Fakty o przewlekłej białaczce limfocytowej: diagnoza, leczenie, perspektywy

Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) to rodzaj raka krwi. Jest również nazywany przewlekłą białaczką limfatyczną lub chłoniakiem z małych limfocytów..

Co to jest przewlekła białaczka limfocytowa?

CLL rozwija się z powodu nieprawidłowości w tworzeniu i rozwoju jednego z rodzajów krwinek - limfocytów.

Większość przypadków CLL (około 95%) zaczyna się od uszkodzenia limfocytów B (komórki B). Główne cechy:

Dotknięte komórki nie „dojrzewają” całkowicie;

Z tego powodu leukocyty nie mogą normalnie pełnić niektórych funkcji w zwalczaniu infekcji;

Stopniowo gromadzą się w szpiku kostnym i krwi, wypierając zdrowe limfocyty z krwiobiegu;

Niski poziom zdrowych limfocytów może prowadzić do wtórnych infekcji, anemii i krwawienia;

Uszkodzone komórki są przenoszone przez krwiobieg po całym ciele i zakłócają normalne funkcjonowanie narządów;

W rzadkich przypadkach przewlekła postać białaczki staje się agresywna.

Inne typy przewlekłych chłoniaków

Oprócz CLL istnieją inne rodzaje białaczki..

Białaczka prolimfocytarna (PLL). Jest bardziej agresywny niż większość typów CLL. Wpływa zarówno na limfocyty B, jak i limfocyty T. Zwykle rozwija się szybciej niż PBL, ale nadal nie tak szybko, jak ostra białaczka limfoblastyczna.

Gruboziarnista białaczka limfocytowa (CFL). Ma tendencję do powolnego wzrostu, jednak w niektórych przypadkach szybko przechodzi w etap agresywny. Charakteryzuje się powiększonymi limfocytami z widocznymi ziarnistościami, działa na limfocyty T lub komórki NK (komórki NK).

Białaczka włochatokomórkowa (HCL). Wolno rosnący typ raka z komórek B, ale dość rzadki. Nazwa pochodzi od pojawienia się limfocytów - punktowych wypustek na powierzchni komórek, nadających im wygląd owłosiony.

Mały chłoniak limfocytowy (MLL). Ta choroba jest ściśle związana z przewlekłym chłoniakiem, jednak w MLL komórki nowotworowe znajdują się w węzłach chłonnych i śledzionie, a nie w szpiku kostnym i krwi..

Narządy krwiotwórcze i PBL

Na początek warto zrozumieć, jak ogólnie działa hematopoeza w organizmie i jaką rolę odgrywa w tym szpik kostny..

Musisz wiedzieć, że ludzkie ciało to ogromna fabryka, w której nieustannie wytwarzane są nowe komórki i nowe tkanki. Zastępują martwe „wyczerpane” komórki.

Koncepcja komórek macierzystych

Komórki macierzyste to szczególny rodzaj komórek w organizmie, który może przekształcić się w prawie każdą inną postać: wątrobę, skórę, mózg lub komórki krwi. Tworzą się w szpiku kostnym. Te komórki macierzyste, które są zaangażowane w hematopoezę, nazywane są hematopoetycznymi (komórki macierzyste krwi).

Dlaczego komórki macierzyste krwi są tak ważne?

Komórki krwi nieustannie się starzeją, uszkadzają i umierają. Powinny być wymieniane na bieżąco na nowe iw wystarczających ilościach. Na przykład normalny zdrowy dorosły powinien zawierać od 500 do 1500 limfocytów na 1 μl (około 25-40% całkowitej objętości krwi).

Komórki macierzyste są produkowane głównie w miękkiej tkance gąbczastej kości, ale niektóre z nich można również znaleźć we krwi krążącej.

Komórki hematopoetyczne są aktywnie przekształcane w limfoidalne i mieloidalne komórki macierzyste:

    Komórki limfoidalne wytwarzają limfoblasty, które z kolei są przekształcane w kilka rodzajów białych krwinek, w tym limfocyty i komórki NK;

Mieloid, odpowiednio, produkuje mieloblasty. A te zamieniają się w inne typy leukocytów: granulocyty, erytrocyty i płytki krwi.

Każdy rodzaj krwinek ma swoją specjalizację i cel..

Leukocyty aktywnie opierają się infekcjom i bodźcom zewnętrznym.

Czerwone krwinki (erytrocyty) są odpowiedzialne za przenoszenie tlenu z płuc do tkanek i dostarczanie dwutlenku węgla z powrotem do płuc w celu usunięcia.

Płytki krwi tworzą skrzepy, które spowalniają lub zatrzymują krwawienie.

Objawy przewlekłej białaczki limfocytowej

We wczesnych stadiach CLL zwykle nie przeszkadza pacjentowi. Rozwój wyraźnych objawów może trwać latami, ale gdy tylko się pojawią, jest to już powód, aby mówić o przewlekłym stadium choroby..

Objawy CLL są często mylone z grypą i innymi powszechnymi chorobami. Jednocześnie spada poziom zawartości wszystkich rodzajów krwinek. Objawy małej liczby białych krwinek:

gorączka, pocenie się, ból w różnych częściach ciała;

Może również wystąpić spadek poziomu czerwonych krwinek:

zmęczenie, osłabienie, brak energii i senność.

Objawy małej liczby płytek krwi:

czerwone plamy na podniebieniu lub kostkach;

częste lub ciężkie krwawienia z nosa;

siniaki na całym ciele i słabe krzepnięcie krwi z ranami.

Typowe objawy przewlekłej białaczki limfocytowej:

niewyjaśniona utrata wagi;

ból kości lub stawów;

obrzęk węzłów chłonnych szyi, pach, żołądka lub pachwiny.

Diagnostyka przewlekłej białaczki limfocytowej

Powyższe objawy mogą już wzbudzić podejrzenia lekarza, jednak w celu postawienia ostatecznej diagnozy będzie musiał zapoznać się z historią choroby i przeprowadzić pełne badanie lekarskie..

Aby dokładnie zdiagnozować CLL, potrzeba kilku testów. Niektóre z nich mogą nie być potrzebne, ale będą potrzebne do wyjaśnienia diagnozy i opracowania skuteczniejszej strategii leczenia.

Badanie krwi CLL

Test na typy i liczbę krwinek, obecność nieprawidłowych limfocytów lub już utworzonych komórek nowotworowych. Lekarz musi tutaj określić rodzaj wadliwych komórek, oznaki spowolnienia lub odwrotnie progresji raka. Stosuje się dwa rodzaje specjalnych badań krwi: immunofenotypowanie i cytometrię przepływową. Czasami można podejrzewać CLL na podstawie ogólnej analizy..

Badania szpiku kostnego w przewlekłej białaczce

Usunięcie tkanki z kości miednicy za pomocą igły (aspiracja i biopsja szpiku kostnego) i sprawdzenie ich pod kątem komórek rakowych.

Analiza chromosomów w CLL

Krwinki lub komórki szpiku kostnego są sprawdzane pod kątem nieprawidłowości chromosomalnych: brakujące części, dodatkowe kopie, zduplikowane chromosomy. Można również zbadać zmiany białek układu odpornościowego, które mogą przewidywać ciężkość CLL. Ogólnie rzecz biorąc, istnieją trzy rodzaje testów genetycznych: analiza cytogenetyczna, fluorescencyjna hybrydyzacja in situ (FISH) i reakcja łańcuchowa polimerazy (test PCR).

Badanie wizualne

Obejmuje to prześwietlenie klatki piersiowej, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny oraz badanie ultrasonograficzne węzłów chłonnych.

