Chłoniak Hodgkina

Onkologia to okropne słowo, które wywołuje u ciebie dreszcze. Ludzie odbierają diagnozę jako zdanie. Długość życia osoby zależy od rodzaju guza i terapii. W tym artykule skupimy się na chłoniaku Hodgkina (ziarniniaku). Artykuł zaprasza do bliższego poznania choroby: objawy, etapy rozwoju u dorosłych i dzieci, zalecenia i prognozy życiowe.

Chłoniak Hodgkina jest złośliwą chorobą układu limfatycznego, która łączy rozległą grupę nowotworów rozpoczynających się w limfocytach. Rozpoznanie ujawnia badanie mikroskopowe uszkodzonych węzłów chłonnych, co jest trudne do ustalenia na pierwszym etapie rozwoju choroby. Niewłaściwe komórki stają się agresywne i niekontrolowane, zabijając kolejno narządy filtrujące i węzeł chłonny. W przypadku limfogranulomatozy więcej obszarów pozostaje nienaruszonych niż w przypadku innych chłoniaków. Reszta chłoniaków nazywa się nie-Hodgins..

Przykłady chłoniaka nieziarniczego:

  • Weneryczna (pachwinowa) limfogranulomatoza - przenoszona przez niezabezpieczony kontakt seksualny, ale nie wyklucza się innych dróg zakażenia (gospodarstwo domowe, od matki do dziecka, przez poród).
  • Choroba Wegenera to dolegliwość o podłożu autoimmunologicznym, dochodzi do uszkodzenia komórek naczyń krwionośnych, zmiany ścian krtani.

Objawy

Narządy układu limfatycznego są ze sobą połączone, niewłaściwe komórki swobodnie infekują węzły chłonne ciała.

Objawy chłoniaka Hodgkina:

  • Wraz z postępem choroby powiększają się węzły chłonne.
  • Zapalenie jest często bezbolesne, ale przy spożyciu alkoholu może wystąpić ból.
  • Stany zapalne szyjki macicy i nadobojczykowe.
  • Zapalenie węzłów chłonnych okolicy pachwiny i brzucha jest rzadkie.
  • Obfite pocenie się w nocy, gorączka, gorączka.

Takie objawy wskazują na stan zapalny, ale bez badania klinicznego nie można określić stadium choroby..

Silny ból pleców, uczucie ciężkości i rozstrój żołądka również wskazują na postęp choroby.

Duszność, przewlekły kaszel, bladość skóry, zmęczenie, bóle stawów to rzadkie objawy, ale są również uważane za przyczynę badań w kierunku limfogranulomatozy. Większość pacjentów z chłoniakiem ma nieprawidłowe komórki Reeda-Sternberga. Obecność tych komórek w organizmie nie gwarantuje diagnozy. Ludzie są w stanie przeżyć całe życie, a limfogranulomatoza się nie ujawni.

Etapy choroby

Scena 1. Obrzęk w jednym miejscu lub narządzie, ale poza węzłami chłonnymi. W karcie medycznej etap oznaczony jest literą „B”.

Etap 2. Guz znajduje się w dwóch lub więcej obszarach, ale po jednej stronie przepony.

Etap 3. Obrzęk w wielu miejscach po obu stronach przepony.

3 (I) - stan zapalny jest zlokalizowany w jamie brzusznej.

3 (II) - uszkodzenie w pachwinie.

Etap 4: z powodu rozlanych zmian zapalny rozprzestrzenia się na węzły chłonne i narządy. Ten etap jest najtrudniejszy. Przerzuty są wykrywane w szpiku kostnym, wątrobie, nerkach, jelitach i płucach. W dokumentacji medycznej oznaczone są literami E, S, X. W późniejszych etapach terapia czasami daje pozytywny wynik.

Inscenizacja liter na mapie:

  • B - obecność jednego lub więcej objawów raka.
  • E - guz w pobliżu narządów i tkanek węzłów chłonnych.
  • S - śledziona.
  • X - duży rozmiar guza.

Bez określenia etapu rozwoju lekarz nie poda dokładnej prognozy przeżycia pacjenta.

Chłoniak Hodgkina u dzieci

Lekarze nadal nie potrafią zidentyfikować przyczyn choroby. Powszechnie przyjmuje się, że choroba jest możliwa, gdy u dziecka występuje jednocześnie wiele czynników ryzyka..

Dorosły i dziecko niewiele się różnią, gdy wykryta zostanie choroba, objawy są takie same, ale różnica jest wyraźna. Kiedy komórki dostaną się do szpiku kostnego dziecka, zaczyna się anemia. W takiej sytuacji leczenie ułatwia autotransplantacja szpiku kostnego. Zapalny węzeł chłonny można wyczuć rękami na szyi i tyle głowy. Niekorzystnymi czynnikami u dzieci są nabyte lub wrodzone wady odporności.

Ciąża i limfogranulomatoza

Kiedyś uważano, że ciąża z chłoniakiem Hodgkina powinna zostać usunięta. Ale niedawno opublikowano wyniki badań, które pokazują, że chorobę można z powodzeniem leczyć lekami, które nie przenikają przez barierę łożyskową. W przypadku taktyki prowadzenia terapii głównymi wskaźnikami są czas trwania ciąży i stopień zaawansowania choroby. LH nie jest dziedziczona.

Kod ICD-10 i jego podrozdziały

W celu kodowania diagnoz Światowa Organizacja Zdrowia opracowała międzynarodową klasyfikację chorób 10. rewizji, w skrócie ICD-10. W powyższej klasyfikacji chłoniak Hodgkina ma kod C81. Podkreślono odmiany z różnicami.

С81.0 Guzkowy typ z przewagą limfoidalną HL. Nie postępująca choroba ze słabym przeżyciem. Pacjent z przewagą limfoidalną nie wymaga pilnej hospitalizacji i rozpoczęcia terapii. Typ guzkowy jest rzadki, częściej chorują mężczyźni. Charakteryzuje się uszkodzeniem stref szyjnych, pachowych i pachwinowych.

С81.1 Stwardnienie guzkowe LH. Proces rozpoczyna się od prawej strony, podzielony na dwa typy: ns1 i ns2. Drugi typ ma gorsze rokowanie niż pierwszy. Gdy choroba postępuje i do narządów dostają się niewłaściwe komórki, pacjent zostaje odurzony. Objawy: wysoka gorączka, nudności, utrata masy ciała, obfite pocenie się. Może również rozpocząć się swędzenie, co nie jest uważane za oznakę zatrucia. W przypadku tego typu choroby węzły chłonne stają się ruchliwe i elastyczne. W skrajnych przypadkach ściśle się łączą, tworzy się duży konglomerat, co jest wyraźnie widoczne w echograficznym CT.

С81.2 Wariant HL z mieszanymi ogniwami. Według informacji ten typ rozwija się od 15 do 25% u pacjentów z klasycznym HL. Mężczyźni po pięćdziesiątce są zagrożeni. W 40% przypadków zajęte są węzły chłonne śródpiersia. Charakteryzuje się zwiększoną liczbą komórek Reeda-Sternberga otoczonych niewielkimi obszarami martwicy i limfocytów. W reaktywnym mikrośrodowisku obecne są również leukocyty eozynofilowe. Ogniska martwicy nie determinują cech klinicznego leczenia choroby.

C81.3 Zmniejszenie liczby limfoidów HL. Wraz z wyczerpaniem limfoidów zmniejsza się liczba limfocytów w dotkniętej tkance i ognisk martwicy. Najczęściej objawia się wyniszczającą gorączką. Dotyczy to tkanki pod przeponą i szpiku kostnego. Nawroty tego typu są kilkakrotnie mniejsze niż u innych.

C81.4 Limfocytarny HL. Wykluczone: zamiast choroby wskazana jest charakterystyka guzkowego typu przewagi limfoidalnej LH C81.0.

C81.7 Inne formy HL Nie podano opisu.

C81.9 LH, nieokreślony. Nie podano opisu.

Diagnostyka i leczenie

Odżywianie odgrywa ważną rolę w życiu, zwłaszcza w leczeniu raka. Przy odpowiednio skomponowanym menu zmniejsza się obciążenie dotkniętego narządu. W zidentyfikowanych punktach należy przestrzegać ścisłej diety, aby wzmocniony układ odpornościowy dostarczył organizmowi niezbędnych substancji. Menu opracowuje lekarz w zależności od uszkodzonego narządu i terapii.

Jeśli lekarz prowadzący podejrzewa chłoniaka Hodgkina, pierwszym krokiem jest przeprowadzenie badań, w celu zbadania markerów nowotworowych. Wykonywane jest badanie krwi. Konieczne jest określenie stopnia rozwoju choroby, ustalenie, które narządy są uszkodzone, przepisanie szybkiego leczenia. Pacjent trafia do specjalistycznego szpitala onkologicznego.

