Łagodne guzy tkanek miękkich u dzieci

Rzadka choroba, zlokalizowana częściej w skórze. Występuje u osób z zaburzeniami metabolizmu lipidów, zwykle mnogimi. Jest również zlokalizowany w ścięgnach. Reprezentowany przez małe guzki, część typu xanthelasm.

Juvenile Xanthogranuloma

Mały guzek w grubości skóry właściwej lub tkanki podskórnej. Znika spontanicznie.

Włóknisty histiocytoma

Częściej w średnim wieku, zlokalizowane głównie na kończynach dolnych. Zwykle ma postać gęstego węzła do 10 cm, rośnie powoli. Nawroty są rzadkie po usunięciu chirurgicznym.

Łagodne guzy tkanki tłuszczowej

Tłuszczak

Jeden z najczęstszych guzów łagodnych (30-40%). Może wystąpić wszędzie tam, gdzie występuje tkanka tłuszczowa. Zlokalizowana w skórze właściwej jest zwykle otorbiona, w innych częściach ciała jest słabo odgraniczona. Guzy zlokalizowane w przestrzeni zaotrzewnowej mogą stać się złośliwe, inne lokalizacje praktycznie nie stają się złośliwe. Tłuszczaki są często mnogie, czasami rozwijają się symetrycznie. Ich wzrost nie jest związany z ogólnym stanem organizmu. Guz ma postać węzła zrazikowego. Przy długotrwałym istnieniu tłuszczaka mogą rozwinąć się zmiany dystroficzne, zwapnienie, kostnienie.

Istnieje wiele wariantów dojrzałych guzów tłuszczowych, które różnią się od klasycznego tłuszczaka zarówno objawami klinicznymi, jak i niektórymi cechami morfologicznymi..

Myelolipoma

Rzadki guz, częściej występujący w przestrzeni zaotrzewnowej, tkance miednicy, nadnerczach. Nie staje się złośliwy.

Angiolipoma podskórna

Liczne bolesne węzły. Występuje częściej w młodym wieku u mężczyzn na przedniej ścianie brzucha, na przedramieniu.

Tłuszczak komórek wrzecionowatych

Częściej występuje u dorosłych mężczyzn (90%). Węzeł jest zaokrąglony, gęsty, wolno rosnący, częściej zlokalizowany w okolicy stawu barkowego, plecy. Nie odnotowano nawrotów i przerzutów po wycięciu, mimo że guz może naciekać otaczającą tkankę.

W chondro- i osteolipoma ujawniają się metaplastyczne obszary tkanki kostnej i chrzęstnej.

Łagodna lipoblastomatoza

Dzieli się na formy guzkowe (dobry tłuszczak zarodkowy) i rozlane (dobre lipoblastomatoza). Częściej chorują chłopcy poniżej 7 roku życia (88%). Guz zlokalizowany jest na kończynie dolnej, pośladkach i kończynie górnej - obręczy barkowej i dłoni. Opisano również porażkę szyi, śródpiersia, tułowia. Węzeł guza otorbiony, zrazikowy, kulisty, może osiągnąć 14 cm Po leczeniu operacyjnym możliwe są nawroty, czasem powtarzające się. Nie opisano przerzutów.

Hebernoma (tłuszczak płodowy)

Tłuszczak z lipoblastów, pseudolipoma jest nowotworem niezwykle rzadkim, zlokalizowanym w miejscach występowania brązowej tkanki tłuszczowej (szyja, okolice pachowe, zatoki, śródpiersie). Jest reprezentowany przez węzeł zrazikowy, zwykle niewielki. Nie powtarza się i nie daje przerzutów.

KORZYŚCI Z TKANKI MIĘŚNIOWEJ

Guzy tkanki mięśniowej dzielą się na guzy mięśni gładkich - mięśniaki gładkokomórkowe i prążkowane - mięśniaki prążkowanokomórkowe. Guzy są rzadkie.

Mięśniak gładkokomórkowy

Dojrzały łagodny guz. Występuje w każdym wieku u osób obu płci. Często jest to wiele. Guz może stać się złośliwy. Leczenie chirurgiczne.

Mięśniak gładkokomórkowy, który rozwija się ze ściany mięśniowej małych naczyń - małe, często liczne, niewyraźnie rozgraniczone i wolno rosnące węzły, często z owrzodzoną skórą, klinicznie bardzo podobne do mięsaka Kaposiego.

Mięśniak gładkokomórkowy narządów płciowych powstaje z błony mięśniowej moszny, warg sromowych większych, krocza, sutków gruczołu sutkowego. Może być wiele. W guzie często obserwuje się polimorfizm komórkowy. Zależne od hormonów. Leczenie chirurgiczne.

Angioleiomyoma zamykających się tętnic

Klinicznie ostry, bolesny obrzęk, który może zmieniać swoją wielkość pod wpływem czynników zewnętrznych lub emocji. Rozmiary są zwykle małe, częściej u osób starszych, na kończynach, w pobliżu stawów. Charakteryzuje się powolnym wzrostem i łagodnym przebiegiem.

Mięśniak prążkowanokomórkowy

Rzadki, dojrzały, łagodny guz opiera się na tkance mięśni poprzecznie prążkowanych. Wpływa na serce i tkanki miękkie. Jest to węzeł umiarkowanie gęsty z wyraźnymi granicami, osłonięty. Nie opisano przerzutów mięśniaka prążkowanokomórkowego. Nawroty są niezwykle rzadkie. Mikroskopowo rozróżnia się 3 podtypy - śluzowaty, płodowy komórkowy i dorosły. Na żeńskich narządach płciowych występuje również mięśniak prążkowanokomórkowy. Przeważnie powtarza się typ dla dorosłych.

KORZYŚCI Z NACZYNI KRWI I CHŁONKI

Zmiany te obejmują różne procesy, z których znaczna liczba jest rozważana w dermatologii. Niektóre z nich odnoszą się do wad rozwojowych układu naczyniowego o charakterze nowotworowym, inne do prawdziwych guzów.

Naczyniak włośniczkowy

Prawdziwy nowotwór z proliferacją komórek śródbłonka.

Łagodny hemangioendothelioma

Wrodzona patologia występuje u noworodków i niemowląt, częściej u dziewcząt, z lokalizacją w okolicy głowy.

Naczyniak włośniczkowy

Po tłuszczaku, najczęściej występującym guzie tkanek miękkich, często mnogim, osiąga maksymalne rozmiary do 6 miesiąca życia, z wieloma zmianami możliwa jest lokalizacja w narządach wewnętrznych

Naczyniak jamisty

Formacja składająca się z dziwacznych ubytków, takich jak sinusoidy o różnych rozmiarach. Znajduje się w skórze, mięśniach, narządach wewnętrznych. Ma łagodny przebieg.

Naczyniak starcze

Prawdziwy guz charakteryzujący się proliferacją naczyń włosowatych, po której następuje ich żółknięcie ze zmianami wtórnymi.

Naczyniak

Często występuje dojrzały, łagodny guz pochodzenia naczyniowego. Częściej dotyka osoby w średnim wieku, zlokalizowane na błonie śluzowej nosa, ust, na skórze twarzy, kończynach, w gruczole sutkowym. Jest to wyraźnie odgraniczony węzeł o szaro-różowym kolorze 2-3 cm. Guz może często stać się złośliwy i przejść do naczyniakomięsaka.

Naczyniak tętniczy

Konglomerat zniekształconych naczyń, brak oznak guza.

Glomangioma (guz glomus, guz Barre-Massona)

Występuje w postaci izolowanego guza lub w postaci wielu rozsianych rodzinnych naczyniaków glomusangioma. Guz jest łagodny, występuje u osób starszych, na dłoniach i stopach, częściej w okolicy łożyska paznokcia. Może wpływać na skórę podudzi, ud, twarzy, tułowia. W pojedynczych przypadkach stwierdzono to w nerkach, pochwie, kościach. Guz zlokalizowany w skórze jest silnie bolesny. Nie nawraca ani nie daje przerzutów.

Hemangiopericytoma

Występuje rzadko, może wystąpić w każdym wieku. Jest zlokalizowany w skórze, rzadziej w grubości tkanek miękkich. Wygląda na ograniczony, gęsty czerwony węzeł. Guz może stać się złośliwy - powodując nawroty i przerzuty uważa się za potencjalnie złośliwy proces. Nowotwory złośliwe do 20% przypadków opisywane są u dorosłych. Proces u dzieci jest łagodny..

Naczyniak limfatyczny

U dzieci występuje częściej jako wada naczyń limfatycznych, ale może wystąpić w każdym wieku. Częściej zlokalizowane na szyi, błonie śluzowej jamy ustnej.

ŁAGODNE GUZY I CHOROBY Guzopodobne TKANKI SYNOWIALNEJ (STAWÓW)

Łagodny synovioma bez olbrzymich komórek

Dyskutuje się na temat istnienia łagodnych synoviomasów. Większość autorów jest skłonna wierzyć, że wszystkie synoviomy są złośliwe, niezależnie od stopnia dojrzałości. Guz dotyka głównie staw kolanowy w postaci małych, gęstych węzłów. Leczenie chirurgiczne należy jednak obserwować przez 5-9 lat. Choroba może powodować nawroty i przerzuty.

Łagodny synovioma olbrzymiokomórkowy (guzkowe zapalenie ścięgien i błony maziowej)

Proces rzekomy guz występuje dość często. W 15% proces zachodzi w okolicy błony maziowej stawów, w 80% - w pochewkach ścięgnistych, w 5% - w workach śluzowych. Jest to formacja guzkowa, często zlokalizowana na palcach rąk, rzadziej na stopach, a jeszcze rzadziej w okolicy dużych stawów. Ulubiona lokalizacja - stawy międzypaliczkowe. Częściej występuje u kobiet w wieku 30-60 lat. Przy długotrwałym istnieniu może powodować atrofię otaczających tkanek, w tym kości. Proces często się powtarza, większość nawrotów wiąże się z niepełnym usunięciem. Nie daje przerzutów.

Barwione kosmkowo-guzkowe zapalenie błony maziowej

Znajduje się wewnątrz skorupy stawów, częściej w okolicy stawów kolanowych, łokciowych i barkowych. Występuje w średnim wieku. Etiologia nie jest jasna.

ŁAGODNE GUZY NERWÓW PERYFERYJNYCH

Nerwiak pourazowy lub po amputacji

Występuje w wyniku pourazowej hiperregeneracji nerwu. To mały bolesny węzeł.

