Pancytopenia

Pancytopenia jest stanem patologicznym charakteryzującym się zmniejszeniem składu wszystkich składników krwi w krwiobiegu. W szczególności chory ma stopniowy spadek stężenia białych i czerwonych krwinek, płytek krwi, płytek krwi. Przyczyną postępu pancytopenii u osobnika jest hipoplazja lub aplazja. Przy takich patologiach następuje zmniejszenie elementów komórkowych narządu lub ustanie wydzielania ukształtowanych elementów.

Pancytopenia według ICD-10 ma kod D61.9. Najczęściej diagnozuje się go na tle ciężkiego uszkodzenia organizmu, w szczególności choroby popromiennej, infekcji groźnych dla zdrowia i życia i tak dalej. Przy tej dolegliwości wpływa to na układ krwiotwórczy, limfatyczny, a także immunologiczny, co pociąga za sobą manifestację charakterystycznych objawów. Przede wszystkim patologiczny proces wpływa na szpik kostny, węzły chłonne, tkanki limfoidalne i śledzionę. Z reguły przy jej intensywnym rozwoju obserwuje się dysplazję, zwyrodnienia, przerost narządów, a także ich martwicę.

Objawy pancytopenii mogą wystąpić u osoby z każdej grupy wiekowej przy obecności określonych czynników predysponujących. Ważne jest, aby przy ich początkowym wyrażeniu natychmiast udać się do wykwalifikowanego lekarza w celu kompleksowej diagnozy i przepisania prawidłowego przebiegu leczenia. W przypadku opóźnienia lub nawet nie szukania pomocy, możliwy jest śmiertelny wynik.

Etiologia

Postęp pancytopenii może być wywołany przyczynami dziedzicznymi, w szczególności mutacjami genów, stosowaniem silnych leków farmaceutycznych oraz wpływem promieniowania na organizm. Podstawą manifestacji tego stanu patologicznego jest awaria autoimmunologiczna, w wyniku której organizm sam pobiera komórki krwi za obce i niszczy je. Należy zauważyć, że w większości sytuacji klinicznych rozpoznanie to „idiopatyczna pancytopenia”. Sugeruje to, że nie można było dokładnie ustalić przyczyn postępu patologii..

Czynniki ryzyka, które mają znaczący wpływ na pojawienie się pancytopenii u ludzi:

  • narażenie na promieniowanie;
  • przenikanie do organizmu toksycznych substancji, w szczególności takich jak arsen i benzen;
  • infekcje wirusowe;
  • obecność różnych chorób krwi u bliskich krewnych;
  • stosowanie leków chemioterapeutycznych;
  • radioterapia;
  • przebieg chorób w organizmie człowieka z autoimmunologicznym mechanizmem progresji;
  • nieregularne stosowanie leków immunosupresyjnych i antybiotyków.

Objawy

Objawy pancytopenii zwykle pojawiają się na tle podstawowej patologii, która sprowokowała postęp tak niebezpiecznej choroby. Objawy mogą być początkowo łagodne, ale stopniowo stają się bardziej intensywne. Zaleca się prowadzenie leczenia w okresie ich początkowej ekspresji, gdyż wtedy terapia będzie najbardziej skuteczna.

Główne objawy pancytopenii są następujące:

  • krwiomocz;
  • osłabienie całego ciała;
  • obniżony stan odporności;
  • jednym z charakterystycznych objawów jest skaza krwotoczna;
  • wzrost temperatury ciała (prawdopodobnie do krytycznych wskaźników);
  • bladość skóry;
  • zapalenie błony śluzowej (nie ma wyraźnej lokalizacji);
  • leukopenia;
  • krwawienie;
  • krwioplucie;
  • letarg.

W przypadku, gdy chory ma martwicę krwinek, choroba wchodzi w ostrą fazę. W tym przypadku objawy są bardzo wyraźne, w wyniku czego stan pacjenta gwałtownie się pogarsza. Na tym etapie lekarze muszą podjąć pilne i pilne działania w celu leczenia patologii, aby ustabilizować stan osoby. W przeciwnym razie możliwy jest postęp niebezpiecznych powikłań, a nawet śmierć..

Działania lecznicze

Leczenie tej choroby powinno być prowadzone wyłącznie w środowisku stacjonarnym pod stałym nadzorem wykwalifikowanych lekarzy. Chory jest codziennie badany. W szczególności bada się grupy węzłów chłonnych, mierzy temperaturę ciała i okresowo pobiera krew do ogólnych badań klinicznych. Wskaźniki te są niezwykle ważne, ponieważ w pełni opisują stan zdrowia człowieka z panleukopenią. Jeśli obraz kliniczny się pogorszy, pacjent jest przenoszony na oddział intensywnej terapii w celu leczenia.

Leczenie takiej patologii zależy bezpośrednio od tego, jaka choroba ją wywołała. Plan leczenia obejmuje zwykle antybiotyki oraz transfuzje krwi i osocza. Ważne jest, aby przeprowadzić pełne leczenie infekcji, jeśli spowodowały one rozwój choroby lub pogorszyły jej przebieg.

W przypadku przedwczesnego leczenia pancytopenii u pacjenta może wystąpić niedokrwistość, może wystąpić trombocytopenia i krwawienie. Te stany również wymagają korekty, więc w planie leczenia zostaną uwzględnione leki, aby je zatrzymać. Regularnie wykonywane są badania krwi w celu oceny skuteczności terapii.

Pancytopenia. Hipoplazja szpiku kostnego

Pancytopenia to niedobór wszystkich rodzajów krwinek, w tym białych, czerwonych i płytek krwi. Ten stan występuje, gdy organizm nie może wytworzyć wystarczającej ilości krwinek, ponieważ komórki macierzyste szpiku kostnego, które tworzą krwinki, nie funkcjonują normalnie.

Pancytopenia ma rozległy wpływ na cały organizm, prowadząc do niedoboru tlenu, a także powodując problemy z funkcją odpornościową. Niedokrwistość aplastyczna lub panmyelophthisis - inne nazwy pancytopenii.

Formy i objawy pancytopenii

Pancytopenia występuje zwykle w dwóch postaciach: idiopatycznej, której przyczyna nie jest znana, ale często autoimmunologicznej (co oznacza, że ​​organizm atakuje własne tkanki niczym obce substancje) i wtórnej, wywołanej czynnikami środowiskowymi.

Około połowa wszystkich przypadków pancytopenii ma charakter idiopatyczny. Ponadto infekcje wirusowe, radioterapia i chemioterapia, a także reakcja organizmu na leki i ekspozycja na toksyny mogą przyspieszyć rozwój pancytopenii..

Postać choroby z wadami rozwojowymi można określić jako wrodzoną, czyli dziedziczną. Zaburzenia w pracy szpiku kostnego w macicy prowadzą do tego, że dziecko rodzi się z naruszeniem różnych układów i narządów wewnętrznych.

Typowe objawy pancytopenii to zmęczenie, osłabienie, niedoskonałości skóry, takie jak wysypki lub nieświeży wygląd „pomarszczonej” skóry. Może wystąpić krwawienie z nosa, dziąseł i krwawienie z narządów wewnętrznych.

