Nerwiak

Nerwiak to łagodny nowotwór wywodzący się z osłonki mielinowej pnia nerwu. Staje się przyczyną podrażnienia i dysfunkcji zajętego nerwu, ucisku sąsiednich tkanek. Objawy kliniczne odpowiadają umiejscowieniu guza. Najczęstsze nerwiaki nerwu słuchowego. Diagnostyka przeprowadzana jest kompleksowo na podstawie wyników badania neurologicznego, USG, MRI, TK obszaru dotkniętego chorobą, elektrroneuromyografii i badania histologicznego. Leczenie operacyjne, w zależności od wskazań, wykonuje się otwarte lub radiochirurgiczne usunięcie nowotworu.

ICD-10

  • Przyczyny neurinoma
  • Patogeneza
  • Objawy nerwiaka
  • Komplikacje
  • Diagnostyka
  • Leczenie nerwiaka
  • Prognozy i zapobieganie
  • Ceny zabiegów

Informacje ogólne

Nerwiak pochodzi z komórek Schwanna pochewki nerwowej (neurilemma). Termin został wprowadzony w 1910 roku i jest szeroko stosowany w literaturze dotyczącej neurologii klinicznej. Jednak biorąc pod uwagę cechy histologiczne, bardziej poprawne jest nazywanie tego neoplazji nerwiaka nerwiakowatego. Nerwiak może wystąpić u pacjentów w każdym wieku, częściej jest rozpoznawany u kobiet. Wśród guzów mózgu jest to 8-10%, wśród nowotworów rdzenia kręgowego - 20%, wśród nowotworów nerwów obwodowych - 50%. Najczęściej dotyczy to nerwu ślimakowego przedsionkowego i korzeni kręgosłupa, rzadziej inne nerwy czaszkowe (trójdzielny, twarzowy, językowo-gardłowy, błędny), pnie nerwów obwodowych kończyn, nerwy gardła, żołądka, jelit.

Przyczyny neurinoma

Schwannoma powstaje z powodu nadmiernej proliferacji komórek Schwanna w neurilemmie. Przyczyny wzmocnionego procesu rozszczepienia pozostają nieznane. Uwzględniono istotne czynniki:

  • promieniowanie jonizujące
  • zła sytuacja ekologiczna
  • narażenie na czynniki rakotwórcze dostające się do organizmu z pożywieniem, wdychane powietrze.

Zakłada się dziedziczny determinizm rozwoju nerwiaków. U pacjentów z neurofibromatozą obserwuje się tendencję do ich powstawania. Występowanie nerwiaków gardła spowodowane jest przewlekłym szkodliwym działaniem różnych środków chemicznych, kurzem, częstymi i przedłużającymi się procesami zapalnymi w przewlekłym zapaleniu migdałków, zapaleniu gardła, zapaleniu błony śluzowej nosa i gardła.

Patogeneza

Makroskopowo nerwiak jest otorbiony, ograniczony przez zaokrągloną formację o nierównej powierzchni. Na nacięciu guz ma kolor jasnoszary lub brązowawy, stwierdza się liczne włókniste obszary wypełnione brązowym płynem torbieli. W miarę rozwoju neoplazji zaczyna ściskać włókna nerwowe i tkanki otaczające nerw, co powoduje pojawienie się głównych objawów klinicznych - dysfunkcji nerwu i przyległych struktur. Nasilenie objawów zależy od lokalizacji schwannoma. W wąskim obrębie móżdżkowego kąta móżdżkowego, kanał mięśniowo-szkieletowy, objawy pojawiają się wcześnie, nawet przy niewielkich rozmiarach formacji.

Pod względem mikroskopowym nerwiak to równoległy rząd komórek z jądrem w kształcie pręcika, przeplatanym strukturami włóknistymi. Obwodowe obszary guza otoczone są naczyniami krwionośnymi, środkowe są ubogie w naczynia. Z powodu niedostatecznego ukrwienia odcinków centralnych dochodzi do zmian dystroficznych. W wyniku tego ostatniego nerwiak ulega odpowiednio różnym przemianom morfologicznym, które wyróżniają się trzema głównymi histologicznymi typami neoplazji: nabłonkowatym, naczyniakowatym, żółtakowatym. Ta klasyfikacja nie ma znaczenia klinicznego..

Objawy nerwiaka

Schwannoma charakteryzuje się powolnym rozwojem objawów, przez długi czas może pozostać niezauważona. Objawy neoplazji zależą od jej lokalizacji, obejmują dwa główne składniki - objawy upośledzenia funkcji dotkniętego nerwu i objawy spowodowane uciskiem pobliskich tkanek. W przypadku nerwiaka nerwu słuchowego występuje postępująca utrata słuchu. Ponieważ guz jest jednostronny, pacjent nie zauważa od razu utraty słuchu. W przypadku zajęcia części przedsionkowej pojawiają się zawroty głowy z nudnościami i wymiotami, ataksja przedsionkowa.

Nerwiak nerwu trójdzielnego objawia się prozopalgią, przeczuleniem połowy twarzy, a niekiedy halucynacjami smakowymi. Klęska nerwu twarzowego charakteryzuje się osłabieniem mięśni twarzy. W niektórych przypadkach objawy trójdzielne i twarzowe są wywoływane przez ucisk korzeni odpowiednich nerwów czaszkowych przez powiększający się nerwiak przedsionkowo-ślimakowy.

Nerwiak korzenia kręgosłupa występuje z klasycznym zespołem korzeniowym: ból, zaburzenia czucia, hipotonia mięśniowa, osłabienie, zanik w strefie unerwienia dotkniętego korzenia. Nerwiak nerwu obwodowego objawia się podobnymi zaburzeniami w obszarze unerwionym. Z biegiem czasu w odnerwionych tkankach rozwijają się zaburzenia troficzne. Nerwiak gardła powoduje dyskomfort, dysfagię, trudności w oddychaniu przez nos.

