Guz Wilmsa

Cała zawartość iLive jest sprawdzana przez ekspertów medycznych, aby upewnić się, że jest jak najbardziej dokładna i rzeczowa.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące wyboru źródeł informacji i odsyłamy tylko do renomowanych witryn internetowych, akademickich instytucji badawczych oraz, w miarę możliwości, sprawdzonych badań medycznych. Należy pamiętać, że liczby w nawiasach ([1], [2] itp.) To interaktywne linki do takich badań.

Jeśli uważasz, że którakolwiek z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, zaznacz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Guz Wilmsa u dzieci (nefroma embrionalna, adenosarcoma, nephroblastoma) jest złośliwym guzem, który rozwija się z pluripotencjalnego zrostu nerkowego - blastemy metanefrogennej.

Guz Wilmsa występuje z częstością 7-8 na 1 milion dzieci poniżej 15 roku życia, niezależnie od płci. Prawie wszystkie guzy nerek u dzieci to guzy Wilmsa. Pod względem występowania w dzieciństwie nefroblastoma zajmuje czwarte miejsce wśród wszystkich nowotworów.

Kod ICD-10

Anatomia patologiczna

Nephroblastoma jest guzem litym pokrytym kapsułką. Przez dość długi czas guz rośnie ekspansywnie, bez kiełkowania torebki i bez przerzutów. W tym samym czasie może stać się bardzo duży, ściskając i odpychając otaczające tkanki. W grubości tkanki nowotworowej ujawniają się małe ogniska świeżych i starych krwotoków. Dalszy rozwój guza prowadzi do kiełkowania torebek i przerzutów.

Elementy nabłonka i jamy ustnej ujawniają się histologicznie. Elementy nabłonkowe są reprezentowane przez stałe pola lub sznury komórek, w środku których tworzą się kanaliki przypominające kanaliki nerkowe. Pomiędzy polami litymi znajduje się luźna tkanka włóknista - zrąb, w którym można znaleźć różne pochodne mezodermy (włókna mięśni poprzecznie prążkowanych i gładkich, tkanka tłuszczowa, chrząstka, naczynia, czasem pochodne ektodermy i płytki nerwowej).

W światowej literaturze wyróżnia się kilka wariantów morfologicznych guza Wilmsa, które są uważane za niekorzystne prognostycznie i powodują śmierć w 60% przypadków (na ogół objawy te są wykrywane u 10% nefroblastoma).

Anaplazja jest wariantem histologicznym, w którym określa się dużą zmienność wielkości jąder komórek z nieprawidłowymi strukturami mitotycznymi i hiperchromazją powiększonych jąder. Ten wariant występuje u dzieci w wieku około 5 lat.

Guz prążkowany - składa się z komórek z włóknistymi wtrętami eozynofilowymi, ale nie zawiera komórek mięśni prążkowanych. Znaleziono u najmniejszych dzieci.

Mięsak jasnokomórkowy - zawiera komórki wrzecionowate o budowie wazocentrycznej. Dominuje u chłopców i często daje przerzuty do kości i mózgu.

Przerzuty występują głównie w płucach, ale także w wątrobie i węzłach chłonnych.

Objawy guza Wilmsa u dzieci

Z klasycznej triady objawów guzów nerek - krwiomoczu, wyczuwalnego guza i zespołu bólowego brzucha - guz Wilmsa najczęściej objawia się początkowo wyczuwalnym wyczuciem brzucha. Ból i krwiomocz są wykrywane później. W 60% przypadków nadciśnienie tętnicze jest związane z czasem. Ponadto niespecyficzne objawy (gorączka, kacheksja itp.)

Średni wiek w momencie diagnozy to 3 lata. Należy pamiętać, że guz Wilmsa dość często łączy się z wrodzonymi anomaliami układu moczowo-płciowego, sporadycznymi aniridiami i przerostami połowiczymi. Znane są rodzinne postacie guza Wilmsa, które charakteryzują się dużą częstością obustronnych zmian nowotworowych i częstszymi wadami wrodzonymi. Jeśli u jednego z rodziców zostanie zdiagnozowany rodzinny lub obustronny guz Wilmsa, wówczas prawdopodobieństwo dziecka wynosi około 30%.

W zależności od stopnia rozprzestrzeniania się guza wyróżnia się 5 etapów procesu nowotworowego. Na I etapie proces ogranicza się do nerki, a guz zwykle nie wrasta do torebki. Guz można usunąć bez rozerwania torebki, podczas gdy morfologicznie nie stwierdza się tkanki guza wzdłuż krawędzi preparatu. W II stadium guz rozprzestrzenia się poza nerkę i można go całkowicie usunąć. Pod względem morfologicznym komórki nowotworowe można znaleźć w tkance przyległej. W III stadium wzrostu guza w obrębie jamy brzusznej (okołotętniczej i wrotnej nerkowej węzłów chłonnych; implanty guza na otrzewnej; guz nacieka tkankę otrzewnową; badanie morfologiczne ujawnia komórki guza wzdłuż krawędzi preparatu). Na etapie IV obserwuje się hematogenne przerzuty guza do płuc, kości, wątroby, ośrodkowego układu nerwowego. Na etapie V guz rozprzestrzenia się na drugą nerkę.

Rozpoznanie guza Wilmsa u dzieci

Wykrycie wyczuwalnego wyczuwalnego guza brzucha, zwłaszcza w połączeniu z krwiomoczem, wymaga wykluczenia nefroblastoma. W niewielkim odsetku przypadków jedynym objawem patologii może być krwiomocz. W przypadku ultrasonografii i urografii wydalniczej, wewnątrznerkowej lokalizacji nowotworu ujawnia się zniszczenie układu zbiorczego nerki. Możliwe jest wykrycie zwapnień w miejscu dawnych krwotoków i oznak zakrzepicy żyły głównej dolnej.

Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana z innymi guzami, głównie z nerwiakiem zarodkowym pozaotrzewnowym wywodzącym się z nadnerczy lub zwojów przykręgowych.

Guz Wilmsa - lecz jak najwcześniej

Dla każdego rodzica najważniejsze jest zdrowie dziecka. A od rodziców zależy, jak prawidłowo zorganizują życie, odżywianie i inne aspekty życia swojego dziecka, czy dorośnie ono zdrowe i szczęśliwe. Niestety, istnieją choroby, które mogą rozpocząć swój rozwój nawet w macicy i są związane z zaburzeniami genetycznymi, dlatego nie nadają się do szybkiej korekty i profilaktyki, jak większość chorób wieku dziecięcego. Te patologie obejmują guz Wilmsa.

Jaka jest choroba

Nazwa neoplazji pochodzi od nazwiska niemieckiego lekarza, który jako pierwszy opisał tę chorobę przed stuleciem. Ten guz jest również nazywany nefroblastomą lub nefroma embrionalnym. Uznawany jest za najbardziej złośliwą neoplazję nerek u dzieci i stanowi prawie jedną czwartą ogółu przypadków onkologicznych układu moczowego u młodych pacjentów..

Nowotwór rozwija się z taką samą częstotliwością zarówno u chłopców, jak iu dziewcząt. Zwykle jest wykrywany przed ukończeniem pięciu lat - około trzech i pół lub czterech lat. Najczęściej choroba jest jednostronna, w rzadkich przypadkach guz występuje na obu nerkach. Nephroblastoma występuje niezwykle rzadko u dorosłych..

Guz jest formą stałą (zlokalizowaną w nerce), pokrytą gęstą torebką i histologicznie składającą się z komórek embrionalnych, nabłonkowych i zrębowych. Nephroblastoma przez długi czas rośnie powoli, nie kiełkuje w błonie i nie daje przerzutów. W takim przypadku formacja z czasem może osiągnąć bardzo duże rozmiary, przesunąć i ścisnąć najbliższe narządy i tkanki. Postęp edukacji prowadzi do kiełkowania zewnętrznej błony nerkowej (torebki) i przerzutów do różnych narządów.