Neurofibroma

Pojedynczy, wolno rosnący, łagodny guz pochewki mezenchymalnej pnia nerwu o dowolnej lokalizacji, ale najczęściej rozwija się na nerwie kulszowym i nerwach międzyżebrowych. Występuje u osób w każdym wieku. Klinicznie definiuje się go jako niewielki rozmiar o gęstej elastycznej konsystencji z gładką powierzchnią węzła guza, po którego dotknięciu ból promieniuje wzdłuż nerwu. Niektóre guzy mogą się rozrosnąć. Wzrost guza może wystąpić zarówno na obwodzie nerwu, jak i na grubości pnia nerwu, co ujawnia się podczas jego badania morfologicznego..

Leczenie chirurgiczne. Prognoza jest dobra. Szczególną chorobą jest neurofibromatoza mnoga (choroba Recklinghausena), która należy do grupy procesów dysplastycznych. Opisano przypadki złośliwości jednego z wielu nerwiakowłókniaków występujących w tej chorobie.

Neurilemmoma (nerwiak, nerwiak nerwiaka)

Łagodny guz błony Schwanna. Powstały wzdłuż pni nerwowych. Zdarza się pojedynczo. Prognoza jest korzystna.

Łagodne nowotwory tkanek miękkich

Powszechnymi guzami łagodnymi są tłuszczaki, włókniaki, naczyniaki naczynioruchowe, łagodne włókniste histiocytomy, nerwiakowłókniaki, nerwiaki, naczyniaki krwionośne, guzy ścięgien, śluzaki.

Łagodne zmiany w tkankach miękkich rzadko dają przerzuty, ale często są duże i głębokie. Jednak niektóre byty są bardzo agresywne. Zdiagnozowana inwazja pobliskich tkanek zwiększa szansę na niecałkowite usunięcie i możliwość nawrotu guza.

U dorosłych najczęstszym łagodnym guzem tkanek miękkich jest tłuszczak. Dzieci mają cystę Bakera. Tłuszczak i naczyniak krwionośny są najczęściej obserwowane zarówno u dorosłych, jak iu dzieci..

Objawy

Łagodne guzy skóry, guzopodobne proliferacje tkanek skóry rozwijają się w większości przypadków bezboleśnie w postaci pojedynczych lub wielu węzłów lub narośli. Częściej są zlokalizowane w kończynach górnych, na tułowiu, twarzy. W większości przypadków nowotwory pokryte są skórą o normalnym kolorze, rzadziej - różowym. Istnieją formacje o różnych kolorach od żółtawobrązowego do czarnego i niebieskiego.

Najczęstszym objawem jest nieoczekiwanie wyczuwalny guz, na drugim miejscu są różnego rodzaju odczucia bólowe poprzedzające pojawienie się guza, a na trzecim - pojawienie się bolesnego guza.

Charakter bólu jest z reguły umiarkowany i niestabilny, nie ma takiego samego nasilenia jak w pierwotnych guzach kości i najczęściej objawia się podczas obciążeń czynnościowych lub odczuwania guza. Kiedy guz wrasta do kości, ból staje się stały, a po zlokalizowaniu w obszarze dużych pni nerwowych może rozwinąć się obraz zapalenia nerwu lub zapalenia splotu.

Rodzaje łagodnych nowotworów

Włókniak

Pochodzi z włóknistej tkanki łącznej i można go znaleźć wszędzie tam, gdzie to drugie. Rozróżnij twarde mięśniaki, reprezentowane przez węzeł o gęstej konsystencji, i miękkie mięśniaki, charakteryzujące się wiotką konsystencją. Ulubioną lokalizacją miękkich mięśniaków, zwykle rosnących na szypułce, jest tkanka podskórna genitaliów i okolicy odbytu. Mięśniaki rosną niezwykle wolno, wyraźnie oddzielone od otaczających tkanek, ruchliwe.

Tłuszczak

Powstaje z tkanki tłuszczowej. Najczęściej znajduje się w tkance podskórnej, ale można ją znaleźć w dowolnej części ciała, w której występuje tkanka tłuszczowa (np. W przestrzeni zaotrzewnowej). U kobiet tłuszczaki obserwuje się 3-4 razy częściej niż u mężczyzn, wiek nie ma znaczenia. Czasami występuje wiele tłuszczaków (tłuszczakowatość). Guz często charakteryzuje się zrazikową strukturą, miękką teksturą. Nie przywiera do skóry i jest ruchomy w stosunku do otaczających tkanek. Wzrost tłuszczaka jest powolny. Jego rozmiary są różne, czasem dość znaczące. Jeśli w tłuszczaku znajduje się duża ilość tkanki łącznej, guz określa się jako fibrolipoma. Jednak tę diagnozę stawia się głównie po badaniu histologicznym..

Myoma

Rozwija się z tkanki mięśniowej i może być zlokalizowany w dowolnej części ciała, w której znajduje się tkanka mięśniowa. Guz powstały z mięśni poprzecznie prążkowanych nazywany jest mięśniakiem prążkowanokomórkowym, z mięśniaka gładkiego - mięśniaka gładkiego. W tkankach miękkich mięśniaki prążkowanokomórkowe znajdują się głównie na kończynach. Choroba jest równie często obserwowana u osób obojga płci, zwykle występuje w młodym wieku. Nowotwory rosną powoli, mają gęstą i elastyczną konsystencję, są ruchome, oddzielone od otaczających tkanek i bezbolesne. Ponieważ włókniaki są umiejscowione w grubości mięśni i nie powodują niepokoju u pacjentów, zwykle są dość duże, zanim pacjent udaje się do lekarza..

Naczyniak

Jest to guz wywodzący się z naczyń krwionośnych. Występuje najczęściej w dzieciństwie i młodym wieku. W zależności od lokalizacji wyróżnia się następujące grupy naczyniaków: głównie skóry, całego układu mięśniowo-szkieletowego oraz narządów miąższowych. W tkankach miękkich najczęściej spotyka się naczyniaki jamiste, racemiczne i międzymięśniowe. Powstają głównie w tkance podskórnej i mięśniach kończyn dolnych..

Obraz kliniczny naczyniaka krwionośnego charakteryzuje się dwiema głównymi cechami: bólem i obecnością obrzęku (guza). Jego konsystencja jest miękka lub gęsto elastyczna. Zwykle stwierdza się gęstą konsystencję przy stosunkowo niskiej zawartości funkcjonujących naczyń w guzie. Przy dużej liczbie funkcjonujących jam naczyniowych konsystencja naczyniaka krwionośnego jest miękka. Jeśli guz jest związany z dużym naczyniem tętniczym, może pulsować, a następnie nad nim określa się szmer naczyniowy.

Kolor skóry nad guzem jest inny i zależy od głębokości i wzrostu naczyniaka krwionośnego. Jeśli guz jest zlokalizowany głęboko w tkance mięśniowej, a nawet nadal rośnie w kierunku kości kończyny, kolor skóry powyżej niego może się nie zmienić. Przy płytkiej lokalizacji guza i jego rozwoju w tkance podskórnej kolor skóry może zmienić się z niebieskawego na jasny fiolet. Po ściśnięciu taki guz zmniejsza się, a kolor skóry staje się mniej intensywny. Ból naczyniaka krwionośnego z reguły wskazuje na daleko idący proces patologiczny, który wpływa na głęboką tkankę mięśniową i nerwy kończyn.

Guz Glomus (guz Barre-Massona)

Występuje najczęściej w dzieciństwie i wieku średnim, głównie u mężczyzn. Preferowaną lokalizacją guza są paliczki paznokci. W przeważającej większości przypadków guz kłębuszkowy występuje pojedynczo, ale czasami może być ich kilka w jednym obszarze. Wiodącym objawem jest ostra pieczenie podczas naciskania na tkanki, w których znajduje się guz. Klinicznie guz kłębuszkowy staje się zauważalny po dość długim czasie od pojawienia się bólu. W większości przypadków jest okrągły, elastyczny, o średnicy od 1 do 3 cm, a skóra nad guzem jest często niebieskawa..

Synovioma olbrzymich komórek

Ten guz występuje zwykle w obszarach, w których znajduje się błona maziowa. Obserwuje się go w wieku 30-50 lat, a częściej u kobiet. W przeważającej większości przypadków guz olbrzymiokomórkowy znajduje się na kończynach górnych w okolicy pochewek ścięgnistych ręki, rzadziej na samej dłoni, stopie, niedaleko nadgarstka i stawu skokowego. Synovioma olbrzymiokomórkowy rośnie powoli w postaci guzowatego, zaokrąglonego lub owalnego węzła o umiarkowanie gęstej konsystencji, oddzielonej od otaczających tkanek. Czasami składa się z kilku węzłów z pojedynczą włóknistą kapsułką. Rzadko obrzęk jest związany ze skórą.

Nerwiak

Powstaje z komórek Schwanna osłonki nerwowej. Zlokalizowane wzdłuż pni nerwowych. Występuje w każdym wieku. Dotyczy to głównie kończyn górnych, szyi i głowy. Guz jest pojedynczy lub mnogi, rośnie powoli w postaci wyraźnie odgraniczonego węzła. Rozmiary nerwiaków wynoszą od kilku milimetrów do 3-4 cm średnicy. Guz ma gęstą konsystencję. Jednym z charakterystycznych objawów jest bolesność po naciśnięciu..

Neurofibroma

Rozwija się z pochewek nerwowych. Występuje u mężczyzn i kobiet w każdym wieku. Najczęściej lokalizuje się w okolicy nerwów międzyżebrowych i kulszowych. Nerwiakowłókniaki to przeważnie pojedyncze guzki, ale występuje również mnogie neurofibromatoza, znana jako choroba Recklinghausena. Nerwiakowłókniaki rosną powoli, mają zaokrąglony kształt, gładką powierzchnię i gęsto elastyczną konsystencję. Nacisk na guz powoduje ból wzdłuż nerwu. Rozmiary nerwiakowłókniaka mogą być różne, czasami osiągając średnicę 15-20 cm.

Diagnostyka i leczenie

Podstawowe metody diagnostyczne: biopsja, badanie fizykalne, diagnostyka ultrasonograficzna. Większość łagodnych nowotworów poddaje się leczeniu chirurgicznemu i amputacji. Głównymi wskazaniami do operacji w przypadku łagodnych guzów tkanek miękkich są zwiększenie rozmiaru nowotworu, przewlekły uraz oraz wysokie ryzyko nowotworów złośliwych..