Komplikacje

Stale narastający nerwiak kąta mostowo-móżdżkowego może prowadzić do całkowitej utraty słuchu, uporczywego niedowładu połowiczego twarzy, nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, ucisku struktur łodygi z rozwojem zespołu opuszkowego, w tym zaburzeń połykania, mowy i pojawienia się podwójnego widzenia. Ucisk móżdżku powoduje wystąpienie ataksji móżdżkowej: niestabilność chodzenia, brak koordynacji, ruchy szerokie, śpiewana mowa, oczopląs. Nerwiak kręgosłupa jest powikłany uciskiem rdzenia kręgowego z rozwojem mielopatii kompresyjnej, objawiającej się zaburzeniami czuciowo-ruchowymi poniżej zmiany, zaburzeniami funkcji miednicy. Powikłaniem schwannoma gałęzi nerwu błędnego jest neuropatyczny niedowład krtani.

Diagnostyka

Obraz kliniczny nerwiaka jest pod wieloma względami podobny do uszkodzenia pnia nerwu o etiologii zapalnej, kompresyjnej, dysmetabolicznej. Objawy kliniczne, badanie przez neurologa, może określić stopień uszkodzenia. Dalsza diagnostyka instrumentalna ma na celu wyjaśnienie podłoża morfologicznego, które spowodowało uszkodzenie pnia nerwu. Lista niezbędnych badań zależy od lokalizacji nowotworu, obejmuje:

  • Neuroobrazowanie mózgowe. Służy do leczenia nowotworów nerwów czaszkowych. Kontrastowa CT mózgu jest w stanie ujawnić nerwiaki większe niż 1 cm MRI mózgu jest bardziej pouczające, lepiej wizualizuje stan tkanek otaczających guz.
  • MRI. Wykonuje się izolowane badanie MRI dotkniętego kręgosłupa. Badanie pozwala wykryć nerwiaki korzeni kręgosłupa, określić stopień kompresji kręgosłupa.
  • Audiometria. Wraz z konsultacją otorynolaryngologa i audiologa wskazana jest audiometria u pacjentów z ubytkiem słuchu. Badanie przeprowadza się w celu oceny stopnia ubytku słuchu, aby wykluczyć inne możliwe przyczyny uszkodzenia słuchu.
  • CT lub MRI krtani i gardła. Jest przepisywany w przypadku podejrzenia nerwiaka gardła. Wykonywany po faryngoskopii w celu wyjaśnienia rozpoznania, lokalizacji i rozmiaru nowotworu.
  • Sonografia. W przypadku uszkodzenia pni nerwowych kończyn wskazane jest wykonanie USG nerwów obwodowych. Pozwala na określenie obecności miejscowego zgrubienia nerwu. Lokalny rezonans magnetyczny tkanek miękkich kończyny pomaga dokładniej uwidocznić formację.
  • Electroneuromyography. ENMG jest niezbędne do analizy stanu funkcjonalnego pnia nerwu dotkniętego nerwiakiem. W okresie pooperacyjnym służy do kontroli powrotu do zdrowia.
  • Badanie histologiczne. Powyższe badania pozwalają stwierdzić obecność guza, sugerując jego łagodny charakter. Dokładna weryfikacja neoplazji jest możliwa tylko na podstawie wyników badań struktury jej tkanek. Z reguły biopsja nie jest zalecana, wykonuje się histologię materiału chirurgicznego.

Diagnozę różnicową schwannoma przeprowadza się z innymi formacjami guza. Neuroma lokalizacji móżdżku móżdżku wymaga różnicowania z oponiakiem, gwiaździakiem, guzem móżdżku, nerwiakiem rdzenia kręgowego - od innych guzów pozaszpikowych. Nerwiaki obwodowe różnią się od neuropatii uciskowo-niedokrwiennej zapalnej.

Leczenie nerwiaka

Jedynym skutecznym sposobem leczenia schwannoma jest ich usunięcie. Wyboru taktyki leczenia dokonuje neurochirurg w zależności od lokalizacji nowotworu, wieku i stanu zdrowia pacjenta. Stosowane są dwie główne techniki:

  • Wycięcie chirurgiczne. Wymaga uwolnienia włókien nerwowych z tkanek nowotworowych, co wiąże się z wysokim ryzykiem urazu, prawdopodobieństwem zachowania pojedynczych cząstek guza, co może następnie spowodować nawrót. Aby zmniejszyć ryzyko tych powikłań, stosuje się techniki mikrochirurgiczne. W przypadku lokalizacji wewnątrzczaszkowej operację wykonuje się przez kraniotomię, z lokalizacją kręgosłupa - z laminektomią.
  • Usunięcie radiochirurgiczne. Jest wykonywany w celu zlokalizowania nerwiaków wewnątrzczaszkowych i rdzeniowych. Ukierunkowane działanie promieniowania powoduje śmierć części komórek nowotworowych, pozostałe komórki tracą zdolność do namnażania. Radiochirurgia radykalna jest możliwa, gdy rozmiar guza jest mniejszy niż 30 mm; w pozostałych przypadkach metoda radiochirurgiczna jest stosowana jako leczenie paliatywne w celu zmniejszenia wielkości guza u pacjentów, którzy mają przeciwwskazania do operacji otwartej.

Prognozy i zapobieganie

Wynik choroby zależy od lokalizacji guza, terminowości diagnozy i leczenia. W większości przypadków radykalne usunięcie zapewnia korzystne rezultaty. W niektórych przypadkach dochodzi do nawrotu nowotworu. Brak leczenia prowadzi do nieodwracalnej utraty funkcji zajętego pnia nerwu i powikłań. Nie opracowano specyficznej profilaktyki, ogólne środki zapobiegawcze ograniczają się do zapobiegania działaniom czynników onkogennych, zwiększania odporności przeciwnowotworowej.

Co to jest nerwiak mózgu

Nerwiak mózgu to nowotwór wyrastający z komórek Schwanna, które tworzą osłonkę mielinową włókien nerwowych. Nerwiak ma łagodny przebieg: nie jest podatny na szybki wzrost, przerzuty i agresywne działanie na sąsiednie tkanki.

Choroba jest częściej rejestrowana u kobiet i nie ma przedziału wiekowego. Guz może rosnąć wszędzie tam, gdzie znajduje się otoczka mielinowa, ale najczęściej znajduje się na nerwie słuchowym..