Nephroblastoma to gęsta, pokryta błoną masa o gładkiej lub nierównej powierzchni

Etapy rozwoju guza Wilmsa

W swoim rozwoju neoplazja przechodzi przez kilka etapów:

  • po pierwsze - guz nie narusza granic dotkniętej nerki, nie ma jeszcze przerzutów;
  • drugi - formacja wykracza poza chory narząd, kiełkując jego torebkę, podczas gdy dotyczy to naczyń nerkowych; guz jest ruchomy, nie ma jeszcze przerzutów;
  • trzeci - powstawanie dużych rozmiarów, przerzuty obserwuje się w pobliskich węzłach chłonnych i jamie brzusznej;
  • po czwarte - guzy potomne znajdują się w innych narządach - płucach, kościach, wątrobie, mózgu lub rdzeniu kręgowym;
  • po piąte - obie nerki są dotknięte guzem.

Nephroblastoma rozwija się powoli, osiągając znaczne rozmiary w 4 etapach i atakując sąsiednie i odległe narządy z przerzutami

Przyczyny choroby

Do tej pory nie ustalono dokładnych przyczyn rozwoju nowotworu. Wiadomo tylko, że główną rolę w wystąpieniu choroby odgrywają zmiany genetyczne (mutacje), ale nie jest jasne, dlaczego zachodzą. Niewielka część pacjentów (1–2%) ma predyspozycje dziedziczne, to znaczy przypadki patologii zostały zarejestrowane u bliskich krewnych.

Prawdopodobieństwo wystąpienia nowotworu jest wysokie, przy pewnych anomaliach rozwojowych dziecka, na przykład zespołach takich jak Denis-Dresch, Klippel-Trenone, zespół WAGR, które obejmują cały szereg zaburzeń oprócz nefroblastoma. Często formacja jest połączona z wadami rozwojowymi w postaci wnętrostwa (niezejście jednego lub dwóch jąder do moszny), spodziectwa (przemieszczenie ujścia cewki moczowej), aniridii (brak lub niepełny rozwój tęczówki), przerost połowiczy (wzrost wielkości połowy ciała).

Jak manifestuje się guz

Objawy zależą od stopnia zaawansowania guza, obecności przerzutów, wieku dziecka. Początkowo choroba przebiega bezobjawowo lub ma niewyrażone objawy. Dziecko może mieć niespecyficzne objawy: zmęczenie, letarg, słaby apetyt, utrata masy ciała, niewielki wzrost temperatury. Guz rośnie iz biegiem czasu można go dobrze wyczuć przez ścianę brzucha, brzuch dziecka stopniowo staje się asymetryczny. Na ostatnich etapach sondowania duży, bezbolesny, nieruchomy węzeł jest dobrze zdefiniowany, zwykle twardy, gęsty, o gładkiej, rzadziej nierównej powierzchni. Duży guz może powodować niedrożność jelita podczas ściskania jego pętli i trudności w oddychaniu, gdy narządy klatki piersiowej są przemieszczane.

W ostatnich etapach guz jest łatwo wyczuwalny przez przednią ścianę brzucha

W ostatnich etapach zespół bólowy łączy się z powodu ucisku i kiełkowania tkanek i narządów otaczających nerkę - wątroby, przepony oraz tkanki znajdującej się za otrzewną. Wraz z uszkodzeniem układu naczyniowego nerek, zniszczeniem kłębuszków nerkowych dziecko ma mikro- lub makrohematurię (krew w wydalanym moczu). Utrata krwi powoduje rozwój anemii u dziecka. Jeśli dojdzie do wtórnej infekcji lub nowotwór ulegnie martwicy i próchnicy, w moczu znajduje się białko i duża liczba leukocytów.

Krwiomocz jest jedną z charakterystycznych cech guza Wilmsa

Około połowa chorych dzieci cierpi na nadciśnienie. Rozwój nadciśnienia tętniczego spowodowany jest wzrostem produkcji reniny przez określone komórki ścian małych tętnic kłębuszków nerkowych. Renina jest substancją o silnych właściwościach skurczowych (zwężających naczynia); dostając się do krwi i limfy, powoduje uporczywe zwężenie naczyń i rozwój nadciśnienia.

Na ostatnich etapach rozwoju pojawiają się odległe przerzuty i łączą się objawy dysfunkcji zajętych narządów. Najczęściej guz daje przerzuty do płuc, co objawia się dusznością, odkrztuszaniem krwawej plwociny z kaszlem, rozwojem niewydolności oddechowej.

Rozpoznanie nephroblastoma

Z chorym dzieckiem rodzice udają się do pediatry, który kieruje ich do nefrologa i onkologa. Specjalista stawia diagnozę na podstawie objawów klinicznych, obiektywnych danych sprzętu i badania laboratoryjnego dziecka. Pamiętaj, aby wziąć pod uwagę indywidualne anomalie rozwojowe i zespoły, które mogą wskazywać na możliwość rozwoju nefroblastoma.

Z zastosowanych metod laboratoryjnych:

  • kliniczne badanie krwi, w którym ESR (szybkość sedymentacji erytrocytów) jest często podwyższona i wykrywana jest umiarkowana anemia (spadek liczby czerwonych krwinek);
  • analiza kliniczna moczu, w której znajduje się wiele czerwonych krwinek i nabłonka nerek; w przypadku wtórnego zakażenia lub zjawiska nekrotycznego w nowotworze - wysokobiałkowy (białkomocz), wielu bakterii (bakteriuria) i leukocytów (leukocyturia);
  • badanie krwi pod kątem biochemii z oznaczeniem kreatyniny, mocznika, kwasu moczowego itp. (testy czynnościowe nerek);
  • krew pod kątem określonych markerów nowotworowych;
  • analiza chromosomów komórek krwi w wadach wrodzonych.

Spośród badań instrumentalnych najbardziej niedrogą i szeroko stosowaną metodą jest USG nerek i jamy brzusznej. Obrazowanie komputerowe lub rezonans magnetyczny nerek i okolicy zaotrzewnowej jest uważane za bardziej pouczające..

Wideo - badanie ultrasonograficzne nephroblastoma

Aby ocenić funkcjonalność miseczek i miedniczki nerkowej, dziecku przepisuje się urografię wydalniczą. We wczesnych stadiach choroby ujawnia się deformacja całego układu, w późniejszych stadiach - całkowite naruszenie funkcji wydalniczej dotkniętej nerki (w ogóle nie jest uwalniany środek kontrastowy).

Aby wykryć przerzuty w jamie klatki piersiowej, choremu dziecku przepisuje się badanie rentgenowskie klatki piersiowej w celu wykrycia przerzutów w tkance kostnej - scyntygrafia kości szkieletowych, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny służy do wykluczenia przerzutów do mózgu lub rdzenia kręgowego.

Nephroblastoma różni się od innych chorób nerek:

  • torbiel i inne nowotwory;
  • wodnopłodność;
  • policystyczne;
  • zakrzepica żył nerkowych.

W celu odróżnienia nefroblastoma i torbieli nerki stosuje się angiografię chorego narządu, w którym do żyły wstrzykuje się środek kontrastowy, a następnie wykonuje się badanie rentgenowskie. Zwiększone ukrwienie jest charakterystyczne dla guza Wilmsa, podczas gdy w torbieli naczynia mogą być całkowicie nieobecne..

Leczenie: chirurgia, radioterapia i chemioterapia

Główną metodą pozbycia się patologii jest operacja. Zakres interwencji zależy od stopnia zaawansowania nowotworu i obecności przerzutów. Oprócz chirurgicznego usunięcia guza stosuje się chemioterapię i radioterapię. Metody te są niezbędne, aby zmniejszyć rozmiar formacji przed operacją i zapobiec nawrotom. Podczas interwencji przeprowadza się ekspresową diagnozę tkanki nowotworowej pod kątem histologii, na podstawie wyników której stwierdza się, że formacja jest korzystna lub niekorzystna histologicznie (nefroblastoma anaplastyczna).

Szanse na wyzdrowienie są większe u dzieci z korzystną histologią, ale obecne metody leczenia zwiększają szanse wyzdrowienia nawet u dzieci z nefroblastoma anaplastycznym. Guz Wilmsa dobrze reaguje na leczenie, według statystyk 8-9 na 10 chorych dzieci może być całkowicie wyleczonych.

W przypadku nieoperacyjności nefroblastoma dziecko otrzymuje terapię paliatywną (podtrzymującą), która obejmuje leczenie chemioterapią, radioterapią i wyznaczeniem leków objawowych.