Rai stadia przewlekłej białaczki limfocytowej

Lekarze używają systemu Rai, aby określić, jak daleko zaszła choroba i zaplanować leczenie. Został specjalnie zaprojektowany dla CLL:

Etapy choroby zależą od liczby limfocytów, czerwonych krwinek i płytek krwi w szpiku kostnym i krwiobiegu oraz od tego, czy doszło do zajęcia śledziony, wątroby i węzłów chłonnych;

Etapy mieszczą się w zakresie od 0 do IV, przy czym 0 oznacza najmniejszy, a IV najbardziej dotkliwy.

Twój etap Rai poinformuje onkologa o prawdopodobieństwie progresji choroby i potrzebie leczenia. Stopień 0 charakteryzuje się niskim poziomem ryzyka, etapy I - II - umiarkowane, etapy III - IV - wysokie.

Lekarz powinien dokładnie rozważyć inne czynniki, aby przewidzieć perspektywy i wybrać najbardziej optymalną strategię leczenia. Pomiędzy nimi:

Nieprawidłowości genetyczne i mutacje w leukocytach (na przykład brak części chromosomu lub obecność dodatkowego chromosomu);

Obecność statusu mutacji genu IGHV (obecność łańcuchów ciężkich immunoglobuliny z regionem zmiennym);

Czy występują objawy CLL;

Wiek, obecność współistniejących chorób, styl życia;

Liczba komórek onkogennych (przedleukemicznych);

Szybkość podziału komórek białaczkowych;

Jak choroba reaguje na wstępne leczenie i jak długo trwa odpowiedź.

Po ocenie leczenia onkolog będzie potrzebował dodatkowych badań, badań krwi i szpiku kostnego.

Remisja oznaczałaby, że choroba reaguje na terapię. Całkowita remisja oznacza brak objawów lub klinicznych objawów raka. Częściowa remisja oznacza 50% redukcję wszystkich objawów;

Nawrót oznacza, że ​​CLL powraca po remisji trwającej dłużej niż sześć miesięcy;

Odporność - choroba postępuje w ciągu sześciu miesięcy od leczenia.

Jak często występuje przewlekła białaczka limfocytowa??

W Stanach Zjednoczonych rocznie rozpoznaje się około 20 000 przypadków CLL. Według statystyk jest to najczęstszy typ białaczki wśród dorosłych - stanowi prawie 40% przypadków..

Przyczyny przewlekłej białaczki

Nie wiadomo medycynie, co powoduje PBL. Wiadomo, że osoby w średnim i starszym wieku są podatne na choroby. Średni wiek pacjentów w chwili diagnozy to 72 lata. CLL występuje częściej wśród mężczyzn niż kobiet.

Ogólnie choroba występuje częściej w Ameryce Północnej i Europie niż w Azji. Nie zależy to jednak od miejsca zamieszkania, ale raczej od predyspozycji genetycznych poszczególnych ras. Azjaci mieszkający w Stanach Zjednoczonych, Kanadzie lub krajach europejskich są mniej więcej na tym samym ryzyku wystąpienia CLL, jak ich azjatyccy odpowiednicy.

Obecnie zidentyfikowano tylko dwa czynniki ryzyka CLL:

narażenie na niektóre chemikalia (herbicydy i pestycydy). Należą do nich na przykład „Agent Orange”, którym wojska amerykańskie spryskały dżunglę podczas wojny w Wietnamie;

przypadki PBL lub innych typów białaczki wśród bliskich krewnych.

Należy pamiętać, że wiele osób z CLL w ogóle nie miało historii czynników ryzyka..

Przewlekła białaczka limfocytowa. O chorobie

Diagnostyka i leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej na Ukrainie w Kijowie w Centrum Onkologii „Dobre Rokowanie”

Wielu pacjentów i ich bliskich spędza czas (1-6 miesięcy) na samodzielnym ustaleniu swojej choroby i możliwości leczenia.
Czas spędzony w onkologii jest głównym zasobem: im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym lepsze rokowanie.
Myślisz, że po tygodniu / miesiącu spędzonym w Internecie będziesz w stanie zrozumieć procesy na poziomie onkologów z 20-letnim doświadczeniem? Uwierz mi, że tak nie jest!
Czytaj, ucz się, ALE nie trać czasu!
Znajdź zaufanego lekarza i rozpocznij leczenie!

Wielu pacjentów i ich bliskich spędza czas (1-6 miesięcy) na samodzielnym ustaleniu swojej choroby i możliwości leczenia.
Czas spędzony w onkologii jest głównym zasobem: im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym lepsze rokowanie.
Czytaj, ucz się, ALE nie trać czasu!
Znajdź zaufanego lekarza i rozpocznij leczenie!

Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) jest nowotworem krwi, w wyniku którego zmienione limfocyty B gromadzą się we krwi, narządach limfatycznych i wątrobie. Objawami początku choroby są wyraźna limfocytoza i powiększenie węzłów chłonnych, z dalszym rozwojem, powiększeniem śledziony i powiększeniem wątroby, ujawniają się zmiany w składzie komórkowym krwi.

CLL zalicza się do kategorii chłoniaków nieziarniczych i jest najczęstszym rodzajem hemoblastozy, stanowiącym około jednej trzeciej wszystkich typów białaczki. Należy zauważyć, że w populacji mężczyzn ta onkopatologia krwi jest rozpoznawana nieco częściej niż u kobiet, a choroba występuje głównie u pacjentów w wieku od 55 do 70 lat. Do czterdziestego roku życia choroba występuje niezwykle rzadko, ale ostatnio pojawiła się tendencja do jej „odmładzania”. Objawy kliniczne są wystarczająco zróżnicowane, tempo rozwoju patologii również różni się w różnych przypadkach..

  • Przewlekła białaczka limfocytowa - chemioterapia
  • Przewlekła białaczka limfocytowa - przeszczep komórek macierzystych krwi
  • Przewlekła białaczka limfocytowa: przyczyny i cechy
  • Przewlekła białaczka limfocytowa: klasyfikacja choroby
  • Przewlekła białaczka limfocytowa: etapy
  • Przewlekła białaczka limfocytowa: objawy
  • Przewlekła białaczka limfocytowa: przerzuty
  • Przewlekła białaczka limfocytowa: diagnoza
  • Przewlekła białaczka limfocytowa: rokowanie
  • Lekarze leczący przewlekłą białaczkę limfocytową

Przewlekła białaczka limfocytowa: przyczyny i cechy

Przyczyny patologii onkohematologicznej nie zostały jeszcze dokładnie wyjaśnione. Udowodniono, że choroba jest jedyną postacią białaczki, której rozwoju nie tłumaczy działanie fizycznych i chemicznych związków rakotwórczych ani zewnętrznych czynników negatywnych. Najprawdopodobniej ryzyko CLL jest związane z czynnikiem dziedzicznym.

Jednym z głównych objawów klinicznych jest limfocytoza - pojawienie się nadmiernej liczby dojrzałych limfocytów B, przy jednoczesnym braku właściwości zapewniających humoralną ochronę immunologiczną. Stosunkowo niedawno naukowcy byli zdania, że ​​przewlekła białaczka limfocytowa charakteryzuje się długą oczekiwaną długością życia i gwałtownym spadkiem zdolności do podziału komórek limfocytarnych. Jednak później ta teoria została obalona, ​​ponieważ stwierdzono aktywny podział, prowadzący do tworzenia do 1% komórek z codziennie zmianami patologicznymi..

Rozwój cytopenii może być również spowodowany autoimmunologicznym uszkodzeniem krwinek i zahamowaniem proliferacyjnych właściwości komórek macierzystych. Ponadto nieprawidłowe limfocyty B mogą również wykazywać właściwości zabójcze w stosunku do komórek krwi..