Początkowo przeprowadza się analizę dotkniętej tkanki (biopsję) - główną metodę określania diagnozy. Z zajętego węzła chłonnego odciąga się kawałek tkanki i bada pod mikroskopem (histologia). Biopsja pokazuje dokładny kształt choroby pacjenta. Analiza histologiczna odróżnia sarkoidozę od HL. Jeśli diagnoza zostanie potwierdzona, taktyka różnicowania może pomóc w wyborze intensywnego leczenia raka.

Po skierowaniu pacjenta do tomografii komputerowej (TK). Jest niezbędnym narzędziem do diagnostyki raka i monitorowania pacjentów. Jeśli pacjentowi zostanie przepisana radioterapia, dobrym uzupełnieniem będzie tomografia komputerowa. Na zdjęciu łatwo jest sprawdzić budowę anatomiczną narządów i kości. Przed badaniem do żyły wstrzykuje się substancję zawierającą jod.

Następnie zalecana jest sesja tomografii emisyjnej pozytonów (PET). Przez żyłę wstrzykuje się radioaktywny znacznik, którego immunofenotyp pomaga precyzyjnie dotrzeć do komórek rakowych. Najczęściej charakteryzują się zwiększonym metabolizmem. Skany CT i PET są połączone, lekarz określa ogólny obraz. Immunoterapia jest integralną częścią leczenia, wpływa na wsparcie odporności pacjenta w trakcie leczenia.

Jeśli poprzednie leczenie nie pomogło, lekarze decydują się na ryzykowny zabieg - TSC - przeszczep komórek macierzystych uznawany jest za skuteczny zabieg. Zabieg nie jest przepisywany osobom, u których diagnoza została rozpoznana po raz pierwszy, tylko pacjentom z nawrotem choroby.

Ogniotrwały CL. Nazwa ta służy do określenia diagnozy, która nie przechodzi w remisję nawet po pełnym cyklu terapii lub jeśli zostanie wznowiona sześć miesięcy po zabiegu. W leczeniu tego typu stosuje się chemioterapię wysokodawkową i przeszczep komórek macierzystych..

Powtarzające się CL. Opisuje etap, w którym nawrót następuje po sześciu miesiącach terapii lub dłużej. Początkowo pacjent otrzymuje bardziej intensywną chemioterapię niż za pierwszym razem. Kiedy następuje remisja, przeprowadza się przeszczep komórek macierzystych.

Przeszczep komórek dzieli się na 2 metody. Pierwsza metoda nazywana jest „autologiczną”, w której wykorzystuje się zdrowe komórki pacjenta. Niesie minimalne ryzyko dla pacjenta. Druga metoda nazywana jest „allogeniczną”, w tego typu przeszczepach wykorzystuje się komórki od odpowiedniego dawcy, co jest ryzykowne dla pacjenta. Obecnie trwają badania kliniczne mające na celu opracowanie dwóch podtypów przeszczepów allogenicznych o minimalnej i standardowej intensywności. Niemożliwe jest całkowite wyleczenie choroby, ale przy prawidłowym leczeniu możliwe jest osiągnięcie remisji.

Etapy TSC

  1. Pozyskiwanie komórek macierzystych: głównym źródłem pochodzenia jest szpik kostny, pozyskiwany jest poprzez wielokrotne nakłucie płaskich kości. Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu ogólnym. Medycyna i postęp nie stoją w miejscu, teraz znaleziono łatwiejszy sposób na zdobycie potrzebnych komórek. Niezbędne komórki są produkowane z krwi obwodowej za pomocą separatora.
  2. Chemioterapia wysokodawkowa: w tej terapii jedynym celem jest całkowite wyeliminowanie złośliwego wzrostu, na który nie miał wpływu poprzedni kurs. Ludzie mają różne tolerancje dla zabiegu. Jako efekt uboczny czubki palców stają się odrętwiałe, nieodwracalna zmiana we krwi, możliwy jest układ odpornościowy.
  3. Wstrzyknięcie komórek macierzystych: nowe komórki służą do odbudowy systemu pacjenta uszkodzonego przez chemioterapię. Podczas przeszczepu zaczyna się niszczenie komórek rakowych.
  4. Powrót do zdrowia: ten okres jest uważany za najtrudniejszy do leczenia. Prowadzone są różnorodne terapie przeciwbakteryjne, przeciwwirusowe i przeciwgrzybicze, ponieważ po chemioterapii wysokodawkowej pacjent nie ma niezależnej hematopoezy. W tym momencie organizm jest podatny na zagrażające życiu infekcje wirusowe. Pacjent umieszczany jest w sterylnym pudełku, podczas rehabilitacji przetaczany jest preparat z krwi dawcy. Ostatni etap trwa od dwóch do czterech tygodni.

Limfogranulomatoza jest z powodzeniem leczona w Izraelu, w Rosji. Klinika Sourasky jest znana w Izraelu, najnowsze technologie i leki zwiększyły przeżywalność ludzi nawet o 80%.

Wytyczne kliniczne

W limfogranulomatozie skala pozytywnego efektu terapii jest sprawdzana w czterech etapach: po 2,4 cyklach chemioterapii, po zakończeniu kursu i całym leczeniu. W sytuacji z całkowitą remisją po chłoniaku: weryfikacja danych z laboratorium, USG jamy brzusznej oraz zdjęcia RTG narządów klatki piersiowej. Począwszy od drugiego roku studia te odbywają się co pół roku, po odbyciu rocznej opcji. Pacjentom, którzy otrzymali napromienianie kolektorów limfatycznych szyjno-nadobojczykowych, zaleca się coroczne badanie czynności tarczycy.

Podczas pierwszego badania wykonuje się pełne badanie tomografii komputerowej (TK) w celu potwierdzenia całkowitej remisji. Jeśli obecny jest resztkowy guz, przepisuje się PET. Jeśli istnieją podstawy do początku nawrotu, CT jest ponownie planowana. PET nie jest zalecany pacjentom, nie ma sensu ponownie infekować organizmu.

Na każdej wizycie należy zapytać pacjenta, czy występuje przynajmniej jeden objaw choroby.

Prognoza życia

Prognozy dotyczące życia dla chłoniaka Hodgkina są dobre, ale nie zapominaj o konsekwencjach, które pojawiają się po leczeniu. Rak piersi u kobiet, niepłodność u mężczyzn może pojawić się za kilka lat. Kobietom, które urodziły podczas choroby, po limfogranulomatozie, zaleca się ścisłą obserwację przez 3 lata. Większość ludzi żyje bez konsekwencji. Niepełnosprawność z powodu nowotworów złośliwych wynosi 2%.

W szalonym tempie życia ludzie kładą nacisk na zdrowie. Wygląda na to, że stan zapalny węzła chłonnego jest drobiazgiem, nie niosącym łagodnego lub złośliwego nastawienia. Nawet najniższa temperatura sygnalizuje stan zapalny w organizmie. Ciało wysyła wiele znaków o swoim stanie, należy im nadać znaczenie. W przeciwnym razie w wyścigu po życie możesz stracić to, co najważniejsze - zdrowie. Bez zdrowia życie się skończy. Nie przegap sygnałów ciała, są one ważne.

Chłoniak Hodgkina - co musisz wiedzieć o chorobie

Chłoniak Hodgkina (HL), zwany także „limfogranulomatozą”, jest chorobą onkologiczną, w której w tkankach limfatycznych rozwija się złośliwy proces. Rzadziej może wpływać na narządy inne niż limfatyczne, na przykład grasicę, szpik kostny, śledzionę i wątrobę. W takich przypadkach mówią o pozranoidalnym typie guza..

W opisanej patologii komórki w tkankach limfatycznych mutują z normalnych do olbrzymich komórek wielokomórkowych, zwanych „komórkami Berezowskiego-Reeda-Sternberga”. Ponadto pojawiają się tak zwane jednojądrzaste komórki Hodgkina. W miarę postępu choroby mogą rozprzestrzeniać się poprzez krążącą krew w całym organizmie. Tak więc proces przerzutów zachodzi w chorobie Hodgkina. Podczas badania mikroskopowego dotkniętych tkanek stwierdza się zarówno pierwszy, jak i drugi typ komórek atopowych.

Ta patologia onkologiczna wzięła swoją nazwę od nazwiska lekarza, który jako pierwszy opisał ją w XIX wieku - Thomasa Hodgkina.

Mężczyźni są bardziej podatni na limfogranulomatozę niż kobiety. Choroba dotyka głównie przedstawicieli rasy białej rasy białej. Istnieją dwa „wieku ryzyka”: pierwszy to okres od 15 do 35-40 lat, drugi to ponad 60 lat. Jednak nierzadko zdarza się, że chłoniak Hodgkina występuje u dzieci..

Rokowanie w przypadku guzów tego typu jest dość korzystne: na podstawie stadium, w którym wykryto onkopatologię i rozpoczęto leczenie, waha się od 45 do 95%. Ogólnie rzecz biorąc, eksperci twierdzą, że 80% pięcioletnich przeżyć pacjentów.

