Zespół mielodysplastyczny

Zespół mielodysplastyczny to grupa heterogennych klonalnych chorób krwi, z którymi łączą się następujące cechy: nieskuteczna hematopoeza, cytopenia obwodowa, dysplazja jednego lub więcej zarodków krwiotwórczych o dużym potencjale przekształcenia się w ostrą białaczkę szpikową.

Niedostateczna hematopoeza objawia się niedokrwistością, zwiększonym krwawieniem i podatnością na infekcje. Zespół mielodysplastyczny (MDS) występuje u osób w każdym wieku, w tym dzieci, ale osoby powyżej 60. roku życia są na niego bardziej podatne.

Zgodnie z ICD-10 zespołom mielodysplastycznym przypisuje się kod D46.

Powody

Komórki krwi są syntetyzowane i dojrzewają głównie w szpiku kostnym (proces ten nazywa się mielopoezą, a tkanka, w której zachodzi nazywana jest mieloidalną), a następnie, spełniając swoją funkcję i starzejąc się, są niszczone przez śledzionę, aw ich miejsce pojawiają się nowe. W zespole mielodysplastycznym szpik kostny traci zdolność do namnażania krwinek (wszystkich - erytrocytów, leukocytów, płytek krwi lub tylko niektórych) w ilości wymaganej przez organizm, niedojrzałe komórki (blasty) dostają się do krwi, w wyniku czego gorzej spełnia swoje funkcje. Przejawia się to objawami charakterystycznymi dla MDS. W około 30% przypadków proces mielopoezy z czasem staje się całkowicie niekontrolowany, liczba blastycznych postaci krwinek wzrasta, wypierając normalne, dojrzałe komórki. Gdy liczba blastów we krwi przekracza 20% (wcześniej próg wynosił 30%), stawia się rozpoznanie ostrej białaczki szpikowej.

W zależności od tego, czy przyczyna dysfunkcji szpiku kostnego jest znana, czy nie, MDS dzieli się na pierwotne lub idiopatyczne i wtórne. Wtórne pojawia się w wyniku zahamowania czynności szpiku kostnego po chemioterapii lub napromieniowaniu. Taki efekt jest zwykle częścią terapii przeciwnowotworowej, to znaczy jest przeprowadzany w przypadku pewnego rodzaju raka. W takim przypadku MDS można uznać za powikłanie.

Pierwotny lub idiopatyczny MDS pojawia się spontanicznie, bez żadnej wcześniejszej patologii i bez znanej przyczyny. Być może czynnikiem predysponującym jest genetyka, ponieważ w niektórych typach zespołu występują zmiany chromosomalne.

Czynniki przyczyniające się do rozwoju MDS to:

  • palenie;
  • kontakt z rakotwórczymi chemikaliami (pestycydy, herbicydy, benzen);
  • narażenie na promieniowanie jonizujące;
  • podeszły wiek.

Formy choroby

Jak wspomniano powyżej, MDS dzieli się na dwa typy: pierwotny i wtórny.

Pierwotny MDS występuje częściej (około 80% wszystkich przypadków), większość przypadków to osoby starsze (65-75 lat). Wtórny MDS dotyka również głównie osoby starsze, z tego powodu częściej występują u nich nowotwory złośliwe, a co za tym idzie ich powikłania. Wtórny MDS słabiej reaguje na terapię i wiąże się z gorszym rokowaniem.

Ponadto MDS dzieli się na typy kliniczne w zależności od rodzaju komórek blastycznych, ich liczby i obecności zmian chromosomowych, taką klasyfikację zaproponowała Światowa Organizacja Zdrowia (WHO). Zgodnie z klasyfikacją WHO wyróżnia się następujące formy MDS:

  • oporna (tj. oporna na klasyczną terapię) niedokrwistość;
  • oporna cytopenia z dysplazją wieloliniową;
  • MDS z izolowaną delecją 5q;
  • MDS niesklasyfikowane;
  • oporna anemia z pierścieniowymi syderoblastami;
  • Oporna cytopenia z wieloliniową dysplazją i pierścieniowymi syderoblastami;
  • oporna anemia z nadmiarem blastów-1;
  • oporna na leczenie anemia z nadmiarem blastów-2.

Etapy choroby

W przebiegu MDS wyróżnia się trzy etapy, które jednak nie zawsze różnią się od siebie klinicznie, różnice są określane laboratoryjnie. Jest to faza anemii, faza transformacji (pośrednia między anemią a ostrą białaczką) oraz ostra białaczka szpikowa. Nie wszyscy badacze zgadzają się z definicją ostrej białaczki szpikowej jako stadium zespołu mielodysplastycznego, ponieważ dotyczy ona zaburzeń mieloproliferacyjnych (czyli tych charakteryzujących się niekontrolowanym wzrostem komórek), tym samym nie w pełni odpowiadając cechom MDS.

Objawy

Główne objawy MDS są związane z objawami niedokrwistości. Pacjenci skarżą się na zwiększone zmęczenie, ataki zawrotów głowy, duszności podczas wysiłku, które wcześniej były łatwo tolerowane. Niedokrwistość jest związana z upośledzoną produkcją czerwonych krwinek, co skutkuje niskim poziomem hemoglobiny we krwi.

W niektórych przypadkach rozwija się zespół krwotoczny, który charakteryzuje się zwiększonym krwawieniem. Pacjent zaczyna zauważać, że nawet drobne powierzchowne urazy powodują długotrwałe nieprzerwane krwawienia, krwawienia z dziąseł, częste i samoistne krwawienia z nosa, wybroczyny na skórze i błonach śluzowych, a także liczne krwiaki (siniaki) lub bez związku z jakimkolwiek urazem zapamiętanym przez pacjenta lub po niewielkich obiciach lub nawet ucisku Zespół krwotoczny związany z zaburzeniami trombocytopoezy.

Pacjenci z MDS są również podatni na choroby zakaźne. Często cierpią na przeziębienia, infekcje bakteryjne i grzybicze skóry. Ten stan jest spowodowany neutropenią (niedobór neutrofili).

Ponadto oznakami MDS mogą być:

  • nieuzasadniony wzrost temperatury, często do wysokich wartości (38 ° C i więcej);
  • utrata masy ciała, zmniejszenie apetytu;
  • hepatomegalia;
  • splenomegalia;
  • zespół bólowy.

W niektórych przypadkach MDS nie objawia się niczym i jest wykrywany przypadkowo podczas laboratoryjnych badań krwi z innego powodu..