Przewlekła białaczka limfocytowa: klasyfikacja choroby

Istnieją następujące rodzaje onkopatologii:

  • PBL o łagodnym przebiegu - stan pacjenta długo utrzymuje się zadowalający, liczba białych krwinek powoli wzrasta. Przez średnio pięć lat, licząc od momentu wykrycia choroby, pacjent nadal prowadzi normalne, aktywne życie, a okres ten może sięgać kilkudziesięciu lat.
  • Klasyczna PBL - w ciągu kilku miesięcy liczba leukocytów gwałtownie wzrasta, wzrasta wielkość węzłów chłonnych.
  • PBL szpiku kostnego - stale narastającej cytopenii nie towarzyszy wzrost wielkości narządów limfatycznych i wątroby.
  • Postać nowotworowa PBL - węzły chłonne gwałtownie rosną z niewielkim wzrostem liczby limfocytów.
  • PBL z paraproteinemią - cechy jednego z typów patologii łączone są z monoklonalną gammopatią (najczęściej dotyczy to immunoglobulin G i M).
  • PBL z komórek T - występuje u nie więcej niż 5% pacjentów, rozwija się szybko.

Przewlekła białaczka limfocytowa: etapy

Według najpopularniejszego systemu istnieją trzy etapy:

  • A - liczba limfocytów jest nieznacznie zwiększona, dotyczy to maksymalnie dwóch grup węzłów chłonnych, wskaźniki erytrocytów i płytek krwi są prawidłowe.
  • B - zmiana jest wykryta w trzech lub więcej grupach węzłów chłonnych, nie obserwuje się anemii i trombocytopenii.
  • C - pojawia się niedokrwistość i trombocytopenia, niezależnie od zaangażowania węzłów chłonnych w proces patologiczny.

Przewlekła białaczka limfocytowa: objawy

Na pierwszym etapie objawy kliniczne są nieobecne lub bardzo słabo wyrażone, a naruszenie jest z reguły wykrywane tylko za pomocą badania krwi. Przez długi czas liczba białych krwinek zbliża się do górnej granicy normy, węzły chłonne nie są powiększane. Rozmiar węzłów chłonnych może nieznacznie wzrosnąć tylko w trakcie procesu zakaźnego, a po jego zakończeniu powrócić do normy. Pierwszym niepokojącym znakiem wskazującym na progresję raka są powiększone węzły chłonne, do których w niektórych przypadkach dochodzi powiększenie śledziony i wątroby. Powiększone węzły chłonne są bezbolesne, elastyczne, ruchome, o średnicy od 5 milimetrów do 5-6 centymetrów i więcej.

Na etapie rozwiniętych objawów klinicznych pacjenci odczuwają zwiększone zmęczenie, osłabienie i zmniejszoną zdolność do pracy. Limfocytoza wzrasta do 85-90%. Mimo, że niedokrwistość i trombocytopenia nie są jeszcze charakterystyczne dla tego etapu, w niektórych przypadkach liczba płytek krwi nieznacznie się zmniejsza..

W terminalnym stadium pacjenci dramatycznie tracą na wadze, mają niską gorączkę, obfite pocenie się w nocy. W większości przypadków rozwija się niedobór odporności, powodując wysoką częstość występowania ostrych wirusowych infekcji dróg oddechowych, zapalenia pęcherza i ropienia. Z reguły to choroby zakaźne są bezpośrednią przyczyną śmierci w przewlekłej białaczce limfocytowej. Najczęściej u takich pacjentów rozpoznaje się ciężkie formy zapalenia płuc, wysiękowe zapalenie opłucnej, uogólniony półpasiec. Możliwa degeneracja przewlekłej białaczki limfocytowej w zespół Richtera - agresywny, szybko rozwijający się chłoniak.

Przewlekła białaczka limfocytowa: przerzuty

Rozwijające się w zaawansowanych stadiach przerzuty dotyczą przede wszystkim wątroby i śledziony, a następnie rozprzestrzeniają się do kości i innych narządów wewnętrznych. Z powodu naruszenia struktury tkanek narządu obserwuje się zawały serca i wrzodziejące zmiany martwicze.

Z reguły liczne regionalne i odległe przerzuty są wykrywane w późnych (3-4) stadiach choroby. W takim przypadku stosuje się paliatywną chemioterapię lub radioterapię w celu złagodzenia bolesnych objawów, poprawy stanu i przedłużenia życia pacjenta..

Przewlekła białaczka limfocytowa: diagnoza

U ponad połowy pacjentów patologię wykryto przypadkowo podczas badania krwi z innych wskazań. Podczas diagnozowania choroby brane są również pod uwagę skargi pacjenta, wyniki powierzchownego badania i inne dane. Jedną z obowiązkowych cech jest wzrost liczby leukocytów do 5 × 109 / l, z zastrzeżeniem pewnych zmian w immunofenotypie komórek limfocytarnych.

Stopień zaawansowania choroby określa się na podstawie objawów klinicznych i cech węzłów chłonnych. Jeśli lekarz podejrzewa, że ​​pacjent ma zespół Richtera, wskazana jest biopsja. W celu ustalenia przyczyn cytopenii wykonuje się nakłucie mostka oraz analizę laboratoryjną pobranej próbki.

Przewlekła białaczka limfocytowa: rokowanie

W przypadku wykrycia patologii we wczesnych stadiach z reguły terapia nie jest zalecana, ponieważ udowodniono, że w takich przypadkach leczenie nie wpływa na oczekiwaną długość życia pacjenta. Co sześć miesięcy, aw niektórych przypadkach przynajmniej raz na 3 miesiące, wymagane jest badanie hematologa i badania laboratoryjne. Jeśli w ciągu sześciu miesięcy liczba leukocytów podwoi się, jest to sygnał o potrzebie rozpoczęcia kursu terapeutycznego.

U większości pacjentów z PBL rokowanie jest pozytywne. Tylko u 10-15% pacjentów patologia przebiega agresywnie, postępuje szybko i po dwóch, trzech latach prowadzi do śmierci. Ale z reguły choroba rozwija się dość wolno, średni wskaźnik przeżycia wynosi 5-10 lat od momentu wykrycia onkopatologii. Przy dużej wrażliwości na terapię i łagodnym przebiegu choroby oczekiwana długość życia sięga kilkudziesięciu lat..

© Autorzy artykułu: Kulyaba Yaroslav Nikolaevich, Eremenko Maxim Alexandrovich, Leshchenko Yuri Nikolaevich, Sushik Lilia Nikolaevna Centrum Onkologii "Dobra prognoza"

Przewlekła białaczka limfocytowa - objawy, przyczyny, leczenie, rokowanie.

Przewlekła białaczka limfocytowa jest złośliwym nowotworem podobnym do guza, który charakteryzuje się niekontrolowanym podziałem dojrzałych limfocytów atypowych zajmujących szpik kostny, węzły chłonne, śledzionę, wątrobę i inne narządy. % - limfocyty T. Normalnie limfocyty B przechodzą przez kilka etapów rozwoju, których ostatnim jest tworzenie się komórki plazmatycznej odpowiedzialnej za odporność humoralną. Nietypowe limfocyty powstałe w przewlekłej białaczce limfocytowej nie osiągają tego etapu, gromadząc się w narządach układu krwiotwórczego i powodując poważne nieprawidłowości w funkcjonowaniu układu odpornościowego. Choroba rozwija się bardzo wolno, a także może przebiegać bezobjawowo przez wiele lat.

Ta choroba krwi jest uważana za jeden z najczęstszych rodzajów zmian onkologicznych układu krwiotwórczego. Według różnych źródeł stanowi od 30 do 35% wszystkich białaczek. Rocznie zapadalność na przewlekłą białaczkę limfocytową waha się między 3-4 przypadkami na 100 000 populacji. Liczba ta gwałtownie rośnie wśród osób starszych w wieku powyżej 65-70 lat, wahając się od 20 do 50 przypadków na 100 000 osób.