Dodatkowe objawy: bladość, częste infekcje wirusowe, bladość skóry, tachykardia, duszność, zasinienia na powierzchni skóry, osłabienie.

Przyczyny pancytopenii i czynniki ryzyka

Pancytopenia może być spowodowana dziedzicznymi przyczynami (mutacjami genów), lekami lub narażeniem na czynniki środowiskowe, takie jak promieniowanie lub arsen. W około połowie przypadków pancytopenii choroba ma postać idiopatyczną i nie można ustalić jej dokładnej przyczyny. Może opierać się na zaburzeniu autoimmunologicznym, w którym organizm niszczy własne komórki i tkanki jako obce substancje lub zanieczyszczenia w środowisku. W bardzo rzadkich przypadkach ciąża może prowadzić do tego stanu..

Ustalenie przyczyny jest bardzo ważne dla lekarza, ponieważ od tego zależy metoda leczenia. Na przykład pancytopenię wywołaną przez czynnik środowiskowy można regulować usuwając toksyczną substancję i normalizując warunki życia..

Czynniki ryzyka rozwoju pancytopenii

Szereg czynników zwiększa ryzyko wystąpienia pancytopenii, ale nie u wszystkich osób z grupy wysokiego ryzyka lub narażonych na te czynniki choroba rozwija się.

  • Interakcja z toksynami środowiskowymi, takimi jak benzen lub arsen
  • rodzinna historia zaburzeń krwi;
  • toczeń lub jakaś inna choroba autoimmunologiczna;
  • ciąża (bardzo rzadko);
  • radioterapia;
  • antybiotyki, leki immunosupresyjne.
  • leki chemioterapeutyczne;
  • promieniowanie;
  • infekcje wirusowe.

Leczenie pancytopenii

Wrodzoną postać pancytopenii leczy się zgodnie ze schematem, który określa lekarz w każdym indywidualnym przypadku. W przypadku łagodnych do umiarkowanych objawów leczenie może nie być konieczne, jednak w przypadku poważniejszych postaci choroby konieczna jest transfuzja krwi (pomaga przywrócić równowagę komórek krwi).

Jednak z biegiem czasu transfuzja krwi traci swoją skuteczność. Bardziej radykalnym leczeniem jest przeszczep szpiku kostnego lub terapia komórkami macierzystymi. Zabiegi te przywracają zdolność szpiku kostnego do wytwarzania komórek krwi. Takie procedury są zwykle skuteczne w przypadku młodszych pacjentów, ale osoby starsze mogą również odnieść korzyści z leków stymulujących czynność szpiku kostnego..

W przypadkach związanych z czynnikami środowiskowymi pancytopenię można pokonać tylko eliminując czynnik zewnętrzny - jakąkolwiek toksynę lub substancję toksyczną.

Jeśli główną przyczyną choroby jest atak układu odpornościowego na szpik kostny, przepisuje się leki immunosupresyjne:

  • przeciwciała przeciwko tymocytom, które hamują naturalną odpowiedź immunologiczną organizmu
  • kortykosteroidy, takie jak metyloprednizolon;
  • cyklofosfamid (Cytoxan);
  • cyklosporyna (Sandimmune, Neoral).

Leki stymulujące szpik kostny:

  • epoetyna alfa (Epogen, procritus);
  • filgrastym (Neupogen);
  • Pegfilgrastim (Neulasta);
  • Sargramostim (Leukine, Prokine).

Jakie są potencjalne powikłania pancytopenii?

Hipoplazja szpiku kostnego: objawy i leczenie

Hipoplazja, czyli niewydolność szpiku kostnego, to grupa zaburzeń nabytych lub dziedzicznych. Implikują zaburzenia układu krwiotwórczego, w tym niedobór płytek krwi, erytrocytów, komórek szpikowych.

Dziedziczne postacie niewydolności szpiku kostnego to: anemia Fanconiego, wrodzona dyskeratoza, anemia Diamonda-Blackfena i inne choroby genetyczne. Najczęstszą przyczyną nabytej hipoplazji szpiku kostnego jest niedokrwistość aplastyczna. Choroby wynikające z nabytej hipoplazji szpiku kostnego: zespół mielodysplastyczny, napadowa nocna hemoglobinuria i ziarnista białaczka limfocytowa.

Pacjenci z niewydolnością szpiku kostnego mają niską liczbę krwinek w porównaniu ze zdrowymi pacjentami. Zmniejszenie liczby płytek krwi powoduje u pacjentów skłonność do samoistnego krwawienia w wyniku skaleczeń i urazów skóry, a także zwiększa krwawienie z błon śluzowych. Choroba rozwija się powoli przez kilka miesięcy.

Dziedziczną hipoplazję szpiku kostnego rozpoznaje się zwykle u młodych pacjentów, a także u pacjentów po 60. roku życia.

Każda z tych chorób może sygnalizować hipoplazję szpiku kostnego: hematologiczną cytopenię, niewyjaśnioną makrocytozę, zespół mielodysplastyczny lub ostrą białaczkę szpikową, raka płaskonabłonkowego.

W leczeniu hipoplazji szpiku kostnego stosuje się leki zwykle przepisywane na anemię, ale rzadko są skuteczne. Zwykle są używane jako środki pomocnicze, a główne leczenie przeprowadza się za pomocą:

  • kortykosteroidy;
  • transfuzje krwi (należy je wykonywać w odstępach czasu, ponieważ zabieg uzależnia i nie jest tak korzystny dla organizmu).

Niektóre przypadki tej choroby są skutecznie leczone za pomocą splenektomii..

Pancytopenia

Pancytopenia to medyczny termin określający zmniejszenie liczby krwinek wszystkich narośli (zespół aplastyczny). Spadek elementów komórkowych prowadzi do rozwoju klasycznej triady pancytopenii, którą tworzą objawy anemiczne, zakaźne i krwotoczne.

Prekursorem krwinek jest komórka macierzysta, która występuje podczas rozwoju płodu w szpiku kostnym. Na etapie dojrzewania następuje podział i różnicowanie na pełnoprawne komórki, a powstają wysokospecjalistyczne kiełki. Dojrzałe komórki dostają się do krwiobiegu i zaczynają krążyć w organizmie.

W białaczce słabo zróżnicowane formy blastów występują na tle spadku dojrzałych elementów komórkowych (limfocytoza względna i bezwzględna). Kiedy organizm jest narażony na czynniki chorobotwórcze (promieniowanie penetrujące, czynniki zakaźne, toksyny, leki), dochodzi do uszkodzenia szybko dzielących się komórek krwiotwórczych.

Choroba ma kod ICD-10: D50-D89 / D60-D64 / D61.