Diagnostyka

Główną metodą diagnostyczną MDS jest laboratorium. W przypadku podejrzenia mielodysplazji wykonuje się:

  1. Kliniczne badanie krwi. W tym przypadku wykrywa się anemię (makrocytową), retikulocytopenię, leukopenię, neutropenię, z zespołem 5q - trombocytozą. Około połowa pacjentów ma pancytopenię.
  2. Biopsja szpiku kostnego. Cytoza jest zwykle normalna lub zwiększona, ale u około 10% pacjentów jest zmniejszona (odmiana hipoplastyczna MDS), pojawiają się oznaki upośledzonej hematopoezy jednego lub kilku kiełków krwiotwórczych, zwiększona zawartość form blastycznych, można znaleźć patologiczne syderoblasty (erytrocyty zawierające złogi żelaza). Aby zidentyfikować nieprawidłowe fenotypy, bada się immunofenotyp komórek szpiku kostnego, co pozwala na diagnostykę różnicową MDS i nieklonalnych cytopenii, co jest ważne dla rokowania.
  3. Analiza cytogenetyczna. U 40–70% chorych stwierdza się klonalne nieprawidłowości cytogenetyczne, szczególnie często dochodzi do delecji (monosomii) chromosomu 7 (7q), co jest niekorzystne prognostycznie.
  4. Oznaczanie poziomu żelaza i ferityny w surowicy. Wyższe poziomy.
  5. Oznaczanie endogennej eryropoetyny (w przypadku rozpoznania MDS metodami laboratoryjnymi

Kryteria diagnostyczne

Aby określić MDS, opracowano specjalne kryteria, czyli warunki, w których stawia się tę diagnozę. Kryteria diagnostyczne są następujące:

  • 1-, 2- lub 3-drobnoustrojowa cytopenia obwodowa (tj. Występująca we krwi obwodowej);
  • dysplazja: oznaki upośledzonej hematopoezy co najmniej 10% komórek co najmniej jednej linii krwiotwórczej;
  • charakterystyczne zmiany cytogenetyczne (obecność patologicznego klonu).

Cytopenia powinna być stabilna i obserwowana przez co najmniej sześć miesięcy, jednak w przypadku stwierdzenia określonego kariotypu lub towarzyszącej jej dysplazji co najmniej dwóch pędów krwiotwórczych wystarczą dwa miesiące.

Do diagnozy należy wykluczyć inne choroby, którym towarzyszy dysplazja komórkowa i cytopenia.

W przypadku wykrycia cytopenii bez innych objawów MDS rozpoznaje się cytopenię idiopatyczną, której wartość nie została ustalona; w przypadku wykrycia dysplazji bez cytopenii - dysplazji idiopatycznej, której znaczenie nie zostało ustalone. Wymaga to stałej obserwacji pacjenta z powtórnym badaniem szpiku kostnego po 6 miesiącach, ponieważ obie te diagnozy mogą prowadzić do MDS i ostrej białaczki szpikowej (lub innej choroby mieloproliferacyjnej).

Diagnostyka różnicowa

MDS rozróżnia się z następującymi warunkami:

  • niedokrwistość (głównie megaloblastyczna, syderoblastyczna i aplastyczna);
  • ostra białaczka szpikowa;
  • leukopenia z neutropenią;
  • pierwotna małopłytkowość immunologiczna;
  • hematopoeza klonalna o nieokreślonym potencjale;
  • pierwotna mielofibroza;
  • HIV;
  • ciężkie zatrucie o różnej etiologii.

Leczenie

W 1997 r. Opracowano specjalną skalę o nazwie IPSS (International Scoring Prognostic System), która dzieli pacjentów na grupy ryzyka. Zgodnie z konkretną grupą ryzyka dobiera się taktyki leczenia i, jak sama nazwa wskazuje, ocenia się rokowanie.

Punkty są przyznawane na podstawie trzech czynników:

  • liczba form wybuchu;
  • liczba porażonych kiełków krwiotwórczych;
  • kategoria cytogenetyczna.

Cytopenia

Leki cytostatyczne służą do powstrzymywania i niszczenia złośliwych komórek. Jednak po chemioterapii takimi lekami objawia się negatywny efekt uboczny: pogorszenie funkcjonowania szpiku kostnego i późniejszy spadek cząstek krwi w organizmie, zwany cytopenią. Różnica w patologii wynika z jej nazwy (grecka cytokomórka, penia - wada). Zwykle występuje izolowany niedobór leukocytów i płytek krwi, rzadziej - erytrocytów.

Przyczyny wystąpienia i rozwoju cytopenii

Przejaw choroby wyraża się w dwóch czynnikach: zniszczeniu komórek krwi w naczyniach, a także pogorszeniu syntezy nowych komórek.

Oprócz wpływu wielu leków na organizm przyczyną cytopenii są:

  • Niedokrwistość (w tym postcytostatyczna) spowodowana brakiem żelaza i witamin z grupy B..
  • Choroby zakaźne (gruźlica, kiła, zapalenie wątroby, zapalenie płuc)
  • Wysoki cykl krwi.
  • Zespół mielodysplastyczny i przyczyny jego powstania (negatywna genetyka, niebezpieczna produkcja, palenie, promieniowanie).
  • Onkologia powodująca pogorszenie cyklu krwi: wszystkie typy białaczki, przerzuty do szpiku kostnego, szpiczak, mięsak limfatyczny.
  • Depresja, częsty stres, przejawy schizofrenii i inne zaburzenia układu nerwowego.
  • Różnicowanie komórek macierzystych w szpiku kostnym, zaburzające jego aktywność.
  • Wraz ze wzrostem śledziony - sekwestracja w niej ciał krwi.
  • Dziedziczna neutropenia (opóźnienie wzrostu i zmniejszone stężenie określonego typu ciała białego we krwi).
  • Zniszczenie czerwonych krwinek przez przeciwciała (autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna).
  • Cytomegalia i mononukleoza, które powodują problemy z równowagą hormonu wzrostu i zatrzymują wzrost krwinek.
  • Napadowa nocna hemoglobinuria (w naczyniach krwionośnych pojawiają się klony erytrocytów skłonnych do hemolizy).

Konsekwencją rozwoju cytopenii są jej charakterystyczne objawy kliniczne:

  • zmniejszenie syntezy krwinek i spowolnienie ich uwalniania;
  • przyspieszenie cyklu krążenia krwi;
  • wchłanianie i redystrybucja ciał krwi w naczyniach.

Rodzaje cytopenii i ich charakterystyka

Cytopenia to zauważalny niedobór krwinek w organizmie. Choroba ujawnia różnorodność: nazwy i cechy wynikają z braku określonego składnika układu krążenia.

Dwu-, trzyletnią oporną cytopenię, pancytopenię uważa się za objawy zespołu mielodysplastycznego (MDS) - niezdolności szpiku kostnego do rozmnażania komórek krwi. Grupa chorób MDS ma kod zgodny z ICD-10 D46.

Erytrocytopenia

Brak czerwonych krwinek. Patologia wymusza zmniejszenie ilości hemoglobiny i tlenu w organizmie, prowadząc do zmęczenia i pogorszenia stanu pacjenta. Zgodnie z objawami patologia jest charakterystyczna dla typowego głodu ludzkiego: dreszcze, słaba uwaga, utrata masy ciała, zawroty głowy. Niszczą się wszystkie widoczne powłoki (popękane usta, bladość lub zażółcenie skóry, próchnica i luźne dziąsła na zębach).

Leukopenia

Leukopenia to obniżony poziom leukocytów w układzie krążenia. Spadek ich liczby negatywnie wpływa na układ odpornościowy człowieka: słabnie odporność na choroby, nawet drobne dolegliwości są dotkliwe. Towarzyszą mu częste choroby zakaźne, złe samopoczucie i wysoka temperatura ciała. Na ciele pojawiają się trądzik, owrzodzenia, czyraki, ropienie.