Interesujące fakty:

  • Mężczyźni chorują na przewlekłą białaczkę limfocytową około 1,5-2 razy częściej niż kobiety.
  • Ta choroba występuje najczęściej w Europie i Ameryce Północnej. Przeciwnie, ludność Azji Wschodniej rzadko cierpi na tę chorobę..
  • Istnieje genetyczna predyspozycja do przewlekłej białaczki limfocytowej, co znacznie zwiększa ryzyko rozwoju tej choroby u krewnych.
  • Po raz pierwszy przewlekła białaczka limfocytowa została opisana przez niemieckiego naukowca Virchowa w 1856 roku.
  • Do początku XX wieku wszystkie białaczki leczono arszenikiem.
  • 70% wszystkich przypadków choroby występuje w populacji powyżej 65 roku życia.
  • W populacji poniżej 35 roku życia przewlekła białaczka limfocytowa występuje niezwykle rzadko.
  • Choroba ta charakteryzuje się niskim poziomem złośliwości. Ponieważ jednak przewlekła białaczka limfocytowa znacząco zaburza funkcjonowanie układu odpornościowego, na tle tej choroby często pojawiają się „wtórne” nowotwory złośliwe..

Co to są limfocyty?

Limfocyty to komórki krwi odpowiedzialne za funkcjonowanie układu odpornościowego. Uważany za rodzaj białych krwinek lub białych krwinek. Zapewniają odporność humoralną i komórkową oraz regulują aktywność innych typów komórek. Ze wszystkich limfocytów w ludzkim ciele tylko 2% krąży we krwi, pozostałe 98% znajduje się w różnych narządach i tkankach, zapewniając lokalną ochronę przed szkodliwymi czynnikami środowiskowymi.

Żywotność limfocytów waha się od kilku godzin do kilkudziesięciu lat..

W procesie tworzenia limfocytów pośredniczy kilka narządów zwanych narządami limfoidalnymi lub narządami limfopoezy. Są podzielone na centralne i peryferyjne.

Narządy centralne obejmują czerwony szpik kostny i grasicę (grasicę).

Szpik kostny znajduje się głównie w trzonach kręgowych, kościach miednicy i czaszki, mostku, żebrach oraz w kościach rurkowych ludzkiego ciała i jest głównym narządem krwiotwórczym przez całe życie. Tkanka hematopoetyczna jest galaretowatą substancją, która stale wytwarza młode komórki, które następnie dostają się do krwiobiegu. W przeciwieństwie do innych komórek limfocyty nie gromadzą się w szpiku kostnym. Po utworzeniu natychmiast dostają się do krwiobiegu..

Grasica jest narządem limfopoezy, który jest aktywny w dzieciństwie. Znajduje się w górnej części klatki piersiowej, tuż za mostkiem. Wraz z początkiem dojrzewania grasica stopniowo zanika. Kora grasicy składa się w 85% z limfocytów, stąd nazwa „limfocyt T” - limfocyt z grasicy. Te komórki wychodzą stąd wciąż niedojrzałe. Wraz z krwią przedostają się do narządów obwodowych limfopoezy, gdzie kontynuują dojrzewanie i różnicowanie. Oprócz wieku na osłabienie funkcji grasicy może wpływać stres czy stosowanie leków glukokortykoidowych..

Narządami obwodowymi limfopoezy są śledziona, węzły chłonne, a także nagromadzenia limfoidalne w narządach przewodu pokarmowego (płytki „Peyera”). Narządy te są wypełnione limfocytami T i B i odgrywają ważną rolę w funkcjonowaniu układu odpornościowego..

Limfocyty to wyjątkowa seria komórek w organizmie, wyróżniająca się różnorodnością i funkcjonowaniem. Są to zaokrąglone komórki, z których większość zajmuje jądro. Zestaw enzymów i substancji czynnych w limfocytach różni się w zależności od ich głównej funkcji. Wszystkie limfocyty są podzielone na dwie duże grupy: T i B..

Limfocyty T to komórki charakteryzujące się wspólnym pochodzeniem i podobną strukturą, ale o różnych funkcjach. Wśród limfocytów T znajduje się grupa komórek reagujących na obce substancje (antygeny), komórki wywołujące reakcję alergiczną, komórki pomocnicze (pomocnicze), atakujące komórki (komórki zabójcze), grupa komórek tłumiących odpowiedź immunologiczną (supresory), a także komórki specjalne, zachowanie pamięci o pewnej obcej substancji, która w pewnym momencie dostała się do ludzkiego ciała. Tak więc przy następnym uderzeniu substancja ta jest natychmiast rozpoznawana dokładnie dzięki tym komórkom, co prowadzi do pojawienia się odpowiedzi immunologicznej.

Limfocyty B różnią się również wspólnym pochodzeniem ze szpiku kostnego, ale dużą różnorodnością funkcji. Podobnie jak w przypadku limfocytów T, środki zabójcze, supresory i komórki pamięci są wydzielane między tą serią komórek. Jednak większość limfocytów B to komórki wytwarzające immunoglobuliny. Są to specyficzne białka odpowiedzialne za odporność humoralną, a także uczestniczące w różnych reakcjach komórkowych.

Co to jest przewlekła białaczka limfocytowa?

Słowo „białaczka” oznacza chorobę onkologiczną układu krwiotwórczego. Oznacza to, że nowe, „nietypowe” komórki z zaburzoną strukturą i funkcjonowaniem genów pojawiają się wśród normalnych komórek krwi. Takie komórki są uważane za złośliwe, ponieważ dzielą się one w sposób ciągły i niekontrolowany, wypierając z czasem normalne „zdrowe” komórki. Wraz z rozwojem choroby nadmiar takich komórek zaczyna osadzać się w różnych narządach i tkankach organizmu, zaburzając ich funkcje i niszcząc je.

Białaczka limfocytowa to białaczka atakująca linię komórek limfocytarnych. Oznacza to, że atypowe komórki pojawiają się wśród limfocytów, mają podobną strukturę, ale tracą swoją główną funkcję - zapewnienie odporności immunologicznej organizmu. Ponieważ takie komórki wypierają normalne limfocyty, odporność spada, co oznacza, że ​​organizm staje się coraz bardziej bezbronny wobec ogromnej liczby szkodliwych czynników, infekcji i bakterii, które go otaczają każdego dnia.

Przewlekła białaczka limfocytowa przebiega bardzo wolno. W większości przypadków pierwsze objawy pojawiają się już na późniejszych etapach, kiedy komórek atypowych jest więcej niż normalnych. We wczesnych, „bezobjawowych” stadiach choroba ta jest wykrywana głównie podczas rutynowych badań krwi. W przewlekłej białaczce limfocytowej całkowita liczba leukocytów we krwi wzrasta z powodu wzrostu zawartości limfocytów.

Zwykle liczba limfocytów wynosi od 19 do 37% całkowitej liczby leukocytów. W późniejszych stadiach białaczki limfocytowej ilość ta może wzrosnąć nawet do 98%. Należy pamiętać, że „nowe” limfocyty nie pełnią swoich funkcji, co oznacza, że ​​pomimo ich dużej zawartości we krwi siła odpowiedzi immunologicznej jest znacznie obniżona. Z tego powodu przewlekłej białaczce limfocytowej często towarzyszy cały szereg chorób o charakterze wirusowym, bakteryjnym i grzybiczym, które są dłuższe i cięższe niż u osób zdrowych..

Przyczyny przewlekłej białaczki limfocytowej

W przeciwieństwie do innych chorób onkologicznych, związek przewlekłej białaczki limfocytowej z „klasycznymi” czynnikami rakotwórczymi nie został jeszcze ustalony. Również ta choroba jest jedyną białaczką, której pochodzenie nie jest związane z promieniowaniem jonizującym..

Do tej pory główna teoria pojawiania się przewlekłej białaczki limfocytowej pozostaje genetyczna.Naukowcy odkryli, że wraz z postępem choroby w chromosomach limfocytów zachodzą pewne zmiany związane z ich niekontrolowanym podziałem i wzrostem. Z tego samego powodu analiza komórkowa ujawnia różne warianty komórkowe limfocytów.