Objawy chłoniaka Hodgkina

Manifest LH prawie zawsze zaczyna się od powiększenia węzłów chłonnych. Jednocześnie pozostają bezbolesne przy badaniu palpacyjnym i nie wracają do normalnych rozmiarów nawet po kilku cyklach terapii lekami przeciwbakteryjnymi.

Na początkowych etapach proces obejmuje węzły chłonne zlokalizowane nad przeponą - szyjną, nadobojczykową, rzadziej - pachową, a także zlokalizowane w okolicy śródpiersia. W wyjątkowych przypadkach limfogranulomatoza może rozpocząć się w dolnej części ciała - węzłach chłonnych jamy brzusznej lub pachwinie.

Oprócz powiększonych węzłów chłonnych pacjent może obawiać się następujących nietypowych i typowych objawów chłoniaka Hodgkina:

  • ogólne pogorszenie samopoczucia wyrażające się letargiem, utratą siły, silnym zmęczeniem i sennością, bólami głowy, zawrotami głowy, nudnościami;
  • okresowy wzrost podstawowej temperatury ciała do wartości podgorączkowych i wyższych, naprzemiennie z okresami, w których temperatura pozostaje w normalnych granicach;
  • nocne poty;
  • utrata lub zmniejszenie apetytu, aw rezultacie znaczna utrata masy ciała w krótkim okresie;
  • zwiększona podatność na przeziębienia, wirusy i infekcje;
  • z uszkodzeniem węzłów chłonnych w okolicy śródpiersia - duszność, bezproduktywny kaszel, trudności w oddychaniu, z lokalizacją w strefie przełyku - trudności w połykaniu, z rozwojem procesu onkologicznego w pachwinowych węzłach chłonnych - owrzodzenie skóry;
  • rozległe swędzenie, podrażnienie i suchość skóry;
  • rzadko - ból w zajętych węzłach chłonnych podczas picia alkoholu.

W miarę postępu choroby pacjent może odczuwać dość silny ból w zmienionych węzłach chłonnych lub narządach wewnętrznych.

Etapy chłoniaka Hodgkina

Przed przejściem do oceny stadium zaawansowania należy krótko zastanowić się nad typami limfogranulomatozy. We współczesnej klasyfikacji medycznej, opartej na przewadze niektórych komórek atopowych w dotkniętym obszarze, wyróżnia się cztery odmiany histologiczne tej onkopatologii:

  • stwardnienie guzowate - klasyczny chłoniak Hodgkina, rozpoznany u około połowy pacjentów z limfogranulomatozą;
  • chłoniak mieszany (występowanie w masie całkowitej około 35%)
  • zubożenie limfoidalne (częstość do 10%);
  • przewaga limfoidalna - najrzadszy typ limfogranulomatozy, wykrywany u około 3-5% pacjentów.

Niezależnie od typu wszystkie złośliwe formacje z grupy Hodgkina są podzielone na etapy. W zależności od zaniedbania patologii i stopnia zajęcia narządów i węzłów w procesie wyróżnia się cztery stadia chłoniaka Hodgkina.

  1. Etap I: definiowany jako rozprzestrzenianie się choroby na jedną grupę węzłów chłonnych lub jeden narząd nielimfatyczny.
  2. Stopień II: rozpoznaje się, gdy dwie lub więcej grup węzłów chłonnych zlokalizowanych po jednej stronie przepony jest zaangażowanych w proces onkologiczny lub jeden narząd nienależący do układu limfatycznego i jedna grupa węzłów, pod warunkiem, że znajdują się one tylko powyżej lub tylko poniżej przepony.
  3. Etap III: istnieją przesłanki, aby o tym porozmawiać, gdy limfogranulomatoza atakuje węzły chłonne po obu stronach przepony, a także śledzionę lub nielimfatyczny narząd wewnętrzny.
  4. Etap IV: na tym etapie u pacjenta występuje uogólniony złośliwy proces patologiczny, obejmujący kilka grup węzłów chłonnych i kilka narządów zlokalizowanych w różnych częściach ciała.

Sukces leczenia zależy bezpośrednio od etapu, na którym wykryto chorobę. Najłatwiej poddającymi się terapii są pierwszy i drugi etap. Na ostatnim etapie prawdopodobieństwo wyleczenia zmniejsza się do połowy zdiagnozowanych przypadków. Niemniej jednak, dzięki dobrze rozwiniętej taktyce leczenia i odpowiedzialnemu podejściu do terapii samego pacjenta, jest to całkiem możliwe..

Przyczyny chłoniaka Hodgkina

Pomimo ponad dwustu lat badań tego raka, dziś nie można dokładnie odpowiedzieć na pytanie, dlaczego występuje limfogranulomatoza.

Wiadomo, że istotnym czynnikiem ryzyka jest dziedziczna predyspozycja i mutacje genowe komórek tworzących ludzki układ limfatyczny. Ponadto jako prawdopodobne warunki wstępne wymieniono następujące elementy:

  • obecność wirusa Epsteina-Barra lub ludzkiego wirusa T-limfotropowego;
  • nieprawidłowe działanie układu odpornościowego, którego częścią jest układ limfatyczny. Niedobór odporności może być wrodzony lub nabyty. Choroby autoimmunologiczne, HIV i wiele innych prowadzą do podobnych schorzeń;
  • życie przez długi czas na obszarach skażonych radioaktywnie;
  • regularny kontakt z chemikaliami, które są potencjalnymi substancjami rakotwórczymi;
  • nadmierna ekspozycja na światło ultrafioletowe - nadmierna ekspozycja ciągła na bezpośrednie działanie promieni słonecznych.
  • przyjmowanie niektórych leków.

Pewien wpływ na prawdopodobieństwo wystąpienia i rozwoju chłoniaka Hodgkina ma również niewłaściwy tryb życia, mała ruchliwość, niezrównoważona dieta, otyłość 2 i wyższego stopnia, nadużywanie alkoholu i nikotyny..

Diagnozowanie chłoniaka Hodgkina

Definiującą metodą w diagnostyce limfogranulomatozy jest pobranie tkanki z zajętego węzła chłonnego lub narządu innego niż limfatyczny do badań histologicznych i cytogenetycznych. Biopsję wykonuje się metodą punkcyjną, laparoskopową lub chirurgiczną, w zależności od lokalizacji guza. Jeśli dotknięta jest śledziona, zwykle jest usuwana do dalszych badań.

Ponadto pacjent jest przesłuchiwany i badany przez hematologa specjalistę onkologa, zbierając wywiad osobisty i rodzinny, po którym można przepisać:

  • hemogram (ogólne kliniczne badanie krwi, które pozwala określić odchylenie od wartości referencyjnych hemoglobiny, leukocytów i ESR);
  • inne analizy surowicy krwi: biochemiczne, immunologiczne, pod kątem markerów nowotworowych;
  • badania instrumentalne i aparaturowe: RTG, CT, MRI, USG, PET z radioaktywną glukozą, scyntygrafia z kontrastem, nakłucie szpiku kostnego i inne.

Metody wymienione w ostatnim akapicie mogą być przepisane przez lekarza prowadzącego w razie potrzeby, na przykład w celu wyjaśnienia stadium choroby lub w ogóle nie przepisane - jeśli biopsja i badania laboratoryjne krwi pacjenta nie dostarczyły wystarczających informacji do jednoznacznego rozpoznania chłoniaka Hodgkina.

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Leczenie nowotworów złośliwych dobiera się na podstawie kilku czynników: rodzaju i stadium limfogranulomatozy, wieku i stanu zdrowia pacjenta, obecności lub braku chorób przewlekłych. Obecne protokoły przewidują wyznaczanie chemioterapii i radioterapii.

Chemioterapia może być standardowa lub bardzo agresywna - jeśli w pierwszym przypadku nie osiągnięto pożądanego efektu. Odbywa się przy użyciu dużych dawek leków cytostatycznych. Z reguły po zakończeniu leczenia wysokodawkową chemioterapią pacjent wymaga autologicznego przeszczepu szpiku kostnego. Czasami do schematu dodawane są leki steroidowe w celu ułatwienia przebiegu procesów zapalnych i zmniejszenia odpowiedzi immunologicznej organizmu.

Radioterapia jako samodzielna metoda leczenia chłoniaka Hodgkina jest stosowana w bardzo ograniczonym zakresie: we wczesnych stadiach, gdy lokalizacja procesu nowotworowego obejmuje jedną grupę węzłów chłonnych lub jeden narząd nielimfatyczny, napromienianie ukierunkowane może dać pozytywny efekt. W czwartym stadium chłoniaka Hodgkina ekspozycja na fale radiowe jest zalecana w przypadkach, gdy chory ze względów zdrowotnych nie może poddać się chemioterapii. W tym przypadku głównym celem lekarzy jest spowolnienie wzrostu guza i przedłużenie życia pacjenta, przy maksymalnym zachowaniu jego jakości..