Trombocytopenia

Małopłytkowość to izolowany niedobór płytek krwi w krążeniu. Posiada kod zgodny z ICD-10 D69. Zewnętrznie rozpoznaje się po częstym krwawieniu z nosa, krwioplucie, czarnym kale (krwotok w jelicie). Urazy ciała (zarówno ciężkie, jak i słabe) powodują siniaki. Przyczyny to pogorszenie krzepliwości i niższa lepkość krwi: w rezultacie zatrzymanie krwawienia (zarówno wewnętrznego, jak i zewnętrznego) trwa dłużej.

Inne rodzaje

Zmniejszona zawartość wszystkich typów składników cyklu krążenia prowadzi do pancytopenii.

Zahamowanie pracy kilku drobnoustrojów hematopoezy oznacza chorobę z cytopenią dwu- lub trzygałęziową. Możliwa jest również oporna cytopenia - uszkodzenie wszystkich zarazków: brak hemoglobiny, płytek krwi i leukocytów. Osoby po 70. roku życia są podatne na poważne rodzaje dolegliwości.

Diagnostyka

Nie zadziała natychmiastowe wykrycie i wyeliminowanie dolegliwości: na początku nie ma zauważalnych oznak. Liczba elementów krwi zmniejsza się stopniowo: organizm stara się dostosować do płynnych zmian. Objawy pojawiają się tylko przy długotrwałym rozwoju patologii.

Rozpoznanie cytopenii

Prawdopodobny rozwój cytopenii można prześledzić na podstawie wieloletniej obserwacji wielu typowych objawów: częstych zachorowań, zmęczenia, dolegliwości, łamliwych paznokci, wypadania włosów.

Dokładne określenie obecności i rodzaju patologii jest ustalane przez specjalistów. Diagnoza choroby przebiega w kilku następujących po sobie krokach:

  1. Początek posłuży jako rozmowa między pacjentem a lekarzami. Następnie, po zebraniu niezbędnych informacji (historia, prawdopodobieństwo dziedzicznych patologii) i po pełnym badaniu klinicznym, ustala się charakter choroby.
  2. Następnym krokiem jest kontrola wewnętrzna. Obejmuje ogólną i biochemiczną analizę krwi i moczu. Przeprowadzane jest badanie immunologiczno-serologiczne (na poziomie odporności organizmu i stadium rozwoju istniejącej choroby).
  3. Nakłucie szpiku kostnego, analiza tkanki.
  4. Usunięcie mielogramu (wyniki analizy stanu szpiku kostnego): badanie przebiegu hematopoezy.
  5. USG jamy brzusznej (sprawdź powiększenie narządu), MRI i PET, jeśli to konieczne.

Diagnoza MDS

MDS jest wykrywany i diagnozowany po badaniu histologicznym i cytologicznym dotkniętego narządu.

Cytopenia podwójnego wzrostu - zespół opornej cytopenii z dysplazją wieloliniową (RCMD): 10% komórek z zaburzeniami rozwoju, wada dwóch lub trzech zarazków krwiotwórczych.

Cytopenia określonego typu komórek - niesklasyfikowana MDS (z dysplazją jednego zarodka i bez blastów) lub oporna na leczenie anemia (z blastami).

Pancytopenia, w połączeniu ze zwiększoną liczbą pierścieniowych syderoblastów (ponad 15%), mówi o RCMD z pierścieniowymi syderoblastami.

Leczenie cytopenii

W przypadku potwierdzenia choroby przez hematologa przeprowadza się leczenie. Wymaga warunków stacjonarnych, a także regularnego oddawania krwi do analizy. Należy pamiętać: wskazana choroba nie jest niezależną dolegliwością, ale towarzyszeniem innej patologii. Kurs ukierunkowany wyłącznie na zastosowanie środków przeciwko cytopenii będzie bezużyteczny.

Ogólne leczenie choroby

Zwykłe leczenie (w przypadku obniżonej odporności) polega na stosowaniu przez pacjenta hormonalnych kortykosteroidów i glikokortykosteroidów. Ponadto hematolodzy ujawniają brak minerałów i innych składników krwi: opracowywane są kursy dotyczące stosowania witamin i prawidłowego odżywiania, porównanie stanu pacjenta przed, w trakcie i po terapii. W przypadku pilnej potrzeby transfuzja krwi jest dozwolona. Wynik terapii jest nieprzewidywalny: możliwe są zarówno wyniki pozytywne, jak i negatywne. Podczas leczenia procedury i leki dobierane są z uwzględnieniem cech patologii.

Wystarczy leczyć pacjenta standardowym przebiegiem, jeśli główna choroba jest łagodna lub umiarkowana niedokrwistość: uzupełnia się niedobór żelaza, białek i witaminy B12.

Cytopenia występuje nie tylko u dorosłych, ale także u dzieci w każdym wieku. Ich kompleksowe leczenie polega na przyjęciu cytosaru - zapewnia się zarówno terapię różnicową, jak i skojarzoną. Wszechstronność leku sprawia, że ​​jest on kluczowym narzędziem do osiągnięcia remisji raka.

Specyficzne leczenie cytopenii

W porównaniu z terapią zachowawczą, jeśli choroba źródłowa zostanie uznana za poważną patologię, stosuje się dogłębne leczenie.

W przypadku białaczki, szpiczaka, przerzutów do szpiku kostnego i innych chorób onkologicznych w rozwiniętej formie leczenia szpitalnego i nasycenia organizmu staje się niewystarczające. Jeżeli zastosowanie Cytosaru również nie przyniosło oczekiwanych rezultatów, wykonywana jest interwencja chirurgiczna: wykonywany jest przeszczep szpiku kostnego. Ta operacja jest uważana za najskuteczniejszy sposób na pozbycie się cytopenii. Inną możliwą procedurą (jeśli jest to medycznie wskazane) jest usunięcie śledziony.

Po przeprowadzonych zabiegach chirurgicznych zalecane jest leczenie objawowe. Odzyskiwanie organizmu i powrót pełnoprawnej aktywności człowieka zależy od odpowiednio zorganizowanej diety, która uzupełnia pooperacyjne ubóstwo organizmu w składniki odżywcze, witaminy i minerały oraz rozkład aktywności fizycznej. Objawy znikają, stan wraca do normy.

Profilaktyka i prognoza życia

Nie ma metod zapobiegania rozwojowi cytopenii we wczesnych stadiach: z powodu adaptacji organizmu nie można rozpoznać początkowego etapu. Celem środków zapobiegawczych jest zmniejszenie liczby zaostrzeń.

Środki zapobiegawcze

W ramach profilaktyki osoba, która wyzdrowiała z patologii, musi regularnie wykonywać badanie krwi i być badana przez hematologa. Norma wizyt to przynajmniej raz na sześć miesięcy (lub co 4 miesiące, jeśli ryzyko nawrotu jest wysokie).

W celu zapobiegania cytopenii wyzdrowiony pacjent musi przestrzegać wszystkich elementów zdrowego stylu życia:

  1. Zdrowe odżywianie: wzbogacanie diety w świeże owoce, jagody, orzechy, zboża, chude mięso i mleko, unikanie smażonych i tłustych potraw.
  2. Fizjoterapia, aktywność fizyczna: rozwija się krążenie krwi, poprawia się odporność, stabilizuje się praca serca i płuc.
  3. Całkowite odrzucenie złych nawyków: palenie, alkohol, przejadanie się.
  4. Zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego, regularne stosowanie przepisanych leków.

