Mięsak Kaposiego

Mięsak Kaposiego, co to jest? Pierwsze objawy i metody leczenia
Mięsak Kaposiego u pacjentów zakażonych wirusem HIV jest jedną z chorób wskazujących na AIDS. Wykrycie tego typu guza u młodych ludzi bez ewidentnych zaburzeń w funkcjonowaniu układu odpornościowego daje podstawy do rozpoznania zakażenia wirusem HIV w stadium AIDS nawet bez stosowania laboratoryjnych metod badawczych.

Mięsak Kaposiego stanowi 85% wszystkich guzów rozwijających się u pacjentów z AIDS. Jest to złośliwy, wieloogniskowy guz pochodzenia naczyniowego, który atakuje skórę, błony śluzowe i narządy wewnętrzne. Występuje w kilku odmianach, z których jedną jest mięsak epidemiczny związany z AIDS..

Guz dotyka osoby w wieku poniżej 35 - 40 lat, najczęściej występuje u biernych homoseksualistów, objawia się plamami, guzkami lub blaszkami o jaskrawoczerwonym lub czerwono-brązowym kolorze, szybko rozprzestrzenia się na całą skórę, błony śluzowe i narządy wewnętrzne. Elementy guza łączą się w czasie, tworząc formacje podobne do guza, które z czasem ulegają owrzodzeniu. Mięsak Kaposiego jest trudny do leczenia i szybko prowadzi do śmierci. Prawidłową diagnozę można łatwo ustalić i potwierdzić, badając fragment tkanki pod mikroskopem.

Co to jest?

Mięsak Kaposiego (angiosarcoma Kaposiego lub mięsak krwotoczny mnogi) jest mnogim złośliwym nowotworem skóry właściwej (skóry). Po raz pierwszy opisany przez węgierskiego dermatologa Moritza Kaposiego i nazwany jego imieniem. Częstość występowania tej choroby jest na ogół niska, ale mięsak Kaposiego zajmuje pierwsze miejsce wśród nowotworów złośliwych dotykających pacjentów zakażonych wirusem HIV, sięgając 40-60%.

Przyczyny występowania

Przyczyny pojawienia się takich nowotworów nie są pewne. Jednak naukowcy z dużym prawdopodobieństwem zakładają, że choroba może rozwinąć się na tle ludzkiego wirusa opryszczki typu 8, który sam w sobie nie jest jeszcze dostatecznie poznany..

Mięsak Kaposiego często towarzyszy innym złośliwym procesom, w tym:

  • mięsak limfatyczny;
  • Szpiczak mnogi;
  • grzybica grzybicza;
  • Chłoniak Hodgkina (limfogranulomatoza);
  • białaczka.

Do wystąpienia patologii konieczne jest znaczne obniżenie odporności człowieka z różnych powodów. Ponadto niektóre grupy osób są znacznie bardziej narażone na rozwój mięsaka Kaposiego niż inne. Na przykład choroba występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet..

Grupa ryzyka obejmuje:

  • Osoby zakażone wirusem HIV;
  • osoby z przeszczepionymi narządami od dawców (zwłaszcza nerki);
  • starsi mężczyźni rasy śródziemnomorskiej;
  • osoby, które pochodzą z Afryki równikowej.

Medycy są zgodni co do jednego: najczęściej, zwłaszcza w początkowych stadiach rozwoju, choroba ta jest bardziej prawdopodobnym procesem reaktywnym (to znaczy powstającym w odpowiedzi na zmianę zakaźną) niż prawdziwym mięsakiem.

[tytuł spoilera = styl „Zobacz zdjęcie” = „default” collapse_link = „prawda”] [/ spoiler]

Anatomia patologiczna

Zwykle guz ma kolor fioletowy, ale może mieć różne odcienie: czerwony, fioletowy lub brązowy. Obrzęk może być płaski lub lekko wzniesiony nad skórą i występować w postaci bezbolesnych plam lub guzków. Niemal zawsze znajduje się na skórze, rzadziej na narządach wewnętrznych. Mięsak Kaposiego często łączy się z uszkodzeniem błony śluzowej podniebienia i węzłów chłonnych. Choroba przebiega powoli. Wykrycie mięsaka Kaposiego w zakażeniu wirusem HIV stanowi podstawę do rozpoznania AIDS.

Struktura histologiczna guza charakteryzuje się wieloma chaotycznie rozmieszczonymi cienkościennymi nowo powstałymi naczyniami i wiązkami wrzecionowatych komórek. Charakterystyczny jest naciek guza limfocytami i makrofagami. Naczyniowy charakter guza dramatycznie zwiększa ryzyko krwawienia. Jednak biopsja nie jest konieczna, jeśli podejrzewa się mięsaka Kaposiego. Mięsak Kaposiego to szczególny rodzaj guza, który często nie wymaga nie tylko weryfikacji rozpoznania, ale także jego leczenia. Na początku może się to wydawać dziwne. Sytuacja ta wynika z tego, że możliwe jest postawienie bezbłędnej diagnozy bez biopsji, a izolowane leczenie mięsaka Kaposiego rzadko daje całkowite wyleczenie..

Ponadto leczenie mięsaka Kaposiego (ze względu na jego związek z czynnikami sprawczymi choroby podstawowej) ma zwykle charakter paliatywny, czyli ma na celu jedynie zmniejszenie objawów choroby..

Objawy

Obraz kliniczny mięsaka Kaposiego jest dość zróżnicowany i zależy od czasu trwania przebiegu choroby.

W początkowych stadiach objawy mięsaka pojawiają się czerwonawo-sinicowe plamy o różnych kształtach i rozmiarach, a także różowe elementy guzkowe, które następnie przybierają cyjanotyczny kolor. W miarę postępu mięsaka Kaposiego wysypka przybiera postać naciekających elementów guzkowych o różnej wielkości czerwonawo-cyjanotycznej barwie. Te guzki są podatne na fuzję, co prowadzi do powstawania dużych guzowatych ognisk z ostro bolesnymi wrzodami. W obszarze ogniska skóra jest zbita, obrzęknięta, purpurowo-cyjanotyczna. Głównie ogniska zlokalizowane są na skórze kończyn dystalnych (94% na kończynach dolnych - przednio-bocznych powierzchniach nóg i stóp) i zwykle zlokalizowane są w pobliżu żył powierzchownych. Często obserwuje się symetrię uszkodzeń kończyn.

W swoim przebiegu guz może być podostry, ostry i przewlekły. Ostry przebieg mięsaka Kaposiego charakteryzuje się szybko postępującymi objawami i objawia się uogólnionymi zmianami skórnymi w postaci wielu guzków na tułowiu, twarzy i kończynach oraz gorączką. Objawom tym towarzyszy uszkodzenie narządów wewnętrznych i / lub węzłów chłonnych. Czas trwania ostrej postaci wynosi od dwóch miesięcy do dwóch lat.

Przy podostrym przebiegu mięsaka uogólnienie wysypek skórnych obserwuje się znacznie rzadziej. Przewlekły przebieg charakteryzuje się stopniowym postępem wysypek skórnych w postaci płytki nazębnej i elementów plamisto-guzkowych. Czas trwania postaci przewlekłej wynosi osiem lat lub więcej. [adsen]

Typ immunosupresyjny

Choroba występuje podczas przyjmowania leków immunosupresyjnych (zwykle po przeszczepie nerki). Cechuje:

  • skąpe objawy;
  • przewlekły i łagodny przebieg;
  • rzadkie zajęcie w procesie narządów wewnętrznych i węzłów chłonnych.

