Zespół Zollingera-Ellisona

Zespół Zollingera-Ellisona to dość rzadka choroba przewodu pokarmowego, która występuje u czterech osób na milion osób. Główną grupę ryzyka stanowią osoby w wieku produkcyjnym. Obecnie nie ustalono przyczyn występowania nowotworów gastrynowych, które często mają łagodny przebieg. Jednak lekarze identyfikują szereg najbardziej prawdopodobnych czynników predysponujących..

Choroba ma niespecyficzne objawy, co utrudnia jej rozpoznanie. Za główne objawy kliniczne uważa się ból brzucha, zgagę i odbijanie, upośledzenie ruchów jelit i krwotoki wewnętrzne..

Rozpoznanie gastrinoma opiera się na określeniu poziomu gastryny oraz szerokim zakresie badań instrumentalnych pacjenta. Leczenie ma często złożony charakter, tzn. Wraz z operacją chirurgiczną wymagane są leki.

Etiologia

Patologia otrzymała podobną nazwę według nazwisk naukowców, którzy jako pierwsi opisali jej przebieg kliniczny. Warto zauważyć, że dziś nieznane są przyczyny rozwoju guza, który wydziela dużą ilość gastryny, która jest substancją biologicznie czynną regulującą wydzielanie soku żołądkowego..

Jednak na tle licznych badań naukowych przeprowadzonych z zakresu gastroenterologii ujawniło się szereg czynników predysponujących, które znacznie zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia takiej dolegliwości. Obejmują one:

  • obciążona dziedziczność;
  • dysfunkcja narządów układu hormonalnego, w szczególności nadnerczy i przysadki mózgowej;
  • przerost przytarczyc;
  • obecność wrzodziejących nowotworów jelita cienkiego lub dwunastnicy;
  • ciągłe spożywanie dużej ilości kwaśnej treści żołądkowej do jelit;
  • łagodne lub złośliwe guzy zlokalizowane w przysadce mózgowej;
  • naruszenie ruchliwości lub przebiegu procesu zapalnego w jelicie cienkim;
  • obfite uwalnianie węglowodorów trzustkowych.

Ponadto istnieje przypuszczenie, że etiologią takiej choroby jest mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza pierwszego typu. Ten stan charakteryzuje się tym, że dana osoba ma jednoczesną obecność gruczolakowatości endokrynologicznej i wrzodów trawiennych jelita cienkiego.

W każdym razie gastrinoma to nowotwór, który ma:

  • okrągły lub owalny kształt;
  • ciemnoczerwony odcień;
  • objętości od dwóch milimetrów do dwóch centymetrów.

Guz charakteryzuje się powolnym wzrostem i łagodnym przebiegiem. Jednak co trzeci pacjent z podobną diagnozą ma złośliwą formację. Najczęściej przerzuty rozprzestrzeniają się na:

  • regionalne węzły chłonne;
  • wątroba i śledziona;
  • jama brzuszna i śródpiersie;
  • pokrycie skóry.

Klasyfikacja

W zależności od liczby nowotworów gastrinoma to:

  • samotny lub samotny - zdiagnozowany w około 70% przypadków;
  • mnogie - występują u co czwartego pacjenta, który szuka wykwalifikowanej pomocy z powodu obecności guza wydzielającego gastrynę.

Osobno warto podkreślić hipergastrynemię - stan ten występuje niezwykle rzadko i rozwija się na tle obecności jakichkolwiek nowotworów w nadnerczach, przełyku czy nerkach.

W zależności od miejsca lokalizacji istnieją:

  • gastrinoma trzustki jest najczęstszym ogniskiem formacji, który prawie w równym stopniu atakuje głowę, ciało i ogon tego narządu;
  • gastrinoma dwunastnicy;
  • gastrinoma żołądka.

Niezwykle rzadko guz występuje w wątrobie i śledzionie, a także w okołotrzustkowych węzłach chłonnych..

Objawy

W zespole Zollingera-Ellisona często obserwuje się przebieg wrzodu dwunastnicy lub żołądka, który ma atypowe ogniska i jest odporny na standardowe leczenie przeciwwrzodowe.

Z tego powodu podstawą obrazu klinicznego są następujące objawy:

  • uporczywy ból w górnej części brzucha, który występuje niezależnie od procesu jedzenia. Ten objaw występuje najczęściej u mężczyzn;
  • naruszenie aktu defekacji, które wyraża się w płynnej konsystencji kału - bardzo często działa jako jedyna manifestacja gastrinoma i jest najbardziej typowe dla przedstawicieli kobiet;
  • dyskomfort i pieczenie w okolicy klatki piersiowej;
  • zgaga i odbijanie z nieprzyjemnym kwaśnym zapachem jak GERD;
  • krwawienie z przewodu pokarmowego - wykrywane podczas instrumentalnego badania pacjenta.

Bardziej rzadkie objawy gastrinoma to:

  • napady nudności, które kończą się wymiotami;
  • bladość skóry;
  • spadek masy ciała - często występuje na tle obfitej biegunki, rzadziej wskazuje na złośliwy guz;
  • wady powierzchniowe zębów;
  • zażółcenie skóry i widoczne błony śluzowe;
  • tworzenie się zwężeń, które prowadzą do zwężenia przełyku.

Warto zauważyć, że wszystkie powyższe objawy obserwuje się u dzieci, tyle że wyraża się z większym nasileniem.

Diagnostyka

Trudność w postawieniu prawidłowej diagnozy wynika z tego, że obraz kliniczny jest zamaskowany za objawami powszechnej wrzodziejącej zmiany dwunastnicy lub żołądka.

Z tego wynika, że ​​diagnoza powinna obejmować różnorodne badania laboratoryjne i instrumentalne, które poprzedzone są takimi manipulacjami przeprowadzanymi osobiście przez gastroenterologa:

  • badanie historii medycznej nie tylko pacjenta, ale także jego najbliższej rodziny - w celu wyszukania przewlekłych dolegliwości żołądkowo-jelitowych czy rozpoznania podobnej choroby u bliskich;
  • gromadzenie historii życia pacjenta;
  • dokładne badanie fizykalne mające na celu badanie palpacyjne przedniej ściany brzucha - w niektórych przypadkach charakter bólu może wskazywać na lokalizację gastrinoma;
  • szczegółowe badanie osoby - w celu oceny nasilenia i pierwszego czasu wystąpienia objawów.

Badania laboratoryjne ograniczają się do wykonania:

  • ogólne kliniczne badanie krwi - w celu zidentyfikowania możliwej niedokrwistości, która może wystąpić na tle krwotoku z przewodu żołądkowo-jelitowego;
  • biochemiczne badanie krwi - w celu oceny zawartości gastryny;
  • badanie określające objętość wydzielanej treści żołądkowej i jej kwasowość;
  • test z sekretyną - substancję tę podaje się pacjentowi na czczo i monitoruje się zawartość gastryny.

Diagnostyka instrumentalna zespołu Zollingera-Ellisona obejmuje:

  • EFGDS - z obowiązkową biopsją, która określi strukturę komórek i tkanek nowotworu i ewentualnie wskaże ich złośliwość;
  • USG narządów otrzewnowych;
  • selektywna angiografia brzuszna;
  • CT i MRI układu pokarmowego - w celu potwierdzenia lokalizacji guza produkującego gastrynę i wykrycia przerzutów.

Podczas diagnozy gastrinoma należy odróżnić od takich dolegliwości:

  • trudne blizny lub często nawracające wrzody;
  • nietolerancja glutenu;
  • nowotwory jelita cienkiego;
  • hipergastrynemia z przebiegiem nadczynności tarczycy lub nieżytem żołądka, zwężeniem odźwiernika lub niedokrwistością z niedoboru witaminy B12.

Leczenie

Możliwe jest całkowite pozbycie się nowotworu za pomocą tak radykalnej metody terapii, jak operacja. W przypadku wykrycia przerzutów skuteczność tej metody leczenia zespołu Zollingera-Ellisona wynosi tylko 30%.

W ramach terapii zachowawczej stosuje się substancje lecznicze, których celem jest zmniejszenie wydzielania kwasu solnego, w szczególności:

  • Blokery receptora H2;
  • IPP.

Przyjmowanie dużych dawek takich leków można przepisać pacjentowi na całe życie..

