Przyczyny i rodzaje neuroblastoma

Co to za choroba - neuroblastoma? Ta czysto dziecięca choroba jest nowotworem złośliwym. Ta choroba w żaden sposób nie zagraża dorosłym, ponieważ nerwiak zarodkowy powstaje na poziomie embriogenezy, rozwijając się z komórek rozrodczych przyszłego układu nerwowego dziecka.

  1. Co to jest neuroblastoma
  2. Odmiany neuroblastoma
  3. Cechy choroby
  4. Niebezpieczny wiek dla neuroblastoma i miejsce jego rozwoju
  5. Przyczyny powstawania neuroblastoma
  6. Objawy choroby
  7. Klasyfikacja
  8. Ustalenie diagnozy
  9. Leczenie
  10. Prognoza
  11. Powiązane wideo:
  12. Zalecenia dotyczące leczenia i profilaktyka

Co to jest neuroblastoma

Najczęstszy nowotwór złośliwy rozpoznawany u dzieci w okresie noworodkowym (noworodek) i wczesnego dzieciństwa rozwija się z neuroblastów, które z jakiegoś powodu pozostawały w stanie embrionalnym. Chociaż dojrzewanie tych komórek jest upośledzone, nie tracą one jednak zdolności do wzrostu i podziału, co prowadzi do pojawienia się nowotworów. Obecność takich niedojrzałych neuroblastów jest w większości przypadków nerwiakiem niedojrzałym.

Neuroblastoma (Neuroblastoma) odnosi się do obwodowych guzów neuroblastów, zgodnie z ICD-10, jego kod to C47, co oznacza złośliwy nowotwór nerwów i autonomicznego układu nerwowego.

Ta choroba stanowi około 15% wszystkich zarejestrowanych nowotworów u dzieci. Zasadniczo neuroblastoma (neoplazja) występuje u dzieci poniżej 5 roku życia, chociaż przypadki jego wykrycia są znane jeszcze później - w wieku 11-15 lat. Wraz z wiekiem dziecka procent prawdopodobieństwa wystąpienia tej choroby maleje. Remisja w nerwiaku zarodkowym jest dość powszechna.

Wiodące kliniki w Izraelu

Odmiany neuroblastoma

Neuroblastoma (sympathoblastoma) to niezwykle złośliwy guz, zwykle zlokalizowany w przestrzeni zaotrzewnowej.

Neurofibroblastoma jest łagodnym guzem składającym się z włóknistej tkanki łącznej. Występują twarde mięśniaki (dominują tam struktury włókniste) oraz miękkie, w których występuje więcej elementów komórkowych (fibroblasty). Prognozy dotyczące leczenia są często dobre, nawroty są rzadkie.

Ganglioneuroblastoma jest dojrzałym guzem pochodzącym ze zwojów nerwowych. Częściej rozwija się w rdzeniu nadnerczy. Zawiera głównie zróżnicowane komórki zwojowe i włókna nerwowe, przeważnie nie mięsiste.

Nephroblastoma to złośliwy guz, który rozwija się z dojrzewającej tkanki nerek. Jest to częsta diagnoza nowotworów układu moczowo-płciowego u dzieci. Przy terminowym leczeniu rokowanie jest korzystne.

Leukoblastoma - powszechnie określany w historii medycyny jako białaczka, jest rakiem krwi i jest nowotworem złośliwym.

Cechy choroby

Nawet przy niewielkich nagromadzeniach niedojrzałych komórek nerwowych nie jest faktem, że dziecko poniżej 3 miesiąca życia może rozwinąć neuroblastoma. Jedną z cech tej patologii jest to, że niektóre niedojrzałe komórki zaczynają się w pełni rozwijać, nawet bez jakiejkolwiek ingerencji z zewnątrz. Być może odsetek neuroblastoma wśród innych anomalii rozwojowych jest znacznie wyższy niż mówią statystyki, ale czasami przebieg choroby jest bezobjawowy i możliwa jest regresja choroby, nie wiadomo, czy w ogóle doszło do tej choroby. Ale to nie jedyna cecha tej choroby..

Inne cechy tego złośliwego nowotworu to:

  • Przerzuty do miejsc, które preferuje. Przerzuty przeważnie przeważają zwykle w szpiku kostnym, układzie limfatycznym i kostnym. Czasami przerzuty można znaleźć w wątrobie i skórze;
  • Zdolność zarówno do powiększania się, jak i dawania przerzutów, i nagle zatrzymuje wzrost, a nawet znika (zdolność ta nie zależy od liczby przerzutów i objętości samego guza). Żaden inny nowotwór złośliwy nie jest do tego zdolny;
  • Nowotwór złośliwy, na samym początku określany jako guzy niezróżnicowane (lub słabo zróżnicowane), może wykazywać chęć różnicowania lub zacząć dojrzewać (zdarza się to dość rzadko) i przekształcić się w łagodny - ganglioneuroma (w rzeczywistości jest to dojrzały nerwiak niedojrzały).

W rzeczywistości jest to jeden z najbardziej tajemniczych i nieprzewidywalnych guzów. Przyczyny „zamrożenia” dojrzewania komórek rozrodczych i pojawienia się guzów w miejscu ich kumulacji nie są dokładnie określone. Sugeruje się, że większość (80%) wszystkich nerwiaków zarodkowych pojawia się bez wyraźnego powodu, a tylko niewielka część jest dziedziczna, autosomalnie dominująca. Ryzyko zachorowania na nerwiaka niedojrzałego wzrasta u dzieci z wrodzonymi wadami rozwojowymi i niedoborem odporności.

Niebezpieczny wiek dla neuroblastoma i miejsce jego rozwoju

Szczyt tej choroby występuje po 2 latach. W większości przypadków neuroblastoma rozpoznaje się przed ukończeniem 5 roku życia. Już w okresie dojrzewania jest bardzo rzadko wykrywany, u dorosłych w ogóle się nie rozwija.

Zwykle pojawia się w nadnerczach, śródpiersiu, szyi, przestrzeni zaotrzewnowej lub w okolicy miednicy. Jeśli weźmiemy częstość lokalizacji w takim czy innym miejscu, to stwierdzimy, że w 32% przypadków jest zlokalizowana w nadnerczach, w 28% - w przestrzeni zaotrzewnowej (sympathoblastoma), w śródpiersiu - w 15% przypadków, w 5,6% przypadków - w okolicy miednicy i szyi - 2%.

U ponad połowy pacjentów w momencie postawienia diagnozy stwierdza się przerzuty limfogenne i hematogenne. Zwykle dotyczy szpiku kostnego, kości, węzłów chłonnych, rzadziej skóry i wątroby. Bardzo rzadko można znaleźć ogniska wtórne w mózgu. W 17% przypadków nie można określić ogniska węzła pierwotnego.

Przyczyny powstawania neuroblastoma

Wiadomo tylko, że guz powstaje w miejscu niedorozwiniętych komórek nerwowych. Ale obecność niedojrzałych neuroblastów niekoniecznie prowadzi do powstania guza..

Jako przyczynę rozwoju guza naukowcy nazywają mutacje nabyte, które powstają pod wpływem różnych niekorzystnych czynników. Ale same czynniki nie zostały jeszcze dokładnie określone. W 2% przypadków choroba ta jest dziedziczna, a następnie typowa jest wczesna manifestacja choroby (szczyt występuje po 8 miesiącach), a w rzeczywistości jednoczesne tworzenie się kilku ognisk choroby. Istnieje również pewien związek między możliwością wystąpienia guza a nieprawidłowościami rozwojowymi i wrodzonymi zaburzeniami odporności..

Objawy choroby

Objawy zewnętrzne zależą od lokalizacji guza. Ogólnie neuroblastoma charakteryzuje się różnymi objawami, które można wytłumaczyć inną lokalizacją samego guza lub jego przerzutów. Ale na pierwszych etapach obraz jest niespecyficzny:

  • Ból miejscowy może wystąpić u 30-35% pacjentów;
  • 25-30% - temperatura wzrasta;
  • 20% - następuje utrata wagi lub opóźnienie w jego ustawieniu w stosunku do normy wieku.

Jeśli nerwiak zarodkowy zlokalizowany jest w przestrzeni zaotrzewnowej, pierwszymi objawami mogą być guzki (które określa się palpacyjnie w jamie brzusznej), które mogą się dalej rozprzestrzeniać i powodować ucisk na rdzeń kręgowy.