Po odstawieniu leku immunosupresyjnego choroba często ustępuje.

Typ epidemii

Pojawienie się tego nowotworu jest jednym z głównych objawów zakażenia wirusem HIV. Taki mięsak Kaposiego charakteryzuje się:

  • występowanie w młodym wieku (do 40 lat);
  • nowotwory o jasnym kolorze;
  • charakterystyczny jest obowiązkowy udział błon śluzowych w procesie;
  • nietypowe ułożenie elementów mięsaka: na czubku nosa, w jamie ustnej na podniebieniu twardym, kończynach górnych.

Ten typ choroby charakteryzuje się szybkim i złośliwym przebiegiem z udziałem w procesie węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych..

Typ endemiczny

Występuje głównie u mieszkańców Afryki, w Rosji zwykle nie występuje. Charakterystyczne cechy tego typu to:

  • występuje zwykle w dzieciństwie, w pierwszym roku życia;
  • charakterystyczne uszkodzenie węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych;
  • na skórze praktycznie nie ma elementów patologicznych.

Opcje przepływu

  • Ostra: szybki postęp procesu, słaby wynik bez leczenia występuje od 2 miesięcy do 2 lat od początku choroby.
  • Podostry: w przypadku braku terapii pacjenci mogą żyć do 3 lat.
  • Przewlekły: łagodny przebieg, w którym pacjenci mogą obejść się bez terapii przez 10 lat lub dłużej.

Jak wygląda mięsak Kaposiego: zdjęcie

Poniższe zdjęcie pokazuje, jak choroba objawia się u ludzi..

[tytuł spoilera = „Kliknij, aby wyświetlić” style = „default” collapse_link = „true”] [/ spoiler]

Diagnostyka

Diagnozę mięsaka Kaposiego przeprowadza specjalista chorób zakaźnych, dermatolog i onkolog. Lekarze najpierw słuchają pacjenta i robią wywiad, a następnie:

  1. Sprawdź objawy choroby.
  2. Biopsja.
  3. Badanie histologiczne jest wykonywane w celu wykrycia proliferacji fibroblastów.
  4. Wykonywane są badania immunologiczne.
  5. Pobiera się krew do testów na obecność wirusa HIV.

Ponadto pacjentowi przepisano dodatkowe badania, na przykład USG, RTG, gastroskopię, TK nerek, MRI nadnerczy i inne w celu identyfikacji zmian wewnętrznych.

Komplikacje

Występowanie powikłań mięsaka Kaposiego zależy od stopnia zaawansowania choroby i lokalizacji guza. Mogą pojawić się następujące komplikacje:

  • obrzęk limfatyczny, słoniowacizna z powodu ucisku węzłów chłonnych;
  • infekcja bakteryjna uszkodzonych guzów;
  • ograniczenie czynności motorycznej kończyn i ich deformacja;
  • krwawienie z rozkładających się guzów;
  • zatrucie organizmu spowodowane rozpadem nowotworów;
  • nieprawidłowe działanie narządów wewnętrznych, gdy zlokalizowane są na nich nowotwory.

Niektóre komplikacje prowadzą do stanów zagrażających życiu. [adsen2]

Leczenie mięsaka Kaposiego

Leczenie pojedynczych zmian polega na operacji (wycięcie zmiany), po której następuje radioterapia. Takie leczenie klasycznego mięsaka Kaposiego prowadzi do pomyślnego wyniku (długotrwałej remisji) u 30-40% pacjentów.

Jeśli pacjent z uogólnieniem mięsaka Kaposiego, aw szczególności osoba zakażona wirusem HIV, wskazany jest kompleks terapii przeciwretrowirusowej, chemioterapii, terapii interferonowej, radioterapii (jednak na etapie AIDS często nie prowadzi to do pożądanego rezultatu).

1) Wysoce aktywna terapia antyretrowirusowa (HAART)

  • czas trwania takiej terapii powinien wynosić co najmniej rok;
  • pomaga w tłumieniu wiremii i podwyższeniu statusu odpornościowego w przypadku zakażenia wirusem HIV;
  • leki przeciwretrowirusowe mogą całkowicie zahamować żywotną aktywność jednego z wirusów opryszczki powodujących raka - mięsaka Kaposiego.

2) Chemioterapia, w której stosuje się prospidynę (lek domowy), winkrystynę i winblastynę (rosevin), etopozyd, taksol, doksirubicynę, bleomycynę i inne. Leki mają wyraźne skutki uboczne na narządy krwiotwórcze i inne, co często wymaga wyznaczenia terapii hormonalnej (prednizolon, deksametazon).

  • Przeznaczenie: jako działanie immunomodulujące przepisywane są preparaty interferonu, a mianowicie: rekombinowany alfa-interferon 2a i 2b (intron, roferon, reaferon) lub natywny (wellferon) w dawkach 5-10 mln IU / dobę i / m, s / c na długie kursy.

4) Terapia miejscowa obejmuje: radioterapię, krioterapię, stosowanie specjalnych żeli (panretin), miejscową chemioterapię.

Nie znaleziono jeszcze leków, które byłyby wystarczająco skuteczne w leczeniu zakażenia HHV-8.

Rokowanie w mięsaku Kaposiego

Rokowanie choroby w mięsaku Kaposiego zależy od charakteru jej przebiegu i jest ściśle związane ze stanem układu odpornościowego pacjenta.

Przy wyższych wskaźnikach odporności objawy choroby mogą być odwracalne, leczenie systemowe daje dobry efekt i pozwala osiągnąć remisję u 50-70% pacjentów. Zatem u pacjentów z mięsakiem Kaposiego z liczbą CD4 powyżej 400 μL-1 wskaźnik remisji na tle trwającej immunoterapii przekracza 45%, a przy CD4 poniżej 200 μL-1 tylko 7% pacjentów może osiągnąć remisję.

Zapobieganie

Głównym środkiem zapobiegania tej chorobie jest terminowe i prawidłowe leczenie stanów niedoboru odporności. Zatem stosowanie leków przeciwretrowirusowych u pacjentów zakażonych wirusem HIV pozwala na utrzymanie prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego przez długi czas, zapobiegając tym samym pojawieniu się mięsaka Kaposiego..

Po leczeniu mięsaka Kaposiego konieczne jest co najmniej raz na 3 miesiące dokładne badanie skóry i błon śluzowych, ocena stanu płuc i przewodu pokarmowego - nie rzadziej niż raz na pół roku lub rok. Środki te pomogą zidentyfikować nawrót choroby w czasie..

Mięsak Kaposiego

Artykuły ekspertów medycznych

Mięsak Kaposiego (synonimy: mnogi idiopatyczny mięsak krwotoczny, naczyniakowatość Kaposiego, naczyniakomięsak Kaposiego) jest wieloogniskowym złośliwym guzem pochodzenia naczyniowego, który atakuje skórę, narządy śluzowe.

Mężczyźni chorują znacznie częściej niż kobiety. Częstość występowania w Afryce jest wysoka: w Kongo jest to 9% wszystkich nowotworów złośliwych.