W zależności od miejsca lokalizacji leczenie chirurgiczne można przeprowadzić następującymi metodami:

  • diafanoskopia światłowodowa dwunastnicy;
  • boczna dwunastnica z wycięciem błony śluzowej dwunastnicy;
  • całkowita lub częściowa resekcja żołądka;
  • proksymalna wybiórcza wagotomia;
  • odźwiernik;
  • całkowita gastrektomia.

Chemioterapię rozważa się w przypadku nieoperacyjnego gastrinoma lub w przypadku nowotworów złośliwych.

Komplikacje

Objawy i leczenie zespołu Zollingera-Ellisona to dwa podstawowe czynniki powodujące rozwój powikłań, a mianowicie ignorowanie objawów i nieadekwatność terapii.

Zatem konsekwencje gastrinoma obejmują:

  • perforacja wrzodu dwunastnicy lub żołądka, która może prowadzić do zapalenia otrzewnej;
  • zwężenie światła przełyku;
  • krwotoki w przewodzie pokarmowym prowadzące do anemii;
  • znaczny spadek masy ciała, aż do skrajnego stopnia wyczerpania;
  • złośliwość i przerzuty guza;
  • ucisk dróg żółciowych przez nowotwór, który może powodować żółtaczkę;
  • dysfunkcja serca.

Profilaktyka i rokowanie

Aby zapobiec rozwojowi gastrinoma, zaleca się:

  • całkowicie porzucić złe nawyki;
  • unikaj stresu psycho-emocjonalnego;
  • jeść prawidłowo i racjonalnie;
  • terminowo leczyć dolegliwości przewodu żołądkowo-jelitowego i układu hormonalnego, powodując powstanie guza wytwarzającego gastrynę;
  • kilka razy w roku do zbadania przez gastroenterologa.

Rokowanie w gastrinoma jest stosunkowo korzystne, co wynika z powolnego wzrostu nowotworu. Pięcioletnia przeżywalność, nawet w przypadku przerzutów, waha się od 50 do 80%. Po radykalnej operacji powrót do zdrowia bez nawrotu następuje w około 70% przypadków..

Śmierć pacjenta może być spowodowana nie tyle gastrinoma, co powikłaniami choroby wrzodowej.

Zespół Zollingera-Ellisona

Zespół Zollingera-Ellisona to zespół objawów charakteryzujący się występowaniem wrzodów trawiennych żołądka i dwunastnicy, którym towarzyszy regularna biegunka. Ta dolegliwość została nazwana imieniem lekarzy, którzy w 1955 roku odkryli związek między wydzielinami trzustki, wysoką kwaśnością soku żołądkowego i powstawaniem wrzodów trawiennych. W przeciwieństwie do klasycznego obrazu klinicznego, terapia przeciwwrzodowa jest nieskuteczna w zespole Zollingera-Ellisona. Następnie przyjrzymy się, co powoduje chorobę i jakiego leczenia wymaga..

Gastrinoma - zespół Zollingera-Ellisona

Obecnie znanym czynnikiem powodującym zespół Zollingera-Ellisona jest guz wydzielający gastrynę (gastrinoma), który charakteryzuje się kliniczną triadą: nadmierne wydzielanie kwasu solnego, nawracające wrzody trawienne, guz trzustki (tak opisali w swoich pismach amerykańscy lekarze R.Zollinger. i E. Ellison).

Guz wywołujący objawy zespołu Zollingera-Ellisona zlokalizowany jest w 15% przypadków w żołądku, w pozostałych przypadkach - w głowie lub ogonie trzustki. Pod tym względem wzrasta produkcja soku żołądkowego, kwasu solnego i enzymów, co razem prowadzi do rozwoju wrzodów trawiennych, których nie można leczyć. Większość pacjentów ma wrzody dwunastnicy, ale często w żołądku i jelicie czczym, i z reguły patologiczne formacje mają charakter wieloraki..

Objawy zespołu Zollingera-Ellisona

Zewnętrznie objawy zespołu Zollingera-Ellisona przypominają pospolity wrzód trawienny, to znaczy przy badaniu palpacyjnym występuje silny ból w nadbrzuszu, miejscowy ból w okolicy wrzodów, ale w przeciwieństwie do wrzodu trawiennego dwunastnicy czy żołądka, dolegliwość ta nie reaguje na konwencjonalne leczenie.

Główne objawy zespołu Zollingera-Ellisona obejmują ból w górnej części brzucha. Jeśli wrzody są zlokalizowane w okolicy żołądka, dyskomfort zwiększa się pół godziny po jedzeniu, jeśli w okolicy dwunastnicy, staje się bardziej zauważalny na czczo, a po jedzeniu ustępuje. Jak wspomniano powyżej, nawet długotrwałe objawowe leczenie zespołu Zollingera-Ellisona (terapia przeciwwrzodowa) nie przynosi efektu. W takim przypadku można zaobserwować zapalenie błony śluzowej przełyku, w wyniku którego zwęża się jej światło.

Ponadto utrzymująca się zgaga i kwaśne odbijanie są charakterystycznymi objawami zespołu Zollingera-Ellisona. Nadmiar kwasu solnego przedostaje się do jelita cienkiego zwiększając ruchliwość i spowalniając wchłanianie, w wyniku czego stolec staje się obfity, wodnisty z dużą ilością tłuszczu, a pacjent w krótkim czasie szybko traci na wadze.

W złośliwym przebiegu choroby w wątrobie mogą pojawić się guzy, co powoduje, że narząd ten znacznie się powiększa.

Diagnoza zespołu

Ponieważ na zewnątrz objawy zespołu Zollingera-Ellisona są bardzo podobne do choroby wrzodowej, zadaniem diagnostyki różnicowej jest potwierdzenie lub wykluczenie obecności guza. Zdjęcia rentgenowskie i endoskopia ujawnią obecność wrzodów, ale nie ujawnią guza. Na zespół Zollingera-Ellisona wskazuje podwyższony poziom gastryny we krwi (do 1000 pg / ml w porównaniu do 100 pg / ml w chorobie wrzodowej). Inną wyróżniającą cechą jest kwasowość głównej wydzieliny powyżej 100 mmol / h. Podczas diagnozowania należy zachować ostrożność, jeśli wrzodziejąca zmiana ma charakter mnogi lub jeśli wrzody są raczej nietypowe.

W obecności tych objawów można przepisać badanie za pomocą USG, tomografii komputerowej, a zwłaszcza selektywnej angiografii jamy brzusznej, co pozwoli na wizualizację guza.

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona

Gastrinoma w zespole Zollingera-Ellisona jest potencjalnie złośliwą formacją i można zalecić radykalne lub zachowawcze leczenie w celu jej wyeliminowania. W pierwszym przypadku wykonuje się całkowite wycięcie gastrinoma z dalszym badaniem narządów wewnętrznych pod kątem przerzutów. Z reguły do ​​czasu operacji są już dość powszechne, a tylko 30% operacji prowadzi do całkowitego wyleczenia. Ponieważ wrzody szybko nawracają, resekcja żołądka jest nieskuteczna. Zachowawcze metody leczenia zespołu Zollingera-Ellisona obejmują leki hamujące wytwarzanie kwasu solnego, które ze względu na prawdopodobny nawrót wrzodów przyjmowane są w dużych dawkach i są zwykle przepisywane na całe życie.

Jeśli zdiagnozowany zostanie złośliwy nieoperacyjny gastrinoma z zespołem Zollingera-Ellisona, zalecana jest chemioterapia. Ale ponieważ guz rośnie dość wolno, rokowanie jest lepsze niż w przypadku innych nowotworów złośliwych. W tym przypadku śmiertelny wynik nie jest spowodowany samym guzem, ale z powodu powikłań rozległych wrzodów.

Zespół Zollingera-Ellisona (gastrinoma trzustki): co to jest, przyczyny, rozpoznanie, leczenie

Zespół Zollingera-Ellisona jest stanem patologicznym spowodowanym obecnością funkcjonalnie czynnego guza wysepek Langerhansa trzustki (gastrinoma). Jest to dość rzadka choroba, w której nowotwór wytwarza nadmierną ilość hormonu gastryny. Patologia to realne zagrożenie dla życia ludzkiego. Kiedy pojawią się pierwsze oznaki choroby, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem w celu szybkiej diagnozy i odpowiedniego leczenia..