Jeśli guz znajduje się w strefie śródpiersia, mogą wystąpić trudności w oddychaniu, kaszel, częsta niedomykalność. W miarę wzrostu nowotwór może zdeformować klatkę piersiową. Lokalizacja guza w okolicy miednicy obarczona jest zaburzeniami oddawania moczu i wypróżniania. Jeśli guz jest zlokalizowany w szyi, można wykryć zespół Hornera, który obejmuje opadanie powieki, zwężenie źrenicy, zahamowanie odpowiedzi źrenicy na światło, wnętrze oka.

Objawy kliniczne przerzutów charakteryzują się również różnorodnością objawów, które zależą od lokalizacji przerzutów..

Klasyfikacja

Istnieje kilka rodzajów klasyfikacji, ale rosyjscy naukowcy stosują następujące, w zależności od wielkości i częstości występowania guza:

  • Etap 1 - jest tylko jeden węzeł, nie więcej niż 5 cm, przerzuty są całkowicie nieobecne;
  • 2 - jeden węzeł o średnicy od 5 do 10 cm, nie ma też przerzutów;
  • 3 - jest tylko jeden węzeł, nie więcej niż 10 cm, z uszkodzeniem węzłów chłonnych, ale bez wychwytu odległych narządów lub guza powyżej 10 cm, ale bez uszkodzenia węzłów chłonnych i odległych narządów;
  • Etap 4A - występuje nowotwór dowolnej wielkości z przerzutami w odległych częściach ciała, nie można ocenić stopnia zajęcia węzłów chłonnych;
  • Etap 4B - występuje wiele nowotworów z jednoczesnym wzrostem. Nie można określić obecności lub braku przerzutów do węzłów chłonnych lub odległych narządów.

Ustalenie diagnozy

Rozpoznanie nerwiaka niedojrzałego przeprowadza się z uwzględnieniem danych z badania zewnętrznego. Wykorzystuje się dane z CT, MRI i USG przestrzeni zaotrzewnowej, RTG i TK klatki piersiowej, MR szyi i inną diagnostykę. W przypadku podejrzenia odległych przerzutów zalecane są inne specyficzne procedury.

Lista metod laboratoryjnych stosowanych w diagnostyce tej choroby obejmuje również: oznaczanie poziomu ferrytyny, glikolipidów błonowych we krwi, poziom katecholamin w moczu. Zaleca się również wykonanie testu w celu określenia poziomu neurospecyficznej enolazy (NSE) we krwi..

Leczenie

W leczeniu guza proponuje się radioterapię i chemioterapię, przeszczep szpiku kostnego i chirurgiczne usunięcie guza. Przepisywanie różnych metod leczenia zależy od stopnia zaawansowania choroby. Na przykład na 1. i 2. etapie choroby wykonywane są zabiegi chirurgiczne, czasem po chemioterapii. Chemioterapia III stopnia przed zabiegiem operacyjnym jest obowiązkowym elementem leczenia w celu zapewnienia regresji nowotworu.

Czasami radioterapia jest stosowana razem z chemioterapią. Ale ze względu na wysokie ryzyko powikłań u dzieci coraz rzadziej włącza się ją do programu leczenia. Decyzja o jego powołaniu podejmowana jest indywidualnie..

Leczenie tej choroby prowadzą specjaliści z różnych dziedzin medycyny: endokrynolodzy, pulmonolodzy, onkolodzy i inni, w zależności od lokalizacji nowotworu.

Prognoza

Rokowanie dla takich pacjentów w dużej mierze zależy od wieku pacjenta, rodzaju i stadium raka, cech strukturalnych guza i innych czynników. Biorąc pod uwagę wszystkie czynniki, lekarze wyróżniają trzy grupy pacjentów z tą diagnozą:

  1. Przy korzystnych rokowaniach: 2-letnie przeżycie wynosi ponad 89%;
  2. Z rokowaniem pośrednim: wskaźnik przeżycia (2 lata) wynosi 20–80%;
  3. Złe rokowanie: przeżycie poniżej 20%.

Najważniejszym czynnikiem w tych prognozach jest wiek pacjenta. W wieku poniżej roku rokowanie jest korzystne. Kolejnym istotnym czynnikiem jest lokalizacja guza: najkorzystniejsze lokalizacje to okolice śródpiersia, niekorzystne - przestrzeń zaotrzewnowa.

Chcesz poznać koszty leczenia raka za granicą?

* Po otrzymaniu danych o chorobie pacjenta przedstawiciel kliniki będzie mógł obliczyć dokładną cenę leczenia.

Dużą rolę w rokowaniu odgrywa również sam stopień zaawansowania choroby: na 1. etapie 5-letnie przeżycie wynosi około 90%, 2. 70-80%, 3. - 40-70%. Na 4. etapie procent przeżycia zmienia się już w zależności od wieku: im starsze dziecko, tym niższy procent przeżycia.

Powiązane wideo:

Zalecenia dotyczące leczenia i profilaktyka

Im wcześniej taki guz zostanie wykryty i im młodszy wiek małego pacjenta, tym większe prawdopodobieństwo pomyślnego wyniku leczenia. Również pomyślne rokowanie zależy od lokalizacji guza. Niestety nie ma zaleceń dotyczących zapobiegania tej chorobie, ponieważ przyczyny pojawienia się tego guza nie zostały w pełni wyjaśnione..

Jedyne, co można prześledzić, to predyspozycje rodzinne. Dlatego jeśli jeden z krewnych miał taką patologię w diagnozie, to genetyka powinna być zaangażowana w planowanie ciąży.

Neuroblastoma u dzieci: przyczyny i podejścia do terapii

Przyczyny występowania

Neuroblastoma u dzieci: objawy i leczenie

Nie ustalono jednoznacznej przyczyny rozwoju nerwiaka niedojrzałego. Wiadomo, że 25-30% dzieci ma czynniki dziedziczne związane z mutacjami w genach, które kontrolują rozmnażanie komórek tkanki nerwowej.

Neuroblastoma może wystąpić podczas rozwoju płodu, gdy w organizmie dziecka znajdują się neuroblasty. Są to komórki, z których powstają struktury nerwowe. Kiedy pojawiają się w nich mutacje na tle niekorzystnego działania czynników zewnętrznych, neuroblasty zaczynają się w niekontrolowany sposób dzielić, prowadząc do powstania guza.

Rodzaje guzów

Neuroblastomy u dzieci dzieli się na kilka typów w zależności od lokalizacji i nasilenia zmian w komórkach. Główna klasyfikacja jest następująca:

  • siatkówczak - atakuje siatkówkę oka. Choroba objawia się upośledzeniem wzroku o różnym nasileniu. W przypadku braku terapii dziecko osiąga całkowitą ślepotę. Zmiana przerzutowa wpływa na struktury mózgu;
  • rdzeniak zarodkowy jest najbardziej agresywnym nowotworem zlokalizowanym w strukturach ośrodkowego układu nerwowego. Najczęściej lokalizuje się w móżdżku, co uniemożliwia chirurgiczne usunięcie węzła guza. Choroba występuje głównie u małych dzieci;
  • neurofibrosarcoma jest guzem przestrzeni zaotrzewnowej. Wczesne przerzuty do struktur kostnych i węzłów chłonnych jamy brzusznej;
  • sympathoblastoma charakteryzuje się uszkodzeniem nadnerczy, ale można go wykryć w jamie brzusznej i klatce piersiowej. Prowadzi do niewydolności nadnerczy.

Stopień zróżnicowania, tj. Dojrzałość komórek wpływa na rokowanie i wybór terapii. W związku z tym wszyscy pacjenci przechodzą badanie morfologiczne guza..

Samoleczenie lub stosowanie alternatywnych metod leczenia nerwiaka niedojrzałego jest zabronione. Guz jest bardzo agresywny i szybko prowadzi do przerzutów do narządów wewnętrznych.

W zależności od wyników analizy morfologicznej wyróżnia się następujące typy nowotworów:

  • ganglioneuroma, który ma maksymalną dojrzałość elementów komórkowych. Choroba ma korzystne rokowanie, ponieważ dobrze reaguje na terapię;
  • ganglioneuroblastoma o średnim stopniu dojrzałości. Skuteczność terapii jest maksymalna przy wczesnym rozpoczęciu leczenia;
  • niezróżnicowany wariant ze złym rokowaniem. Komórki są niedojrzałe i szybko rozprzestrzeniają się po całym ciele.