Mięsak Kaposiego dotyka osoby w wieku od 40 do 70 lat.

Kod ICD-10

Przyczyny mięsaka Kaposiego

Przyczyny i patogeneza mięsaka Kaposiego nie są w pełni poznane. Istnieją doniesienia o rzekomym wirusowym charakterze choroby. Istnieje specjalny, jeszcze niezidentyfikowany wirus, który powoduje zarówno działanie immunosupresyjne, jak i onkogenne. AA Kalamkaryan i in. (1986) obserwowali występowanie mięsaka Kaposiego u pacjentów otrzymujących terapię immunosupresyjną z powodu innych chorób. Kliniczne cechy tej postaci mięsaka Kaposiego wyrażają się w szybkim postępie procesu z uszkodzeniem narządów wewnętrznych, co umożliwiło wyodrębnienie postaci immunosupresyjnej (immunozależnej). Potwierdza to również częste występowanie mięsaka Kaposiego w AIDS: od 10 do 25%, według I.L. Ziegler i in. (1987). DNA nowego wirusa - ludzkiego herpeswirusa typu 8 - wyizolowano z guzów tkanek u pacjentów z mięsakiem Kaposiego, np. Obecność zakażenia cytomegalowirusem (CMV) jest potwierdzona badaniami serologicznymi i wirusologicznymi, a także tropizm wirusa CMV do komórek śródbłonka i jego potencjał onkogenny. Z drugiej strony niektórzy naukowcy uważają, że w „transformacji” komórek śródbłonka może pośredniczyć wydzielanie specyficznego czynnika wzrostu guza (TGF). Endogenna produkcja TGF może służyć jako stały bodziec do ciągłego podziału komórek, powodując powstawanie zlokalizowanych lub rozległych ognisk proliferacji śródbłonka.

Przedstawiono opinię o istotnej roli wirusa limfotropowego T (HTLV-III), który został wyizolowany od pacjentów z mięsakiem Kaposiego i AIDS. W tym przypadku kluczowa rola należy do pokonania limfocytów T..

Niektórzy naukowcy uważają, że rozwija się mięsak Kaposiego oraz śródbłonek krwi i naczyń włosowatych limfatycznych i najwyraźniej nie jest to prawdziwy nowotwór złośliwy, ale wyraźna proliferacja komórek śródbłonka, która występuje pod wpływem czynników humoralnych.

Patomorfologia mięsaka Kaposiego

Obraz jest polimorficzny, w zależności od czasu trwania elementu i przewagi jednego lub drugiego składnika morfologicznego. W początkowych stadiach choroby (elementy plamiste, blaszki powierzchowne) w warstwie siateczkowej skóry właściwej występują okołonaczyniowe proliferacje różnej wielkości, składające się z zaokrąglonych komórek o dużych jądrach, wśród których można dostrzec elementy limfoidalne, histiocyty, a czasem komórki plazmatyczne. W proliferacji często tworzą się naczynia, które są skupiskami koncentrycznie rozmieszczonych wydłużonych komórek. W niektórych miejscach wykrywane są ogniska krwotoku i złogi hemosyderyny, które są patognomoniczne dla wczesnych stadiów mięsaka Kaposiego. W bardziej dojrzałych elementach (guzki, naciekane blaszki, węzły) obraz histologiczny ma kilka wariantów, w zależności od przewagi niektórych składników składowych komórek proliferujących i nowo powstałych w nich komórek wrzecionowatych. W przypadku przewagi komponentu naczyniowego (wariant naczyniakowaty) w zmianie stwierdza się dużą liczbę naczyń, zarówno istniejących, jak i nowopowstałych, które są na różnych etapach różnicowania. Te ostatnie mogą mieć różne typy: naczynia włosowate, tętniczki, żyłki i luki limfatyczne. Wiele naczyń cienkościennych jest ostro rozszerzonych i przepełnionych krwią, tworząc luki przypominające „jeziora krwi”. Czasami dominuje proliferacja naczyń limfatycznych, w wyniku czego obraz może przypominać naczyniaka limfatycznego, zwłaszcza jeśli niektóre naczynia są racemicznie rozszerzone.

W ogniskach proliferacji wydłużone komórki (wariant fibroblastyczny) tworzą wiązki przeplatające się w różnych kierunkach. Komórki te mają wydłużone jądra o budowie zbliżonej do fibroblastów. Badanie mikroskopowe elektronów wykazało, że w ich cytoplazmie znajduje się duża liczba rybosomów i polisomów, wakuoli, rozszerzonych cystern retikulum enloplazmatycznego i struktur lizosomalnych. Jądra z dużymi jąderkami, wydłużone. Heterochromatyna jest rozprowadzana w pobliżu powłoki jądrowej.

Wśród komórek znajduje się znaczna liczba bardzo aktywnych form, charakteryzujących się obecnością w cytoplazmie dużej liczby struktur lizosomalnych, ostro rozszerzonych cystern retikulum endoplazmatycznego. Całkiem dużo mitoz. Proliferacja komórek w kształcie jena może być rozproszona, zajmując całą grubość skóry właściwej lub ograniczona w postaci węzłów otoczonych torebką tkanki łącznej. Między komórkami wrzecionowatymi widoczne są swobodnie leżące erytrocyty, prześwity nowo powstałych naczyń i krwotoki.

W wariancie mieszanym zarówno zmiany naczyniakowe, jak i proliferacja komórek wrzecionowatych są wykrywane histologicznie. W takich przypadkach w tkance znajduje się dużo hemosyderyny..

W cofających się ogniskach zmiany fibroblastyczne stopniowo narastają wraz z pustoszeniem naczyń krwionośnych, homogenizacją, a czasem hialinozą substancji kolagenowej. Jednak nawet w takich przypadkach często można zobaczyć okołonaczyniowe proliferacje z młodych niezróżnicowanych komórek o okrągłym kształcie z domieszką elementów limfoidalnych i komórek plazmatycznych, a także nowotwór naczyń krwionośnych, co jest morfologiczną ekspresją dalszego postępu procesu..

Należy zauważyć, że w obrazie histologicznym mięsaka Kaposiego nie ma równoległości z obrazem klinicznym i przebiegiem choroby, występuje tylko jeden lub drugi komponent strukturalny (naczyniakowaty, fnbroblastyczny i mieszany).

Histogeneza mięsaka Kaposiego

Pomimo dużej liczby prac poświęconych histogenezie mięsaka Kaposiego, pochodzenie i konwergencja typowych dla niego komórek wrzecionowatych nie zostały w pełni wyjaśnione. Dane ultrastrukturalne wskazują, że guz składa się głównie z komórek o charakterystycznym śródbłonku i elementach podobnych do fibroblastów, wśród których znajdują się głównie atypowe limfocyty. Komórki pochodzenia śródbłonkowego z reguły otoczone są błoną podstawną, komórki fibroblastopodobne z oznakami wysokiej aktywności funkcjonalnej, a limfocyty mają bardzo wąską cytoplazmę o dużej gęstości elektronowej, prawie pozbawioną organelli i jądro o dużej gęstości elektronowej, co wskazuje na ich słabą aktywność. To ostatnie potwierdza również fakt, że limfocyty są oddzielone od elementów guza jasnymi przestrzeniami i nie mają z nimi kontaktu..