Gastrinoma to gruczolak trzustki, który wytwarza nadmiar polipeptydowego hormonu gastryny. Pod jego wpływem zwiększa się liczba komórek okładzinowych żołądka, zwiększa się wydzielanie kwasu solnego, co prowadzi do powstawania ubytków na błonie śluzowej przewodu pokarmowego - wrzodów trawiennych i dwunastnicy. Są trudne do farmakoterapii i towarzyszy im uporczywa biegunka. Owrzodzenia o nietypowej lokalizacji mają długi przebieg i często nawracają.

W większości przypadków gastrinoma jest zlokalizowany w trzustce, nieco rzadziej w żołądku, dwunastnicy i węzłach chłonnych zlokalizowanych w pobliżu gruczołu. Z punktu widzenia morfologii guz ma budowę sferoidalną, ciemnoczerwoną, żółtawą lub szarawą barwę, zaokrąglony kształt i gęstą konsystencję bez przezroczystej torebki. Rozmiar gastrinoma często waha się od 1-3 mm do 1-3 cm średnicy. Większość gastrinoma to nowotwory złośliwe. Charakteryzują się powolnym wzrostem i przerzutami do regionalnych węzłów chłonnych i sąsiednich narządów.

Gastrinoma są podzielone na pojedyncze i wielokrotne. Te pierwsze są zawsze zlokalizowane w trzustce, drugie są częściej przejawem mnogich nowotworów ze zmianami w innych gruczołach wydzielania wewnętrznego organizmu.

Po raz pierwszy patologię opisali w połowie ubiegłego wieku dwaj naukowcy - Zollinger i Ellison. U pacjentów stwierdzili trudno gojące się wrzody górnego odcinka przewodu pokarmowego, wysoką kwasowość soku żołądkowego i guz aparatu wysepkowego trzustki. Naukowcy zidentyfikowali ścisły związek patogenetyczny między owrzodzeniem błony śluzowej a substancjami hormonalnymi wytwarzanymi przez ten guz. Dzięki pracy wykonanej przez Zollingera i Ellisona zespół otrzymał swoją nazwę.

Zespół Zollingera-Ellisona nazywany jest również wrzodziejącym zespołem skaz wrzodziejących. Jest to dość rzadka patologia żołądkowo-jelitowa, która rozwija się głównie u mężczyzn w wieku 20-50 lat. Rozpoznanie patologii polega na wykryciu gastrinemii, wykonaniu testów prowokacyjnych, endoskopii, angiografii przezwątrobowej, radiografii, USG, tomografii. Pacjenci z zespołem Zollingera-Ellisona poddawani są leczeniu chirurgicznemu i farmakologicznemu: usuwa się gastrinoma, stosuje się leczenie przeciwproliferacyjne i objawowe. Są przepisywane leki zmniejszające kwasowość soku żołądkowego, a także chemioterapię. Zespół Zollingera-Ellisona to bardzo groźna choroba. Późna diagnoza i nieodpowiednia terapia prowadzą do śmierci pacjentów.

Powody

Bezpośrednią przyczyną choroby jest nowotwór trzustki. W niezwykle rzadkich przypadkach może być zlokalizowany w żołądku lub różnych częściach jelita. Guz wytwarzający gastrynę czasami staje się objawem mnogiej gruczolakowatości.

Przyczyny i mechanizm powstawania gastrinoma nie są obecnie w pełni poznane. Istnieje genetyczna teoria początku nowotworu, zgodnie z którą choroba jest dziedziczona z matki na dziecko. Mutacje genów powodują niekontrolowany wzrost nieprawidłowych komórek.

Zwykle komórki G wytwarzają gastrynę, co sprzyja nadmiernemu wydzielaniu kwasu solnego, którego nadmiar powoduje zakwaszenie treści żołądkowej i hamuje wytwarzanie gastryny. Kwas solny, działając na zasadzie sprzężenia zwrotnego, staje się inhibitorem wydzielania hormonów. W zespole Zollingera-Ellisona proces ten nie jest kontrolowany, co prowadzi do utrzymującej się hipergastrynemii. Hipergastrynemia jest również przejawem guza tarczycy, tłuszczaka nerki, rakowiaka, mięśniaka gładkokomórkowego przełyku. Produkcja ogromnych ilości gastryny stymuluje wydzielanie kwasu żołądkowego. Wysoka kwasowość jest przyczyną powstawania wrzodów żołądka, które nie podlegają leczeniu przeciwwrzodowemu.

Grupa ryzyka zespołu Zollingera-Ellisona obejmuje:

  • doświadczonych palaczy,
  • starsi ludzie,
  • pacjenci z cukrzycą lub przewlekłym zapaleniem trzustki,
  • osoby z nadwagą,
  • nie dietetyczne,
  • posiadanie dziedzicznej predyspozycji do tej patologii.

Wideo: o koncepcji zespołu Zollingera-Ellisona

Obraz kliniczny

Zespół Zollingera-Ellisona praktycznie nie objawia się na początkowych etapach. Jedynym objawem choroby jest uporczywa biegunka spowodowana nadmiernym wydzielaniem kwasu solnego..

  1. Zespół bólu. Ponieważ wrzody powstają w zupełnie nietypowych miejscach, pojawiają się silne bóle, które są słabo kontrolowane przez leki. Ból w górnej części brzucha jest bardzo uporczywy i intensywny. Występuje po jedzeniu, na czczo lub jakiś czas po jedzeniu. Ból w podżebrzu często promieniuje do pleców.
  2. Niestrawność. Pacjenci odczuwają zgagę, kwaśne odbijanie, pieczenie za mostkiem, zaburzenia apetytu, nudności, wymioty treści żołądkowej na wysokości zespołu bólowego.
  3. Zaburzenia stolca. Biegunka jest spowodowana przedostaniem się nadmiaru kwasu solnego do jelita, wzmacniając jego motorykę i osłabiając funkcje wchłaniania. Stolec jest obfity, częściowo uformowany, wodnisty, z fragmentami niestrawionego pokarmu i wtrętami tłuszczowymi. Steatorrhea jest częstym objawem zespołu spowodowanego inaktywacją lipazy. Biegunka jest trwała lub okresowa. Występuje u 50% pacjentów, au 20% jest to jedyny objaw choroby.
  4. Złośliwa gastrinemia objawia się znacznym spadkiem masy ciała aż do wyczerpania organizmu, krwawieniem z przewodu pokarmowego, naruszeniem równowagi kwasowo-zasadowej i wodno-elektrolitowej.
  5. U wielu pacjentów pojawiają się objawy zapalenia przełyku.
  6. Prawdopodobnie powiększona wątroba.

Kiedy guz jest zlokalizowany w głowie trzustki, choroba objawia się swędzeniem skóry, bolesnymi odczuciami w prawym podżebrzu, tłustymi stolcami i wzdęciami. Oznaki uszkodzenia ogona lub korpusu narządu to: powiększenie śledziony, spadek wskaźnika masy ciała, ból po lewej stronie pod żebrami.

Wrzody w zespole Zollingera-Ellisona mają swoje własne cechy. Są dość duże, liczne i trudne do wyleczenia za pomocą leczenia przeciwwrzodowego..

Częstymi powikłaniami patologii są:

  • perforacja wrzodu i zapalenia otrzewnej,
  • krwawienie z przewodu pokarmowego,
  • lutowanie wrzodu z sąsiednimi narządami,
  • bliznowate zwężenie narządu,
  • nawrót owrzodzeń po operacji,
  • wyczerpanie organizmu,
  • dysfunkcja serca,
  • przerzuty gastrinoma.

Diagnostyka

Gastroenterolodzy analizują historię choroby, skargi pacjentów, historię życia, historię rodzinną. Na szczególną uwagę zasługuje oporność wrzodów na terapię przeciwwrzodową, ich mnogość, częste nawroty, niewyjaśniona biegunka, hiperkalcemia, brak zakażenia H. pylori oraz związek ze stosowaniem NLPZ. Następnie lekarz przeprowadza obiektywne badanie, podczas którego ujawnia się bladość skóry lub jej zażółcenie. Podczas badania palpacyjnego stwierdza się silny ból w okolicy nadbrzusza.

Ponieważ objawy choroby są niespecyficzne i podobne do innych chorób przewodu pokarmowego, konieczne jest poddanie się specjalnym badaniom w celu prawidłowego rozpoznania. Instrumentalne i laboratoryjne metody diagnostyczne mogą potwierdzić lub zaprzeczyć rzekomej diagnozie.