Przyczyny pancytopenii

  1. Procesy autoimmunologiczne, które pojawiają się jako odpowiedź na czynniki zewnętrzne, wynikają z dziedziczności. Wśród stanów patologicznych z pancytopenią wyróżnia się niedokrwistość aplastyczna. Udowodniono autoimmunologiczny charakter choroby. Przed wprowadzeniem nowoczesnych metod leczenia wskaźnik przeżycia był mniejszy niż 20% w pierwszym roku obserwacji. Z immunologicznym charakterem pancytopenii hamowanie hematopoezy następuje przez jej własne limfocyty T i komórki NK. W tym przypadku mediatory immunosupresji wydzielane przez leukocyty (czynnik martwicy nowotworu, interferon-gamma, interleukiny) hamują dojrzewanie i różnicowanie komórek progenitorowych.
  2. Radioterapia i leczenie cytostatykami. Wywołana pancytopenia jest towarzyszem kursów chemioterapii raka. Leki hamujące wzrost guza nie działają wybiórczo i prowadzą do gwałtownego zahamowania hematopoezy. Niedokrwistość postcytostatyczną obserwuje się w 90% leczonych nowotworów krwi. We wczesnym okresie po chemioterapii pacjent z pancytopneią staje się bezbronny przed czynnikami zakaźnymi. Podczas radioterapii hamowany jest również wzrost komórek nabłonka, błony śluzowej przewodu pokarmowego, nabłonka kanalików nasiennych..
  3. Przełożona infekcja. Wirusy, bakterie, grzyby i priony mogą znajdować się wśród czynników zakaźnych, które doprowadziły do ​​zahamowania szpiku kostnego. Zgłaszano przypadki niedokrwistości aplastycznej wywołanej zapaleniem wątroby z zespołem pancytopenii. Kompleksy immunologicznego antygen-przeciwciało po przeniesieniu zakażenia niszczą hematopoezę, która ma dziedziczne wady. Masowe zniszczenie komórek hematopoetycznych prowadzi do toksycznego odkładania się pigmentów zawierających żelazo w narządach wewnętrznych. Hemosiderin - patologiczny element degradacji hemoglobiny znajduje się w wątrobie i mięśniu sercowym.
  4. Zespoły dziedziczne (zespół Fanconiego). Choroba charakteryzuje się zahamowaniem rozwoju zarazków hematopoezy i objawia się od wczesnego dzieciństwa. Charakterystyczna jest hipoplazja szpiku kostnego, którą wykrywa się natychmiast po urodzeniu. Płodowy typ hemoglobiny nadal krąży i nie jest zastępowany przez osobę dorosłą. Obserwuje się rozwój rażących anomalii szkieletu, narządów wewnętrznych, wad serca.

Objawy pancytopenii

  1. Zespół krwotoczny. Stan występuje z powodu gwałtownego spadku liczby płytek krwi. Podczas dojrzewania są oddzielane od megakariocytów. W stanie dojrzałym płytka krwi to pozbawiona jądra płytka komórkowa z substancjami zakrzepowymi. Pomimo swojej wielkości i budowy jest także komórką krwi. Zwykle ludzka krew zawiera 160-320x109 / l płytek krwi. O małopłytkowości mówi się, gdy wskaźnik spada do 100x109 / l. Jednak dalszy spadek krwi obwodowej do 50x109 / l nie powoduje negatywnych objawów. Niska liczba płytek krwi jest kompensowana przez czynniki krzepnięcia tkanek. Do samoistnego krwawienia dochodzi, gdy liczba płytek krwi spada do 20x109 / l. Pojawiają się samoistne krwawienia z nosa, dziąseł i innych krwawień, siniaki i wybroczyny. Krwotoki pojawiają się na skórze w wyniku szczypania, nieostrożnego ucisku lub pod ciasnym elastycznym paskiem odzieży.
  2. Zespół anemiczny. Występuje w wyniku zmniejszenia liczby czerwonych krwinek erytrocytów. W organizmie komórki te przenoszą gaz krwi. Nie zawierają jądra i są wypełnione czerwonym barwnikiem hemoglobiną, która ma powinowactwo do tlenu. Każdy erytrocyt przenosi hemoglobinę, która bierze udział w procesie oddychania tkanek. Norma dla osoby dorosłej wynosi 4,5 - 5x1012 / l. W przypadku niedokrwistości kierują się również wskaźnikiem hemoglobiny. Norma to 120-160 g / l dla kobiet i 130-180 g / l dla mężczyzn. Łagodna anemia - 90-120 g / l, umiarkowana 70-90 g / l. Ciężka niedokrwistość charakteryzuje się poziomem hemoglobiny 70 g / l. Wraz ze spadkiem liczby erytrocytów osoba odczuwa silne osłabienie, zawroty głowy, nudności. Przy najmniejszym wysiłku fizycznym dochodzi do kołatania serca i duszności.
  3. Syndrom powikłań infekcyjnych. Spadek liczby granulocytów, do których należą komórki immunokompetentne, leukocyty i limfocyty, prowadzi do rozwoju patogennej mikroflory. Każdy leukocyt zawiera immunoglobuliny przeciwko obcym antygenom. Ciało ludzkie przy ich braku jest bezbronne wobec powszechnych infekcji. Śmiertelność w pancytopenii z powikłaniami infekcyjnymi jest wysoka.

Diagnoza pancytopenii

Identyfikacja stanu patologicznego, któremu towarzyszy zahamowanie rozwoju zarazków krwiotwórczych, nie stwarza problemów. Wykonywana jest analiza krwi obwodowej. Zmniejszenie liczby elementów komórkowych - wskazanie do skontaktowania się z hematologiem w celu ustalenia przyczyny.

Aby ocenić stan linii krwi, wykonuje się nakłucie szpiku kostnego. Manipulacja odbywa się w znieczuleniu miejscowym. Punktację wykonuje się ze standardowych punktów (górna 1/3 mostka i grzebień biodrowy). W celu przeprowadzenia pełnej analizy pobiera się 1 ml szpiku kostnego.

  • Jednoczesny spadek wskaźników (hemoglobina poniżej 110 g / l, leukocyty poniżej 2x109 / l, zmniejszenie liczby płytek krwi do 100x109 / l).
  • W punkciku z mostka nie ma megakariocytów, liczba komórek jest zmniejszona.
  • W punktowym od biodra - substytucja tłuszczu.

Kryteria ciężkości pancytopenii:

  • Łagodny stan (neutrofile> 0,5x109 / l).
  • Ciężki stan (neutrofile Leczenie pancytopenii

Środki immunosupresyjne są wskazane z naruszeniem prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego. Przepisywana jest globulina antytymocytów. Schemat obejmuje glikokortykosteroidy i cyklosporynę. Zabieg trwa 6-12-24 miesięcy. Przed terapią immunosupresyjną zaleca się leczenie współistniejących infekcji. Zrównoważyć zwiększone krwawienie. Zastosowanie tego podejścia daje pozytywne rezultaty w 80–85% przypadków..

W przypadku aplazji szpiku kostnego wskazany jest przeszczep. Największe doświadczenie w dawstwie szpiku kostnego mają kraje Europy Zachodniej i USA. Niemiecki Bank Szpiku Kostnego ma 7 milionów dawców. Prowadzona jest ścisła selekcja osób, które wyraziły chęć zostania dawcami. Musisz mieć negatywne testy na wirusowe zapalenie wątroby i HIV, aby nie cierpieć na choroby psychiczne i onkologię. Około 25 milionów ludzi przeszło już wszystkie testy i zostało dawcami szpiku kostnego. Wskazane jest utworzenie krajowych rejestrów dawców szpiku kostnego. Małe narody nie są reprezentowane w bankach komórek macierzystych i szpiku kostnego, ponieważ genetycznie unikalny.