Wcielenia po leczeniu chirurgicznym i chemicznym

Rokowanie życia i możliwość pełnej aktywności życiowej zależą od ogólnego stanu fizycznego pacjenta, jego wieku oraz choroby, która spowodowała rozwój cytopenii. Praktyka pokazuje: po chemioterapii i innych niezbędnych środkach, 4 na 5 pacjentów, którzy wyzdrowieją, ma gwarancję powrotu do normalnego i pięcioletniego okresu życia.

W przypadku białaczki we wczesnym stadium, anemii, chorób zakaźnych, jeśli zostaną one skutecznie przezwyciężone, zwykle podaje się pozytywne rokowanie na życie.

Leczenie ciężkiego zespołu mielodysplastycznego zależy od terminowej transfuzji krwi i przeszczepu szpiku kostnego (w szczególnych przypadkach komórek macierzystych). Ale biorąc pod uwagę, że 80% pacjentów to osoby w wieku powyżej 60 lat (z przewidywaną długością życia do 12 lat), kwestia stosowania środków chirurgicznych prawie nie jest podnoszona. Główną metodą jest leczenie o niskiej intensywności (transfuzja erytrocytów, odżywianie białkami, chemioterapia) oraz środki wspomagające w celu poprawy stanu i realnego przedłużenia życia.

W porównaniu z raczej „łagodnymi” patologiami, w późniejszych stadiach dolegliwości onkologicznych i przerzutów w układzie krążenia, w celu utrzymania zewnętrznego jakościowego stanu zdrowia pacjenta stosuje się jedynie ogólne procedury medyczne. Nieuleczalne patologie nieuchronnie prowadzą do śmierci pacjenta.

Cytopenia

Choroba związana z redukcją niektórych komórek krwi

Cytopenia to obniżenie poziomu niektórych rodzajów krwinek. Najczęściej występuje izolowane zmniejszenie liczby leukocytów i płytek krwi. Rzadziej zmniejsza się liczba czerwonych krwinek. W niektórych przypadkach wszystkie rodzaje elementów krwi są zredukowane. Stan anemii w początkowej fazie choroby występuje bardzo rzadko ze względu na powolny spadek poziomu hemoglobiny i przystosowanie się chorego organizmu do nowego niezdrowego stanu.

Ogólne informacje o chorobie

Leki przeciwnowotworowe mają na celu neutralizację komórek złośliwych, ale hamuje to aktywność szpiku kostnego, który wytwarza erytrocyty, leukocyty, płytki krwi. Obecnie leki do chemioterapii mają działanie selektywne, dlatego stężenie niektórych rodzajów krwinek w ciele chorego spada, to znaczy zachoruje na cytopenię.

Jest to niebezpieczne z kilku powodów:

  • brak czerwonych krwinek zmniejsza poziom hemoglobiny, więc wszystkie układy i narządy doświadczają głodu tlenu;
  • niski poziom leukocytów powoduje wzrost podatności chorego na infekcje, z czasem odporność całkowicie zanika;
  • obniżona liczba płytek krwi wywołuje samoistne krwawienie wewnętrzne, które zagraża życiu.

Przyczyny występowania

Rozwój choroby może nastąpić zarówno na skutek zahamowania syntezy krwinek w szpiku kostnym, jak i na skutek ich zniszczenia w naczyniach.

Jego wystąpienie może się rozwinąć w wyniku:

  • zmniejszona produkcja krwinek;
  • spowolnienie uwalniania krwinek z czerwonego szpiku kostnego;
  • skrócenie okresu krążenia komórek we krwi;
  • redystrybucja krwinek w łożysku naczyniowym lub ich wchłanianie podczas krzepnięcia krwi wewnątrz samych naczyń.

Przyczyną choroby może być rak

Ten patologiczny proces można zaobserwować w obecności:

  • onkologia, której towarzyszy naruszenie hematopoezy (na przykład przewlekła i ostra białaczka, białaczka szpikowa, szpiczak, mięsakomięsak, zwłóknienie szpiku, przerzuty do szpiku kostnego);
  • choroby zakaźne (bruceloza, gruźlica, kiła);
  • niedokrwistość z brakiem witaminy B12;
  • problemy z produkcją hormonu wzrostu, gdy czynniki wzrostu krwinek są zablokowane (mononukleoza, zakażenie wirusem cytomegalii);
  • neuropenia o charakterze dziedzicznym (ze względu na indywidualną budowę organizmu komórki krwi powoli opuszczają szpik kostny);
  • szybkie krążenie krwinek (trombocytopenia);
  • stres (komórki krwi są szybko wchłaniane podczas krzepnięcia wewnątrz naczyń);
  • toksyczne działanie niektórych leków cytostatycznych (antymetabolitów, alkaloidów roślinnych), które hamują funkcjonowanie szpiku kostnego.

Odmiany cytopenii

Istnieje ogólnie przyjęta międzynarodowa klasyfikacja chorób. W skrócie nazywa się ICD. Zgodnie z tym systemem wyróżnia się następujące rodzaje chorób:

  • erytrocytopenia (kilka erytrocytów);
  • trombocytopenia (kilka płytek krwi);
  • leukopenia (kilka leukocytów);
  • pancytopenia (zmniejszona ilość wszystkich składników krwi).

Jednak ten międzynarodowy klasyfikator zakłada, że ​​gatunki te występują nie tylko oddzielnie, ale także w połączeniu. Połączone obejmują cytopenię z dwoma i trzema pniami.

Istnieje również oporna cytopenia, w której poziom hemoglobiny, leukocytów i płytek krwi zmniejsza się jednocześnie w wyniku naruszenia dojrzewania drobnoustrojów krwi. Ta dolegliwość dotyka głównie osoby powyżej 70 roku życia..

Oznaki choroby

Ta choroba we wczesnym stadium przebiega bezobjawowo, ponieważ liczba krwinek spada powoli. Jednocześnie organizm pacjenta aktywnie stara się dostosować do takiej zmiany. Dlatego stan, w którym osoba nie czuje się źle, może trwać długo..

Ale w przyszłości, wraz z postępem, pojawiają się następujące ogólne wyraźne objawy kliniczne:

  • ogólny stan zdrowia człowieka się pogarsza (dolegliwości o charakterze trwałym, zmęczenie, senność, apatia, obniżona wydajność, szybkie zmęczenie);
  • blada skóra i trwała niewydolność płuc;
  • częste dolegliwości zakaźne, które są bardzo trudne;
  • krwawienie wewnętrzne, które pojawia się samoistnie.

Niskie stężenie płytek krwi charakteryzuje się:

  • pojawienie się siniaka po słabym uderzeniu;
  • odkrztuszanie krwi;
  • krwawienie z jelit.

Zmniejszonemu poziomowi leukocytów towarzyszy:

  1. częste ostre infekcje dróg oddechowych i przeziębienia;
  2. dusznica;
  3. zapalenie jamy ustnej i ból dziąseł;
  4. czyraki.

Zmniejszenie liczby czerwonych krwinek prowadzi do:

  1. zawroty głowy;
  2. dreszcze;
  3. ból w jamie brzusznej;
  4. powiększona śledziona.