Niezależnie od lokalizacji i stopnia dojrzałości ogniska guza nerwiak zarodkowy u dzieci jest wskazaniem do hospitalizacji dziecka i kompleksowej terapii..

Rozwój guza

Neuroblastomy charakteryzują się szybkim postępem. W trakcie rozwoju guz przechodzi przez cztery etapy, które sukcesywnie się zastępują. W pierwszym etapie wzrostu uwidacznia się jeden węzeł nowotworowy, którego średnica nie przekracza 5 cm, brak przerzutów narządów wewnętrznych i struktur limfatycznych.

Drugie stadium neuroblastoma charakteryzuje się wzrostem węzła pierwotnego do 10 cm, nie ma przerzutów. Trzeci etap choroby jest narażony, gdy zostaną wykryte dodatkowymi metodami badawczymi lub guz nadal rośnie. Zwyczajowo dzieli się go na dwa podtypy:

  • 3A, charakteryzujący się porażeniem tylko węzłów chłonnych o wielkości guza pierwotnego mniejszą niż 10 cm;
  • 3B - guz jest większy niż 10 cm, ale nie ma przerzutów.

Stopień zaawansowania nerwiaka niedojrzałego wpływa na dobór metod terapii.

Czwarty etap jest również podzielony na dwa podetapy:

  • 4A - pojawienie się wielu przerzutów w narządach wewnętrznych. Wielkość ogniska guza nie ma znaczenia;
  • 4B - wiele węzłów nowotworowych o dowolnej lokalizacji (mózg, struktury śródpiersia itp.).

Skuteczność działań terapeutycznych dla chorego dziecka w każdym przypadku zależy od stadium rozwoju nerwiaka niedojrzałego, a także dostępności kompleksowej terapii onkologicznej.

Objawy kliniczne

Neuroblastoma przestrzeni zaotrzewnowej i innych lokalizacji ma różne objawy

Objawy neuroblastoma różnią się w zależności od umiejscowienia ogniska guza. Z reguły na pierwszym etapie wzrostu guza nie występują dolegliwości ani zewnętrzne oznaki patologii. Niektóre dzieci mogą odczuwać ból i zaczerwienienie skóry w dotkniętym obszarze. Utrata masy ciała może być pierwszym objawem..

Kiedy guz jest zlokalizowany w przestrzeni zaotrzewnowej, jest wykrywany jako węzeł wyczuwalny pod skórą. Jeśli nowotwór nadal rośnie, następuje ucisk kręgosłupa i rdzenia kręgowego. W tym samym czasie rozwijają się silne zespoły bólowe, zaburzenia oddawania moczu i wypróżniania..

Niebezpieczna lokalizacja węzła nowotworowego - struktura śródpiersia. Nowotwór powoduje ucisk tchawicy i dużych naczyń krwionośnych, powodując niewydolność serca i układu oddechowego.

Neuroblastoma siatkówki charakteryzuje się postępującym jednostronnym zmniejszeniem ostrości wzroku. Jednocześnie dziecko skarży się na ból i dyskomfort w okolicy oczodołu. Być może rozwój zespołu Hornera z opadaniem górnej powieki, zmniejszeniem źrenicy i zaczerwienieniem skóry na połowie twarzy.

W przypadku przerzutowych zmian narządów wewnętrznych objawy kliniczne są określane przez lokalizację przerzutów. W tym samym czasie pacjent ma anemię, ogólne osłabienie, skłonność do krwawień i choroby zakaźne. Klęska nadnerczy prowadzi do obniżenia ciśnienia krwi, przyspieszenia akcji serca i rozwoju wstrząsu.

Środki diagnostyczne

Identyfikacja stadium nowotworu wymaga kompleksowego badania

Skuteczne leczenie jest możliwe przy wczesnym wykryciu patologii. W związku z tym ogromne znaczenie ma terminowe odwołanie się rodziców z dzieckiem o pomoc medyczną. Aby wykryć ognisko guza, stosuje się takie metody, jak ultrasonografia jamy brzusznej i klatki piersiowej, radiografia, rezonans komputerowy i rezonans magnetyczny..

Podstawową metodą ostatecznej diagnozy jest biopsja nowotworu, a następnie badanie morfologiczne. Lekarz bada strukturę tkanki nowotworowej i określa stopień jej zróżnicowania.

Metody leczenia

Plan terapii opracowywany jest indywidualnie dla każdego dziecka, w zależności od występujących objawów, stadium rozwoju nowotworu oraz jego lokalizacji. Można zastosować chemioterapię, napromieniowanie lub zabieg chirurgiczny. Ponadto zaleca się leczenie objawowe, mające na celu wyeliminowanie indywidualnych objawów klinicznych..

Radykalna operacja pozwala całkowicie usunąć ognisko guza. Wykonywane są w pierwszym lub drugim stadium neuroblastoma. W przypadku przerzutów lub lokalizacji nowotworu w głębokich strukturach mózgu interwencja chirurgiczna jest nieskuteczna. Chemioterapię można stosować przed i po operacji.

Wybór terapii wpływa na przeżycie. W związku z tym środki leczenia wybiera onkolog po zbadaniu dziecka..

Leki chemioterapeutyczne to klasa leków, których celem są komórki nowotworowe. Zdrowe tkanki nie są na nie wrażliwe, jednak przy długotrwałej terapii są również uszkadzane przez chemioterapię.

Radioterapia opiera się na zdolności promieniowania jonizującego do zahamowania podziału komórek nowotworowych i doprowadzenia do ich zniszczenia. Działanie miejscowe służy zmniejszeniu prawdopodobieństwa wystąpienia skutków ubocznych i ochronie zdrowych tkanek. Radioterapia jest standardowym leczeniem nerwiaka zarodkowego zlokalizowanego w móżdżku, ponieważ operacja nie jest w tym przypadku możliwa..

Prognozy pacjenta

Przyczyny neuroblastoma są nieznane. Jednak wczesne leczenie pozwala dziecku wyzdrowieć.

Pięcioletnia przeżywalność neuroblastoma dziecięcego wynosi 70–75%. Zależy to ponadto od stadium rozwoju nowotworu - im wyższy, tym częściej notuje się zgony. Wiek dziecka również wpływa na rokowanie. Pomimo tego, że patologia jest wysoce agresywna, dzieci we wczesnych latach życia lepiej reagują na terapię..

Ryzyko nawrotu jest minimalne. Najczęstszy ponowny wzrost guza obserwuje się u pacjentów z późnym rozpoznaniem. Wynika to z wielkości węzła guza i ryzyka przerzutów..

Nie ma określonej profilaktyki eliminującej przyczynę neuroblastoma. Rodzice powinni zadbać o jak najmniejszy wpływ negatywnych czynników na zdrowie dziecka.

Neuroblastoma w dzieciństwie charakteryzuje się różnorodnymi objawami, co prowadzi do trudności w szybkim rozpoznaniu. Objawy kliniczne mogą naśladować białaczkę, nowotwory tkanki łącznej i inne patologie.

Rodzice powinni zawsze szukać profesjonalnej pomocy u pediatry lub onkologa, gdy wykryte zostaną oznaki guza: szybka utrata masy ciała przez dziecko, bóle głowy, pojawienie się wyczuwalnych form na skórze itp. nawrót w kolejnych.

Neuroblastoma - co to jest

Choroba onkologiczna zwana nerwiakiem niedojrzałym rozwija się u dzieci w okresie poporodowym lub przed piątym rokiem życia z powodu mutacji w mechanizmie dojrzewania neuronów linii zarodkowej - neuroblastów. Korzystne rokowanie w dużym stopniu zależy od wieku, w którym dziecko zachoruje na tę patologię, oraz charakteru rozprzestrzeniania się komórek złośliwych. Nie opracowano środków zapobiegawczych dla tej choroby, ponieważ nie zidentyfikowano dokładnych przyczyn jej rozwoju. Ważnym punktem w szybkiej diagnostyce i leczeniu jest zrozumienie specyficznych objawów guza..

Co to jest neuroblastoma

Złośliwy nowotwór, który rozwija się z neuroblastów embrionalnych w układzie współczulnym (komórki nerwowe linii zarodkowej, które dojrzewają do dojrzałych neuronów) nazywany jest neuroblastoma. Ta postać raka jest rozpoznawana w 90% przypadków u dzieci w wieku poniżej pięciu lat (szczyt zachorowań występuje w wieku od 8 miesięcy do 2 lat), u dorosłych i młodzieży ten typ onkologii występuje niezwykle rzadko. Obszary lokalizacji guza pierwotnego mogą być:

  • nadnercza (32% wszystkich przypadków);
  • przestrzeń zaotrzewnowa (28%);
  • śródpiersie (15%);
  • region miednicy (5,6%);
  • szyja, kręgosłup przedkrzyżowy (2%).