Gdy nieznane czynniki wpływają na komórkę prekursorową limfocytów B, w jej materiale genetycznym zachodzą pewne zmiany, które zakłócają jej normalne funkcjonowanie. Komórka ta zaczyna aktywnie się dzielić, tworząc tzw. „Nietypowy klon komórki”. W przyszłości nowe komórki dojrzewają i zamieniają się w limfocyty, ale nie spełniają niezbędnych funkcji. Ustalono, że mutacje genów mogą również wystąpić w „nowych” nietypowych limfocytach, co prowadzi do pojawienia się subklonów i bardziej agresywnej ewolucji choroby..
W miarę postępu choroby komórki nowotworowe stopniowo zastępują najpierw normalne limfocyty, a następnie inne komórki krwi. Oprócz funkcji odpornościowych limfocyty biorą udział w różnych reakcjach komórkowych, a także wpływają na wzrost i rozwój innych komórek. Po ich zastąpieniu komórkami atypowymi obserwuje się zahamowanie podziału komórek prekursorowych serii erytrocytów i mielocytów. Ponadto mechanizm autoimmunologiczny bierze udział w niszczeniu zdrowych krwinek..

Istnieje predyspozycja do przewlekłej białaczki limfocytowej, która jest dziedziczna. Chociaż naukowcy nie ustalili jeszcze dokładnego zestawu genów uszkodzonych w tej chorobie, statystyki pokazują, że w rodzinie, w której zidentyfikowano co najmniej jeden przypadek przewlekłej białaczki limfocytowej, ryzyko choroby u krewnych wzrasta 7-krotnie.

Objawy przewlekłej białaczki limfocytowej

W początkowych stadiach choroby objawy praktycznie się nie manifestują. Choroba może rozwijać się latami bezobjawowo, tylko z pewnymi zmianami w ogólnej morfologii krwi. Liczba leukocytów we wczesnych stadiach choroby waha się w górnej granicy normy.

Najwcześniejsze objawy są zwykle niespecyficzne dla przewlekłej białaczki limfocytowej, są to częste objawy towarzyszące wielu chorobom: osłabienie, zmęczenie, ogólne złe samopoczucie, utrata masy ciała, nadmierne pocenie się. Wraz z rozwojem choroby pojawiają się bardziej charakterystyczne objawy..


ObjawManifestacjaMechanizm występowania
Zajęcie węzłów chłonnychBadanie pacjenta ujawnia powiększenie węzłów chłonnych, są one wyczuwalne, mają gęstą, bezbolesną, „ciastowatą” konsystencję. Powiększenie głębokich węzłów chłonnych (śródpiersiowych, śródbrzusznych) objawia się badaniem ultrasonograficznym.Ze względu na wzrost liczby limfocytów we krwi aktywnie infiltrują węzły chłonne, prowadząc do ich powiększenia, a z czasem stwardnienia..
Powiększenie śledziony i hepatomegaliaPowiększeniu śledziony i wątroby zwykle towarzyszą nieprzyjemne doznania (uczucie ciężkości, ból) w prawym i lewym podżebrzu i może wystąpić żółtaczka. Podczas badania palpacyjnego można wyczuć śledzionę i ujawnić przesunięcie granic wątroby.Mechanizm powstawania wiąże się również ze stopniowym wzrostem liczby limfocytów naciekających różne narządy i tkanki..
Niedokrwistość, trombocytopenia i granulocytopeniaNiedokrwistość objawia się bladością skóry, zawrotami głowy, zmniejszoną wytrzymałością, osłabieniem i zmęczeniem. Zmniejszenie liczby płytek krwi prowadzi do zakłócenia procesów krzepnięcia krwi - wydłuża się czas krwawienia, na skórze mogą pojawić się różne wysypki pochodzenia krwotocznego (wybroczyny, wybroczyny). Zmniejszenie liczby granulocytów krwi prowadzi do różnych powikłań infekcyjnych.Ze względu na nadmierną proliferację tkanki limfatycznej w szpiku kostnym stopniowo zastępuje inne elementy tkanki krwiotwórczej, prowadząc do naruszenia podziału i dojrzewania innych komórek krwi.
Zmniejszona aktywność odpornościowa organizmuGłównym objawem upośledzonej odporności jest skłonność do częstych chorób o charakterze zakaźnym. Ze względu na słabą obronę organizmu takie choroby są cięższe, dłuższe, z różnymi powikłaniami.Osłabienie odporności wiąże się z zastąpieniem normalnych limfocytów komórkami „nietypowymi”, podobnymi budową do limfocytów, ale nie pełniącymi swoich funkcji.
Powikłania autoimmunologiczneProcesy autoimmunologiczne w przewlekłej białaczce limfocytowej objawiają się najczęściej niedokrwistością hemolityczną i trombocytopenią i są niebezpieczne, gdyż prowadzą do przełomu hemolitycznego (ostra anemia, gorączka, wzrost stężenia bilirubiny we krwi, gwałtowne pogorszenie samopoczucia) oraz zwiększone ryzyko krwawienia zagrażającego życiu.Objawy te są związane z tworzeniem się przeciwciał przeciwko elementom tkanki krwiotwórczej, a także samym komórkom krwi. Te przeciwciała atakują własne komórki organizmu, prowadząc do ich masowego zniszczenia..

Diagnostyka przewlekłej białaczki limfocytowej

W większości przypadków rozpoznanie przewlekłej białaczki limfocytowej nie jest trudne. W diagnostyce różnicowej tej choroby z innymi guzami limfoproliferacyjnymi mogą wystąpić trudności. Główne analizy, na których opiera się ta diagnoza, to:

  • Ogólna analiza krwi
  • Mielogram
  • Chemia krwi
  • Analiza na obecność markerów komórkowych (immunofenotypowanie)
AnalizaCel badaniaInterpretacja wyników
Ogólna analiza krwiWykrywanie zwiększonej liczby leukocytów i limfocytów we krwiWzrost bezwzględnej liczby limfocytów we krwi o ponad 5 × 10 9 / l wskazuje na prawdopodobieństwo przewlekłej białaczki limfocytowej. Czasami obecne są limfoblasty i prolimfocyty. Przy systematycznym ogólnym badaniu krwi można zauważyć powoli rosnącą limfocytozę, która wypiera inne komórki wzoru leukocytów (70-80-90%), a na późniejszych etapach inne krwinki (anemia, trombocytopenia). Charakterystyczną cechą są zniszczone jądra limfocytów, zwane cieniami Gumnrechta.
MielogramUjawnienie zastąpienia czerwonych komórek szpiku kostnego tkanką limfoproliferacyjnąNa początku choroby zawartość limfocytów w jednostce szpiku kostnego jest stosunkowo niewielka (około 50%). Wraz z rozwojem choroby liczba ta wzrasta do 98%. Może również występować umiarkowane zwłóknienie szpiku.
Chemia krwiIdentyfikacja nieprawidłowości w układzie odpornościowym, a także innych narządach i układachNa początkowych etapach nie ma odchyleń w biochemicznym badaniu krwi. Później pojawia się hipoproteinemia i hipogammaglobulinemia. W przypadku nacieku wątroby można wykryć nieprawidłowe wyniki testów czynności wątroby.
ImmunofenotypowanieIdentyfikacja specyficznych markerów komórkowych przewlekłej białaczki limfocytowejAntygeny CD5 (marker limfocytów T), CD19 i CD23 (markery limfocytów B) znajdują się na powierzchni „atypowych” limfocytów podczas badania immunologicznego. Czasami stwierdza się zmniejszoną liczbę markerów komórek B, CD20 i CD79b. Występuje również słaba ekspresja immunoglobulin IgM i IgG na powierzchni komórki.

W celu potwierdzenia rozpoznania przewlekłej białaczki limfocytowej często wykorzystuje się badania takie jak biopsja węzła chłonnego, a następnie badanie histologiczne, badanie cytogenetyczne, USG i tomografia komputerowa. Mają na celu identyfikację różnic między przewlekłą białaczką limfocytową a innymi chorobami limfoproliferacyjnymi, a także wykrycie ognisk nacieku przez limfocyty, rozpowszechnienie i progresję choroby, dobór najbardziej racjonalnej metody leczenia.