Na zewnątrz nerwiak wygląda jak gęsty okrągły węzeł z wyboistą powierzchnią. Guz pokryty jest cienką torebką tkanki łącznej. Jeśli go przycniesz, zobaczysz w środku naprzemiennie blade i szare obszary. Jeśli w nerwiaku jest tłuszcz, pojawiają się plamiste ogniska o żółtym kolorze. Czasami na nacięciu guza znajdują się brązowe kropki - są to małe krwotoki.

Powody

Nerwiak jest spowodowany defektem genu, który kontroluje wzrost komórek Schwanna. Jednak przyczyn prowadzących do takiej wady naukowcy nie dowiedzieli się. Istnieją sugestie, że szkodliwe skutki środowiska wpływają na aparat genetyczny: promieniowanie tła i zanieczyszczenie atmosfery.

Rodzaje chorób

Istnieje kilka rodzajów nerwiaków:

  1. Nerwiak występujący w mózgu. Obejmuje to najczęstszy wariant - nerwiak nerwu słuchowego.
  2. Nerwiak rdzenia kręgowego
  3. Nerwiak Mortona lub choroba Mortona.

Objawy

Obraz kliniczny nerwiaka mózgu zależy od lokalizacji guza. Szkodliwym efektem nowotworu jest to, że nerwiak mechanicznie ściska tkankę. Wywołuje ogniskowe objawy neurologiczne i zwiększa ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

Zespół nadciśnieniowy objawia się następującymi objawami:

  • Ból głowy gorzej w ruchu. Zespół bólowy pęka.
  • Zawroty głowy, nudności i okresowe wymioty, które nie przynoszą ulgi pacjentowi.
  • Drażliwość, labilność emocjonalna, zaburzenia snu, zmniejszona koncentracja, zaburzenia pamięci.
  • Małe ogniskowe skurcze.
  • Zaburzenia autonomiczne: skoki ciśnienia krwi, pocenie się, kołatanie serca, zaburzone stolce i zmniejszony apetyt.

Ogniskowe objawy neurologiczne są określane przez lokalizację nerwiaka. Na przykład, jeśli guz jest zlokalizowany w płatach potylicznych mózgu, pacjent doświadczy elementarnych i złożonych halucynacji wzrokowych. Jeśli nerwiak znajduje się w płacie czołowym, kontrola nad własnym zachowaniem jest osłabiona, a sfera motoryczna jest zaburzona, na przykład paraliż lub niedowład.

Nerwiak akustyczny powoduje utratę słuchu i zawroty głowy. Patologia zaczyna się od momentu, gdy słuch po stronie nowotworu słabnie. Wraz ze wzrostem guza do obrazu klinicznego dołączają się iluzje słuchowe i halucynacje..

Epizody zawrotów głowy stopniowo się nasilają. Schwannoma nerwu słuchowego w tym przypadku objawia się nagłymi atakami zawrotów głowy, które kończą się wymiotami.

Kolejnym objawem po zawrotach głowy jest naruszenie wrażliwości skóry twarzy po stronie guza. W tej samej lokalizacji pojawiają się tępe i obolałe bóle. Wynika to z ucisku nerwu trójdzielnego, który przebiega obok słuchu.

Z powodu porażki piątej pary praca rogówki oka zostaje zakłócona, dochodzi do osłabienia mięśni żucia po stronie nerwiaka. Później dochodzi do niedowładów mięśni twarzy i połączenia nerwu odwodzącego - pojawia się zez. Podwójne widzenie pojawia się okresowo - podwójne widzenie.

Dynamika obrazu klinicznego zależy od wektora wzrostu guza. Na przykład, jeśli nerwiak ma tendencję do tułowia, pojawiają się uszkodzenia móżdżku. W dół i do tyłu wpływa na nerw językowo-gardłowy i nerw błędny. To zaburza połykanie, artykulację, zmniejsza wrażliwość tylnej 1/3 języka.

Ciśnienie wewnątrzczaszkowe w nerwiaku słuchowym wzrasta jako ostatnie. Ciężki objaw nadciśnienia wewnątrzczaszkowego - przekrwienie nerwu wzrokowego i ból głowy.

Nerwiak Mortona jest patologią charakteryzującą się proliferacją nieprawidłowych komórek w nerwie podeszwowym stopy. Obraz kliniczny charakteryzuje się ostrym bólem w odległych częściach stopy, najczęściej w 3 i 4 palcu. Pacjenci często narzekają, że mają w butach dodatkowy przedmiot. Ten objaw znika, gdy pacjent zdejmuje buty..

Z biegiem czasu zespół bólowy traci swój związek z noszeniem butów i pojawia się stale. Nieprzyjemne doznania nie ustępują nawet po zdjęciu butów przez pacjenta. Palce równolegle drętwieją.

Nerwiak rdzenia kręgowego zwykle nie rośnie w samym rdzeniu kręgowym, ale wokół niego, co powoduje zespoły korzeniowe. Zwykle charakteryzuje się ostrym bólem, który pojawia się podczas ruchu. Z biegiem czasu narasta osłabienie nóg i ramion. Jednocześnie pacjenci zauważają poranną sztywność..

Guz wokół rdzenia kręgowego powoduje również zaburzenia autonomiczne. Przejawia się to naruszeniem pracy narządów miednicy. Neurinoma towarzyszą również ogólne objawy:

  1. zaburzenie erekcji;
  2. bladość skóry;
  3. nadmierna potliwość;
  4. ból brzucha;
  5. zaburzenie wypróżniania i oddawania moczu.

W przypadku nerwiaka o dużej objętości dochodzi do paraliżu bocznego, któremu towarzyszy niedożywienie skóry i mięśni. Paraliż zaczyna się od stopniowego osłabienia siły mięśniowej. Po czym pojawia się hipertoniczność.

Diagnostyka i leczenie

Nerwiak jest diagnozowany za pomocą metod wizualnych:

  1. Tomografia komputerowa. Wykrywa guzy o średnicy większej niż 1 centymetr.
  2. RTG czaszki i kości skroniowych.
  3. Rezonans magnetyczny, który wyraźnie uwidacznia guzy w móżdżku i pniu mózgu.

Neurinoma leczy się na dwa sposoby:

  • Operacja. Jest przepisywany, gdy guz ma rozmiar dogodny do interwencji.
  • Radioterapia. Stosuje się go w dwóch przypadkach: lokalizacji nowotworu w miejscach funkcjonalnie istotnych oraz dużego rozmiaru nerwiaka.