W 70% przypadków w momencie wystąpienia objawów u pacjentów z tym typem raka przerzuty krwiotwórcze (rozprzestrzeniające się przez naczynia krwionośne) i limfogenne (przez naczynia limfogenne) - rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych z ogniska pierwotnego do innych tkanek i narządów. Przerzuty wykrywane są w regionalnych węzłach chłonnych, tkance kostnej i szpiku kostnym, rzadziej - w tkankach nabłonkowych i wątrobie, niezwykle rzadko - w mózgu.

Guz z reguły rozwija się agresywnie, szybko daje przerzuty, ale może też przebiegać bezobjawowo, kończąc się samodzielną regresją lub degeneracją do łagodnego nowotworu (np. Ganglioneuroma). Choroba może być genetyczna lub wrodzona, w drugim przypadku często towarzyszą jej różne wady rozwojowe.

Przyczyny neuroblastoma

Neuroblastoma u dzieci powstaje z niedojrzałych neuroblastów, które po urodzeniu nadal rosną i dzielą się. Przyczyny tej anomalii nie zostały ostatecznie ustalone. U niemowląt w wieku 2-3 miesięcy można znaleźć niewielką liczbę neuroblastów, ale wraz z rozwojem dziecka, dojrzewaniem do komórek nerwowych lub komórek kory nadnerczy, choroba nie rozwija się. W pojedynczych przypadkach rozpoznaje się neuroblastoma u dorosłych.

Głównym powodem, jak uważają naukowcy, nabytym pod wpływem niekorzystnych czynników są mutacje genów, ale nie jest jeszcze możliwe dokładne określenie takich czynników. 1-2% przypadków rozwoju nerwiaka zarodkowego ma charakter dziedziczny, istnieje związek między ryzykiem jego wystąpienia a wadami rozwojowymi, wrodzonymi zaburzeniami odporności. Przypadki przenoszenia genetycznego charakteryzują się wczesnym początkiem zachorowalności (pierwszy rok życia), szybkimi, prawie równoczesnymi przerzutami, kilkoma początkowymi ogniskami.

  • Tachykardia - objawy i leczenie w domu. Przyczyny tachykardii i jak powstrzymać atak
  • Aparat Darsonval
  • Jak szybko wyzdrowieć dla dziewczyny w domu

Etapy neuroblastoma

Klasyfikacja etapów nerwiaka niedojrzałego opiera się na wielkości nowotworu, stopniu ich rozpowszechnienia. W uproszczonej formie choroba dzieli się na następujące etapy:

  • Etap 1 - wykryto pojedynczy węzeł o wielkości nieprzekraczającej 5 cm, brak przerzutów.
  • Etap 2 - charakteryzuje się obecnością pojedynczego dużego węzła (do 10 cm), nie wykrywa się rozprzestrzeniania się złośliwych komórek i uszkodzenia węzłów chłonnych.
  • Etap 3 - wielkość nowotworu wynosi około 10 cm, rejestruje się dotknięte regionalne węzły chłonne, nie ma odległych przerzutów. Lub guz jest większy, ale nie znaleziono oznak rozprzestrzeniania się.
  • Stadium 4A - początkowe ognisko rozwoju guza jest jedno, może mieć dowolną wielkość. Wykrywane są odległe przerzuty.
  • Etap 4B - odnotowuje się wiele nowotworów z synchronicznym wzrostem. Mogą nie występować przerzuty i zajęcie węzłów chłonnych.

Formy neuroblastoma

Główne postacie choroby zależą od miejsca lokalizacji, charakterystycznych cech przebiegu, charakteru, szybkości przerzutów guza. Lekarze identyfikują cztery bardziej powszechne typy nerwiaka zarodkowego:

  1. Medulloblastoma. Nieoperacyjny guz móżdżku. Charakterystyczną symptomatologią jest zaburzona koordynacja ruchów, częstość przerzutów nowotworu jest wysoka.
  2. Neurofibrosarcoma. Obszar lokalizacji - jama brzuszna, przerzuty do tkanki kostnej, charakteryzujące się uszkodzeniem węzłów chłonnych.
  3. Sympathoblastoma. Rozpoczyna się w korze nadnerczy i współczulnym układzie nerwowym, często podczas rozwoju wewnątrzmacicznego. Guz jest agresywny, szybko rośnie, daje przerzuty do rdzenia kręgowego, powodując paraliż kończyn.
  4. Siatkówczak. Złośliwa formacja, która atakuje siatkówkę. W przypadku braku szybkiego leczenia prowadzi do ślepoty, przerzutów do mózgu.

Obraz kliniczny

Choroba przebiega z różnymi objawami klinicznymi. Wynika to z różnorodności miejsc lokalizacji pierwotnych zmian chorobowych, nieprzewidywalnego charakteru przerzutów, takiego czy innego stopnia dysfunkcji dotkniętych narządów. W początkowej fazie objawy są nieswoiste - utrata masy ciała lub opóźnienie w przybieraniu na wadze z powodu norm wieku, miejscowy ból, hipertermia. Specyficzne objawy charakterystyczne dla neuroblastoma z różnymi miejscami lokalizacji początkowych zmian i przerzutów są następujące:

  1. Śródpiersie i narządy oddechowe: kaszel, dysfagia, częste niedomykanie, zniekształcenie klatki piersiowej (ze wzrostem guza), trudności w oddychaniu.
  2. Okolica miednicy: zaburzenia wypróżniania, oddawanie moczu.
  3. Szyja: guz jest wyczuwalny, często towarzyszy mu zespół Hornera (uszkodzenie współczulnego układu nerwowego, któremu towarzyszy osłabienie odpowiedzi źrenicy na światło i inne zaburzenia okulistyczne, osłabienie pocenia się i napięcia naczyniowego).
  4. Nadnercza: dysfunkcja pęcherza, wysokie ciśnienie krwi, częsta biegunka.
  5. Szpik kostny: niedokrwistość, leukopenia powodująca osłabienie, chroniczne zmęczenie i inne objawy ostrej białaczki.
  6. Wątroba: powiększenie gruczołu, rozwój żółtaczki.
  7. Skóra: niebieskawe, czerwonawe lub niebieskawe, gęste guzki.
  8. Mózg: bóle głowy, zaburzenia widzenia, słuch, mowa, pamięć, opóźnienia rozwojowe; nieregularne obracanie powiek, mimowolne szarpanie kończyn i ich wiotkie porażenie.

Objawy nerwiaka zarodkowego zaotrzewnowego

Nowotwór złośliwy w jamie brzusznej (nerwiak zarodkowy zaotrzewnowy) postępuje szybko, często rozprzestrzenia się do kanału kręgowego i tworzy guz, który można łatwo wykryć palpacyjnie. Specyficzne objawy pojawiają się dopiero po osiągnięciu przez nowotwór znacznych rozmiarów (z reguły jest to guz w okolicy brzucha). Tej postaci neuroblastoma towarzyszą następujące objawy:

  • niedokrwistość;
  • obrzęk ciała;
  • wzrost wielkości, obrzęk brzucha;
  • ból brzucha;
  • uczucie drętwienia nóg, dyskomfort w okolicy lędźwiowej;
  • podwyższona temperatura ciała, która często jest mylona z chorobą zakaźną;
  • szybka utrata wagi;
  • dysfunkcja układu pokarmowego i moczowego;
  • chwiejny chód (zespół paraneoplastyczny, opsoklonie-mioklonie - zauważalne w wieku około 4 lat).

Diagnostyka

Rozpoznanie nerwiaka niedojrzałego dokonywane jest na podstawie danych z badań laboratoryjnych moczu i krwi oraz badań instrumentalnych. Podczas przetwarzania wyników testu należy zwrócić uwagę na następujące wskaźniki:

  • poziom enolazy specyficznej dla neuronów we krwi;
  • poziomy katecholamin (analiza moczu);
  • poziom glikolipidów związanych z błoną, ferrytyny.