Leczenie operacyjne

Chirurgiczne usunięcie guza przeprowadza się na dowolnym etapie choroby. Operację należy wykonać jak najszybciej po wykryciu guza. W przypadku stwierdzenia patologii noworodka interwencja jest przeprowadzana w pierwszych dwóch tygodniach jego życia..

Przygotowanie do interwencji

Przed usunięciem formacji dzieci powyżej pierwszego roku życia przechodzą chemioterapię przedoperacyjną przez 1–2 miesiące - 2 cykle z trzytygodniową przerwą. W przypadku niemowląt operacja wykonywana jest bez takiego przygotowania..

Operacja

W zależności od rozległości guza wykonuje się całkowitą lub częściową (częściową) nefrektomię (usunięcie nerki).

Jeśli nephroblastoma dotyczy obu nerek, wykonuje się częściową obustronną resekcję lub całkowitą nefrektomię jednej nerki i częściową nefrektomię drugiej. Wcześniej przy rozlanych zmianach obu narządów preferowano operacje polegające na całkowitym, obustronnym usunięciu chorych nerek, obecnie w takich przypadkach przed i po zabiegu wykonuje się operacje oszczędzające w połączeniu z radioterapią i polichemioterapią. Podczas operacji koniecznie wycina się pobliskie węzły chłonne i przeprowadza się ich badanie histologiczne.

Radykalna nefrektomia polega na całkowitym usunięciu nerki, pobliskich węzłów chłonnych, otaczającej tkanki, nadnerczy i moczowodu.

W zależności od wielkości guza wykonuje się całkowitą lub częściową resekcję chorej nerki

Leczenie pooperacyjne

7-10 dni po chirurgicznym usunięciu guza dziecku przepisuje się chemioterapię, biorąc pod uwagę dane z badań histologicznych i immunohistochemicznych. Łącznie przydzielono 6 cykli z trzytygodniowymi przerwami.

Po chirurgicznym usunięciu guza należy koniecznie przeprowadzić kilka cykli chemioterapii zgodnie z indywidualnym schematem.

Dzieci po obustronnym usunięciu chorych nerek należy skierować na hemodializę, dodatkowo rozważana jest kwestia przeszczepu nerki.

Po kilku tygodniach dziecku zaleca się poddanie się kuracji fizjoterapeutycznej, a także sanatoryjnej w Morshyn lub Saki, gdzie takim pacjentom oferowane są indywidualne zabiegi borowinowe i mineralne oraz balneoterapia.

Po zakończeniu cyklu kompleksowej terapii przez kolejne 2 lata dziecko musi co miesiąc przeprowadzać badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej, oddawać krew i mocz do analizy. Po 2 latach takie badania przeprowadza się raz na kwartał, w kolejnych latach (przez 5 lat) - co 6-9 miesięcy. RTG klatki piersiowej jest wykonywane dwukrotnie w odstępie 3 miesięcy, następnie powtarzane co 6 miesięcy przez 5 lat.

Odżywianie chorego dziecka musi odpowiadać diecie Pevznera numer 7. Menu powinno być ograniczone do liczby tłustych, słonych, smażonych, kwaśnych potraw. Stół powinien być zaprojektowany w taki sposób, aby zminimalizować obciążenie układu moczowego..

Leki i radioterapia nefroblastoma

Polikhemoterapia jest obowiązkowym elementem kompleksowego leczenia guza Wilmsa. Uwzględniając stopień zaawansowania i rozpowszechnienie procesu, dla chorego dziecka opracowywany jest indywidualny schemat chemioterapii z zastosowaniem leków przeciwnowotworowych: winkrystyny, aktynomycyny, cyklofosfamidu, daktynomycyny, adriamycyny, karboplatyny, etopozydu, ifosfamidu.

Leki te pozwalają zatrzymać wzrost i zmniejszyć rozmiar formacji, a także zapobiegają nawrotom i pojawianiu się guzów potomnych w innych narządach..

Galeria zdjęć - leki na chemioterapię guza Wilmsa

Leki są przepisywane na kursach przed operacją i po usunięciu nowotworu. W przypadku niemowląt zwykle nie wykonuje się chemioterapii przedoperacyjnej, z wyjątkiem rzadkich przypadków - nieoperacyjnego guza lub obecności przerzutów w odległych narządach. W takich przypadkach dawkę leków zmniejsza się 2 lub więcej razy..

W leczeniu nawrotów stosuje się bardziej agresywne leki. Takie fundusze mogą mieć negatywny wpływ na układ krwiotwórczy, więc chore dziecko może następnie potrzebować przeszczepu szpiku kostnego..

Radioterapia

Napromienianie nie jest stosowane w 1. stadium nephroblastoma, zarówno korzystnym, jak i niekorzystnym histologicznie. Radioterapię pooperacyjną przeprowadza się w dawkach wiekowych u dzieci w stadium 2, 3 i 4 guza. Promieniowanie znacznie zmniejsza ryzyko nawrotów i odległych przerzutów.

Promieniowanie znacznie zmniejsza ryzyko nawrotów i odległych przerzutów nefroblastoma

Rokowanie i powikłania

Rokowanie zależy bezpośrednio od czasu wykrycia patologii i cech histologicznych guza. Przeżywalność dzieci w stadium 1 wynosi 80–90%, w stadium 4 przeżywa mniej niż jedna czwarta pacjentów. Nawrót choroby jest możliwy u 15% operowanych dzieci. W przypadku nawrotów choroby wskaźnik przeżycia jest mniejszy niż 40%.

Rokowanie staje się niekorzystne z niektórymi cechami histologicznymi nowotworu, wiekiem dziecka (powyżej pięciu lat lub poniżej półtora roku), niepełnym przebiegiem chemioterapii lub radioterapii.

Powikłania patologii obejmują:

  • wysokie ciśnienie krwi;
  • krwawienie nerkowe - krwotok w miednicy z powodu naruszenia integralności błon w kapsułkach kłębuszków;
  • niedokrwistość krwotoczna;
  • pęknięcie torebki guza;
  • odległe i regionalne przerzuty powstające na 3 i 4 etapach onkologii;
  • przystąpienie wtórnej infekcji;
  • kamica nerkowa, która jest znacznie cięższa niż przy braku onkologii.

Długotrwałe powikłania choroby to przerzuty i występowanie nowotworów złośliwych wywołanych promieniowaniem. Kobiety są narażone na wysokie ryzyko śmierci płodu podczas ciąży lub niskiej masy urodzeniowej.

Działania zapobiegawcze

Nie ma określonej metody zapobiegania tej chorobie. Ponieważ patologia jest często wrodzona, środki zapobiegawcze obejmują minimalizację szkodliwych i traumatycznych skutków dla płodu w czasie ciąży. Przyszła mama musi chronić swój organizm przed infekcjami, które mogą prowadzić do poważnych zakłóceń w normalnym rozwoju dziecka, a także porzucić złe nawyki i trzymać się fundamentów zbilansowanej diety. Wszystkie leki należy przyjmować w czasie ciąży pod ścisłą kontrolą ginekologa, ponieważ wiele leków ma działanie teratogenne.

Podczas ciąży konieczne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń ginekologa, aby uniknąć szkodliwego wpływu na płód, aby zmniejszyć prawdopodobieństwo odchyleń w rozwoju dziecka

Zapobieganie patologii w okresie poporodowym (u noworodków) powinno polegać na terminowym wykrywaniu anomalii rozwojowych, chorób zapalnych układu moczowego oraz eliminowaniu szkodliwych wpływów środowiska.

Onkologia nie zawsze może być wyrokiem. W przypadku nephroblastoma czas trwania i jakość życia dziecka zależy bezpośrednio od terminowego wykrycia edukacji i adekwatnej odpowiedzi na problem, czyli od kompletności wykwalifikowanej pomocy udzielonej dziecku. Rodzice nie powinni rozpaczać i poddawać się, ponieważ współczesna medycyna może wiele. bądź zdrów!

Guz Wilmsa

Jeśli weźmiemy pod uwagę statystyki, u dziewcząt choroba rozwija się później niż u chłopców. Jednocześnie jest diagnozowany u niemowląt, które wcześniej nie miały żadnych problemów zdrowotnych. W 15-25% przypadków choroba rozwija się równolegle z innymi poważnymi dolegliwościami, takimi jak:

  • wnętrostwo. Zaburzenie patologiczne, w którym jądra nie schodzą;
  • aniridia. Brak tęczówki oka. To jest wada wrodzona;
  • anomalie układu moczowo-płciowego;
  • przerost połowiczy. W przypadku tej choroby jedna część ciała rozwija się silniej niż inna..

Wielu jest zainteresowanych pytaniem, czy guz Wilmsa może wystąpić u dorosłych. Od razu zauważamy, że takie sytuacje są bardzo rzadkie. Statystyki pokazują, że takie przypadki stanowią tylko 0,9% ogólnej liczby wszystkich zarejestrowanych przypadków raka tego typu..

Ta choroba najczęściej dotyka dzieci

Oto główne cechy guza Wilmsa, o których musisz wiedzieć studiując ten temat..

Ważne jest również, aby zrozumieć, że mówimy o chorobie onkologicznej, która może dawać przerzuty, komplikując procedurę leczenia. Jak każdy inny rodzaj raka, guz Wilmsa daje przerzuty głównie do pobliskich tkanek - narządów otrzewnej. Ale w niektórych przypadkach, gdy komórki rakowe rozprzestrzeniają się po całym organizmie wraz z przepływem krwi lub limfy, przerzuty można wykryć również w odległych narządach, na przykład płucach..

Dlaczego pojawia się choroba

Tak jak w przypadku większości nowotworów, dokładna przyczyna rozwoju pozostaje nieznana. Uważa się, że choroba zaczyna pojawiać się nawet w embrionalnej postaci płodu, ponieważ w niektórych przypadkach jest wykrywana u niemowląt już po dwóch tygodniach życia. Lekarze sugerują, że guz Wilmsa u dzieci może rozwijać się na tle systematycznego napromieniania kobiety w ciąży.

Statystyki pokazują, że najczęściej na tę chorobę cierpią dziewczęta. Jednocześnie dziedziczność w tym przypadku odgrywa ważną rolę. Jeśli rodzina ma już jedno dziecko z tą chorobą, prawdopodobieństwo, że drugie dziecko będzie miało ten sam problem, znacznie wzrasta..

Etapy choroby i jej cechy

W sumie istnieją 4 etapy choroby. Każdy z nich może objawiać się na różne sposoby. Przyjrzyjmy się bliżej:

  • 1 - formacja może mieć dowolną wielkość, ale nie wpływa na włóknistą torebkę nerki. Guz znajduje się w narządzie. Nie ma przerzutów;
  • 2a - różni się od poprzedniego etapu kiełkowania torebki narządu. Nie ma też przerzutów;
  • 2b - występują przerzuty, które atakują węzły chłonne wnęki;
  • 3a - formacja rośnie w tkankach krocza, otrzewnej, bez przerzutów;
  • 3b - guz wyrasta w ciasno rozmieszczone tkanki, występują przerzuty w węzłach chłonnych wnęki nerki;
  • 4a - nowotwór może mieć dowolną wielkość, wyrosnąć na inne narządy, ale bez przerzutów;
  • 4b - guz wrasta w okoliczne narządy, daje przerzuty we wszystkich istniejących wariantach.

W praktyce medycznej wyróżnia się takie stadia guza Wilmsa. Co więcej, im wcześniej choroba zostanie wykryta, tym łatwiej będzie ją leczyć i tym lepsze będą rokowania. Aby móc zauważyć chorobę na wczesnym etapie, należy jak najdokładniej zbadać jej objawy..

Obraz kliniczny i główne objawy

Na początkowych etapach, jak każda inna choroba onkologiczna, nefroblastoma czy guz Wilmsa praktycznie nie objawia się w żaden sposób, dlatego w większości przypadków pozostaje niezauważony. Jeśli zostanie wykryta dolegliwość, to przez przypadek - podczas badania dziecka z innego powodu.

Kiedy formacja zwiększa się, zaczynają pojawiać się następujące objawy:

  • obecność krwi w moczu;
  • wyczuwalna okrągła formacja w jamie brzusznej. Jest odczuwalny jako ciasny węzeł;
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • ból w okolicy nerek. Mogą być przenoszone na dolną część pleców lub brzuch;
  • zaburzenia trawienia, zaparcia lub biegunka;
  • nadmierne pocenie;
  • wzrost temperatury ciała do 38-40 stopni;
  • gromadzenie się płynu w jamie brzusznej;
  • obrzęk nóg;
  • rozszerzenie żył powrózka nasiennego. Jest wyczuwalny w mosznie.

Widzimy więc, że objawy guza Wilmsa są dość jasne, więc nie zostaną zignorowane..

Jakie metody diagnostyczne są używane

Analiza biochemiczna jest jedną z metod diagnostycznych wykrywania dolegliwości

Przede wszystkim lekarz bada historię i objawy kliniczne, historię medyczną rodziny. To sugeruje, jak poważna jest sytuacja w konkretnym przypadku. Na przykład, jeśli ktoś miał już takie problemy w rodzinie, będzie to dotyczył dziedzicznego lub obustronnego guza Wilmsa. Często okazuje się, że jest obustronny, a towarzyszą mu choroby współistniejące, z którymi również trzeba walczyć.

Po dokładnym zbadaniu historii i cech klinicznych lekarz wydaje skierowanie na diagnozę. Obejmuje następujące metody:

Ogólna i biochemiczna analiza krwi i moczu.Już na tym etapie można zidentyfikować wyraźne oznaki zapalenia. Ponadto w moczu często znajduje się krew..
CT lub MRI.Są to nowoczesne techniki, które pozwalają określić lokalizację formacji i jej wielkość, aby zidentyfikować przerzuty, jeśli takie istnieją..
USG nerek.Przeprowadzane jest w celu identyfikacji odchyleń.
Radiografia płuc.Jest wykonywany w celu sprawdzenia tkanki pod kątem przerzutów..

W przypadku wątpliwości co do trafności diagnozy konieczne jest odróżnienie formacji od innych typów, można wykonać angiografię. W trakcie jego wykonywania do organizmu wstrzykuje się substancję nieprzepuszczającą promieniowania rentgenowskiego, po czym wykonuje się zdjęcie rentgenowskie. Zwykle nefroblastoma ma zwiększone ukrwienie, podczas gdy normalne cysty mogą nawet nie mieć naczyń krwionośnych. Te informacje można również znaleźć w Wikipedii na temat guza Wilmsa.

Po zakończeniu wszystkich tych badań wymagana jest wizyta u nefrologa dziecięcego i onkologa. Specjaliści ocenią stan dziecka, nasilenie choroby i wybiorą najlepszą opcję leczenia. Mogą przepisać kolejny, ostatni etap diagnozy - biopsję punkcyjną aspiracyjną. Część zmienionej chorobowo tkanki pobierana jest przez małe nakłucie w okolicy lędźwiowej pod kontrolą aparatu USG do dalszego badania histologicznego. Pod mikroskopem można zobaczyć cechy komórek, które determinują aktywność choroby, stopień jej zagrożenia.

Jakie metody są stosowane w leczeniu nefroblastoma

Jeśli mówimy o leczeniu, jego program koniecznie obejmuje: chemioterapię, chirurgię i radioterapię (radioterapię). Tylko dzięki takiemu połączeniu można uzyskać najbardziej pozytywne prognozy dla dzieci z guzem Wilmsa..

Przede wszystkim często przeprowadza się chemioterapię - do organizmu dziecka wstrzykuje się leki przeciwnowotworowe, które są bardzo skuteczne przeciwko nowotworom. Jednocześnie lekarze stosują połączenie kilku środków - polichemioterapii. W większości sytuacji są to winkrystyna i daktynomycyna. Jeśli mówimy o poważnym stadium choroby, charakteryzującym się głębokim kiełkowaniem tworzenia się w tkance lub przerzutami, można tutaj dodać doksorubicynę. Jest to standardowy program terapeutyczny, ale w razie potrzeby podane nazwy można zastąpić analogami. Liczba i czas trwania kursów ustalane są indywidualnie.

Chemioterapia jako jeden z etapów leczenia

Bezpośrednio po tym następuje interwencja chirurgiczna. Nefrektomia w przypadku guza Wilmsa może być częściowa, jeśli usunięty zostanie tylko określony obszar narządu dotkniętego chorobą, lub całkowita, polegająca na usunięciu całej nerki, a także radykalna - gdy konieczne jest usunięcie nerki i otaczających tkanek. Wszystko zależy od stopnia zaawansowania choroby i jej rozpowszechnienia. Oczywiście skala operacji determinuje również rokowanie na przyszłość dla dzieci z guzem Wilmsa..