Główne metody leczenia: chirurgiczne usunięcie (resekcja, wycięcie skalpelem), liposukcja (wypompowanie zawartości guza za pomocą strzykawki), przyjmowanie sterydów (ograniczenie wzrostu guza, ale nie usuwanie go), usuwanie laserem, krioterapia (z użyciem ciekłego azotu). Można zastosować kombinację metod. Leczenie trwa około dwóch tygodni, w zależności od lokalizacji i uszkodzenia innych typów tkanek.

Łagodne guzy tkanek miękkich u dzieci

Łagodne guzy tkanek miękkich okolicy szczękowo-twarzowej u dzieci. Klasyfikacja, etiologia. Zasady diagnostyki, diagnostyka różnicowa, metody leczenia i rehabilitacja dzieci z łagodnymi nowotworami. Wskazania do terapii zastępczej krwi podczas zabiegów chirurgicznych na tkankach miękkich.

Łagodne nowotwory tkanek miękkich okolicy szczękowo-twarzowej

Klasyfikacja guzów tkanek miękkich u dzieci

Tkanka nerwów obwodowych

Włókniak (miękki, twardy), róg skórny, śluzak.

Włókniakowatość dziąseł, pęcherzyki banalne, potworniak.

Układowa angiopatia Randlu-Oslera-Webera

Naczyniaki to guzy dysembrioplastyczne, które rozwijają się aż do całkowitego zróżnicowania struktury ich komórek. W okresie embrionalnym rozwój mikronaczyń następuje na skutek mechanizmu pierwotnej i wtórnej angiogenezy. W występowaniu guzów naczyniowych duże znaczenie mają dysembryoplazje, gdy na tle fizjologicznej angiogenezy odszczepione elementy angioblastyczne zaczynają się namnażać w okresie embrionalnym lub po urodzeniu dziecka.

Zgodnie z istniejącymi klasyfikacjami naczyniaki krwionośne obszaru szczękowo-twarzowego rozkładają się w następujący sposób:

1. Z pochodzenia: wrodzone (95-96%) i nabyte, które najczęściej występują po urazach tkanek miękkich.

2. Według głębokości lokalizacji: powierzchowna i głęboka (która nie powoduje deformacji tkanki).

3. Według lokalizacji: w tkankach miękkich i kościach (naczyniaki śródżuchwowe).

4. Według struktury: kapilarna lub prosta; przepastny lub przepastny; aciniform lub rozgałęziony; mieszany.

5. W naczyniach, z których wywodzą się naczyniaki: tętnicze, żylne, tętniczo-żylne.

U dzieci naczyniaki rozwijają się bardziej aktywnie w pierwszym roku życia. Czasami i tylko naczynia włosowate mogą uzyskać odwrotny rozwój (jest to jedyny guz, który w 60-70% przypadków może zniknąć samoczynnie). Na powierzchni naczyniaków krwionośnych zajmujących duże obszary twarzy mogą pojawić się obszary martwicy tkanek.

Patognomoniczne objawy naczyniaków powierzchownych to: jasnoczerwony z niebieskawym odcieniem koloru skóry; objaw opróżniania - wypełnienia, którym okazuje się zniknięcie lub zapadnięcie się guza podczas naciskania palcem na jego powierzchnię i jego pojawienie się po ustaniu nacisku; wzrost temperatury tkanki w okolicy naczyniaka krwionośnego w porównaniu z obszarem symetrycznym; wystawanie guza na odciążenie skóry lub błony śluzowej (z wyjątkiem naczyń włosowatych).

Naczyniaki głębokie zlokalizowane są w tkankach miękkich i kościach szczęki. W przeciwieństwie do powierzchownych nie powodują zewnętrznych deformacji twarzy. Typowym objawem takich naczyniaków krwionośnych może być układ naczyniowy skóry lub błony śluzowej wyrostka zębodołowego w miejscu guza. Najbardziej pouczającym kryterium diagnostycznym jest nakłucie, podczas którego następuje bezpłatne napełnienie strzykawki krwią. W niektórych przypadkach krew pobiera się w przypadku naczyniaka limfatycznego, ale w przeciwieństwie do naczyniaka krwionośnego ciecz będzie brązowawa. Do ustalenia rozpoznania stosuje się termowizjografię, USG, radiografię (w przypadku naczyniaków śródkostnych), tomografię komputerową, rezonans magnetyczny. Czasami podczas badania obszaru naczyniaka krwionośnego w jamach stwierdza się zapalenie żył. Zapalenie żył („kamienie żylne”) to kuliste białawe formacje o średnicy do 1 cm, stosunkowo często nieprzepuszczalne dla promieni rentgenowskich w badaniu ultrasonograficznym - echo-ujemne. Zapalenie żył składa się z warstw związków organicznych i nieorganicznych. Kruchy podczas cięcia.

Naczyniaki włośniczkowe (proste)

Spośród wszystkich naczyniaków okolicy szczękowo-twarzowej u dzieci około 15% stanowią naczyniaki włośniczkowe. Być może rzeczywista ich liczba jest większa, ale ze względu na to, że takie naczyniaki krwionośne nie wywołują u rodziców strachu, ponieważ prawie nie rosną i nie powodują bólu ani innych wrażeń, często znajdują się w okolicy potylicznej i na szyi, rodzice zwykle późno udają się do lekarza.

Uskarżanie się. W przypadku naczyniaka włośniczkowego rodzice narzekają jedynie na obecność czerwonej plamki, która szybko lub powoli rośnie lub nie rośnie, ale nigdy nie unosi się ponad powierzchnię skóry. Dość często obserwuje się naczyniaki włośniczkowe typu plamkowego, które obejmują duże obszary. Obszar skóry w takich przypadkach wygląda jak plamka nasycona krwią, od czerwonego do cyjanotycznego odcienia ryc. 1.. Niektórzy lekarze kierują takie naczyniaki krwionośne do znamion naczyniakowatych i naczyniaków naczyń włosowatych.

Proste naczyniaki krwionośne są jedyną formą guza naczyniowego, która może ulegać samoistnej redukcji. Jeśli podczas 2-3 badań dziecka w ciągu 3-9 miesięcy. nie wykryto wzrostu guza, a kolor staje się mniej intensywny, są to oznaki jego odwrotnego rozwoju. Wszystkie inne formy naczyniaków krwionośnych nie znikają same, ale wręcz przeciwnie, mają tendencję do postępu. Dla lekarza ważne jest, aby odróżnić wzrost naczyniaka krwionośnego wraz ze wzrostem twarzy dziecka od ekspansywnego wzrostu guza. Aby określić to drugie, zastosuj metodę porównania wielkości naczyniaka krwionośnego przeniesionego na papier w dynamice. Jednym z objawów przejścia naczyniaka włośniczkowego do naczyniaka mieszanego jest jego wypukłość w niektórych obszarach powyżej reliefu skóry.

Naczyniaki jamiste

Naczyniaki jamiste to naczyniaki, które są jedną lub więcej jamami wypełnionymi krwią. Rzadko występują w czystej postaci (około 10%), częściej towarzyszą mieszanym formom guzów.

Skargi na obecność deformacji twarzy, która szybko się zwiększa. Rodzice zauważają, że podczas płaczu lub przechylania głowy dziecka zwiększa się rozmiar guza.

Klinika. Naczyniaki jamiste twarzy, szczególnie duże, zniekształcają ją, powodują deformację narządów jamy ustnej, leżących pod nią tkanek (ryc. 2). Zlokalizowany w języku, wargach, policzkach, obszarach przyusznych, guz z góry determinuje nie tylko deformację, ale także zaburzenia czynnościowe, w postaci naruszenia żucia, zamykania ust, ruchów szczęki. W przypadku uszkodzenia formacji dochodzi do znacznego krwawienia, może rozwinąć się stan zapalny. Charakterystycznym objawem jest opróżnianie - napełnianie. Skóra nad naczyniakiem jamistym położonym powierzchownie ma kolor czerwony lub niebieskawy, aw przypadku głębokiego umiejscowienia może się nie zmienić. Wzmocnienie układu naczyniowego skóry nad guzem jest ważnym objawem naczyniaków jamistych głębokich. Odkształcenie odpowiedniego obszaru może być niewielkie. Częstym objawem naczyniaka jamistego jest obszar naczyniaka mieszanego na powierzchni skóry nad jamą (częściej w okolicach przyusznicy). W przypadku naczyniaków jamistych żylnych w ich grubości zapalenie żył można wykryć palpacyjnie, które pojawia się zwykle po 10 roku życia. Zapalenie żył częściej występuje w obecności naczyniaków krwionośnych policzka i okolicy skroniowej. Nakłucie może potwierdzić diagnozę, jeśli uzyskana krew swobodnie wypełnia strzykawkę. Obrazowanie termiczne, termometria, reografia pomagają odróżnić głęboko położonego naczyniaka krwionośnego od innych guzów w obecności „gorącego” obszaru.

Naczyniaki mieszane

Ze wszystkich postaci naczyniaków krwionośnych najczęściej występuje mieszanie..

Skargi rodziców na obecność bezbolesnej deformacji u dziecka - do 75% przypadków z przebarwioną skórą tkanek miękkich twarzy, która szybko rośnie i może narastać podczas płaczu lub przechylania głowy dziecka.

Klinika. U dzieci w pierwszych dwóch latach życia taki naczyniak krwionośny ma bardziej aktywny wzrost (małe 3). Zwykle znajduje się w 2-3 obszarach anatomicznych, prowadzi do wyraźnego odkształcenia tkanek twarzy, podczas gdy funkcje (oddychanie, ssanie, żucie) nie mogą być upośledzone. Jej ulubioną lokalizacją jest okolica ślinianki przyusznej, policzek, warga, nos. Guz ma grudkowatą powierzchnię pokrytą czerwono-cyjanotyczną lub czerwoną skórą, bezbolesną i gorącą w dotyku, miękko elastyczną konsystencję. Objaw opróżniania jest pozytywny dla napełniania. Często jest reprezentowany przez jaskinie i obszary naczyniakowate w kształcie korony. W celu potwierdzenia rozpoznania wykonuje się punkcję, termowizję (obecność „gorącego” obszaru) lub USG. Według danych ultrasonograficznych guz jest reprezentowany przez obszary hipo - i hiperechogeniczne. W przypadku dużych naczyniaków krwionośnych wykonuje się rezonans magnetyczny, który pomaga wyjaśnić lokalizację, prawdziwą wielkość guza i możliwość jego kiełkowania w sąsiednich obszarach (oczodole, zatoki przynosowe, mózg).