Najbardziej wyraźny pozytywny wynik daje skojarzona chemioradioterapia. W tym przypadku głównym zadaniem niszczenia nieprawidłowych komórek jest cytostatyka, a radioterapia służy utrwaleniu efektu.

Interwencja chirurgiczna jako metoda terapeutyczna w limfogranulomatozie jest stosowana niezwykle rzadko - głównie w bardzo wczesnych stadiach, kiedy dotknięty obszar jest minimalny i zlokalizowany.

Pacjentom z zaawansowaną chorobą, u których chemioradioterapia nie przyniosła oczekiwanego rezultatu, proponuje się leczenie paliatywne, którego głównym celem jest skuteczne uśmierzenie bólu i maksymalne utrzymanie żywotnej czynności narządów wewnętrznych.

Rokowanie w przypadku chłoniaka Hodgkina jest całkiem dobre. W większości przypadków choroba dobrze reaguje na leczenie, dlatego przy terminowym ustaleniu diagnozy i wyznaczeniu terapii u 95% dzieci i młodzieży obserwuje się długą (pięcioletnią) remisję, równoważną całkowitemu wyzdrowieniu..

W przypadku dorosłych obraz jest nieco mniej pozytywny: roczne przeżycie wynosi 93%, pięcioletnie - 82%, 10-letnie - 73%, 15-letnie - 63% (statystyki USA).

Im później pacjent zwróci się o pomoc, tym mniej korzystne będzie rokowanie, co ponadto jest skomplikowane w przypadku niezadowalającego stanu zdrowia ogólnego..

Zalecenia dotyczące zapobiegania HL są takie same, jak dla każdego raka. To ograniczenie przebywania w bezpośrednim świetle słonecznym, kontaktu z promieniowaniem, substancjami chemicznymi - rakotwórczymi, a także zdrowego trybu życia - zbilansowana, możliwie najczystsza dieta, wystarczająca aktywność fizyczna i odrzucenie złych nawyków.

Chłoniak Hodgkina: co to jest i jak leczyć

Co to jest chłoniak Hodgkina?

Microdrug with Hodgkin's lymphoma

Chłoniak Hodgkina (HL) jest złośliwą chorobą tkanki limfatycznej. LH nazywana jest „chorobą wieku młodzieńczego”, ponieważ większość z nich jest narażona na kontakt z młodymi ludźmi w wieku od 15 do 30 lat, znacznie rzadziej zdiagnozowaną w wieku 55 - 60 lat. U mężczyzn HL występuje częściej niż u kobiet. Częstość występowania nowo zdiagnozowanych pacjentów wynosi około 2,1 - 2,8: 100 000 populacji rocznie.

Zapoczątkowanie guza następuje z limfocytów B na jednym z etapów wytwarzania przeciwciał przez komórki. Limfocyt, utworzony w szpiku kostnym, przemieszcza się do węzła chłonnego, gdzie nadal przechodzi przez etapy dojrzewania, a także zaczyna wybierać specjalne kombinacje genów do syntezy przeciwciał. W tym procesie powstają zarówno limfocyty z nowymi przeciwciałami, jak i „niewłaściwe” limfocyty, które nie były w stanie optymalnie wytworzyć nowego przeciwciała. Ten naturalny proces jest regulowany przez mechanizm apoptozy, to znaczy komórki o złej kombinacji genów muszą umrzeć. Ale w przypadku HL tak się nie dzieje, komórka zaczyna się losowo namnażać, tworząc guz..

Guz w HL ma charakterystyczne cechy, a mianowicie obecność olbrzymich komórek Berezovsky-Reed-Sternberg (BRS). Pochodzenie tych komórek przez dziesięciolecia nie mogło być ustalone przez naukowców na całym świecie, dopiero pod koniec XX wieku okazało się, że nieprawidłowe komórki są transformowanymi niskoswoistymi limfocytami linii B, rzadziej T.

Przyczyny rozwoju choroby

Wirus Epstein-Barr ma wyraźny związek z chorobą

Inne przyczyny nie mają wyraźnego związku z HL, ale mogą wpływać na początek choroby. Należą do nich HIV, inne stany ciężkiego niedoboru odporności, w tym konsekwencje przyjmowania leków immunosupresyjnych. Według niektórych danych, bliscy krewni pacjenta z HL są zagrożeni..

Klasyfikacja limfogranulomatozy według form i stadiów

Cechy histologiczne determinują kształt chłoniaka

Wcześniej HL nazywano chorobą Hodgkina lub limfogranulomatozą. Nazwy te są nadal używane w praktyce, ale zgodnie z międzynarodowym standardem choroba jest oznaczona jako HL i jest klasyfikowana w następujący sposób:

Według objawów histologicznych:

  • Postać limfohistiocytarna (15% wszystkich przypadków HL). W biopsji znajdują się głównie dojrzałe limfocyty, a komórki BRS są obecne w niewielkiej liczbie. Zwykle rozpoznaje się go na początkowym etapie rozwoju, podatni są mężczyźni poniżej 30 roku życia.
  • Stwardnienie guzkowe (guzkowe) (45%). Próbka biopsyjna ujawnia komórki RSP i komórki lakunarne z dużą liczbą jąder lub jednym wielopłatowym jądrem. Charakterystyczna jest obecność guzków utworzonych z tkanki limfatycznej. Choroba występuje częściej u kobiet poniżej 30 roku życia.
  • Forma mieszanych komórek (30%). Dostępne są komórki o różnych rozmiarach i typach: fibroblasty, osocze, eozynofile, limfocyty, komórki BRS. Dotknięci młodzi mężczyźni, osoby starsze, dzieci, pacjenci z HIV.
  • Forma zubożenia limfoidalnego (5%). W biopsji nie ma limfocytów, duża liczba komórek RBS. Choroba dotyka głównie osoby starsze.

Liczba grup dotkniętych węzłów chłonnych określa etap

  • I - uszkodzenie 1 grupy węzłów chłonnych lub 1 narządu / tkanki.
  • II - uszkodzenie ≥ 2 grup węzłów chłonnych lub narządu / tkanki i węzłów chłonnych po jednej stronie przepony.
  • III - zajęte są węzły chłonne lub narząd / tkanki i węzły chłonne po obu stronach przepony.
  • IV - mieszane, liczne uszkodzenia jednego lub więcej narządów / tkanek i węzłów chłonnych.

Etapom towarzyszą oznaczenia literowe:

  • a - brak objawów;
  • b - występują objawy: gorączka, utrata masy ciała, nocne poty;
  • f - zajęte są narządy / tkanki zlokalizowane w pobliżu dotkniętych węzłów chłonnych;
  • s - śledziona bierze udział w procesie nowotworowym;
  • x - porażka na dużą skalę.

Objawy chłoniaka Hodgkina

Duszność, niespecyficzny objaw choroby

Choroba charakteryzuje się łagodnymi objawami w początkowej fazie. Znaki pojawiają się stopniowo:

  • wzrost wielkości węzłów chłonnych;
  • chroniczne zmęczenie, osłabienie;
  • duszność, ból w klatce piersiowej;
  • zawroty głowy, nudności;
  • wzrost wielkości śledziony;
  • gorączka;
  • zwiększone pocenie się w nocy;
  • utrata masy ciała.

Diagnostyka

Wyraźnym objawem chłoniaka są obrzęk węzłów chłonnych

Diagnostyka rozpoczyna się od przesłuchania pacjenta pod kątem objawów choroby, następnie bada się węzły chłonne. Najbardziej charakterystycznym objawem HL są długo opuchnięte węzły chłonne. Najczęściej węzeł chłonny jest bezbolesny i może osiągnąć nienormalnie duże rozmiary. Przeprowadza się analizę kliniczną i biochemiczną, USG narządów wewnętrznych.

W diagnostyce HL niezbędnym elementem jest biopsja - analiza próbki tkanki węzła chłonnego. W tym celu węzeł chłonny jest zwykle usuwany w celu przeprowadzenia badania histologicznego, na podstawie którego wykrywa się postać choroby..

Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) to nowa metoda oznaczania LH, która umożliwia identyfikację guza za pomocą szczegółowych obrazów 3D.

Wykonuje się tomografię komputerową klatki piersiowej i jamy brzusznej oraz biopsję szpiku kostnego w celu określenia stopnia zaawansowania HL.

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Podstawą leczenia jest chemioterapia

LH jest jedną z nielicznych patologii onkologicznych, która wykazała możliwość wyleczenia zdecydowanej większości pacjentów, nawet w zaawansowanym stadium. Leczenie radioterapią i chemioterapią dawało dobre wyniki wcześniej, a wraz z pojawieniem się nowoczesnych metod diagnostycznych w terapii HL powstało nowe podejście, które umożliwiło poprawę wskaźników. Już na etapie wykrywania choroby określa się jej stadium i grupę ryzyka pacjenta, zgodnie z uzyskanymi danymi zaleca się leczenie. Dla każdego etapu opracowano optymalne środki terapeutyczne przy jak najmniejszej liczbie skutków ubocznych..