Choroba Mortona jest leczona przede wszystkim zachowawczo. Pacjent proszony jest o zmianę obuwia na miękkie i wygodne, stosowanie wkładek ortopedycznych i unikanie długotrwałego chodzenia.

Chirurgiczne leczenie nerwiaka Mortona polega na przecięciu więzadeł stopy przez lekarzy. Radykalną opcją jest całkowite wycięcie guza. Ale radykalne leczenie ma wadę: wraz z nowotworem usuwane są wszystkie pobliskie nerwy..

3 lokalizacje nerwiaków i 2 główne metody leczenia nowotworów układu nerwowego

Guzy układu nerwowego są dość powszechną patologią ostatnich lat. Nikt nie może powiedzieć na pewno, z czym to się wiąże: ze szkodliwymi emisjami do atmosfery, genetycznie modyfikowaną żywnością czy dziedzicznymi predyspozycjami.

Układ nerwowy podzielony jest na centralny, obejmujący mózg i rdzeń kręgowy oraz obwodowy - rdzeniowy, czaszkowy, splot. Nowotwory mogą wpływać na każdą z tych struktur. Jednym z najczęstszych guzów łagodnych jest nerwiak.

Co to jest nerwiak?

Neurinoma (nerwiak nerwiakowy, nerwiak nerwiakowy, nerwiak, lemmoblastoma) jest łagodnym nowotworem, który rozwija się z mielinowej osłonki okołonerwowej, a mianowicie z komórek Schwanna (komórki Schwanna). Nazwę tej patologii zaproponował J. Verocay.

Guzy te są łagodne, wolno rosnące i zwykle rzadko złośliwe. Nerwiaki występują częściej u kobiet (1,5 - 2 razy), obserwuje się je w każdym wieku.

Schwannomy stanowią około 20 - 21% nowotworów zewnątrzczaszkowych, czyli rozwijających się na korzeniach kręgosłupa oraz nerwach obwodowych i splotach. Wewnątrzczaszkową lokalizację guza obserwuje się w 8 - 9% przypadków. Najczęstszą lokalizacją nerwiaka jest przedsionkowy nerw ślimakowy (para VIII).

Charakterystyka patomorfologiczna nowotworu

Neurilemmoma to zaokrąglona formacja (węzeł) o nierównej, wyboistej powierzchni, która ma dość gęstą torebkę tkanki łącznej. Guz ten jest łagodny, dlatego rośnie dość wolno (do 2-3 mm rocznie). Chociaż istnieją również formy szybko rosnące, w których szybko rozwijają się objawy kompresji otaczających struktur. Takie złośliwe nerwiaki mogą osiągać gigantyczne rozmiary i ważyć kilka kilogramów..

W schwannoma często występują cysty, obszary zwłóknienia lub kłębuszki jamiste (naczyniowe). Na tej podstawie wyróżnia się kilka rodzajów guzów:

  • angiomatous - podczas gdy wewnątrz nowotworu rosną naczynia o cienkiej ścianie;
  • epitelioidalny - w takim nerwiaku komórki wrzecionowate są mocno dociskane do siebie i jest mało tkanki łącznej;
  • Xanthomatous - charakteryzuje się dużą kumulacją komórek żółtaka (zawierających nagromadzenia cholesterolu).

Nerwiaki zwykle nie atakują otaczających struktur ze względu na ich torebkę, ale ich wzrostowi towarzyszy nacisk na pobliskie tkanki. Jeśli guz staje się złośliwy (złośliwy), przekształca się w rodzaj neurogennego mięsaka.

Przyczyny rozwoju nerwiaka

Nie wiadomo na pewno, dlaczego niektóre guzy rozwijają się w ludzkim ciele. Dlatego dokładne przyczyny nerwiaków nie zostały jeszcze ustalone. Zwykle temu nowotworowi towarzyszy mutacja genów na chromosomie 22, który koduje białko ograniczające wzrost komórek Schwanna. „Niewłaściwe” białko przyczynia się do proliferacji otoczki mielinowej nerwu.

Taka zmiana genotypu może być sporadyczna lub dziedziczna. W przypadku neurofibromatozy typu II, która ma autosomalny dominujący mechanizm transmisji (czyli ryzyko choroby u dziecka w rodzinie, w której jeden z rodziców jest chory, 50%), występuje obustronny nerwiak nerwu słuchowego.

W sporadycznych formach bierze się pod uwagę czynniki wyzwalające:

  • długotrwałe narażenie organizmu na czynniki rakotwórcze i sole metali ciężkich;
  • obecność innych nowotworów w ciele;
  • obciążona historia rodzinna (w rodzinie były przypadki raka);
  • wpływ promieniowania jonizującego na organizm, zwłaszcza w okresie prenatalnym i wczesnym okresie poporodowym.

Główna lokalizacja guza i jego objawy

Kompleks objawów, który występuje w przypadku nerwiaka całkowicie zależy od jego lokalizacji i wielkości, a raczej od faktu: czy ściska otaczające struktury, czy nie. Schwannoma rozwija się na każdym nerwu obwodowym poza nerwem wzrokowym i węchowym.

Wraz ze wzrostem guza na nerwach czaszkowych powstają objawy uszkodzenia samego nerwu i nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, gdy nowotwór zlokalizowany jest na korzeniach kręgosłupa, występują zaburzenia przewodzenia, jeśli nerwiak wyrósł na nerwie obwodowym, wówczas w odcinku unerwionym pojawiają się zaburzenia motoryczne lub czuciowe.

Nerwiak kręgosłupa

Nerwiak kręgosłupa jest preferowaną lokalizacją dla kręgosłupa piersiowego i szyjnego. Jest klasyfikowany jako guz pozamózgowy (pozaszpikowy), który rozwija się na korzeniach kręgosłupa i uciska mózg z zewnątrz..