Metody diagnostyczne

Cytopenię rozpoznaje się za pomocą zestawu działań:

Przeprowadza się szereg testów w celu potwierdzenia diagnozy, w tym badanie krwi

  • zbiór wywiadu;
  • poznanie informacji o chorobach dziedzicznych w rodzinie pacjenta;
  • badanie pacjenta;
  • badanie krwi (ogólne, biochemiczne);
  • analiza moczu;
  • prowadzenie badania immunologicznego;
  • prowadzenie badania serologicznego;
  • sporządzenie szczegółowego wzoru szpiku kostnego (mielogramu), który pokazuje procesy hematopoezy;
  • pobranie szpiku kostnego i zbadanie tych tkanek;
  • USG jamy brzusznej;
  • wykonywanie tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego i pozytonowej tomografii emisyjnej.

Możliwości leczenia

Leczenie tej choroby wykonuje hematolog w warunkach szpitalnych z ciągłymi laboratoryjnymi badaniami krwi.

Cytopenia immunologiczna (spowodowana przyczynami odpornościowymi) musi koniecznie mieć indywidualnie dobraną terapię. Leczenie patogenetyczne przeprowadza się przy użyciu środków hormonalnych, immunoglobulin oraz leku Cytosar (stosowany w białaczce u pacjentów w różnym wieku).

Niestety onkologiczne choroby krwi występują nie tylko u dorosłych, ale także u dzieci (nawet tych, które dopiero się urodziły), w tym różnego rodzaju cytopenia. Często są również leczeni lekami Cytosar (jako samodzielny lek lub jako część terapii skojarzonej) w celu uzyskania remisji i jako terapia podtrzymująca..

Wynik działań leczniczych może być zarówno pozytywny, jak i negatywny. Jeśli sprawa jest trudna lub leki, w tym Cytosar, nie działają, konieczne jest przeszczepienie szpiku kostnego. Ta operacja jest najskuteczniejszą metodą pozbycia się choroby. Jest to jednak bardzo kosztowne, ponieważ trudno jest znaleźć odpowiedniego dawcę..

W przypadku wskazań medycznych usuwa się śledzionę. A także przepisać leczenie objawowe, aby utrzymać normalne funkcjonowanie organizmu..

Lekarz dokładnie wymyśla kompleks rehabilitacyjny (dieta, praca i aktywność fizyczna), aby pacjent mógł dojść do siebie.

Jeśli terapia została wybrana prawidłowo, objawy choroby zaczną zanikać. Oczekiwana długość życia pacjenta wydłuży się.

Profilaktyka i prognozy dotyczące przeżycia

Nie ma bezpośrednich sposobów, aby zapobiec wystąpieniu tej dolegliwości. Zapobieganie ma na celu zmniejszenie liczby nawrotów. Stan pacjenta należy monitorować za pomocą regularnych badań krwi. Ale ile razy musisz je brać? Po jakim czasie? Badanie to należy przeprowadzać co najmniej raz na 6 miesięcy. Osoby zagrożone powinny zgłaszać się do hematologa na badanie profilaktyczne raz na 4 miesiące..

Kluczem do zdrowia jest prawidłowe odżywianie i zdrowy tryb życia

Oprócz monitorowania stanu zdrowia lekarze zalecają również następujące środki zapobiegawcze:

  • rzucić palenie i pić alkohol;
  • przestrzegać zasad zdrowego stylu życia;
  • codziennie jedz warzywa;
  • wykonywać ćwiczenia terapeutyczne.

Co może zagrozić osobie z tą dolegliwością? To zależy od tego, jaka była pierwotna choroba. Na przykład początkowy etap białaczki leczy się chemioterapią lekiem Cytosar, rokowanie w tym przypadku jest korzystne..

Po potwierdzeniu cytopenii 80% pacjentów żyje dłużej niż 5 lat. Wynik działań terapeutycznych zależy również od kategorii wiekowej pacjenta, patologii towarzyszących chorobie i stanu jego zdrowia..

Inne stadia onkologicznych dolegliwości krwi i przerzutów, które przenikają do szpiku kostnego, niestety ostatecznie prowadzą do śmierci pacjenta. Wówczas stosuje się wyłącznie środki leczenia paliatywnego, aby wpłynąć na jakość i długość życia chorego, ponieważ choroba jest nieuleczalna.

Cytopenia

Zastosowanie cytostatyków w chemioterapii koncentruje się na niszczeniu komórek nowotworowych. Ale takie leki mają efekt uboczny, który wyraża się w gwałtownym spadku liczby elementów krwi - erytrocytów, płytek krwi, leukocytów i pojawia się cytopenia. Oprócz stosowania takich leków istnieją inne czynniki ryzyka tej choroby..

  1. Dlaczego cytopenia jest niebezpieczna
  2. Przyczyny rozwoju cytopenii
  3. Rodzaje cytopenii
  4. Objawy choroby
  5. Diagnoza choroby
  6. Leczenie
  7. Zapobieganie
  8. Prognozy dotyczące choroby
  9. Pytanie odpowiedź

Dlaczego cytopenia jest niebezpieczna

Cytopenia jest niebezpieczna z następujących powodów:

  • brak czerwonych krwinek zmniejsza poziom hemoglobiny, z tego powodu narządy wewnętrzne odczuwają głód tlenu;
  • niewystarczający poziom leukocytów zwiększa podatność pacjenta na infekcje, a później całkowicie traci odporność, co czyni osobę całkowicie otwartą na choroby;
  • mała liczba płytek krwi może powodować krwawienie wewnętrzne, które jest bardzo zagrażające życiu.

Wiodące kliniki w Izraelu

Przyczyny rozwoju cytopenii

Zahamowanie syntezy krwinek w szpiku kostnym i ich zniszczenie w naczyniach krwionośnych występuje częściej w przypadku:

  • choroby onkologiczne, którym towarzyszy naruszenie syntezy hematopoezy. Takie choroby obejmują ostre i przewlekłe białaczki, szpiczaki, mięsaki limfatyczne, przerzuty do mózgu, białaczkę szpikową, zwłóknienie szpiku;
  • pacjent jest zakażony wirusem cytomegalii lub ma mononukleozę. Czynniki wzrostu komórek krwi są tutaj zablokowane;
  • niedokrwistość z niedoboru żelaza i niedobór witaminy B12;
  • neuropenia o charakterze dziedzicznym (ze względu na specyficzną budowę organizmu krwinki powoli opuszczają szpik kostny);
  • zbyt szybki ruch komórek krwi (trombocytopenia);
  • obecność chorób zakaźnych - gruźlicy i brucelozy;
  • stres (komórki krwi są szybko wchłaniane podczas procesu krzepnięcia w naczyniach);
  • toksyczne działanie farmaceutyków - cytostatyki. Hamują pracę szpiku kostnego, który jest odpowiedzialny za skład krwi..

Rodzaje cytopenii

Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją chorób Mkb10 cytopenia (Cytopenia) dzieli się na następujące typy:

  • pancytopenia, co oznacza, że ​​wszystkie składniki krwi są w niewystarczających ilościach;
  • leukopenia (za mało leukocytów);
  • erytrocytopenia (brak czerwonych krwinek);
  • trombocytopenia (za mało płytek krwi).

Ale nie tylko te typy są dozwolone, ale także ich kombinacje. Połączone typy obejmują cytopenie o dwóch i trzech wzrostach. Występuje również oporna cytopenia, w której jednocześnie zmniejsza się liczba hemoglobiny, leukocytów i płytek krwi (ten typ cytopenii jest typowy dla osób powyżej 70 roku życia).