Najnowsze badania oparte na koncepcji układu jednojądrzastych fagocytów wskazują na możliwość udziału komórek śródbłonka i fibroblastów zrębu w procesach odpowiedzi immunologicznej i proliferacji guza. E.R. Aschida i in. (1981) odkryli, że komórki śródbłonka biorą udział w odpowiedzi immunologicznej poprzez aktywację limfocytów T. Na swojej powierzchni mają receptory dla fragmentu Fc IgG oraz składnika C3 dopełniacza. Mogą wchodzić w interakcje z immunokompetentnymi komórkami, które wydzielają różne mediatory, w tym prostaglandynę E1 i heparynę, które mają zdolność stymulowania angiogenezy. Immunomorfologiczne wykrycie markera śródbłonkowego - antygenu czynnika VIII (białka specyficznego dla komórek śródbłonka) w wielu komórkach mięsaka Kaposiego wskazuje na ich śródbłonkowe pochodzenie. I.A. Kazantseva i in. (1986) w wyniku kompleksowych badań biopsji z ogniska zmiany z wykorzystaniem metod mikroskopii elektronowej, immunomorfologicznej, radioautograficznej, potwierdzili pochodzenie elementów nowotworowych z komórek śródbłonka i okołonaczyniowych komórek fibroblastopodobnych o wysokiej aktywności funkcjonalnej. Autorzy stwierdzili również, zwłaszcza w elementach guzkowych z obecnością dużej liczby komórek wrzecionowatych, wysoką zawartość kolagenu typu IV, czyli kolagenu błon podstawnych, wytwarzanego zarówno przez śródbłonek, jak i perycyt. Badanie radioautograficzne pozwoliło autorom ustalić czynną inkorporację 3H-tymidyny zarówno do śródbłonka naczyń włosowatych proliferujących, jak i do komórek okołonaczyniowych, co wskazuje na aktywną syntezę DNA i możliwość wejścia ich w mitozę..

Analiza przedstawionych danych sugeruje, że w histogenezę mięsaka Kaposiego biorą udział zarówno śródbłonki, jak i okołonaczyniowe pluripotencjalne niezróżnicowane komórki..

Histopatologia

Pod względem histologicznym wyróżnia się dwie główne cechy: nieregularne tworzenie się naczyń i proliferację komórek wrzecionowatych.

Na wczesnym etapie (w elementach plamistych, blaszkach powierzchownych) w warstwie siateczkowej skóry właściwej wykrywa się nacieki okołonaczyniowe, które składają się z okrągłych komórek o dużych jądrach (elementy limfoidalne, histiocyty, rzadziej komórki plazmatyczne). W naczyniach namnażających się często znajdują się małe ogniska krwotoku i złogi hemosyderyny, które są patognomoniczne nawet we wczesnych stadiach mięsaka Kaposiego. Bardziej dojrzałe elementy (guzki, naciekające blaszki, guzowopodobne formacje) charakteryzują się proliferacją naczyń (wariant naczyniakowaty) i tworzeniem się komórek wrzecionowatych (wariant fibroblastyczny). W centrach proliferacji znajdują się komórki wrzecionowate, które są ułożone w postaci pasm przeplatających się w różnych kierunkach. Komórki te mają wydłużone jądra podobne w budowie do fibroblastów. Możliwe są ogniskowe krwotoki z odkładaniem hemosyderyny. jak również zmiany naczyniakowate i proliferacja komórek wrzecionowatych.

Objawy mięsaka Kaposiego

Objawy kliniczne mięsaka Kaposiego są zróżnicowane w zależności od czasu trwania choroby. W początkowych stadiach pojawiają się czerwono-cyjanotyczne plamy o różnej wielkości i zarysie, guzkowate elementy w kolorze różowym, a następnie cyjanotycznym. W przyszłości wysypka przybiera postać infiltrowanych sękatych elementów o różnej wielkości, czerwonawo-niebieskawym kolorze z brązowawym odcieniem. Guzki mogą się łączyć, tworząc duże, grudkowate ogniska, owrzodzenia z tworzeniem ostro bolesnych wrzodów. Często w obszarze zmiany skóra jest zgrubiała, obrzęknięta, fioletowo-niebieskawa. Zmiany są zlokalizowane głównie na skórze kończyn dystalnych, najczęściej w pobliżu żył powierzchownych. Według A.A. Kalamkaryan i in. (1986), I.L. Zieglera (1987), w 93,8% przypadków są one zlokalizowane na kończynach dolnych, głównie na stopach i przednio-bocznych powierzchniach nóg. Charakterystyczna jest symetria zmiany. Jednak może to również dotyczyć innych obszarów skóry i błon śluzowych..

Przebieg choroby może być ostry, podostry i przewlekły. Ostry przebieg charakteryzuje się szybko postępującymi objawami z gorączką i uogólnionymi zmianami skórnymi w postaci licznych zmian guzkowo-guzkowych na kończynach, twarzy i tułowiu. Towarzyszy temu uszkodzenie węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych. Czas trwania choroby wynosi od 2 miesięcy do 2 lat. Przy podostrym przebiegu uogólnienie wysypek skórnych jest mniej powszechne. W przebiegu przewlekłym następuje stopniowa progresja wysypek skórnych w postaci elementów plamisto-guzkowych i blaszkowych. Czas trwania choroby wynosi 8-10 lat lub dłużej.

Mięsak Kaposiego - przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Witryna zawiera podstawowe informacje wyłącznie w celach informacyjnych. Diagnozę i leczenie chorób należy prowadzić pod okiem specjalisty. Wszystkie leki mają przeciwwskazania. Wymagana konsultacja specjalistyczna!

Mięsak Kaposiego jest mnogim nowotworem złośliwym zlokalizowanym na skórze. Ta patologia należy do chorób onkologicznych związanych z AIDS..

Inne nazwy:

  • naczyniakomięsak Kaposi;
  • mnogie mięsak krwotoczny;
  • barwnikowego mięsaka mnogiego angioplastycznego;
  • angioreticulosis of Kaposi;
  • mnogi krwotoczny idiopatyczny mięsak Kaposiego;
  • angioendothelioma skóry.

Przyczyny i czynniki ryzyka mięsaka Kaposiego

Udowodniono, że mięsak Kaposiego występuje w wyniku działania wirusa opryszczki pospolitej typu 8, który może być przenoszony drogą krwi, drogą płciową lub ze śliną. Jednak na początku procesu patologicznego konieczne jest znaczne obniżenie odporności..

Pod mikroskopem mięsak Kaposiego wygląda jak duża liczba nowo powstałych naczyń i różnych komórek.

Najbardziej podatne na chorobę są następujące grupy ludności:

  • Pacjenci zakażeni wirusem HIV;
  • pacjenci ze stanami niedoboru odporności (na przykład podczas chemioterapii, przyjmowania leków immunosupresyjnych);
  • osoby starsze lub dzieci;
  • przedstawiciele niektórych narodowości (na przykład ludzie z Afryki, a także osoby pochodzenia śródziemnomorskiego).

Wykrycie mięsaka Kaposiego z zakażeniem wirusem HIV stanowi podstawę do rozpoznania AIDS. Ponadto nowotwór ten często towarzyszy następującym procesom patologicznym: limfogranulomatozie, mięsakom limfatycznym, białaczce i szpiczakowi.