W tym przypadku pojawia się triada zespołów:

  • korzeniowy - najczęściej objawia się bólem wzdłuż nerwu rdzeniowego. Rzadziej zespołowi korzeniowemu towarzyszy porażenie wiotkie (z uszkodzeniem przedniego korzenia rdzenia kręgowego) lub utrata lub upośledzenie wrażliwości w obszarze unerwionym (z uszkodzeniem tylnego korzenia);
  • zaburzenia autonomiczne - w zależności od tego, który nerw autonomicznego układu nerwowego jest zajęty, mogą wystąpić dysfunkcje narządów miednicy (nietrzymanie moczu lub zatrzymanie moczu i stolca), zaburzenia przewodu pokarmowego (trudności w przełykaniu, bóle brzucha) lub zaburzenia pracy serca (bradykardia, zmiana rytmu skurczów, dławica piersiowa itp.);
  • uszkodzenie średnicy rdzenia kręgowego lub zespół Browna-Séquarda występuje z powodu ucisku nerwiaka rdzenia kręgowego i wyraża się porażeniem spastycznym poniżej poziomu guza, porażeniem wiotkim na poziomie nerwiaka, utratą głębokich typów wrażliwości (uczucie mięśniowo-stawowe itp.) po stronie dotkniętej chorobą, oraz utrata bólu i wrażliwości na temperaturę po przeciwnej stronie.

Nerwiak mózgu, a raczej nerwy czaszkowe

Nerwiak mózgu to guz, który rozwija się na nerwach w czaszce. Zazwyczaj klinika takich nowotworów polega nie tylko na nadciśnieniu wewnątrzczaszkowym i faktycznym uszkodzeniu nerwu, ale także na objawach ucisku otaczającej materii mózgu. Najczęstszy schwannoma rozwija się na nerwach słuchowych i trójdzielnych. Zmiana może być jednostronna (90% przypadków) lub obustronna (10% przypadków).

Nerwiak trójdzielny

Występuje w 30 - 35% przypadków nerwiaków wewnątrzczaszkowych. To drugi najczęstszy nerwiak mózgu. Wielkość guza wpływa na objawy choroby..

Najpierw w odpowiedniej połowie głowy rozwijają się zaburzenia wrażliwości, następnie dochodzi do uszkodzenia mięśni żucia, objawiających się ich osłabieniem. Wraz z dalszym rozwojem nerwiaka, objawami nadciśnienia wewnątrzczaszkowego (pękający ból głowy, nudności, wymioty itp.) I kompresją otaczających obszarów mózgu: w tym przypadku kory płata skroniowego. W takim przypadku mogą wystąpić halucynacje - smakowe i węchowe.

Nerwiak akustyczny (przedsionkowo-ślimakowy)

Nerwiak akustyczny jest najczęstszym nerwiakiem mózgu (40-50% przypadków). Ze względu na położenie w kącie mostu móżdżku, jego wzrost szybko prowadzi do ucisku otaczających nerwów i obszarów mózgu.

Nerwiak akustyczny ma objawy, które można podzielić na trzy typy:

  • podrażnienie nerwu ślimakowego, któremu towarzyszy hałas i dzwonienie w uchu po uszkodzonej stronie. Rozwija się jako jeden z pierwszych objawów i występuje w 2/3 przypadków choroby;
  • utrata słuchu - często występuje stopniowo. Słuch stopniowo pogarsza się przy wysokich tonach;
  • zaburzenia przedsionkowe są przejawem uszkodzenia przedsionkowej części nerwu, gdy wielkość nerwiaka osiąga 5 - 6 cm, czemu towarzyszą zawroty głowy, zaburzenia równowagi, zwłaszcza podczas obracania głowy. Później pojawiają się nudności i wymioty, czasem omdlenia (omdlenia). Ta grupa objawów występuje w 60 - 65% przypadków nerwiaka słuchu..

Gdy guz rośnie, zaczyna ściskać otaczające struktury. Nerw trójdzielny cierpi najpierw, gdy średnica nowotworu osiąga 2-3 cm. Najpierw pojawia się ból (podobny do bólu zęba) w połowie twarzy po stronie dotkniętej chorobą, a następnie łączą się objawy zaniku mięśni żucia.

Jeśli guz dalej rośnie, pojawiają się objawy ucisku móżdżku i pnia mózgu, a mianowicie zaburzenia koordynacji, celowe drżenie i zaburzenia połykania. W ciężkich przypadkach pojawiają się zaburzenia oddychania i bicia serca.

Nerwiak nerwu twarzowego

Ta lokalizacja neurilemmoma również nie należy do najrzadszych. Towarzyszy temu naruszenie smaku w przedniej 2/3 języka, drętwienie połowy twarzy, asymetria twarzy w wyniku hipotonii mięśni twarzy, a także zaburzenie wydzielania śliny.

Jeśli proces nowotworowy wpływa na obszar nerwu znajdującego się w piramidzie kości skroniowej, prowadzi to do patologicznych zmian w strukturach kostnych z ich późniejszym zniszczeniem.

Nerwiak nerwu obwodowego

Taki schwannoma jest zwykle zlokalizowany powierzchownie i jest dobrze wyczuwalny. Po naciśnięciu guza najpierw pojawia się drętwienie, które szybko zastępuje ostre bóle strzeleckie.

Pierwszym objawem nerwiaka nerwu obwodowego są zaburzenia czucia (drętwienie, pełzanie, zimno) w obszarze unerwionym lub ból wzdłuż nerwu. Następnie dołączają się objawy porażenia wiotkiego (obwodowego): osłabienie mięśni, atrofia lub zaburzenie narządu wewnętrznego, który jest regulowany przez dotknięty nerw.

Etapy rozpoznania schwannoma

Ważnym krokiem w diagnostyce nerwiaka jest wykluczenie innych chorób, które mogą powodować podobne objawy. Ponieważ klinika, w której występuje ten nowotwór, przypomina niedokrwienne, zapalne lub zwyrodnieniowe uszkodzenie nerwów.

Badanie lekarskie, obiektywna ocena dolegliwości i objawów w większości przypadków sugeruje lokalizację procesu patologicznego. Następnie za pomocą różnych instrumentalnych metod diagnostycznych można potwierdzić obecność guza, określić jego strukturę.

Badanie lekarskie

Badanie nieinstrumentalne obejmuje przesłuchanie pacjenta z wyjaśnieniem dolegliwości, stopnia nasilenia objawów, wywiadu rodzinnego (czy inni członkowie rodziny mieli podobne choroby) i wcześniejszych patologii.