Ziarniniak pyogenny lub guz Poncedore'a. Synonimy: botryomycoma, naczyniak hiperplastyczny, ziarniniak teleangiektyczny.

Skargi rodzica lub dziecka na obecność bezbolesnego nowotworu (ryc. 4), który pojawił się po urazie odpowiedniego obszaru, szybko narasta i krwawi podczas dotykania.

Klinika. We wczesnych stadiach rozwoju guz ma gładką i błyszczącą powierzchnię o jasnoczerwonym kolorze, łatwo krwawi w przypadku minimalnego urazu, blednie podczas ucisku, może owrzodzić i martwic się od wizji ropnej i krwawej wydzieliny. Zlokalizowane głównie na policzkach, ustach, błonie śluzowej jamy ustnej (ryc.4).

Ziarniniak pyogenny jest obecnie uważany za łagodny nowotwór z grupy naczyniaków krwionośnych, który występuje w wyniku urazu.

Z patofizjologicznego punktu widzenia trudno przypisać to naczyniakom, ponieważ formacja ta jest reprezentowana przez ziarninę z dużą liczbą rozszerzonych naczyń włosowatych. Najwyraźniej to właśnie spowodowało, że klinicyści przypisali ziarniniak ropotwórczy naczyniakom..

Najważniejsze punkty w przypadku leczenia rozwijających się naczyniaków to jak najwcześniejsze rozpoznanie guza i wczesne rozpoczęcie jego leczenia. Te dwa punkty determinują wybór odpowiedniej metody, która zapobiegnie wielu niepowodzeniom związanym z późniejszym leczeniem i ich negatywnym konsekwencjom. Metody leczenia naczyniaków krwionośnych są niezwykle zróżnicowane i zależą od ich kształtu, wielkości i lokalizacji, intensywności wzrostu, wieku i stanu somatycznego dziecka, kwalifikacji lekarza itp..

Skleroterapia polega na działaniu na ściany guza różnych trucizn cytoplazmatycznych, które powodują aseptyczną martwicę tkanek, a następnie bliznowacenie i zanik naczyniaków. Spośród substancji obliterujących częściej stosuje się kwasy (kwas trójchlorooctowy z 2% roztworem lidokainy w stosunku 5: 1), alkohole, prednizolon, chlorek wapnia. W tym samym celu wykorzystuje się czynniki o różnych temperaturach (wysoka - hipertermia lub niska - hipotermia; diatermocoagulacja). Zalety metody leczenia stwardniającego to łatwość użycia, możliwość wykonywania ambulatoryjnego leczenia, brak znacznego krwawienia, możliwość wielokrotnej interwencji.

Jedną z największych wad stwardniających guzów alkoholami, różnymi kwasami i kriodestrukcją jest niemożność rzeczywistego dawkowania martwicy (według głębokości i powierzchni). Lekarzowi trudno jest określić optymalne stężenie substancji i czas jej działania na tkanki w celu dawkowania martwicy guza. Jeśli są niewystarczające, interwencja będzie musiała zostać powtórzona kilka razy. Pod warunkiem przedawkowania działania środka obliterującego, martwica będzie większa niż to konieczne.

W leczeniu naczyniaków okolicy szczękowo-twarzowej często stosuje się terapię hormonalną (głównie prednizolon). Nie ma jednak jasnego pomysłu na wskazania i przeciwwskazania do stosowania tej metody leczenia, ponieważ te ostatnie wynikają z lokalizacji i rodzaju naczyniaka krwionośnego, głębokości lokalizacji oraz związku z wiązką nerwowo-naczyniową, okiem, gruczołem ślinowym itp. Oczywiście, przepisując duże dawki hormonów, lekarze nie biorą pod uwagę chorób podstawowych dziecka, a długofalowych wyników leczenia naczyniaków w ten sposób nie zawsze można przewidzieć zarówno pod względem zmian miejscowych, jak i wpływu terapii hormonalnej na inne narządy i układy organizmu, który rośnie.

Do negatywnych konsekwencji długotrwałej terapii kortykosteroidami w przypadku naczyniaków krwionośnych u dzieci należą: zespół nadciśnienia; wrzód trawienny; niewydolność nerek i wątroby; Uzależnienie od narkotyków.

Nieco lepszy efekt uzyskuje się w przypadku miejscowego stosowania niewielkich dawek prednizolonu do stwardnienia naczyniaków naczyniowych naczyń krwionośnych czerwieni warg i powiek.

W leczeniu naczyniaków jamistych u dzieci często stosuje się 70% roztwór alkoholu, który według Yu.Y. Bernadsky'ego wstrzykuje się do guza na dwa sposoby:

1. Aspiracja i wstrzyknięcie. Naczyniak jest izolowany z sąsiedniej zdrowej tkanki (za pomocą zacisku Yaroshenko lub uchwytu języka w przypadku małych rozmiarów guza; jeśli niemożliwe jest założenie zacisku, guz jest zszywany jedwabiem według Krogiusa), krew jest wysysana z niego za pomocą strzykawki, następnie wstrzykuje się tę samą ilość 70% roztworu alkoholu przez kilka minut, po czym zaaspirować go z jamy i nałożyć bandaż kompresyjny na leczony obszar guza.

2. Metoda mycia. Izoluj miejsce guza powyższymi metodami. Wykonuje się 10-15 perforacji (w zależności od jego wielkości) w środku naczyniaka (zwykle mieszanego) i do guza wstrzykuje się alkohol, który wraz z krwią przepływa przez te otwory. Następnie leczony obszar guza należy przemyć izotonicznym roztworem chlorku sodu w celu zapobieżenia głębokiej martwicy tkanek i założyć bandaż kompresyjny.

Metoda diatermocoagulacji jest szeroko stosowana w leczeniu naczyniaków naczyniowych naczyniowych i mieszanych, zarówno samodzielnie, jak i w połączeniu z chirurgicznym.

Metoda chirurgiczna polega na całkowitym lub częściowym (możliwie stopniowym) usunięciu guza. Tą metodą można uzupełnić skleroterapię (wycięcie szorstkich blizn). Ale najczęściej ta metoda jest niezależna. Jeżeli jest stosowany w leczeniu małych dzieci w przypadku dużych naczyniaków jamistych i mieszanych twarzy i szyi, należy wziąć pod uwagę:

1. Do operacji w przypadku złej morfologii krwi zapewnić jej transfuzję lub osocze; w przypadku obecności grasicy, odpowiednie przygotowanie przeprowadza się z prednizolonem, niedożywieniem, - zapewniają pełnowartościową jakość i wystarczające odżywianie. Przepisuj witaminy, immunomodulatory i tym podobne. Ujawnia ogniska „uśpionej” infekcji, która pod wpływem urazu chirurgicznego może stać się źródłem powikłań somatycznych.

2. Zabieg należy przeprowadzić w znieczuleniu, w jak najkrótszym czasie, w jak najmniej traumatyczny sposób, przy minimalnej utracie krwi. Zapewni to zapobieganie rozsianemu wykrzepianiu wewnątrznaczyniowemu (rozsianemu wykrzepianiu wewnątrznaczyniowemu).

3. Często pierwszym etapem operacji jest podwiązanie tętnicy szyjnej zewnętrznej. Pod warunkiem, że naczyniak krwionośny jest zlokalizowany w okolicy ślinianki przyusznej, gałęzie nerwu twarzowego mogą zostać uszkodzone, o czym rodzice są ostrzegani z góry.

4. Takie operacje muszą być wykonywane w specjalnej placówce medycznej. Powinny być wykonywane przez doświadczonych chirurgów, którzy są biegli we wszystkich metodach operacji odtwórczych na twarzy i szyi..

Metoda embolizacji naczyń przywodzących naczyniaka krwionośnego. Istotą metody jest wprowadzenie materiału bioinertnego do światła naczynia przywodzącego w celu wypełnienia. Taka interwencja przeprowadzana jest w warunkach Centrum Neuroradiografii Wewnątrznaczyniowej Akademii Nauk Medycznych Ukrainy. Najpierw wykonuje się angiografię głowy i szyi oraz analizuje lokalizację naczyń przywodzących. Następnie pod kontrolą aparatu rentgenowskiego przez cewnik wprowadzany jest materiał embolizujący, który musi być biologicznie zgodny, nieprzepuszczalny dla promieni rentgenowskich, nieprzylepny i mieć niską lepkość - przechodzić przez cewnik o średnicy 0,5 mm. Po takiej interwencji po pewnym czasie wykonywany jest drugi etap leczenia - chirurgiczne usunięcie naczyniaka krwionośnego z wykrwawionej tkanki w warunkach oddziału szczękowo-twarzowego. Pierwsza analiza doświadczeń takich interwencji pozwala mówić o ich skuteczności. Metoda jest częściej stosowana w leczeniu dużych naczyniaków jamistych.

Metoda terapii rentgenowskiej. Przeprowadza się go u małych dzieci z naczyniakami krwionośnymi o znacznych rozmiarach, które szybko się zwiększają, ze względu na brak obecnie możliwości interwencji chirurgicznej. Dawki i liczba sesji napromieniania są przepisywane po ocenie pacjenta. Często właściwy tryb napromieniania naczyniaka krwionośnego hamuje jego wzrost i stabilizuje jego wielkość. A po 6-8 miesiącach. umożliwia chirurgiczne usunięcie guza.

Starszym dzieciom podaje się miękkie promieniowanie rentgenowskie (zwane bukami) w celu leczenia naczyniaków włośniczkowych odpornych na stwardnienie, takich jak plamy z wina porto.

Metoda selektywnej fototermolizy polega na waporyzacji laserowej guza, wymaga drogiego sprzętu i wielosesyjnego leczenia. Jednocześnie metoda ta ma szereg zalet, przede wszystkim nieinwazyjność i bezbolesność. Jest częściej stosowany w leczeniu naczyniaków włośniczkowych, zwłaszcza plam z wina porto.

Metoda wypełniania naczyniaków śródkostnych klejem polimerowym KL-3 polega na wprowadzeniu do jamy kostnej za pomocą strzykawki pod ciśnieniem kleju z przyspieszaczem polimeryzacji. Materiał polimeryzacyjny wypełnia całą jamę, a znajdująca się tam krew przyspiesza polimeryzację. Aby zapobiec ropieniu, do kleju dodaje się antybiotyki. Równolegle z niszczeniem i wypłukiwaniem masy polimerowej ubytek wypełnia się młodą tkanką kostną.