Objawy

Choroba charakteryzuje się powolnym, postępującym przebiegiem. Ponieważ guz składa się głównie z naczyń krwionośnych, krwawienie jest możliwe, jeśli jest uszkodzony. Przy dużym rozmiarze mięsaka Kaposiego może powodować owrzodzenia i martwicę. Obecności wysypek na kończynach może towarzyszyć przebarwienie skóry, rozwój słoniowacizny.

Nawet po zabiegu przebarwienia pozostają w miejscu dawnych nowotworów przez długi czas (być może nawet do końca życia). Słoniowica zwykle utrzymuje się również przez długi czas..

Pojawienie się mięsaka Kaposiego na błonach śluzowych może objawiać się następującymi objawami:

  • Trudności w jedzeniu i bolesność z pojawieniem się nowotworów w jamie ustnej.
  • Ból, biegunka i krwawienie, gdy dotyczy żołądka i jelit.
  • Trudności w oddychaniu, duszność, kaszel z krwawą plwociną, gdy guz zlokalizowany jest na błonie śluzowej dróg oddechowych.

W przypadku braku leczenia jelitowe i płucne postacie choroby mogą prowadzić do stanów zagrażających życiu. Jeśli podejrzewasz diagnozę, taką jak mięsak Kaposiego, zdjęcie jego najbardziej charakterystycznych objawów można znaleźć w Internecie lub w dowolnej książce medycznej..

Przy długim przebiegu choroby można zaobserwować uszkodzenie węzłów chłonnych, wątroby, kości i innych narządów.

Klasyfikacja mięsaka Kaposiego

Wyróżnia się następujące rodzaje chorób:

  • klasyczny;
  • endemiczny;
  • epidemia;
  • immunosupresyjne.

Klasyczny typ mięsaka Kaposiego:
  • najczęściej nowotwory są zlokalizowane na bocznych powierzchniach nóg, stóp i dłoni;
  • błony śluzowe i powieki rzadko biorą udział w procesie patologicznym;
  • ogniska guza są symetryczne, z wyraźnymi granicami;
  • ten typ zwykle nie powoduje bolesnych wrażeń, ale czasami można zauważyć swędzenie i pieczenie.

Jest to rodzaj mięsaka Kaposiego, który najczęściej występuje w Rosji, a także w Europie..

W trakcie rozwoju klasyczny mięsak Kaposiego przechodzi przez trzy etapy:
1. Cętkowany. Nowotwór w postaci plamki, którego kolor może być od czerwonego do fioletowego, o gładkiej powierzchni i nierównych krawędziach, maksymalna średnica to pół centymetra.
2. Papularny. Guz nabiera kulistego kształtu, staje się gęsty w dotyku, jego rozmiar może sięgać centymetra. Lokalizowany mięsak Kaposiego na tym etapie może łączyć się z sąsiednimi nowotworami, podczas gdy blaszki stają się spłaszczone, z szorstką powierzchnią.

3. Guz. Powstają cyjanotyczne węzły o średnicy do 5 centymetrów, które mogą być wielokrotne lub pojedyncze, miękkie lub gęste w dotyku, zlewają się i owrzodzą.

Endemiczny typ mięsaka Kaposiego
Występuje głównie u mieszkańców Afryki, w Rosji zwykle nie występuje. Charakterystyczne cechy tego typu to:

  • występuje zwykle w dzieciństwie, w pierwszym roku życia;
  • charakterystyczne uszkodzenie węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych;
  • na skórze praktycznie nie ma elementów patologicznych.

Epidemiczny typ mięsaka Kaposiego
Pojawienie się tego nowotworu jest jednym z głównych objawów zakażenia wirusem HIV. Taki mięsak Kaposiego charakteryzuje się:
  • występowanie w młodym wieku (do 40 lat);
  • nowotwory o jasnym kolorze;
  • nietypowe ułożenie elementów mięsaka: na czubku nosa, w jamie ustnej na podniebieniu twardym, kończynach górnych;
  • obowiązkowe zaangażowanie błon śluzowych w procesie.

Ten typ choroby charakteryzuje się szybkim i złośliwym przebiegiem z udziałem w procesie węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych..

Typ immunosupresyjny mięsaka Kaposiego
Choroba występuje podczas przyjmowania leków immunosupresyjnych (zwykle po przeszczepie nerki). Cechuje:

  • skąpe objawy;
  • rzadkie zaangażowanie w proces narządów wewnętrznych i węzłów chłonnych;
  • przewlekły i łagodny przebieg.

Po odstawieniu leku immunosupresyjnego choroba często ustępuje.

Opcje przebiegu mięsaka Kaposiego:
1. Ostra: szybki postęp procesu, niekorzystny wynik bez leczenia występuje od 2 miesięcy do 2 lat od początku choroby.
2. Podostry: w przypadku braku terapii pacjenci mogą żyć do 3 lat.
3. Przewlekły: łagodny przebieg, w którym pacjenci mogą obejść się bez terapii przez 10 lat lub dłużej.

Powikłania mięsaka Kaposiego

  • Deformacja kończyny i ograniczenie ruchu.
  • Krwawienie z rozpadających się nowotworów.
  • Limfostaza i słoniowacizna z kompresją węzłów chłonnych.
  • Infekcja uszkodzonych nowotworów.

Diagnostyka

Ponieważ guz ma dość charakterystyczne objawy, a także towarzyszy stanom niedoboru odporności i zakażeniu wirusem HIV, diagnozę zwykle stawia się bez biopsji. Dodatkowo w trakcie zabiegu istnieje ryzyko krwawienia. Jednak w kontrowersyjnych przypadkach nadal wskazana jest biopsja..

Możliwa diagnostyka laboratoryjna w celu wykrycia wirusa opryszczki typu 8. Ale ta metoda nie jest wiarygodna, ponieważ nie wskazuje na obecność mięsaka Kaposiego i nie jest dowodem na jego wystąpienie w przyszłości..

Do wykrywania wirusa opryszczki pospolitej typu 8 stosuje się następujące metody:

  • izolacja patogenu z tkanki nowotworowej metodą PCR;
  • wykrycie wirusa (we krwi, ślinie, wydzielinach z dróg rodnych);
  • wykrycie przeciwciał wirusa we krwi (można określić na długo przed pojawieniem się pierwszych ognisk).

Aby zidentyfikować uszkodzenie błon śluzowych dróg oddechowych, wykonuje się bronchoskopię. W niektórych przypadkach (z dużymi nowotworami) pomocna może być również konwencjonalna radiografia płuc..

Klęska błon śluzowych przewodu żołądkowo-jelitowego jest wykrywana metodami endoskopowymi (gastroskopia, kolonoskopia).

Tak więc plan badań w przypadku podejrzenia mięsaka Kaposiego przedstawia się następująco:

  • dokładne badanie skóry i widocznych błon śluzowych;
  • badanie stanu odporności (szczegółowy immunogram z określeniem wskaźników odporności komórkowej);
  • wykrycie obecności herpeswirusa typu 8 i HIV;
  • badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej i zaotrzewnowej, węzłów chłonnych, serca;
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • kolonoskopia;
  • Rentgen klatki piersiowej;
  • scyntygrafia kości;
  • CT nerek;
  • MRI nadnerczy.