Dobór metod badania instrumentalnego wiąże się z lokalizacją nerwiaka niedojrzałego. Badanie może obejmować tomografię komputerową i rezonans magnetyczny (CT i MRI), USG przestrzeni zaotrzewnowej, radiografię i inne zabiegi. Aby wykryć odległe przerzuty, użyj:

  1. scyntygrafia radioizotopowa kości;
  2. aspiracja szpiku kostnego lub trepanobiopsja;
  3. biopsja węzłów skóry itp..

Neuroblastoma mózgu u dorosłych rozpoznaje się niezwykle rzadko, w pojedynczych przypadkach wymagane są dodatkowe metody badawcze w celu potwierdzenia tej diagnozy. W okresie niemowlęcym diagnozę potwierdza się za pomocą EKG (elektrokardiogramu), echokardiografii, audiometrii - pomiar ostrości słuchu, określanie wrażliwości na różne fale dźwiękowe.

  • Pęcherze na stopach
  • brązowy ryż
  • Koktajl arbuzowy

Leczenie neuroblastoma

Leczenie neuroblastoma na różnych etapach wykorzystuje standardowe metody walki z rakiem. To:

  1. chirurgiczne usunięcie guza;
  2. chemoterapia;
  3. radioterapia.

Operacja wykonywana jest w pierwszych trzech etapach, w niektórych przypadkach (szczególnie w trzecim etapie) zaleca się chemioterapię przedoperacyjną z użyciem leków takich jak Cisplatyna, Ifosfamid, Winkrystyna i inne. Chociaż leki są toksyczne, powodują nudności, biegunkę i są trudne do tolerowania, taka taktyka leczenia pomaga osiągnąć regresję guza, aby ułatwić jego usunięcie i zmniejszyć prawdopodobieństwo późniejszych przerzutów i nawrotów.

Radioterapia jest rzadko zalecana ze względu na wysokie ryzyko późniejszych powikłań, w tym o charakterze onkologicznym. Gdy lekarz zdecyduje się to wykonać, w miarę możliwości stawy (zwłaszcza biodra i barki) są chronione podczas napromieniania, a u dziewcząt w miarę możliwości jajniki. W późnych stadiach neuroblastoma większość chorych dzieci wymaga przeszczepu szpiku kostnego, chemioterapii wysokodawkowej równolegle z radioterapią i zabiegami chirurgicznymi.

Prognoza

Korzystne rokowanie dla nerwiaka niedojrzałego zależy od stopnia zaawansowania choroby w momencie jej wykrycia, wieku dziecka, cech strukturalnych guza i stopnia jego agresywności oraz poziomu ferrytyny we krwi. Zgodnie z tymi zasadami wszyscy pacjenci, zgodnie z prognozą przeżycia, są warunkowo podzieleni na trzy grupy:

  1. Korzystne rokowanie. Przeżywalność dwuletnia w tej grupie sięga ponad 80%.
  2. Prognoza śródroczna. Wskaźnik przeżycia w tym samym okresie wynosi 20-80%.
  3. Zła prognoza. Mniej niż 20%.

Przeżywalność pięcioletnia dla pacjentów ze stopniem 1 sięga 90%, stadium 2 - 70-80%, trzecia - 40-70%. Na czwartym etapie ważną rolę odgrywa wiek pacjenta. W grupie dzieci poniżej pierwszego roku życia odsetek ten sięga 60%, od jednego do dwóch - tylko 20%, powyżej dwojga - 10%. Rokowanie jest korzystne dla pacjentów na każdym etapie do pierwszego roku życia; wraz z rozwojem dziecka pogarsza się. Jeśli krewni mają chorobę, zaleca się wizytę u genetyki z dzieckiem.

Powikłania neuroblastoma

Powikłania nerwiaka niedojrzałego mogą się rozwinąć w ostrym okresie jego przebiegu oraz po zakończeniu skutecznego leczenia. Pierwsza grupa chorób związanych z tym typem onkologii obejmuje:

  • Przerzuty do pierwotnego guza.
  • Kiełkowanie nowotworów w rdzeniu kręgowym, prowadzące do ucisku narządu, zakłócenia jego pracy. Oprócz silnego bólu niebezpieczne jest wystąpienie paraliżu..
  • Zespoły paraneoplastyczne rozwijające się pod wpływem specjalnych hormonów wydzielanych przez guz.

Po zakończeniu leczenia, na tle otrzymanych zabiegów chemioterapii lub radioterapii, możliwe są następujące, niebezpieczne dla zdrowia dziecka konsekwencje:

  • Podatność na infekcje infekcyjne i wirusowe z powodu osłabionej odporności.
  • Powikłania po chemioterapii: wypadanie włosów, bóle stawów, zaburzenia trawienia itp..
  • Po radioterapii - długotrwałe powikłania onkologiczne, urazy popromienne, guzy nowotworowe i ich przerzuty.
  • Prawdopodobieństwo opóźnionego nawrotu nerwiaka niedojrzałego lub jego przerzutów.

Jakie jest zagrożenie neuroblastoma u dorosłych

Neuroblastoma jest śmiertelną chorobą najczęściej rozpoznawaną w dzieciństwie. Nowotwory złośliwe występują bardzo rzadko u dorosłych..

Zadowolony
  1. Powody
  2. Objawy
  3. Diagnostyka
  4. Leczenie
  5. Prognoza
  6. Zagrożenie

Powody

Przyczyny neuroblastoma u dorosłych nie są w pełni poznane. W 80% przypadków choroba może objawiać się bez wyraźnego powodu..

Pozostałe 20% pojawienia się choroby jest związane z dziedziczeniem genetycznym. Jeśli choroba jest związana z dziedziczną predyspozycją, w dzieciństwie obserwuje się złośliwe formacje.

Naukowcy sugerują, że neuroblastoma u dorosłych wiąże się ze zmianami genetycznymi w organizmie, długotrwałym narażeniem na różne czynniki rakotwórcze, promieniowaniem radioaktywnym lub zatruciem chemicznym.

W organizmie występują mutacje, które powodują pojawienie się komórek rakowych. W przypadku tej choroby następuje ich aktywny podział, w wyniku którego w wielu tkankach narządów pojawiają się nowotwory..

Neuroblastoma może wystąpić w nadnerczach, miednicy, przestrzeni zaotrzewnowej, szyi i śródpiersiu. Dotyczy to również kości, węzłów chłonnych, mózgu, wątroby i skóry..

Objawy

Komórki rakowe dostają się do krwiobiegu i powodują, że pacjent:

  • nadmierne pocenie;
  • bóle kości i stawów;
  • niedokrwistość;
  • zmniejszony apetyt;
  • utrata masy ciała;
  • obrzęk;
  • gorączka;
  • podwyższona temperatura;
  • powiększona wątroba;
  • kaszel;
  • zaczerwienienie skóry;
  • wysokie ciśnienie krwi.

Neuroblastoma może również przebiegać bezobjawowo, nie powodując dolegliwości ze strony pacjenta. Często jest diagnozowany przypadkowo na podstawie prześwietlenia rentgenowskiego, USG lub badania lekarskiego.

Najczęściej choroba występuje u dorosłych w ostatnich stadiach choroby, kiedy występują duże przerzuty, które zakłócają pracę pobliskich narządów.

Innym ważnym objawem choroby jest zespół Hornera. Pacjent ma zapadniętą gałkę oczną, siniaki wokół oczu, opadanie powiek, rozszerzenie źrenic nie występuje w ciemności.

Diagnostyka

Celem diagnozy jest zbadanie histologii pacjenta i przerzutów. Podczas choroby w moczu i krwi wykrywa się podwyższony poziom katecholamin i ich pochodnych, a także wysoki poziom dopaminy. Badanie tych substancji określi stopień rozwoju choroby..

Podstawowymi badaniami, które są przeprowadzane w pierwszej kolejności, są ultradźwięki. Pozwala określić obecność guza w jamie brzusznej lub miednicy. Aby określić lokalizację formacji, ich strukturę, obecność zwapnień, wykonuje się tomografię komputerową lub echografię. Jeśli formacja jest zlokalizowana w okolicy klatki piersiowej, pacjentowi przepisuje się zdjęcie rentgenowskie.

Biopsja aspiracyjna jest ważną metodą diagnostyczną. To ostatni etap badań diagnostycznych, które pozwalają dokładnie określić obecność guza pierwotnego, obecność przerzutów, etap rozwoju edukacji.

Szpik kostny pobierany jest w 4-8 miejscach. Próbki materiału przesyłane są do laboratorium w celu wykonania badań histologicznych i cytologicznych. Mogą również pobrać nakłucie szpiku kostnego.