Po zabiegu dziecko przez pewien czas przebywa w szpitalu. Lekarze monitorują go, aby ocenić stan jego zdrowia, określić konsekwencje operacji, jeśli wystąpią. Na tym etapie bardzo ważna jest kontrola krwi, gdzie po operacji może dojść do obniżenia poziomu leukocytów, płytek krwi czy erytrocytów.

Radioterapię wykonuje się również po operacji. Jego program opracowywany jest na podstawie wyników badania histologicznego guza wyciętego podczas operacji. W połączeniu z radioterapią wykonuje się drugi cykl polichemioterapii.

Po zakończeniu pełnego cyklu leczenia, a także w jego trakcie, lekarze monitorują stan małego pacjenta, okresowo wykonują niezbędne procedury diagnostyczne. Pozwala to ocenić skuteczność terapii, wypowiedzieć prognozy dla dziecka.

Rodzice powinni zrozumieć, że nie powinni czytać forów w nadziei, że znajdą tam informacje o przewidywaniach. Mogą być wyrażone tylko przez lekarza prowadzącego, w zależności od stadium choroby i wielkości usuniętego guza, ogólnego stanu zdrowia dziecka.

Obserwacja po zakończeniu leczenia

Choroby onkologiczne mają jedną ważną cechę - mogą nawracać. Dlatego każdy, kto przeszedł leczenie guza Wilmsa, powinien być monitorowany przez onkologa przez kilka następnych lat. Przez pierwszy rok pacjenci muszą co miesiąc oddawać krew i mocz do analizy, a także poddawać się badaniu USG dotkniętych narządów. W następnym roku częstotliwość badań jest zmniejszana do raz na 3 miesiące.

Systematycznie wykonuje się również radiografię i tomografię komputerową. Najpierw dziecko jest badane co 3 miesiące, a następnie co 6 miesięcy. Wtedy wystarczy raz w roku przejść egzamin..

Podana jest standardowa częstotliwość, która może się różnić w zależności od wskazań lekarza. W każdym razie nie można zaniedbać procedur diagnostycznych, ponieważ zwiększy to zagrożenie dla zdrowia i życia.

Główną cechą raka gardła jest.

Nephroblastoma

Nephroblastoma, czyli guz Wilmsa - guz nerki, stanowi 6% wszystkich nowotworów złośliwych wieku dziecięcego. Nazwa guza pochodzi od niemieckiego chirurga Maxa Wilmsa, który jako pierwszy opisał tę chorobę pod koniec XVIII wieku..

Standardem leczenia nephroblastoma jest podejście zintegrowane: chemioterapia, nefroureterektomia i radioterapia. Rokowanie choroby przy nowoczesnym podejściu do terapii jest korzystne: wskaźnik przeżycia sięga 80%.

Częstość występowania nefroblastoma u dzieci

  • Nephroblastoma - wrodzony zarodkowy złośliwy guz nerki.
  • Zapadalność wynosi 1 na 100 000 dzieci w wieku poniżej 14 lat.
  • Guz jest wykrywany głównie w wieku 1-6 lat.
  • Brak różnic w częstości występowania według płci.
  • W 5% przypadków obserwuje się obustronne nefroblastomy.

Dokładne przyczyny guza Wilmsa nie zostały ustalone. Przyjmuje się, że rozwój choroby jest związany z mutacją w genie 1 guza Wilmsa (WT 1) zlokalizowanym na chromosomie 11. Gen ten jest ważny dla normalnego rozwoju nerek, a wszelkie jego uszkodzenia mogą prowadzić do pojawienia się guzów lub innych nieprawidłowości w rozwoju nerek. W 12-15% przypadków guz Wilmsa rozwija się u dzieci z wrodzonymi wadami rozwojowymi. Najczęściej występuje aniridia (brak tęczówki), zespół Beckwitha-Wiedemanna (wisceropatia, makroglossia, przepuklina pępkowa, przepuklina białej linii brzucha, oligofrenia, małogłowie, hipoglikemia, gigantyzm poporodowy), anomalie układu moczowo-płciowego, zespół WAIR (guz Wilmsa, anomalie, oligofrenia), zespół Denisa-Drasha (guz Wilmsa, nefropatia, wady narządów płciowych, opóźnienie wzrostu, wady małżowiny usznej).

Jeśli ktoś z rodziny miał już guza Wilmsa, to dziecko z tej rodziny jest bardziej narażone na rozwój nefroblastoma. Częstość przypadków „rodzinnych” nie przekracza jednak 1%, podczas gdy z reguły obie nerki są dotknięte guzem.

Klasyfikacja guzów nerek u dzieci

Istnieje histologiczna i kliniczna ocena stopnia zaawansowania guza Wilmsa:

I) Ocena histologiczna wg Smidt / Harms jest wykonywana po usunięciu nowotworu i zapewnia izolację 3 stopni złośliwości, które wpływają na rokowanie choroby (niskie, średnie i wysokie) w zależności od budowy guza.

II) Stopień zaawansowania klinicznego

Obecnie stosuje się pojedynczy system oceny zaawansowania nefroblastoma, który jest decydujący w leczeniu:

Etap I - guz jest zlokalizowany w nerce, możliwe jest całkowite usunięcie

II stopień - guz wykracza poza nerkę, możliwe jest całkowite usunięcie, w tym:

  • kiełkowanie torebki nerkowej z rozprzestrzenianiem się do tkanki krocza i / lub wnęki,
  • zajęcie regionalnych węzłów chłonnych (stopień II N +),
  • uszkodzenie naczyń pozanerkowych,
  • zajęcie moczowodu

III stopień - guz rozprzestrzenia się poza nerkę, możliwe jest niecałkowite usunięcie, w tym:

  • w przypadku biopsji nacinającej lub aspiracyjnej,
  • pęknięcie przed- lub śródoperacyjne,
  • przerzuty do otrzewnej,
  • uszkodzenie węzłów chłonnych wewnątrzbrzusznych, z wyjątkiem regionalnych,
  • wysięk nowotworowy do jamy brzusznej,
  • usuwanie rodnikowe

IV stopień - obecność odległych przerzutów

Stadium V - obustronny nefroblastoma

Klasyfikacja nefroblastoma według systemu TNM ma obecnie głównie znaczenie historyczne i nie jest stosowana w praktyce klinicznej..

Rekonstrukcje 3D guza Wilmsa na oddziale pediatrycznym N.N. N.N. Petrova

Kliniczne objawy guza nerki u dzieci

Nephroblastoma może przez długi czas przebiegać bezobjawowo. Pierwszą oznaką choroby, którą zauważają rodzice, jest powiększenie brzucha. Czasami dziecko skarży się na ból brzucha. Badanie mikroskopowe moczu może ujawnić mikrohematurię.

Rozpoznanie nephroblastoma

Diagnostyka podejrzanego guza Wilmsa ma na celu przede wszystkim morfologiczną weryfikację rozpoznania i określenie zakresu tego procesu w organizmie.

Głównymi instrumentalnymi metodami diagnostyki guzów nerek u dzieci i młodzieży są:

  1. USG narządów jamy brzusznej i zaotrzewnowej.
  2. Tomografia komputerowa jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej z kontrastem ustnym i dożylnym.
  3. Rezonans magnetyczny jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej bez i ze wzmocnieniem kontrastu (dostarcza dodatkowych informacji na temat częstości występowania i powiązania guza z otaczającymi narządami).
  4. Badanie radioizotopowe nerek - renoscyntygrafia pozwala ocenić zarówno całkowitą funkcję nerek, jak i osobno funkcję każdej z nich.
  5. Aby wykluczyć przerzutowe zmiany w płucach, wykonuje się RTG i tomografię komputerową narządów klatki piersiowej.

Badania laboratoryjne są rutynowe i obejmują: kliniczne badanie krwi, ogólne badanie moczu, biochemiczne badanie krwi.

Niezbędnym warunkiem rozpoznania jest wykonanie biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej guza w nawigacji USG z badaniem cytologicznym uzyskanego materiału..