Leczenie mięsaka Kaposiego

Terapia przy wykrywaniu mięsaka Kaposiego nie zawsze jest prowadzona. Leczenie guza w izolacji rzadko jest korzystne. Dlatego terapia choroby ma głównie charakter paliatywny, to znaczy ma na celu zmniejszenie klinicznych objawów patologii i złagodzenie stanu pacjenta..

Wskazania do leczenia nowotworów:

  • duże nowotwory;
  • ból i inny dyskomfort;
  • zauważalna wada kosmetyczna;
  • uszkodzenie błon śluzowych dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego.

Leczenie mięsaka Kaposiego może wyglądać następująco:
1. lokalny:
  • Zastosowania leków (Prospidin, Dinitrochlorobenzene, Panretin, alkaloidy roślinne).
  • Zastrzyki do guza leków (chemioterapia, bleomycyna, interferon i inne).
  • Krioterapia.
  • Metody promieniowe.

2. system
Paliatywna monochemioterapia lub ogólnoustrojowa polichemioterapia, które są połączone z leczeniem przeciwretrowirusowym (w przypadku zakażenia wirusem HIV), lekami interferon-alfa, antracyklinami liposomalnymi. Pokazano 3-4 cykle leczenia lekami chemioterapeutycznymi rocznie.

Terapie miejscowe są wykonywane ambulatoryjnie i są ogólnie dobrze tolerowane przez pacjenta. Ich zastosowanie jest możliwe w przypadku małych pojedynczych guzów. Niebezpieczeństwo terapii mięsaka Kaposiego wiąże się z możliwością krwawienia i owrzodzenia guza. Miejsce uszkodzenia może stać się bramą wjazdową do infekcji, co jest bardzo niebezpieczne w stanie niedoboru odporności. Ponadto uszkodzenie jednego guza stymuluje pojawienie się nowych ognisk.

Opcje leczenia systemowego są stosowane z przebiegiem bezobjawowym i przy braku ciężkiego niedoboru odporności. Ale w przypadkach, gdy choroba jest poważnym problemem dla pacjenta, konieczne jest również leczenie. Niebezpieczeństwo chemioterapii wiąże się z toksycznym działaniem leków stosowanych na szpik kostny, zwłaszcza w stanach niedoboru odporności.

Żadna ze stosowanych metod leczenia nie gwarantuje całkowitego ustąpienia choroby. Jednak terapia może pomóc zmniejszyć rozmiar i bladość nowotworu, zapobiec pojawieniu się nowych ognisk.

Prognoza

Prognozy dotyczące choroby są niekorzystne. Ponad połowa pacjentów umiera w ciągu 3 miesięcy do 2 lat. Wyjątkiem są immunosupresyjne typy mięsaka Kaposiego, które są stosunkowo łagodne..

Z reguły im wolniej postępuje choroba, tym lepiej reaguje na terapię i ma korzystniejsze rokowanie..

Zapobieganie mięsakowi Kaposiego

Głównym środkiem zapobiegania tej chorobie jest terminowe i prawidłowe leczenie stanów niedoboru odporności. Zatem stosowanie leków przeciwretrowirusowych u pacjentów zakażonych wirusem HIV pozwala na utrzymanie prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego przez długi czas, zapobiegając tym samym pojawieniu się mięsaka Kaposiego..

Po leczeniu mięsaka Kaposiego konieczne jest co najmniej raz na 3 miesiące dokładne badanie skóry i błon śluzowych, ocena stanu płuc i przewodu pokarmowego - nie rzadziej niż raz na pół roku lub rok. Środki te pomogą zidentyfikować nawrót choroby w czasie..

Autor: Pashkov M.K. Koordynator projektów merytorycznych.

Mięsak Kaposiego: przyczyny i typy, objawy i leczenie, rokowanie i zapobieganie

Mięsak Kaposiego to liczne złośliwe zmiany skórne. Inne nazwy to naczyniakomięsak Kaposiego, mięsak krwotoczny. Ten typ raka rozwija się z naczyń krwionośnych i limfatycznych. Często wpływa na błonę śluzową jamy ustnej, węzły chłonne.

W większości przypadków mięsak Kaposiego rozwija się z HIV, zakażeniem opryszczką typu 8. Zdrowi ludzie rzadko chorują..

Przyczyny mięsaka Kaposiego

Przyczyny choroby nie zostały na pewno wyjaśnione. Zidentyfikowano główne grupy ryzyka najbardziej podatne na raka Kaposiego:

  • Pacjenci, którzy przeszli zabiegi przeszczepu narządów;
  • Mężczyźni zakażeni wirusem HIV (mięsak Kaposiego w AIDS występuje u 50% pacjentów z HIV);
  • Mężczyźni pochodzenia śródziemnomorskiego;
  • Osoby pochodzące z Afryki Środkowej.

Mechanizm rozwoju patologii nie jest w pełni poznany, podobnie jak przyczyny choroby. Według ekspertów rozwój choroby zaczyna się od degeneracji komórek śródbłonka naczyń limfatycznych i krwionośnych..

W wyniku patologicznego procesu naczynia włosowate skóry ulegają przekształceniu, rozszerzeniu. Pojawiają się rumieniowate grudki - mięsak Kaposiego (podobnie jak inne rumień), wizualnie objawiające się licznymi plamami koloru czerwonego, brązowawo-niebieskawego.

W przeciwieństwie do pseudosarcoma Kaposiego, który jest podobny w swoich pierwszych objawach (pojawienie się czerwono-niebieskich grudek), prawdziwą patologię charakteryzują zmiany w naczyniach krwionośnych. Pseudosarcoma Kaposiego jest zasadniczo zastoinowym zapaleniem skóry.

Naczyniakomięsak Kaposiego jest powoli postępującym stanem reaktywnym (patologia, która pojawia się jako reakcja na wpływ czynnika negatywnego), z objawami zapalenia.

W większości przypadków mięsak dotyczy skóry, błon śluzowych (95%). 30% ogółu zmian błony śluzowej to mięsak Kaposiego w jamie ustnej. Następujące obszary są najbardziej podatne na patologię:

  • Boczne powierzchnie nóg;
  • Ręce;
  • Powieki;
  • Stopy;
  • Węzły chłonne.

U pacjentów zakażonych wirusem HIV grudki charakteryzują się nietypowym umiejscowieniem (czubek nosa, podniebienie twarde, dłonie), mogą szybko wpływać na narządy wewnętrzne (mięsak płuc Kaposiego, wątroba).

Objawy mięsaka Kaposiego

Choroba Kaposiego na samym początku objawia się pojawieniem się wysypki (grudek), plam o czerwono-niebiesko-fioletowym odcieniu, które atakują kończyny dolne. Ponadto plamy tworzą wysepki pokryte łuskami..

Wielkość guzów na skórze może sięgać 2 cm, nabierają gęstej elastycznej konsystencji. W miejscach dotkniętych patologią dochodzi do teleangiektazji (ekspansji małych naczyń skórnych).

Formacjom na skórze towarzyszy bolesność, która nasila się po dotknięciu.