Materiałem klinicznym do laboratoryjnego rozpoznania choroby jest krew i sok żołądkowy pacjenta. We krwi określa się stężenie hormonu gastryny, w soku żołądkowym - poziom kwasowości. Dzięki tej patologii oba wskaźniki zostaną zwiększone. Aby odróżnić zespół Zollingera-Ellisona i wrzód żołądka, konieczne jest określenie obecności szkodliwych bakterii Helicobacter pylori w organizmie człowieka. W tym celu wykonuje się badanie krwi, kał, test oddechowy, badanie cytologiczne. Zawartość kału jest badana pod kątem wskaźników koprogramu.

Instrumentalne metody diagnozowania patologii obejmują: ezofagogastroduodenoskopię, RTG żołądka, TK i MRI, selektywną angiografię. Te metody badawcze pozwalają na potwierdzenie obecności guza trzustki, określenie jego wielkości i dokładnej lokalizacji. W celu wykrycia przerzutów wykonuje się prześwietlenia klatki piersiowej, ultrasonografię endoskopową, scyntygrafię analogami somatostatyny znakowanymi izotopami promieniotwórczymi, radioizotopowe skanowanie kości.

gastrinoma na CT

Leczenie

Osoby z zespołem Zollingera-Ellisona leczone są na oddziale gastroenterologicznym lub chirurgicznym szpitala. W przypadku złośliwego guza pacjenci są hospitalizowani w poradni onkologicznej.

Pacjenci z gastrinoma muszą przestrzegać określonego schematu i diety. Posiłki dietetyczne organizowane są w zależności od stanu pacjenta. Celem dietoterapii jest zmniejszenie drażniącego działania na przewód pokarmowy, złagodzenie stanów zapalnych i przyspieszenie gojenia się wrzodów. Powinieneś jeść ułamkowo do 6 razy dziennie. Jedzenie musi być gotowane na parze, gotowane, pieczone i spożywane w czystej postaci..

Terapia zachowawcza ma na celu szybkie gojenie się wrzodów, zmniejszenie kwasowości soku żołądkowego i zapobieganie nawrotom. Pacjentom zwykle przepisuje się następujące leki: „Omeprazol”, „Ranitydyna”, „Famotydyna”, „Platyphyllin”, „Pirenzepin”, „Gastrocepin”, „Octreotide”. Wszystkie te leki należą do różnych grup farmakologicznych, ale mają jedno działanie - przeciwwrzodowe i przeciwproliferacyjne. Ponieważ ryzyko nawrotu owrzodzeń jest bardzo wysokie, leki te są przepisywane na całe życie w dużych dawkach..

Leczenie chirurgiczne polega na usunięciu potencjalnie złośliwego guza. Najlepiej byłoby, gdyby nowotwór został całkowicie usunięty, co zapewni najkorzystniejsze rokowanie. Po operacji materiał jest wysyłany do histologii, za pomocą której wyjaśnia się łagodną jakość guza. Jeśli formacja jest zlokalizowana w taki sposób, że nie można do niej dotrzeć, można usunąć część lub całość narządu. Pacjentom pokazano usunięcie żołądka. W tym przypadku guz nie jest usuwany. Gastrin nie działa na narząd, a objawy choroby już się nie pojawiają.

podłużna dwunastnica, usunięcie gastrinoma

  1. Wyłuszczenie - usunięcie gastrinoma bez nacinania jego skorupy.
  2. Resekcja trzustki i dwunastnicy - usunięcie części trzustki i dwunastnicy.
  3. Resekcja dystalnej trzustki.
  4. Częściowa resekcja trzustki.
  5. Selektywna embolizacja gastrinoma.
  6. Resekcja żołądka.
  7. Całkowita gastrektomia.
  8. Laparoskopia jest powszechna, nie wymaga całkowitego otwarcia brzucha, nie pozostawia blizn i zmniejsza ryzyko krwawienia i powikłań.
  9. W przypadku przerzutów do wątroby wykonuje się jej resekcję.

Po operacji pacjentowi przepisuje się witaminę B12 i specjalne suplementy wapnia.

Pacjenci często zwracają się o pomoc lekarską, gdy w narządach wewnętrznych są już przerzuty. W takich przypadkach całkowite wyleczenie po operacji można osiągnąć tylko u 30% pacjentów..

Chemioterapia jest szeroko stosowana w przypadku nowotworów złośliwych. Hamuje wzrost guza. Jednak nawet takie leczenie nie gwarantuje pomyślnego wyniku. Pacjentom przepisuje się kombinację leków - „Streptozocyna”, „Fluorouracyl”, „Doksorubicyna”.

Prognozy i zapobieganie

Rokowanie w patologii zależy od histologii nowotworu, jego lokalizacji i obecności przerzutów. W większości przypadków rokowanie jest stosunkowo dobre. Wynika to z powolnego wzrostu guza i obecności na współczesnym rynku farmaceutycznym ogromnej liczby leków zmniejszających wydzielanie w żołądku..

Prognozy dotyczące 5-letniego przeżycia zależą od początkowego stanu zdrowia chorego, zastosowanej metody leczenia oraz obecności przerzutów w narządach wewnętrznych. Śmierć następuje, gdy pojawiają się ciężkie wrzodziejące zmiany.

Aby uniknąć rozwoju patologii, eksperci zalecają przestrzeganie następujących zasad:

  • Jeść prawidłowo,
  • regularnie odwiedzaj gastroenterologa,
  • raz w roku poddawać się badaniu endoskopowemu przewodu pokarmowego,
  • zwalczaj złe nawyki,
  • unikaj stresu i sytuacji konfliktowych.

Zespół Zollingera-Ellisona

Co to jest zespół Zollingera-Ellisona (informacje ogólne)

Zespół Zollingera-Ellisona jest rzadką chorobą charakteryzującą się rozwojem guza zwanego gastrinoma, występującego w trzustce i / lub dwunastnicy. Sklepy spożywcze wydzielają nadmierne ilości gastryny, hormonu stymulującego produkcję kwasu żołądkowego.

Zwykle po posiłku organizm sam uwalnia niewielką ilość gastryny, co powoduje, że żołądek wytwarza kwas żołądkowy, który pomaga rozkładać pokarm i płyny w żołądku. Jednak nadmiar kwasu powoduje powstawanie wrzodów trawiennych w dwunastnicy i innych miejscach w jelicie górnym..

Chociaż każdy może zachorować na zespół Zollingera-Ellisona, częściej występuje on u mężczyzn w wieku od 30 do 50 lat. Choroba występuje u około 10 osób na milion mieszkańców.

Naukowcy nadal badają dokładną przyczynę zespołu Zollingera-Ellisona. Około 25-30 procent przypadków gastrinoma jest spowodowanych dziedziczną chorobą genetyczną zwaną mnogą gruczolakowatością wewnątrzwydzielniczą typu 1 (MEN1). MEN1 powoduje guzy wydzielające hormony w gruczołach dokrewnych i dwunastnicy. Objawy MEN1 obejmują podwyższony poziom hormonów we krwi, kamienie nerkowe, cukrzycę, osłabienie mięśni, słabe kości i złamania.

Objawy zespołu Zollingera-Ellisona

Oznaki i objawy zespołu Zollingera-Ellisona są podobne do objawów choroby wrzodowej. Tępy lub palący ból odczuwany gdzieś pomiędzy pępkiem a środkową piersią jest najczęstszym objawem wrzodu trawiennego.

Inne objawy zespołu Zollingera-Ellisona obejmują:

  • biegunka;
  • łagodny do silnego bólu brzucha;
  • steatorrhea (zwiększona ilość tłuszczu w kale);
  • wzdęcia;
  • częste odbijanie;
  • nudności;
  • wymioty;
  • utrata masy ciała;
  • utrata apetytu.

Niektóre osoby z zespołem Zollingera-Ellisona mają tylko biegunkę bez innych objawów. U innych rozwija się refluks żołądkowo-przełykowy (GER), który występuje, gdy zawartość żołądka powraca do przełyku.

Zaleca się skonsultowanie się z lekarzem, jeśli masz uporczywy ból brzucha lub brzucha, któremu towarzyszą nawracające biegunki, wymioty i nudności. Ważne jest, aby nie lekceważyć tych zaburzeń, ponieważ stan taki jak zespół Zollingera-Ellisona jest trudny do skutecznego leczenia, jeśli zostanie zdiagnozowany późno..