Etapy CLL autorstwa RaiEtapy CLL autorstwa Bineta
  • 0 - całkowita limfocytoza we krwi obwodowej lub w szpiku kostnym powyżej 5 × 10 9 / l, trwająca 4 tygodnie; brak innych objawów; kategoria niskiego ryzyka; przeżycie ponad 10 lat
  • I - absolutna limfocytoza, uzupełniona wzrostem węzłów chłonnych; kategoria ryzyka pośredniego; wskaźnik przeżycia średnio 7 lat
  • II - absolutna limfocytoza, uzupełniona wzrostem śledziony lub wątroby, możliwa jest również obecność powiększonych węzłów chłonnych; kategoria ryzyka pośredniego; wskaźnik przeżycia średnio 7 lat
  • III - absolutna limfocytoza, uzupełniona zmniejszeniem hemoglobiny w ogólnym badaniu krwi poniżej 100 g / l, możliwy jest również wzrost węzłów chłonnych, wątroby, śledziony; kategoria wysokiego ryzyka; przeżycie średnio 1,5 roku
  • IV - limfocytoza absolutna, uzupełniona małopłytkowością mniejszą niż 100 × 10 9 / l, możliwa jest również obecność anemii, obrzęk węzłów chłonnych, wątroby, śledziony; kategoria wysokiego ryzyka; przeżycie średnio 1,5 roku
  • A - poziom hemoglobiny przekracza 100 g / l, poziom płytek krwi przekracza 100 × 10 9 / l; mniej niż trzy dotknięte strefy; przeżycie ponad 10 lat
  • B - poziom hemoglobiny przekracza 100 g / l, poziom płytek krwi przekracza 100 × 10 9 / l; więcej niż trzy dotknięte strefy; wskaźnik przeżycia średnio 7 lat
  • C - poziom hemoglobiny poniżej 100 g / l, poziom płytek poniżej 100 × 10 9 / l; dowolna liczba dotkniętych obszarów; przeżycie średnio 1,5 roku.

* dotknięte obszary - głowa, szyja, okolice pachowe i pachwiny, śledziona, wątroba.

Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej

Niestety, przewlekła białaczka limfocytowa nie jest chorobą uleczalną, ale dzięki szybkiemu rozpoznaniu i odpowiednio dobranej terapii można znacznie poprawić czas trwania i jakość życia pacjentów. Niemniej jednak, nawet przy najlepszym leczeniu, choroba ta zachowuje zdolność do powolnego postępu..

Początkowe stadia choroby nie wymagają specjalnego leczenia. Na tym etapie stan pacjenta jest pod stałą kontrolą hematologa. Przy stabilnym, powolnym przebiegu pacjent może czuć się dobrze bez przyjmowania jakichkolwiek leków. Wskazaniem do rozpoczęcia farmakoterapii jest znaczny postęp choroby (wzrost liczby limfocytów we krwi, powiększenie węzłów chłonnych lub śledziony), pogorszenie stanu pacjenta, pojawienie się powikłań.

NarkotykMechanizm akcjiSposób stosowaniaWydajność
FludarabinaLek cytostatyczny z grupy analogów puryn25 mg / m 2 dożylnie przez trzy dni. Przerwa między kursami wynosi jeden miesiącUważany jest za najskuteczniejszy analog puryny. U większości pacjentów można uzyskać pełną remisję. Aby przedłużyć okres remisji, zaleca się stosowanie tego leku w połączeniu z innymi cytostatykami.
CyklofosfamidDziałanie przeciwnowotworowe, cytostatyczne, immunosupresyjne, alkilujące250 mg / m2 dożylnie przez trzy dniW połączeniu z innymi lekami zapewnia najskuteczniejsze schematy leczenia z najmniejszą liczbą skutków ubocznych
RituximabPrzeciwciała monoklonalne przeciwko antygenowi CD20375 mg / m 2 co trzy tygodnieW połączeniu z cytostatykami zwiększa prawdopodobieństwo uzyskania całkowitej i długotrwałej remisji
ChlorambucilSubstancja alkilująca, bloker syntezy DNA2 do 10 mg dziennie przez 4-6 tygodniUważany jest za skuteczny środek cytostatyczny o wybiórczym działaniu na tkankę guza limfatycznego

Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej jest złożone, tj. stosuje się następujące kombinacje leków:
  • „FCR” - fludarabina, cyklofosfamid, rytuksymab - najczęstszy i najbardziej skuteczny schemat leczenia;
  • Chlorambucil + rituximab - stosowany w obecności patologii somatycznych;
  • „COP” - cyklofosfamid, winkrystyna, prednizolon - program powtarza się co 3 tygodnie, wykonywany jest w sumie 6-8 cykli, przepisywany jest zwykle w przypadku progresji choroby na tle leczenia innymi lekami;
  • „CHOR” - cyklofosfamid, winkrystyna, prednizolon, adriablastyna - przeprowadza się w przypadku braku skuteczności programu „COP”.
Radioterapia jest niezbędny w przypadku powiększonych węzłów chłonnych lub śledziony, nacieku limfocytarnego pni nerwowych, a także narządów i układów, przy wysokim poziomie limfocytów we krwi w połączeniu z niedokrwistością i trombocytopenią. Stosuje się jako miejscowe napromienianie naciekanego narządu w późnych stadiach choroby lub przy braku skuteczności farmakoterapii.

Splenektomia jest nieskuteczną, ale stosowaną metodą w przypadku wyraźnej cytopenii w ogólnym badaniu krwi, przy braku skuteczności leczenia glukokortykoidami, a także w przypadku powiększenia samej śledziony do znacznych rozmiarów.

Rokowanie w przewlekłej białaczce limfocytowej

Jak dotąd nie zidentyfikowano przypadków całkowitego wyzdrowienia z przewlekłej białaczki limfocytowej. Długość życia pacjentów zależy od wielu czynników, takich jak ogólny stan zdrowia, płeć, wiek, terminowość postawienia diagnozy oraz skuteczność przepisanego leczenia i jest bardzo zróżnicowana - od kilku miesięcy do kilkudziesięciu lat.

  • Całkowita remisja - charakteryzuje się brakiem objawów zatrucia, prawidłową wielkością węzłów chłonnych, śledziony i wątroby, zawartością hemoglobiny powyżej 100 g / l, granulocytami obojętnochłonnymi powyżej 1,5 × 10 9 / l, płytkami krwi powyżej 100 × 10 9 / l. Warunkiem uzyskania całkowitej remisji jest również normalny mielogram (ilość tkanki limfoidalnej w biopsji nie przekracza 30%), czas trwania osiągniętego stanu wynosi co najmniej dwa miesiące.
  • Częściowa remisja - jest to stan trwający co najmniej dwa miesiące, w którym liczbę limfocytów w ogólnym badaniu krwi można zmniejszyć o 50%, należy również zmniejszyć o połowę wielkość śledziony i węzłów chłonnych. Liczba hemoglobiny, neutrofili i płytek krwi powinna odpowiadać wartościom w całkowitej remisji lub zwiększyć się o 50% w porównaniu z wynikami badania krwi przed rozpoczęciem leczenia.
  • Postęp choroby - powstaje przy braku poprawy po leczeniu, pogorszeniu ogólnego stanu pacjenta, nasileniu objawów, a także pojawieniu się nowych objawów, przejściu choroby do bardziej agresywnej postaci.
  • Stabilny przebieg choroby - stan, w którym nie ma oznak poprawy lub oznak pogorszenia stanu pacjenta.
Stosując schematy „COP” lub „CHOP” całkowite remisje uzyskuje się u 30–50% chorych, jednak są one zwykle krótkotrwałe. Program FCR prowadzi do remisji w około 95% przypadków, a czas trwania remisji wynosi do dwóch lat.