Objawy choroby

Na wczesnym etapie choroba przebiega bezobjawowo, a wszystko to ze względu na powolny spadek poziomu krwinek, podczas gdy organizm ludzki stara się przystosować do tych zmian w organizmie. Pod tym względem dolegliwości mogą nie zacząć się szybko pojawiać..

Wraz z postępem choroby mogą pojawić się następujące wyraźne objawy:

  • złe samopoczucie, zmęczenie, senność, zmniejszona wydajność;
  • uporczywa niewydolność płucna;
  • blednięcie skóry;
  • krwotok wewnętrzny;
  • częste infekcje.

W zależności od tego, jakiego elementu organizmowi brakuje, objawy będą się objawiać na różne sposoby..

Jeśli brakuje płytek krwi, możliwe jest:

  • odkrztuszanie krwi;
  • krwawienie z jelit;
  • siniaczenie przy słabym uderzeniu.

Jeśli poziom leukocytów spadnie, to:

  • częste bóle gardła;
  • zapalenie jamy ustnej i różne stany zapalne dziąseł;
  • czyraki;
  • ARI i przeziębienia.

Przy niewystarczającej liczbie czerwonych krwinek mogą wystąpić:

  • dreszcze;
  • zawroty głowy;
  • ból brzucha;
  • powiększona śledziona.

Diagnoza choroby

Diagnostyka mająca na celu ustalenie, który z elementów krwi jest niewystarczająca w organizmie, wygląda następująco:

  • przeprowadza się badanie zewnętrzne i stwierdza się wywiad choroby;
  • wykonuje się analizy moczu i krwi (ogólne i biochemiczne);
  • przeprowadzane są testy immunologiczne i serologiczne
  • sporządza się mielogram, który jest szczegółowym wzorem szpiku kostnego, w którym widoczne są procesy hematopoezy;
  • wykonuje się nakłucie szpiku kostnego do badania histologicznego, w którym widoczny jest stan narządu krwi;
  • wykonuje się USG jamy brzusznej;
  • Wykonuje się CT, MRI, PET.

Chcesz poznać koszty leczenia raka za granicą?

* Po otrzymaniu danych o chorobie pacjenta przedstawiciel kliniki będzie mógł obliczyć dokładną cenę leczenia.

Leczenie

Podczas diagnozowania cytopenii jej leczenie przeprowadza się wyłącznie pod nadzorem hematologa w szpitalu. W trakcie leczenia pacjent stale przechodzi laboratoryjne badanie krwi.

Leczenie zachowawcze polega na ekspozycji pacjenta na leki hormonalne. Stosuje się głównie glikokortykosteroidy i kortykosteroidy. Po takim zabiegu można spodziewać się zarówno pozytywnych, jak i negatywnych efektów. Ze względu na nieprzewidywalność i złożoność leczenia, kurs dla każdego pacjenta ustalany jest indywidualnie.

W przypadku braku efektu leczenia zachowawczego lekarze zalecają przeszczep szpiku kostnego. Ten rodzaj terapii jest uważany za najbardziej skuteczny w leczeniu cytopenii. Wady tego typu terapii mają dwie - trudność w znalezieniu dawcy oraz koszt operacji..

Cytopenia występuje nie tylko u dorosłych, ale także u dzieci. Są leczeni Cytosarem, który działa zarówno jako samodzielna metoda terapii, jak i jako część leczenia skojarzonego.

Ważny! Aby uzyskać pozytywny wynik leczenia, konieczne jest poznanie pierwotnej choroby.

Jeśli istnieje wskazanie, można zalecić usunięcie śledziony, a leczenie objawowe jest stosowane w celu utrzymania normalnej aktywności organizmu. Lekarz przepisuje również kompleks rehabilitacyjny, który obejmuje dietę, aktywność fizyczną w celu szybkiego powrotu pacjenta do zdrowia. Właściwie dobrane leczenie i terapia rehabilitacyjna po jej zakończeniu pomoże wrócić do normalnego życia.

Zapobieganie

Nie ma specjalnych środków zapobiegających cytopenii; takie środki mają na celu zapobieganie i zmniejszanie liczby nawrotów. Pacjenci zagrożeni powinni odwiedzać hematologa co sześć miesięcy w celu wykonania badań profilaktycznych. Zaleca się również prawidłowe odżywianie, zdrowy tryb życia i wykonywanie ćwiczeń terapeutycznych..

Prognozy dotyczące choroby

Konsekwencje cytopenii i rokowanie choroby zależą od rodzaju pierwotnej choroby. Białaczka we wczesnym stadium, jeśli jest leczona chemioterapią, obiecuje korzystne rokowanie. Pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi 80%. Duże znaczenie dla skuteczności leczenia i przeżycia ma również wiek pacjenta, choroby współistniejące i stan ogólny..

W późnych stadiach zmian nowotworowych układu krążenia i przerzutów do szpiku rokowanie jest niekorzystne - ich wynikiem jest śmierć pacjenta. W takich przypadkach leczenie ma jedynie charakter paliatywny i poprawia jakość życia pacjenta, ponieważ w tych przypadkach cytopenia jest nieuleczalna.

Pytanie odpowiedź

Jest to szereg chorób, które mają podobne cechy i mają zmniejszoną liczbę czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi..

Jest to wzrost poziomu czerwonych krwinek we krwi.

Co to jest cytopenia i jak ją leczyć?

Co to jest cytopenia?

Cytopenia - niedobór krwinek

W medycynie cytopenia nazywana jest stanem, w którym występuje niedobór pewnych komórek krwi. W zależności od tego, które komórki mają deficyt, identyfikowany jest rodzaj zaburzenia. Skład krwi określa się w ogólnej analizie. Na podstawie jego wyników staje się jasne, czy pacjent wymaga dalszego badania..

Ogólny stan pacjenta zależy od tego, jak bardzo zmieni się skład krwi. Przy niewielkich naruszeniach z reguły nie ma wyraźnych objawów patologii, a stan pacjenta praktycznie nie cierpi. Zjawisko to często prowadzi do tego, że problem jest diagnozowany późno, kiedy choroba, która go spowodowała, jest już silnie rozwinięta..

Przyczyny cytopenii

Przyczyną cytopenii mogą być choroby ośrodkowego układu nerwowego.

Przyczyn rozwoju cytopenii jest wiele, ale najczęściej patologię wykrywa się u osób z chorobami onkologicznymi. Wynika to z faktu, że większość leków stosowanych w chemioterapii zaburza czynność szpiku kostnego. Ten efekt uboczny powoduje zniszczenie większej liczby krwinek niż ich wytworzenia. Ponadto następujące przyczyny mogą spowodować naruszenie:

  • rakowe zmiany krwi, dzięki którym niszczenie komórek następuje znacznie szybciej niż ich produkcja;
  • zatrucie lekami i częścią toksyn chemicznych;
  • ciężkie zmiany zakaźne, takie jak gruźlica, zapalenie wątroby, kiła, wirus cytomegalii;
  • ciężkie awarie ośrodkowego układu nerwowego;
  • szereg chorób psychicznych;
  • niedobór witamin z brakiem witaminy B i niedokrwistością rozwijającą się na jego tle;
  • zaburzenia hormonalne.