Komplikacje

Nawrót wrzodów trawiennych spowodowany ciągłą obecnością wydzieliny kwasu w żołądku może powodować krwawienie z przewodu pokarmowego i perforację. Ponadto, ponieważ gastrinoma są nowotworami złośliwymi, istnieje ryzyko, że mogą przenosić przerzuty, zwłaszcza w wątrobie..

Przerzuty to komórki rakowe, które przeniosły się ze swojego pierwotnego miejsca w inne miejsce, zanieczyszczając węzły chłonne i / lub inne narządy w ciele.

Powody

U większości osób zespół Zollingera-Ellisona wydaje się występować samoistnie z nieznanych przyczyn (sporadycznie). Jednak u około 25-30 procent osób dotkniętych chorobą zespół występuje z powodu zaburzenia genetycznego znanego jako mnoga neoplazja wewnątrzwydzielnicza typu 1 (MEN1). U większości pacjentów MEN1 jest dziedziczona jako autosomalna dominująca choroba genetyczna.

Dominujące zaburzenia genetyczne występują, gdy tylko jedna kopia niedziałającego genu jest przekazywana osobie w celu wywołania określonej choroby. Uszkodzony gen może zostać odziedziczony po jednym z rodziców lub może być wynikiem mutacji (zmiany) genu u osoby dotkniętej chorobą. Ryzyko przekazania niedziałającego genu z chorego rodzica na potomstwo wynosi 50% dla każdej ciąży.

MEN-1 jest spowodowany zmianami (mutacjami) w genie MEN1. Gen MEN1 reguluje produkcję białka (zwanego „meniną”), które wydaje się odgrywać rolę w zapobieganiu rozwojowi nowotworu (supresor guza).

Diagnostyka

Rozpoznanie zespołu Zollingera-Ellisona opiera się na dokładnej ocenie klinicznej, szczegółowej historii pacjenta i specjalnych testach, w tym niektórych testach laboratoryjnych i zaawansowanych technikach obrazowania. Zespół Zollingera-Ellisona może być spowodowany różnymi czynnikami, w tym rozwojem częstych lub mnogich wrzodów trawiennych opornych na niektóre standardowe metody leczenia wrzodów i / lub występujących w nietypowych lokalizacjach (takich jak jelito czcze).

U osób z podejrzeniem zespołu Zollingera-Ellisona testy diagnostyczne mogą obejmować badanie krwi w celu wykrycia podwyższonego poziomu gastryny oraz ocenę próbek płynu żołądkowego w celu wykrycia podwyższonego poziomu kwasu. U niektórych pacjentów można również wykonać dodatkowe badania laboratoryjne w celu potwierdzenia zespołu. Takie testy mogą obejmować pomiar poziomu gastryny w płynnej części krwi (surowicy) przed i po dożylnym wlewie wapnia; wstrzyknięcie sekretyny hormonu trawiennego. Można również wykonać dodatkowe testy laboratoryjne, aby potwierdzić lub wykluczyć MEN1.

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona

W przypadku zespołu Zollingera-Ellisona najlepszym rozwiązaniem terapeutycznym jest chirurgiczne usunięcie gastrinoma. Jednak warunki do realizacji tego typu operacji nie zawsze są spełnione..

Alternatywnym rozwiązaniem jest leczenie choroby, takiej jak wrzód żołądka, w przypadku której pacjenci przyjmują inhibitory pompy protonowej (PPI) i antagonistów H2 (anty-H2). Stosowanie tych leków działa tylko na objawy, łagodząc je, ale nie powoduje regresji guza i nie chroni pacjenta przed możliwym rozprzestrzenianiem się przerzutów.

Przerzuty do wątroby można usunąć chirurgicznie tylko wtedy, gdy złośliwe komórki docierające do wątroby są skoncentrowane w ograniczonej przestrzeni i nie znajdują się głęboko wewnątrz.

Interwencja chirurgiczna

Gastrinoma są usuwane chirurgicznie metodą laparoskopii lub laparotomii, pod warunkiem, że są pojedyncze i dobrze zlokalizowane. Z drugiej strony, jeśli gastrinoma jest mnoga i rozproszona w kilku miejscach lub jeśli są związane z MEN1, operacja nie jest praktycznym rozwiązaniem..

Alternatywnie, ale tylko w określonych sytuacjach, możesz spróbować rozwiązać problem na jeden z następujących sposobów:

  • Chirurgiczne usunięcie tylko największego gastrinoma.
  • Embolizacja. Lekarz odcina dopływ krwi do miejsca, w którym znajdują się guzy, co prowadzi do śmierci komórek rakowych.
  • Zniszczenie komórek nowotworowych przez ablację falami radiowymi.
  • Chemioterapia i / lub radioterapia.

Inhibitory pompy protonowej i antagoniści H2

Inhibitory pompy protonowej (PPI) i antagoniści H2 (anty-H2) zmniejszają wydzielanie kwasu żołądkowego, łagodząc objawy spowodowane masową produkcją gastryny.
Leki te są skuteczne, ale tylko wtedy, gdy są przyjmowane w dużych dawkach i przez długi czas..

Długotrwałe leczenie inhibitorami pompy protonowej (np. Esomeprazolem, omeprazolem, rabeprazolem) i anty-H2 (np. Ranitydyną, nizatydyną) może powodować poważne działania niepożądane u osób powyżej 50. roku życia, takie jak złamania biodra, nadgarstka i / lub kręgów.

W przypadku przerzutów guza do wątroby

Jeśli przerzuty do wątroby były skoncentrowane tylko w jednym obszarze wątroby i wyizolowane z reszty narządu, można je usunąć chirurgicznie.
W przypadku braku takich warunków jedynym możliwym lekarstwem jest przeszczep wątroby, delikatna operacja i nie bez możliwych powikłań..

Inne zabiegi

Jeśli wrzody dostaną się do żołądka, planowana jest specjalna interwencja.
Jeśli powodują poważną utratę krwi, konieczna jest natychmiastowa transfuzja krwi w celu leczenia anemii.

Prognoza

Jeśli diagnoza zostanie postawiona w odpowiednim czasie, istnieje duże prawdopodobieństwo pozytywnej interwencji chirurgicznej (ponieważ guz prawdopodobnie pojawił się w jednej postaci), która ostatecznie wyleczy pacjenta.

W przypadkach, gdy gastrinoma nie zostanie usunięty na czas, znajduje się w trudno dostępnym miejscu lub jest związany z MEN1, interwencja chirurgiczna staje się niemożliwa, dlatego pacjent jest zmuszony do życia z objawami charakterystycznymi dla zespołu Zollingera-Ellisona (wrzód żołądka, biegunka itp.).

Zespół Zollingera-Ellisona

Zespół Zollingera-Ellisona to stan, w którym gastrinoma, guz wytwarzający gastrynę, pojawia się w trzustce, dwunastnicy lub innych narządach. Gastrin to hormon regulujący produkcję soku żołądkowego. W efekcie nadmierna produkcja gastryny i zwiększone wydzielanie soku żołądkowego (kwasu solnego) powoduje owrzodzenia błony śluzowej przewodu pokarmowego..

Zespół Zollingera-Ellisona występuje dość rzadko, nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet. Choroba zwykle rozwija się między 20 a 50 rokiem życia.

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona polega na przyjmowaniu leków zmniejszających wydzielanie żołądka i, w niektórych przypadkach, usuwaniu gastrinoma.

Gastrinoma, zespół GE.

Zespół Zollingera-Ellisona, ZES.

Objawy zespołu Zollingera-Ellisona są podobne do objawów wrzodu trawiennego, z wyjątkiem biegunki, której zwykle nie obserwuje się przy wrzodzie trawiennym:

  • bóle, „gryzące” bóle, pieczenie w górnej części brzucha;
  • biegunka;
  • zgaga (uczucie dyskomfortu i pieczenia za mostkiem), nudności i wymioty;
  • krwawienie z przewodu pokarmowego;
  • zmniejszony apetyt, utrata masy ciała;
  • niedokrwistość;
  • osłabienie, zmęczenie.

Ogólne informacje o chorobie

Zespół Zollingera-Ellisona to stan, w którym gastrinoma, guz wytwarzający gastrynę, pojawia się w trzustce, dwunastnicy lub innych narządach. Występuje dość rzadko, częściej u mężczyzn. Z reguły choroba rozwija się między 20 a 50 rokiem życia.