Narostom towarzyszy obrzęk, który dotyka jednej lub obu kończyn dolnych, skóra staje się gęsta i niebieskawa. W niektórych przypadkach zmiany ustępują, pozostawiając blizny barwnikowe..

W przypadku choroby Kaposiego mięsak jamy ustnej rozwija się według tego samego mechanizmu, co zmiany skórne: pojawiają się niebieskawo-brązowe lub fioletowe plamy, które z czasem nabierają gęstości i bolesności, czemu towarzyszy obrzęk.

Powiązane objawy mięsaka Kaposiego obejmują:

  • Wzrost temperatury;
  • Krwawa biegunka;
  • Odkrztuszanie krwi;
  • Opuchnięte węzły chłonne.

U osób zakażonych wirusem HIV objawy są wyraźniejsze, choroba charakteryzuje się agresywnym przebiegiem.

Klasyfikacja patologii

Zmiana nowotworowa Kaposiego jest podzielona na kilka odmian..

Typ klasyczny (europejski)

Choroba jest powszechna wśród starszych mężczyzn. W większości przypadków patologia dotyczy dłoni, stóp, bocznych powierzchni nóg. Choroba Kaposiego rozwija się na błonie śluzowej jamy ustnej, tworząc brązowo-czerwoną plamę na języku i dziąsłach. Rzadziej występuje na policzkach, nosie, powiekach. Zmiana przebiega bezobjawowo, w niektórych przypadkach występuje swędzenie i pieczenie dotkniętego obszaru.

Europejski typ patologii rozwija się w 3 etapach:

  • Etap 1 - zauważony. Początkowy etap choroby objawia się pojawieniem się plam o brązowawo-czerwonym odcieniu, o nieregularnych konturach, o gładkiej powierzchni. Plamy osiągają średnicę 1-5 mm. Początkowy etap charakteryzuje się rozwojem nowotworów złośliwych, nabyciem przez nie gęstej elastycznej struktury, zdeformowanych i rozszerzonych naczyń. Plamom towarzyszy obrzęk, bolesność. Skóra w dotkniętych obszarach staje się gęstsza, nabiera cyjanotycznego odcienia;
  • Papularny. Formacje uzyskują izolację, przybierają kulisty kształt. Średnica - od 2 do 10 mm. Grudki zaczynają się łączyć, tworząc płaskie wysepki, których powierzchnia może być gładka lub szorstka;
  • Etap 3 charakteryzuje się pojedynczymi lub wielokrotnymi formacjami, czerwono-niebieskimi, brązowo-niebieskimi. Średnica sięga 1-5 cm Konsystencja może być gęsta lub miękko-elastyczna. Wrzody mogą rozwijać się na powierzchni złośliwych węzłów.
powrót do treści ↑

Typ endemiczny

Mięsak Kaposiego typu endemicznego występuje najczęściej wśród imigrantów z Afryki Środkowej. W postaci przewlekłej przebieg choroby nie różni się od postaci klasycznej. Szybki i ostry rozwój patologii wpływa na węzły chłonne i narządy wewnętrzne. Skóra rzadko jest podatna na uszkodzenia, jeśli pojawiają się plamy - ich obszar dystrybucji jest niewielki. Na chorobę podatne są głównie dzieci do roku życia. Śmierć następuje 2-3 miesiące po uszkodzeniu.

Epidemia (związana z AIDS)

W większości przypadków rozwija się u pacjentów z HIV. W przypadku zmian opryszczkowych okres inkubacji mięsaka Kaposiego wynosi 3-4 lata. Patologia aktywnie przejawia się w AIDS, będąc jej charakterystycznym objawem. Występuje u mężczyzn poniżej 37 roku życia. Przejawia się to niezwykłą lokalizacją:

  • Błony śluzowe gardła, podniebienie (twarde, miękkie);
  • Zewnętrzne narządy płciowe;
  • Powieki;
  • Za uszami;
  • Czubek nosa;
  • Ramiona;
  • Zewnętrzne kanały słuchowe.

Początkowo pojawiają się małe plamki, później rosną, pogrubiają się i tworzą duże węzły.

Wizualnie mięsak Kaposiego typu endemicznego to pojedyncze lub liczne grudki, plamki, blaszki o jednolitej wiśniowej, bordowo-brązowej barwie. Rozwijają się bezobjawowo. W ostrym przebiegu dotyczy to węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych:

  • Przewód pokarmowy (do 40% przypadków);
  • Układ oddechowy (oskrzela, płuca, tchawica - do 50% przypadków).

Na tle mięsaka Kaposiego związanego z AIDS rozwijają się choroby wtórne (niewydolność płuc, niedrożność jelit).

Postać immunosupresyjna (przewlekła)

Przewlekła i najłagodniejsza postać mięsaka Kaposiego. W większości przypadków przebiega bez uszkodzenia narządów wewnętrznych. Występuje podczas terapii pacjentów po przeszczepieniu narządu (stosowanie leków immunosupresyjnych). W przypadku odstawienia leku często dochodzi do regresji.

Choroba Kaposiego może rozwinąć się w ostrą, podostrą, przewlekłą postać. Ostry charakter objawia się szybkim rozwojem raka. Skutek śmiertelny występuje w okresie od 2 miesięcy do 2 lat od początku zmiany Powolny postęp patologii w postaci przewlekłej trwa średnio 8-10 lat.

Mięsak Kaposiego może wywoływać szereg powikłań:

  • Deformacja dotkniętych kończyn, ograniczenie ruchomości;
  • Odurzenie, krwawienie z rozkładającymi się guzami;
powrót do treści ↑

Rozpoznanie mięsaka Kaposiego

Środki diagnostyczne rozpoczynają się od badania zewnętrznego w celu ustalenia pierwszych objawów mięsaka Kaposiego. Lekarz bada skórę, błony śluzowe, krocze i zewnętrzne narządy płciowe. Ujawniono liczne czerwono-niebieskie, brązowo-fioletowe plamy, które charakteryzują początkowe stadium mięsaka Kaposiego. Ocenia się stopień uszkodzenia, określa się miejsca lokalizacji.

Instrumentalne i laboratoryjne metody badania:

  • Pobiera się badanie krwi na obecność wirusa HIV;
  • Wykonuje się badanie ultrasonograficzne (wykrywane są uszkodzenia narządów wewnętrznych);
  • Badania obrazowe (CT, MRI);
  • RTG;
  • W przypadku ognisk na błonach śluzowych wykonuje się zmiany w przewodzie żołądkowo-jelitowym, kolonoskopię i gastroduodenoskopię;
  • Bronchoskopia;
  • Diagnostyka różnicowa obejmuje histologię mikroskopijnego obszaru dotkniętego chorobą.
powrót do treści ↑

Leczenie mięsaka Kaposiego

Najważniejszym zadaniem w leczeniu mięsaka Kaposiego jest:

  • Usunięcie objawów;
  • Zapobieganie dalszemu rozwojowi procesu onkologicznego;
  • Usunięcie ostrego i podostrego przebiegu i przełożenie choroby na postać przewlekłą;
  • Osiągnięcie remisji w celu przedłużenia i poprawy jakości życia pacjenta;
  • Zapobieganie nawrotom i przerzutom.