Ostatnio w leczeniu naczyniaków krwionośnych stosuje się metody kriogenicznej terapii LHF i hipertermii LHF. Istotą tych metod jest wykorzystanie mikrofalowego pola elektromagnetycznego (HF) w różnych trybach. Metoda kriogeniczna NFZ zapewnia natychmiast po napromieniowaniu NFZ nowotworu naczyniowego do jego kriodestrukcji. Podczas hipertermii NFZ tkanki naczyniaka są podgrzewane przez pole NFZ do temperatury 43-45 ° С.

Wymienione metody leczenia są stosowane w zależności od postaci naczyniaka krwionośnego:

- kapilara - skleroterapia 70% roztworem alkoholu, kwasem trójchlorooctowym z 2% roztworem lidokainy, prednizolonem, diaterokoagulacją, kriodestrukcją, selektywną fototermolizą, usunięciem chirurgicznym, aw przypadku dużych rozmiarów - usunięcie wady skórnej miejscowymi tkankami;

- „plamy z wina porto” - terapia promieniami rentgenowskimi, selektywna fototermoliza z niewielkimi obszarami uszkodzeń - oraz cięcie x z następną wymianą ubytku na miejscowe tkanki;

- jamiste - głównie metoda leczenia stwardniającego. W przypadku naczyniaków krwionośnych rozwijających się szybko, a zwłaszcza zlokalizowanych głęboko, stosuje się metodę embolizacji naczyniowej, szycie za Krogiusem (szczególnie u małych dzieci, u których embolizacja jest przeciwwskazana). Po tych interwencjach, które zatrzymały wzrost, a także zmniejszyły objętość guza, wykonuje się usunięcie jego zmienionych tkanek;

- mieszane - pierwsze miejsce zajmują metody chirurgiczne, które zapewniają stopniowe lub całkowite usunięcie guza. W przypadku dużych naczyniaków krwionośnych, które szybko się zwiększają, łączy się embolizację naczyniową, terapię rentgenowską, skleroterapię z usunięciem chirurgicznym;

- naczyniaki kostne - chirurgiczne usunięcie zmienionej kości, wprowadzenie CL-3 do jamy guza.

Duży wybór metod leczenia naczyniaków krwionośnych u dzieci z jednej strony ułatwia to zadanie, az drugiej komplikuje je, ponieważ wymaga dużej wiedzy i doświadczenia w wyborze jednej z nich, niezbędnej dla konkretnego pacjenta..

Konsekwencjami nieudanego leczenia mogą być znaczne deformacje tkanek miękkich, kości twarzoczaszki oraz dysfunkcje. To dodatkowo wymaga wieloetapowego, ale nie zawsze skutecznego, długotrwałego leczenia chirurgicznego i ortodontycznego..

Naczyniak limfatyczny (lymphangioma) to nowotwór pochodzenia dysembriogenetycznego, który rozwija się z naczyń limfatycznych. Naczyniaki chłonne obserwuje się w 5–10% wszystkich łagodnych guzów okolicy szczękowo-twarzowej u dzieci. Vyavlyayutsya częściej w wieku 1 roku. Ulubiona lokalizacja - tkanki miękkie twarzy, szyi i języka. Guz charakteryzuje się powolnym, ale postępującym wzrostem. Często towarzyszą mu inne wady rozwojowe: naczyniak krwionośny, neurofibromatoza, zanik mięśni twarzy. Regresja guzów związana z wiekiem jest bardzo rzadko możliwa z powodu opróżnienia naczyń limfatycznych, proliferacji i stwardnienia tkanki pośredniej. W ten sposób mały naczyniak limfatyczny może przekształcić się w miękką tkankę bliznowatą..

Naczyniaki chłonne klasyfikuje się według następujących zasad:

1. Ze względu na etiologię:

2. Za budynkiem:

- torbielowaty i policystyczny.

3. W przypadku rozpowszechnienia:

4. Wpływ na sąsiednie tkanki i narządy:

- z dysfunkcją;

- bez dysfunkcji;

- z ciężkimi deformacjami twarzy i okolicy szczękowo-twarzowej.

Chłoniaki włośniczkowe. Ulubiona lokalizacja naczyniaka naczyniowego naczyń włosowatych - policzki, usta, język, okolice podjęzykowe.

Uskarżanie się. W przypadku naczyniaka chłonnego włośniczkowego rodzice narzekają na obecność deformacji jednej lub drugiej części tkanek miękkich twarzy dziecka, która powoli się zwiększa, bezboleśnie. Podczas przeziębień obserwuje się wzrost naczyniaka limfatycznego, co jest jednym z jego objawów.

Klinika. Ujawnia się bezbolesny guz o ciastowatej konsystencji, który wystaje, pokryty jest niezmienioną skórą lub błoną śluzową. Guz jest jak tkanka nasycona płynem bez wyraźnych granic, która płynnie przechodzi do zdrowych sąsiednich tkanek, może naciskać na leżące poniżej tkanki i prowadzić do deformacji kości. W niektórych przypadkach, pod warunkiem zaniku podskórnej tkanki tłuszczowej, obserwuje się wyraźny układ naczyniowy żył podskórnych.

Jeśli w języku zlokalizowany jest duży naczyniak naczyń włosowatych, jego funkcja może być upośledzona. Brodawki języka są przerośnięte, przebarwione (wiśniowo-czerwone) (ryc. 5), w przypadku kontuzji możliwe jest niewielkie krwawienie

Leczenie naczyniaków włośniczkowych jest chirurgiczne. Polega na usunięciu guza (w przypadku jego znacznych rozmiarów - krok po kroku) i kolejnej korekcji deformacji. Wszystkie operacje wykonywane są w znieczuleniu ogólnym w specjalistycznym szpitalu szczękowo-twarzowym.

Wśród innych postaci zapalenia naczyń chłonnych formy torbielowate występują częściej we wczesnym wieku..

Skargi Rodzice narzekają na obecność u dziecka guza, który zwiększa się wraz z jego wzrostem. Po ostrych chorobach układu oddechowego guz może szybko rosnąć, gęstnieć, stać się bolesny, ale nigdy nie ropie. Zwykle takie naczyniaki chłonne osiągają bardzo duże rozmiary, wypierają tchawicę, przełyk, język; następnie pojawiają się dolegliwości dotyczące duszności i niemożności normalnego połykania i ssania.

Klinika. Objawami naczyniaków wielotorbielowatych lub jamistych są asymetria obszaru szczękowo-twarzowego spowodowana bezbolesnym nowotworem o miękko-elastycznej konsystencji ciasta (ryc. 6), skóra nad nim jest blada. W przypadku guzów zlokalizowanych powierzchownie wykrywa się fluktuację. Zwykle policystoma obejmuje 2-3 miejsca anatomiczne, bardzo rzadko obserwuje się pojedyncze cysty. Polycystoma, które znajdują się w okolicy dna jamy ustnej, prowadzą do upośledzenia oddychania i połykania. W takim przypadku konieczna jest pilna interwencja chirurgiczna..

Nie-naczyniowe łagodne nowotwory

Potworniaki to wrodzone, łagodne formacje tkanki łącznej o charakterze dysontogenetycznym, które występują u dzieci w wieku 1-2 lat z deformacją tkanek miękkich twarzy. Najczęściej zlokalizowane są w okolicy łuków brwiowych, grzbietu nosa, czoła, grzbietu nosa..

Skargi rodzica lub dziecka na obecność bezbolesnej deformacji określonego obszaru, która nasila się wraz ze wzrostem dziecka.

Klinika. Nowotwór o miękko-elastycznej konsystencji, bezbolesny w badaniu palpacyjnym, o ograniczonej ruchomości ze względu na przyleganie do okostnej, zwykle kulisty lub podłużny, pokryty niezmienioną skórą. Jeśli guz nie zostanie usunięty przez długi czas, naciska na kość, co może prowadzić do deformacji lub uszkodzenia tej ostatniej.

Różnicuj potworniaki z dermoidem, naskórkiem, grillem mózgowym, miażdżycą.

Leczenie chirurgiczne - usunięcie guza.

Nevi (łac. Naevus - znamię, znamię) to wrodzone wady rozwojowe, które rozwijają się z komórek Schwanna błon czuciowych. Częściej obserwowane na skórze u dzieci w wieku 5-10 lat. Rozróżnić znamiona barwnikowe (znamiona barwnikowe), bezbarwne (znamiona spili), plamy "mongolskie", znamiona niebieskie, znamiona brodawkowate (znamiona brodawkowate), brodawki miękkie (znamiona molles) i gęste (znamiona verrucoli duri), mięczaki (fibroma molluscum) znamiona (naevi vasculosi), a także łezkowate, pajęczaki, guzowate, anemiczne, znamiona przydatków skóry (mieszki włosowe, gruczoły łojowe).

Skargi dzieci (lub ich rodziców) na obecność pigmentowanej plamy na twarzy, która rośnie wraz z dzieckiem i może być pokryta włosami.

Klinika. Znamiona pigmentowane mają wyraźne granice, owłosienie, pokrywają 3-4 anatomiczne obszary twarzy (ryc. 7). Ich ulubioną lokalizacją jest grzbiet nosa, skrzydełka nosa, okolice podoczodołowe; może wyglądać jak motyl. Skóra jest koloru kawy, może być gęsto pokryta grubymi niebiesko-czarnymi włosami, granice guza są wyraźne. Nevi zwykle nie wymaga diagnostyki różnicowej.

Znamiona barwione bez wzrostu włosów należy odróżnić od czerniaka. Ten ostatni ma charakter złośliwy, ma wszystkie oznaki złośliwego wzrostu i, w przeciwieństwie do znamię, zawsze jest nabywany.

Leczenie znamion ma charakter chirurgiczny i polega na ich usunięciu. W przypadku znamion dużych rozmiarów przebiega wieloetapowo i polega na stopniowym usuwaniu guza i zastępowaniu ubytku skóry miejscowymi tkankami lub płatem na szypułce naczyniowej lub wolnej plastyce skóry. To ostatnie jest niepożądane u dzieci, ponieważ przeszczepiony płat skóry ciemnieje z czasem i różni się od sąsiedniej zdrowej skóry.

