NOWOTWORY ZŁOŚLIWE KOŚCI I TKANEK MIĘKKICH U DZIECI

Cel zawodowy 1.

Kompetencje: UK-1, PC-1, PC-2, PC-3, PC-5, PC-6, PC - 8, PC-10, PC-11

Na wizytę u traumatologa polikliniki zgłosiła się 14-letnia dziewczynka z dolegliwościami guzka w 1/3 górnej części lewego uda, okresowymi bólami w tej okolicy, szczególnie po długotrwałym wysiłku fizycznym. Uważa się za chorego przez 3 miesiące. Podczas meczu została kontuzjowana. W przypadku uszkodzenia tkanki miękkiej w lewym udzie poddano ją leczeniu zachowawczemu, w tym fizjoterapii, z efektem. Jednak w ostatnim miesiącu zagęszczenie zaczęło rosnąć, pojawiło się zmęczenie, niemotywowana słabość, z powodu której została zmuszona do ograniczenia sportu. W koszykówkę gra od 7 lat. Nie ma złych nawyków.

Dane z badania fizykalnego: Pacjent ma zadowalające odżywianie. Skóra jest blada. Puls - 80 uderzeń na minutę, jakość zadowalająca. BP 120/80 mm Hg. Sztuka. Dźwięki serca są wyraźne, rytmiczne. Oddech pęcherzykowy w płucach. Brzuch jest miękki w dotyku. Wątroba nie jest powiększona. Śledziona nie jest wyczuwalna.

Podczas badania kończyn dolnych zwraca się uwagę na asymetrię uda lewego, którego obwód w jednej trzeciej górnej jest większy o 5 cm od obwodu uda prawego. W grubości tkanek miękkich na powierzchni przyśrodkowej pieczęć jest niewyraźnie zaznaczona, o wymiarach 8x5 cm, ostro bolesna w miejscowym miejscu. Badanie palpacyjne kości miednicy i osiowe obciążenie kręgosłupa jest bezbolesne. W okolicach pachwiny węzły chłonne o wielkości do 1 x 0,7 cm, konsystencja elastyczna, ruchliwe. Zachowane jest pulsowanie tętnicy grzbietowej stopy i tętnicy piszczelowej tylnej po obu stronach.

1. Twoja przypuszczalna diagnoza, grupa kliniczna?

2. Zrób różnicową serię diagnostyczną chorób.

3. Nakreślić plan dodatkowych metod badania.

4. Przygotuj plan leczenia dla pacjenta.

5.Przewidywanie zdolności pacjenta do pracy?

Przykładowe odpowiedzi:

1. Diagnoza - podejrzenie mięsaka tkanek miękkich biodra lewego, grupa kliniczna Ia.

2. Diagnostyka różnicowa - mięsak tkanek miękkich, łagodny guz tkanek miękkich.

3. Badanie dodatkowe - biopsja nacięcia guza, RTG klatki piersiowej i prawego uda, USG uda prawego, węzłów chłonnych zaotrzewnowych i narządów jamy brzusznej, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny, badanie morfologiczne.

4. Plan leczenia - leczenie operacyjne, radioterapia pooperacyjna, chemioterapia.

Cel zawodowy 2.

Kompetencje: UK-1, PC-1, PC-2, PC-3, PC-5, PC-6, PC - 8, PC-10, PC-11

7-letni chłopiec został przyjęty do szpitala pediatrycznego z następującymi dolegliwościami: utrata masy ciała, osłabienie, rozproszony ból w prawym biodrze.

Dane z badania fizykalnego: skóra jest blada, kości nie ulegają zmianie przy badaniu palpacyjnym, występuje ból przy palpacji prawego uda oraz ograniczenie czynnych i biernych ruchów w prawym kolanie i biodrze. Bezpośrednie i boczne zdjęcia RTG prawej kości udowej wykazały destrukcyjne zmiany w dystalnej metadiafizie prawej kości udowej z utworzeniem wizjerów Codmana.

1. Twoja przypuszczalna diagnoza?

2. Plan dodatkowych metod egzaminacyjnych?

3. Plan leczenia?

Przykładowe odpowiedzi:

1 Wstępne rozpoznanie - mięsak prawej kości udowej.

2. dodatkowe metody badań: RTG klatki piersiowej, USG narządów jamy brzusznej, TK prawego uda.

3. Plan leczenia: kursy PCT, leczenie operacyjne.

Cel zawodowy 3.

Kompetencje: UK-1, PC-1, PC-2, PC-3, PC-5, PC-6, PC - 8, PC-10, PC-11

12-letnia dziewczynka została przyjęta do szpitala pediatrycznego z dolegliwościami w postaci osłabienia, bólu w lewym ramieniu, pogorszenia w nocy. Ból pojawił się po urazie i nie ustępuje w ciągu miesiąca.

Dane z badania fizykalnego: skóra jest blada, przy badaniu palpacyjnym ból i obrzęk środkowej jednej trzeciej części lewego ramienia, ograniczenie czynnych i biernych ruchów w lewym stawie barkowym.

W płucach oddychanie pęcherzykowe, brak świszczącego oddechu. Brzuch jest miękki, bezbolesny, wątroba wyczuwalna wzdłuż krawędzi łuku żebrowego.

1. Twoja przypuszczalna diagnoza?

2. Plan dodatkowych metod egzaminacyjnych?

3. Plan leczenia?

Przykładowe odpowiedzi:

1. Wstępna diagnoza - Mięsak tkanek miękkich lewego barku;

2. Dodatkowe metody badań: USG tkanek miękkich lewego uda, RTG narządów klatki piersiowej, USG narządów jamy brzusznej, MR lewego ramienia;

3. Plan leczenia: Leczenie operacyjne z badaniem marginesu resekcji guza, radioterapia, kursy PCT z niskim stopniem guza.

Cel zawodowy 4.

Kompetencje: UK-1, PC-1, PC-2, PC-3, PC-5, PC-6, PC - 8, PC-10, PC-11

Pacjent N, lat 19, został skierowany do poradni onkologicznej ze wstępną diagnozą mięsaka Ewinga prawej kości udowej. Dolegliwości bólowe w prawej nodze, nasilone chodzeniem, gorączką i wzrostem temperatury do 38 ° C.

Dane z badania fizykalnego: przekrwienie skóry w środkowej trzeciej części prawego uda. Przy badaniu palpacyjnym - obrzęk i stwardnienie tkanek. Ruch jest ograniczony. Węzły chłonne pachwinowe nie są wyczuwalne.

Na zdjęciach RTG prawego uda - poszerzenie kanału szpiku kostnego z zniszczeniem kości i okostnej w środkowej części na 10 cm z rozprzestrzenianiem się guza na sąsiednie tkanki miękkie.

Na tomografii komputerowej klatki piersiowej - liczne przerzuty do płuc. W badaniu laboratoryjnym - leukocyty - 11,2 tys. ESR 53 mm / godz. Poziom fosfatazy alkalicznej - 420 U / L.

Dane histologiczne biopsja guza - mięsak Ewinga z niskim zróżnicowaniem komórek.

1. Na jakim etapie jest choroba?

2. Jaka jest taktyka leczenia pacjenta?

Przykładowe odpowiedzi:

1. Choroba w stadium IVa T2N0M1а.

2. plan leczenia: przedoperacyjna polichemioterapia, radioterapia ogniska pierwotnego i tkanki płucnej, operacja guza pierwotnego, chemioterapia pooperacyjna.

Cel zawodowy 5.

Kompetencje: UK-1, PC-1, PC-2, PC-3, PC-5, PC-6, PC - 8, PC-10, PC-11

16-letni chłopiec został skierowany do onkologa z dolegliwościami guza w lewym udzie. Bez nieprzyjemnych wrażeń i bólu.

Dane z badania fizykalnego: niskie odżywianie, czysta skóra. Nie ma asymetrii prawego i lewego biodra. Podczas badania palpacyjnego w środkowej części środkowej trzeciej części lewego uda ustala się głęboko osadzony pojedynczy węzeł guza wielkości 4,5 cm, zaokrąglony z wyraźnymi granicami, w ograniczonym stopniu przesunięty tylko w kierunku poprzecznym. Regionalne węzły chłonne nie są wyczuwalne.

Według tomografii komputerowej guz znajduje się powyżej powierzchownej powięzi. Istnieje wiele przerzutów do płuc.

Zgodnie z badaniem histologicznym biopsji: wysoko zróżnicowany włóknisty histiocytoma.

1. Na jakim etapie jest choroba?

2. Jaka jest grupa kliniczna?

3. Przygotuj plan leczenia dla pacjenta.

Przykładowe odpowiedzi:

1. stadium choroby Ia T1aN0M0.

2. Grupa kliniczna II.

3. Plan leczenia: zabieg radykalny.

Profile poprzeczne nasypów i nabrzeża: na obszarach miejskich ochrona brzegów jest projektowana z uwzględnieniem wymagań technicznych i ekonomicznych, ale przywiązuje szczególną wagę do estetyki.

Ogólne warunki doboru systemu odwadniającego: System odwadniający dobierany jest w zależności od charakteru chronionego.

Organizacja odpływu wód powierzchniowych: Największa ilość wilgoci na kuli ziemskiej wyparowuje z powierzchni mórz i oceanów (88 ‰).

Guzy tkanek miękkich u dzieci

Guzy tkanek miękkich stanowią 25% wszystkich guzów w okresie okołoporodowym.

5-10% dzieci w pierwszym roku życia ma naczyniaki krwionośne, które są łagodnymi guzami śródbłonka naczyń krwionośnych. Mimo tak dużej częstości występowania, mechanizmy powstawania naczyniaków krwionośnych pozostają nieznane, ich naturalny przebieg jest inny niż w większości guzów, gdyż po fazie proliferacyjnej zwykle następuje samoistna inwolucja, której mechanizm również nie jest znany. Niektóre naczyniaki są związane z wrodzonymi wadami rozwojowymi. Na przykład duże naczyniaki krwionośne twarzy i szyi mogą być związane z zespołem PHACES (wady tylnego dołu czaszki, naczyniaki krwionośne twarzy i szyi, wady rozwojowe tętnic, serca i oczu, ektopia cordis, rozszczepienie brzucha lub mostka). Naczyniaki okolicy lędźwiowo-krzyżowej mogą być markerami wad rozwojowych kręgosłupa, a także anomalii stref odbytniczo-odbytniczych i moczowo-płciowych.

Rzadkie guzy naczyniowe w okresie okołoporodowym obejmują również ziarniniak ropotwórczy i naczyniaka krwionośnego naczyniaka.

Najczęstszym guzem tkanki włóknistej jest infantylna miofibromatoza (MI), która jest guzem mezenchymalnym występującym na skórze, mięśniach, kościach, tkance podskórnej i narządach wewnętrznych w postaci pojedynczej lub wieloośrodkowej. Histologicznie guz składa się z dwóch typów komórek: dojrzałych miofibroblastów wrzecionowatych i małych niedojrzałych komórek mezenchymalnych, często z centralną martwicą. Struktura naczyń jest charakterystyczna, przypominająca hemangiopericytoma. Zgodnie z nowoczesnymi koncepcjami, wszystkie „naczyniaki krwionośne” we wczesnym dzieciństwie to w rzeczywistości myofibromatosis. W przebiegu naturalnym zawał mięśnia sercowego może samoistnie ustąpić, ale wieloośrodkowa postać choroby, zwłaszcza z zajęciem narządów wewnętrznych, wiąże się z dużym ryzykiem przedwczesnej śmierci..

Włókniakowatość dziecięca jest łagodnym guzem tkanki włóknistej, zwykle powstającym z powięzi, rozcięgien, mięśni szkieletowych i okostnej. Struktura histologiczna guza różni się od komórkowej śluzowatej „niedojrzałej” struktury do tkanki bliznowatej. Często niemożliwe jest histologiczne różnicowanie włókniakowatości komórkowej od włókniakomięsaka o niskim stopniu złośliwości. Włókniakowatość dziecięca może rosnąć inwazyjnie i nawracać, ale nie daje przerzutów.

Mięsaki dziecięce lub wrodzone są niezwykle rzadkie i reprezentowane są głównie przez mięsaka prążkowanokomórkowego, włókniakomięsaka i mięsaka niezróżnicowanego. Przeżywalność wrodzonego włókniakomięsaka może sięgać 100%. Z drugiej strony rokowanie w przebiegu mięsaka prążkowanokomórkowego noworodków jest gorsze niż u starszych dzieci..

Łagodne guzy i guzy podobne do guzów tkanek miękkich regionu szczękowo-twarzowego u dzieci

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Opieki Zdrowotnej Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Archiwum - Protokoły kliniczne Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu - 2010 (zarządzenie nr 239)

informacje ogólne

Krótki opis


Protokół „Łagodne guzy i guzopodobne formacje tkanek miękkich okolicy szczękowo-twarzowej u dzieci”

Kod ICD-10:

D37.0 - Łagodne tworzenie warg i jamy ustnej;

D23.0-D23.4 - łagodne tworzenie się skóry twarzy;

D10.0-D10.3 - łagodne tworzenie się jamy ustnej;

D11 - łagodne tworzenie dużych gruczołów ślinowych;

D17.0 - łagodne tworzenie się tkanki tłuszczowej skóry i tkanki podskórnej głowy, twarzy i szyi;

D18.0 - Naczyniaki o dowolnej lokalizacji;

D18.1 Chłoniaki o dowolnej lokalizacji.

- Profesjonalne podręczniki medyczne. Standardy leczenia

- Komunikacja z pacjentami: pytania, informacje zwrotne, umawianie się na wizytę

Pobierz aplikację na ANDROID / iOS

- Profesjonalni przewodnicy medyczni

- Komunikacja z pacjentami: pytania, informacje zwrotne, umawianie się na wizytę

Pobierz aplikację na ANDROID / iOS

Klasyfikacja

Klasyfikacja guzów tkanek miękkich u dzieci (L.V. Kharkov, 2005)

Prawdziwe guzy

Nowotwory podobne do guza

łagodny

złośliwy

Tkanka nerwów obwodowych

Fibroma (miękki, twardy).

Fibromatoza dziąseł. Banalny epulid.

Układowa angiopatia Randlu-Oslera-Webera, choroba Stredge-Webera itp..

Złośliwy nerwiak (schwannoma)

Diagnostyka


Reklamacje i anamneza
Dolegliwości rodziców - na obecność narastającej bezbolesnej formacji u dziecka, deformacji twarzy lub pojedynczego narządu, wady kosmetycznej. Wraz z lokalizacją formacji w jamie ustnej, naruszenie przyjmowania pokarmu.
Z wywiadu: patologia jest często wrodzona, ale objawy nie zawsze są możliwe w pierwszych latach życia dziecka. Niektóre guzy rozwijają się szybko, inne powoli (z biegiem lat) powiększają się, co odgrywa ważną rolę w diagnostyce guzów łagodnych i guzopodobnych formacji tkanek miękkich okolicy szczękowo-twarzowej u dzieci.


Badanie przedmiotowe: Łagodne guzy zwykle rozwijają się bezboleśnie i przyciągają uwagę, gdy na twarzy występuje defekt kosmetyczny lub występuje deformacja zajętego narządu. Najważniejsza i charakterystyczna grupa nowotworów, które rozwijają się u dzieci, są wrodzone, czyli takie, z którymi rodzi się dziecko, lub te, które pojawiają się w pierwszych miesiącach i latach życia.

Szybki wzrost takich guzów prowadzi do znacznego zwiększenia ich wielkości, ze względu na ucisk tkanki nowotworowej dochodzi do atrofii lub deformacji pobliskich tkanek, co negatywnie wpływa na wzrost i rozwój tych ostatnich. Lokalizacja guzów w okolicy ważnych narządów może znacznie utrudniać oddychanie, połykanie, żucie, otwieranie ust i inne funkcje, co może prowadzić do niepożądanych konsekwencji.

Na szczególną uwagę zasługują naczyniaki krwionośne, które stanowią 87,7% łagodnych guzów tkanek miękkich twarzy..


Naczyniak krwionośny to guz naczyniowy skóry i błon śluzowych. Z reguły naczyniaki krwionośne są łagodnymi formami naczyniowymi; u dzieci występują dość często i stanowią połowę wszystkich guzów tkanek miękkich. U 95% pacjentów naczyniaki krwionośne są wrodzone..


Przebieg naczyniaków krwionośnych jest dość złożonym procesem i wymaga stałej uwagi, szczególnie u małych dzieci, ponieważ mały guz naczyniowy w stosunkowo krótkim czasie może przekształcić się w rozległy guz, którego leczenie może być bardzo problematyczne.


Zgodnie ze strukturą naczyniaki krwionośne okolicy szczękowo-twarzowej są podzielone w ten sposób:

1. Kapilarne lub proste (płaskie i przerostowe) - zlokalizowane na powierzchni skóry.

2. Cavernous - znajduje się pod skórą.

3. Rozgałęzione - tworzą splot dużych żył i tętnic.

4. Połączone - mają części podskórne i skórne.

5. Mieszane - składają się z różnych materiałów.


Naczyniaki włośniczkowe są koloru czerwonego lub karmazynowego, zlokalizowane powierzchownie, wyraźnie odgraniczone, zajmują skórę i kilka milimetrów podskórnej warstwy tłuszczu, rosną głównie na boki. Powierzchnia naczyniaków jest gładka, rzadziej - nierówna, czasami - lekko wystająca ponad skórę. Po naciśnięciu naczyniaki bledną, ale potem odzyskują kolor.


Naczyniaki jamiste zlokalizowane są pod skórą w postaci ograniczonej formacji guzkowej, miękko-elastycznej konsystencji i składają się z ubytków o różnej wielkości, wypełnionych krwią. Po naciśnięciu naczyniak zapada się i blednie (z powodu wypływu krwi), gdy dziecko płacze, krzyczy i kaszle, nasila się i napina (objaw erekcji pojawia się z powodu przepływu krwi). W przypadku naczyniaków jamistych skóry zwykle wyraźnie ujawnia się objaw asymetrii temperatury - guz naczyniowy jest gorętszy w dotyku niż otaczające zdrowe tkanki.


Naczyniaki złożone to połączenie naczyniaków powierzchownych i podskórnych (prostych i jamistych). Objawiają się klinicznie, w zależności od kombinacji i przewagi jednej lub drugiej części guza naczyniowego.


Naczyniaki mieszane składają się z komórek nowotworowych pochodzących z naczyń i innych tkanek (angiofibroma, hemlimphangioma, angioneuroma itp.). Wygląd, kolor i konsystencja zależą od tkanek guza naczyniowego.


Naczyniaki chłonne są guzem pochodzenia dysembriogenetycznego, który rozwija się z naczyń limfatycznych. Ze względu na strukturę wyróżnia się: kapilarną, torbielowatą i policystyczną. Jest to bezbolesna, ciastowata konsystencja, guz, który wznosi się ponad otaczające tkanki. Przypomina tkankę nasyconą płynem bez wyraźnych granic, płynnie zamieniając się w zdrowe pobliskie tkanki, może naciskać na leżące poniżej tkanki i powodować deformację kości. W przypadku chłoniaków torbielowatych lub policystycznych, asymetria okolicy szczękowo-twarzowej jest możliwa z powodu bezbolesnego nowotworu o miękko-elastycznej konsystencji pasty, skóra nad nim jest blada.


Diagnozę różnicową przeprowadza się z zapaleniem węzłów chłonnych, torbielami bocznymi i pośrodkowymi szyi, skórnymi, naskórkowymi, mięśniakami, tłuszczakami, naczyniakami krwionośnymi, włókniakami, neurofibromatozą. Aby potwierdzić diagnozę, wykonuje się nakłucie, w którym uzyskuje się lekko lepki jasnożółty lub brudny czerwony płyn. Wielkość głęboko położonych naczyniaków limfatycznych można określić za pomocą tomografii komputerowej.


Nie-naczyniowe łagodne nowotwory
Należą do nich potworniaki, znamiona, włókniak, nerwiak włókniak, mięśniak prążkowanokomórkowy, śluzak.


Potworniaki są wrodzonymi łagodnymi formacjami tkanki łącznej o charakterze dysontogenetycznym, obserwowanymi u dzieci w wieku 1-2 lat, którym towarzyszy deformacja tkanek miękkich twarzy. Nowotwór o miękko-elastycznej konsystencji, bezbolesny w badaniu palpacyjnym, o ograniczonej ruchomości ze względu na przyleganie do okostnej, zwykle okrągły lub podłużny, pokryty niezmienioną skórą. Różnicuj potworniaki z dermoidem, naskórkiem, przepukliną mózgową, miażdżycą.


Nevi to wrodzone wady, które rozwijają się z komórek Schwanna osłonek nerwów czuciowych. Rozróżnić znamiona pigmentowane, odbarwione, głębokie, brodawkowate, miękkie i gęste brodawki, mięczaki, znamiona naczyniowe. Znamiona pigmentowane mają wyraźne granice, linię włosów, pokrywają 3-4 anatomiczne obszary twarzy. Ich ulubioną lokalizacją jest grzbiet nosa, skrzydła nosa, okolica podoczodołowa. Znamiona barwione bez wzrostu włosów należy odróżnić od czerniaka. Ten ostatni, w przeciwieństwie do znamię, jest zawsze nabywany.


Włókniak to guz dojrzałej włóknistej tkanki łącznej. Częściej znajduje się na wyrostku zębodołowym, ma gęstą konsystencję, zaokrąglony kształt, szeroką podstawę, ograniczoną od otaczających tkanek. Rośnie bardzo wolno. Nabłonek błony śluzowej powyżej guza nie ulega rogowaceniu, dlatego jego powierzchnia jest gładka i różowa w przeciwieństwie do brodawczaka.


Nerwiakowłókniak rozwija się z pochewek nerwów obwodowych. Komórki nowotworowe są pochodzenia neuroektodermalnego. Jej rozwój w okolicy twarzy wiąże się z wadami rozwojowymi nerwu trójdzielnego lub twarzowego. W przypadku tego guza twarz jest asymetryczna. Częściej guz jest zlokalizowany w okolicy policzka, w pobliżu otworów pod brodą, na skroni, języku.


Rhabdomyoma (syn. Myoblastomyoma, ziarniniakomórkowy mięśniak prążkowany). W jamie ustnej mięśniak prążkowanokomórkowy zlokalizowany jest głównie u nasady i tylnej części języka. Ma gęstą konsystencję, oddzieloną od otaczających tkanek, często kapsułkowany, niewielki, bezbolesny. Zróżnicować mięśniaka prążkowanokomórkowego z włókniakiem, tłuszczakiem, naczyniakiem limfatycznym.


Śluzak to guz, który rozwija się z tkanki łącznej i zawiera dużo śluzu. Guz o elastycznej konsystencji o gładkiej powierzchni, cienka włóknista torebka jest określana przez badanie palpacyjne.


Nowotworowe nowotwory tkanek miękkich


Nabyte nowotwory podobne do guza. Należą do nich brodawczak, miażdżyca.


Brodawczak jest łagodną formacją podobną do guza, która rozwija się z wielowarstwowego nabłonka płaskiego. Jest zlokalizowany częściej na błonie śluzowej policzków, wyrostku zębodołowym. Guz często ma wąską łodygę, zaokrąglony kształt. Błona śluzowa nad brodawczakiem nie jest zmieniona, ale ma szorstką powierzchnię.


Miażdżyca to torbiel retencyjna gruczołów łojowych skóry.


Wrodzone nowotwory podobne do guza


Torbiele skórne i naskórkowe. W okresie rozwoju embrionalnego rozwijają się w obszarze pęknięć, bruzd i fałdów ektodermy z jej elementów dystopijnych. Guz ma zaokrąglony kształt, gładką powierzchnię, gęsty, bezbolesny, powoli rośnie, rzadko osiąga duże rozmiary. Skóra nad formacją nie ulega zmianie, jest swobodnie składana w fałd. Trudno jest klinicznie odróżnić dermoid od naskórka.


Torbiele i przetoki twarzy szyi. Środkowa torbiel jest zdefiniowana w projekcji przedniej powierzchni szyi jako guzowata formacja o zaokrąglonym kształcie, z wyraźnymi granicami, gęsto-elastycznej lub ciastowatej konsystencji, która jest przemieszczana po połknięciu wraz z trzonem kości gnykowej. Środkowa przetoka szyi otwiera się małym otworem na przedniej powierzchni szyi, powyżej lub poniżej projekcji kości gnykowej.


Badania laboratoryjne nie ulegają zmianie.


Wskazanie do konsultacji ze specjalistą: onkologiem - w przypadku podejrzenia złośliwości guza lub złośliwego charakteru guza. W obecności współistniejącej patologii. Konsultacja ze stomatologiem, laryngologiem, ginekologiem - w celu rehabilitacji infekcji nosogardzieli, jamy ustnej i zewnętrznych narządów płciowych; alergolog - w przypadku alergii; Zaburzenia EKG itp. Są wskazaniem do konsultacji z kardiologiem; przy wirusowym zapaleniu wątroby, zoonotycznych i wewnątrzmacicznych oraz innych infekcjach - specjalista chorób zakaźnych.


Lista głównych środków diagnostycznych:

1. Ogólne badanie krwi (6 parametrów).

2. Ogólna analiza moczu.

3. Biochemiczne badanie krwi.

4. Badanie odchodów na jaja, robaki.

5. Oznaczanie czasu krzepnięcia krwi włośniczkowej.

6. Określenie grupy krwi i czynnika Rh.

7. Badanie histologiczne materiału operacyjnego.

8. Konsultacja anestezjologa.

10. Konieczna jest diagnostyka histologiczna guzów i guzowatych form tkanek miękkich okolicy szczękowo-twarzowej. W przypadku naczyniaków okolicy szczękowo-twarzowej badanie histologiczne wykonuje się po chirurgicznym usunięciu guza.


Lista dodatkowych środków diagnostycznych:

1. Tomografia komputerowa guza lub guza.

2. Przeprowadzenie punkcji edukacji (w razie potrzeby diagnostyka różnicowa).

3. RTG lub tomografia z kontrastem (w przypadku rozległych guzów naczyniowych).

Nowotwory tkanek miękkich u dzieci. Informacje dla rodziców.

MIĘSAK TKANEK MIĘKKICH (SMT)

Mięsaki tkanek miękkich występują u dzieci stosunkowo rzadko. Około 850 do 900 dzieci i młodzieży jest diagnozowanych rocznie z mięsakiem prążkowanokomórkowym (PMC) lub jednym z mięsaków tkanek miękkich spoza PMC. Spośród nich 350 to przypadki PMC. PMC jest najczęściej występującym mięsakiem tkanek miękkich u dzieci w wieku 14 lat i młodszych, inne rodzaje mięsaków występują częściej u nastolatków i młodych dorosłych. Niemowlęta mogą również rozwinąć mięsaki tkanek miękkich inne niż mięsaki prążkowanokomórkowe, ale ich guzy mają odrębny zestaw histologiczny, w tym włókniakomięsak wieku dziecięcego i złośliwy hemangiopericytoma, których nie obserwuje się u nastolatków.

Niejednorodna grupa nowotworów złośliwych (MN), które powstają głównie w tkankach miękkich i mają głównie pochodzenie mezenchymalne. Trzecia najczęstsza grupa guzów litych wieku dziecięcego (po guzach ośrodkowego układu nerwowego i nerwiaku zarodkowym). Częściej u chłopców (m: f 1,5: 1).

Miękkie tkanki ciała łączą się, wspierają i otaczają inne części ciała i narządy. Do tkanek miękkich należą:

  • Tłuszcz.
  • Układ kostno-chrzęstny
  • Tkanka włóknista.
  • Mięsień.
  • Nerwowość.
  • Ścięgna
  • Tkanka maziowa (tkanka wokół stawów).
  • Naczynie krwionośne.
  • Naczynia limfatyczne.

Mięsak tkanek miękkich można znaleźć w dowolnym miejscu ciała. U dzieci guzy najczęściej tworzą się na rękach, nogach, klatce piersiowej lub brzuchu.

Rodzaje guzów tkanek miękkich najczęściej występujące u dzieci to:

  • mięsak prążkowanokomórkowy (PMC): 57%
  • rodzina guzów związanych z mięsakiem Ewinga (zewnątrzkostny mięsak Ewinga / obwodowe prymitywne guzy neuroektodermalne): 10%
  • mięsak maziówkowy: 8%
  • nerwiak złośliwy obwodowy (złośliwy guz osłonek nerwowych): 4%
  • włókniakowatość: 2%
  • niezróżnicowany mięsak: 2%

Istnieją dwa główne warianty histologiczne PMC - embrionalny i pęcherzykowy. Inne typy histologiczne obejmują wrzecionowate i pleomorficzne. FMS jest tak nazwany ze względu na podobieństwo do niedojrzałych mięśni szkieletowych, stanowi około 60% przypadków RMS u pacjentów w wieku poniżej 20 lat i ma tendencję do rozwoju w głowie i szyi, oczodołach i układzie moczowo-płciowym (w tym pęcherzu i prostacie). PMC pęcherzyków płucnych, nazwany ze względu na podobieństwo do normalnego miąższu płuc, występuje głównie w głowie, szyi i kończynach. Histologicznie PMC charakteryzuje się ekspresją antygenów specyficznych dla mięśni, takich jak desmina i MyoD oraz obecnością eozynofilowych rabdomioblastów ze standardowym nieprawidłowym wybarwieniem.

Klasyfikacja guzów tkanek miękkich.

Najczęstszymi wariantami histologicznymi u dzieci są PMC (61%), HSS i PNET (8%), mięsak maziówkowy (SS) (7%), neurofibrosarcoma (4%), włókniakomięsak (3%) i mięsak gładkokomórkowy (2%). Obecna podklasyfikacja PMC rozróżnia typy embrionalne i pęcherzykowe.

Objawy guzów tkanek miękkich.

Najczęstszym objawem mięsaka tkanek miękkich w dzieciństwie jest bezbolesny guzek lub obrzęk tkanek miękkich ciała. Mięsak może pojawić się jako bezbolesny guzek pod skórą, często na ramieniu, nodze, klatce piersiowej lub brzuchu. Na początku mogą nie występować żadne inne oznaki ani objawy. Gdy mięsak powiększa się i wywiera nacisk na pobliskie narządy, nerwy, mięśnie lub naczynia krwionośne, może powodować oznaki lub objawy, takie jak ból lub osłabienie.

Inne stany mogą powodować te same oznaki i objawy. Oczywiście opisane dolegliwości u dziecka lub nastolatka nie zawsze oznaczają obecność mięsaka tkanek miękkich lub innego złośliwego guza. Skontaktuj się z lekarzem dziecka, jeśli Twoje dziecko ma którykolwiek z tych problemów.

Obraz kliniczny i nasilenie objawów zależą przede wszystkim od umiejscowienia i rozległości guza i dlatego są niezwykle zróżnicowane. Stan pacjentów z guzami podobnymi do PMC w okolicy głowy / szyi (np. Guz oczodołu z początkowo bezbolesnym wytrzeszczem) może nieznacznie cierpieć, podczas gdy przy lokalizacji okołopaznokciowej z naciekiem wewnątrzczaszkowym objawy mogą objawiać się bólem, obrzękiem, niedrożnością przewodów nosowych i akcesoriami zatoki, niedowład nerwów czaszkowych (III, IV, VI, VII) i wymioty. Pacjenci z guzami podobnymi do PMC w układzie moczowo-płciowym mogą skarżyć się na bóle brzucha, krwiomocz, dyzurię, zaparcia i powiększenie moszny. Guzy kończyn objawiają się bolesnym lub powolnym obrzękiem.

Diagnostyka guzów tkanek miękkich.

MRI ze wzmocnieniem kontrastowym

Rentgen klatki piersiowej

USG narządów jamy brzusznej, węzły chłonne szyi

Guzy tkanek miękkich u dzieci

Klasyfikacja

Obecnie istniejące klasyfikacje histologiczne guzów złośliwych tkanek miękkich różnią się od siebie przede wszystkim dlatego, że nie ma zgody co do tego, które formacje tkanek należy uwzględnić w pojęciu „tkanki miękkie”.

Przez tkanki miękkie głowy, szyi, tułowia i kończyn należy rozumieć wszystkie struktury anatomiczne znajdujące się między kośćmi szkieletu a skórą.

Zgodnie z definicją WHO „tkanki miękkie to wszystkie nienabłonkowe tkanki pozaszkieletowe, z wyjątkiem układu siateczkowo-śródbłonkowego, gleju i tkanek, które wspierają określone narządy i wnętrzności”.

Należą do nich również, według A. V. Smolyannikova, tkanki neuroektodermalne obwodowego i autonomicznego (autonomicznego) układu nerwowego, przyziemia. Tkanki miękkie powstają z pochodnych mezodermy, miotomu, części endodermy tworzącej mezenchym, mięśni poprzecznie prążkowanych i pochodnych neuroektodermy.

Według A. I. Rakova i E. A. Chekhariny, tak zwane tkanki miękkie są nierównomierną wolumetryczną kombinacją składników tkankowych, które są całkowicie niejednorodne pod względem pochodzenia, struktury i funkcji oraz mają różne moce blastomatyczne. Dlatego sztuczne zjednoczenie powstających z nich nowotworów jest dopuszczalne tylko w sensie klinicznym i anatomicznym i jest akceptowane bardzo warunkowo.

Spośród elementów tworzących tkanki miękkie należy mieć na uwadze różne pochodne mezenchymu, mięśni poprzecznie prążkowanych i osłonek nerwów obwodowych. Dlatego już a priori należy dopuścić możliwość rozwoju z nich różnych guzów, ze względu na różnicę w początkowych strukturach tkankowych. Należy odrzucić włączenie do koncepcji tkanek miękkich skóry z jej pochodnymi i węzłami chłonnymi, uznając to za błąd histogenetyczny. Ci sami autorzy sprzeciwiają się przypisaniu przez niektórych badaczy do grupy tkanek miękkich nowotworów przestrzeni zaotrzewnowej i narządów wewnętrznych..

Tymczasem opinia przeważającej większości autorów na temat charakteru mięsaków tkanek miękkich u dzieci jest zgodna: prawie wszystkie nowotwory tkanek miękkich u dzieci pochodzenia mezenchymalnego.

Poniżej znajduje się klasyfikacja histologiczna guzów tkanek miękkich opublikowana przez Centrum WHO w 1969 r. (Tabela 15.1).

Nowotwory tkanek miękkich stwarzają duże trudności w weryfikacji morfologicznej, określeniu histogenezy i stopnia złośliwości. Może to wynikać z faktu, że komórki nowotworowe pochodzące z różnych pochodnych mezenchymu uzyskują duże podobieństwo morfologiczne, a wysoki stopień kataplazji często prowadzi do tego, że mogą one całkowicie utracić zdolność budowania określonych struktur (np. Powięziowych), wzdłuż których ocenić pochodzenie komórek.

International Anticancer Union w ilustrowanym przewodniku po klasyfikacji nowotworów złośliwych TNM / pTNM przedstawia morfologiczną klasyfikację złośliwych guzów tkanek miękkich (ICD-0 C38.1,2, C47-49).

Zasadą klasyfikacji powinno być histologiczne potwierdzenie rozpoznania, które pozwoli określić histologiczny typ guza i stopień złośliwości..

W klasyfikacji używane są następujące obszary anatomiczne.

1. Tkanka łączna, tkanki podskórne i inne tkanki miękkie, nerwy obwodowe (C47, C49).
2. Przestrzeń zaotrzewnowa (C48).
3. Śródpiersie (C38.1,2).

W części poświęconej typom histologicznym guzów, zgodnie z rubryką morfologiczną ICD-0, uwzględniono następujące typy histologiczne guzów złośliwych:

  • Mięsak tkanek miękkich pęcherzyków płucnych - 9581/3
  • Angiosarcoma - 9120/3
  • Mięsak nabłonkowy - 8804/3
  • Chondrosarcoma zewnątrzszkieletowy - 9220/3
  • Kostniakomięsak zewnątrzszkieletowy - 9180/3
  • Fibrosarcoma - 8810/3
  • Mięsak gładkokomórkowy - 8890/3
  • Liposarcoma - 8850/3
  • Złośliwy włóknisty histiocytoma - 8830/3
  • Złośliwy hemangiopericytoma - 9150/3
  • Złośliwy mezenchymoma - 8990/3
  • Nerwiak złośliwy - 9560/3
  • Mięsak prążkowanokomórkowy - 8900/3
  • Mięsak maziówkowy - 9040/3
  • Mięsak bez cech dodatkowych (BDH) - 8800/3

Tabela 15.1. Klasyfikacja histologiczna guzów tkanek miękkich (z niektórymi skrótami)

Angiomyoma (mięśniak naczyniowy)

Epithelioid Leiomyoma (Bizarre Leiomyoma, Leiomyoblastoma)

Oryginalna chusteczkaŁagodne guzyNowotwory złośliwe
Tkanka włóknistaLity włókniakWypukły włókniakomięsak skóry
Włókniak miękkiFibrosarcoma
Dermatofibroma (histiocy-
tom stwardniający heman-
gioma)
Elastofibroma (tył)
Fibromatosis
Tkanka tłuszczowaTłuszczakLiposarcoma, głównie:
Wewnętrzne (infiltracja-dobra różnica-
tłuszczak)renderowane
Hibernomaśluzowaty (embrionalny)
Myelolipomaokrągła komórka
Tłuszczak płodu
Rozproszona lipomatoza
Mięśnie gładkieLeiomyosarcoma
Poprzeczny-Mięśniak prążkowanokomórkowyMięsak prążkowanokomórkowy
saty mięśnie
KrążeniowyNaczyniak krwionośny (łagodny-Złośliwy
statkiNaya hemangioendothelioma)hemangioendothelioma (hemangio-mięsak)
Kapilara (młodociana)Złośliwy
naczyniakhemangiopericytoma
Naczyniak racemozy
Naczyniak domięśniowy
Układowa hemangiomatoza
Łagodne hemangio-
pericytoma
Glomangioma
LimfatycznyChłoniak: naczynia włosowate,Złośliwy
statkijamiste, torbielowate (gig-lymphangioendo-
rum)glejak (chłoniak-
hyosarcoma)
Lymphangiomimoma
Układowa limfangiomatoza
MaziówkowaŁagodnyMaziówkowa
ściereczkasynoviomamięsak

Przedstawiona klasyfikacja nie obejmuje następujących typów histologicznych guzów: mięsaka Kaposiego, włókniakomięsaka skóry, włókniakomięsaka o dużym zróżnicowaniu G1 (guz desmoidalny) oraz mięsaków rozwijających się z opony twardej, mózgu, miąższu i wydrążonych narządów wewnętrznych..

Istnieje grupa mięsaków tkanek miękkich, których histogeneza nie została wyjaśniona: są to mięsaki jasnokomórkowe, pęcherzykowe, maziówkowe, nabłonkowe, strunowe (chrzęstniakomięsak zewnątrzkomórkowy) i małe okrągłe komórki (mięsak zewnątrzkostny Ewinga)..

E. Masliah (1986) zaproponował ujednoliconą hipotezę dotyczącą histogenezy mięsaków tkanek miękkich o niejasnym charakterze. Opierając się na zwykłej definicji histogenezy poprzez podobieństwo do dojrzałych normalnych lub embrionalnych tkanek, niektórzy badacze próbowali znaleźć źródła ich rozwoju w strefach ścięgnisto-maziowych. Jednak ani metody histologiczne, ultrastrukturalne, ani immunohistochemiczne nie pomogły zidentyfikować z wystarczającym stopniem pewności komórek progenitorowych tych mięsaków. Po raz pierwszy te mięsaki połączono w ogólną grupę pod nazwą mięsaki ścięgien i pochwy w 1977 roku..

Możliwe, że prekursorem guzów z tej grupy są pochodne ektomezenchymu związane ze ścięgnami, rozcięgienami, mazią mazią i łąkotkami, zwane tkanką chrzęstną lub pseudochrząstką, zdolne do pluropotentnej transformacji w mikroskopowo niefunkcjonalną tkankę lub nowotwór. Podobne szczątki filogenetyczne opisano u kręgowców, a także u ich guzów. Możliwe, że mięsaki te wywodzą się z resztek dojrzałych poligenetycznie i nie są produktem reaktywacji primordii embriologicznych, jak sugeruje koncepcja Kongheima..

Guzy i guzowate formacje tkanek miękkich twarzy u dzieci. Klinika, diagnostyka i leczenie

Nowotwory i podobne do guza tkanki miękkich tkanek twarzy u dzieci.

KLINIKA, DIAGNOSTYKA I LECZENIE.

W grupie chorych z nowotworami okolicy szczękowo-twarzowej 25,5% stanowią dzieci. 95% z nich ma łagodne guzy, a 5% złośliwe.

Nowotwory u dzieci częściej mają charakter dysontogenetyczny, czyli powstają w wyniku upośledzonej embriogenezy, podziału wewnątrzkomórkowego lub procesu rozwoju i różnicowania odcinka embrionalnego

Wśród nowotworów tkanek miękkich twarzy u dzieci dominują guzy mezenchymalne, a guzy nabłonkowe prawie nie występują. Najczęstsze są łagodne guzy tkanki łącznej (formacje naczyniowe).

Wśród nowotworów tkanek i narządów jamy ustnej obserwuje się odwrotny obraz: przeważają nowotwory nabłonkowe (z nabłonka powłokowego i ząbotwórczego oraz nabłonka ślinianek), rzadziej tkanki łącznej (z naczyń krwionośnych), obrzęki neurogenne są niezwykle rzadkie.

Oznaki łagodnych guzów

    Składają się z wysoce zróżnicowanych komórek Ograniczone (częściej mają kapsułkę) Wolny wzrost (w dzieciństwie mogą rosnąć agresywnie i szybko) Często bezobjawowe Nie dają natychmiastowych i odległych przerzutów Po radykalnym usunięciu nie dają nawrotów

Oznaki złośliwych guzów

    Składają się ze słabo zróżnicowanych komórek Posiadają wyraźny wzrost autonomiczny Posiadają wzrost naciekowy Może rosnąć agresywnie i szybko Zdolny do wywoływania natychmiastowych i odległych przerzutów Skłonny do nawrotów

Co tłumaczy trudność diagnozowania nowotworów u dzieci

    Rozbieżność między czasem od wystąpienia choroby do jej wystąpienia Względna rzadkość wielu typów nowotworów okolicy szczękowo-twarzowej u dzieci Brak patognomonicznych objawów guza Przedwczesne i nieodpowiednie leczenie
    Uwaga na nietypowe i niewyjaśnione oznaki przebiegu jakiejkolwiek choroby Znajomość wczesnych objawów guza Należy pamiętać, że mogą występować różnice w manifestacji guzów w różnych grupach wiekowych Występowanie tej lub innej postaci nozologicznej u dzieci w różnych grupach wiekowych Najwcześniejsze skierowanie dziecka do wyspecjalizowanej placówki Odmowa okresu „obserwacji” Dokładne badanie dziecka w celu wyszukania ewentualnych objawów nowotworu Należy pamiętać, że w pierwszych latach życia nie weryfikuje się szeregu procesów patologicznych Racjonalne wykorzystanie okresów badań klinicznych populacji dziecka, wykrywanie nowotworów w trakcie sanitacji jamy ustnej Wykrycie nowotworu wymaga jego natychmiastowej weryfikacji i leczenia w specjalistycznym dziecięcym szpitalu szczękowo-twarzowym, a jeśli podejrzewasz nowotwór złośliwy - na oddziale onkologii dziecięcej

Metody diagnozowania nowotworów tkanek miękkich twarzy

Wykonanie wywiadu Badanie zewnętrzne Badanie jamy ustnej Badanie palpacyjne Osłuchiwanie II. USG dodatkowe z dopplerografią Badanie rentgenowskie Tomografia komputerowa Rezonans magnetyczny (w tym angiografia) Angiografia RTG Nakłucie z badaniem cytologicznym punkcika Badanie histologiczne

Pochodzenie, obraz kliniczny i leczenie brodawczaka

Pochodzi z wielowarstwowego nabłonka płaskiego

    Występuje częściej w wieku 7 - 12 lat Zlokalizowane na błonie śluzowej języka, warg, policzkach, podniebieniu twardym i miękkim Przedstawia brodawkowate narośla w postaci zaokrąglonej lub owalnej wypukłości (rodzaj kalafiora) Bladoróżowy kolor Może mieć błyszczącą gładką powierzchnię Może leżeć na szerokiej podstawie lub na nodze Miękka konsystencja Palpacja jest bezbolesna Ze względu na rogowacenie warstwy powierzchniowej stają się one gęstsze, białawe W przewlekłych urazach nabierają ciemnoczerwonego koloru Rosnąć powoli Leczenie - usuwanie formacji z podłożem

Pochodzenie, obraz kliniczny i leczenie brodawczakowatości

Pochodzi z wielowarstwowego nabłonka płaskiego

    Reprezentuje liczne brodawkowate narośle na błonie śluzowej jamy ustnej Występuje częściej w wieku 7-12 lat Rozróżnia brodawczakowatość reaktywną i nowotworową Zlokalizowane na błonie śluzowej warg, policzków, wyrostka zębodołowego Reprezentuje nacieki w postaci okrągłych lub owalnych blaszek na szerokiej podstawie, częściej o charakterze brodawkowatym Znajdują się oddzielnie lub łączą się ze sobą Mają bladoróżowy kolor Miękka lub gęsta konsystencja. Badanie palpacyjne jest bezbolesne. Leczenie - eliminacja przyczyny; chirurgiczny; kriodestrukcja

Pochodzenie, obraz kliniczny i leczenie gruczołów Serry

Pochodzi z nabłonka uzębienia

    Pochodzenie dysontogenetyczne Występuje w wieku do 1 roku Przedstawia półkuliste formacje zlokalizowane na niezmienionej błonie śluzowej wyrostka dziąsłowego Zlokalizowane na błonie śluzowej wyrostka zębodołowego górnej i dolnej szczęki, podniebienie twarde Biało-żółtawy kolor Gęsta konsystencja Bezbolesne badanie palpacyjne Średnica 1 do 4 - 5 mm Nie jest wymagane leczenie, ponieważ gruczoły Serry znikają po roku

Pochodzenie, obraz kliniczny i leczenie włókniaka

Pochodzi z tkanki łącznej

    Rzadko ma dysontogenetyczne pochodzenie Rozróżnia twarde i miękkie włókniaki w zależności od charakteru umiejscowienia w nich włókien kolagenowych Częściej występuje w wieku 12-16 lat Przedstawia okrągłą lub owalną formę formacji na szerokiej podstawie lub na szypułce Zlokalizowana w okolicy języka, dolnej wargi, twarda i miękka podniebienie, wyrostek zębodołowy Kolor nie różni się od otaczającej błony śluzowej Konsystencja od miękkiej do bardzo gęstej Palpacja jest bezbolesna Leczenie chirurgiczne - wycięcie w obrębie zdrowych tkanek

Etiologia, obraz kliniczny i leczenie włókniakowatości dziąseł

    Przyczyną mogą być leki, zaburzenia endokrynologiczne Istnieją dwie opinie na temat pochodzenia włókniakowatości: przewlekły proces zapalny; Prawdziwy nowotwór o charakterze rodzinno-dziedzicznym Objawia się rozlanymi naroślami włóknistymi, które częściowo lub całkowicie pokrywają wyrostek zębodołowy jednej lub obu szczęk. Rozróżnienie form miejscowych i rozlanych. są ukryte przez narośla aż do brzegu siecznego Kolor nie różni się od otaczającej błony śluzowej Konsystencja jest gęsta Narodziny nieruchome Palpacja jest bezbolesna Można wykryć radiologicznie niszczące zmiany w wyrostku zębodołowym Leczenie chirurgiczne - wycięcie narośli razem z okostną

Etiologia, obraz kliniczny i leczenie ziarniniaka ropotwórczego

Pochodzi z tkanki łącznej, skóry lub błon śluzowych

    Występuje w wyniku urazu Częściej pojawia się w wieku 7-16 lat Jest to szybko narastająca formacja o okrągłym lub nieregularnym kształcie na szerokiej podstawie Ciemnoczerwona, czasem z objawami martwicy powierzchniowej Łatwo krwawi przy najmniejszym dotyku Konsystencja jest miękka Palpacja jest bezbolesna Średnica do 1 - 2 cm Leczenie chirurgiczne - wycięcie w obrębie zdrowej tkanki

Etiologia, obraz kliniczny i leczenie naskórka

    Jest to formacja na dziąsłach Źródłem wzrostu może być przyzębia, okostna, głębokie warstwy dziąseł Czasami pojawienie się guza poprzedzone jest urazem Częściej występuje w wieku 12-16 lat, rzadziej 7-12 lat Zlokalizowane częściej w okolicy zębów przednich, rzadziej w okolicy przedtrzonowców, bardzo rzadko w obszar trzonowy
    Okrągły lub nieregularny kształt, na szerokiej podstawie Kolor odpowiadający otaczającej błonie śluzowej Gęsta konsystencja, bezbolesny w badaniu palpacyjnym
    Przerost jasnoczerwonego koloru z cyjanotycznym odcieniem Powierzchnia często nierówna, rzadziej gładka, miejscami zerodowana Krwawi przy dotknięciu Miękka konsystencja, bezbolesna w badaniu palpacyjnym Średnica od 0,5 do 1,5 cm
    Okrągły, owalny lub o nieregularnym kształcie Powierzchnia gładka lub lekko wyboista Cyjanotyczno-fioletowy kolor, miękka lub elastyczna konsystencja W przypadku urazu, umiarkowane krwawienie Średnica od 0,5 do 3,0 cm Posiada szybki wzrost Ogniska osteoporozy określone radiologicznie

Leczenie chirurgiczne - wycięcie w obrębie zdrowej tkanki do kości.

Nowotwory naczyniowe tkanek miękkich jamy ustnej, twarzy i szyi u dzieci należą do najczęstszych postaci łagodnych nowotworów pochodzenia dysontogenetycznego. Manifestując się najczęściej od urodzenia lub w pierwszym roku życia, dotykają okolicy szczękowo-twarzowej i jej złożonych anatomicznych formacji.

Naczyniaki u dzieci rozwijają się w wyniku proliferacji śródbłonka naczyniowego, co potwierdza obecność mitotycznie dzielących się komórek nowotworowych. W innych typach form naczyniowych nie odnotowuje się wzrostu, to znaczy są one oznaką malformacji naczyniowej, w wyniku czego określa się je jako angiodysplazje.

Naczyniak krwionośny jest łagodnym guzem, którego miąższ składa się ze śródbłonka naczyniowego. Guz charakteryzuje się proliferacją masy komórkowej niezależnie od wzrostu dziecka, jest ukrwiony z łożyska tętniczego, niekiedy ma skłonność do autoregresji.

Najczęściej atakuje skórę i tkankę podskórną, rzadziej narządy miąższowe, a bardzo rzadko tkankę kostną.

Naczyniak krwionośny obserwuje się w 47,5% przypadków guzów skóry i tkanek miękkich. Uszkodzenia okolicy szczękowo-twarzowej stanowią 78,8%.

W 90% przypadków objawia się narodzinami dziecka,

10% - w pierwszych tygodniach i miesiącach życia.

Klasyfikacja nowotworów naczyniowych

Obraz kliniczny naczyniaka włośniczkowego

    Rozwija się w pierwszych dniach lub tygodniach życia Zlokalizowany na skórze, błonie śluzowej, w warstwie tłuszczowej Różna wielkość i kształt Jasnoczerwony kolor Bezbolesne badanie palpacyjne Pozytywny objaw kompresji Po urodzeniu pojawia się niewielki obrzęk w kolorze bladoróżowym od 2 miesiąca do 16-20 miesięcy zwiększa się W 5–6,5% przypadków możliwa jest samoistna regresja

Obraz kliniczny naczyniaka jamistego i naczyniaka włośniczkowo-jamistego

    Naczyniak jamisty składa się głównie z dojrzałych naczyń i sinusoidalnych obszarów krwi. Charakteryzuje się agresywnym szybkim wzrostem w pierwszych tygodniach życia, kończących się w pierwszym roku życia. Nie cofaj się. Jest to miękki guz wielokomorowy. Objawy kompresji i lania są pozytywne. Naczyniak kapilarno-jamisty składa się z niedojrzałych elementów naczyń włosowatych dających wzrost i przestrzeni jamistych ograniczonych dojrzałymi komórkami śródbłonka. W badaniu zewnętrznym określa się wzrost objętości tkanek miękkich z obecnością składnika kapilarnego na powierzchni. Objawy kompresji i lania są pozytywne.

Jakie komplikacje mogą towarzyszyć naczyniakom?

    Owrzodzenie Krwawienie Zakażenie Naruszenie funkcji życiowych Zaburzenia kosmetyczne

Dodatkowe metody diagnozowania naczyniaków krwionośnych

    Badanie rentgenowskie Diagnostyka ultrasonograficzna Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego i tomografia komputerowa Badanie angiograficzne

Badanie ultrasonograficzne pozwala określić:

    Częstość występowania nowotworu Głębokość zmiany Struktura wykształcenia Związek z sąsiadującymi strukturami anatomicznymi

Możliwości echografii z CDC

USG Doppler pozwala ustalić:

    Układ naczyń Średnica naczyń Prędkość i natężenie przepływu krwi

Metody leczenia naczyniaków

    Terapia hormonalna Kriodestrukcja Elektrokoagulacja Hipertermia mikrofalowa Skleroterapia Embolizacja śródmiąższowa Angiografia z okluzją wewnątrznaczyniową Leczenie chirurgiczne Liza elektrochemiczna

Jaka jest podstawa wpływu terapii hormonalnej w leczeniu naczyniaków krwionośnych

    Zwiększenie liczby płytek krwi gromadzących się w małych naczyniach włosowatych naczyniaków krwionośnych Zmniejszenie liczby komórek tucznych Zmniejszenie proliferacji komórek śródbłonka naczyniowego

Jaka jest podstawa wpływu kriodestrukcji w leczeniu naczyniaków krwionośnych

Krystalizacja cząsteczek wody zachodzi w komórkach naczyniaka krwionośnego, a następnie ich śmierć.

Skuteczny przy działaniu na powierzchniowe elementy naczyń włosowatych naczyniaków

(głębokość zamrażania nie większa niż 5 mm).

Jaka jest podstawa wpływu hipertermii mikrofalowej w leczeniu naczyniaków krwionośnych

Pod wpływem mikrofalowego pola elektromagnetycznego cząsteczki wody polarnej ulegają wzbudzeniu ⇒ Pojawiają się zjawiska rezonansowe ⇒ Rozerwanie wiązań molekularnych ⇒ Destabilizacja cząsteczek wody ⇒ Liofilizacja struktur komórkowych ⇒ Zahamowanie syntezy białek nowotworowych ⇒ Śmierć patologicznej tkanki

Na czym polega wpływ skleroterapii w leczeniu naczyniaków krwionośnych

Po wstrzyknięciu leku dochodzi do aseptycznego zapalenia z powodu chemicznych oparzeń tkanek układu naczyniowego, a następnie blizn

    zmiana wartości pH w wyniku dysocjacji cząsteczek wody i uwolnienia jonów H, Cl, Na, OH; przerwanie pracy pompy K-Na; bezpośrednie działanie cytotoksyczne prądu stałego; brak efektów termicznych

Obraz kliniczny angiodysplazji naczyń włosowatych

    Tworzy miękko-elastyczną konsystencję Jasnoróżowy lub fioletowo-niebieskawy kolor Nie wystaje ponad powierzchnię otaczającej skóry Blady po ściśnięciu Różnica między angiodysplazją a guzem polega na braku aktywności proliferacyjnej i obecności zakonserwowanych naczyń embrionalnych

Komunikacja tętniczo-żylna (przetoki) - wada naczyń krwionośnych, która stwarza duże trudności w diagnostyce i leczeniu.

Obserwowane od urodzenia, ale objawy kliniczne występują od 7 do 12 lat.

Towarzyszy im uszkodzenie zarówno kości, jak i tkanek miękkich twarzy

Objawy kliniczne AVK CLO

    Samoistne krwawienie z jamy ustnej Zwiększenie objętości tkanek miękkich twarzy bez wyraźnych granic Obecność teleangiektazji ze wzrostem ich liczby Zmiana koloru skóry z lekko różowej na siniczą z pojawieniem się plam starczych Wzrost temperatury powierzchniowej skóry po stronie zmienionej w porównaniu ze stroną przeciwną Obecność szorstkości skurczowo-rozkurczowej hałas w projekcji żyły szyjnej i innych części dotkniętego obszaru Rozlane przekrwienie i obrzęk błony śluzowej w dotkniętym obszarze szczęki Zwiększenie objętości brodawek przyzębnych Krwawienie z dziąseł przy minimalnym obciążeniu mechanicznym Nieprawidłowe ustawienie zęba lub zębów po stronie dotkniętej Ruchliwość zębów I, II i wyższego stopnia lub kilka i zwykle nienaruszone) Zła higiena jamy ustnej

Objawy kliniczne AVK CLO w jamie ustnej

1. przekrwienie błony śluzowej.

2.Zwiększony układ naczyniowy błony śluzowej.

3. przerost błony śluzowej.

4. angiomatyczne narośla błony śluzowej.

6. Ruchliwość zębów w różnym stopniu.

7. Krwawienie pod niewielkim obciążeniem mechanicznym.

8 niezadowalająca higiena jamy ustnej.

Zdjęcie rentgenowskie AVK CLO

    Obszary zwłóknienia tkanki kostnej o strukturze wielopętlowej Obszary zniszczenia o charakterze komórkowym Patologiczna resorpcja korzeni zębów mlecznych Przemieszczenie podstaw zębów stałych

Anomalna angioarchitektonika całego segmentu MNO. Obecność nieprawidłowych przelewów zasilających patologiczną strefę ogniskową od strony przeciwnej. Nagromadzenie środka kontrastowego w obszarze ogniska zniszczenia, zarówno w górnej, jak i dolnej szczęce.

Algorytm leczenia dzieci z angiodysplazją w postaci komunikacji tętniczo-żylnej okolicy szczękowo-twarzowej

Istnieją dwa punkty widzenia na pochodzenie naczyniaka limfatycznego

Naczyniak chłonny to wada układu limfatycznego, objawiająca się przy urodzeniu lub bezpośrednio po urodzeniu, prawdopodobnie połączona z innymi wadami wrodzonymi (teoria sekwestracji tkanki limfatycznej Huntingtona G. S., Kampmeier O. F.) Naczyniak chłonny jest prawdziwym guzem

W zależności od stopnia wzrostu

1. W okolicy twarzy

2. W szyi

3. W jamie ustnej

Z czym różnicuje się naczyniak limfatyczny górnej wargi?

    Z zespołem Melkerssona-Rosenthala Z neurofibromatozą

Z czym różnicuje się naczyniak limfatyczny okolicy ślinianki przyusznej i żucia?

    Z dysplazją żylną Z naczyniakiem krwionośnym Z guzami ślinianki przyusznej Z zapaleniem węzłów chłonnych (podczas zapalenia)

Z czym różnicuje się naczyniak limfatyczny szyi?

    Wrodzona boczna torbiel szyi Dysplazja żylna Naczyniak

Klasyfikacja naczyniaków limfatycznych języka

    powierzchowny
    powszechne ograniczone
    rozproszony

W ograniczonej postaci pęcherzyki są zgrupowane, czasami wznoszą się ponad niezmienioną błonę śluzową, tworząc ograniczony „węzeł” w środkowej lub tylnej jednej trzeciej tylnej części języka

Z rozlanym naczyniakiem limfatycznym języka

Makroglossia (z rozlanym naczyniakiem limfatycznym języka, obserwuje się uszkodzenie błony śluzowej i mięśni języka) Typowe zmiany w błonie śluzowej języka (podobne do zmian w naczyniaku powierzchownym) W spoczynku nie zamykają się górne i dolne wargi Powstaje zgryz otwarty Nadmierny rozwój żuchwy Naruszenie żucia, mowy, oddychania

Jedną z cech klinicznej manifestacji naczyniaka limfatycznego jest jego zdolność do zapalenia na tle różnych chorób. Zapalenia nawracają i mają różny stopień nasilenia.

Zapaleniu naczyniaka limfatycznego towarzyszy:

1. Wzrost wykształcenia, pojawienie się nacieku zapalnego w tkankach miękkich, przekrwienie skóry, ból przy badaniu palpacyjnym.

2. Pogorszenie stanu ogólnego pacjenta z pojawieniem się objawów zatrucia (z wyraźnymi miejscowymi objawami zapalenia rozległych formacji).

3. Objawy ostrej niedrożności dróg oddechowych i dysfagii mogą wystąpić wraz ze stanem zapalnym nadgnyków.

Może wystąpić zapalenie naczyniaka limfatycznego

    Z infekcjami górnych dróg oddechowych Z urazem Z zapaleniem migdałków Z zaostrzeniem przewlekłych ognisk infekcji jamy ustnej Z zaostrzeniem przewlekłych chorób przewodu żołądkowo-jelitowego

Obraz kliniczny zapalenia rozsianego naczyniaka limfatycznego języka

    Język znacznie się powiększa, nie mieści się w ustach, dziecko jest zmuszone trzymać usta otwarte. Na błonie śluzowej języka pojawia się wiele pęcherzyków z krwawą zawartością. Dysfagia, zaburzenia mowy.

Zabiegi wykonywane przy zapaleniu naczyniaka limfatycznego twarzy, ust i szyi

    Terapia lekami przeciwzapalnymi lekami zmniejszającymi przepuszczalność ściany naczyniowej (roztwory chlorku wapnia, glukonianu wapnia, askorutyny), enzymami proteolitycznymi, terapia odwodnienia Terapia przeciwbakteryjna lekami sulfonamidowymi, antybiotyki Zwalczanie ogólnego zatrucia organizmu poprzez korygowanie gospodarki wodno-solnej Terapia hipouczulająca z aspiracją zawartość (wg wskazań) Hirudoterapia

Metody diagnozowania naczyniaków limfatycznych

    Badanie kliniczne
    Badanie historii Badanie palpacyjne
    Dodatkowe metody diagnostyczne
    Ultrasonografia Rezonans magnetyczny Tomografia komputerowa z kontrastem dożylnym Nakłucie Biopsja, a następnie badanie histologiczne (w szczególnie trudnych przypadkach)

Diagnostyka różnicowa naczyniaków limfatycznych

    Chłoniak wargi górnej - z zespołem Melkerssona-Rosenthala Nerwiakowłókniakowatość Z zapaleniem naczyniaka limfatycznego - z ostrymi procesami zapalnymi
    Torbiele środkowe i boczne szyi Torbiele skórne dna jamy ustnej Torbiele retencyjne ślinianki podjęzykowej Naczyniak krwionośny, dysplazja żylna i komunikacja tętniczo-żylna

Metody leczenia naczyniaków limfatycznych

1. Całkowite wycięcie

2. Częściowe wycięcie

3. Aspiracja zawartości naczyniaków torbielowatych

    Kriodestrukcja elementów pęcherzykowych Skleroterapia (dla postaci torbielowatych):

960 alkoholu etylowego z dodatkiem 1-2% roztworu nowokainy w stosunku 3: 1 (13); 700 alkohol z roztworem nowokainy i chininy z uretanem; bleomycyna (w przypadku torbielowatych naczyniaków limfatycznych); klej fibrynowy (z torbielowatymi naczyniakami limfatycznymi); OK-432; włóknisty

Zasady badania klinicznego dzieci z naczyniakami chłonnymi

    Rehabilitacja przewlekłych ognisk infekcji jamy ustnej, nosogardzieli w celu zapobieżenia zapaleniu naczyniaka limfatycznego Leczenie farmakologiczne zapalenia naczyniaka limfatycznego Interwencja chirurgiczna - częściowa lub całkowita, jednoetapowa lub etapowa Leczenie ortodontyczne (wg wskazań) Logoterapia (wg wskazań) Badanie przez lekarza pediatrę, gastroenterologa

Lekarze zajmujący się leczeniem dzieci z naczyniakami limfatycznymi

    Pediatra Chirurg jamy ustnej i szczękowo-twarzowej Pediatra Ortodonta Logopeda Psycholog Fizjoterapeuta Pediatra-gastroenterolog

Choroba ogólnoustrojowa charakteryzująca się rozwojem wielu nerwiakowłókniaków w tkance podskórnej z towarzyszącymi chorobami układu hormonalnego i autonomicznego układu nerwowego. Dziedziczna choroba

Charakterystyka neurofibromatozy typu I.

    Neurofibromatoza obwodowa. Charakterystyczna jest obecność wielu przebarwionych plam i nerwiakowłókniaków. Dziedziczenie autosomalne dominujące.

Charakterystyka neurofibromatozy typu II

    Centralna neurofibromatoza. Charakteryzuje się porażką VIII pary nerwów czaszkowych i innych nowotworów wewnątrzczaszkowych. Pierwszym objawem jest głuchota.

Obraz kliniczny neurofibromatozy

Wzrost objętości tkanek miękkich połowy twarzy (wykrywany przy urodzeniu dziecka lub w pierwszych latach życia). Wraz z wiekiem zmienia się struktura i kolor skóry twarzy w dotkniętym obszarze (zmniejsza się napięcie skóry, pojawiają się zmarszczki i przebarwienia). Powiększenie jednego małżowiny usznej, połowy nosa, makrodencja, powiększenie połowy języka. Błona śluzowa jamy ustnej w zmianie zmienia swoją strukturę, traci połysk, staje się „pokostem”. Po 5 latach - kawowe plamy starcze na skórze pleców, brzucha, szyi. Do 10-12 lat w grubości zmienionych tkanek wyczuwalne są struny lub węzły nowotworowe (zaburzona jest funkcja gałęzi nerwu twarzowego i rozwija się niedowład mięśni twarzy).

Kryteria rozpoznania neurofibromatozy typu I..

    wykrycie w świetle dziennym co najmniej 5 plamek w kolorze kawy o średnicy powyżej 5 mm u małych dzieci i co najmniej 6 plamek o średnicy powyżej 15 mm u dzieci starszych obecność dwóch lub więcej nerwiakowłókniaków dowolnego typu, wiele małych plamek starczych w Dysplazja fałdów pachowych i pachwinowych na skrzydle glejaka kości klinowej nerwu wzrokowego 2 lub więcej Guzek Leshy na tęczówce (podczas badania lampą szczelinową) obecność neurofibromatozy typu I u krewnych pierwszego stopnia

Diagnozę przeprowadza się na podstawie wykrycia co najmniej 2 objawów (pod warunkiem, że nie ma innych chorób, które je powodują)

Kryteria rozpoznania nerwiakowłókniakowatości typu II

    wykrycie guza spełniającego diagnozę „nerwiaka słuchu” w obu kanałach słuchu wewnętrznego w badaniu CT lub MRI; krewni pierwszego stopnia mają obustronny nerwiak słuchu i jedno z następujących kryteriów u probanda:
    jednostronny obrzęk w przewodzie słuchowym wewnętrznym zgodny z rozpoznaniem nerwiaka nerwu słuchowego w TK lub MRI nerwiaka splotowatego lub 2 z poniższych kryteriów

1. oponiak, glejak, nerwiak włókniak o dowolnej lokalizacji

2. każdy guz wewnątrzczaszkowy lub rdzeniowy wykrywalny za pomocą MRI

    jednostronny nerwiak lub nerwiak splotopodobny

Metoda leczenia neurofibromatozy

Leczenie chirurgiczne nie daje jednak trwałego efektu.

Leczenie ortodontyczne i racjonalna protetyka.