Leczenie

Po zbadaniu pacjenta taktykę leczenia ustala chirurg, chemioterapeuta i radiolog. Rozwój neuroblastoma jest trudny do przewidzenia, ponieważ może nie tylko aktywnie rosnąć, ale także ulegać samozniszczeniu. Dlatego w zależności od danych diagnostycznych przepisuje się kilka metod leczenia..

Jeśli guz zostanie znaleziony na wczesnym etapie rozwoju, wykonuje się chirurgiczne usunięcie guza. Jeśli po zabiegu obserwuje się nawroty choroby lub powstają przerzuty z pozostałych komórek, pacjent jest wskazany do chemioterapii.

Skuteczne leki przy stosowaniu chemioterapii to: winkrystyna, cyklofosfamid, melfalan, tenipozyd itp..

Radioterapia jest przepisywana na podstawie indywidualnych cech przebiegu choroby. Uwzględnia tolerancję rdzenia kręgowego i wiek pacjenta.

Przy zaawansowanym stadium choroby możliwy jest przeszczep.

Prognoza

Rokowanie w nerwiaku zarodkowym zależy od morfologii raka, stopnia zaawansowania choroby oraz obecności ferrytyny w surowicy krwi. Na wynik choroby wpływa obecność przerzutów w sąsiednich narządach i otaczających tkankach..

Jeśli przebieg choroby nie zostanie rozpoczęty, aw próbkach tkanek zostaną znalezione zróżnicowane komórki, istnieje dość duże prawdopodobieństwo wyzdrowienia.

Prawdopodobieństwo przeżycia wzrasta, jeśli w śródpiersiu zostanie stwierdzony nerwiak zarodkowy. Zła prognoza przeżycia u chorych, jeśli guz jest zlokalizowany w przestrzeni zaotrzewnowej.

Ten patologiczny rozwój guza postępuje powoli i praktycznie nie podlega leczeniu. Na etapie 4 nerwiaka niedojrzałego, jeśli zostaną wykryte przerzuty do kości, ryzyko śmierci jest wysokie.

Według statystyk wskaźnik przeżycia wynosi do 90% u pacjentów, u których zdiagnozowano 1. stadium choroby i szybko rozpoczęto leczenie. Na drugim etapie choroby przeżywalność sięga 80%. Na etapie 3 - 40-70%, na etapie 4 - 20%.

Zagrożenie

Neuroblastoma to złośliwy guz, który atakuje współczulny układ nerwowy. Może dawać przerzuty do różnych części ciała i wpływać na tkanki narządów ludzkich..

Neuroblastoma u dzieci

Onkologia w dzieciństwie jest znacznie mniej powszechna niż u dorosłych. Ale musimy przyznać, że istnieje. Niektóre choroby rozwijają się we wczesnym dzieciństwie, bardzo często może to być nerwiak zarodkowy. Najczęściej ta patologia wiąże się z wrodzonymi wadami rozwojowymi. Czasami choroba rozwija się na poziomie genetycznym. W przypadku ciała dziecka są to najczęstsze guzy. Są spowodowane złośliwym procesem, który często nie daje szansy na życie..

Co to jest neuroblastoma u dzieci??

Neuroblastoma to nowotwory złośliwe, które najczęściej rozwijają się u dzieci poniżej 6 roku życia. Dorośli nie cierpią na tę patologię, ponieważ ich układ nerwowy jest w pełni ukształtowany.

Onkologia rozwija się w nadnerczach lub w okolicy zaotrzewnowej, rzadziej w okolicy klatki piersiowej, szyi i miednicy.

Tylko w 17% przypadków możliwe jest wykrycie ogniska pierwotnego nowotworu. W 70% przypadków chorobę rozpoznaje się nawet przy przerzutach nerwiaka niedojrzałego. Przerzuty zwykle obserwuje się w szpiku kostnym, limfie, węzłach chłonnych, po czym może dojść do uszkodzenia skóry i narządów wewnętrznych dziecka.

Ale jest dobra wiadomość, w niektórych przypadkach guz może przerodzić się w łagodną formację, a następnie otrzymuje nazwę ganglioneuroma. Czasami neuroblastoma zaczyna się cofać, rozpuszcza się i nie pozostawia śladów. Zwykle ten stan występuje u niemowląt poniżej 1 roku życia..

W większości przypadków guz ten ma skłonność do szybkiego wzrostu i przerzutów..

U niektórych dzieci ta patologia rozwija się w macicy. Lekarze nauczyli się wykrywać chorobę nawet w macicy za pomocą ultradźwięków. Rozpoznaniu nerwiaka zarodkowego u noworodków towarzyszą zwykle inne anomalie rozwojowe dziecka.

Przyczyny neuroblastoma

Przyczyny rozwoju tej onkologii to trzy główne czynniki:

  1. Genetyczne predyspozycje.
  2. Zaburzenia egzogenne.
  3. Efekty psychogenne.

Przy normalnym rozwoju dziecka niedojrzałe komórki nerwowe w organizmie mogą być obecne przez 3 miesiące. W tym czasie uzupełniają swoje zróżnicowanie. Jeśli tak się nie stanie, rozwija się nerwiak zarodkowy. Z jakich powodów rozwija się ten stan, żaden lekarz na pewno nie odpowie. Szereg analiz potwierdza, że ​​choroba ma czynnik dziedziczny. Ale u niektórych pacjentów badania te nie wykazały dziedzicznej predyspozycji..

Oprócz czynnika dziedzicznego istnieją inne założenia dotyczące rozwoju neuroblastoma:

  1. Obecność wad wrodzonych u dziecka. Mogą to być zarówno czynniki zewnętrzne, jak rozszczep wargi, polidaktylia, jak i nieprawidłowości w budowie narządów wewnętrznych..
  2. Wrodzony osłabiony układ odpornościowy dziecka.

Objawy neuroblastoma u dzieci

Jak choroba przejawia się w przyszłości - wszystko będzie zależeć od lokalizacji guza. Pierwszą oznaką choroby jest ból, który może wystąpić wszędzie, ponieważ włókna nerwowe są rozmieszczone w całym ciele. Ale częściej występuje w nerkach lub w jamie brzusznej. Czasami neuroblastoma objawia się ogólnymi objawami, zaczyna się stanem gorączkowym. Czasami guz produkuje hormony, takie jak neuroprzekaźnik adrenalina. W takim przypadku objawy choroby będą:

  1. Przyspieszone tętno.
  2. Uczucie niepokoju i strachu.
  3. Wysokie ciśnienie.
  4. Wyraźne pocenie się.
  5. Zaczerwienienie skóry.
  6. Niestrawność, najczęściej z biegunką.

U niektórych dzieci objawy choroby są nieobecne przez długi czas, a guz jest wykrywany przypadkowo. Lub gdy staje się już zauważalny i wystaje przez skórę. Na przykład w okolicy otrzewnej, klatki piersiowej, rzadziej od tyłu.

Wraz ze wzrostem nowotworu rozwijają się nowe objawy. Guz zaczyna ściskać naczynia krwionośne, co prowadzi do tworzenia się skrzepów krwi, upośledzenia ukrwienia narządów i bólu. Kiedy korzenie nerwowe są ściskane, rozwija się parestezja, gdy wrażliwość wzrasta lub zanika.

Jeśli dotyczy to kręgosłupa szyjnego, rozwija się zespół Hornera. Jego przejawy są następujące:

  1. Uczeń się zaciska.
  2. Górna powieka opada.
  3. Gałka oczna tonie.

Uciśnięcie zakończeń nerwowych rdzenia kręgowego może spowodować paraliż lub niedowład kończyn.

Kiedy pojawiają się przerzuty i wnikają do narządów wewnętrznych, praca tego ostatniego zostaje zakłócona.

Etapy i formy choroby

Patologię klasyfikuje się w następujących etapach:

  1. Pierwszy etap - formacja ma nie więcej niż 5 cm średnicy. Nie wpływa na narządy wewnętrzne i układ limfatyczny organizmu,
  2. Drugi etap - objętość nowotworu nie przekracza 10 cm, nie ma przerzutów.
  3. Etap trzeci. Jest podzielony na dwa podetapy:
    • A - nowotwór osiąga 10 cm, uszkodzenie najbliższych węzłów chłonnych,
    • B - guz przekracza 10 cm, ale nie ma przerzutów.
  1. Etap czwarty. Ma również podstacje:
    • A - wielkość nowotworu może być różna, ale zaczyna aktywnie dawać przerzuty nawet do odległych narządów,
    • B - wzrost wielu formacji.
  1. To szczególny etap - czwarty S. Rozpoznawany jest u niemowląt w wieku od 3 do 5 miesięcy. Guz charakteryzuje się szybkim wzrostem i przerzutami. Ale w pewnym momencie nowotwór cofa się i samoistnie zanika..