Możliwe jest również naruszenie stosunku składników krwi z silnym krwawieniem. W takim przypadku zjawisko znika po przywróceniu normalnej objętości krwi..

Rodzaje cytopenii

W przypadku erytrocytopenii spada liczba erytrocytów

Istnieją trzy rodzaje cytopenii, w zależności od tego, które krwinki są niewystarczające.

  1. Erytrocytopenia. W przypadku naruszenia spada poziom czerwonych krwinek erytrocytów. Zawierają hemoglobinę i pełnią funkcje transportowe, zapewniając pełne zaopatrzenie komórek w tlen i składniki odżywcze. Brak tlenu wpływa na wszystkie narządy i układy, prowadząc do gwałtownego pogorszenia się kondycji człowieka.
  2. Trombocytopenia. Problem jest określany, jeśli liczba płytek krwi jest niska. Przy tym zjawisku krew okazuje się zbyt płynna i nie może normalnie koagulować, jeśli naczynia są uszkodzone, przez co łatwo tworzą się siniaki, a krwawienie zewnętrzne nie zatrzymuje się przez długi czas.
  3. Leukopenia. Stan, w którym zmniejsza się liczba leukocytów we krwi, które pełnią funkcje ochrony organizmu przed zmianami wirusowymi. W takim przypadku osoba zaczyna szczególnie często cierpieć na infekcje wirusowe..

Rodzaj naruszenia określa badanie krwi. Wstępna diagnoza może być czasami postawiona przez lekarza na podstawie obecności objawów i czynników predysponujących do wystąpienia zaburzenia..

Jak objawia się cytopenia?

Częste infekcje mogą wskazywać na cytopenię

Możliwe jest dokładne określenie obecności naruszenia tylko za pomocą badania krwi. Można założyć, że występuje problem ze składem krwi na podstawie następujących objawów:

  • chroniczne uczucie zmęczenia;
  • ciągłe ogólne złe samopoczucie;
  • ciężka senność;
  • utrata wydajności;
  • bladość;
  • głód tlenowy narządów, upośledzający ich pracę;
  • częste infekcje infekcjami wirusowymi;
  • bezprzyczynowe krwawienie wewnętrzne o różnym nasileniu.

Obraz zaburzenia wyraża się mniej więcej w zależności od tego, jak bardzo zmienia się skład krwi.

Jaka analiza pozwala wykryć cytopenię

Test wykrywania komórek jest dostępny i zawiera wiele informacji

W diagnostyce cytopenii podstawowe znaczenie ma badanie laboratoryjne krwi z określeniem objętości jej składników. Ponadto, aby zidentyfikować naruszenie w większości przypadków, sporządza się mielogram i wykonuje się nakłucie szpiku kostnego w celu badania histologicznego tkanek i określenia ich stanu..

Wybór metod dalszego badania zależy od tego, jaka choroba spowodowała zmianę w obrazie krwi. Są przepisywane przez lekarza prowadzącego po przeprowadzeniu wywiadu i ogólnym badaniu pacjenta.

Dlaczego cytopenia jest niebezpieczna?

Niebezpieczeństwo patologii wiąże się z faktem, że zmiana składu krwi prowadzi do problemów w pracy wszystkich narządów wewnętrznych. W rezultacie stan osoby gwałtownie się pogarsza. W przypadku trombocytopenii obfite krwawienie wewnętrzne jest niebezpieczne, które łatwo kończy się śmiercią. Brak czerwonych krwinek powoduje głód tlenu w tkankach, a brak białych krwinek prowadzi do trwałych zmian wirusowych, które są szczególnie trudne do wyleczenia.

Jak leczy się cytopenię?

Przyczyna ma wpływ pozytywny wynik

Leczenie cytopenii przeprowadza się po wykryciu choroby, która ją wywołała. Terapia procesów onkologicznych jest zalecana wspomagająco, co pozwala zapobiec dalszemu pogorszeniu stanu pacjenta. Przy niedoborze leukocytów konieczna jest terapia w celu wyeliminowania zaburzeń układu odpornościowego. W przypadku patologii narządów wewnętrznych, jeśli stanie się to przyczyną rozwoju zmian w składzie krwi, leczenie ma na celu wyeliminowanie głównego problemu.

Środki zapobiegawcze i prognozy

Nie opracowano specyficznej profilaktyki cytopenii, ponieważ naruszenie obrazu krwi może być spowodowane wieloma przyczynami. Rokowanie w większości przypadków jest całkiem korzystne. Dzięki prawidłowej i terminowej terapii można znormalizować obraz krwi i ustabilizować stan człowieka.

Co to jest zespół cytopeniczny: jak leczyć?

Zespół cytopeniczny to szereg chorób o podobnych cechach. Aby bardziej szczegółowo zrozumieć, jak leczyć patologię, powinieneś znać jej objawy i przyczyny pojawienia się.

Nie można powiedzieć, że cytopenia jest chorobą niezależną, najczęściej ten obraz kliniczny towarzyszy raczej ciężkim patologiom. Cytopenia, hipersplenizm lub zespół cytopeniczny to nazwa szeregu objawów, które mają wspólne cechy, które pojawiają się w wyniku spadku stężenia elementów krwi.

Osoba niezaznajomiona z pojęciem zespołu cytopenicznego, czym jest, w naturalny sposób chce wiedzieć więcej o patologii, jej przebiegu i rokowaniach. W rzeczywistości cytopenię rozpoznaje się u pacjentów cierpiących na choroby, takie jak małopłytkowość, leukopenia, anemia, marskość wątroby i przewlekłe zapalenie wątroby. Dokładne przyczyny cytopenii są nadal nieznane, ale możemy śmiało powiedzieć, że zjawisko to wiąże się ze stagnacją krwi w śledzionie i być może naruszeniem funkcji krwiotwórczej w szpiku kostnym.

Jeśli odpowiesz na pytanie, czym jest zespół cytopeniczny, możemy powiedzieć, że zespół ten charakteryzuje się zmniejszonym stężeniem erytrocytów, leukocytów i płytek krwi we krwi. A winowajcą tej sytuacji jest najprawdopodobniej śledziona - jeden z najmniej ważnych, jak się wydaje, narządów ludzkich, którego znaczenie często jest pomniejszane.

Z hiperfunkcjonalnością tego niesparowanego narządu cierpi prawie cały układ krwiotwórczy, któremu towarzyszą pewne objawy. Na przykład, gdy produkcja i uwalnianie płytek krwi ze szpiku kostnego spowalnia, rozwija się plamica małopłytkowa - zwiększone krwawienie, ponieważ zmniejsza się liczba płytek krwi, w szczególności z powodu ich przyspieszonego niszczenia w śledzionie. Być może manifestacja erytrocytopenii - brak dojrzałych erytrocytów we krwi, a właściwie to śledziona jest repozytorium tych ciał.

W zależności od przebiegu patologii wyróżnia się formy pierwotne i wtórne, przy czym pierwotna obejmuje wady powstałe w wyniku przerostu śledziony oraz patologię wtórną wywołaną chorobami pasożytniczymi i zapalnymi, a także procesami autoimmunologicznymi.

Rozpoznanie cytopenii rozpoczyna się od wykonania badań krwi, których próbki są następnie przesyłane w celu określenia bilirubiny, funkcjonalności erytrocytów. W zależności od domniemanej przyczyny program badania obejmuje takie metody jak hemogram, wymaz szpiku kostnego, USG, gdyż w cytopenii w większości przypadków następuje wyraźny wzrost wielkości śledziony.