Nerwiakowłókniak (nerwiakowłókniak) rozwija się z pochewek nerwów obwodowych. Komórki nowotworowe są pochodzenia neuroektodermalnego. Jego pojawienie się w okolicy twarzy wiąże się z wadą rozwoju nerwu trójdzielnego lub twarzowego. Lokalizacja w stosunku do nerwu jest monocentryczna (na grubości nerwu - jeden węzeł) lub policentryczna (na grubości nerwu - liczba połączonych ze sobą węzłów).

Dziecko skarży się na bolesny obrzęk i deformację twarzy.

Klinika. Twarz jest asymetryczna. Częściej guz jest zlokalizowany na grubości policzka, w pobliżu otworów pod brodą, na skroni, języku. Bolesny, gęsty, czasem miękki nowotwór jest określany przez badanie palpacyjne. Następnie guz przyjmuje postać miękkich węzłów na nodze. Czasami rozwija się ogromny płaski guz, który prawie nie wznosi się ponad powierzchnię skóry lub, przeciwnie, ma wygląd wypukłych guzków, zwężonych głębokimi rowkami.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku guzów tkanek miękkich.

Leczenie nerwiakowłókniaka polega na chirurgicznym usunięciu, a następnie badaniu histopatologicznym.

Mięśniak prążkowanokomórkowy (mięśniak prążkowanokomórkowy; mięśniak zarodkowy, guz moreli, mięśniak prążkowanokomórkowy). W jamie ustnej mięśniak prążkowanokomórkowy zlokalizowany jest głównie u nasady i tylnej części języka, mięśni gardła i podniebienia miękkiego; może znajdować się na kości wyrostka zębodołowego u noworodków. Częściej u dzieci w młodszym wieku.

Skargi rodziców na obecność bezbolesnego nowotworu u dziecka, który powoli rośnie.

Klinika. Mięśniak prążkowanokomórkowy ma gęstą konsystencję, oddzieloną od sąsiednich tkanek, często otorbiony, mały, bezbolesny.

Zróżnicować mięśniaka prążkowanego z włókniakiem, tłuszczakiem, naczyniakiem limfatycznym.

Leczenie - chirurgiczne usunięcie guza w obrębie zdrowej tkanki, które wykonuje się wyłącznie w szpitalu szczękowo-twarzowym w znieczuleniu ogólnym ze wstępnym zszyciem języka w celu hemostazy, pod warunkiem, że guz jest w nim zlokalizowany. Wycinek guza o różowawo-żółtym lub żółto-szarym kolorze, ma jednorodną lub zrazikową włóknistą strukturę.

Śluzak (śluzak; Myxoblastoma) to guz, który rozwija się z tkanki łącznej i zawiera dużo śluzu. U dzieci występuje bardzo rzadko, a jeśli się rozwija, to w wieku 6-10 lat. Nie ma ulubionej lokalizacji. Podatny na nowotwory.

Nie ma dolegliwości we wczesnych stadiach rozwoju guza, ze wzrostem nowotworu - na obecność deformacji twarzy w okolicy lokalizacji.

Klinika. Guz o elastycznej konsystencji o gładkiej i błyszczącej powierzchni, cienkiej włóknistej torebce jest określany palpacyjnie. Śluzak na rozcięciu ma kolor od białego do szaro-czerwonego, na powierzchni - śluz. W badaniu histopatologicznym często stwierdza się myksofibroma, myxochondroma, czyli połączenie śluzaka z innymi tkankami.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku łagodnych guzów tkanek miękkich.

Szybkie leczenie guza - usunięcie w zdrowych tkankach.

Guzy i guzowate formacje tkanek miękkich twarzy u dzieci. Klinika, diagnostyka i leczenie

Nowotwory i podobne do guza tkanki miękkich tkanek twarzy u dzieci.

KLINIKA, DIAGNOSTYKA I LECZENIE.

W grupie chorych z nowotworami okolicy szczękowo-twarzowej 25,5% stanowią dzieci. 95% z nich ma łagodne guzy, a 5% złośliwe.

Nowotwory u dzieci częściej mają charakter dysontogenetyczny, czyli powstają w wyniku upośledzonej embriogenezy, podziału wewnątrzkomórkowego lub procesu rozwoju i różnicowania odcinka embrionalnego

Wśród nowotworów tkanek miękkich twarzy u dzieci dominują guzy mezenchymalne, a guzy nabłonkowe prawie nie występują. Najczęstsze są łagodne guzy tkanki łącznej (formacje naczyniowe).

Wśród nowotworów tkanek i narządów jamy ustnej obserwuje się odwrotny obraz: przeważają nowotwory nabłonkowe (z nabłonka powłokowego i ząbotwórczego oraz nabłonka ślinianek), rzadziej tkanki łącznej (z naczyń krwionośnych), obrzęki neurogenne są niezwykle rzadkie.

Oznaki łagodnych guzów

    Składają się z wysoce zróżnicowanych komórek Ograniczone (częściej mają kapsułkę) Wolny wzrost (w dzieciństwie mogą rosnąć agresywnie i szybko) Często bezobjawowe Nie dają natychmiastowych i odległych przerzutów Po radykalnym usunięciu nie dają nawrotów

Oznaki złośliwych guzów

    Składają się ze słabo zróżnicowanych komórek Posiadają wyraźny wzrost autonomiczny Posiadają wzrost naciekowy Może rosnąć agresywnie i szybko Zdolny do wywoływania natychmiastowych i odległych przerzutów Skłonny do nawrotów

Co tłumaczy trudność diagnozowania nowotworów u dzieci

    Rozbieżność między czasem od wystąpienia choroby do jej wystąpienia Względna rzadkość wielu typów nowotworów okolicy szczękowo-twarzowej u dzieci Brak patognomonicznych objawów guza Przedwczesne i nieodpowiednie leczenie
    Uwaga na nietypowe i niewyjaśnione oznaki przebiegu jakiejkolwiek choroby Znajomość wczesnych objawów guza Należy pamiętać, że mogą występować różnice w manifestacji guzów w różnych grupach wiekowych Występowanie tej lub innej postaci nozologicznej u dzieci w różnych grupach wiekowych Najwcześniejsze skierowanie dziecka do wyspecjalizowanej placówki Odmowa okresu „obserwacji” Dokładne badanie dziecka w celu wyszukania ewentualnych objawów nowotworu Należy pamiętać, że w pierwszych latach życia nie weryfikuje się szeregu procesów patologicznych Racjonalne wykorzystanie okresów badań klinicznych populacji dziecka, wykrywanie nowotworów w trakcie sanitacji jamy ustnej Wykrycie nowotworu wymaga jego natychmiastowej weryfikacji i leczenia w specjalistycznym dziecięcym szpitalu szczękowo-twarzowym, a jeśli podejrzewasz nowotwór złośliwy - na oddziale onkologii dziecięcej

Metody diagnozowania nowotworów tkanek miękkich twarzy

Wykonanie wywiadu Badanie zewnętrzne Badanie jamy ustnej Badanie palpacyjne Osłuchiwanie II. USG dodatkowe z dopplerografią Badanie rentgenowskie Tomografia komputerowa Rezonans magnetyczny (w tym angiografia) Angiografia RTG Nakłucie z badaniem cytologicznym punkcika Badanie histologiczne

Pochodzenie, obraz kliniczny i leczenie brodawczaka

Pochodzi z wielowarstwowego nabłonka płaskiego

    Występuje częściej w wieku 7 - 12 lat Zlokalizowane na błonie śluzowej języka, warg, policzkach, podniebieniu twardym i miękkim Przedstawia brodawkowate narośla w postaci zaokrąglonej lub owalnej wypukłości (rodzaj kalafiora) Bladoróżowy kolor Może mieć błyszczącą gładką powierzchnię Może leżeć na szerokiej podstawie lub na nodze Miękka konsystencja Palpacja jest bezbolesna Ze względu na rogowacenie warstwy powierzchniowej stają się one gęstsze, białawe W przewlekłych urazach nabierają ciemnoczerwonego koloru Rosnąć powoli Leczenie - usuwanie formacji z podłożem

Pochodzenie, obraz kliniczny i leczenie brodawczakowatości

Pochodzi z wielowarstwowego nabłonka płaskiego

    Reprezentuje liczne brodawkowate narośle na błonie śluzowej jamy ustnej Występuje częściej w wieku 7-12 lat Rozróżnia brodawczakowatość reaktywną i nowotworową Zlokalizowane na błonie śluzowej warg, policzków, wyrostka zębodołowego Reprezentuje nacieki w postaci okrągłych lub owalnych blaszek na szerokiej podstawie, częściej o charakterze brodawkowatym Znajdują się oddzielnie lub łączą się ze sobą Mają bladoróżowy kolor Miękka lub gęsta konsystencja. Badanie palpacyjne jest bezbolesne. Leczenie - eliminacja przyczyny; chirurgiczny; kriodestrukcja

Pochodzenie, obraz kliniczny i leczenie gruczołów Serry

Pochodzi z nabłonka uzębienia

    Pochodzenie dysontogenetyczne Występuje w wieku do 1 roku Przedstawia półkuliste formacje zlokalizowane na niezmienionej błonie śluzowej wyrostka dziąsłowego Zlokalizowane na błonie śluzowej wyrostka zębodołowego górnej i dolnej szczęki, podniebienie twarde Biało-żółtawy kolor Gęsta konsystencja Bezbolesne badanie palpacyjne Średnica 1 do 4 - 5 mm Nie jest wymagane leczenie, ponieważ gruczoły Serry znikają po roku

Pochodzenie, obraz kliniczny i leczenie włókniaka

Pochodzi z tkanki łącznej

    Rzadko ma dysontogenetyczne pochodzenie Rozróżnia twarde i miękkie włókniaki w zależności od charakteru umiejscowienia w nich włókien kolagenowych Częściej występuje w wieku 12-16 lat Przedstawia okrągłą lub owalną formę formacji na szerokiej podstawie lub na szypułce Zlokalizowana w okolicy języka, dolnej wargi, twarda i miękka podniebienie, wyrostek zębodołowy Kolor nie różni się od otaczającej błony śluzowej Konsystencja od miękkiej do bardzo gęstej Palpacja jest bezbolesna Leczenie chirurgiczne - wycięcie w obrębie zdrowych tkanek