W swojej postaci choroba różni się w zależności od lokalizacji guza:

  1. Medulloblastoma, zlokalizowany w okolicy móżdżku, charakteryzujący się szybkim wzrostem, nienadający się do interwencji chirurgicznej.
  2. Retinoblastoma - pojawia się w okolicy siatkówki.
  3. Neurofibrosarcoma - rozwija się w przestrzeni współczulnego układu nerwowego.

Metody leczenia

Lekarze mogą zaoferować kilka metod leczenia nerwiaka niedojrzałego, zwykle łączą 2-3 metody jednocześnie.

Chemioterapia jest przepisywana niezależnie od stadium choroby. Na wczesnym etapie jest to konieczne przed operacją, aby zmniejszyć rozmiar nowotworu i zapobiec jego dalszemu wzrostowi..

W 3-4 stadium choroby chemioterapia może być jedynym sposobem leczenia nieoperacyjnego guza.

Wycięcie tkanki nowotworowej odbywa się na zdrowe obszary, w tym je. W takim przypadku jest szansa na wyleczenie..

Jednak neuroblastoma jest chorobą, w której ważne obszary, takie jak rdzeń kręgowy i mózg, są uszkodzone. W takim przypadku nie można wykonać operacji..

Radioterapię przeprowadza się w skrajnych przypadkach, ponieważ może być przeciwwskazane dla organizmu dziecka ze względu na dużą liczbę działań niepożądanych.

Czasami przeprowadza się inne metody leczenia, między innymi:

  1. Przeszczep szpiku kostnego.
  2. Leczenie przeciwciałami monoklonalnymi.

Możliwe komplikacje

Jeśli leczenie jest nieobecne lub jest wykonywane nieprawidłowo, nerwiak zarodkowy powoduje różne powikłania:

  1. Występuje paraliż kończyn.
  2. Zator gałęzi naczyniowych.
  3. Przerzuty do różnych narządów.
  4. Zespół paraneoplastyki.
  5. Wadliwe działanie mózgu.

Niestety nie zawsze jest możliwe zdiagnozowanie nerwiaka niedojrzałego we wczesnych stadiach. W takim przypadku wykrycie choroby w późniejszym terminie jest najczęściej śmiertelne..

Rada doktora Komarowskiego

Dr Evgeny Komarovsky zauważa, że ​​nie może udzielać porad dotyczących leczenia tak poważnej choroby, ponieważ terapia jest prowadzona wyłącznie pod nadzorem kilku lekarzy i zwykle w warunkach szpitalnych. Dr Komarovsky radzi, aby zidentyfikować takie naruszenia tak wcześnie, jak to możliwe, i odbywa się to w okresie badań profilaktycznych. Jeśli badanie ujawniło niezrozumiały guz, konieczne jest wykonanie biopsji i określenie jego charakteru. Im szybciej rozpocznie się leczenie, tym bardziej prawdopodobne jest całkowite wyleczenie..

Zapobieganie

Nie ma konkretnych środków zapobiegawczych w przypadku nerwiaka zarodkowego, ponieważ nie jest dokładnie jasne, na podstawie czego rozwija się choroba. Ale jeśli w rodzinie były przypadki choroby, konieczna będzie konsultacja genetyczna. Po zabiegu wskazane są środki z kwasem retinowym, który pomaga zapobiegać podziałom komórek nerwowych i ich szybkiemu dojrzewaniu..

Jeśli w rodzinie zdarzały się przypadki nerwiaka zarodkowego, choroba może rozwinąć się na najwcześniejszych etapach życia dziecka. Średnio chorobę rozpoznaje się u dzieci w wieku 8-9 miesięcy. Jednak wczesny rozwój guza daje nadzieję na jego spontaniczną regresję. Im starsze dziecko, tym mniejsza nadzieja na różnicowanie guza.

Neuroblastoma - objawy i przyczyny, leczenie i powikłania nerwiaka zarodkowego

Neuroblastoma - rodzaj raka, który rozwija się z pozwojowych neuronów współczulnych - komórek nerwowych zlokalizowanych w różnych częściach ciała.

Neuroblastoma często występuje w nadnerczach - gruczołach, które mają podobne pochodzenie do komórek nerwowych.

Neuroblastomy pojawiają się także na klatce piersiowej, szyi, brzuchu i miednicy - wszędzie tam, gdzie gromadzą się komórki nerwowe.

Według amerykańskich ekspertów nerwiak zarodkowy stanowi 8-10% guzów litych u dzieci. Jest to trzeci najczęstszy rodzaj raka wieku dziecięcego w Stanach Zjednoczonych (po białaczce i guzach mózgu). Częstość występowania wynosi 1 na 10 000 dzieci w wieku poniżej 15 lat. Dziewczęta cierpią na neuroblastoma 30% częściej niż chłopcy. W Stanach Zjednoczonych około 75% przypadków nerwiaka zarodkowego występuje u dzieci poniżej 5 roku życia; około 97% przypadków dotyczy dzieci w wieku poniżej 10 lat. W rzadkich przypadkach nerwiak zarodkowy jest wykrywany nawet podczas USG płodu..

Niektóre formy nerwiaka niedojrzałego mogą ustąpić samoistnie, inne wymagają złożonego i długotrwałego leczenia. Wybór leczenia nerwiaka zarodkowego w każdym przypadku będzie zależał od wielu czynników..

Przyczyny neuroblastoma

Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, neuroblastoma jest wynikiem mutacji genetycznej, która daje początek nowym komórkom nowotworowym. Może to nastąpić pod wpływem różnych czynników rakotwórczych - promieniowania, chemikaliów itp. Powstałe komórki rakowe są zdolne do niekontrolowanego podziału, tworząc złośliwy guz. Złośliwy guz, w przeciwieństwie do łagodnego, może atakować inne narządy i tkanki - nazywa się to przerzutami.

Neuroblastoma wywodzi się z neuroblastów, niedojrzałych komórek nerwowych, które tworzą się u płodu jako normalna część rozwoju płodu. Następnie neuroblasty zamieniają się we włókna nerwowe i komórki tworzące nadnercza. Większość neuroblastów dojrzewa przed narodzinami dziecka, ale niektóre badania pokazują, że noworodki mają niewielką liczbę niedojrzałych neuroblastów. W przyszłości neuroblasty dojrzeją lub znikną. Ale niektóre z nich mogą tworzyć guz - neuroblastoma.

Nie do końca wiadomo, co powoduje mutację genetyczną prowadzącą do neuroblastoma. Badacze uważają, że mutacja ta występuje już w trakcie rozwoju wewnątrzmacicznego lub krótko po urodzeniu, ponieważ zdecydowana większość pacjentów to dzieci w pierwszych latach życia..

Czynniki ryzyka neuroblastoma

Objawy neuroblastoma

Możliwe objawy nerwiaka niedojrzałego zależą od tego, która część ciała jest dotknięta guzem. Mogą to być:

1. Neuroblastoma w jamie brzusznej (najczęstsza postać):

• Ból i dyskomfort w jamie brzusznej.
• Wyczuwalna masa pod skórą.
• Zmiany w ruchliwości jelit.
• Obrzęk kończyn dolnych.

2. Neuroblastoma w klatce piersiowej:

• świszczący oddech.
• Ból w klatce piersiowej.
• Przewlekły kaszel.
• Upośledzone połykanie.

Inne możliwe objawy neuroblastoma obejmują:

• Podejrzane guzki pod skórą.
• Niewyjaśniona utrata masy ciała.
• Wzrost temperatury.
• Cienie wokół oczu.
• Zespół Hornera (opadanie powiek, zwężenie źrenic i anhidrosis).
• Zatrzymanie stolca i / lub moczu.
• Ból dolnej części pleców.
• Paraplegia.
• Ataksja.

Jeśli zauważysz jakiekolwiek podejrzane objawy lub zmiany w zachowaniu dziecka, pokaż to specjaliście!