Leczenie rozpoczyna się od cykli chemioterapii, a dla każdego etapu i grupy ryzyka opracowano strategię. Następnie, jeśli to konieczne, zalecana jest radioterapia, której zasada również uległa zmianie w ciągu ostatnich dziesięcioleci. Dzięki nowoczesnemu sprzętowi stało się możliwe prowadzenie napromieniania dokładnie na cel, bez wpływu na inne tkanki. Jednocześnie radioterapia nie jest już zalecana wszystkim pacjentom, ale tylko tym, którzy po chemioterapii mają ogniska guza określone za pomocą PET..

W przypadku nieosiągnięcia częściowej remisji lub wystąpienia pierwszego wczesnego nawrotu zaleca się przeszczep komórek macierzystych. Zwykle wykonuje się przeszczep autologiczny, w którym pacjent otrzymuje własne komórki macierzyste.

Konsekwencje i komplikacje

Chemioterapia ma negatywny wpływ na serce

HL jest uleczalny, ale wywołuje szereg powikłań, które w większości przypadków nie są związane z samą chorobą, ale z konsekwencją chemioterapii i radioterapii, ponieważ metody te mają zwiększony potencjał onkogenny. Im więcej przeprowadzono terapii, tym większe ryzyko ciężkich powikłań. Rak piersi, żołądka, pęcherza, jelit, macicy i innych narządów jest przyczyną 13-15% zgonów po terapii HL.

Niepłodność męska jest częstą konsekwencją terapii; przed leczeniem HL mężczyznom proponuje się zabieg kriokonserwacji nasienia. Choroba sercowo-naczyniowa występuje z powodu kardiotoksyczności leczenia HL. Ponadto powikłania terapii obejmują choroby układu hormonalnego, patologie płuc, ciężki przebieg chorób zakaźnych.

Prognoza

Wskaźniki laboratoryjne określają rokowanie choroby

  • Leukocytoza ≥ 15 000 / μl;
  • Zapobieganie limfopenii

Regularne kontrole specjalistyczne są dobrą profilaktyką

Nie ma ogólnie przyjętych środków skutecznej profilaktyki HL. Zaleca się badanie przez bliskich krewnych pacjenta, zwłaszcza bliźniaków. Również prawdopodobieństwo powstania HL jest wysokie u pacjentów z chorobą wywoływaną przez wirusa Epsteina-Barra. Wirus przyczynia się do rozwoju nie tylko HL, ale także innych typów chłoniaków i różnych ciężkich patologii.

Chłoniak Hodgkina: dlaczego występuje i jak niebezpieczna jest choroba?

Chłoniak Hodgkina (synonim: ziarniniak złośliwy, limfogranulomatoza) jest złośliwą chorobą układu limfatycznego, którą po raz pierwszy opisał Thomas Hodgkin w 1832 roku. Limfogranulomatoza może wystąpić zarówno u młodzieży, jak iu osób starszych. Choroba Hodgkina jest rakiem uleczalnym nawet w wieku dorosłym. W artykule przeanalizujemy, jaka to choroba - chłoniak Hodgkina.

Opis choroby i przyczyn

Limfogranulomatoza może objawiać się w każdym wieku, jednak występują dwa szczyty choroby: pierwszy występuje w wieku 20-29 lat, drugi w wieku 60 lat i starszych

Co to jest chłoniak Hodgkina? Choroba Hodgkina to rzadki rodzaj raka, który atakuje układ limfatyczny. Nazwa choroby pochodzi od tak zwanych komórek Hodgkina: komórki są wykrywane tylko u pacjentów z limfogranulomatozą.

Oprócz naczyń układ limfatyczny obejmuje również różne narządy: szpik kostny, grasicę, śledzionę, węzły chłonne i migdałki. Naczynia limfatyczne przenoszą limfę z tkanki do układu żylnego. Pomiędzy poszczególnymi odcinkami naczyń limfatycznych znajdują się węzły, które działają jak filtry: zbierają zdegenerowane komórki limfatyczne.

Istnieją 2 grupy komórek limfoidalnych: limfocyty B i limfocyty T. Oba typy powstają w szpiku kostnym i dojrzewają w różnych narządach limfoidalnych. Normalne limfocyty B tworzą przeciwciała, które pomagają organizmowi zwalczać wirusy i bakterie. Kiedy limfocyty B ulegają degeneracji, rozwija się choroba Hodgkina. Zmiany w jądrze komórki prowadzą do tego, że zaczyna ona dzielić się szybciej niż to konieczne. Chore komórki gromadzą się w węzłach chłonnych, gdzie namnażają się i powodują obrzęk.

Dokładne przyczyny chłoniaka Hodgkina nie zostały jeszcze zidentyfikowane. Choroba Epsteina-Barra, która powoduje gorączkę gruczołową, może zwiększać ryzyko rozwoju chłoniaka Hodgkina. Wirus można znaleźć w komórkach chłoniaka u 50% pacjentów.

Naukowcy podejrzewają również związek między chorobą Hodgkina a zakażeniem wirusem HIV. Niektórzy uważają, że wirusy zwiększają podatność komórek na zmiany zewnętrzne, co sprzyja degeneracji komórek, a tym samym powstawaniu ziarniniaków złośliwych..

Wczesna chemioterapia lub radioterapia również znacząco zwiększa ryzyko wystąpienia limfogranulomatozy.

Chorobowość

Chłoniak Hodgkina występuje z częstością 1-3 przypadków na 100 000 osób rocznie. W sumie w 2015 roku u około 2200 osób w Rosji wystąpiła limfogranulomatoza. Mężczyźni chorują 1,5 raza częściej niż kobiety.

Choroba może wystąpić w każdym wieku. Chłoniak Hodgkina, choć rzadki w porównaniu z większością innych nowotworów, jest jednym z najczęstszych nowotworów u młodych ludzi.

Objawy

Typowe objawy chłoniaka Hodgkina to zmęczenie, osłabienie, letarg

Pierwszą oznaką złośliwego ziarniniaka w większości przypadków jest szorstka i bezbolesna limfadenopatia. W 70% przypadków węzły chłonne szyi są powiększone. Jedna trzecia pacjentów z chłoniakiem Hodgkina ma obrzęk węzłów chłonnych za mostkiem, co może prowadzić do objawów słabego oddychania, ucisku w klatce piersiowej i uporczywego kaszlu.

Jeśli zajęte są tylko określone węzły chłonne w górnej lub dolnej części brzucha, może wystąpić ból brzucha lub biegunka. Po wypiciu alkoholu powiększone węzły chłonne mogą powodować ból pleców; stan ten występuje bardzo rzadko, ale stosunkowo często w przypadku chłoniaka Hodgkina.

Około 1/3 pacjentów odczuwa dodatkowe niespecyficzne objawy ogólne - zmęczenie, osłabienie i silne swędzenie całego ciała. Szczególną uwagę należy zwrócić na obecność lub brak tzw. B-znaków w wywiadzie, gdyż mają one bezpośredni wpływ na rozpoznanie, a tym samym na terapię..

Objawy mięsaka limfatycznego obejmują następujące objawy:

  • silne nocne poty;
  • utrata masy ciała o ponad 10% pierwotnej masy ciała w ciągu ostatnich 6 miesięcy;
  • gorączka powyżej 38 stopni Celsjusza, która nie jest spowodowana chorobami zakaźnymi;
  • kaszel i inne niespecyficzne objawy.

Wraz ze wzrostem liczby komórek nowotworowych w węzłach chłonnych dochodzi do zakłócenia działania układu odpornościowego: może to prowadzić do pojawienia się infekcji bakteryjnych, wirusowych lub grzybiczych. Jeśli choroba rozprzestrzeniła się poza węzły chłonne do innych narządów - kości lub wątroby - może to zwiększyć częstotliwość złamań kości. Uszkodzenie szpiku kostnego może prowadzić do zmian w obrazie krwi, co jest również oznaką zaawansowanego chłoniaka Hodgkina.

Diagnostyka

Tomografia komputerowa pomaga dokładnie zidentyfikować chłoniaka Hodgkina

Środki diagnostyczne dla limfogranulomatozy:

  • zbiór wywiadu;
  • badanie fizyczne pacjenta;
  • badania laboratoryjne (badanie krwi);
  • badania instrumentalne (CT, USG, PET, RTG).

Najpierw lekarz zadaje pacjentowi pytania dotyczące stylu życia i wcześniejszych schorzeń, aby zidentyfikować czynniki ryzyka. W przypadku podejrzenia chłoniaka złośliwego lekarz ocenia objawy.

Podczas badania przedmiotowego lekarz bada węzły chłonne pacjenta. Ważne jest, aby mieć badanie wątroby i śledziony, ponieważ narządy te są często dotknięte chorobą.