Guz Wilmsa. tomografia komputerowa

Po usunięciu guza przeprowadza się jego badanie morfologiczne. W zależności od budowy histologicznej (nerczak mezoblastyczny, nefroblastoma prążkowanokomórkowa płodu, częściowo zróżnicowany nefroblastoma torbielowaty, wariant klasyczny bez anaplazji, nefroblastoma z ogniskową anaplazją, nefroblastoma z rozlaną anaplazją), pacjentów dzieli się na grupy ryzyka.

Ogólne zasady leczenia guzów nerek u dzieci i młodzieży

Leczenie nefroblastoma u dzieci odbywa się zgodnie ze standardowymi metodami przyjętymi w krajach europejskich i obejmuje neoadiuwantowy kurs polichemioterapii, zabieg chirurgiczny - nefroureterektomia guza, chemioterapię pooperacyjną oraz w razie potrzeby radioterapię.

Przedoperacyjny przebieg chemioterapii trwa od 4 do 6 (w stopniu IV) tygodni. Celem terapii jest zminimalizowanie wielkości guza, aby zapobiec jego śródoperacyjnemu pęknięciu i osiągnąć maksymalną resekcyjność. Podstawowe leki stosowane na tym kursie to winkrystyna i daktynomycyna..

Etap chirurgiczny w leczeniu guza nerki to radykalne jednoetapowe usunięcie całej tkanki guza. Nefroureterektomię guza wykonuje się z dostępu środkowego. Konieczna jest rewizja wątroby, drugiej strony nerki i regionalnych węzłów chłonnych.

Chemioterapię pooperacyjną przeprowadza się po podzieleniu pacjentów na grupy ryzyka zgodnie z budową histologiczną guza i stopniem zaawansowania choroby.

Radioterapia prowadzona jest równolegle z pooperacyjną polichemioterapią i rozpoczyna się 2-3 tygodnie po usunięciu guza. Czas trwania radioterapii wynosi 7-10 dni. Ilość promieniowania zależy od wyników operacji.

Wskazaniami do pooperacyjnej radioterapii miejscowej z napromienianiem łożyska guza są:

  • Standardowe ryzyko nephroblastoma, stadium III.
  • Wysokie ryzyko, etap II i III
  • Etap IV i V - w zależności od etapu lokalnego.

Obserwacja ambulatoryjna nefroblastoma

Monitorowanie wyleczonych pacjentów ma na celu identyfikację nawrotów i odległych następstw leczenia.

Przez pierwsze dwa lata po zakończeniu terapii pacjenci są badani co trzy miesiące. Ponadto, aż do osiągnięcia pięcioletniego okresu obserwacji, co 6 miesięcy. Algorytm badania obejmuje: USG narządów jamy brzusznej, RTG klatki piersiowej na każdej wizycie. W razie potrzeby dodatkowo zaleca się przeprowadzenie badania czynności nerek (analiza moczu, biochemiczne badanie krwi, renografia), pogłębione badanie czynności układu sercowo-naczyniowego (EKG, ECHO-KG), badanie słuchu za pomocą audiometrii.

Po pięciu latach obserwacji pacjenci są badani nie częściej niż raz w roku..

Wszystkie dzieci, które ukończyły leczenie programowe, mogą nadal uczęszczać do zorganizowanych grup dziecięcych (szkoła, przedszkole).

Publikacja autora:
KULEVA SVETLANA ALEXANDROVNA
Kierownik Kliniki Chemioterapii i Skojarzonego Leczenia Nowotworów Złośliwych u Dzieci, doktor nauk medycznych

Guz Wilmsa u dzieci: czy jest szansa na życie?

Nefroblastoma nerkowa u dzieci została szczegółowo zbadana i opisana przez niemieckiego chirurga Maxa Wilmsa w 1899 roku i od tego czasu ten guz został nazwany jego imieniem. Nowotwór ten jest jednym z najczęstszych procesów złośliwych występujących w młodym wieku, zajmując około ich całkowitej liczby. Guz Wilmsa występuje u około jednego na 100 000 dzieci.

Przyczyny guza

Złośliwy guz wyrasta z embrionalnych podstaw z powodu upośledzonego rozwoju pierwotnej i wtórnej nerki. W środowisku akademickim spekuluje się, że choroba ma charakter rodzinny. Istotną rolę w występowaniu nefroblastoma odgrywa czynnik genetyczny - dziedziczone nieprawidłowości chromosomalne. Dlatego u dzieci guz Wilmsa często łączy się z innymi wadami wewnątrzmacicznymi. Zauważono, że im starsza matka, tym większe prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z nefroblastomą..

Postępy w genetyce medycznej umożliwiły wyodrębnienie 2 specjalnych genów związanych z tą chorobą.

Decydując się na zajście w ciążę po 40 latach, kobieta jest bardziej narażona na urodzenie dziecka z guzem Wilmsa niż młode matki

Cechy nowotworu u dzieci

Nefroblastoma nerki jest diagnozowana z taką samą częstotliwością u dziewcząt i chłopców; częstotliwość uszkodzeń lewej i prawej nerki jest również równa. W co dwudziestym przypadku nowotwory obserwuje się po obu stronach. Zwykle choroba pojawia się najpierw u dzieci w wieku 2-5 lat, ale guz można wykryć w starszym lub młodszym wieku. Występuje niezwykle rzadko u dorosłych i osób starszych..

W literaturze naukowej można znaleźć ponad 50 nazw tej choroby - adenosarcoma, embrionalnego nephroblastoma itp..

W literaturze naukowej można znaleźć wiele innych nazw guza Wilmsa

Jak wygląda guz?

Guz Wilmsa jest reprezentowany przez zaokrąglony nowotwór o bulwiastej, ale częściej gładkiej powierzchni i gęstej lub miękko-elastycznej konsystencji. W przekroju ma kolor szaro-różowy lub szaro-biały. Wewnątrz formacji mogą znajdować się chrząstki lub cysty wypełnione płynem o różnych odcieniach - od przezroczystego do ciemnobrązowego.

Guz Wilmsa może rozwinąć się w dowolnej części nerki, a nawet poza narządem (za torebką nerkową). Zwykle ta struktura wygląda jak jeden, dwa lub więcej węzłów, które nie są ze sobą połączone. Masa guza wynosi zwykle 0,4-0,8 kg, ale w niektórych przypadkach może osiągnąć 2-5 kg.

Tak wygląda typowy guz Wilmsa w przekroju.

Charakter wzrostu nowotworu

Tempo wzrostu guza różni się w zależności od pacjenta, ale zwykle jest wysokie. Szybko powiększając się, formacja deformuje pustą część nerki i ściska jej rdzeń i warstwy korowe.

W początkowej fazie rozwoju nowotwór otoczony jest włóknistą (włóknistą) osłonką, która oddziela go od miąższu, kielicha i miednicy. Gdy guz rośnie, wrasta do tej torebki i wychodzi poza nią. Osiągając duże rozmiary, nowotwór przedostaje się przez nerkę i rozprzestrzenia się na pobliskie tkanki i narządy.

Kapsułka guza nie istnieje długo i bardzo rzadko jest określana z powodu masowego kiełkowania przez zawartość wewnętrzną..

Rosnący szybko nephroblastoma przebija się przez torebkę nerkową i wychodzi poza nią.

Przerzut

Przerzuty do innych narządów nie zależą od wielkości złośliwej struktury i są wykonywane z przepływem krwi lub limfy. Im młodsze dziecko, tym późniejsze i rzadziej występują przerzuty..

W większości przypadków ogniska wtórne są liczne. Przeważnie znajdują się w płucach (u 80% pacjentów). Opisano również przypadki przerzutów do bardziej odległych miejsc:

  • mózg;
  • przeciwna nerka;
  • wątroba;
  • pęcherz moczowy;
  • śledziona;
  • żołądek;
  • kości itp..

Wideo: jak wygląda mikroskopijna struktura guza Wilmsa

Objawy nowotworowe

Objawy choroby zależą od wieku dziecka, stadium rozwoju guza i jego rozprzestrzenienia się poza nerkę..

W swoim rozwoju guz Wilmsa, jak każdy rak nerki, przechodzi przez 4 etapy

Początek choroby

We wczesnym stadium gruczolakomięsaka nerki obraz kliniczny choroby nie jest bogaty w objawy. Zwykle na początku dziecko czuje się dobrze i na nic nie narzeka. Złośliwy proces jest wykrywany przez rodziców lub lekarzy przypadkowo podczas rutynowego badania lub badania na inną patologię.