Leczenie mięsaka Kaposiego u pacjentów z HIV obejmuje wysoce aktywną terapię przeciwretrowirusową (HAART). Wraz z postępem naczyniakomięsaka Kaposiego związanego z HIV stosuje się kompleksową terapię: HAART w połączeniu z cytotoksyczną chemioterapią. Pozwala to zatrzymać rozwój procesu onkologicznego na skórze, błonach śluzowych i narządach wewnętrznych..

Terapia lokalna

Miejscowe efekty są przepisywane w celu zmniejszenia wielkości nowotworów. Zastosowanie: kriochirurgia, interferony, naświetlanie falami elektrycznymi, terapia promieniami rentgenowskimi o niskiej intensywności, iniekcje cytostatyku Vinoblastin. W niektórych przypadkach zalecana jest terapia kompresyjna (bandaże elastyczne, pończochy uciskowe).

Narażenie na promieniowanie

Choroba Kaposiego jest wysoce wrażliwa na promieniowanie. Ta właściwość patologii pozwala leczyć powierzchowną postać za pomocą ekspozycji rentgenowskiej..

Chirurgia służy do usuwania małych guzów. Aby zapobiec nawrotom, aby zapobiec utajonemu rozprzestrzenianiu się, stosuje się dodatkową radioterapię.

Napromienianie jest uzasadnione w następujących sytuacjach:

  • Liczne zmiany skórne (ponad 25 elementów);
  • Silny obrzęk;
  • Uszkodzenia narządów wewnętrznych;
  • Objawy towarzyszące: gorączka, nieuzasadniona szybka utrata masy ciała;
  • Nieskuteczność oddziaływania lokalnego.
powrót do treści ↑

Efekt chemioterapeutyczny

Chemioterapia jest przepisywana w celu szybkiego rozwoju choroby, uszkodzenia narządów wewnętrznych, przerzutów, obrzęku limfatycznego, nieskuteczności HAART.

Na etapach 1 i 2 patologii stosuje się zastrzyki z Prospidin, lek nie ma negatywnego wpływu na odporność i hematopoezę.

Stosuje się liposomalne formy antracyklin (cytostatyki), które są skutecznymi środkami przeciwnowotworowymi - Kelix, Downox. Remisja występuje w 80% przypadków.

Immunoterapia

Osiągnięcie remisji jest możliwe dzięki leczeniu interferonami, które niszczą komórki rakowe. Nie ma systemu stosowania terapii interferonem.

Następujące objawy wskazują na osiągnięcie remisji (po 1,5-2 miesiącach leczenia):

  • Rozwój nowotworu ustaje;
  • Kolor guza zmienia się (zmienia kolor na brązowy).

Nowe metody terapeutyczne

Nowe terapie obejmują:

  • Interleukin12 + liposomalna doksorubicyna, dzięki której wzmocniona jest przeciwnowotworowa, przeciwwirusowa ochrona organizmu pacjenta;
  • Przeciwwirusowy Valganciclovir (hamujący rozwój opryszczki typu 8);
  • Pacjentom po przeszczepie narządów przepisuje się leczenie immunosupresantami (ewerolimus, sirolimus), które hamują rozwój mięsaka Kaposiego.
powrót do treści ↑

Kliniczne objawy mięsaka Kaposiego po leczeniu

Następujące znaki wskazują na całkowitą remisję:

  • Brak objawów patologicznych w ciągu ostatnich 30 dni;
  • Biopsja nie ujawniła komórek rakowych w plamach na skórze;
  • Endoskopia dotkniętych narządów nie wykazała procesu onkologicznego.

Częściowa remisja charakteryzuje się obecnością jednego lub więcej elementów guza. Jednocześnie nie ma nowotworów na skórze, błonach śluzowych, narządach wewnętrznych. Występuje zmniejszenie obrzęku, średnicy formacji, transformacji węzłów guza i stwardnienia (o 75%).

Remisja nie wystąpiła, z następującymi objawami:

  • W przypadku 2 lub więcej nowotworów obserwuje się wzrost o ponad 25%;
  • Pojawienie się nowych guzów;
  • Obserwowany wzrost wielkości wcześniej stabilnych nowotworów;
  • Zwiększony obrzęk, pojawienie się nowego obrzęku limfatycznego.
powrót do treści ↑

Prognoza dotycząca mięsaka Kaposiego

Rokowanie w tej chorobie zależy od odporności pacjenta, rodzaju patologii, stopnia uszkodzenia. W przypadkach, gdy obrona immunologiczna jest dość silna, możliwe jest skuteczne leczenie zmian skórnych, remisja w tym przypadku występuje w 70%.

W przewlekłej postaci patologii oczekiwana długość życia pacjentów może wynosić 10 lat lub dłużej.

W przypadku wykrycia podostrej postaci choroby, średniej złośliwości patologii, oczekiwana długość życia pacjenta wynosi około 3 lat.

Ostry przebieg naczyniakomięsaka Kaposiego, szybki rozwój choroby z ciężkimi objawami zatrucia, którym towarzyszy intensywne wyczerpanie, skraca żywotność chorego do 2-24 miesięcy.

Mięsak Kaposiego jest niebezpieczny ze względu na powikłania, które w miarę postępu mogą prowadzić do śmierci:

  • Rozpad formacji nowotworowych prowadzi do zatrucia organizmu;
  • Klęska błony śluzowej narządów wzroku może wywołać zmniejszenie i całkowitą utratę wzroku;
  • Krwawienie wynikające z zapadania się guzów narządów wewnętrznych, błony śluzowej jamy ustnej;
  • Przerzuty do narządów wewnętrznych, mięśni i tkanki kostnej;
  • Opuchlizna, rozwój wrzodziejących zmian chorobowych w wyniku postępu limfostazy;
  • Rozwój kończyny słonia, spowodowany uciskiem węzłów chłonnych, zaburzony przepływ limfy;
  • Rozwój mięsaka Kaposiego, dotykającego wszystkie nowe części ciała;
  • Przenikanie infekcji do uszkodzonych nowotworów nowotworowych;
  • Poważna dysfunkcja dotkniętych narządów wewnętrznych;
  • Deformacja kończyn, upośledzona funkcja motoryczna.
powrót do treści ↑

Działania zapobiegawcze

Podstawowe środki zapobiegawcze w przypadku mięsaka obejmują identyfikację pacjentów z grupy ryzyka:

  • Pacjenci, którzy przeszli przeszczep narządów i otrzymują terapię immunosupresyjną obniżającą odporność;
  • Pacjenci zakażeni wirusem HIV, zwłaszcza ci z rozpoznanym AIDS;
  • Kategoria pacjentów z opryszczką typu 8.

Wtórne środki zapobiegawcze obejmują badanie kliniczne pacjentów, dynamiczne monitorowanie ich stanu, aby zapobiec nawrotom. Szczególne znaczenie w zapobieganiu rozwojowi tej patologii ma utrzymanie i wzmocnienie sił odpornościowych organizmu. W okresie remisji pacjenci potrzebują regularnych badań przez specjalistę, badania skóry i błon śluzowych w celu wykrycia nowotworów, systematycznych badań układu oddechowego, przewodu pokarmowego.

Zdrowa osoba musi chronić się przed zakażeniem wirusem HIV i opryszczką typu 8:

  • Nie bierz narkotyków ani nie nadużywaj alkoholu;
  • Stosunek płciowy musi być chroniony.