Badanie przedmiotowe ujawnia ogniskowe objawy neurologiczne (upośledzenie słuchu, zaburzenia czucia na twarzy itp.) W przypadku nerwiaka wewnątrzczaszkowego lub objawy uszkodzenia rdzenia kręgowego, korzeni kręgosłupa i nerwów obwodowych z pozaczaszkową lokalizacją guza. W tym drugim przypadku możliwe jest nawet badanie palpacyjne guza, któremu towarzyszy zwiększony ból.

Laboratoryjne i instrumentalne metody badań

Lista dodatkowych metod badania jest bardzo zróżnicowana, ponieważ zależy całkowicie od lokalizacji nerwiaka nerwiaka. Stosowane są głównie następujące techniki:

  • CT lub MRI mózgu z nerwiakiem wewnątrzczaszkowym. CT w tym przypadku jest mniej pouczające, ponieważ nie wykrywa guza o średnicy mniejszej niż 2 cm. W takim przypadku, jeśli podejrzewa się nerwiaka i nie można wykonać rezonansu magnetycznego, wykonuje się tomografię komputerową z dożylnym wzmocnieniem (wstrzyknięto rentgenowski środek kontrastowy zawierający jod);
  • CT lub MRI kręgosłupa pozwala zidentyfikować formacje zlokalizowane na korzeniach kręgosłupa, aby określić stopień ucisku rdzenia kręgowego;
  • audiometria - jest niezbędna w kompleksowej diagnostyce nerwiaka słuchu. Ujawnia stopień ubytku słuchu, a także zmiany stwierdzone podczas tego badania, można przypuszczać przyczynę ubytku słuchu. Nie mniej ważne są konsultacje otorynolaryngologa i audiologa z taką lokalizacją nowotworu;
  • W przypadku nerwiaka zlokalizowanego na nerwach obwodowych wskazane jest wykonanie badania ultrasonograficznego. W tym przypadku na dotkniętym obszarze pnia nerwu wizualizuje się pogrubienie neurilemmy;
  • MRI tkanek miękkich wykonuje się również w przypadku lokalizacji guza na nerwach obwodowych, co pozwala na pełniejszą ocenę stopnia uszkodzenia nerwów i budowy nowotworu;
  • electroneuromyography - badanie, które pozwala określić drożność impulsów wzdłuż nerwu. Jest stosowany w prawie każdym miejscu nerwiaka. Dzięki tej metodzie ocenia się stopień dysfunkcji nerwów;
  • biopsja nowotworu, a następnie analiza cytologiczna w celu weryfikacji rodzaju i charakteru (złośliwy lub łagodny) guza. Ale w tej chwili częściej przeprowadza się badanie histologiczne już odległej formacji..

Leczenie nerwiaka

Nerwiak to guz, który można zwalczać chirurgicznie lub przez celowane napromienianie. Chociaż w niektórych przypadkach rezygnuje się tylko z dynamicznej obserwacji nerwiaka nerkowego. Nie ma leczenia tego nowotworu..

Leczenie guza nie jest przeprowadzane w następujących przypadkach:

  • objawy są łagodne i nie postępują;
  • nerwiak zostaje przypadkowo wykryty podczas badania neuroobrazowego (CT lub MRI) z powodu innego schorzenia.

Wskazania i przeciwwskazania do neurochirurgicznego usunięcia guza

Istnieje wiele wskazań do tej metody leczenia nerwiaków:

  • postępujące powiększenie guza;
  • wzrost nerwiaka trwa po jego częściowym usunięciu;
  • rozwój nowotworów po leczeniu radiochirurgicznym;
  • nasilenie się objawów lub pojawienie się nowych u pacjentów w wieku poniżej 40 - 45 lat.

Podczas neurochirurgii, jeśli guz nie wyrósł do otaczającej tkanki, zostaje całkowicie usunięty. Ryzyko nawrotu jest znikome. Interwencja chirurgiczna jest przeciwwskazana: jeśli wiek pacjenta przekracza 60-65 lat, jeśli pacjent jest w ciężkim stanie lub ma zdekompensowaną patologię somatyczną (niewydolność serca itp.).

Leczenie radiochirurgiczne

Napromienianie guza w 90 - 95% przypadków prowadzi do zatrzymania jego wzrostu. Ta metoda nie polega na usuwaniu formacji, pomaga uniknąć interwencji chirurgicznej. Jeśli nerwiak jest mały, preferowana jest ta metoda.

Leczenie radiochirurgiczne wykonuje się, jeśli:

  • wzrost nerwiaka jest kontynuowany po jego częściowym usunięciu;
  • pacjent ma ciężkie choroby współistniejące;
  • guz rośnie powoli, nie powodując poważnych ubytków neurologicznych u starszych pacjentów;
  • nerwiak jest zlokalizowany w trudno dostępnym obszarze obok ważnych struktur.

Ten wpływ na guz jest wykonywany przy użyciu takich instalacji jak:

  • nóż cyber lub gamma;
  • liniowy akcelerator medyczny;
  • akcelerator protonów.

Technicznie wykonanie manipulacji jest inne, ale łączy je wspólne znaczenie: promienie przenikają do nerwiaka z różnych stron, nie uszkadzając otaczających struktur, aw tkance guza są sumowane i mają niezbędny efekt terapeutyczny.

Wniosek

Dzięki nowoczesnym technikom medycznym nerwiak przestał być groźnym guzem. Pod warunkiem terminowej diagnozy i prawidłowego leczenia, pacjenci w pełni wracają do normalnego życia bez ryzyka wznowienia procesu nowotworowego.

Obecnym kierunkiem prac naukowców w tej chwili jest opracowanie środków profilaktycznych, które pozwoliłyby uniknąć rozwoju nowotworów w organizmie człowieka..

Dołożyliśmy wszelkich starań, aby zapewnić Ci możliwość przeczytania tego artykułu i czekamy na Twoją opinię w postaci oceny. Autor będzie zadowolony, że zainteresował Cię ten materiał. dzięki!