Gastrinoma w 80-90% przypadków pojawia się w trzustce lub dwunastnicy. W innych przypadkach guz może powstać w śledzionie, innych częściach jelita, żołądku, węźle chłonnym, wątrobie, nerkach lub jajniku..

Trzustka to narząd znajdujący się pod żołądkiem, który produkuje różne enzymy trawienne, w tym gastrynę. Dwunastnica to górna część jelita cienkiego, która łączy się z żołądkiem.

Dokładne przyczyny powstania guza nie zostały jeszcze ustalone. Pojawienie się tej choroby jest związane z mnogimi gruczołami endokrynologicznymi (MEN), grupą dziedzicznych zespołów spowodowanych guzami lub rozrostem (proliferacją) kilku gruczołów układu hormonalnego. U osób cierpiących na MEN może również rozwinąć się guz tarczycy. Około 25% gastrinoma jest związanych z mnogimi nowotworami wewnątrzwydzielniczymi. Mężczyźni częściej chorują na MEN niż kobiety.

Zwykle gastryna stymuluje wytwarzanie kwasu solnego w żołądku (głównego składnika soku żołądkowego). Jest produkowany w błonie śluzowej żołądka i komórkach trzustki. Powstały z komórek produkujących gastrynę guz uwalnia ten hormon do krwi. Prowadzi to do zwiększenia powstawania soku żołądkowego, składającego się z kwasu solnego, który powoduje owrzodzenie (głębokie wady zapalne) błony śluzowej jelit.

Wrzody w zespole Zollingera-Elyssona są liczne, zlokalizowane w nietypowych miejscach - na granicy dwunastnicy i jelita czczego, rzadziej w żołądku. U jednej czwartej pacjentów wrzody nie są wykrywane.

Około połowa gastrinoma z czasem staje się rakowa. I chociaż rosną powoli, rak może dawać przerzuty (rozprzestrzeniać się poza pierwotne ognisko). Najczęściej gastrinoma daje przerzuty do węzłów chłonnych i wątroby.

Z biegiem czasu guz zastępuje zdrową tkankę trzustki, co prowadzi do zmniejszenia produkcji enzymów trawiennych, aw konsekwencji do niedostatecznego trawienia tłuszczów. W rezultacie u pacjenta pojawia się biegunka. Z biegiem czasu niewystarczające wchłanianie składników odżywczych prowadzi do utraty wagi, obniżenia poziomu hemoglobiny we krwi i anemii.

Gatrinoma może prowadzić do następujących komplikacji:

  • wrzodziejące krwawienie;
  • penetracja - penetracja wrzodu do otaczających narządów i tkanek;
  • przerzuty guza do ważnych narządów.

Kto jest zagrożony?

  • Osoby z wieloma nowotworami endokrynologicznymi;
  • krewni osób z zespołem Zollingera-Ellisona.

Można założyć zespół Zollingera-Ellisona, jeśli objawy choroby wrzodowej są obecne, jeśli utrzymują się po leczeniu przeciwwrzodowym. W takim przypadku określa się poziom gastryny we krwi. Przy znacznym wzroście jego poziomu wykonywane są badania mające na celu identyfikację guzów, określenie ich lokalizacji i wielkości..

  • Gastrin. Badanie polega na pomiarze poziomu hormonu gastryny we krwi. Podwyższony poziom gastryny może wskazywać na guz trzustki lub dwunastnicy. Przed badaniem należy zaprzestać przyjmowania leków zmniejszających produkcję soku żołądkowego. Poziom gastryny może się zmieniać, więc aby uzyskać dokładniejsze wyniki, test można wykonać kilka razy w różne dni. Poziom gastryny może również wzrosnąć w przypadku przewlekłego zapalenia żołądka, niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 i innych schorzeń.
  • Pomiar poziomu kwasowości soku żołądkowego. Technika polega na wprowadzeniu sondy do żołądka, a następnie pobraniu próbki soku żołądkowego. Można również wprowadzić mikroby, mierząc bezpośrednio poziom kwasowości soku żołądkowego w żołądku. Zespół Zollingera-Elyssona charakteryzuje się znacznym wzrostem kwaśności soku żołądkowego.
  • Prowokacyjny test z sekretyną (hormonem zaangażowanym w regulację trzustki). Badanie polega na dożylnym podaniu roztworu sekretyny. Zwykle poziom gastryny we krwi spada, natomiast w zespole Zollingera-Ellisona poziom gastryny paradoksalnie znacząco wzrasta.

Inne metody badawcze:

  • Endoskopia. Badanie obejmuje wizualną ocenę wyściółki żołądka i jelit w celu wykrycia wrzodów. W tym celu stosuje się cienką elastyczną rurkę z kamerą, którą wprowadza się do ciała pacjenta przez gardło. Podczas endoskopii można wykonać biopsję - pobranie próbki tkanki do późniejszego zbadania pod mikroskopem.
  • Badanie ultrasonograficzne (USG) jamy brzusznej, tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) jamy brzusznej. Badania te są wykonywane w celu wizualizacji guza oraz ustalenia jego lokalizacji i wielkości.

W leczeniu zespołu Zollingera-Ellisona stosuje się leki zmniejszające produkcję soku żołądkowego.

Chirurgiczne usunięcie guza jest wskazane u chorych bez przerzutów. Można go wykonać u około 20% pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona. W przypadku mnogiej neoplazji endokrynologicznej leczenie chirurgiczne nie jest wykonywane.

W przypadku przerzutów guza chemioterapia służy do niszczenia komórek nowotworowych, co może zmniejszyć guz i obniżyć poziom gastryny.

Jeśli guz dał przerzuty do wątroby, można wykonać przeszczep wątroby.

Profilaktyka

Nie opracowano jeszcze zapobiegania zespołowi Zollingera-Ellisona.

Zespół Zollingera-Ellisona. Co to jest, objawy, leczenie

W 1925 r. Po raz pierwszy opisano zespół podobny w objawach do wrzodu żołądka. Został nazwany zespołem Zollingera-Ellisona i nie jest uważany za chorobę podstawową, ale za powikłanie procesu nowotworowego..

Przyczyny i rozwój choroby

Zespół Zollingera-Ellisona jest zasadniczo gastrinoma. Dlaczego ta patologia występuje i jakie czynniki ryzyka przyczyniają się do jej wystąpienia, wciąż nie jest znane. Jednak wielu naukowców sugeruje, że istnieje związek z predyspozycjami genetycznymi. Istnieje również teoria związku gastrinoma z mnogimi nowotworami endokrynologicznymi.

Mnogie nowotwory endokrynologiczne to stan patologiczny, któremu towarzyszy rozwój dużej liczby nowotworów w organizmie człowieka. Najczęściej zlokalizowane są w przytarczycach, trzustce i dwunastnicy..

Zespół Zollingera-Ellisona w ponad 30% przypadków rozwija się u pacjentów z mnogimi neoplazjami w połączeniu z gastrinoma.

Gastrinoma to nowotwór złośliwy.

Ma wszystkie oznaki złośliwości:

  • Szybki i agresywny wzrost.
  • Kiełkowanie do pobliskich tkanek i narządów.
  • Przerzuty (rozprzestrzenianie się nieprawidłowych komórek nowotworowych do innych narządów i tkanek).
  • Nietypowość.

Istnieje również termin „łagodny” gastrinoma. Ale jest to bardziej prawdopodobne w odniesieniu do konkretnego pacjenta..

Gastrinomy są zlokalizowane w trzustce (z tą samą częstotliwością w ciele i ogonie), w dwunastnicy, a także w węzłach chłonnych (taka lokalizacja nie jest tak powszechna).

U około 60% ogólnej liczby pacjentów z gastrinoma nowotwór rozwija się powoli, przez kilka lat. Praktycznie nie daje przerzutów lub można zaobserwować pojedyncze przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych.

Ze względu na podobieństwo do klinicznych objawów choroby wrzodowej żołądka nie rozpoznaje się natychmiast. Nowotwór jest wykrywany około 5-7 lat po wystąpieniu objawów klinicznych. Niewielki rozmiar guza również komplikuje rozpoznanie.

Rzadko przekracza 1 cm średnicy. A także jego wczesne wykrycie może skomplikować jego lokalizację. Jeśli gastrinoma znajduje się w ścianie dwunastnicy, może nie być widoczny podczas badań.