Leczenie problemu zależy również od pierwotnej przyczyny, na przykład marskość wątroby lub zapalenie wątroby, normalizację liczby pierwiastków krwi osiąga się przede wszystkim poprzez przebieg terapii przeciwko określonej chorobie.

Przy zmniejszonym stężeniu leukocytów zaleca się stymulację procesu kwasem nukleinowym sodu, który przyjmuje się cztery razy dziennie po 0,3 grama - kuracja może trwać do 3 miesięcy. Zamiast kwasu nukleinowego sodu często stosuje się pentoksyl - 0,2 grama trzy razy dziennie, pełny cykl leczenia to około 2-3 tygodnie.

W przypadku negatywnego lub niewystarczającego efektu leczenie wzmacnia się prednizolonem - zaleca się przyjmować 20-40 mg leku dziennie przez 2-3 miesiące. W stanie krytycznym chorego sięgają po radykalne środki - przetoczenie masy płytek krwi i erytrocytów, w przypadku niewydolności tych zabiegów zaleca się embolizację tętnicy śledzionowej - zablokowanie naczynia cewnikiem.

Warto zaznaczyć, że dość problematyczne jest rozpoznanie zespołu cytopenicznego na wczesnym etapie, gdyż spadek stężenia pierwiastków następuje powoli i organizm ma czas na przystosowanie się do wady, a objawy w postaci charakterystycznej niedokrwistości pojawiają się znacznie później..

Należy o tym pamiętać w przypadku osób ze skłonnością do rozwoju patologii, szczególnie ważne jest, aby nie zaniedbywać badań profilaktycznych, zwracać uwagę na zmiany stanu, utrzymywać zdrowy tryb życia bez wywoływania zaburzeń w procesie hematopoezy.

Cytopenia

Cytopenia to zmniejszona zawartość jednej lub więcej krwinek. Do izolowanych cytopenii należy erytrocytopenia (liczba erytrocytów we krwi jest mniejsza niż 4,0 × 10 12 / l), trombocytopenia (liczba płytek krwi jest mniejsza niż 150 × 10 9 / l), leukopenia (spadek liczby leukocytów jest mniejszy niż 4,0 × 10 9 / l, częściej z powodu neutropenii). Można również zaobserwować pancytopenię, czyli zmniejszenie ilości wszystkich jej utworzonych pierwiastków we krwi..

Trwała cytopenia jest objawem, który często występuje w wielu różnych chorobach hematologicznych, a przemijający - w wielu infekcjach wirusowych i bakteryjnych u dzieci i dorosłych, chorobach narządów wewnętrznych, stawów, ogólnoustrojowych chorobach tkanki łącznej, konsekwencjach farmakoterapii, w tym chemioterapii nowotworów złośliwych oraz inne patologie.

Główne choroby prowadzące do cytopenii

  1. Choroby z wyparciem prawidłowej hematopoezy - ostre białaczki, przewlekła białaczka szpikowa w ostrym stadium, progresja ziarniakowatości limfatycznej, szpiczak, zwłóknienie szpiku, rozwój przerzutowych zmian w szpiku kostnym w nowotworach złośliwych o różnej lokalizacji.
  2. Choroby prowadzące do zahamowania czynności krwiotwórczej - dziedziczna i nabyta anemia aplastyczna, mielodysplazja różnego pochodzenia.
  3. Zaburzenia syntezy cytokin i czynników wzrostu w zakażeniu wirusem cytomegalii, mononukleoza zakaźna.
  4. Zaburzenia metabolizmu lipidów w chorobie Niemanna-Picka i Letterterera-Siwe.
  5. Cytopenia z B12 - niedokrwistość z niedoboru witaminy B12.
  6. Skutki uboczne leków: antymetabolity, środki alkilujące, antybiotyki przeciwnowotworowe (cytopenia po chemioterapii), alkaloidy roślinne.
  7. Gruźlica płuc, bruceloza, kiła i niektóre inne choroby zakaźne.
  8. Zniszczenie krwinek w autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, toczniu rumieniowatym układowym, napadowej nocnej hemoglobinurii. różne choroby, którym towarzyszy splenomegalia.

Dlaczego produkcja krwinek spada wraz z cytopenią??

  • Komórki hematopoetyczne są niszczone przez toksyny
  • Występuje guz pierwotny tkanki krwiotwórczej, przerzutowe uszkodzenie komórek krwiotwórczych
  • Wrażliwość komórek nowotworowych na zmiany czynników wzrostu
  • W przypadku zahamowania procesów rozwoju komórek szpiku kostnego dochodzi do upośledzenia syntezy czynników wzrostu.

Cytopenia: główne przyczyny niszczenia krwinek

  • Rozwój konfliktu immunologicznego (niedokrwistość autoimmunologiczno-hemolityczna)
  • Sekwestracja krwinek w śledzionie wraz z jej wzrostem
  • Pojawienie się sklonowanych komórek, które są łatwo niszczone we krwi podczas napadowej nocnej hemoglobinurii.

Kliniczne objawy cytopenii

  • Jeśli przeważa małopłytkowość, charakterystyczne jest pojawienie się wybroczyn, krwotoku podskórnego, krwioplucia, krwawienia z różnych części przewodu żołądkowo-jelitowego
  • Wraz ze spadkiem liczby leukocytów we krwi pojawiają się częste infekcje dróg oddechowych, zapalenie migdałków, zapalenie jamy ustnej, enteropatia, furunculosis
  • Erytropenia z wyraźnym spadkiem poziomu hemoglobiny objawia się osłabieniem, zawrotami głowy, żółtaczką, dreszczami, bólem brzucha, powiększeniem śledziony.

Rozpoznanie cytopenii

  • Badanie skarg, wywiad rodzinny, dane z badań klinicznych
  • Kliniczne badanie krwi
  • Chemia krwi
  • Testy serologiczne (testy Coombsa, testy hemaglutynacji agregowanej)
  • Nakłucie szpiku kostnego, a następnie badanie powstałych tkanek
  • Badania immunologiczne
  • Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej (powiększona wątroba, śledziona), jeśli wskazane - inne narządy
  • W razie potrzeby tomografia komputerowa (CT), a także MRI, PET.

Zasady leczenia cytopenii

  1. Terminowe wykrycie choroby wywołującej cytopenię i specjalistyczne leczenie w Oddziale Hematologii.
  2. Leczenie patogenetyczne cytopenii immunologicznych przy użyciu nowoczesnych hormonów glukokortykosteroidowych, immunoglobulin, w razie potrzeby przetaczanie krwi i jej składników.
  3. Leczenie objawowe mające na celu utrzymanie funkcji dotkniętych narządów i układów.
  4. Przeszczep szpiku kostnego.
  5. Według wskazań można wykonać operacje chirurgiczne (usunięcie śledziony, w tym laparoskopowe).
  6. Przemyślany program rehabilitacji, zalecenia dotyczące diety, pracy i aktywności fizycznej, realizacja zaleceń lekarskich na cytopenię.

Przy odpowiednim podejściu cytopenia jest skutecznie korygowana, najważniejsze jest ustalenie dokładnej przyczyny zaburzenia i zastosowanie zintegrowanego podejścia w leczeniu.