Dobrze dobrana opcja przeszczepu zapewni dobre wyniki przeżycia. Jest to ważne dla młodych pacjentów, u których przeszczep szpiku kostnego jest preferowany w stosunku do leczenia immunosupresyjnego. Młody wiek i nasilenie procesu patologicznego są wskazaniami do typowania według głównego kompleksu zgodności tkankowej i poszukiwania dawcy. Poszukiwania rozpoczynają się od najbliższej rodziny. W tym przypadku stopień zgodności tkankowej sięga 25%. W przypadku przeszczepienia nieudanego materiału nastąpi odrzucenie przeszczepu przeciwko gospodarzowi.

Szereg leków oddziałuje bezpośrednio na szpik kostny pacjenta, indukując proliferację komórek macierzystych. Do czynników stymulujących tworzenie kolonii należy erytropoetyna, agonista receptorów trombopoetyny (eltrombopag), aktywator leukopoezy (neupogen). Eltrombopag działa nie tylko na receptory megakariocytów, ale także na komórki macierzyste.

Program leczenia obejmuje również splenektomię. Śledziona może stać się dodatkowym czynnikiem niszczącym uformowane elementy. Jego usunięcie wpływa pozytywnie na zachowanie własnych i przetoczonych krwinek..

W przypadku pancytopenii etiologii guza zaleca się chemioterapię.

Przeszczepienie hematopoetycznych komórek macierzystych jest najlepszym wyborem dla pacjentów poniżej 20 roku życia. Warunkiem wysokiej skuteczności metody i przeżycia pacjenta jest dobór dawcy pokrewnego genetycznie. W praktyce tylko jedna czwarta pacjentów ma takich dawców..

Terapia substytucyjna. Transfuzja składników krwi dawcy. Codziennie wykonuje się dożylną transfuzję erytrocytów i koncentratu trombocytów. Do transfuzji leków zawierających erytro zaleca się stosowanie masy erytrocytów zubożonej w leukocytach i płytkach krwi oraz dobranej z uwzględnieniem fenotypu.

Tromboconcetrate przetacza się w ilości do 10 dawek na raz. W przypadku silnego krwawienia należy użyć świeżo mrożonego osocza.

Celem terapii substytucyjnej jest zwiększenie liczby płytek krwi do 30x109 / l, hemoglobiny do 80 g / l. W takim przypadku liczbę preparatów do transfuzji należy ustalić indywidualnie..

Stosowanie leków przeciwdrobnoustrojowych w celach profilaktycznych:

  • Leki przeciwgrzybicze (flukonazol) są przepisywane w kapsułkach lub roztworze dożylnym raz dziennie.
  • Leki przeciwwirusowe (acyklowir) są przepisywane na współistniejącą opryszczkę.
  • W celach profilaktycznych przed rozpoczęciem leczenia lekami immunosupresyjnymi przepisuje się sulfadimetoksynę, a następnie antybiotyki z serii cefalosporyn.

Powikłania terapii immunosupresyjnej

  1. Reakcje alergiczne. U 58% skórne objawy alergii występują po podaniu leku. Aby złagodzić alergie, zwiększa się podawanie hormonów przeciwzapalnych i leków przeciwhistaminowych. Rzadziej może rozwinąć się skurcz oskrzeli, obrzęk Quinckego. W tym samym czasie podawanie leku zostaje przerwane i prowadzona jest pomoc doraźna w celu przywrócenia drożności dróg oddechowych i parametrów hemodynamicznych.
  2. Choroba posurowicza. Rozwija się do końca drugiego tygodnia. Charakteryzuje się bólami całego ciała, bólami stawów, wysypką skórną i zwiększoną aktywnością enzymów wątrobowych. Leczenie polega na zwiększeniu dawki glikokortykosteroidów i podaniu leków przeciwhistaminowych.
  3. Tłumienie zdolności filtracyjnej nerek. Związany z nefrotoksycznością leków. Występują obrzęki obwodowe, zmniejszona ilość oddawanego moczu, podwyższone stężenie kreatyniny w osoczu.
  4. Powikłania infekcyjne. Występują u prawie wszystkich pacjentów podczas leczenia pancytopenii o podłożu autoimmunologicznym. Ryzyko powikłań infekcyjnych wzrasta wraz ze spadkiem liczby neutrofili poniżej 1x109 / l. Infekcje są główną przyczyną zgonów pacjentów z pancytopenią związaną z niedokrwistością aplastyczną. To neutropenia powoduje zapalenie płuc wywołane przez Pneumocystis i inwazyjną grzybicę..

Najbardziej krytyczny okres dla rozwoju infekcji to pięć miesięcy od rozpoczęcia terapii immunosupresyjnej. Wczesny początek infekcji jest niekorzystnym objawem prognostycznym.

Występują infekcje mieszane wywołane przez bakterie, grzyby i wirusy. Na tle pancytopenii pojawia się objaw gorączki, temperatura wzrasta powyżej 38 stopni. W skład antybiotykoterapii wchodzą leki o szerokim spektrum działania, które są aktywne przeciwko patogenom Gram-ujemnym, w tym Pseudomonas aeruginosa. Preferowane są połączenia cefalosporyn z aminoglikozydami.

W 3-4 dniu gorączki konieczne jest zastosowanie osłony przeciwgrzybiczej. W przeciwnym razie infekcja grzybicza obejmuje błonę śluzową jamy ustnej, tkankę płuc, błonę śluzową jelit i odbytu.

U jednej trzeciej pacjentów podczas leczenia lekami immunosupresyjnymi rozwija się bakteriemia (oznaczanie mikroorganizmów we krwi). Jednocześnie w 61% przypadków wysiewa się mikroflorę Gram-ujemną..

Pacjenci poddawani terapii immunosupresyjnej są najbardziej podatni na rozwój zapalenia płuc wywołanego przez Pneumocystis i infekcję opryszczką.

Ocena wyników leczenia

W trakcie leczenia uzyskują stabilną normalizację parametrów krwi, która nie wymaga terapii zastępczej. Remisja charakteryzuje się wzrostem stężenia hemoglobiny powyżej 100 g / l, leukocytów powyżej 1,5x109 / l, płytek krwi powyżej 100x109 / l.

W 2018 roku opracowano zalecenia dotyczące postępowania z pacjentami z niedokrwistością aplastyczną z towarzyszącą pancytopenią.

U dzieci protokoły leczenia Zachodnioeuropejskiego Towarzystwa Hematologicznego pozwalają na przeżycie 90% pacjentów z łagodną postacią i 70-80% pacjentów z ciężką postacią choroby..

Wprowadzenie globuliny antytymocytarnej do arsenału terapii zwiększa szanse wyzdrowienia u pacjentów w przypadku braku histokompatybilnego dawcy szpiku kostnego.

Dodanie cyklosporyny do leczenia każdego pacjenta z niedokrwistością aplastyczną jest obowiązkowe w ciężkiej postaci.

Przełomem w leczeniu była synteza leków trombopoetyny (eltrombopag).

Splenektomię stosuje się u pacjentów z negatywnymi wynikami terapii, którzy nie odpowiadają na dwa cykle standardowego leczenia. A także przy chwilowym braku narkotyków.

Intensywna, skojarzona terapia immunosupresyjna we wczesnych stadiach choroby, bezpośrednio po rozpoznaniu, poprawia rokowanie. Jednocześnie pozytywne rezultaty można osiągnąć po 6-12 miesiącach leczenia i stabilnej remisji w przyszłości. Dalsze badania nad pancytopenią powinny pokazać, które schematy leczenia są najbardziej skuteczne w opiece nad pacjentem..

Pancytopenia

Przyczyny i objawy pancytopenii

Co to jest pancytopenia?

Pancytopenia jest stanem patologicznym, w którym we krwi krążącej zmniejsza się skład wszystkich pierwiastków tworzących jej skład (erytrocyty, leukocyty, płytki krwi i płytki krwi). Jest to spowodowane hipoplazją (zmniejszenie liczby elementów komórkowych narządu lub tkanki) lub aplazją (naruszeniem lub przerwaniem regeneracji utworzonych elementów) komórek krwi. Pancytopenia występuje w wyniku wyjątkowo trudnych warunków organizmu (choroba popromienna, infekcje zagrażające życiu itp.)

W przypadku pancytopenii cierpi układ krwiotwórczy, odpornościowy i limfatyczny. Spośród narządów szpik kostny, węzły chłonne, śledziona i tkanki limfoidalne są najbardziej podatne na proces patologiczny. Często pancytopenia łączy się z dysplazją, hiperplazją, zwyrodnieniem i martwicą narządów i tkanek.

Przyczyny pancytopenii

Wśród przyczyn pancytopenii może być choroba rodzinna - anemia Fanconiego (zespół wad wrodzonych, w tym hipoplazja szpiku kostnego, idiopatyczna oporna na leczenie anemia).

Niedokrwistość aplastyczna często wiąże się również z pancytopenią. Te patologie powstają jako efekt uboczny stosowania chemioterapii w leczeniu nowotworów złośliwych. Dlatego pancytopenia jest jedną z najniebezpieczniejszych homeopatii alergicznych..

Szkody mogą być powodowane przez promieniowanie jonizujące, które wpływa na szpik kostny. Złośliwe choroby krwi i guzy są również przyczyną pancytopenii (prawidłowy szpik kostny zastępuje przerzuty guza).

Często osteoporoza staje się przyczyną pancytopenii: w nadmiarze tworzy się tkanka kostna, w wyniku której przerastają jamy szpiku kostnego. Prowadzi to do anemii i pancytopenii..

Istnieje grupa chorób spichrzeniowych (spichrzeniowych), które są rodzajem wrodzonych błędów metabolizmu. Pewien enzym może być niewystarczająco aktywny lub w ogóle nieobecny, co prowadzi do zmian w funkcjonowaniu narządu: w jego komórkach gromadzi się substrat metaboliczny (pochodne glukozy, glikogenu i aminokwasów). Z powodu magazynowania glikogenu dochodzi do powiększenia śledziony, co wywołuje rozwój pancytopenii.

Splenomegalia może również rozwinąć się z powodu marskości wątroby, nadciśnienia wrotnego, sarkoidozy, malarii, anemii megaloblastycznej, leiszmaniozy trzewnej, przewlekłych chorób zakaźnych (gruźlica itp.), Złośliwych chorób krwi, zniszczenia śledziony.

Objawy pancytopenii

Kliniczne objawy pancytopenii pojawiają się wraz z objawami choroby, która ją spowodowała. Ogólnie rzecz biorąc, ta patologia charakteryzuje się objawami niedokrwistości: ogólnym osłabieniem, bladością skóry, letargiem. Możliwa skaza krwotoczna, zapalenie i krwawienie z błon śluzowych (trombocytopenia), gorączka, obniżona odporność, nawracające infekcje (leukopenia), krwioplucie i krwiomocz.

Jeśli pancytopenia wywołuje zniszczenie i martwicę komórek krwi, choroba rozwija się ostro. Przy supresji szpiku kostnego przebieg choroby jest powolny, nie pojawiają się objawy pancytopenii, a produkcja krwinek jest ograniczona.

Leczenie pancytopenii

Leczenie pancytopenii przeprowadza się w zależności od sytuacji klinicznej i choroby, która wywołała tę patologię. Terapia obejmuje antybiotyki, transfuzje krwi i osocza. Ważnym krokiem jest leczenie infekcji.

Pacjent podlega codziennym badaniom klinicznym. Szczególną uwagę zwraca się na pomiar temperatury ciała, badanie palpacyjne węzłów chłonnych, okresowe wykonywanie ogólnego badania krwi.

W wyniku pancytopenii, niedokrwistości, trombocytopenii, krwawienia z błon śluzowych może dojść do wystąpienia wtórnych zakażeń.

Redaktor-ekspert: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Edukacja: Moskiewski Instytut Medyczny. IM Sechenov, specjalność - "Medycyna ogólna" w 1991 r., W 1993 r. "Choroby zawodowe", w 1996 r. "Terapia".

Pancytopenia

Co to jest pancytopenia?

Pancytopenia to opisowy termin określający połączenie niskiego poziomu wszystkich rodzajów krwinek, w tym czerwonych krwinek (niedokrwistość), białych krwinek (leukopenia) i płytek krwi (trombocytopenia). Często niższy poziom tych komórek powoduje objawy, takie jak zmęczenie, infekcje i siniaki..

Istnieje wiele różnych stanów, które mogą powodować pancytopenię, w tym zaburzenia szpiku kostnego, niektóre nowotwory i niektóre choroby zakaźne. Stany medyczne, takie jak chemioterapia, mogą również powodować pancytopenię.

Opcje leczenia pancytopenii zależą od konkretnej przyczyny i ogólnie mają na celu zwiększenie poziomu komórek w celu złagodzenia objawów podczas leczenia przyczyny.

Komórki krwi dotknięte pancytopenią

W szczególności pancytopenia odnosi się do niedoboru:

  • Czerwone krwinki (erytrocyty): Czerwone krwinki to komórki, które wiążą się i przenoszą tlen do tkanek ciała.
  • Białe krwinki (leukocyty). Istnieje kilka rodzajów białych krwinek, które są dalej rozkładane na granulocyty (w tym neutrofile, eozynofile i bazofile) oraz agranulocyty (w tym limfocyty i monocyty). Komórki te są odpowiedzialne między innymi za zwalczanie infekcji.
  • Płytki krwi: Płytki krwi są odpowiedzialne za krzepnięcie krwi.

Opis małej liczby krwinek

Te terminy są używane dla niższych poziomów krwinek:

  • Niska liczba czerwonych krwinek nazywa się anemią. Należy zauważyć, że istnieją różne formy niedokrwistości. Niska liczba czerwonych krwinek jest jedną z form, ale może być również związana z utratą krwi, niskim poziomem hemoglobiny, niedoborem witaminy B12 i innymi przyczynami..
  • Niska liczba białych krwinek jest określana jako leukopenia (być może słyszałeś również o neutropenii, która odnosi się do małej liczby pewnego rodzaju białych krwinek zwanych neutrofilami).
  • Mała liczba płytek krwi nazywana jest trombocytopenią, występuje małopłytkowość immunologiczna lub trombocytopenia wywołana chemioterapią.

Tworzenie się krwinek w szpiku kostnym (hematopoeza)

Wszystkie krwinki pochodzą z tych samych wspólnych komórek szpiku kostnego, znanych jako hematopoetyczne komórki macierzyste (HSC) lub pluripotencjalne komórki macierzyste (co oznacza, że ​​mają „potencjał”, by stać się wieloma różnymi typami komórek). Komórki te dzielą się i poprzez proces zwany hematopoezą (hematopoezą) stopniowo stają się bardziej wyspecjalizowanymi komórkami krwi w organizmie..

Testy laboratoryjne

Pancytopenia jest zwykle diagnozowana na podstawie pełnej morfologii krwi (CBC).

W pancytopenii CBC pokaże niewystarczające poziomy wszystkich rodzajów krwinek, w tym:

  • Liczba krwinek czerwonych jest mniejsza niż 4,2 miliona komórek na cm3 / cm u kobiet lub poniżej 4,7 miliona komórek na cm3 / cm u mężczyzn (można to również opisać niskim poziomem hemoglobiny).
  • Liczba leukocytów jest mniejsza niż 4000 leukocytów na metr sześcienny / cm (zwykle u osoby od 4000 do 10000 leukocytów na cm sześcienny / cm).
  • Liczba płytek krwi mniejsza niż 150 000 komórek na centymetr sześcienny (zwykle od 150 000 do 400 000 komórek na centymetr sześcienny).

Przyczyny pancytopenii

Pancytopenia może być spowodowana przez wszystko, co przeszkadza w tworzeniu się krwinek w szpiku kostnym lub we krwi (na przykład, jeśli są trzymane przez śledzionę).

Może to obejmować niszczenie szpiku kostnego przez toksyny, zahamowanie czynności szpiku kostnego, na przykład podczas chemioterapii lub wymianę komórek szpiku kostnego innymi, co prowadzi do upośledzenia produkcji krwinek podczas leczenia niektórych nowotworów. Zniszczenie lub stłumienie może nastąpić w wyniku zapalenia, infekcji lub chorób autoimmunologicznych.

Większość z tych warunków nabywa się w późniejszym życiu, ale niektóre są dziedziczone i dziedziczone po urodzeniu. W co najmniej 50 procentach przypadków nie ma oczywistej przyczyny - co lekarze nazywają przyczyną „idiopatyczną”. Niektóre z możliwych przyczyn pancytopenii obejmują:

  • chemioterapia spowodowana zahamowaniem czynności szpiku kostnego;
  • Leki indukowane: jako przyczyny podawano leki inne niż chemioterapia, od antybiotyków po leki stosowane w chorobach układu krążenia;
  • infekcje, takie jak mononukleoza zakaźna i HIV, a także infekcje przytłaczające (sepsa);
  • anemia aplastyczna;
  • sekwestracja śledziony (śledziona zatrzymuje komórki krwi z powrotem, aby dotrzeć do reszty ciała);
  • toksyny i efekty chemiczne, takie jak arsen lub benzen;
  • rak szpiku kostnego, taki jak białaczka, chłoniak, szpiczak lub przerzutowy rak szpiku kostnego;
  • przerzuty niektórych guzów litych do szpiku kostnego, zwłaszcza raka piersi, raka prostaty, raka okrężnicy, raka żołądka i czerniaka. W przerzutach do szpiku kostnego najczęstszym objawem jest niedokrwistość, po której następuje trombocytopenia;
  • zespoły mielodysplastyczne stanów „przedrakowych” szpiku kostnego;
  • zaburzenia autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty;
  • choroba popromienna;
  • zespoły dziedziczne, takie jak anemia Fanconiego i anemia Diamonda-Blackfena.

Najczęstsze przyczyny

W badaniu z 2014 r. Przyjrzano się najczęstszym przyczynom pancytopenii u osób, u których choroba nie została jeszcze zdiagnozowana. Na przykład żaden z tych dorosłych nie otrzymał chemioterapii ani nie miał oczywistej przyczyny pancytopenii. Spośród tych osób:

  • ponad 60 procent miało jakiś rodzaj raka krwi. Do najczęściej występujących należały ostra białaczka szpikowa, mielodysplazja, chłoniak nieziarniczy, białaczka włochatokomórkowa i ostra białaczka limfocytowa;
  • wśród osób, u których rak krwi nie był związany z przyczyną pancytopenii, rozpoznano niedokrwistość aplastyczną, niedokrwistość złośliwą i HIV.

Objawy i oznaki

Objawy pancytopenii mogą obejmować osłabienie lub powiększenie śledziony, a także objawy i oznaki związane z określonymi niedoborami krwinek. Niektóre z tych objawów obejmują:

  • objawy związane z anemią (mała liczba czerwonych krwinek), w tym bladość, zmęczenie, kołatanie serca (tachykardia) i duszność;
  • objawy związane z leukopenią lub neutropenią (mała liczba białych krwinek), w tym gorączka i objawy infekcji, takie jak kaszel lub ból podczas oddawania moczu;
  • objawy związane z małopłytkowością (mała liczba płytek krwi), w tym łatwe powstawanie siniaków i obfite krwawienie (patrz zdjęcie powyżej).

Diagnostyka

Pancytopenię można wykryć za pomocą pełnej morfologii krwi (CBC). Pierwszym krokiem w ocenie niskiego poziomu wszystkich komórek jest powtórzenie CBC. Następnie pobiera się rozmaz krwi obwodowej w celu dalszego zbadania każdego z różnych typów komórek.

Jeśli druga CBC potwierdzi, że masz pancytopenię, drugim krokiem jest biopsja szpiku kostnego.

Aspiracja i biopsja szpiku kostnego bada składniki szpiku kostnego, które obejmują hematopoetyczne komórki macierzyste (komórki różnicujące się we wszystkie różne typy komórek krwi), komórki krwi na różnych etapach dojrzewania oraz materiały używane do produkcji krwinek, takie jak żelazo i witamina B12.

Oprócz analizy poziomu witaminy B12 we krwi przeprowadza się na komórkach specjalne badania i testy na obecność zmian chromosomalnych i genetycznych, często występujących w białaczce..

Leczenie pancytopenii

Celem leczenia pancytopenii jest identyfikacja i leczenie przyczyny. Jeśli przyczyna jest nieznana lub przewidywana, na przykład w przypadku chemioterapii, leczenie ma na celu zminimalizowanie objawów związanych z niedoborem krwinek. Niektóre z zabiegów, które można zastosować, obejmują:

  1. Stymulatory szpiku kostnego. W przypadku neutropenii wywołanej chemioterapią i innymi przyczynami do stymulacji tworzenia leukocytów można zastosować czynniki wzrostu Leukin, Neupogen lub Neilasta. Istnieją również leki, które lekarze mogą stosować w leczeniu niedokrwistości spowodowanej chemioterapią..
  2. Transfuzja krwi.
  3. Leki immunosupresyjne, jeśli stan jest związany z chorobą autoimmunologiczną.
  4. Przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych.

Prognoza

Rokowanie pancytopenii w dużej mierze zależy od jej przyczyny. Na szczęście mamy teraz terapie, takie jak transfuzje krwi i stymulanty, które pomagają radzić sobie z niektórymi niedoborami krwinek, podczas gdy podstawowy stan jest oceniany i leczony..

Pancytopenia

Pancytopenia to koncepcja hematologiczna, która oznacza obniżenie poziomu wszystkich typów komórek krwi obwodowej. W związku z gwałtownym spadkiem liczby wszystkich rodzajów krwinek w klinicznym obrazie pancytopenii istnieją 3 główne zespoły: krwotoczny, zakaźny i anemiczny. Te trzy zespoły są cechą charakterystyczną pancytopenii..

Na pancytopenię podatne są osoby w każdym wieku, każdej rasy i płci. Przyczyną tego stanu z równym powodzeniem są zarówno choroby wrodzone, jak i nabyte. Ponadto pancytopenia jest stałym towarzyszem chemioterapii i leczenia lekami cytostatycznymi..

Co to jest pancytopenia

Pancytopenia jest stanem niedoboru wszystkich rodzajów krwinek. Rozwój takiego stanu jest możliwy, jeśli szpik kostny nie działa prawidłowo..

Komórka macierzysta wszystkich elementów krwi to pluripotencjalna komórka macierzysta. To samo dotyczy wszystkich krwinek i nie ma różnicy, jaki element formy zostanie z niego uzyskany. Repozytorium pluripotencjalnych komórek macierzystych to czerwony szpik kostny, w którym następuje dojrzewanie krwinek.

Polipotencjalna komórka macierzysta tworzy samopodtrzymującą się populację komórek i jest zdolna do aktywnego podziału. Pierwsze trzy klasy komórek tworzą klasę komórek nierozpoznawalnych morfologicznie (wszystkie komórki z tych klas są identyczne), ale po serii podziałów komórki nabierają niewielkich różnic i izolowane są linie komórek szpikowych i limfoidalnych. Prekursory (komórki blastyczne) leukocytów, płytek krwi i erytrocytów powstają z linii mieloidalnej, natomiast komórki progenitorowe (blasty) limfocytów T, limfocytów B i zabójców NK, które odgrywają ważną rolę we wdrażaniu mechanizmów obronnych układu odpornościowego, dojrzewają z linii limfocytów.... Komórki blastyczne różnych kiełków nie mają wyraźnych różnic. Ponadto blasty przechodzą przez etapy podziału, różnicowania, stopniowo dojrzewając do pełnoprawnych krwinek. Dojrzałe komórki opuszczają czerwony szpik kostny i zaczynają krążyć w ogólnym krwiobiegu.

Jeśli dojrzewanie komórek progenitorowych jednego z kiełków zostanie zakłócone, komórki blastyczne dostaną się do krwi obwodowej, co można określić za pomocą klinicznego badania krwi. Oprócz blastów nastąpi zmniejszenie liczby krwinek, które powinny dojrzeć z dotkniętego kiełka.

Jeśli zmiana wystąpi na wcześniejszych poziomach, wówczas we krwi zostanie stwierdzony całkowity spadek liczby wszystkich rodzajów krwinek - pancytopenia. Ten stan jest możliwy w przypadku aplazji lub hipoplazji czerwonego szpiku kostnego..

Przyczyny pancytopenii

Przyczyny pancytopenii nie są w pełni zrozumiałe, dlatego stan ten należy do kategorii idiopatycznej, tj. z niejasnym powodem.

Rodzaje pancytopenii tradycyjnie dzieli się na pancytopenię idiopatyczną i pancytopenię o ustalonej przyczynie..

Ponadto takie rodzaje pancytopenii, jak nabyte i wrodzone.

Przyczynami tłumiącymi czynność szpiku kostnego mogą być toksyny, promieniowanie jonizujące, chemioterapia, radioterapia, czynniki wirusowe, przyjmowanie określonych grup leków, choroby autoimmunologiczne, katastrofy środowiskowe, wady genetyczne układu krwiotwórczego.

Identyfikacja przyczyn zespołu pancytopenii jest bardzo ważna i stanowi warunek wstępny skutecznego leczenia tego schorzenia..

Pancytopenia występuje częściej podczas blokowania chemioterapii podczas leczenia nowotworów złośliwych. Chemioterapia powoduje śmierć komórek blastycznych zarówno w szpiku kostnym, jak i limfatycznym. Nawiasem mówiąc, w przypadku białaczki nie jest to efekt uboczny, ale cel leczenia, ponieważ chore elementy komórkowe giną wraz z normalnymi komórkami blastycznymi. Ten stan czerwonego szpiku kostnego nazywa się spustoszeniem..

Istnieje choroba niezwiązana z toksycznym działaniem na szpik kostny, ale powodująca pancytopenię. Ta dolegliwość nazywa się osteopetrozą. W przypadku tej choroby jamy szpiku kostnego zostają zakażone przegrodami kostnymi. W rezultacie pozostaje za mało miejsca dla krwiotwórczej tkanki czerwonego mózgu, a hematopoeza staje się nieskuteczna. Pancytopenia i anemia występują we krwi obwodowej.

Do wrodzonych przyczyn opisywanego zespołu należy wada materiału genetycznego osadzonego w komórkach macierzystych. Przykładem tego genetycznego uszkodzenia jest anemia Fanconiego..

Oprócz powyższych powodów można założyć, że czynnikiem etiologicznym wystąpienia pancytopenii jest zwiększona destrukcja krwinek. W śledzionie dochodzi do zniszczenia krwinek - to dobrze znany fakt. W chorobach, którym towarzyszy powiększenie śledziony (hipersplenizm), aktywowane są fagocyty-komórki jednojądrzaste, co prowadzi do zwiększonego niszczenia krwinek i rozwoju pancytopenii.

Pancytopenia aplastyczna występuje częściej w niedokrwistości aplastycznej.

Objawy pancytopenii

Pancytopenia objawia się trzema głównymi zespołami: zakaźnym, krwotocznym i anemicznym. Rozwój wszystkich trzech zespołów można łatwo założyć na podstawie funkcji komórek, których ułamki są znacznie zmniejszone.

Płytki krwi (płytki krwi) odgrywają ważną rolę w układzie hemostatycznym, ich główną funkcją jest zatrzymanie krwawienia w jak najkrótszym czasie. Ponadto płytki krwi zapewniają pożywienie komórkom naczyń krwionośnych (komórki śródbłonka). Ostry spadek liczby płytek krwi powoduje odchylenia w układzie hemostazy płytek krwi, a także wzrost kruchości naczyń krwionośnych. Cały ten kompleks upośledzonych funkcji objawia się wydłużeniem czasu krzepnięcia krwi, tj. organizm potrzebuje więcej czasu na zamknięcie szczeliny w naczyniach, a także częste krwawienia bez wyraźnego powodu (z nosa, macicy, dziąseł itp.). Na skórze takich pacjentów często pojawiają się siniaki, wynikające z działania ciasnej gumki na ubraniu, ucisku palca na skórze, w wyniku uszczypnięcia lub w wyniku innych drobnych skutków na skórze, które u osoby zdrowej nie powodują powstawania krwiaków..