Zespół Zollingera-Ellisona jest niezwykle rzadką chorobą, taką jak gastrinoma. Według statystyk medycznych częstość występowania patologii wynosi około 1-2 przypadków na 1 milion mieszkańców. To około 1% wszystkich pacjentów z objawami wrzodu żołądka.

Niemożliwe jest obliczenie dokładnej liczby pacjentów z zespołem, ponieważ w wielu przypadkach diagnoza nie przynosi pożądanego rezultatu. A także z powodu ciągłego nawrotu wrzodów i rozwoju powikłań pacjenci często umierają, ponieważ po prostu nie mają czasu na wykrycie gastrinoma.

Wiek początku patologii wynosi zwykle od 18 do 50 lat. Ale są też opisane przypadki manifestacji zespołu w dzieciństwie i starszym wieku powyżej 70 lat. Zespół Zollingera-Ellisona występuje częściej u mężczyzn.

Istota i klasyfikacja patologii

Wraz z rozwojem tego zespołu dochodzi do upośledzenia wydzielania gastryny. Gastrinoma zaczyna wytwarzać zwiększoną objętość tego enzymu, co prowadzi do zwiększenia objętości kwasu solnego w żołądku. Stan ten prowadzi do jego nadmiaru, co negatywnie wpływa na stan błony śluzowej żołądka i dwunastnicy..

W rezultacie na wewnętrznej wyściółce żołądka pojawiają się liczne wrzody. Nadmierny przepływ soku żołądkowego do jelit prowadzi również do upośledzonego wchłaniania tłuszczów i prowadzi do uporczywej biegunki. Ten objaw prawie zawsze towarzyszy temu stanowi patologicznemu..

Klasyfikacja przedstawia się następująco:

  • Pojawienie się zespołu z pojedynczym gastrinoma.
  • Rozwój zespołu w ramach mnogiej neoplazji wewnątrzwydzielniczej.
  • Zespół w obrębie innych chorób i nowotworów, w którym występuje wzrost wydzielania gastryny. Na przykład z procesem nowotworowym w tarczycy, nadnerczach.

Objawy

Najczęstszym objawem klinicznym zespołu jest tworzenie się wrzodów na błonie śluzowej żołądka i dwunastnicy (około 95% wszystkich przypadków). Wrzody mogą być pojedyncze i można zaobserwować liczne wrzodziejące zmiany. Charakterystyczną cechą zespołu są częste nawroty.

Objawy kliniczne są pod wieloma względami podobne do kliniki wrzodów żołądka i dwunastnicy. Pacjent obawia się bólów żołądka i brzucha, które są trwałe i nie mogą być zatrzymane lekami na wrzód trawienny.

Bolesne odczucia opisane przez pacjentów są bardziej intensywne. Może być piekący lub matowy. Zauważono także regularność pojawiania się bólu w stosunku do przyjmowania pokarmu. Osłabione po jedzeniu. A także mają charakter „nocnych bólów”. Wynika to z aktywacji nerwu błędnego w nocy.

Pacjentka ma zgagę i uczucie pieczenia za mostkiem. A także kwaśne odbijanie, nieświeży oddech. Podczas badania język pokryty szarawym nalotem, można również zaobserwować zniszczenie szkliwa zębów i zmianę jego koloru na żółty.

W przypadku zespołu refluksowego (refluks treści żołądkowej do górnego układu pokarmowego) może wystąpić ból przełyku, pocenie się i kaszel.

W wielu przypadkach występuje uczucie ciężkości w żołądku, nudności i wymioty. Kiedy dochodzi do krwawienia, obserwuje się wymioty „fusów z kawy”.

U 75% pacjentów objawia się przewlekła biegunka, która nie jest całkowicie charakterystyczna dla wrzodów żołądka. Mechanizm jego powstawania polega na wrzucaniu kwasu solnego do jelita cienkiego..

Pod tym względem funkcja motoryczna jelita cienkiego wzrasta, a wchłanianie substancji spada. Z tego powodu wraz ze stolcem wydalanych jest wiele substancji tłuszczowych. Obfite i wodniste stolce do 20 razy dziennie.

Podczas badania skóra pacjenta jest blada, język pokryty szarawym nalotem. Błony śluzowe pozostały niezmienione. Podczas badania palpacyjnego okolicy nadbrzusza obserwuje się silny ból. Jeśli przerzuty rozprzestrzeniły się wraz z dopływem krwi do wątroby, możesz zobaczyć jej wzrost. W takim przypadku może wystąpić umiarkowany ból w okolicy wątroby..

Należy zaznaczyć, że wrzody na błonie śluzowej żołądka i dwunastnicy mają zdolność do trwałego nawrotu, nawet na tle leczenia przeciwwrzodowego. Ta funkcja powoduje komplikacje..

Możliwe komplikacje

Zespół Zollingera-Ellisona ma poważne komplikacje. Najbardziej podstawowym i najczęstszym powikłaniem zespołu jest rozwój masywnego krwawienia z żołądka..

Krwawienie z żołądka

Jego kliniczne objawy to pojawienie się wymiotów koloru „fusów kawowych” oraz pojawienie się krwi w stolcu. Kolor stołka zmienia się i staje się czarny (melena).

Rodzaje wymiotów krwi

A także krwawieniu towarzyszą następujące objawy:

  • Bladość skóry i błon śluzowych.
  • Częstoskurcz.
  • Duszność.
  • Niższe ciśnienie krwi.
  • Postępująca słabość.
  • Pragnienie.
  • Zawroty głowy.
  • Obfite pocenie.
  • Dreszcze.

Jeśli to powikłanie nie zostanie zatrzymane na czas, rozwija się wstrząs krwotoczny. Co prowadzi do szybkiej śmierci pacjenta.

Pierwsza pomoc polega na zapewnieniu pacjentowi odpoczynku, nałożeniu lodu na okolice nadbrzusza (żołądka). W żadnym wypadku nie należy oferować choremu jedzenia i picia, a także leków..

Aby zatrzymać krwawienie z żołądka, podaje się leki hemostatyczne, przeprowadza się terapię infuzyjną w celu przywrócenia objętości krwi krążącej, aw przypadku masywnego krwawienia podaje się substytuty osocza i masę płytek krwi. Jeśli krwawienie nie ustaje, decyduje się o interwencji chirurgicznej.

Perforacja

Drugim najczęstszym powikłaniem jest perforacja. Charakteryzuje się pojawieniem się ubytku przelotowego w błonie śluzowej i wnikaniem treści żołądkowej do otrzewnej. Zwykle otrzewna jest sterylna, a jeśli dostaną się do niej sok żołądkowy i resztki jedzenia, może rozwinąć się zapalenie otrzewnej (zapalenie otrzewnej)..

W rozwoju objawów klinicznych główną rolę przypisuje się rozwojowi intensywnego bólu w okolicy nadbrzusza. Charakter bólu jest określany przez pacjentów jako „sztylet”.

Trwa kilka godzin, po czym rozpoczyna się okres „wyimaginowanego dobrego samopoczucia”. Pacjent przestaje odczuwać ból, zmniejszają się objawy nudności i wymiotów. W tym momencie dochodzi do martwicy tkanek i rozwoju zapalenia otrzewnej..

Zapalenie otrzewnej jest ciężkim powikłaniem perforacji wrzodu. Bez leczenia śmierć następuje w ciągu pierwszego dnia.

Operacja jest wymagana w leczeniu perforacji i jej powikłań. Polega na zszyciu ubytku błony śluzowej. Leczenie zapalenia otrzewnej obejmuje zarówno leczenie operacyjne, jak i antybiotykoterapię, a także terapię detoksykacyjną.

Zwężenie

Zwężenie jest kolejną częstą komplikacją. Charakteryzuje się zwężeniem w okolicy zmiany wrzodziejącej. Pacjenci skarżą się na nudności, wymioty, utratę apetytu, ból brzucha. Utrata masy ciała jest również częstym objawem. Chirurgiczne leczenie zwężenia.

Penetracja

Jednym z niebezpiecznych powikłań jest penetracja wrzodów. Ta patologia charakteryzuje się kiełkowaniem wrzodu poza jego lokalizacją. W wyniku kiełkowania powstają włókniste zrosty i stany zapalne. Często łączy się z innymi komplikacjami, z których jednym jest jego perforacja.

Obraz kliniczny zależy od tego, jak głęboko owrzodzenie się rozprzestrzeniło. A także które narządy zostały dotknięte. Pacjent martwi się intensywnym bólem niezwiązanym z przyjmowaniem pokarmu.