Choroby onkologiczne

Przewlekła białaczka limfocytowa to onkologiczne uszkodzenie krwi, które jest łagodne na początku rozwoju. Stan patologiczny pojawia się w dojrzałych komórkach szpiku kostnego, gotowych do pełnienia funkcji limfocytów. Po pewnym czasie zmutowane krwinki gromadzą się w węzłach chłonnych i krwi obwodowej, wypierając zdrowe komórki i wywołując znaczne upośledzenia w funkcjonowaniu układu odpornościowego..

Patofizjologia rozwoju choroby nie jest obecnie w pełni ustalona, ​​ale hemato-onkolodzy mają ogólne wyobrażenia o pochodzeniu i mechanizmie rozwoju procesu patologicznego. Normalne komórki prekursorowe krwinek po otrzymaniu w szpiku kostnym dalszego programu rozwojowego wzdłuż szlaków płytkowego, leukocytarnego lub limfocytarnego dostają się do krwiobiegu i węzłów chłonnych. Tutaj przez pewien czas pełnią funkcje określone na początku, a następnie giną..

Interwencja czynników chorobotwórczych, zaburzających żywotną aktywność limfocytów, wywołuje występowanie niebezpiecznych chorób. W zależności od stadium uszkodzenia komórek prekursorowych limfocytów B u osoby diagnozuje się ostrą chorobę limfoblastyczną, która niesie poważne zagrożenie życia lub przewlekłą białaczkę limfocytową..

Ta ostatnia charakteryzuje się spokojniejszym przebiegiem i następującymi cechami rozwojowymi:

  1. Uszkodzenie dojrzewających komórek progenitorowych limfocytów uruchamia w nich nietypowy program niekontrolowanego podziału (wytwarzanie licznych klonów) i jednocześnie zakłóca naturalny proces samozniszczenia.
  2. Zmutowane limfocyty B zaczynają się szybko dzielić i szybko wypełniają całą strukturę tkanek krwiotwórczych szpiku kostnego, węzłów chłonnych i krwi obwodowej.
  3. Patologiczny proces prowadzi do zmniejszenia do minimalnego poziomu liczby zdrowych limfocytów. Jednocześnie dochodzi do przemieszczenia płytek krwi i leukocytów, w wyniku czego osoba dotknięta tą chorobą ma obniżoną odporność i patologię układu krążenia.

Przewlekła białaczka limfocytowa jest mniej niebezpieczna niż ostra białaczka limfoblastyczna, ponieważ jej rozwój jest bardzo powolny, często trwający 10-15 lat, podczas którego nie ma progresji guza. Również ta forma patologii krwinek nie charakteryzuje się początkiem przełomu blastycznego na ostatnich etapach, zawsze kończącym się szybkim skutkiem śmiertelnym. Inną cechą przewlekłej białaczki limfocytowej jest brak wyraźnej atypii morfologicznej komórek, to znaczy, że wszystkie struktury komórkowe poddane tego rodzaju mutacji mają wysoki lub średni stopień zróżnicowania..

Klasyfikacja choroby

Przed wyborem środków terapeutycznych przewlekła białaczka limfocytowa, podobnie jak inne choroby, jest klasyfikowana w zależności od wyników badania diagnostycznego. Klasyfikacja stanu patologicznego przewiduje identyfikację typów i postaci choroby na podstawie zidentyfikowanego charakteru jej przebiegu i etapu rozwoju.

Najpowszechniejszą na świecie praktyką onkohematologiczną jest klasyfikacja Rai, która opiera się na stopniach ryzyka przewlekłej białaczki limfocytowej:

  1. Niska. Ta grupa obejmuje 2 stadia choroby: 0, przedrakowe, obserwuje się po wykryciu izolowanej limfocytozy krwi obwodowej, a 1 etap jest umieszczany, jeśli limfocytozie towarzyszy limfadenopatia.
  2. Pośredni. Do tej grupy ryzyka zalicza się również 2 stadia choroby - II, charakteryzujący się wzrostem śledziony (powiększenie śledziony) lub wątroby (powiększenie wątroby) oraz III, w którym występuje przewlekła białaczka limfocytowa z ciężką niedokrwistością. Zmiany, które charakteryzują którekolwiek z pośrednich stadiów ryzyka, nie są bezpośrednio związane ze wzrostem węzłów chłonnych.
  3. Wysoki. Jest obchodzony na IV, ostatnim etapie. Jest uważany za najbardziej niebezpieczny, ponieważ limfocytoza towarzyszy małopłytkowości, w większości przypadków prowadząc do śmierci.

Klasyfikacja przewlekłej białaczki limfocytowej J. Bineta zakłada podział choroby na 3 grupy:

  • A - stan patologiczny pojawia się w szpiku kostnym lub krwi obwodowej, z zajęciem jednego lub dwóch regionów limfatycznych i brakiem współistniejących patologii.
  • B - onkologii towarzyszy uszkodzenie więcej niż trzech regionów limfatycznych, wśród których obecna jest śledziona i wątroba.
  • C - jednocześnie z rozwojem białaczki limfocytowej u pacjentów rozpoznaje się małopłytkowość lub niedokrwistość.

Ale najczęściej do przepisywania leczenia stosuje się klasyczne stadium choroby..

W praktyce klinicznej przewlekła białaczka limfocytowa dzieli się na następujące etapy:

  1. Inicjał. Limfocyty we krwi obwodowej są nieznacznie zwiększone, wielkość wątroby i śledziony jest praktycznie taka sama od normy i nie ma objawów klinicznych. Leczenie choroby na tym etapie nie jest wymagane. Cała pomoc dla pacjenta to dynamiczna obserwacja.
  2. Rozszerzony. Obserwuje się pojawienie się głównych objawów choroby, które wraz z postępem choroby stają się coraz bardziej wyraźne. Na tym etapie konieczne jest specyficzne, dość agresywne leczenie..
  3. Terminal. Ostatni etap choroby, w trakcie którego łączą się małopłytkowość i niedokrwistość. Często jako powikłanie rozwija się białaczka limfoblastyczna, ostra postać choroby wynikająca z niedojrzałych komórek krwi.

Przyczyny przewlekłej białaczki limfocytowej

Co może wywołać wystąpienie mutacji w dojrzewających limfocytach, wciąż nie jest znane, ale fakt, że nie ma związku między przewlekłą białaczką limfocytową z promieniowaniem jonizującym a czynnikami rakotwórczymi, ma podstawę naukową. Odkrywając przyczyny tej postaci choroby, naukowcy doszli do jednoznacznego wniosku, że aby przewlekła białaczka limfocytowa mogła powstać w narządach krwiotwórczych człowieka, konieczne są predyspozycje genetyczne.

Na tej podstawie lekarze wywnioskowali, że do grupy ryzyka rozwoju tej choroby należą osoby z rakiem krwi w rodzinie. To właśnie im zaleca się coroczne badania przesiewowe niezbędne do szybkiego wykrycia przewlekłej białaczki limfocytowej..

Objawy, które pozwalają podejrzewać rozwój niebezpiecznej dolegliwości

Przewlekła białaczka limfocytowa jest powoli postępującą postacią choroby, więc początek choroby często pozostaje niezauważony. Główne objawy towarzyszące początkującej przewlekłej białaczce limfocytowej są charakterystyczne dla wielu innych, często niezłośliwych, dolegliwości.

Aby nie przegapić początku rozwoju niebezpiecznej choroby, eksperci zalecają zwrócenie uwagi na takie objawy, które nie są do końca charakterystyczne dla zmian onkologicznych krwi, takich jak:

  • podatność na zmiany zakaźne;
  • stałe, często niewytłumaczalne zmęczenie;
  • utrata wagi przy normalnej diecie;
  • nadmierne poty nocne.