Czerwone krwinki działają jako nośnik tlenu i dwutlenku węgla. Dzięki pracy erytrocytów w tkankach zachodzi ciągła wymiana gazowa. Jest to niezbędny warunek normalnego funkcjonowania komórek całego organizmu. Przy niewystarczającej liczbie czerwonych krwinek w organizmie występuje głód tlenu, który objawia się zawrotami głowy, letargiem, zwiększonym zmęczeniem, osoba czuje się przytłoczona i zmęczona. Włosy zaczynają wypadać, paznokcie stają się łamliwe, zdeformowane, obserwuje się osłabienie mięśni, każda umiarkowana aktywność fizyczna prowadzi do zwiększenia liczby skurczów serca, przyspieszonego oddychania (duszność). Duszność i przyspieszone tętno to mechanizm adaptacyjny, za pomocą którego organizm próbuje zrekompensować brak tlenu.

Leukocyty i limfocyty są częścią obrony immunologicznej. Ich niedobór sprawia, że ​​organizm ludzki jest wyjątkowo podatny na choroby mikrobiologiczne i wirusowe. Związana z tym infekcja często się przedłuża, uogólnia proces. Grzyby są częstymi „gośćmi” organizmu, który nie jest w stanie w pełni zwalczyć infekcji, zwłaszcza jeśli pacjent przyjmuje leki przeciwbakteryjne lub hormonalne. W tym przypadku choroby grzybowe osiągają szczyt..

Uaktywniany jest również wirus opryszczki, który drzemie głęboko w organizmie.

W chorobach autoimmunologicznych, którym towarzyszy rozwój pancytopenii, np. Przy toczniu rumieniowatym układowym, oprócz wskazanego zespołu hematologicznego występują zmiany chorobowe nerek, skóry, serca itp., Spowodowane ekspozycją na autoprzeciwciała.

Jeśli pancytopenii towarzyszy napadowa nocna hemoglobinuria, to klinika zauważa występowanie czarnego moczu.

Diagnoza pancytopenii

Zespół pancytopenii nie jest trudny do zdiagnozowania. Znacznie trudniej jest zidentyfikować przyczynę tego stanu. Zespół pancytopenii określa się na podstawie rutynowego klinicznego badania krwi pobieranego z palca pacjenta. Podczas liczenia komórek krwi stwierdza się znaczny spadek, niezależnie od rodzaju oznaczanych komórek.

W przypadku wykrycia takiego kompleksu naruszeń krwi obwodowej, pacjenta należy skierować na konsultację do specjalisty hematologa, który zajmie się jego dalszym leczeniem..

Aby uzyskać szczegółowe informacje o stanie czerwonego szpiku kostnego, wykonuje się jego nakłucie. Czerwony szpik kostny jest dostępny do nakłucia w następujących miejscach: górna trzecia część mostka, grzebień biodrowy. Aspiracja szpiku kostnego jest bolesna i przed rozpoczęciem wymaga znieczulenia miejscowego. Aby zrozumieć stan szpiku kostnego wystarczy przyjąć go w objętości 0,5 ml.

Następnie uzyskany materiał trafia do laboratorium, gdzie ocenia się skład komórkowy szpiku kostnego, jego zdolność do procesów naprawczych, a także określa się płeć genetyczną chromosomów w zdrowych komórkach macierzystych i nowotworowych szpiku kostnego (badanie cytogenetyczne). Najbardziej nieprzyjemnym wynikiem takiego badania jest wykrycie aplazji szpiku kostnego, tj. gdy czerwony szpik kostny nie jest w stanie odtworzyć prawidłowych krwinek. Taki obraz szpiku kostnego występuje w niedokrwistości aplastycznej, kiedy tkanka krwiotwórcza szpiku kostnego zostaje zastąpiona tkanką tłuszczową..

Pancytopenia autoimmunologiczna daje pozytywny wynik testu Coombsa. Test ten ma na celu wykrycie autoprzeciwciał znajdujących się na powierzchni krwinek..

Jeśli podejrzewa się toczeń rumieniowaty układowy, we krwi pacjenta znajdują się specjalne komórki tocznia.

Oprócz opisanych badań diagnostycznych wykonuje się badania moczu, jeśli istnieje podejrzenie napadowej nocnej hemoglobinurii. W przypadku tej dolegliwości w moczu wykrywa się obecność hemosyderyny..

Leczenie pancytopenii

Leczenie pancytopenii powinno odbywać się w szpitalu hematologicznym, na oddziałach. Pacjentom zaleca się ciągłe noszenie jednorazowych masek, aby zapobiec gromadzeniu się chorób zakaźnych.

Pancytopenia autoimmunologiczna jest leczona przez hamowanie układu odpornościowego pacjenta, który wytwarza przeciwciała przeciwko własnym komórkom krwiotwórczym szpiku kostnego. W tym celu przepisuje się globulinę anty-tymocytarną i globulinę anty-limfocytarną. Terapię globulinową uzupełnia powołanie cyklosporyny. Globuliny i cyklosporyna są głównymi środkami terapeutycznymi dla autoimmunologicznego charakteru choroby. W połączeniu z tymi lekami przepisywane są glikokortykosteroidy, takie jak metyloprednizolon. Efekt terapeutyczny rozwija się bardzo wolno i często wymagane jest powtórzenie takiej terapii. Ta terapia nazywa się immunosupresyjną.

Jeśli pacjent ma aplazję szpiku kostnego, w takich przypadkach sugeruje się przeszczep szpiku kostnego. Uważa się, że im młodszy pacjent, tym większe ma szanse na pomyślny zabieg i powrót do zdrowia. Do przeszczepu bardzo ważne jest znalezienie odpowiedniego dawcy szpiku, najbardziej odpowiednim pod tym względem jest rodzeństwo. W przypadku stosowania szpiku kostnego dawcy od rodziców lub innych krewnych wynik leczenia jest znacznie gorszy.

Aby pobudzić szpik kostny do namnażania niezbędnych elementów krwi, pacjentowi wstrzykuje się czynniki wzrostu stymulujące tworzenie kolonii, takie jak erytropoetyna i czynnik wzrostu granulocytów (Granocyte, Leukostim, Neupogen).

Jeśli zespół pancytopenii ma charakter nowotworowy, stosuje się chemioterapię blokową. Leki są przepisywane w dawce obliczanej na podstawie masy ciała i wieku pacjenta. Obliczenie wszystkich leków stosowanych w chemioterapii bez wyjątku przeprowadza się na cm 2 ciała pacjenta.

Bez wyjątku każdej terapii pancytopenii towarzyszy leczenie chorób współistniejących i, jeśli to konieczne, terapia zastępcza, w której wprowadza się trombomas lub masę erytrocytów.

Pancytopenia - który lekarz pomoże? Jeśli podejrzewasz rozwój tego stanu, powinieneś natychmiast zasięgnąć porady lekarza, np. Hematologa..

Informacje zawarte w tym artykule mają wyłącznie charakter informacyjny i nie mogą zastąpić fachowej porady i wykwalifikowanej pomocy medycznej. Przy najmniejszym podejrzeniu obecności tej choroby należy skonsultować się z lekarzem.!