Neurinoma (nerwiak nerwiaka). Przyczyny, diagnoza, leczenie

Nerwiak (nerwiak nerwiaka) jest jednym z rodzajów łagodnych guzów (najczęściej mózgu), utworzonych z komórek Schwanna. Osobliwością tych komórek jest to, że tworzą one osłonkę mielinową nerwów rdzeniowych, czaszkowych i obwodowych. W rzeczywistości nerwiaki są patologicznymi formacjami o okrągłym lub zrazikowym kształcie, rzadziej w postaci kapsułki, zlokalizowanej na osłonce nerwu.

Lokalizacja nerwiaków wewnątrzczaszkowych najczęściej dotyczy części korzeniowej nerwu słuchowego, a także nerwów twarzowych (trójdzielnych, rzadziej oka i szczęki). Ich udział stanowi około 14% wszystkich guzów mózgu.

Nerwiaki kręgosłupa (kręgosłupa) stanowią około 20% wszystkich guzów przykręgowych. Osobno należy zwrócić uwagę na nerwiaka Mortona, który rozwija się między 3. a 4. palcem. Jest to najczęstszy rodzaj schwannoma, który najczęściej tworzy się na jednej ze stóp. Ale są też obustronne nowotwory..

Przyczyny powstawania nerwiaka

Podobnie jak w przypadku innych rodzajów łagodnych zmian, przyczyny, dla których zaczyna się tworzyć nerwiak, nie są całkowicie jasne. Badacze skłaniają się ku wersji mutacji genów na chromosomie 22, które są odpowiedzialne za syntezę białek. W wyniku naruszenia syntezy następuje niekontrolowany wzrost komórek Schwanna i ich dalszy wzrost..

Z jakiego powodu mutacja występuje w chromosomie nie jest dokładnie znana, ale możemy mówić o czynnikach, które się do niej przyczyniają:

  • narażenie na promieniowanie,
  • długotrwała interakcja z agresywnymi chemikaliami,
  • obecność innych łagodnych guzów w organizmie,
  • dziedziczna predyspozycja organizmu,
  • neurofibromatoza typu II u pacjenta lub jego najbliższej rodziny.

Podobnie jak nerwiak neurofibromatoza jest konsekwencją mutacji chromosomu 22. Dlatego jeśli ta choroba zostanie zdiagnozowana u jednego z rodziców, prawdopodobieństwo dziedziczenia przez dziecko jest większe niż 50%..

Objawy nerwiaka różnych oddziałów

Objawy każdego rodzaju guza, złośliwego lub łagodnego, zależą bezpośrednio od jego lokalizacji, wielkości i stopnia wpływu na znajdujący się w pobliżu narząd. Przy tej samej wielkości nowotworu objawy nerwiaka wewnątrzczaszkowego, rdzeniowego i obwodowego będą się objawiać na różne sposoby. Wraz ze wzrostem guza i jego dużą penetracją w głąb tkanek, ucisk na narząd znajdujący się w pobliżu.

Nerwiak nerwu słuchowego i mózgu

W nerwiaku słuchu guz atakuje pień mózgu i móżdżek.

W przypadku uszkodzenia nerwu słuchowego występują:

  • Szum w uszach to pierwszy objaw, na który należy zwrócić uwagę. Obserwuje się to u większości pacjentów z nerwiakiem, nawet jeśli guz dopiero zaczyna się rozwijać. Kiedy obustronny nerwiak występuje w obu uszach,
  • utrata słuchu. Występuje u 95% pacjentów. Z jednej strony objawia się powoli, zaczynając od wysokich tonów i prowadzi do trudności w rozpoznawaniu głosów. W bardzo rzadkich przypadkach dochodzi do szybkiego rozwoju utraty słuchu,
  • zawroty głowy i brak koordynacji. Pojawia się na etapie, gdy nerwiak nerwiakowy osiągnął wielkość około 5 cm w wyniku uszkodzenia przedsionkowej części nerwu ślimakowego przedsionkowego. Pierwsza to niestabilność z ostrym obrotem głowy, a następnie ciągłe zawroty głowy i problem z utrzymaniem równowagi. Mogą towarzyszyć nudności, wymioty, omdlenia.

Ucisk nerwu trójdzielnego

Występuje, gdy guz osiąga rozmiar powyżej 2 cm. Główne objawy to: naruszenie wrażliwości mięśni twarzy, tępy ból, podobny do bólu zęba, po stronie, w której znajduje się guz. Wraz ze wzrostem wielkości guza może dojść do całkowitego lub częściowego zaniku mięśni żucia.

Ucisk nerwu twarzowego i odwodzącego

Występuje, gdy guz osiąga wielkość powyżej 4 cm Uszkodzenie nerwu twarzowego objawia się utratą smaku, upośledzeniem wrażliwości mięśni twarzy i niekontrolowanym wydzielaniem śliny. Ucisk na nerw odwodzący objawia się zezem i podwójnym widzeniem. Na późniejszych etapach dochodzi do naruszenia mowy, połykania, oddychania. W niektórych przypadkach występuje zamieszanie lub zaburzenia psychiczne.

Etapy nerwiaka wewnątrzczaszkowego

Etap I. Określane przez niewyrażony obraz kliniczny. Guz do 2 cm objawiający się zaburzeniami nerwu ślimakowego trójdzielnego, twarzowego i przedsionkowego.

Etap II. Ma wyraźne zmiany kliniczne. Guz 2-4 cm, naciska na pień mózgu lub móżdżek. Obserwuje się utratę słuchu, porażenie nerwu trójdzielnego i twarzowego oraz utratę smaku.

Etap III. Guz większy niż 4 cm prowadzi do zaburzeń mowy, połykania i móżdżku.

Nerwiak kręgosłupa

Jest charakterystyczny dla odcinka szyjnego lub piersiowego, w rzadkich przypadkach - odcinka lędźwiowego. Należy do pozamózgowego typu nowotworu, ponieważ otacza i uciska rdzeń kręgowy. Typowe objawy:

Zespół bólu korzeniowego. Zależy od tego, który nerw jest naciskany. Podczas ściskania rozwija się porażenie mięśni przednich, tylne - ból, upośledzona wrażliwość. W fazie podrażnienia dochodzi do okresowego naruszenia wrażliwości, w fazie utraty funkcji wrażliwość może zostać całkowicie utracona.