Etiologia, obraz kliniczny i leczenie włókniakowatości dziąseł

    Przyczyną mogą być leki, zaburzenia endokrynologiczne Istnieją dwie opinie na temat pochodzenia włókniakowatości: przewlekły proces zapalny; Prawdziwy nowotwór o charakterze rodzinno-dziedzicznym Objawia się rozlanymi naroślami włóknistymi, które częściowo lub całkowicie pokrywają wyrostek zębodołowy jednej lub obu szczęk. Rozróżnienie form miejscowych i rozlanych. są ukryte przez narośla aż do brzegu siecznego Kolor nie różni się od otaczającej błony śluzowej Konsystencja jest gęsta Narodziny nieruchome Palpacja jest bezbolesna Można wykryć radiologicznie niszczące zmiany w wyrostku zębodołowym Leczenie chirurgiczne - wycięcie narośli razem z okostną

Etiologia, obraz kliniczny i leczenie ziarniniaka ropotwórczego

Pochodzi z tkanki łącznej, skóry lub błon śluzowych

    Występuje w wyniku urazu Częściej pojawia się w wieku 7-16 lat Jest to szybko narastająca formacja o okrągłym lub nieregularnym kształcie na szerokiej podstawie Ciemnoczerwona, czasem z objawami martwicy powierzchniowej Łatwo krwawi przy najmniejszym dotyku Konsystencja jest miękka Palpacja jest bezbolesna Średnica do 1 - 2 cm Leczenie chirurgiczne - wycięcie w obrębie zdrowej tkanki

Etiologia, obraz kliniczny i leczenie naskórka

    Jest to formacja na dziąsłach Źródłem wzrostu może być przyzębia, okostna, głębokie warstwy dziąseł Czasami pojawienie się guza poprzedzone jest urazem Częściej występuje w wieku 12-16 lat, rzadziej 7-12 lat Zlokalizowane częściej w okolicy zębów przednich, rzadziej w okolicy przedtrzonowców, bardzo rzadko w obszar trzonowy
    Okrągły lub nieregularny kształt, na szerokiej podstawie Kolor odpowiadający otaczającej błonie śluzowej Gęsta konsystencja, bezbolesny w badaniu palpacyjnym
    Przerost jasnoczerwonego koloru z cyjanotycznym odcieniem Powierzchnia często nierówna, rzadziej gładka, miejscami zerodowana Krwawi przy dotknięciu Miękka konsystencja, bezbolesna w badaniu palpacyjnym Średnica od 0,5 do 1,5 cm
    Okrągły, owalny lub o nieregularnym kształcie Powierzchnia gładka lub lekko wyboista Cyjanotyczno-fioletowy kolor, miękka lub elastyczna konsystencja W przypadku urazu, umiarkowane krwawienie Średnica od 0,5 do 3,0 cm Posiada szybki wzrost Ogniska osteoporozy określone radiologicznie

Leczenie chirurgiczne - wycięcie w obrębie zdrowej tkanki do kości.

Nowotwory naczyniowe tkanek miękkich jamy ustnej, twarzy i szyi u dzieci należą do najczęstszych postaci łagodnych nowotworów pochodzenia dysontogenetycznego. Manifestując się najczęściej od urodzenia lub w pierwszym roku życia, dotykają okolicy szczękowo-twarzowej i jej złożonych anatomicznych formacji.

Naczyniaki u dzieci rozwijają się w wyniku proliferacji śródbłonka naczyniowego, co potwierdza obecność mitotycznie dzielących się komórek nowotworowych. W innych typach form naczyniowych nie odnotowuje się wzrostu, to znaczy są one oznaką malformacji naczyniowej, w wyniku czego określa się je jako angiodysplazje.

Naczyniak krwionośny jest łagodnym guzem, którego miąższ składa się ze śródbłonka naczyniowego. Guz charakteryzuje się proliferacją masy komórkowej niezależnie od wzrostu dziecka, jest ukrwiony z łożyska tętniczego, niekiedy ma skłonność do autoregresji.

Najczęściej atakuje skórę i tkankę podskórną, rzadziej narządy miąższowe, a bardzo rzadko tkankę kostną.

Naczyniak krwionośny obserwuje się w 47,5% przypadków guzów skóry i tkanek miękkich. Uszkodzenia okolicy szczękowo-twarzowej stanowią 78,8%.

W 90% przypadków objawia się narodzinami dziecka,

10% - w pierwszych tygodniach i miesiącach życia.

Klasyfikacja nowotworów naczyniowych

Obraz kliniczny naczyniaka włośniczkowego

    Rozwija się w pierwszych dniach lub tygodniach życia Zlokalizowany na skórze, błonie śluzowej, w warstwie tłuszczowej Różna wielkość i kształt Jasnoczerwony kolor Bezbolesne badanie palpacyjne Pozytywny objaw kompresji Po urodzeniu pojawia się niewielki obrzęk w kolorze bladoróżowym od 2 miesiąca do 16-20 miesięcy zwiększa się W 5–6,5% przypadków możliwa jest samoistna regresja

Obraz kliniczny naczyniaka jamistego i naczyniaka włośniczkowo-jamistego

    Naczyniak jamisty składa się głównie z dojrzałych naczyń i sinusoidalnych obszarów krwi. Charakteryzuje się agresywnym szybkim wzrostem w pierwszych tygodniach życia, kończących się w pierwszym roku życia. Nie cofaj się. Jest to miękki guz wielokomorowy. Objawy kompresji i lania są pozytywne. Naczyniak kapilarno-jamisty składa się z niedojrzałych elementów naczyń włosowatych dających wzrost i przestrzeni jamistych ograniczonych dojrzałymi komórkami śródbłonka. W badaniu zewnętrznym określa się wzrost objętości tkanek miękkich z obecnością składnika kapilarnego na powierzchni. Objawy kompresji i lania są pozytywne.

Jakie komplikacje mogą towarzyszyć naczyniakom?

    Owrzodzenie Krwawienie Zakażenie Naruszenie funkcji życiowych Zaburzenia kosmetyczne

Dodatkowe metody diagnozowania naczyniaków krwionośnych

    Badanie rentgenowskie Diagnostyka ultrasonograficzna Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego i tomografia komputerowa Badanie angiograficzne

Badanie ultrasonograficzne pozwala określić:

    Częstość występowania nowotworu Głębokość zmiany Struktura wykształcenia Związek z sąsiadującymi strukturami anatomicznymi

Możliwości echografii z CDC

USG Doppler pozwala ustalić:

    Układ naczyń Średnica naczyń Prędkość i natężenie przepływu krwi

Metody leczenia naczyniaków

    Terapia hormonalna Kriodestrukcja Elektrokoagulacja Hipertermia mikrofalowa Skleroterapia Embolizacja śródmiąższowa Angiografia z okluzją wewnątrznaczyniową Leczenie chirurgiczne Liza elektrochemiczna

Jaka jest podstawa wpływu terapii hormonalnej w leczeniu naczyniaków krwionośnych

    Zwiększenie liczby płytek krwi gromadzących się w małych naczyniach włosowatych naczyniaków krwionośnych Zmniejszenie liczby komórek tucznych Zmniejszenie proliferacji komórek śródbłonka naczyniowego

Jaka jest podstawa wpływu kriodestrukcji w leczeniu naczyniaków krwionośnych

Krystalizacja cząsteczek wody zachodzi w komórkach naczyniaka krwionośnego, a następnie ich śmierć.

Skuteczny przy działaniu na powierzchniowe elementy naczyń włosowatych naczyniaków

(głębokość zamrażania nie większa niż 5 mm).

Jaka jest podstawa wpływu hipertermii mikrofalowej w leczeniu naczyniaków krwionośnych

Pod wpływem mikrofalowego pola elektromagnetycznego cząsteczki wody polarnej ulegają wzbudzeniu ⇒ Pojawiają się zjawiska rezonansowe ⇒ Rozerwanie wiązań molekularnych ⇒ Destabilizacja cząsteczek wody ⇒ Liofilizacja struktur komórkowych ⇒ Zahamowanie syntezy białek nowotworowych ⇒ Śmierć patologicznej tkanki

Na czym polega wpływ skleroterapii w leczeniu naczyniaków krwionośnych

Po wstrzyknięciu leku dochodzi do aseptycznego zapalenia z powodu chemicznych oparzeń tkanek układu naczyniowego, a następnie blizn

    zmiana wartości pH w wyniku dysocjacji cząsteczek wody i uwolnienia jonów H, Cl, Na, OH; przerwanie pracy pompy K-Na; bezpośrednie działanie cytotoksyczne prądu stałego; brak efektów termicznych

Obraz kliniczny angiodysplazji naczyń włosowatych

    Tworzy miękko-elastyczną konsystencję Jasnoróżowy lub fioletowo-niebieskawy kolor Nie wystaje ponad powierzchnię otaczającej skóry Blady po ściśnięciu Różnica między angiodysplazją a guzem polega na braku aktywności proliferacyjnej i obecności zakonserwowanych naczyń embrionalnych

Komunikacja tętniczo-żylna (przetoki) - wada naczyń krwionośnych, która stwarza duże trudności w diagnostyce i leczeniu.

Obserwowane od urodzenia, ale objawy kliniczne występują od 7 do 12 lat.

Towarzyszy im uszkodzenie zarówno kości, jak i tkanek miękkich twarzy

Objawy kliniczne AVK CLO

    Samoistne krwawienie z jamy ustnej Zwiększenie objętości tkanek miękkich twarzy bez wyraźnych granic Obecność teleangiektazji ze wzrostem ich liczby Zmiana koloru skóry z lekko różowej na siniczą z pojawieniem się plam starczych Wzrost temperatury powierzchniowej skóry po stronie zmienionej w porównaniu ze stroną przeciwną Obecność szorstkości skurczowo-rozkurczowej hałas w projekcji żyły szyjnej i innych części dotkniętego obszaru Rozlane przekrwienie i obrzęk błony śluzowej w dotkniętym obszarze szczęki Zwiększenie objętości brodawek przyzębnych Krwawienie z dziąseł przy minimalnym obciążeniu mechanicznym Nieprawidłowe ustawienie zęba lub zębów po stronie dotkniętej Ruchliwość zębów I, II i wyższego stopnia lub kilka i zwykle nienaruszone) Zła higiena jamy ustnej

Objawy kliniczne AVK CLO w jamie ustnej

1. przekrwienie błony śluzowej.

2.Zwiększony układ naczyniowy błony śluzowej.

3. przerost błony śluzowej.

4. angiomatyczne narośla błony śluzowej.

6. Ruchliwość zębów w różnym stopniu.

7. Krwawienie pod niewielkim obciążeniem mechanicznym.

8 niezadowalająca higiena jamy ustnej.

Zdjęcie rentgenowskie AVK CLO

    Obszary zwłóknienia tkanki kostnej o strukturze wielopętlowej Obszary zniszczenia o charakterze komórkowym Patologiczna resorpcja korzeni zębów mlecznych Przemieszczenie podstaw zębów stałych

Anomalna angioarchitektonika całego segmentu MNO. Obecność nieprawidłowych przelewów zasilających patologiczną strefę ogniskową od strony przeciwnej. Nagromadzenie środka kontrastowego w obszarze ogniska zniszczenia, zarówno w górnej, jak i dolnej szczęce.

Algorytm leczenia dzieci z angiodysplazją w postaci komunikacji tętniczo-żylnej okolicy szczękowo-twarzowej

Istnieją dwa punkty widzenia na pochodzenie naczyniaka limfatycznego

Naczyniak chłonny to wada układu limfatycznego, objawiająca się przy urodzeniu lub bezpośrednio po urodzeniu, prawdopodobnie połączona z innymi wadami wrodzonymi (teoria sekwestracji tkanki limfatycznej Huntingtona G. S., Kampmeier O. F.) Naczyniak chłonny jest prawdziwym guzem

W zależności od stopnia wzrostu

1. W okolicy twarzy

2. W szyi

3. W jamie ustnej

Z czym różnicuje się naczyniak limfatyczny górnej wargi?

    Z zespołem Melkerssona-Rosenthala Z neurofibromatozą

Z czym różnicuje się naczyniak limfatyczny okolicy ślinianki przyusznej i żucia?

    Z dysplazją żylną Z naczyniakiem krwionośnym Z guzami ślinianki przyusznej Z zapaleniem węzłów chłonnych (podczas zapalenia)

Z czym różnicuje się naczyniak limfatyczny szyi?

    Wrodzona boczna torbiel szyi Dysplazja żylna Naczyniak

Klasyfikacja naczyniaków limfatycznych języka

    powierzchowny
    powszechne ograniczone
    rozproszony

W ograniczonej postaci pęcherzyki są zgrupowane, czasami wznoszą się ponad niezmienioną błonę śluzową, tworząc ograniczony „węzeł” w środkowej lub tylnej jednej trzeciej tylnej części języka

Z rozlanym naczyniakiem limfatycznym języka

Makroglossia (z rozlanym naczyniakiem limfatycznym języka, obserwuje się uszkodzenie błony śluzowej i mięśni języka) Typowe zmiany w błonie śluzowej języka (podobne do zmian w naczyniaku powierzchownym) W spoczynku nie zamykają się górne i dolne wargi Powstaje zgryz otwarty Nadmierny rozwój żuchwy Naruszenie żucia, mowy, oddychania

Jedną z cech klinicznej manifestacji naczyniaka limfatycznego jest jego zdolność do zapalenia na tle różnych chorób. Zapalenia nawracają i mają różny stopień nasilenia.

Zapaleniu naczyniaka limfatycznego towarzyszy:

1. Wzrost wykształcenia, pojawienie się nacieku zapalnego w tkankach miękkich, przekrwienie skóry, ból przy badaniu palpacyjnym.

2. Pogorszenie stanu ogólnego pacjenta z pojawieniem się objawów zatrucia (z wyraźnymi miejscowymi objawami zapalenia rozległych formacji).

3. Objawy ostrej niedrożności dróg oddechowych i dysfagii mogą wystąpić wraz ze stanem zapalnym nadgnyków.

Może wystąpić zapalenie naczyniaka limfatycznego

    Z infekcjami górnych dróg oddechowych Z urazem Z zapaleniem migdałków Z zaostrzeniem przewlekłych ognisk infekcji jamy ustnej Z zaostrzeniem przewlekłych chorób przewodu żołądkowo-jelitowego

Obraz kliniczny zapalenia rozsianego naczyniaka limfatycznego języka

    Język znacznie się powiększa, nie mieści się w ustach, dziecko jest zmuszone trzymać usta otwarte. Na błonie śluzowej języka pojawia się wiele pęcherzyków z krwawą zawartością. Dysfagia, zaburzenia mowy.

Zabiegi wykonywane przy zapaleniu naczyniaka limfatycznego twarzy, ust i szyi

    Terapia lekami przeciwzapalnymi lekami zmniejszającymi przepuszczalność ściany naczyniowej (roztwory chlorku wapnia, glukonianu wapnia, askorutyny), enzymami proteolitycznymi, terapia odwodnienia Terapia przeciwbakteryjna lekami sulfonamidowymi, antybiotyki Zwalczanie ogólnego zatrucia organizmu poprzez korygowanie gospodarki wodno-solnej Terapia hipouczulająca z aspiracją zawartość (wg wskazań) Hirudoterapia

Metody diagnozowania naczyniaków limfatycznych

    Badanie kliniczne
    Badanie historii Badanie palpacyjne
    Dodatkowe metody diagnostyczne
    Ultrasonografia Rezonans magnetyczny Tomografia komputerowa z kontrastem dożylnym Nakłucie Biopsja, a następnie badanie histologiczne (w szczególnie trudnych przypadkach)

Diagnostyka różnicowa naczyniaków limfatycznych

    Chłoniak wargi górnej - z zespołem Melkerssona-Rosenthala Nerwiakowłókniakowatość Z zapaleniem naczyniaka limfatycznego - z ostrymi procesami zapalnymi
    Torbiele środkowe i boczne szyi Torbiele skórne dna jamy ustnej Torbiele retencyjne ślinianki podjęzykowej Naczyniak krwionośny, dysplazja żylna i komunikacja tętniczo-żylna

Metody leczenia naczyniaków limfatycznych

1. Całkowite wycięcie

2. Częściowe wycięcie

3. Aspiracja zawartości naczyniaków torbielowatych

    Kriodestrukcja elementów pęcherzykowych Skleroterapia (dla postaci torbielowatych):

960 alkoholu etylowego z dodatkiem 1-2% roztworu nowokainy w stosunku 3: 1 (13); 700 alkohol z roztworem nowokainy i chininy z uretanem; bleomycyna (w przypadku torbielowatych naczyniaków limfatycznych); klej fibrynowy (z torbielowatymi naczyniakami limfatycznymi); OK-432; włóknisty

Zasady badania klinicznego dzieci z naczyniakami chłonnymi

    Rehabilitacja przewlekłych ognisk infekcji jamy ustnej, nosogardzieli w celu zapobieżenia zapaleniu naczyniaka limfatycznego Leczenie farmakologiczne zapalenia naczyniaka limfatycznego Interwencja chirurgiczna - częściowa lub całkowita, jednoetapowa lub etapowa Leczenie ortodontyczne (wg wskazań) Logoterapia (wg wskazań) Badanie przez lekarza pediatrę, gastroenterologa

Lekarze zajmujący się leczeniem dzieci z naczyniakami limfatycznymi

    Pediatra Chirurg jamy ustnej i szczękowo-twarzowej Pediatra Ortodonta Logopeda Psycholog Fizjoterapeuta Pediatra-gastroenterolog

Choroba ogólnoustrojowa charakteryzująca się rozwojem wielu nerwiakowłókniaków w tkance podskórnej z towarzyszącymi chorobami układu hormonalnego i autonomicznego układu nerwowego. Dziedziczna choroba

Charakterystyka neurofibromatozy typu I.

    Neurofibromatoza obwodowa. Charakterystyczna jest obecność wielu przebarwionych plam i nerwiakowłókniaków. Dziedziczenie autosomalne dominujące.

Charakterystyka neurofibromatozy typu II

    Centralna neurofibromatoza. Charakteryzuje się porażką VIII pary nerwów czaszkowych i innych nowotworów wewnątrzczaszkowych. Pierwszym objawem jest głuchota.

Obraz kliniczny neurofibromatozy

Wzrost objętości tkanek miękkich połowy twarzy (wykrywany przy urodzeniu dziecka lub w pierwszych latach życia). Wraz z wiekiem zmienia się struktura i kolor skóry twarzy w dotkniętym obszarze (zmniejsza się napięcie skóry, pojawiają się zmarszczki i przebarwienia). Powiększenie jednego małżowiny usznej, połowy nosa, makrodencja, powiększenie połowy języka. Błona śluzowa jamy ustnej w zmianie zmienia swoją strukturę, traci połysk, staje się „pokostem”. Po 5 latach - kawowe plamy starcze na skórze pleców, brzucha, szyi. Do 10-12 lat w grubości zmienionych tkanek wyczuwalne są struny lub węzły nowotworowe (zaburzona jest funkcja gałęzi nerwu twarzowego i rozwija się niedowład mięśni twarzy).

Kryteria rozpoznania neurofibromatozy typu I..

    wykrycie w świetle dziennym co najmniej 5 plamek w kolorze kawy o średnicy powyżej 5 mm u małych dzieci i co najmniej 6 plamek o średnicy powyżej 15 mm u dzieci starszych obecność dwóch lub więcej nerwiakowłókniaków dowolnego typu, wiele małych plamek starczych w Dysplazja fałdów pachowych i pachwinowych na skrzydle glejaka kości klinowej nerwu wzrokowego 2 lub więcej Guzek Leshy na tęczówce (podczas badania lampą szczelinową) obecność neurofibromatozy typu I u krewnych pierwszego stopnia

Diagnozę przeprowadza się na podstawie wykrycia co najmniej 2 objawów (pod warunkiem, że nie ma innych chorób, które je powodują)

Kryteria rozpoznania nerwiakowłókniakowatości typu II

    wykrycie guza spełniającego diagnozę „nerwiaka słuchu” w obu kanałach słuchu wewnętrznego w badaniu CT lub MRI; krewni pierwszego stopnia mają obustronny nerwiak słuchu i jedno z następujących kryteriów u probanda:
    jednostronny obrzęk w przewodzie słuchowym wewnętrznym zgodny z rozpoznaniem nerwiaka nerwu słuchowego w TK lub MRI nerwiaka splotowatego lub 2 z poniższych kryteriów

1. oponiak, glejak, nerwiak włókniak o dowolnej lokalizacji

2. każdy guz wewnątrzczaszkowy lub rdzeniowy wykrywalny za pomocą MRI

    jednostronny nerwiak lub nerwiak splotopodobny

Metoda leczenia neurofibromatozy

Leczenie chirurgiczne nie daje jednak trwałego efektu.

Leczenie ortodontyczne i racjonalna protetyka.