Niestety nie ma konkretnych znaków, na podstawie których można by przypuszczać, że dziecko ma guz Wilmsa w początkowej fazie. To skłoniłoby rodziców do przeprowadzenia badania w odpowiednim czasie i rozpoczęcia leczenia..

Początkowej fazie procesu onkologicznego towarzyszą skąpe objawy. Wymienione poniżej objawy mogą występować w wielu innych chorobach:

  • nudności, wymioty, ból brzucha;
  • zmniejszony apetyt;
  • ogólne złe samopoczucie, osłabienie;
  • nieuzasadniony wzrost temperatury ciała do wartości podgorączkowych (37–37,5 ℃);
  • tracić na wadze;
  • bladość skóry.

Ponadto u większości chorych dzieci (około 80%) zmienia się zachowanie: dziecko staje się nerwowe, rozdrażnione, pozostaje w tyle za rówieśnikami w rozwoju fizycznym. Około co czwarte dziecko z rozwijającym się nephroblastoma ma podwyższone ciśnienie krwi; co dziesiąty ma krwiomocz (krew w moczu).

Guz Wilmsa w „rozkwicie”

Należy zauważyć, że ból w dolnej części pleców nie jest typowy dla małego nefroblastoma. Jednak w miarę wzrostu guza mogą się pojawić i są dość intensywne. Pochodzenie bólu wiąże się z takimi czynnikami:

  • zniszczenie tkanki nerkowej;
  • kiełkowanie guza tkanki zaotrzewnowej, przepony lub wątroby;
  • pęknięcie torebki adenosarcoma.

Ten ostatni przypadek charakteryzuje się klinicznym obrazem „ostrego brzucha”, podobnym do zapalenia wyrostka robaczkowego. W takich sytuacjach guz Wilmsa znajduje się już na stole operacyjnym podczas operacji..

Mięsak gruczołowy może być gigantyczny, powodując silny ból brzucha

Późniejsze stadia nephroblastoma można wykryć palpacyjnie brzucha dziecka. Lekarz może dotknąć wolumetrycznego nowotworu gładkiego o gęstej, elastycznej konsystencji. Być może ten objaw można nazwać najbardziej typowym dla guza Wilmsa..

Szybko rosnący gruczolakomięsak nerki charakteryzuje się pojawieniem się sieci naczyniowej na dolnej części klatki piersiowej i na przedniej ścianie jamy brzusznej. Rozszerzone żyły tworzą wzór tzw. Głowy meduzy.

Obecność przerzutów w innych narządach pogarsza obraz kliniczny i prowadzi do pojawienia się nowych objawów. Tak więc, w przypadku wtórnych guzów w płucach, obserwuje się bóle w klatce piersiowej, duszność i kaszel. Stan dziecka stopniowo się pogarsza, gdy guz niszczy różne narządy i tkanki.

Duży nefroblastoma powiększa i deformuje brzuch dziecka

Jak przebiega diagnoza?

Obecność powyższych objawów i dolegliwości, dokładne badanie historii powinno zwrócić uwagę pediatry na dokładne zbadanie nerek u tego dziecka. Powinien zawierać:

  • badanie zewnętrzne ciała;
  • badanie dotykowe brzucha;
  • testy laboratoryjne;
  • badania sprzętu na specjalnych urządzeniach.

Palpacja

Badanie palpacyjne nerek u dzieci wykonuje się bardzo ostrożnie i ostrożnie. U niemowląt do trzech lat, aby uzyskać jak najdokładniejsze wyniki, badanie narządów jamy brzusznej powinno być wykonywane w znieczuleniu..

Badania krwi i moczu

Na obecność guza Wilmsa świadczą następujące nieprawidłowości oraz wyniki badań laboratoryjnych.

  • spadek poziomu hemoglobiny (anemia);
  • znaczna leukocytoza;
  • przyspieszenie sedymentacji erytrocytów (zwiększona ESR);
  • wzrost stężenia antygenu specyficznego dla polipeptydu.

Ten ostatni wskaźnik jest wiarygodnym markerem złośliwości procesu onkologicznego. U osób zdrowych i pacjentów z łagodnymi guzami stężenie tej substancji we krwi jest z pewnością niższe niż u dzieci z gruczolakomięsakiem..

  • wzrost liczby czerwonych krwinek (krwiomocz);
  • białkomocz (obecność białka, które normalnie nie powinno być obecne);
  • leukocyturia i bakteriuria (z infekcją).

USG nerek i narządów jamy brzusznej

Badanie ultrasonograficzne to pierwsze badanie instrumentalne, na które lekarz kieruje dziecko z podejrzeniem guza Wilmsa. Oprócz dużej zawartości informacji ma inne istotne zalety. Metoda jest więc nieszkodliwa i bezbolesna, nie wymaga wprowadzania do organizmu żadnych leków ani narzędzi, co jest szczególnie ważne przy badaniu małych pacjentów.

Na ultrasonogramach nerki ujawnia się wolumetryczny węzeł tkanki, który ściska kompleks kielichowo-miedniczny narządu i deformuje kontury tego ostatniego. Mały nefroblastoma jest zwykle przedstawiany na obrazach jako echo-ujemna (ciemna) formacja, pozbawiona struktur wewnętrznych. W dużych guzach zawartość wewnętrzna jest polimorficzna. W pobliżu gęstej struktury określane są liczne formacje ujemne echo, spowodowane krwotokami i martwicą.

Tak więc ultradźwięki pozwalają wykryć:

  • gruczolakomięsak nerki;
  • fragment guza w żyle głównej dolnej narządu;
  • przerzuty do wątroby;
  • powiększone węzły chłonne zaotrzewnowe.

Oprócz tego wszystkiego, korzystając ze skanowania ultrasonograficznego, można uzyskać wyobrażenie o rozpowszechnieniu i etapie procesu onkologicznego..

Guz Wilmsa w USG jest definiowany jako polimorficzna zaokrąglona formacja (wskazana strzałkami)

Wideo: jak wygląda guz Wilmsa w badaniu ultrasonograficznym

Urografia wydalnicza

Dalsze wyjaśnienie natury choroby i ocenę stanu funkcjonalnego obu nerek przeprowadza się za pomocą badania rentgenowskiego - dożylnej urografii wydalniczej. Na urogramach wyraźnie widoczne są zarysy nerek i zmiany ich kształtu. Metoda pozwala na ustalenie charakterystycznych objawów nefroblastoma: wady wypełnienia moczem, zabarwione środkiem kontrastowym, miednicy i kielichów, a także deformacja układu narządów pustych i naruszenie jego struktury.

Jeśli funkcja nerek jest całkowicie nieobecna po stronie dotkniętej chorobą, oznacza to całkowite nałożenie miednicy przez nowotwór lub znaczne zastąpienie przez nią tkanki miąższowej. Lub o wysokim stopniu zakrzepicy spowodowanej skrzepem nowotworowym żyły nerkowej.

Ten urogram wydalniczy dziecka pokazuje, że układ kalekowo-miedniczny lewej nerki jest ostro wydłużony i zdeformowany, ale funkcja wydalnicza narządu zostaje zachowana

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego i komputerowego

CT i MRI to kolejne kroki w badaniu nerek chorego dziecka. Są to metody o bardzo dużych możliwościach diagnostycznych. Pozwalają zainstalować:

  • obecność guza;
  • jego położenie i wielkość;
  • stan regionalnych węzłów chłonnych;
  • stosunek guza do układu miedniczkowego i torebki nerkowej;
  • stopień jego kiełkowania w innych narządach i tkankach;
  • obecność lub brak przerzutów do wątroby i węzłów chłonnych.

Guz Wilmsa na tomogramach jest postrzegany jako formacja wolumetryczna. Ten ostatni ma jednorodną lub zróżnicowaną strukturę wewnętrzną, może deformować wydrążony układ nerki i rozprzestrzeniać się do tkanki okołonerkowej.

Tomogram komputerowy prawej nerki przedstawia polimorficzną strukturę guza Wilmsa (wskazaną strzałkami)

Angiografia

W przypadku wykrytego dużego nefroblastoma, zwłaszcza jeśli dotyczy on obu nerek, przydatna może być angiografia w celu zbadania stosunku naczyń krwionośnych do guza..