Głównym objawem objawu korzeniowego jest ból narastający w pozycji poziomej i zmniejszający się w pozycji stojącej. W niektórych przypadkach ból można łatwo pomylić z napadem dławicy piersiowej

Zaburzenia wegetatywne. Są one zauważane przez zaburzenia układu sercowo-naczyniowego i funkcji narządów miednicy i bezpośrednio zależą od lokalizacji guza. W odcinku szyjnym kręgosłupa - naruszenie funkcji połykania, trudności w oddychaniu, nadciśnienie. Nowotwór w okolicy klatki piersiowej wpływa na czynność trzustki, żołądka i serca (bradykardia). Lokalizacja w odcinku lędźwiowym kręgosłupa wpływa na funkcję wydalniczą i erekcję. Charakteryzuje się zwiększoną potliwością, zaczerwienieniem lub bladością skóry.

Uszkodzenie średnicy rdzenia kręgowego (zespół Browna-Séquarda). Charakteryzuje się porażeniem spastycznym (niedowładem) po stronie, w której znajduje się nerwiak, i naruszeniem głębokiej wrażliwości.

Objawia się utratą bólu lub wrażliwości na temperaturę po przeciwnej stronie, zaburzeniami naczynioruchowymi po stronie, w której zlokalizowany jest guz. Obserwuje się zwiększone napięcie mięśni i skurcz.

Nerwiak szyjki macicy może rosnąć przez otwór międzykręgowy. Na zdjęciu rentgenowskim wygląda jak klepsydra, której towarzyszą zmiany w budowie kości.

Nerwiaki obwodowe

Charakteryzują się powierzchownym usposobieniem i powolnym wzrostem. Objawy objawów zależą od lokalizacji i narządu, na który wywierany jest nacisk. Jest jednostronna i jest małą okrągłą lub owalną pieczęcią. Występuje na obszarach, na których nie było wcześniej obrażeń ani szkód.

Charakteryzuje się ostrym, przeszywającym bólem po naciśnięciu, po którym pojawia się drętwienie. Pierwotna symptomatologia objawia się naruszeniem wrażliwości w postaci drętwienia, uczucia gęsiej skórki i zimna w obszarze, w którym znajduje się koniec nerwu. Wraz ze wzrostem wielkości guza pojawia się osłabienie mięśni i upośledzona aktywność mięśni.

Diagnoza choroby

W celu rozpoznania nerwiaka przeprowadza się szereg specjalnych badań. Wybór metody zależy bezpośrednio od spodziewanej lokalizacji guza. Główne metody informacyjne to:

  • badanie neurologiczne,
  • audiogram,
  • CT, MRI,
  • NMR (jądrowy rezonans magnetyczny).

Badanie neurologiczne przeprowadzane jest przez neurologa i obejmuje badanie funkcji nerwów czaszkowych i podstawowych odruchów. Podczas wstępnego badania neurolog opiera się na skargach pacjenta, a następnie sprawdza obecność głównych objawów charakterystycznych dla danej lokalizacji nerwiaka.

Jeśli podejrzewa się nerwiaka wewnątrzczaszkowego, obejmują one:

  • identyfikacja oczopląsu,
  • określenie zaburzeń koordynacji chodu i ruchu,
  • test Słuchu,
  • określenie wrażliwości mięśni twarzy,
  • identyfikacja objawów uszkodzenia nerwu twarzowego,
  • podwójne widzenie, zaburzenia widzenia,
  • test odruchu połykania,
  • określenie odruchu rogówkowego.

Audiogram jest wykonywany w przypadku nerwiaka słuchu i pozwala określić stopień utraty słuchu. Badanie przeprowadza się przy dźwiękach o głośności od 0 do 120 dB i różnych częstotliwościach.

CT i NMR. Obie metody badają warstwę po warstwie tkanki mózgowej, ale CT jest mniej pouczające, ponieważ może wykryć guz większy niż 1 cm, a MR (jądrowy rezonans magnetyczny) wykrywa nawet najmniejsze nerwiaki. Rezonans jądrowy wyraźnie pokazuje brzegi guza, a podczas badania środkiem kontrastowym guz wyraźnie objawia się jako biała masa.

W przypadku nerwiaka kręgosłupa określ:

  • wrażliwość mięśni,
  • sztywność ruchu,
  • odruchy ścięgniste,
  • siła / osłabienie mięśni.

Leczenie nerwiaka

Niezależnie od lokalizacji guza leczenie można przeprowadzić na kilka sposobów. Ponadto dobrze reaguje na leczenie, a pacjent ma dobre rokowanie.

Leczenie zachowawcze. Stosowany jest we wczesnych stadiach choroby. Przepisywane leki poprawiające krążenie krwi w mózgu, a także mannitol + glukokortykoidy. Kontrola równowagi wodno-elektrolitowej, diureza.

Interwencja chirurgiczna. Jest to najczęstsze wczesne leczenie. Operacja pozwala zachować nienaruszony nerw twarzowy, a także można zachować słuch pacjenta, jeśli guz nie osiągnął jeszcze 2 cm.

Radiochirurgia stereotaktyczna. Metoda ta jest swego rodzaju alternatywą dla operacji i jednocześnie radioterapii oraz pozwala kontrolować wzrost guza. W większości przypadków stosuje się go w leczeniu osób starszych, które z jakiegokolwiek powodu nie mogą wykonać operacji chirurgicznej lub sam pacjent odmawia jej wykonania. Metoda jest skuteczna, jeśli rozmiar guza nie przekracza 30 mm.

Taktyka „poczekaj i zobacz”. Znajduje zastosowanie w leczeniu osób starszych i polega na ciągłym monitorowaniu TK lub MRI oraz monitorowaniu pacjenta. Jeśli konieczna jest pilna interwencja, wykonuje się operację bajpasu, w której usuwa się gromadzący się płyn.

Prognoza

Nerwiak to łagodny guz, który dobrze reaguje na leczenie. Z reguły nie nawraca i nie staje się złośliwy. Dzięki szybkiej diagnozie i terminowemu leczeniu po wyzdrowieniu nie ma przeciwwskazań do ciąży i porodu, co wskazuje na korzystne rokowanie.