Bóle są trwałe. Podczas badania palpacyjnego dotknięty obszar jest bolesny, z tworzeniem się nacieku zapalnego można go dotknąć. Podczas badania skóra jest blada, pacjent skarży się na nudności, wymioty, gorączkę. Pacjentowi pokazano operację.

Przerzut

Przerzuty po wykryciu gastrinoma znajdują się również na liście możliwych powikłań choroby. Gastrinoma rzadko daje przerzuty do innych tkanek, w około 30% przypadków. Jeśli jednak tak się stanie, przerzuty rozprzestrzeniają się do regionalnych węzłów chłonnych, układu kostnego i wątroby..

Najczęściej przerzuty występują w wątrobie, co jest niekorzystnym objawem prognostycznym. Wskaźniki przeżycia z tą komplikacją dramatycznie spadają.

A także przerzuty mogą rozprzestrzeniać się na układ kostny, co zdarza się rzadziej, ale ma również niekorzystne rokowanie dla pacjenta. A kiedy guz rozprzestrzenia się do regionalnych węzłów chłonnych, nie wpływa to na procent przeżycia pięcioletniego.

Częstość możliwych powikłań:

Krwawienie44, 6%
Zwężenie28%
Perforacja40,1%
Penetracja34,5%
Przerzuttrzydzieści%

Metody diagnostyczne

Zespół Zollingera-Ellisona to śmiertelna patologia. Dlatego badanie pacjenta z podejrzeniem zespołu jest wykonywane bardzo ostrożnie. Powinien zacząć się od dokładnego zebrania historii dziedzicznej. Ważne jest ustalenie, czy rodzina pacjenta miała krewnych cierpiących na ten zespół.

Konieczne jest zebranie historii medycznej pacjenta. Dowiedz się, jak dawno pojawiły się niepokojące objawy, czy były nawroty.

Szczególną czujność diagnostyczną należy zachować pacjentom, u których w historii choroby odnotowano przypadki częstych nawrotów owrzodzeń na powierzchni błony śluzowej żołądka, opornych na leczenie farmakologiczne. Możesz także podejrzewać zespół u osób z przewlekłą biegunką niewiadomego pochodzenia..

W celu diagnozy przeprowadza się następujące badania:

  • Badanie krwi na zawartość gastryny. Wraz z rozwojem patologii nastąpi ponad 10-krotny wzrost objętości gastryny. Badanie przeprowadza się wyłącznie na czczo.
  • Prowokacyjny test Secretin. Do organizmu wstrzykuje się roztwór sekretyny, a następnie sprawdza się poziom enzymu gastryny we krwi. Wraz z zespołem poziom gastryny wzrośnie.
  • Badanie wydzielania żołądka. Zabieg wykonywany jest przy użyciu zgłębnika żołądkowego do pobierania soku żołądkowego.
  • Badanie endoskopowe.
  • Biopsja w celu wykrycia gastrinoma.
  • Badanie treści żołądkowej. Z reguły wraz z rozwojem zespołu bakterie nie będą obserwowane w treści żołądkowej. Helicobakter pylori częściej występuje jako czynnik etiologiczny w rozwoju wrzodów żołądka.
  • USG narządów jamy brzusznej.
  • tomografia komputerowa.
  • PET - CT.

Leczenie

Leczenie zależy od przyczyny, która doprowadziła do rozwoju patologii. Wybór metody terapii uzależniony jest również od cech organizmu pacjenta, jego wieku oraz występowania przewlekłych chorób i powikłań. Najczęściej główne środki leczenia obejmują farmakoterapię i zabieg chirurgiczny.

Zasady terapii dzieci i dorosłych praktycznie się nie różnią. Głównym zadaniem działań terapeutycznych jest kontrola wydzielania żołądka, zapobieganie powikłaniom i kontrola procesu nowotworowego oraz zapobieganie dalszym przerzutom..

Interwencja chirurgiczna

Zespół Zollingera-Ellisona to choroba, która najczęściej wiąże się z zastosowaniem metod chirurgicznych. Przed pojawieniem się terapii przeciwwydzielniczej jedyną metodą leczenia było całkowite usunięcie żołądka. Ponieważ bez stosowania leków przeciwwydzielniczych istniało wysokie ryzyko wystąpienia śmiertelnych powikłań. Około 70% pacjentów zmarło z powodu powikłań.

Inhibitory pompy protonowej i antagoniści H2

Obecnie w praktyce stosowane są inhibitory pompy protonowej, antagoniści H2 oraz w mniejszym stopniu chirurgia..

To leczenie będzie skuteczne, jeśli zostanie wykryty gastrinoma. Wykonywana jest resekcja guza. Operacja chirurgiczna jest skuteczna tylko wtedy, gdy gastrinoma nie dał wielu przerzutów, gdy przyczyną zespołu nie jest mnoga neoplazja wewnątrzwydzielnicza. Skuteczność leczenia chirurgicznego obserwuje się tylko w 20% przypadków.

Po operacji wykonuje się leczenie lekami przeciwdziałającymi.

Leki te zmniejszają obfite wytwarzanie kwasu solnego. Są najczęstszym rodzajem terapii dla pacjentów. Najczęściej przepisywanym lekiem jest omeprazol. Jest przepisywany doustnie w dawce 40 mg, 2 razy dziennie. Następnie, gdy pacjent poczuje się lepiej, stopniowo zmniejsza się dawkę do dawek podtrzymujących..

A także leki przeciwwydzielnicze obejmują antagonistów H2. Mechanizm ich działania polega na blokowaniu działania receptorów H2-histaminowych, które znajdują się w komórkach błony śluzowej żołądka. Najpopularniejszymi lekami stosowanymi w leczeniu hipergastrynemii są Famotydyna, Ranitydyna. Odbiór odbywa się 2 razy dziennie po 20 mg leku lub 1 raz dziennie po 40 mg.

W przypadku przerzutów do wątroby

W przypadku rozprzestrzeniania się przerzutów stosuje się następujące zabiegi:

  • Resekcja wątroby. Jest to usunięcie komórek przerzutowych.
  • Embolizacja (podwiązanie) tętnic wątrobowych. Wykonywany, gdy nie można usunąć przerzutów wewnątrzwątrobowych.
  • Radioterapia.
  • Chemoterapia. Zastosuj leki w różnych kombinacjach.
  • Terapia celowana („sucha” chemia). Działają wybiórczo na komórki złośliwe i powodują mniej uszkodzeń zdrowych tkanek.

Inne zabiegi

Obejmują one leczenie patologii lekami..

Są to następujące grupy:

  • Leki celowane. Na przykład Sunitinib i Everolimus.
  • Chemoterapia. Połączenie leków Streptomycyna + Doksorubicyna.
  • Leczenie lekami somatostatyny. Podskórne podawanie oktreotydu w dawce 100-500 mcg 2 razy dziennie.

Nie opracowano środków zapobiegawczych dla zespołu, ponieważ opiera się on na predyspozycjach genetycznych.

Możemy wskazać tylko ogólne zalecenia, takie jak:

  • Regularne badanie przez gastroenterologa, jeśli w rodzinie odnotowano przypadki gastrinoma.
  • Jeśli odczuwasz ból w żołądku, biegunkę utrzymującą się przez kilka tygodni, skonsultuj się z lekarzem - gastroenterologiem.

Rokowanie choroby po leczeniu zależy od stopnia złośliwości guza i stopnia rozprzestrzeniania się przerzutów. Próg pięcioletniego przeżycia bez rozwoju przerzutów pokonuje 80% chorych na gastrinoma. W przypadku zmian przerzutowych odsetek ten wynosi około 30%.

Po zakończeniu leczenia pacjent powinien pozostawać pod nadzorem lekarza - gastroenterologa i lekarza - onkologa.

Pacjent musi przejść następujące badania:

  • Określenie poziomu gastryny we krwi.
  • USG narządów jamy brzusznej.
  • tomografia komputerowa.

Pacjenta z zespołem Zollingera-Ellisona należy zbadać 3 i 6 miesięcy po operacji, a także co 6 miesięcy przez kolejne 3 lata. Ponadto pacjent jest usuwany z rejestracji w przychodni po 5 latach, pod warunkiem osiągnięcia całkowitej remisji.

Film dotyczący zespołu Zollingera-Ellisona

Patofizjologia zespołu Zollingera-Ellisona: