy złośliwych guzów serca są bardziej ostre i szybko postępują. Mięsaki serca zwykle powodują objawy niedrożności dróg dopływowych i tamponady serca. Międzybłoniak prowadzi do objawów zapalenia osierdzia lub tamponady serca. Chłoniak pierwotny powoduje oporną na leczenie postępującą niewydolność serca, tamponadę, zaburzenia rytmu serca i zespół WPW. Przerzutowe guzy serca mogą objawiać się nagłym powiększeniem serca, tamponadą serca (z powodu szybkiego nagromadzenia się wysięku krwotocznego w jamie osierdziowej), blokiem serca, innymi zaburzeniami rytmu lub nagłą niewyjaśnioną niewydolnością serca. Możliwa jest również gorączka, złe samopoczucie, utrata masy ciała, nocne poty i utrata apetytu.

Guzy serca: rodzaje, objawy, rozpoznanie, zasady leczenia

Guzy serca są reprezentowane przez różne łagodne i złośliwe nowotwory o niejednorodnej strukturze histologicznej. Mogą być pierwotne, to znaczy początkowo rozpocząć wzrost z tkanki narządu lub przerzutowe (kiełkujące z innych narządów).

Obecność jakichkolwiek, nawet łagodnych, guzów w sercu jest prawie zawsze śmiertelna dla pacjenta, ponieważ ten narząd jest niezbędny, a naruszenie jego funkcji prowadzi do poważnych konsekwencji. Pierwotne nowotwory serca są rzadkie i wykrywane z częstością 0,001-0,2%, a przerzutowe 25-30 razy częściej. Zwykle pojawiają się nagle i można je zdiagnozować u osób w każdym wieku..

Nowotwory mogą rozpocząć swój wzrost z dowolnej tkanki narządu: mięśnia sercowego, osierdzia, wsierdzia, przegrody i aparatu zastawkowego. W niektórych przypadkach są wrodzone i stwierdza się je podczas wykonywania Echo-KG płodu w 16-20 tygodniu ciąży.

Klasyfikacja

W zależności od pochodzenia guz serca dzieli się na:

  • pierwotne - początkowo rozpoczynają swój wzrost z tkanek serca;
  • przerzutowe (lub wtórne) - wrastają do tkanki serca z innych narządów, dając przerzuty wzdłuż krwiobiegu lub łoża limfatycznego.

Przyczyny pierwotnych nowotworów serca są nadal nieznane. Guzy wtórne są zwykle wynikiem przerzutów w raku płuc, piersi i żołądka. W rzadszych przypadkach występują z przerzutami raka tarczycy, raka nerki, mięsaka Kaposiego, białaczki, chłoniaka, czerniaka i mięsaka tkanek miękkich..

W zależności od rodzaju komórek guzy serca dzieli się na łagodne (wykrywane w około 75% przypadków) i złośliwe. Formacje osierdzia i śródpiersia, które ściskają serce, wyróżnia się na osobną grupę. Czasami w narządzie znajdują się guzy rzekome: zorganizowane skrzepy krwi, torbiele pasożytnicze, formacje pochodzenia zapalnego (dziąsła, ziarniniaki, ropnie) i ciała obce.

Odmiany łagodnych nowotworów

Myxomy

Te nowotwory serca są wykrywane w około połowie przypadków guzów pierwotnych. U kobiet te formacje są wykrywane 2-4 razy częściej niż u mężczyzn. W rzadkich przypadkach śluzaki są wynikiem dziedzicznego zespołu Carneya, który zwykle rozwija się u mężczyzn. W 75% przypadków nowotwory te dotyczą lewego przedsionka. Zwykle są pojedyncze, rzadziej - wielokrotne. W prawie 75% przypadków nowotwór rośnie na szypułce i może utrudniać wypełnienie komory z powodu wypadania płatka zastawki mitralnej. W innych przypadkach śluzaki mają szeroką podstawę i są dobrze umocowane. Guzy mogą mieć twardą, śluzowatą, zrazikową lub luźną strukturę. W tym drugim przypadku nowotwór często staje się przyczyną zatorowości..

Fibroelastomy brodawkowate

Te nowotwory to beznaczyniowe brodawczaki, które rosną na zastawce mitralnej lub aortalnej. Ich wygląd przypomina ukwiały, składające się z gałęzi brodawkowatych rosnących na centralnym jądrze. Wiele brodawczaków włókniakowo-rdzeniowych ma szypułkę. Nie zaburzają funkcji zastawki, ale zwiększają prawdopodobieństwo zatorowości.

Mięśniak prążkowanokomórkowy

Te łagodne formacje są najczęściej wykrywane u dzieci. Zazwyczaj znajdują się w wolnej ścianie lub przegrodzie lewej komory i często uszkadzają układ przewodzący. Z reguły pacjent ma kilka mięśniaków prążkowanych. Guzy te są białe i mają strukturę zrazikową. U większości pacjentów ustępują z wiekiem, ale u niektórych prowadzą do rozwoju tachyarytmii i niewydolności serca. Często mięśniaki prążkowanokomórkowe występują u osób ze stwardnieniem guzowatym, łagodnymi guzami nerek i gruczolakami łojowymi.

Fibroidy

Te nowotwory są również częstsze u dzieci. Zwykle zaczynają rosnąć na zastawkach i pojawiają się po zmianach zapalnych serca. Nowotwory mogą kompresować się lub wrastać w układ przewodzący i prowadzić do rozwoju arytmii i nagłej śmierci. Czasami włókniaki są konsekwencją zespołu znamion podstawnokomórkowych lub zespołu Gorlina.

Tłuszczaki

Te nowotwory mogą tworzyć się u pacjentów w każdym wieku. Mają szypułkę i znajdują się w nasierdziu lub wsierdziu. Czasami nie manifestują się w żaden sposób, ale w niektórych przypadkach zaczynają blokować przepływ krwi i prowadzą do rozwoju arytmii..

Potworniaki

Rozpoczynają swój wzrost od tkanki osierdziowej i występują u noworodków lub dzieci. W 90% przypadków są zlokalizowane w przedniej części śródpiersia i często znajdują się w pobliżu podstawy dużych naczyń.

Naczyniaki

Te formacje zwykle nie wykazują objawów i są wykrywane przypadkowo podczas badań innych chorób serca. Czasami mogą powodować zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego. Wraz z kiełkowaniem węzła przedsionkowo-komorowego pacjent może doświadczyć nagłej śmierci.

Przyzwojaki (w tym guz chromochłonny)

Te rzadkie formacje mogą prowadzić do nadmiernej produkcji katecholamin, co objawia się drżeniem, tachykardią, nadciśnieniem tętniczym i zwiększoną potliwością. Częściej guz chromochłonny znajduje się u podstawy serca w pobliżu końca nerwu błędnego.

Torbiele osierdzia

Na zdjęciu rentgenowskim można je uwidocznić jako nowotwory lub oznaki wysiękowego zapalenia osierdzia. Zazwyczaj guzy są małe i bezobjawowe. Duże masy mogą uciskać otaczające tkanki i narządy i prowadzić do kaszlu, duszności i bólu w klatce piersiowej.

Odmiany złośliwych guzów serca

Mięsaki

Te złośliwe guzy zajmują drugie miejsce (po myx) wśród pierwotnych nowotworów serca. Najczęściej są wykrywane u ludzi po 40 latach. Prawie 40% przypadków to naczyniakomięsaki, z których większość jest zlokalizowana w prawym przedsionku i obejmuje osierdzie, prowadząc do niedrożności prawego przewodu porodowego. Mogą zatkać osierdzie i dać przerzuty do płuc. W innych przypadkach u pacjentów stwierdza się niezróżnicowane mięsaki, mięśniaki gładkokomórkowe, mięśniaki prążkowanokomórkowe, włókniakomięsaki, lipo-, kostniakomięsaki i złośliwe włókniakomięsaki włókniste. Częściej są zlokalizowane w lewym przedsionku i prowadzą do niewydolności serca z powodu niedrożności zastawki mitralnej.

Międzybłoniak osierdzia

Te guzy są rzadkie i mają tendencję do szybkiego wzrostu. Najczęściej występują u mężczyzn. Międzybłoniaki osierdzia mogą powodować tamponadę i przerzuty do opłucnej, płuc, mózgu, kręgosłupa i otaczających tkanek.

Chłoniaki pierwotne

Guzy te są niezwykle rzadkie i często rozwijają się u pacjentów z AIDS lub innymi stanami niedoboru odporności. Chłoniaki mają tendencję do szybkiego wzrostu i prowadzą do rozwoju arytmii, niewydolności serca, zespołu żyły głównej górnej, tamponady.

Guzy przerzutowe

Nowotwory te zwykle atakują osierdzie, rzadziej mięsień sercowy. Ich wzrost może prowadzić do ostrego zapalenia osierdzia, duszności, tamponady, arytmii, bloku przedsionkowo-komorowego i zastoinowej niewydolności serca..

Objawy

Charakter i nasilenie objawów guzów serca zależy od rodzaju, wielkości, lokalizacji i skłonności do rozpadu nowotworu. Objawy formacji tego narządu nie są specyficzne i są typowe dla choroby niedokrwiennej serca i niewydolności serca. Objawy złośliwych nowotworów serca są bardziej wyraźne i postępują szybciej niż objawy łagodnych nowotworów.

W zależności od lokalizacji guza objawy dzielą się na następujące grupy:

  • pozasercowe;
  • wewnątrzmięśniowe;
  • wewnątrzczaszkowe.

Objawy pozasercowe występują w formacjach pozasercowych i są podzielone na ogólne i mechaniczne. Typowe objawy to gorączka, dreszcze, utrata masy ciała, senność, bóle stawów, a czasem wybroczyny. Można je pomylić z objawami zapalenia wsierdzia, patologiami tkanki łącznej i procesami nowotworowymi. W przypadku luźnych śluzaków cząsteczki guza mogą oderwać się od ogniska i spowodować rozwój zatorowości naczyń serca, nerek, mózgu, płuc, śledziony, jelit i kończyn dolnych. W przypadku dużego guza występują objawy mechaniczne, spowodowane uciskiem komór serca i tętnic wieńcowych lub podrażnieniem osierdzia. Objawiają się dusznością i bólem w klatce piersiowej. Kiedy rosną guzy pozasercowe, może wystąpić krwawienie, powodując tamponadę serca.

Nowotwory rozwijające się w tkankach serca powodują przerwanie lub ucisk układu przewodzącego narządu. Objawy wewnątrzmięśniowe najczęściej występują w mięśniakach i mięśniakach prążkowanokomórkowych. Wyrażają się one występowaniem częstoskurczu napadowego i rozwojem blokad wewnątrz- i przedsionkowo-komorowych.

W przypadku guzów wewnątrzczaszkowych zwykle występują zaburzenia w funkcjonowaniu zastawek serca i w przepływie krwi w komorach narządu. Kiedy zmienia się pozycja ciała, przejawy mogą się zmienić. Objawy wewnątrzjamowe objawiają się zwężeniem transkupii i mitralnej lub niewydolnością tych zastawek. W rezultacie u pacjenta rozwija się niewydolność serca..

Powikłania zakrzepowo-zatorowe często stają się pierwszym objawem guzów serca. Tworzenie się w prawej części narządu może wywołać PE, serce płucne i nadciśnienie płucne. Gdy guzy pojawiają się po lewej stronie serca, zwykle rozwijają się objawy przemijającego niedokrwienia mózgu, udarów, zawałów mięśnia sercowego, niedokrwienia naczyń kończyn dolnych itp. Dlatego rozwój zawałów narządów wewnętrznych u młodych pacjentów na tle braku infekcyjnego zapalenia wsierdzia, migotania przedsionków i wady serca daje podstawy do podejrzeń. na obecność nowotworu serca.

Diagnostyka

Rozpoznanie guzów serca może opierać się tylko na wynikach różnych badań:

  • EKG;
  • Rentgen klatki piersiowej;
  • Echo-KG;
  • MSCT i MRI serca;
  • ventriculography;
  • badanie jam serca;
  • skanowanie radioizotopowe;
  • cewnikowanie serca lub torakotomia do biopsji tkanki nowotworowej;
  • analiza histologiczna biopsji.

Leczenie

Taktyka leczenia guzów serca zależy od ich rodzaju. W przypadku łagodnych nowotworów są one usuwane. Podczas operacji formacja jest wycinana wraz z częścią otaczających zdrowych tkanek, szyciem i plastycznością ubytku. W większości przypadków te narośla można całkowicie usunąć. W niektórych przypadkach operację uzupełnia wymiana plastiku lub zaworu.

Leczenie operacyjne pierwotnych złośliwych guzów serca jest zwykle niemożliwe lub nieskuteczne. Z reguły takim pacjentom przepisuje się terapię paliatywną z radioterapią i chemioterapią. Usunięcie nowotworów przerzutowych również jest nieskuteczne, a chory jest objęty opieką paliatywną.

Prognoza

Wynik guzów serca zależy od rodzaju i wielkości formacji. W przypadku nowotworów łagodnych leczenie chirurgiczne zwykle daje dobre wyniki, a trzyletnie przeżycie pacjentów sięga 95%. Po usunięciu guza zaleca się pacjentom obserwację ambulatoryjną przez kardiochirurga z obowiązkowym raz w roku Echo-CG, co pozwala na szybkie wykrycie nawrotów nowotworów.

W przypadku wielu guzów serca rokowanie się pogarsza. W takich przypadkach pięcioletni wskaźnik przeżycia pacjentów spada zwykle do 15%.

Pierwotne złośliwe i przerzutowe guzy serca mają złe rokowanie. W takich przypadkach operacja jest nieskuteczna, a leczenie paliatywne w postaci radioterapii i chemioterapii prawie nie poprawia przeżywalności..

Guzy serca mogą być łagodne lub złośliwe. Ich pojawienie się jest zawsze niebezpieczne dla życia pacjenta, ponieważ ich wzrost prowadzi do zakłócenia funkcji tego ważnego narządu. Leczenie tych nowotworów jest wyłącznie chirurgiczne. Najbardziej niekorzystne rokowanie w przypadku nowotworów złośliwych jest takie, że ich usunięcie jest niemożliwe lub nieskuteczne, a paliatywne leczenie chemioterapią lub radioterapią ma niewielki wpływ na wynik choroby. Terminowa operacja usunięcia łagodnych guzów serca zwykle daje dobre wyniki.

O mixome w programie „Życie jest świetne!” z Eleną Malyshevą (patrz od 32:53 min.):

Guzy serca

Nowotwory serca to nowotwory o niejednorodnej budowie histologicznej, wywodzące się głównie z tkanek serca lub wrastające w nie z innych narządów. Nowotwory serca, w zależności od ich rodzaju, lokalizacji i wielkości, mogą powodować duszność, kaszel, tachykardię, arytmie, ból w klatce piersiowej, niewydolność serca, tamponadę serca i chorobę zakrzepowo-zatorową. Diagnozę guzów serca przeprowadza się z uwzględnieniem danych z echokardiografii, rtg, ventriculografii, MRI i MSCT serca, EKG, biopsji. Po wykryciu pierwotnych łagodnych guzów serca wykonuje się ich radykalne wycięcie; leczenie pierwotnych nowotworów złośliwych i przerzutowych ma zazwyczaj charakter paliatywny (radioterapia, chemioterapia).

  • Klasyfikacja guzów serca
  • Pierwotne łagodne guzy serca
    • Myxomy
    • Fibroelastomy brodawkowate
    • Mięśniak prążkowanokomórkowy
    • Fibroidy
    • Inne łagodne guzy serca
  • Złośliwe guzy serca
  • Objawy guzów serca
  • Diagnostyka guzów serca
  • Leczenie guzów serca
  • Prognozy dotyczące guza serca
  • Ceny zabiegów

Informacje ogólne

Guzy serca to niejednorodna grupa nowotworów, które wyrastają z tkanek i błon serca. Guzy mogą rozwinąć się z dowolnej tkanki serca i wystąpić w każdym wieku. Nowotwory mogą atakować mięsień sercowy, osierdzie, wpływać na zastawki i przegrody serca. U płodu można je wykryć za pomocą echokardiografii płodu od 16-20 tygodnia. rozwój wewnątrzmaciczny. Pierwotne guzy serca stwierdza się w kardiologii z częstością 0,001-0,2%; wtórne (przerzutowe) - 25-30 razy częściej. Wszystkie guzy serca niosą ze sobą potencjalne niebezpieczeństwo śmiertelnych powikłań - niewydolności serca, arytmii, zapalenia osierdzia, tamponady serca, zatorowości układowej.

Klasyfikacja guzów serca

Nowotwory serca, które są niezależnymi chorobami, są pierwotne; guzy, które dają przerzuty wzdłuż naczyń krwionośnych i limfatycznych lub wyrastają z sąsiednich narządów, są wtórne. Przyczyny rozwoju pierwotnych guzów serca nie są znane. Wtórne guzy serca częściej reprezentowane są przez przerzuty raka piersi, żołądka, płuc, rzadziej - raka tarczycy i nerki.

Zgodnie z zasadą morfologiczną guzy serca dzieli się na łagodne (75%) i złośliwe (25%). Z pochodzenia nowotwory złośliwe mogą być zarówno pierwotne, jak i przerzutowe, wtórne. Wśród guzów łagodnych są śluzaki serca (50-80%), potworniaki, mięśniaki prążkowanokomórkowe, włókniaki, naczyniaki, tłuszczaki, brodawczaki włókniakowe, torbiele osierdzia, przyzwojaki itp. Nowotwory złośliwe obejmują mięsaki, międzybłoniaki osierdzia i chłoniaki.

Guzy rzekome obejmują ciała obce serca, zorganizowane skrzepy krwi, stany zapalne (ropnie, gumy, ziarniniaki), bąblowce i inne torbiele pasożytnicze, konglomeraty zwapnień. Osobną grupę stanowią guzy pozasercowe śródpiersia i osierdzia, które uciskają serce.

Pierwotne łagodne guzy serca

Myxomy

Połowa wszystkich pierwotnych guzów serca występuje w śluzaku. Sporadyczne śluzaki serca występują 2-4 razy częściej u kobiet. Istnieje dziedziczny zespół Carneya dziedziczony autosomalnie dominująco, charakteryzujący się guzami wieloośrodkowymi o różnej lokalizacji, - śluzaki serca, guzy barwnikowe skóry, gruczolakowłókniaki gruczołów sutkowych, torbiele jajnika, guzkowa dysplazja nadnerczy, śluzaki jąder, gruczolaki przysadki mózgowej,.

Dominującą lokalizacją mieszanki jest lewy przedsionek (około 75%). Śluzaki uszypułowane wypadają przez zastawkę mitralną, co utrudnia opróżnianie lewego przedsionka i wypełnienie komory w okresie rozkurczu. Makroskopowo śluzaki mogą mieć strukturę śluzową, twardą, zrazikową lub luźną. Nieukształtowane luźne śluzaki stanowią największe zagrożenie w rozwoju zatorowości układowej.

Fibroelastomy brodawkowate

Łagodne włókniakomięśniaki brodawkowate, zajmujące głównie zastawkę aortalną i mitralną, są drugimi najczęściej występującymi pierwotnymi guzami serca. Morfologicznie reprezentują brodawczaki beznaczyniowe z gałęziami przypominającymi ukwiały wystające z jądra centralnego. Najczęściej mają szypułkę, jednak w przeciwieństwie do mieszanki nie powodują dysfunkcji zastawki, ale zwiększają prawdopodobieństwo zatorowości.

Mięśniak prążkowanokomórkowy

Spośród wszystkich łagodnych guzów serca mięśniaki prążkowanokomórkowe stanowią 20% i są najczęstszymi nowotworami u dzieci. Zwykle mięśniaki prążkowanokomórkowe są mnogie, zlokalizowane wewnątrz ściany przegrody lub ściany lewej komory i wpływają na układ przewodzenia serca. Przebiegowi mięśniaka prążkowanokomórkowego mogą towarzyszyć tachykardia, zaburzenia rytmu serca, niewydolność serca. Te guzy serca są często związane ze stwardnieniem guzowatym, gruczolakami gruczołów łojowych, łagodnymi nowotworami nerek..

Fibroidy

Guzy tkanki łącznej serca występują również głównie u dzieci. Mogą wpływać na zastawki i układ przewodzący serca, powodować niedrożność mechaniczną, symulując zwężenie zastawek, obraz kliniczny niewydolności serca, kardiomiopatię przerostową, zaciskające zapalenie osierdzia. Mięśniaki serca mogą być częścią zespołu znamion podstawnokomórkowych (zespół Gorlina).

Inne łagodne guzy serca

Naczyniaki występują w 5–10% wszystkich pierwotnych guzów serca. Najczęściej nie powodują objawów klinicznych i są wykrywane podczas rutynowego badania. Rzadziej naczyniakom wewnątrzmięśniowym towarzyszą nieprawidłowości w przewodzeniu przedsionkowo-komorowym, a wraz z kiełkowaniem węzła przedsionkowo-komorowego mogą prowadzić do nagłej śmierci.

Tłuszczaki serca mogą rozwinąć się w każdym wieku. Zwykle są to guzy o szerokiej podstawie, zlokalizowane w nasierdziu lub wsierdziu. Tłuszczaki często przebiegają bezobjawowo; gdy osiągają duże rozmiary, mogą powodować arytmie, zaburzenia przewodzenia, zmiany kształtu serca, wykrywane na RTG.

Pheochromocytoma może mieć lokalizację wewnątrzosierdziową lub w mięśniu sercowym, czemu towarzyszy wydzielanie katecholamin. Torbiele osierdzia widoczne na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej często naśladują guzy serca lub wysięk osierdziowy. Najczęściej przebiegają bezobjawowo, czasami mogą powodować objawy ucisku klatki piersiowej.

Złośliwe guzy serca

Mięsaki są najczęstszymi pierwotnymi złośliwymi guzami serca. Występują głównie w młodym wieku (średni wiek 40 lat). Mięsaki serca mogą być reprezentowane przez naczyniakomięsaki (40%), niezróżnicowane mięsaki (25%), złośliwe włókniakomięsaki (11-24%), mięsaki gładkokomórkowe (8-9%), mięsaki prążkowanokomórkowe, włókniakomięsaki, tłuszczakomięsaki, kostniakomięsaki. Nowotwory złośliwe serca częściej występują w lewym przedsionku, prowadząc do niedrożności otworu mitralnego, tamponady serca, niewydolności serca, przerzutów do płuc.

Międzybłoniaki osierdzia są stosunkowo rzadkie i występują głównie u mężczyzn. Zwykle dają przerzuty do opłucnej, kręgosłupa, mózgu i otaczających tkanek miękkich.

Chłoniaki pierwotne częściej dotykają osoby z niedoborem odporności (w tym zakażeniem wirusem HIV). Te guzy serca rozwijają się niezwykle szybko i są związane z niewydolnością serca, arytmią, tamponadą i zespołem żyły głównej górnej.

Nowotwory z przerzutami do serca najczęściej dotyczą osierdzia, rzadziej mięśnia sercowego, wsierdzia i zastawek serca. Podobnie jak pierwotne guzy serca, mogą powodować duszność, ostre zapalenie osierdzia, tamponadę serca, zaburzenia rytmu, blok przedsionkowo-komorowy i zastoinową niewydolność serca. Rak płuc, rak piersi, rak nerki, mięsak tkanek miękkich, białaczka, czerniak, chłoniak, mięsak Kaposiego mogą powodować przerzuty do serca.

Objawy guzów serca

O przejawach guzów serca decyduje rodzaj nowotworu, jego lokalizacja, wielkość i zdolność próchnicy. Guzy pozasercowe objawiające się gorączką, dreszczami, utratą masy ciała, bólami stawów i wysypkami skórnymi. Kiedy guz uciska komory serca lub tętnice wieńcowe, pojawia się duszność, bóle w klatce piersiowej. Wzrost guza lub krwawienie może prowadzić do tamponady serca.

Nowotworom serca ze wzrostem śródmięśniowym (mięśniaki prążkowanokomórkowe, mięśniaki), ściskającymi lub penetrującymi układ przewodzący, towarzyszy blokada przedsionkowo-komorowa lub dokomorowa, częstoskurcz napadowy (nadkomorowy lub komorowy).

Wewnątrzjamowe guzy serca głównie zaburzają funkcję zastawek i utrudniają przepływ krwi z komór serca. Mogą powodować zjawisko zwężenia zastawki dwudzielnej i trójdzielnej lub niewydolności, niewydolności serca. Objawy guzów wewnątrzczaszkowych serca zwykle występują, gdy pozycja ciała zmienia się w wyniku zmian hemodynamicznych i sił fizycznych działających na guz.

Często pierwszymi objawami guzów serca są choroby zakrzepowo-zatorowe w naczyniach krążenia układowego lub płucnego. Guzy z prawego serca mogą powodować zatorowość płucną, nadciśnienie płucne i serce płucne; guzy lewego serca - przemijające niedokrwienie mózgu i udar, zawał mięśnia sercowego, niedokrwienie kończyn itp. Występowanie zawałów narządów wewnętrznych u młodych ludzi przy braku wrodzonych i nabytych wad serca, migotanie przedsionków i infekcyjne zapalenie wsierdzia skłania do myślenia o obecności guza serca.

Diagnostyka guzów serca

Ze względu na zmienność obrazu klinicznego oraz mnogość postaci morfologicznych guzów serca ich rozpoznanie nie jest zadaniem łatwym..

Dane EKG guzów serca są polimorficzne i niezbyt specyficzne: mogą odzwierciedlać oznaki przerostu komór serca, zaburzenia przewodzenia i rytmu, niedokrwienie mięśnia sercowego itp. Rentgen klatki piersiowej najczęściej ujawnia powiększenie serca i oznaki nadciśnienia płucnego. Bardziej czułą metodą diagnozowania guzów jest ultrasonografia serca: za pomocą echokardiografii przezprzełykowej guzy przedsionków są lepiej uwidocznione przez echokardiografię przezklatkową - guzy komór.

W przypadku wątpliwych wyników diagnostycznych wykonuje się rezonans magnetyczny i MSCT serca, badanie radioizotopowe, sondowanie jam serca oraz ventriculografię. Aby zweryfikować strukturę histologiczną guza serca, wykonuje się jego biopsję podczas cewnikowania lub diagnostycznej torakotomii. W przypadku wysiękowego zapalenia osierdzia badanie cytologiczne płynu uzyskanego przez nakłucie osierdzia może dostarczyć cennych informacji diagnostycznych. Diagnostyka różnicowa guzów serca jest przeprowadzana z wrodzonymi wadami serca, zapaleniem mięśnia sercowego, kardiomiopatiami, zapaleniem osierdzia, amyloidozą serca.

Leczenie guzów serca

Guzy serca są leczone operacyjnie. Chirurgia guzów serca może obejmować usunięcie guza wewnątrzjamowego, usunięcie guza mięśnia sercowego lub osierdzia, perikardiektomię, usunięcie torbieli osierdzia. W trakcie radykalnej operacji wykonuje się wycięcie guza serca wraz z otaczającymi go tkankami, szycie lub ubytek plastyczny. W większości przypadków łagodne guzy serca można usunąć radykalnie. W niektórych przypadkach pacjenci mogą wymagać wymiany plastiku lub zastawki.

Usunięcie pierwotnych złośliwych guzów serca jest nieskuteczne. W tym przypadku najczęściej uciekają się do częściowego (paliatywnego) usunięcia guza, a następnie radioterapii lub chemioterapii. W przypadku wtórnych guzów serca leczenie jest również paliatywne..

Prognozy dotyczące guza serca

Usunięciu pojedynczych, łagodnych guzów serca zwykle towarzyszą dobre izolowane wyniki - wskaźnik przeżycia 3-letniego wynosi 95%. W przyszłości pacjentom zostanie pokazana obserwacja kardiologa i kardiochirurga z coroczną echokardiografią w celu szybkiego wykrycia nawracających guzów serca. Liczne guzy serca zmniejszają przeżycie w ciągu następnych 5 lat nawet o 15%. W przypadku pierwotnych i przerzutowych guzów serca rokowanie jest bardzo złe; leczenie chirurgiczne jest nieskuteczne, chemioterapia i radioterapia praktycznie nie wpływają na rokowanie.

Epidemiologia i klasyfikacja guzów serca


Kod ICD *
Łagodne guzy i formacje podobne do guzów

Kardiomiopatia histiocytoidalna;
hamartoma dojrzałych kardiomiocytów;
dojrzały komórkowy mięśniak prążkowanokomórkowy

Brodawczaka włókniakowego;
naczyniak krwionośny

Zapalny guz miofibroblastyczny

Torbielowaty guz węzła AV

-Nowotwory złośliwe

Angiosarcoma

Złośliwy wielopostaciowy włóknisty histiocytoma (niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy)

Fibrosarcoma i myxoid fibrosarcoma

Guzy przerzutowe

-Guzy osierdzia

Samotny guz włóknisty

Guzy z przerzutami osierdzia

Złośliwy wielopostaciowy włóknisty histiocytoma jest rozpoznaniem wykluczenia, które stawia się, gdy specyficznego różnicowania komórek nie można potwierdzić badaniami immunohistochemicznymi. W czasach, gdy badania immunohistochemiczne nie były dostępne, niezróżnicowany sok.

Guzy serca często występują u dzieci poniżej 18 roku życia. Według Uniwersytetu w Padwie guzy te są zwykle łagodne i stanowią 15% wszystkich guzów serca. Śluzak jest typowy dla dorosłych, ale może się rozwinąć w ciągu pierwszych dwóch dekad życia (7% wszystkich mieszaków serca i 30% wszystkich.

Śluzak jest przykładem łagodnego guza wewnątrz jamistego serca. Zwykle jest zlokalizowany w przedsionku, dlatego nazywany jest również śluzakiem przedsionkowym. Niemniej jednak ta nazwa jest nieprawidłowa, ponieważ opiera się na obecności składników śluzowych i kolagenu w guzie, ale nie odzwierciedla dokładnego.

Samotny guz włóknisty (łagodny międzybłoniak, międzybłoniak włóknisty, włókniak podbłonka) to bardzo duża, gęsta formacja wyraźnie oddzielona od otaczających tkanek z miejscową inwazją. Objawy kliniczne są związane z wpływem guza na osierdzie.

W przypadku złośliwych guzów serca i braku przerzutów pozasercowych można wykonać chirurgiczną resekcję, a nawet przeszczep serca. W innych przypadkach jedyną terapeutyczną metodą leczenia jest chemioterapia i radioterapia..

Włókniakomięsak jest złośliwą proliferacją komórek mezenchymalnych, które przypominają fibroblasty i pofałdowane wiązki jodełkowe komórek nowotworowych w zrębie kolagenu. Guz ten stanowi około 5% wszystkich pierwotnych nowotworów złośliwych serca

Do tej pory dane dotyczące rozpowszechnienia guzów serca opierają się głównie na wynikach badań patologicznych. W latach 1972-1991 Lam i jego współpracownicy przeprowadzili 12 485 sekcji zwłok. Częstość guzów pierwotnych wynosiła 0,056%, wtórnych - 1,23%.

Rozdział 14. Guzy serca

Tytuły międzynarodowe

Zadowolony

  • Definicja
  • Epidemiologia
  • Klasyfikacja
  • Obraz kliniczny
  • PIERWOTNE ŁAGODNE GUZY
  • HEART MIXOM
  • Definicja
  • Epidemiologia
  • Etiologia
  • Anatomia patologiczna
  • Fizjologia patologiczna
  • Obraz kliniczny
  • Diagnostyka
  • Leczenie
  • Prognoza
  • LIPOMA SERCE
  • Definicja
  • Anatomia patologiczna
  • Obraz kliniczny
  • Prognoza
  • FIBROELASTOMA PAPILARNA
  • Definicja
  • Anatomia patologiczna
  • Prognoza
  • RABDOMIOMA SERCA
  • Definicja
  • Etiologia
  • Anatomia patologiczna
  • Prognoza
  • FIBROMA SERCA
  • Definicja
  • Anatomia patologiczna
  • Prognoza
  • HEMANGIOMA SERCA
  • Definicja
  • Anatomia patologiczna
  • Prognoza
  • SERCE THERATOM
  • Definicja
  • Anatomia patologiczna
  • Prognoza
  • MESOTHELIOMA AV-NODE
  • Definicja
  • Anatomia patologiczna
  • Prognoza
  • PIERWOTNE GUZY ZŁOŚLIWE
  • MIĘSAK
  • ANGIOSARCOMA
  • RABDOMIOSARCOMA
  • FIBROSARCOMA
  • Obraz kliniczny
  • Diagnostyka
  • Leczenie
  • Prognoza
  • LITERATURA

Definicja

Guzy serca to rzadkie choroby o polimorficznym obrazie klinicznym. Pierwsza wzmianka o guzie serca pochodzi z 1559 roku, kiedy M.R. Columbus ujawnił nowotwór w LV podczas sekcji zwłok.

Epidemiologia

Dane dotyczące częstości występowania najczęściej wykrywanych pierwotnych guzów serca przedstawiono w tabeli. 14.1. Rzadki rozwój guzów serca tłumaczy się osobliwością metabolizmu mięśnia sercowego, przepływem krwi w sercu i ograniczonym odpływem limfy.

Tabela 14.1

Najczęściej rozpoznawane pierwotne guzy serca

GuzRozpowszechnienie,%
Łagodny:
śluzak24-50
tłuszczakosiem
brodawczaka włókniakowegoosiem
mięśniak prążkowany7–20
włókniak3
naczyniak krwionośny3
potworniak3
międzybłoniak węzła AV2
Złośliwy:
naczyniakomięsak33
mięsak prążkowanokomórkowy20
międzybłoniak4
włókniakomięsakdziesięć
chłoniak1

Klasyfikacja

Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji guzów serca. Nowotwory serca dzielą się na pierwotne (0,1%) i wtórne (6%). Guzy pierwotne klasyfikuje się jako łagodne (75%) i złośliwe (25%). Najczęściej wykrywane guzy serca patrz tabela. 14.1.

Obraz kliniczny

Jest to spowodowane uszkodzeniem mięśnia sercowego i osierdzia. W przypadku uszkodzenia mięśnia sercowego często rejestruje się naruszenia rytmu serca i przewodzenia: tachykardię zatokową, arytmię pozaskurczową, napadowe migotanie przedsionków, całkowitą blokadę przedsionkowo-komorową serca. Zmiany osierdziowe mogą objawiać się wysiękowym lub zaciskającym zapaleniem osierdzia, tamponadą serca.

Występowanie HF w większości przypadków jest spowodowane zarówno formacjami wewnątrz jamistymi, powodującymi zaburzenia hemodynamiczne w wyniku zmian w przepływie krwi lub odpływie z zajętych komór serca, jak i rozległymi zmianami nowotworowymi samego mięśnia sercowego, prowadzącymi do naruszenia funkcji pompującej serca.

Diagnostyka dożylna guzów serca jest niezwykle trudna ze względu na brak objawów patognomonicznych, a także możliwość ich bezobjawowego przebiegu.

PIERWOTNE ŁAGODNE GUZY

HEART MIXOM

Definicja

Śluzak serca jest pierwotnym guzem wewnątrzjamowym, histologicznie łagodnym, najczęściej zlokalizowanym w jamie lewej (75%) (ryc.14.1) lub prawej (20%) (ryc.14.2) przedsionka, niezwykle rzadko - w komorach serca.

Epidemiologia

Występują u pacjentów w każdym wieku, najczęściej w wieku 30-60 lat. Wyniki analizy danych 1195 chorych operowanych z powodu śluzaka wskazują, że nowotwór rozwija się częściej u kobiet (67%) niż u mężczyzn (33%).

Etiologia

Etiologia śluzaka jest niejasna. Przypuszcza się, że komórki nowotworowe rozwijają się z embrionalnej tkanki śluzowej lub śródbłonka, po czym następuje zwyrodnienie śluzakowate. Mniej niż 5% śluzaków jest składnikiem kompleksu śluzaka - autosomalnego dominującego zespołu znanego jako zespół Carneya, który obejmuje śluzak serca i objawy pozasercowe: patologiczną pigmentację skóry, wapniejące guzy jąder, śluzaki skóry, hiperplazję pigmentu kory nadnerczy, guzy tarczycy.

Anatomia patologiczna

Śluzak jest pojedynczym, rzadziej mnogim, okrągłym lub owalnym nowotworem, który nie rozprzestrzenia się dalej niż warstwy podwsierdziowe serca. Makroskopowo śluzaki występują w dwóch odmianach: półprzezroczystej, bezbarwnej, galaretowatej konsystencji, przytwierdzonej do ściany serca mniej lub bardziej szeroką podstawą; lub okrągła, gęsta masa wisząca na nodze (80%). Guz przypomina polipa lub kiść winogron o średnicy od 5 mm do 8–12 cm o gruboziarnistej lub drobnoziarnistej powierzchni, jego masa może dochodzić do 250 g. Powierzchnia guza jest błyszcząca, torebka jest wyraźnie zaznaczona. Kolor może wahać się od zielonkawo-szarego do żółtawo-brązowego, guz ma konsystencję galaretowatą lub znacznie rzadziej elastyczną. W samym guzie można wykryć zmiany dystroficzne - martwicę, krwotok, rzadziej występuje zwapnienie.

Struktura histologiczna śluzaka jest niejednorodna. Główną substancję (matrycę) reprezentuje bezpostaciowa substancja oksyfilna, w której rozproszone są wrzecionowate komórki nowotworowe z okrągłym lub owalnym jądrem, odrębne jąderko, czasami tworząc grupy syncytialne, tworząc struktury w kształcie cygara i pierścieniowe lub ściśle otaczające naczynia włoskowate. Komórki nowotworowe w swojej ultrastrukturze przypominają komórki śródbłonka i mogą uczestniczyć w tworzeniu naczyń krwionośnych. Histologicznie często stwierdza się włókniste zgrubienie wsierdzia, płatków zastawki AV i dolnej części przedsionka, co jest spowodowane odkładaniem się fibryny na powierzchni wsierdzia oraz wzrostem liczby włókien kolagenowych i elastycznych w wyniku ciągłego tarcia trzonu guza o wsierdzie. Przy wyraźnym zwapnieniu śluzaka obserwuje się zniszczenie płatków zastawki AV.

Fizjologia patologiczna

Śluzak lewego przedsionka zwęża otwór mitralny, powoduje niedrożność żył płucnych, co prowadzi do powstania żylnego i nadciśnienia płucnego, a także wtórnej niewydolności prawej komory serca.

W przypadku wypadnięcia śluzaka w LV, to we wczesnym skurczu przemieszcza się on z komory do przedsionka, powodując znaczny wzrost ciśnienia w tym ostatnim, a we wczesnym rozkurczu guz „wpada” do jamy komorowej, co przyczynia się do gwałtownego spadku ciśnienia śródsionkowego. Jeśli guz nie wypadnie i nie przeszkadza w przepływie krwi przez otwór AV do rozkurczu, wówczas hemodynamika jest podobna do zwężenia zastawki dwudzielnej lub trójdzielnej z powolnym przepływem krwi przez otwór do rozkurczu.

Guz prawego przedsionka zwęża prawy otwór AV, może utrudniać odpływ z żyły głównej, co prowadzi do pojawienia się ogólnoustrojowego nadciśnienia żylnego.

Guz LV zwęża drogę wylotową, naśladując kardiomiopatię zawężającą. Śluzak prawej komory może zwężać ujście pnia płucnego.

Obraz kliniczny

Podczas osłuchiwania we wczesnej lub środkowej fazie rozkurczu słychać szum o niskiej częstotliwości, zwany plopem guza, który pojawia się w wyniku nagłego zatrzymania guza, gdy uderza on w ścianę komory lub włóknisty pierścień zastawki mitralnej na początku rozkurczu. Śluzak prawego przedsionka często objawia się zatorowością LA, która może być śmiertelna. Gdy przepływ krwi jest utrudniony na poziomie zastawki trójdzielnej, możliwe są drgawki i inne zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego lub nagła śmierć.

Objawy ogólnoustrojowe występujące u 90% pacjentów to utrata masy ciała, bóle mięśni, osłabienie mięśni, bóle stawów, gorączka, niedokrwistość, podwyższona OB, liczba leukocytów i stężenie IgG. Zazwyczaj objawy te ustępują po usunięciu guza..

Układowe powikłania zatorowe rozwijają się u 50% pacjentów z powodu fragmentacji guza. Zator tętnic wieńcowych może prowadzić do ostrego MI. Pierwszą oznaką śluzaka może być zator tętnicy obwodowej. Tętniak wewnątrzczaszkowy z powodu embolizacji występuje rzadko, ale jest poważnym powikłaniem. Charakter tego tętniaka jest niejasny, ale odnotowano histologiczną weryfikację komórek śluzówkowych w ścianie tętnicy..

Istnieją główne objawy kliniczne, na podstawie których można podejrzewać lub zdiagnozować śluzak serca:

  • nagłe pojawienie się klinicznych objawów choroby serca (szmery) u pacjenta bez wywiadu reumatycznego, które zmieniają się wraz ze zmianą pozycji ciała (z powodu przemieszczenia guza względem zastawki);
  • szybki rozwój niewydolności sercowo-naczyniowej bez wyraźnego powodu, oporny na terapię;
  • krótki czas trwania choroby w porównaniu z reumatycznymi chorobami serca, postępujący przebieg i nieoczekiwane „remisje”;
  • występowanie zatorowości naczyń obwodowych lub płucnych na tle rytmu zatokowego, zwłaszcza u młodych ludzi;
  • duszność lub krótkotrwała utrata przytomności, niedociśnienie tętnicze, tachykardia, która pojawia się nagle bez wyraźnego powodu (występuje, gdy śluzak ujść zastawki jest zatkany);
  • przebieg choroby pod postacią infekcyjnego zapalenia wsierdzia: niewyjaśniona gorączka, niedokrwistość, podwyższona OB pomimo antybiotykoterapii.

Diagnostyka

Zmiany w EKG rozwijają się u 20-40% pacjentów, są nieswoiste, obejmują migotanie lub trzepotanie przedsionków oraz blok lewej odnogi pęczka Hisa. Nasilenie zmian zależy od wielkości zwężenia wywołanego przez guz. W przypadku śluzaków przedsionków obserwuje się oznaki przerostu przedsionków, rzadziej komór.

Cechą zdjęcia RTG ze śluzakiem lewego przedsionka, jeśli zaburzenia hemodynamiczne odpowiadają zwężeniu zastawki mitralnej, jest brak wybrzuszenia wyrostka lewego przedsionka, jama lewego przedsionka jest mniej poszerzona niż w przypadku zwężenia zastawki mitralnej. W przypadku zwapnienia śluzaka zwapnienie jest widoczne na zdjęciach radiologicznych.

Metoda echokardiogramu pozwala zweryfikować rozpoznanie. Guz lewego przedsionka powoduje pojawienie się echa „chmury” pomiędzy płatkami zastawki mitralnej w rozkurczu komór, w skurczu jest ono widoczne w jamie lewego przedsionka (patrz ryc. 14.1). Dzięki skanowaniu liniowemu w całym cyklu serca można prześledzić ruch „chmury” z lewego przedsionka do LV iz powrotem. Guz zniekształca charakter krzywej ruchu przedniego guzka zastawki mitralnej, powodując deformację ruchu rozkurczowego i prowadzi do przemieszczenia tego guzka do przegrody międzykomorowej (ryc.14.3).

Gęsta, gładka torebka śluzaka daje wyraźne kontury odbitego sygnału echa, podczas gdy w niepowlekanych masach guza kontur jest rozmyty. W dwuwymiarowej echokardiografii śluzak jest widoczny w jamach serca jako jaśniejsza formacja na ciemnym tle, ruch guza jest wizualizowany przez cały cykl serca.

Angiokardiografia stała się powszechna w diagnostyce śluzaków serca. Charakterystycznym objawem jest uporczywy ubytek wypełnienia o zaokrąglonym kształcie o równych i gładkich konturach, opływowy krwią z kontrastem.

Jeśli niemożliwe jest ustalenie dokładnej diagnozy za pomocą echoCG, wykonuje się CT lub MRI w celu określenia krawędzi guza i wykluczenia nacieku guza (ryc. 14.4 a, b).

Aby potwierdzić rozpoznanie śluzaka, konieczne jest badanie histologiczne wszystkich zatorów usuniętych chirurgicznie..

Leczenie

Chirurgiczne usunięcie śluzaka jest jedyną radykalną metodą leczenia; opóźnianie operacji należy uznać za rażący błąd. Większość operowanych pacjentów wykazuje znaczną poprawę stanu zdrowia lub całkowite wyleczenie, śmiertelność szpitalna jest minimalna.

Ważne jest, aby zidentyfikować bliskich krewnych z udokumentowanym zespołem śluzaka, ponieważ embolizacja jest głównym powikłaniem śluzaka, zwłaszcza w przypadku guzów rodzinnych..

Prognoza

Czas trwania śluzaka jest inny. Pacjenci ze sporadycznymi guzami mają korzystne rokowanie z 1% nawrotów, ale około 10% z rodzinnymi śluzakami ma nawrót guza lub rozwój innego guza o innej lokalizacji. Nieleczona u 30% pacjentów ze śluzakiem dochodzi do nagłej śmierci, inne przyczyny śmierci to niewydolność serca lub zator.

LIPOMA SERCE

Definicja

Tłuszczak serca jest łagodnym guzem pochodzącym z tkanki tłuszczowej, który rozwija się w każdym wieku. Najczęściej jest to pojedynczy guz zlokalizowany w dowolnej części serca, ale częściej w LV, prawym przedsionku lub przegrodzie międzykomorowej.

Anatomia patologiczna

Makroskopowo guzkowa postać guza ma średnicę od 1 do 15 cm z wyraźną torebką. Masa tłuszczaka może osiągnąć ponad 2 kg. Guz może być zlokalizowany wewnątrzmięśniowo (25%) lub podsierdziowo (25%), ale częściej podwsierdziowo (50%). Mikroskopowo składa się z typowych komórek tłuszczowych i czasami zawiera tkankę włóknistą (fibrolipoma), tkankę mięśniową (myolipoma) i naczynia krwionośne. Charakteryzuje się różnymi rozmiarami komórek tłuszczowych i zrazików, obecnością embrionalnych komórek tłuszczowych.

Niektórzy badacze zidentyfikowali patologię zwaną lipomatyczną przerostem przegrody międzyprzedsionkowej, która jest raczej przerostem pierwotnej tkanki tłuszczowej niż prawdziwym nowotworem. Jest to nieotoczona masa tkanki tłuszczowej znajdująca się pod wsierdziem przegrody międzyprzedsionkowej. Zmiana jest koloru brązowego, o średnicy od 1 do 8 cm, częściej umiejscowiona przed jamą owalną od strony prawego przedsionka, ale może również rozciągać się na okolice węzła AV. Histologicznie lipomatyczny przerost przegrody międzyprzedsionkowej jest reprezentowany przez inny stosunek dojrzałych i embrionalnych komórek tłuszczowych, tkanki włóknistej i ognisk przewlekłego zapalenia, głównie w postaci nagromadzenia limfocytów i komórek plazmatycznych.

Obraz kliniczny

Zazwyczaj tłuszczaki śródścienne przebiegają bezobjawowo, ale można wykryć zaburzenia rytmu serca, zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego lub śródkomorowego oraz objawy zmniejszonej kurczliwości serca. Guzy podwsierdziowe mają objawy właściwe dla ich lokalizacji, natomiast guzy podsierdziowe mogą powodować ucisk serca i wysięk osierdziowy.

W przypadku tłuszczakowatego przerostu przegrody międzyprzedsionkowej mogą wystąpić zaburzenia rytmu, zastoinowa niewydolność serca lub nagła śmierć..

Prognoza

Do 25% pacjentów umiera nagle, co wiąże się z różnymi zaburzeniami rytmu serca.

FIBROELASTOMA PAPILARNA

Definicja

Fibroelastoma brodawkowata jest łagodnym guzem wsierdzia serca, który może znajdować się w dowolnej części serca, ale najczęściej dotyczy aparatu zastawkowego (ryc. 14.5).

Anatomia patologiczna

Badanie mikroskopowe ujawnia liczne wyrostki do wsierdzia lub bezpośrednio do jednej z zastawek serca o średnicy 3-4 cm. U dorosłych częściej dotyczy zastawki aortalnej. Histologicznie guz pokryty jest śródbłonkiem, który otacza centralną część (rdzeń) guza, składającą się z gęstej tkanki łącznej, w tym macierzy kwaśnych mukopolisacharydów, włókien elastycznych i komórek mięśni gładkich. Histogeneza guza nieznana.

Prognoza

W większości przypadków guz przebiega bezobjawowo, zostaje przypadkowo wykryty podczas sekcji zwłok. W niektórych przypadkach dochodzi do nagłej śmierci.

RABDOMIOMA SERCA

Definicja

Mięśniak prążkowanokomórkowy jest łagodnym guzem domięśniowym, który rozwija się najczęściej u dzieci poniżej 15 roku życia. Mięśniak prążkowanokomórkowy może być zlokalizowany w dowolnej części serca, z wyjątkiem aparatu zastawkowego, najczęściej w komorach, często ma wewnątrzjamienny wzorzec wzrostu.

Po raz pierwszy opisał go F. Recklinghausen w 1862 r. W 30–50% przypadków mięśniakowi prążkowanemu towarzyszy stwardnienie guzowate kory mózgowej, a także gruczolaki mnogie i gruczolakowłókniaki nerek oraz gruczolaki skóry..

Etiologia

Nie ustalono jeszcze etiologii mięśniaka prążkowanokomórkowego. Istnieją sugestie, że pochodzi z mioblastów lub nietypowych komórek Purkinjego lub jest oznaką wrodzonych zaburzeń metabolizmu węglowodanów.

Anatomia patologiczna

Rozmiar guza może wahać się od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Mięśniak prążkowanokomórkowy ma białawy lub brązowawy kolor, jest wyraźnie oddzielony od otaczających tkanek, ale nie ma torebki, mikroskopowo składa się z komórek o różnych kształtach z dużą zawartością glikogenu. Typowe dla mięśniaka prążkowanokomórkowego są komórki pająka z centralnie położonymi okrągłymi jądrami i obecnością miofibryli w cytoplazmie z prążkowaniem poprzecznym (ryc. 14.6).

Prognoza

Rokowanie jest złe. Śmierć często przychodzi nagle.

FIBROMA SERCA

Definicja

Fibroma to łagodny guz tkanki łącznej występujący u osób obu płci w każdym wieku. Włókniak może znajdować się w różnych częściach serca, najczęściej w komorach lub przegrodzie międzykomorowej.

Anatomia patologiczna

Z reguły jest to samotna formacja o średnicy 3-10 cm o gęstej konsystencji koloru szaro-białego (ryc.14.7).

Guz jest wyraźnie oddzielony od otaczających tkanek, ale nie ma torebki i charakteryzuje się inwazyjnym wzrostem. W badaniu mikroskopowym centralna część guza składa się ze szklistej tkanki włóknistej z licznymi ogniskami zwapnienia i torbielowatej zwyrodnienia; na obwodzie znajdują się wrzecionowate komórki typu fibroblastów z ziarnistą cytoplazmą i owalnymi jądrami z 1-2 jąderkami. Komórki znajdują się między wiązkami włókien kolagenowych o różnych kierunkach.

Prognoza

Wraz ze wzrostem guza układ przewodzenia serca jest często zaangażowany w proces patologiczny, co powoduje wysoką częstość występowania nagłej śmierci.

HEMANGIOMA SERCA

Definicja

Naczyniak serca jest łagodnym guzem naczyniowym charakteryzującym się wewnątrzjamowym, domięśniowym lub nasierdziowym wzrostem. Guz może wpływać na dowolną część serca.

Anatomia patologiczna

Makroskopowo naczyniak krwionośny jest niewielki, wygląda jak kiść winogron lub polipoidalny wzrost o niebiesko-fioletowym kolorze. Na nacięciu - gąbczasta struktura.

Prognoza

Rokowanie dla naczyniaków krwionośnych nie zostało zbadane, zależy od lokalizacji i wielkości guza, w 50% przypadków wykrywane są przypadkowo podczas sekcji zwłok.