U pacjentów w badaniach krwi z ciężkim chłoniakiem Hodgkina, zwiększenie szybkości sedymentacji erytrocytów i białka C-reaktywnego są głównymi objawami zapalenia. Występuje również bezwzględny niedobór limfocytów (przed klasyfikacją

Nocne poty, zły sen, wysoka temperatura - to wszystko objawy mięsaka limfatycznego.

Obecna klasyfikacja kliniczna chłoniaka Hodgkina uwzględnia rozprzestrzenianie się guza i towarzyszące mu objawy. Klasyfikacja Ann Arbor:

  • Etap I: zajęcie jednego regionu limfatycznego lub jednego organu poza układem limfatycznym;
  • Etap I: zajęcie dwóch lub więcej obszarów węzłów chłonnych po jednej stronie przepony lub uszkodzenie jednego narządu poza układem limfatycznym z (bez) zajęciem innych węzłów chłonnych;
  • Etap III: W trzecim etapie dochodzi do zajęcia 2-3 lub więcej obszarów węzłów chłonnych lub narządów poza układem limfatycznym po obu stronach przepony;
  • Stopień IV: niezlokalizowane, rozlane lub rozległe uszkodzenie jednego lub więcej narządów poza limfatycznych z zajęciem tkanki limfatycznej lub bez.

Etapy są podzielone według braku (A) lub obecności objawów ogólnych (B):

  • gorączka> 38,0 C;
  • nocne poty;
  • szybka utrata wagi.

Formy choroby Hodgkina

Istnieje 5 postaci złośliwego ziarniniaka. Chłoniak Hodgkina dzieli się na postać klasyczną i limfocytarną..

5 wariantów chłoniaka Hodgkina:

  • stwardnienie guzkowe lub stwardniająca postać guzkowa (około 50% przypadków, z guzkami i bliznami w węźle chłonnym);
  • przewaga komórek limfocytarnych (około 5-10% przypadków);
  • zubożenie limfoidalne (około 5-10% przypadków);
  • postać limfocytarna (mniej niż 1% przypadków);
  • wariant mieszany (około 30% przypadków).

Leczenie

W przeciwieństwie do wielu innych nowotworów złośliwych, chłoniak Hodgkina bardzo silnie reaguje na radioterapię i chemioterapię. W większości przypadków jednocześnie stosuje się radioterapię i chemioterapię. Chemioterapia jest podawana jako pierwsza, a następnie radioterapia.

Możliwe skutki uboczne leczenia chłoniaka Hodgkina obejmują wypadanie włosów, nudności, wymioty, zmęczenie, zwiększoną podatność na infekcje i anemię.

Spożycie dietetyczne (dieta) nie wpływa bezpośrednio na chorobę. Pokarm (pokarm) na chłoniaka nie zatrzymuje progresji guza i nie poprawia efektu chemioterapii.

Chemoterapia

W trakcie chemioterapii pacjent przyjmuje silne leki, które muszą być wystarczająco toksyczne, aby zniszczyć lub uszkodzić komórki chłoniaka

Chemioterapia chłoniaka Hodgkina polega na stosowaniu leków, które zakłócają wzrost i rozwój komórek nowotworowych (cytostatyki). Często łączy się leki, aby osiągnąć najlepszy efekt..

Zgodnie z uznanymi na całym świecie protokołami terapeutycznymi, leki cytotoksyczne podaje się w określonej dawce i w porządku chronologicznym. Po chemioterapii, jeśli to konieczne, wykonuje się radioterapię w przypadku powikłanego chłoniaka Hodgkina.

Jeśli chłoniak Hodgkina uległ silnej progresji, chemioterapia wysokodawkowa jest pierwszym wyborem w przypadku powikłań. Jeśli komórki nowotworowe nadal nie znikają po chemioterapii wysokodawkowej, stosuje się radioterapię.

Czasami niemożliwe jest całkowite zniszczenie złośliwych zdegenerowanych limfocytów i doprowadzenie pacjenta do remisji. W tym przypadku leczenie chłoniaka Hodgkina obejmuje chemioterapię wysokodawkową, a następnie przeszczep szpiku kostnego i wszystkich komórek progenitorowych krwi (komórek macierzystych). Zdrowe komórki macierzyste są usuwane z krwi pacjenta i szpiku kostnego i zamrażane. Następnie pacjent rozpoczyna nowy cykl chemioterapii. Aby zabić wszystkie komórki rakowe w szpiku kostnym, tę wysokodawkową chemioterapię czasami łączy się z napromienianiem całego ciała.

Podczas chemioterapii pacjenci z chłoniakiem Hodgkina są narażeni na wysokie ryzyko zarażenia się infekcjami, ponieważ ich układ odpornościowy jest całkowicie tłumiony przez leki.

Po chemioterapii pacjenci otrzymują zdrowe, zakonserwowane (rozmrożone) komórki z powrotem do krwiobiegu. Stamtąd komórki migrują do szpiku kostnego. W rzadkich przypadkach wykorzystuje się komórki macierzyste od innych osób (krewnych pacjenta). Po przeszczepie konieczne jest długotrwałe przyjmowanie leku immunosupresyjnego, aby zapobiec odrzuceniu tych komórek.

Radioterapia

Oprócz chemioterapii stosuje się radioterapię. Podczas radioterapii guz jest niszczony promieniowaniem radioaktywnym, przy zachowaniu zdrowej otaczającej tkanki. Jest to możliwe tylko wtedy, gdy wrażliwość tkanki guza na promieniowanie jest odpowiednio wysoka w porównaniu ze zdrową.

Pojedyncza radioterapia (bez wcześniejszej chemioterapii) u pacjentów z ziarniniakiem złośliwym nie jest już wykonywana we wczesnym stadium.

Postęp medycyny umożliwił obecnie zmniejszenie wielkości pól promieniowania. Wcześniej napromieniane były tak zwane „duże obszary”, w tym chłoniaki i wszystkie przyległe obszary węzłów chłonnych. Obecnie po chemioterapii naświetlane są tylko bardzo ograniczone obszary.

Prognozy dotyczące chłoniaka

W celu szybkiego leczenia chłoniaka Hodgkina zaleca się nie rezygnować z profilaktycznego badania lekarskiego, przeprowadzanego raz w roku

Limfogranulomatoza to nowotwór złośliwy, który w większości przypadków można całkowicie wyleczyć. Obecnie ponad 80% wszystkich pacjentów może pozbyć się choroby. Jeśli choroba Hodgkina zostanie wcześnie wykryta, szansa na całkowite wyleczenie wzrasta do 90%.

Nawet w przypadku nawrotu choroby (ponowna manifestacja chłoniaka Hodgkina), leczenie daje dobre wyniki długoterminowe. Rokowanie w przypadku chłoniaka Hodgkina jest dobre, jeśli leczenie rozpocznie się szybko. Pacjent może przejść do długotrwałej remisji.

Jak długo żyje średnio chłoniak Hodgkina? Oczekiwana długość życia różni się znacznie w zależności od obecności lub braku przerzutów (przerzutów guza), metod leczenia i stanu pacjenta (szczególnie u kobiet w ciąży). Jeśli jest już niepełnosprawność, rokowanie jest złe.

Chłoniak Hodgkina

Chłoniak Hodgkina (limfogranulomatoza, choroba Hodgkina) jest złośliwym guzem tkanki limfatycznej, w którym tworzą się specyficzne ziarniniaki komórek polimorficznych. Substratem nowotworowym chłoniaka Hodgkina są komórki Reeda-Sternberga (histiocyty lakunarne) - duże komórki poliploidalne zawierające jądro wielopłatkowe. Większość guza zajętego węzła chłonnego to ziarniniak z nagromadzeniem limfocytów (wśród nich przeważają limfocyty T), granulocytów, histiocytów, eozynofilów, osocza i komórek siatkowatych. Tkanka zajętego węzła chłonnego jest przesiąknięta włóknistymi pasmami tkanki łącznej wychodzącymi z torebki.

Nazwa choroby pochodzi od nazwiska Thomasa Hodgkina, który w 1832 roku opisał siedem przypadków choroby i zaproponował rozdzielenie patologii na oddzielną jednostkę chorobową, której wspólną cechą jest powiększenie węzłów chłonnych i śledziony, kacheksja (skrajne wyczerpanie organizmu) i śmierć.

Odpowiednie i terminowe leczenie pozwala uzyskać dobre wyniki, ponad 50% pacjentów udaje się osiągnąć stabilną remisję.

Średnia zapadalność na chłoniaka Hodgkina waha się od 0,6–3,9% u mężczyzn i 0,3–2,8% u kobiet, a średnio 2,2 na 100 000 populacji. Choroba występuje w każdym wieku, wśród nowotworów wieku dziecięcego zajmuje trzecie miejsce pod względem rozpowszechnienia.

Przyczyny chłoniaka Hodgkina

Czynnik etiologiczny choroby pozostaje niejasny. Przyjmuje się, że chłoniak Hodgkina jest guzem z komórek B, który rozwija się na tle niedoboru odporności komórek T z powodu niedoczynności grasicy.

Istnieje kilka czynników predysponujących:

  • choroby zakaźne - komórki układu limfatycznego rozpoczynają niekontrolowany podział i ulegają mutacjom pod wpływem wirusów (herpewirusy, retrowirusy itp.);
  • wrodzone choroby układu odpornościowego - zespół Louisa-Bara, zespół Wiskotta-Aldricha itp.;
  • choroby autoimmunologiczne - reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena, celiakia, toczeń rumieniowaty układowy itp.;
  • predyspozycje genetyczne - nie zidentyfikowano markerów genetycznych, ale obserwuje się wzrost częstości występowania chłoniaka Hodgkina w rodzinach, w których takie choroby zostały już zdiagnozowane;
  • wpływ rakotwórczych chemikaliów - benzenów, barwników anilinowych, soli metali ciężkich, węglowodorów aromatycznych, pestycydów itp.;
  • prace związane z narażeniem na zwiększone promieniowanie, prądy wysokiej częstotliwości, napromieniowanie.

Formy choroby

Klasyfikacja chłoniaka Hodgkina opiera się na charakterystyce histologicznej chorej tkanki.

We wczesnych stadiach choroba przebiega zwykle bezobjawowo.

Istnieją cztery warianty histologiczne chłoniaka Hodgkina:

  • stwardnienie guzkowe (guzkowe) (typy 1 i 2) jest najczęstszą postacią choroby, której towarzyszy tworzenie się pasm kolagenu w węzłach chłonnych wewnątrz jamy klatki piersiowej, które dzielą uformowaną tkankę nowotworową na wiele zaokrąglonych odcinków. Ujawniono komórki Reeda-Sternberga;
  • limfohistiocytarny (przewaga limfoidalna) - klasyczny wariant chłoniaka Hodgkina, który charakteryzuje się obecnością dużej liczby limfocytów w zajętym narządzie. Reed - komórki Sternberga są pojedyncze, często znajdują się komórki Hodgkina. Klastry limfocytów łączą się ze sobą i tworzą obszary rozproszonego wzrostu, nie ma zwłóknienia i martwicy. Najczęściej dotyczy to pachowych szyjnych węzłów chłonnych pachwinowych;
  • zubożenie limfocytów - w zajętej tkance dominują komórki Reeda-Sternberga, między nimi widoczne są pojedyncze rozsiewy limfocytów, których poziom stale spada. Wariant zubożenia limfoidalnego zwykle odpowiada IV stadium szerzenia się choroby i charakteryzuje się niekorzystnym przebiegiem;
  • wariant mieszanych komórek - obraz histologiczny jest reprezentowany przez dużą liczbę limfocytów, eozynofili, plazmocytów, komórek Reeda-Sternberga w dotkniętej tkance. Często występują ogniska martwicy, pola zwłóknienia.

Etapy chłoniaka Hodgkina

Przy ustalaniu etapów chłoniaka Hodgkina bierze się pod uwagę dane z badania i wyniki biopsji, określa się liczbę narządów i tkanek zaangażowanych w proces patologiczny, częstość występowania procesu znajduje się powyżej lub poniżej przepony:

  • I - dotyczy jednej grupy węzłów chłonnych;
  • I E - I + zaangażowanie w patologiczny proces jednego narządu pozaszkolnego;
  • II - dwie lub więcej grup węzłów chłonnych jest dotkniętych po jednej stronie (powyżej lub poniżej) przepony;
  • II E - uszkodzenie narządu limfatycznego ze wzrostem 1-2 grup węzłów chłonnych, lokalizacja zmiany - po tej samej stronie w stosunku do przepony;
  • III - kilka grup węzłów chłonnych jest dotkniętych po obu stronach (górnej i dolnej) przepony;
  • III S - uszkodzenie stawów śledziony;
  • III E - III + zlokalizowane uszkodzenie narządu lub tkanki poza limfatycznej;
  • IV - rozlana lub rozsiana (wieloogniskowa) zmiana jednego lub więcej narządów wewnętrznych, której może towarzyszyć uszkodzenie węzłów chłonnych.

Pojawienie się oznak aktywności biologicznej w okresie remisji wskazuje na początkowe zaostrzenie.

Etap IV może mieć następujące opcje kursu:

  • A - nie ma odurzenia;
  • B - oznaki zatrucia, utrata masy ciała w ciągu ostatnich sześciu miesięcy;
  • a - nie ma aktywności biologicznej pod względem badań krwi;
  • b - wykryta aktywność biologiczna.

Objawy chłoniaka Hodgkina

Początkowo patologiczny proces rozwija się w węzłach chłonnych. Rosną stopniowo, proces nowotworowy rozprzestrzenia się i atakuje inne narządy i tkanki. We wczesnych stadiach choroba przebiega zwykle bezobjawowo. W miarę wzrostu węzłów chłonnych stają się one bolesne i pojawiają się objawy związane z uciskiem otaczających tkanek i narządów..

Miejscowe objawy chłoniaka Hodgkina:

  • powiększone węzły chłonne;
  • uszkodzenie narządów wewnętrznych.

Głównym objawem chłoniaka Hodgkina jest limfadenopatia (charakteryzująca się znacznym wzrostem węzłów chłonnych). Zajęte są węzły chłonne środkowego i przedniego śródpiersia, czasem grasica. Ponadto zmiana może wpływać na dowolne narządy, śledzionę, wątrobę, skórę, szpik kostny, płuca, opłucną, tkankę kostną..

Typowe objawy chłoniaka Hodgkina:

  • gorączka o falującym charakterze;
  • zwiększone pocenie się w nocy (obfite nocne poty);
  • słabość, apatia;
  • brak apetytu;
  • swędząca skóra;
  • nagła utrata masy ciała bez powodu, utrata masy ciała może osiągnąć poziom krytyczny;
  • niedokrwistość;
  • obniżona odporność, podatność na choroby zakaźne.

Przy wyraźnym wzroście węzłów chłonnych klatki piersiowej rozwijają się następujące objawy:

  • suchy, bezproduktywny kaszel;
  • chrypka głosu;
  • uczucie ciężkości w dotkniętym obszarze;
  • dysfagia (zaburzenie połykania);
  • duszność (duszność);
  • zespół kava (zaburzenia krążenia w dorzeczu żyły głównej górnej);
  • zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia.

W leczeniu chłoniaka Hodgkina preferuje się chemioterapię w połączeniu z radioterapią, co daje maksymalny efekt przy minimalnej liczbie powikłań.

Kiedy proces staje się powszechny, pojawiają się oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych. Najczęściej stwierdza się uszkodzenie węzłów chłonnych śledziony i wątroby. W wyniku wzrostu tych narządów wewnętrznych żołądek zostaje ściśnięty, a nerki przemieszczone. Zajęcie węzłów chłonnych objawia się pojawieniem się bólu brzucha o różnym nasileniu.

Klęska płuc ma z reguły charakter wtórny i jest konsekwencją przejścia procesu z gruczołów limfatycznych śródpiersia do płuc. Często dochodzi do gromadzenia się płynu opłucnowego.

Uszkodzenie układu nerwowego wykrywane jest po rozległym rozprzestrzenianiu się limfogranulomatozy w gruczołach chłonnych i narządach wewnętrznych. Najczęstsze uszkodzenia rdzenia kręgowego, w których elementy limfogranulomatyczne rosną w tkance zewnątrzoponowej i ściskają rdzeń kręgowy. W takich przypadkach choroba przebiega jako guz rdzenia kręgowego z zaburzeniami przewodzenia wrażliwości, niedowładami i porażeniami, bólami kończyn.

Dwa główne sposoby wpływania na tkankę kostną to rozprzestrzenianie się limfohematogenne i proliferacja ziarniaka limfatycznego do tkanki kostnej. Pierwotne zmiany kostne wykrywane są w pierwszym roku choroby, wtórne zmiany w kościach pojawiają się po 1,5–2,5 roku od początku choroby. Zmiany w szkielecie występują, gdy proces rozprzestrzenia się z sąsiednich węzłów chłonnych, opłucnej, śródpiersia. Tkanka limfogranulomatyczna powoduje zniszczenie struktury kości i osteosklerozę. Ucisk powiększonych węzłów chłonnych na sąsiednie sploty nerwowe objawia się silnym bólem kręgosłupa, w dotkniętych kościach szkieletu.

W leczeniu pacjentów z wczesnymi i uogólnionymi stadiami chłoniaka Hodgkina, 5-letnie przeżycie wolne od progresji wynosi 90%, w III stadium 60-80%, w IV stopniu remisji sięga mniej niż 45% chorych.

Odnotowuje się również oznaki aktywności biologicznej procesu w związku z produkcją cytokin: wzrost poziomu haptoglobiny w surowicy, szybkość sedymentacji erytrocytów, zawartość ceruloplazminy i dehydrogenazy mleczanowej, stężenie fibrynogenu powyżej wartości referencyjnych. Pojawienie się oznak aktywności biologicznej w okresie remisji wskazuje na początkowe zaostrzenie.

Diagnostyka

Wczesne wykrycie choroby jest utrudnione ze względu na fakt, że objawy kliniczne nie mają ściśle określonego charakteru, a często są całkowicie nieobecne.

Rozpoznanie chłoniaka Hodgkina opiera się na obrazie morfologicznym zajętego węzła chłonnego lub narządu. Wyznaczono szereg studiów:

  • badanie kliniczne i zebranie wywiadu - szczególną uwagę zwraca się na objawy zatrucia, badanie dotykowe wszystkich obwodowych grup węzłów chłonnych, śledziony i wątroby, badanie nosogardzieli, migdałków;
  • biopsja zajętych węzłów chłonnych z analizą histologiczną i immunohistochemiczną biopsji. Kryterium chłoniaka Hodgkina jest obecność w pobranym materiale specyficznych komórek Reeda-Sternberga, niedojrzałych komórek Hodgkina;
  • badania laboratoryjne - ogólne i biochemiczne badanie krwi, szybkość sedymentacji erytrocytów, aktywność fosfatazy zasadowej w surowicy, testy nerkowe i wątrobowe. W analizie klinicznej krwi stwierdza się wzrost ESR, leukocytozę neutrofilową, umiarkowaną eozynofilię, wzrost stężenia fibrynogenu, trombocytozę i zmniejszenie zawartości albuminy. W początkowej fazie choroby badania krwi ujawniają umiarkowaną leukocytozę, która w miarę postępu choroby zostaje zastąpiona leukopenią;
  • laboratoryjna ocena czynności tarczycy - z uszkodzeniem węzłów chłonnych szyjnych;
  • badania immunofenotypowe tkanki nowotworowej - identyfikacja jakościowych i ilościowych naruszeń związku odpornościowego komórek T.
  • Badania rentgenowskie klatki piersiowej, szkieletu, przewodu pokarmowego - mają pierwszorzędne znaczenie w określaniu charakteru i lokalizacji zmian;
  • USG jamy brzusznej - w tym samym celu, co radiografia;
  • tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny szyi, narządów klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy - pozwala zidentyfikować obecność nowotworów w różnych częściach ciała;
  • trepanobiopsja - wykonywana w przypadku podejrzenia uszkodzenia szpiku kostnego kości biodrowych;
  • osteoscyntygrafia - ze zwiększonym poziomem fosfatazy zasadowej w surowicy krwi;
  • diagnostyczna laparotomia - służy do pobrania biopsji węzłów chłonnych krezkowych i okołoaortalnych.

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Opracowano różne schematy terapii, ich wybór odbywa się z uwzględnieniem rodzaju i stopnia uszkodzenia, czasu trwania i nasilenia choroby, obecności współistniejącej patologii.

Przyjmuje się, że chłoniak Hodgkina jest guzem z komórek B, który rozwija się na tle niedoboru odporności komórek T z powodu niedoczynności grasicy.

Ogólny schemat leczenia chłoniaka obejmuje dwa etapy:

  • stymulacja remisji za pomocą cyklicznej chemioterapii;
  • utrwalenie remisji poprzez radykalną radioterapię i cykle podtrzymujące farmakoterapię.

Planując wielkość leczenia, brane są pod uwagę niekorzystne czynniki, które decydują o nasileniu i rozpowszechnieniu procesu nowotworowego:

  • zaangażowanie trzech lub więcej stref kolektorów limfatycznych;
  • masywne uszkodzenie śledziony i / lub śródpiersia;
  • obecność izolowanej zmiany pozawęzłowej;
  • wzrost ESR o ponad 30 mm / h przy objawach zatrucia io ponad 50 mm / h przy ich braku.

Stosowane są różne opcje radioterapii - od miejscowego napromieniania zmian pierwotnych w zmniejszonych dawkach po napromienianie zgodnie z radykalnym programem wszystkich węzłów chłonnych w stadium IV A. Aby zapobiec rozprzestrzenianiu się komórek nowotworowych przez układ limfatyczny, wykonuje się napromienianie regionalnych części sąsiadujących ze zmianami.

Polichemoterapia polega na jednoczesnym stosowaniu kilku cytostatyków. Istnieją różne kombinacje chemioterapii (protokoły), leki są przepisywane na długich kursach. Leczenie jest etapowe, obejmuje cykle dwutygodniowe w odstępach dwutygodniowych, po zakończeniu sześciu cykli zalecane jest leczenie wspomagające.

Preferowana jest chemioterapia w połączeniu z radioterapią, która daje maksymalny efekt przy minimalnej liczbie powikłań. W pierwszej kolejności przeprowadza się wstępną polichemioterapię, naświetlając tylko powiększone węzły chłonne, a następnie - naświetlając wszystkie pozostałe węzły chłonne. Po ekspozycji na promieniowanie chemioterapię podtrzymującą przeprowadza się zgodnie z takim czy innym schematem. Intensywne leczenie w okresie poprawy zmniejsza liczbę późnych powikłań i zwiększa możliwość leczenia zaostrzeń.

Średnia zapadalność na chłoniaka Hodgkina waha się od 0,6-3,9% u mężczyzn i 0,3-2,8% u kobiet i średnio 2,2 przypadków na 100 000 populacji.

Jeśli proces jest miejscowy i dostępny do interwencji chirurgicznej, usuwa się śledzionę, izolowane węzły chłonne i pojedyncze konglomeraty węzłów chłonnych, a następnie napromieniowuje na oddziałach gamma-terapeutycznych. Splenektomia jest również wskazana w przypadku ciężkiej depresji hematopoezy, która zapobiega leczeniu cytostatami..

W przypadku progresji choroby i nieskuteczności terapii wskazany jest przeszczep szpiku kostnego.

Potencjalne konsekwencje i komplikacje

Choroba Hodgkina może mieć następujące komplikacje:

  • posocznica;
  • rak mózgu lub rdzenia kręgowego;
  • krwawienie;
  • ucisk nowotworu na drogi oddechowe, prowadzący do uduszenia;
  • zespół żyły głównej górnej;
  • rozwój żółtaczki obturacyjnej (z uciskiem przewodu żółciowego);
  • zmiany immunologiczne;
  • niedrożność jelit (gdy jelita są uciskane przez węzły chłonne);
  • kacheksja;
  • dysfunkcja tarczycy;
  • tworzenie przetok obwodowych węzłów chłonnych;
  • zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie osierdzia;
  • wtórne nowotwory złośliwe;
  • naruszenie metabolizmu białek nerek i jelit;
  • skutki uboczne chemioterapii i radioterapii.

Prognoza

Odpowiednie i terminowe leczenie pozwala uzyskać dobre wyniki, ponad 50% pacjentów udaje się osiągnąć stabilną remisję. O skuteczności terapii decyduje zróżnicowane podejście do opracowywania schematów leczenia dla różnych grup pacjentów, identyfikowane na podstawie niekorzystnych czynników prognostycznych..

Przy programach intensywnych efekt kliniczny obserwuje się zwykle już w pierwszym cyklu. W leczeniu pacjentów z wczesnymi i uogólnionymi stadiami chłoniaka Hodgkina, 5-letnie przeżycie wolne od progresji wynosi 90%, w III stadium 60-80%, w IV stopniu remisji sięga mniej niż 45% chorych.

Choroba Hodgkina występuje w każdym wieku i zajmuje trzecie miejsce wśród nowotworów wieku dziecięcego.

Niekorzystne objawy prognostyczne:

  • masywne konglomeraty węzłów chłonnych o średnicy powyżej 5 cm;
  • zubożenie limfoidalne;
  • jednoczesne uszkodzenie trzech lub więcej grup węzłów chłonnych;
  • rozszerzenie cienia śródpiersia o ponad 30% objętości klatki piersiowej.

Zapobieganie

Nie opracowano specjalnych środków do pierwotnej profilaktyki choroby Hodgkina. Szczególną uwagę zwraca się na profilaktykę wtórną - zapobieganie nawrotom. Osobom, które chorowały na chłoniaka Hodgkina, zaleca się wykluczenie zabiegów fizycznych, elektrycznych i termicznych, unikanie fizycznych przeciążeń, ekspozycji na słońce, przeciwwskazane są w pracach związanych z narażeniem na szkodliwe czynniki przemysłowe. Aby zapobiec spadkowi liczby leukocytów, wykonuje się transfuzje krwi. Aby zapobiec zdarzeniom niepożądanym, kobietom zaleca się zaplanowanie ciąży nie wcześniej niż dwa lata po wyzdrowieniu..