Metoda polega na badaniu rentgenowskim naczyń krwionośnych za pomocą wstrzykniętego do nich środka kontrastowego..

Typowe objawy choroby są wizualizowane na aortogramach nerek z guzem Wilmsa:

  • charakterystyczne unaczynienie nowotworu pochodzi z odgałęzień tętnicy nerkowej;
  • naczynia są skrócone, nierównomiernie kręte, mają zwężenie światła;
  • w niektórych ich obszarach określa się zatoki tętnicze, nagromadzenia leku nieprzepuszczającego promieniowania w postaci małych plamek lub luk;
  • na pograniczu adenosarcoma i zdrowego miąższu nerki, miejscami widoczna jest gęsta sieć przekształconych tętnic nerkowych.

Za pomocą angiografii można również wykryć pośrednie objawy nefroblastoma:

  • przemieszczenie tętnicy nerkowej i aorty;
  • zbieżność lub odległość od siebie gałęzi tętnicy wewnątrznerkowej;
  • przesunięcie chorej nerki do anatomicznie nieprawidłowej pozycji;
  • zmiana wielkości i konturów narządu.

Objawy guza Wilmsa: ten angiogram nerek pokazuje, że aorta jest przemieszczona, a naczynia są puste i mają nierówne światło

Scyntygrafia

Nephroscintigraphy umożliwia dostrzeżenie defektów w akumulacji radiofarmaceutyku, wskazujących na obecność guza i analizę działania każdej z nerek. Brak obrazu organu na ekranie tomografu wskazuje na całkowitą utratę funkcjonalności..

Scyntygrafia szkieletu może pomóc zobaczyć przerzuty do kości.

Diagnostyka różnicowa

W przypadku wykrycia zarodkowego nefroblastoma lekarz staje przed zadaniem odróżnienia go od innych patologii nowotworowych i nienowotworowych o podobnych objawach..

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku następujących chorób nerek i narządów jamy brzusznej występujących u dzieci:

  • pojedyncza torbiel;
  • nerwiak zarodkowy: neuroblastoma;
  • anomalie w rozwoju narządów moczowych;
  • angiolipomyoma;
  • splenomegalia (nieprawidłowe powiększenie śledziony);
  • Wielotorbielowatość nerek;
  • wodonercze itp..

Metody badań rentgenowskich, a także rezonans magnetyczny pomogą nie popełnić błędu w diagnozie. Nerwiaka zarodkowego odróżnia się od guza Wilmsa za pomocą specjalnych badań laboratoryjnych codziennego moczu i surowicy dziecka.

Metoda leczenia chorób

Leczenie chorych dzieci z guzem Wilmsa powinno być kompleksowe i obejmować zabieg chirurgiczny, ekspozycję na promieniowanie i stosowanie chemioterapii. Główną metodą leczenia zarodkowego nefroblastoma zawsze była i pozostaje operacja.

Medyczne wsparcie interwencji chirurgicznej

Przede wszystkim dziecku przepisuje się przedoperacyjną chemioterapię z następującymi lekami w różnych kombinacjach ze sobą:

  • Adriamycyna;
  • Aktynomycyna;
  • Dytynomycyna;
  • Etopozyd;
  • Ifosfamid;
  • Winkrystyna;
  • Cyklofosfamid.

Głównym celem przygotowania leku jest zmniejszenie rozmiaru pierwotnego (głównego) nefroblastoma i wtórnych guzów przerzutowych. Powyższe leki, zastosowane w odpowiedniej kombinacji, mogą osiągnąć pozytywny wynik u 80% pacjentów. Po racjonalnej chemioterapii nowotwory zmniejszyły się o ponad połowę, więc interwencja chirurgiczna po leczeniu farmakologicznym odbywa się w znacznie bardziej komfortowych warunkach..

Obecnie rzadko stosuje się promieniowanie przedoperacyjne. Jego sesje nie powinny trwać dłużej niż 10-14 dni. Ze względu na to, że guz Wilmsa jest bardzo wrażliwy na radioterapię, nieoperacyjny gruczolakomięsak pod jego wpływem ma pewną szansę na resekcję. Jednak chemioterapia jest nadal uważana za bardziej odpowiednią i skuteczną..

Po operacji dziecku ponownie przepisuje się kurs terapeutyczny powyższych leków. Leczenie przeprowadza się pod kontrolą badań krwi, ponieważ najczęstsze powikłania podczas stosowania leków z tej serii są właśnie od strony hematopoezy: w organizmie spada liczba płytek krwi i leukocytów. Polikhemoterapia pooperacyjna powinna trwać około 1,5-2 lat.

Metody chirurgiczne i radiacyjne

Interwencja chirurgiczna to kolejny etap leczenia po etapie przygotowawczym. W przypadku zmiany jednostronnej wykonuje się radykalną nefrektomię - nerkę usuwa się w jednym bloku wraz z uszkodzonymi przez guz węzłami chłonnymi, okołonerkowym ciałem tłuszczowym i tkanką zaotrzewnową. Dostęp do miejsca operacji uzyskuje się przez nacięcie w przedniej ścianie jamy brzusznej.

W przypadku zmiany jednostronnej wykonuje się nefrektomię - całkowite usunięcie nerki wraz z guzem

W obustronnym procesie onkologicznym część każdej nerki z guzem (resekcja) jest usuwana poprzez wychwycenie zdrowych tkanek. Jeśli nowotwór do czasu operacji zdołał wykiełkować poza nerkę do otaczających tkanek i narządów, interwencja chirurgiczna obejmuje również usunięcie śledziony, resekcję wątroby, jelit itp..

Podczas operacji łożysko usuniętego gruczolakomięsaka, zwłaszcza dużego, zaznaczane jest specjalnymi metalowymi klipsami. Odbywa się to w celu bardziej ukierunkowanej ekspozycji na promieniowanie tego obszaru po leczeniu chirurgicznym, a także w celu uniknięcia niepotrzebnego napromieniania zdrowej tkanki..

Podczas operacji dziewczęta poddawane są jednocześnie jajnikowaniu (przemieszczenie jajników i ich przyczepienie do ściany miednicy małej) oraz zaznaczają gruczoły płciowe, aby zapobiec ich napromienianiu, w ciężkich przypadkach choroby istotnej w okresie pooperacyjnym.

Radioterapię po nefrektomii lub resekcji nerki stosuje się tylko wtedy, gdy proces guza jest w toku. W początkowych stadiach choroby bardziej wskazane jest kontynuowanie leczenia farmakologicznego.

Obszar napromieniania obejmuje:

  • łóżko guza;
  • żyła główna dolna;
  • okołoaortalne węzły chłonne.

Galeria zdjęć: etapy resekcji nerki z powodu nowotworu złośliwego

Prognoza na całe życie

Wynik choroby zależy od kilku czynników:

  • terminowość diagnozy;
  • wiek pacjenta;
  • etapy rozwoju guza;
  • stopień zaangażowania w złośliwy proces otaczających narządów;
  • obecność odległych przerzutów.

Przy aktywnym leczeniu kompleksowym, rozpoczynającym się od małego nefroblastoma, który nie wychodzi poza nerkę i nie ma przerzutów, powrót do zdrowia można osiągnąć u 70–90% dzieci. W przypadku masywnego guza Wilmsa z przerzutami, który wyrósł do sąsiednich narządów, można uratować nie więcej niż 10-15% wszystkich pacjentów. Bez zapewnienia terminowej opieki chirurgicznej dziecko z gruczolakomięsakiem nerki ma niestety niewielkie szanse na przeżycie.

Niestety nie ma zapobiegania tej chorobie i nie można przewidzieć, że będziesz mieć dziecko z zarodkowym nefroblastomą. Jedyne, co można zrobić, to uważne monitorowanie zachowania i samopoczucia dziecka od urodzenia, a przy najmniejszym podejrzeniu guza Wilmsa nalegać na dokładne zbadanie nerek dziecka. Najbardziej pouczającymi metodami diagnostycznymi są badania rentgenowskie i ultrasonograficzne. Szczególnie ostrożni powinni być ci rodzice, którzy mieli przypadki tej patologii w swojej rodzinie.