Powikłania neuroblastoma

Diagnostyka nerwiaka niedojrzałego

Testy i procedury diagnozowania nerwiaka zarodkowego obejmują:

• Badania moczu i krwi. Wyniki testu mogą pomóc wykluczyć inne przyczyny objawów u dziecka. Analiza moczu może wykazać wysoki poziom katecholamin, które są wytwarzane przez komórki nerwiaka niedojrzałego..
• Wizualizacja. Rentgen, ultradźwięki, tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) umożliwiają zeskanowanie ciała pacjenta i zobaczenie guza.
• Pobranie próbki guza. Jeśli wykryto masę, lekarz będzie musiał pobrać kawałek tkanki do analizy. Ta procedura nazywa się biopsją. Specjalne testy laboratoryjne mogą określić rodzaj komórek, z których składa się guz, a także specyficzne cechy genetyczne komórek nowotworowych. Dzięki tym danym lekarz opracuje optymalny plan leczenia..
• Biopsja szpiku kostnego. Ta procedura jest wykonywana w celu wykrycia przerzutów guza w szpiku kostnym. Szpik kostny to gąbczasta tkanka zawarta w dużych kościach. Bierze udział w tworzeniu krwinek. Neuroblastoma czasami daje przerzuty do kości i szpiku kostnego. Biopsję szpiku kostnego wykonuje się za pomocą grubej igły wprowadzonej do kości.

Określenie stadium neuroblastoma

Po potwierdzeniu diagnozy konieczne jest wyjaśnienie stadium raka i obecności przerzutów w odległych narządach. Stopień zaawansowania raka determinuje rokowanie i podejście do leczenia. Jest to bardzo ważne, ponieważ w momencie rozpoznania, według amerykańskich lekarzy, około 70% pacjentów z nerwiakiem niedojrzałym ma już przerzuty. Lepsze rokowanie mają dzieci, u których w pierwszym roku życia zdiagnozowano nerwiaka zarodkowego. W przypadku wykrycia nerwiaka niedojrzałego w stadium I przeżywalność przekracza 95%, a na ostatnim etapie IV tylko 20%.

Aby wyjaśnić stadium choroby, stosuje się promieniowanie rentgenowskie, skanowanie izotopowe kości, CT i MRI, a także szereg innych metod.

Na podstawie wyników określa się stadium choroby:

• Etap I. W pierwszym etapie neuroblastoma ogranicza się do określonego obszaru. W takim przypadku guz można łatwo usunąć operacyjnie..
• Etap IIA. Na tym etapie neuroblastoma jest nadal ograniczony do określonego obszaru, ale nie można go całkowicie usunąć chirurgicznie.
• Etap IIB. Nerwiak niedojrzały jest ograniczony do określonego obszaru i można go (lub nie) usunąć chirurgicznie. Sąsiednie węzły chłonne zawierają już komórki rakowe.
• Etap III. W trzecim etapie guz osiąga znaczny rozmiar, nie można go usunąć chirurgicznie. Brak przerzutów.
• Etap IV. Najbardziej zaawansowany etap raka. Na tym etapie neuroblastoma daje przerzuty do odległych części ciała..
• Etap IVS. Ten etap jest specjalną kategorią dla neuroblastoma, który zachowuje się inaczej niż inne formy guza. Neuroblastoma w stadium IVS występuje u dzieci poniżej 1 roku życia. Daje przerzuty do różnych narządów - głównie do wątroby, skóry i szpiku kostnego. Pomimo wielu dotkniętych narządów szansa wyzdrowienia jest wysoka. Neuroblastoma w stadium IVS czasami ustępuje samoistnie bez leczenia.

Metody leczenia neuroblastoma

Plan leczenia nerwiaka niedojrzałego w dużej mierze zależy od wieku dziecka, stopnia zaawansowania raka, obecności przerzutów, lokalizacji guza pierwotnego, wyników histologicznych, obecności nieprawidłowości genetycznych itp. Na podstawie wszystkich tych informacji amerykańscy eksperci klasyfikują raka według stopnia ryzyka (wysokie, średnie, niskie). Zalecane leczenie będzie zależeć od stopnia ryzyka.

1. Chirurgiczne leczenie nerwiaka zarodkowego.

Chirurgiczne usunięcie jest głównym sposobem leczenia nerwiaka zarodkowego. W przypadku nerwiaka zarodkowego niskiego ryzyka sama operacja może być wystarczająca. Możliwość całkowitego usunięcia guza zależy od jego wielkości i lokalizacji. Guz może być mały, ale jego lokalizacja, powiedzmy, w pobliżu rdzenia kręgowego sprawia, że ​​operacja jest bardzo ryzykowna. W przypadku nerwiaka niedojrzałego o średnim lub wysokim ryzyku chirurg podejmie próbę usunięcia większości guza. Następnie podaje się chemioterapię lub radioterapię w celu zabicia pozostałości guza..

2. Chemioterapia neuroblastoma.

Chemioterapia wykorzystuje leki zabijające komórki rakowe. W leczeniu nerwiaka niedojrzałego przepisuje się karboplatynę, cisplatynę, etopozyd, adriamycynę, cyklofosfamid. Leki chemioterapeutyczne mają szkodliwy wpływ na komórki, które szybko się namnażają - komórki rakowe. Ale wraz z nimi cierpią mieszki włosowe i komórki przewodu pokarmowego, co prowadzi do typowych skutków ubocznych - wypadania włosów, nudności, biegunki itp..

W przypadku dzieci z nerwiakiem zarodkowym niskiego ryzyka, którego nie można usunąć, amerykańscy lekarze zalecają chemioterapię. Czasami chemioterapię można podać przed operacją (neoadiuwant), aby zmniejszyć guz i ułatwić operację. W innych przypadkach jedyną opcją leczenia pozostaje chemioterapia..

W przypadku nerwiaka zarodkowego o umiarkowanym ryzyku często zaleca się operację w połączeniu z chemioterapią. W grupie wysokiego ryzyka pacjenci zwykle otrzymują duże dawki leków chemioterapeutycznych w celu zabicia komórek rakowych, które mogą dawać przerzuty.

3. Radioterapia neuroblastoma.

Radioterapia wykorzystuje wiązki o wysokiej energii, które destabilizują i niszczą komórki rakowe. Promienie mogą uszkodzić wszystkie trafione komórki, dlatego podczas zabiegu dziecko będzie chronione przez otaczające tkanki. Ale nie można całkowicie uniknąć konsekwencji promieniowania. Skutki uboczne promieniowania mogą być poważne, w tym ryzyko raka w przyszłości.

Pacjenci z nerwiakiem zarodkowym o niskim lub umiarkowanym ryzyku mogą otrzymać radioterapię, jeśli operacja i chemioterapia zawiodą. Jeśli ryzyko jest wysokie, radioterapię można zastosować po chemioterapii i operacji, aby zmniejszyć prawdopodobieństwo nawrotu raka.

4. Terapia komórkami macierzystymi.

Zachodni eksperci zalecają przeszczep komórek macierzystych (autogenny przeszczep komórek macierzystych) dzieciom z grupy wysokiego ryzyka. Szpik kostny każdej osoby wytwarza komórki macierzyste, które dojrzewają i przekształcają się w pełne komórki krwi - erytrocyty, leukocyty i płytki krwi.

Dziecko przechodzi zabieg polegający na filtrowaniu krwi w celu pobrania komórek macierzystych. Wysokie dawki chemioterapii zabijają następnie pozostałe komórki rakowe w organizmie dziecka. Komórki macierzyste są wstrzykiwane do krwiobiegu, skąd migrują do kości i zaczynają wytwarzać nowe, zdrowe komórki krwi.

5. Najnowsze metody leczenia nerwiaka niedojrzałego.

Nowsze techniki obejmują stosowanie przeciwciał monoklonalnych i szczepionek, które wyzwalają odpowiedź immunologiczną organizmu przeciwko nowotworowi. Nowoczesne leki celowane mogą selektywnie oddziaływać na komórki rakowe, rozpoznając ich unikalne białka.

Immunoterapia z użyciem ch14.18, monoklonalnego przeciwciała przeciwko związanemu z rakiem disialogangliozydowi GD2, jest jednym z najnowszych sposobów leczenia nerwiaka niedojrzałego. Ostatnie badania wykazały, że immunoterapia z użyciem ch14.18, GM-CSF i interleukiny-2 ma znaczące zalety w porównaniu ze standardową terapią.

Konstantin Mokanov: magister farmacji i profesjonalny tłumacz medyczny