SERCE THERATOM

Definicja

Potworniak to guz zawierający elementy wszystkich trzech listków zarodkowych. Potworniak wewnątrzsercowy jest chorobą bardzo rzadką, rozpoznawaną głównie u kobiet.

Anatomia patologiczna

Pod względem morfologicznym ma kształt gruszki i może osiągać do 15 cm średnicy. Struktura policystyczna na kroju.

Prognoza

Nie badano, ale donoszono o wystąpieniu opornej na leczenie niewydolności serca i nagłej śmierci.

MESOTHELIOMA AV-NODE

Definicja

Łagodny guz, który wybiórczo wpływa na węzeł AV. Wykrywany głównie u kobiet w każdym wieku.

Anatomia patologiczna

Histogeneza guza jest niejasna. Makroskopowo guz wygląda jak liczne guzki zlokalizowane w okolicy węzła AV, nie ma wyraźnych granic. Charakteryzuje się brakiem przerzutów i naciekiem guza zastawki trójdzielnej i mięśnia sercowego trzustki.

Prognoza

Rokowanie jest złe, z powodu początku asystolii lub migotania komór na tle całkowitego poprzecznego bloku serca.

PIERWOTNE GUZY ZŁOŚLIWE

MIĘSAK

Najczęstszym typem pierwotnych nowotworów złośliwych jest mięsak, który wywodzi się z mezenchymu i dlatego może objawiać się różnymi typami morfologicznymi (patrz tabela 1) i powodować złożoność weryfikacji histologicznej. Mięsak może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej - za 30-50 lat, równie często u mężczyzn i kobiet. Guz zajmuje głównie prawą stronę serca, zwykle od strony wsierdzia lub osierdzia. Pierwotny mięsak serca może powodować niedrożność ujść zastawek i ujść komór, ściskać i naciekać naczynia wieńcowe, duże tętnice i żyły. Różni się szybkim wzrostem inwazyjnym, rozwija wszystkie warstwy serca i pobliskich narządów, a także szybkie i rozległe przerzuty do płuc, śródpiersia, węzłów chłonnych tchawiczo-oskrzelowych i zaotrzewnowych, nadnerczy, mózgu.

ANGIOSARCOMA

Najczęstszy rodzaj pierwotnych nowotworów złośliwych, u mężczyzn rozwija się 2-3 razy częściej niż u kobiet. Guz może wpływać na dowolną część serca, najczęściej na prawy przedsionek.

Makroskopowo naczyniakomięsak to gęsta guzowata formacja, która nacieka tkanki. Sekcja przedstawia ogniska martwicy i krwotoku. Mikroskopowo określa się komórki w kształcie wrzeciona, wielokątne lub zaokrąglone, które tworzą syncytium i składają się w losowo rozmieszczone sznury. Charakterystyczne jest tworzenie się jam naczyniowych o różnych rozmiarach i kształtach, wypełnionych krwią i komunikujących się ze sobą. Luźne sieci włókien argyrofilowych znajdują się między komórkami guza, przypominając błonę podstawną.

RABDOMIOSARCOMA

Pochodzi z prążkowanej tkanki mięśnia sercowego, rozwija się w każdym wieku, nieco częściej u mężczyzn.

Makroskopowo mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy definiuje się jako miękki, biały lub jasnoróżowy guzek zlokalizowany w grubości mięśnia sercowego. Nacięcie ujawnia ogniska krwotoku i martwicy. Mikroskopowo określa się inny stosunek małych zaokrąglonych lub owalnych komórek wrzecionowatych. Ich wyraźny polimorfizm ma dużą wartość diagnostyczną: mogą przypominać rakietę tenisową, mieć zaokrąglony korpus z jądrem i jednym grubym procesem cytoplazmatycznym lub być pajęczakami z centralnie położonym jądrem i dużymi wakuolami glikogenu na obwodzie. W cytoplazmie określa się miofibryle z prążkowaniem krzyżowym. Komórki nowotworowe mogą znajdować się w ciągłych polach lub tworzyć struktury pęcherzykowe i wiązkowe, zamknięte w sieci włókien argyrofilowych i kolagenowych.

FIBROSARCOMA

Jest to guz mezenchymalny, występuje u osób obojga płci w każdym wieku.

Makroskopowo jest to wyraźnie określony, gęsty sęk w kolorze białym lub szaro-białym lub z naciekającym naroślą. Mikroskopowo wykrywa się komórki podobne do fibroblastów o różnym stopniu zróżnicowania i włókna kolagenowe. Komórki są ułożone w przeplatające się wiązki.

Inne nowotwory pierwotne, w tym międzybłoniak i chłoniak, występują rzadko. Wymagane są szczegółowe badania ich cech morfologicznych i klinicznych..

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny zależy od umiejscowienia guza i wielkości niedrożności jam serca. Typowa jest niewyjaśniona, szybko postępująca niewydolność serca z powiększeniem serca, wysięk osierdziowy (krwotoczny), tamponada, ból w klatce piersiowej, arytmie, zaburzenia przewodzenia, niedrożność żyły głównej i nagła śmierć.

Guzy ograniczone do mięśnia sercowego bez rozprzestrzeniania się do jamy mogą przez pewien czas przebiegać bezobjawowo lub powodować arytmie i zaburzenia przewodzenia.

Możesz podejrzewać obecność złośliwego nowotworu na podstawie następujących objawów:

  • ból w klatce piersiowej jest wczesnym i częstym objawem zmiany złośliwej;
  • obecność hemopericardium przy braku historii urazu;
  • potrzeba powtórnej perikardiocentezy (badanie cytologiczne ewakuowanego płynu jest obowiązkowe);
  • progresja zespołu żyły głównej górnej przy braku tamponady serca.

Kiedy guz rozprzestrzenia się do przestrzeni osierdziowej, często tworzy się krwotoczny wysięk do osierdzia, może wystąpić tamponada.

Mięsak często powoduje objawy niewydolności prawej komory z powodu niedrożności prawego przedsionka, RV, zastawki trójdzielnej lub zastawki PA. Niedrożność żyły głównej górnej może prowadzić do obrzęku twarzy i kończyn górnych, natomiast niedrożność żyły głównej dolnej powoduje przekrwienie trzewi.

Diagnostyka

Echokardiografia jest uważana za metodę z wyboru w diagnostyce guzów serca, wystarczającą do opracowania odpowiedniej taktyki chirurgicznej.

W ostatnich latach coraz większe uznanie w diagnostyce zdobywa metoda CT, która charakteryzuje się dużą czułością i rzetelnością, co pozwala na miejscowe rozpoznanie guza i określenie miejsca jego fiksacji. Kolejną niezawodną metodą miejscowej diagnostyki guza serca jest rezonans magnetyczny.

Leczenie

Leczenie złośliwych guzów serca jest najczęściej objawowe. Leczenie operacyjne zdecydowanej większości pacjentów z pierwotnymi nowotworami złośliwymi serca jest nieskuteczne ze względu na fakt, że do momentu rozpoznania guza dochodzi do znacznego rozprzestrzenienia się zarówno w obrębie samego mięśnia sercowego, jak i do okolicznych narządów i tkanek. Najczęściej radioterapię przeprowadza się z chemioterapią systemową lub bez niej, co pozwala czasowo zmniejszyć kliniczne nasilenie choroby, aw niektórych przypadkach wydłużyć oczekiwaną długość życia nawet do 5 lat od rozpoczęcia leczenia.

Prognoza

Rokowanie jest złe. Po ustaleniu rozpoznania mięsaka serca 80% pacjentów ma już przerzuty. Zazwyczaj pacjenci umierają w ciągu 6–12 miesięcy od wystąpienia pierwszych objawów klinicznych.