Często we wczesnych stadiach następuje wzrost węzłów chłonnych, któremu nie towarzyszy pojawienie się bólu. Rozmiary śledziony i wątroby pozostają prawidłowe. W przypadku braku leczenia choroba zaczyna się rozwijać, w wyniku czego towarzyszące objawy stają się jaśniejsze..

W fazie rozszerzonej i końcowej zauważono:

  • znaczne pogorszenie ogólnego samopoczucia;
  • podniesienie temperatury do poziomu krytycznego;
  • wzrost poziomu kreatyniny i mocznika we krwi;
  • ciężka trombocytopenia i zespół krwotoczny.

Na rozwój białaczki limfocytowej mogą również wskazywać takie objawy, jak:

  • wymioty;
  • silne bóle głowy;
  • objawy oponowe.

Pojawienie się tych objawów wiąże się z przenikaniem zmutowanych komórek do miękkich błon mózgowych, co zawsze występuje w końcowych stadiach choroby..

Rozpoznanie onkologicznej patologii krwi

Pojawienie się niepokojących objawów jest podstawą wizyty u specjalisty i przeprowadzenia szeregu konkretnych badań diagnostycznych, które pozwalają potwierdzić lub zaprzeczyć rzekomej diagnozie.

Program badań diagnostycznych pacjentów z podejrzeniem przewlekłej białaczki limfocytowej polega na wykonaniu następujących czynności:

  1. Ogólne badanie krwi, które pozwala zidentyfikować zmiany patologiczne w jej składzie jakościowym i ilościowym.
  2. USG jamy brzusznej, które pozwala wykryć wzrost śródotrzewnowych węzłów chłonnych, śledziony i wątroby.
  3. Badanie histologiczne węzłów chłonnych zewnętrznych (szyjnych, przyusznych, pachowych lub pachwinowych).
  4. Rentgen klatki piersiowej.

Ważny! We wczesnych stadiach rozwoju choroby, gdy nie ma nie tylko klinicznych objawów choroby, ale także objawów histologicznych, pojawienie się choroby można podejrzewać tylko przez przypadek, przeprowadzając badanie krwi i identyfikując zmiany w jej składzie. Aby postawić prawidłową diagnozę, tj. Wyjaśnić, że u pacjenta nie rozwija się stan patologiczny typu limfoblastycznego, ale przewlekła białaczka limfocytowa, lekarz będzie mógł po nakłuciu szpiku kostnego.

Główne metody leczenia stosowane w tej chorobie

Całkowite uwolnienie osoby od choroby, takiej jak przewlekła białaczka limfocytowa, jest dość trudne. Leczenie choroby przeprowadza się różnymi metodami, które dobiera się w zależności od etapu. Zwykle główne środki terapeutyczne rozpoczynają się po przejściu choroby do rozłożonej, aktywnie postępującej fazy. Na tym etapie rozwoju leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej prowadzi się za pomocą terapii lekowej.

Chemioterapia w tej chorobie jest specyficzna i polega na stosowaniu leków z następujących grup leków:

  1. Glukokortykoidy. Za pomocą tych leków przeprowadza się monoterapię ciężkich powikłań autoimmunologicznych. Takie leczenie eliminuje rozwój procesu septycznego, który może wywołać przedwczesną śmierć..
  2. Alkilujące leki stosowane w chemioterapii (cyklofosfamid, chlorambucyl). Chemioterapia z ich pomocą jest dozwolona, ​​jeśli u pacjenta zostanie zdiagnozowana polimorfocytowa postać patologii (białaczka włochatokomórkowa), która jest diagnozowana bardzo rzadko.
  3. Monoterapia fludarabiną. Ten lek jest bardzo skuteczny i jest przepisywany najcięższym pacjentom, ponieważ pozwala na osiągnięcie remisji na zaawansowanych etapach procesu patologicznego.
  4. Schematy polichemioterapii. Zwykle chemioterapię przepisuje się kombinacją leków zgodnie ze schematem COP, który obejmuje prednizolon, winkrystynę, cyklofosfamid.

Ważny! Wszystkie leki mające na celu pozbycie się przewlekłej onkologicznej choroby krwi powinny być przepisywane wyłącznie przez specjalistę. Samoleczenie zmian onkologicznych krwi jest surowo zabronione, ponieważ może prowadzić do nieodwracalnych konsekwencji dla pacjenta. Nie zaleca się również leczenia niebezpiecznej dolegliwości środkami ludowymi..

Rzadko zaleca się radioterapię, ponieważ narażenie na promieniowanie tylko przez krótki czas łagodzi stan chorego. Główny efekt działania promieni jonizujących występuje w okolicy węzłów chłonnych, śledziony i wątroby. Napromienianie całego ciała jest przepisywane rzadko i tylko wtedy, gdy istnieją określone wskazania medyczne, ponieważ ryzyko z tym związane znacznie przekracza możliwy pozytywny efekt.

W przypadku braku wyników leczenia, pacjentom można zalecić przeszczep szpiku kostnego. Ta interwencja chirurgiczna jest uważana za najskuteczniejszą metodę leczenia, ponieważ prawie we wszystkich przypadkach prowadzi do całkowitego wyzdrowienia pacjenta. Jednak jego realizacja nie jest możliwa u wszystkich chorych na białaczkę limfocytową, poza tym poszukiwanie odpowiedniego dawcy jest bardzo trudne..

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Zagrożeniem dla życia ludzkiego nie jest sama przewlekła białaczka limfocytowa, ale jej powikłania.

Najczęstsze konsekwencje tego typu onkologicznego uszkodzenia krwi to:

  1. Zwiększona zakaźność (podatność na zmiany zakaźne). Ta towarzysząca chorobie cecha występuje u wielu pacjentów. Pojawienie się tego powikłania przyczynia się do tego, że u pacjentów, u których zdiagnozowano przewlekłą białaczkę limfocytową, mogą rozwinąć się zmiany septyczne, w większości przypadków prowadzące do zatrucia krwi i śmierci..
  2. Rozwój rozległych krwawień wewnętrznych i zewnętrznych, których w większości przypadków nie można zatrzymać z powodu słabego krzepnięcia krwi, co również prowadzi do przedwczesnej śmierci.
  3. Ciężka niedokrwistość. Powikłanie to upośledza funkcjonowanie układu sercowo-naczyniowego i zwiększa ryzyko wystąpienia zawału serca..

Ale największe niebezpieczeństwo wiąże się z ostrą białaczką limfoblastyczną związaną z białaczką limfocytową. Wraz z pojawieniem się takiej komplikacji chory praktycznie nie ma szans na przyszłe życie..

Długość życia

Przewlekła białaczka limfocytowa należy do kategorii nieuleczalnych chorób onkologicznych. Ale jednocześnie ta patologia może mieć dość korzystne rokowanie, co wiąże się z długim (10-15 lat) okresem jej rozwoju. W tym czasie, charakteryzującym się bezobjawowym przebiegiem, w większości przypadków klinicznych dochodzi do przypadkowej diagnozy, po której możliwe staje się produktywne leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej, która kończy się wystąpieniem długotrwałej remisji..

Ale w jednej czwartej przypadków choroba ma agresywny charakter i jest podatna na szybki postęp, co powoduje, że rokowanie jest całkowicie niekorzystne, ponieważ śmierć może nastąpić w najbliższych miesiącach po zdiagnozowaniu choroby.

Statystyki Rai pokazują następującą oczekiwaną długość życia w przewlekłej białaczce limfocytowej:

  • Etapy 0-II, przy odpowiednio dobranym leczeniu, dają szansę na wydłużenie życia nawet do 5-20 lat.
  • Etapy III-IV mimo trwającej terapii skracają żywotność do 3-4 lat.
  • W przypadku zaostrzenia onkologii krwi z niewydolnością szpiku kostnego śmierć może nastąpić w ciągu 2-3 miesięcy po postawieniu diagnozy z powodu rozwoju wtórnych onkopatologii, które z reguły mają bardziej agresywny przebieg.