Co to jest szpiczak mnogi, przyczyny, leczenie, oczekiwana długość życia

Choroby nowotworowe stanowią poważne zagrożenie, zwłaszcza te typy nowotworów, które mają wysoką częstość występowania w populacji. Do takich patologii należy również szpiczak. W praktyce medycznej istnieją inne nazwy, w tym szpiczakowatość, retikuloplazmocytoza, uogólniony plazmocytoma.

Ta patologia jest określana jako hemoblastoza (rak krwi), w trakcie której następuje wzrost stężenia komórek plazmatycznych, które wytwarzają dużą ilość paraprotein (białek patologicznych). Rak jest zwykle diagnozowany u starszych Afroamerykanów.

Co to jest szpiczak

Ta patologia jest określana jako plazmocytoma lub szpiczak mnogi. Onkopatologia jest określana jako przewlekła białaczka szpikowa o niskim współczynniku złośliwości. Początkowo limfocyt B osiąga poziom komórek plazmatycznych i zyskuje zdolność do wytwarzania przeciwciał przeciwko infekcjom. W normalnym stanie komórki plazmatyczne regulują immunoglobuliny w organizmie, które chronią organizm przed wnikaniem i rozprzestrzenianiem się wirusów. Patologiczne komórki nie są w stanie zapewnić organizmowi ochrony, co jest spowodowane nagłym spadkiem syntezy i szybkim niszczeniem zdrowych przeciwciał. Pod wpływem pewnych czynników pacjent zaczyna tworzyć komórki, które nieustannie dzielą się i mutują. W tym czasie w szpiku kostnym powstaje duża liczba plazmablastów i plazmacytów. Syntetyzują w dużych ilościach białka immunoglobulin we krwi, które mają nieregularną strukturę. Takie związki białkowe nie tracą swojej zdolności ochronnej, ale coraz więcej gromadzą się w strukturach szpiku kostnego..

Onkopatologia zwykle rozwija się powoli, niszcząc struktury kostne, ale czasami może rozprzestrzenić się na tkanki limfatyczne, nerki i śledzionę. Po utworzeniu się szpiczaka objawy mogą pojawić się po kilkudziesięciu latach. W przypadku rozpoznania szpiczaka mnogiego bez odpowiedniego leczenia choroba może zakończyć się śmiercią w ciągu dwóch lat.

Przyczyny choroby

Naukowcom nie udało się dokładnie zbadać przyczyn pojawienia się szpiczaka, ale ustalono już czynniki, które mogą sprowokować rozwój procesu onkologicznego:

  • podeszły wiek,
  • przewlekłe choroby krwi,
  • częste choroby zakaźne,
  • nefropatia (infekcje układu moczowo-płciowego),
  • długotrwałe promieniowanie jonizujące,
  • życie w złym środowisku ekologicznym,
  • praca polegająca na regularnym kontakcie z toksynami i chemikaliami,
  • dziedziczność i predyspozycje genetyczne do procesów onkologicznych,
  • obecność złych nawyków, w szczególności palenie i uzależnienie od alkoholu,
  • regularny stres i wybuchy emocji.

Za główny czynnik prowokujący uważa się naruszenie limfocytów B do komórek plazmatycznych podczas transformacji w całym organizmie. Z powodu tej niewydolności liczba nieprawidłowych komórek plazmatycznych zaczyna gwałtownie wzrastać, tworząc komórki szpiczaka wewnątrz kości. W miarę postępu choroby nieprawidłowe komórki zastępują normalne, dlatego krew stopniowo zaczyna słabo krzepnąć, a odporność ulega pogorszeniu.

Odmiany

Na podstawie rodzaju paraprotein wytwarzanych przez atypowe komórki plazmatyczne szpiczak krwi dzieli się na:

  • Szpiczak - rozpoznany w 25% przypadków,
  • Szpiczak G jest najczęstszym typem, stwierdzanym u 50% pacjentów,
  • M-szpiczak - występuje w nie więcej niż 6% przypadków patologii,
  • Szpiczak E - ten typ choroby rozpoznaje się u dwóch na 100 pacjentów,
  • Szpiczak D - ten typ stanowi około 3% pacjentów,
  • Szpiczak Bence-Jonesa - ten typ choroby stanowi do dwudziestu procent przypadków,
  • Guz niewydzielający - niezwykle rzadki, nie więcej niż 1% pacjentów.

Szpiczaki szpiku kostnego G, A, M, E i D wytwarzają nieprawidłowe immunoglobuliny typu IgG, IgA, IgE, IgD. Szpiczak Bens-Jonesa został nazwany tak z powodu uwolnienia białka Bens-Jonesa. W większości jest to teoretyczna dystrybucja szpiczaka. W praktyce klasyfikacje są często stosowane zgodnie z lokalizacją komórek plazmatycznych i ich strukturą, a także charakterystyką guza. Na podstawie liczby kości lub narządów dotkniętych patologią rozróżnia się szpiczaki pojedyncze i mnogie.

Samotny plazmocytoma

Ten typ patologii charakteryzuje się występowaniem tylko jednego ogniska, które jest zdolne do tworzenia się w określonym węźle chłonnym lub kości, w którym znajduje się szpik kostny. Często zlokalizowany w obrębie kości udowej, ale może wpływać na kręgosłup i inne kości rurkowe.

Szpiczak mnogi

Kiedy pojawia się wiele form, ogniska guza pojawiają się w kilku kościach. Równie często dotyczy to tułowia kręgosłupa, kości czaszki, żeber, łopatek itp. Oprócz kości choroba może rozprzestrzeniać się na śledzionę i węzły chłonne..

Rozlany szpiczak

Główną różnicą między taką onkopatologią jest brak ograniczonych punktów wzrostu nowotworów. Komórki plazmatyczne szybko dzielą się i rozprzestrzeniają we wszystkich kościach ciała. Wewnątrz kości lokalizacja komórek plazmatycznych nie jest ograniczona do jednego ogniska, komórki patologiczne wypełniają cały obszar szpiku kostnego.

Szpiczak mnogi

Choroba charakteryzuje się jednoczesnym rozwojem ognisk nowotworowych z szybkim rozwojem komórek plazmatycznych, a także globalną deformacją struktury szpiku kostnego. Plazmacyty zajmują tylko określone obszary, a pozostałe zmiany patologiczne wynikają z skutków nowotworu. W przypadku tej choroby komórki plazmatyczne mogą znajdować się wewnątrz tkanki kostnej, wpływać na śledzionę lub węzły chłonne.

Rozlany ogniskowy szpiczak

Choroba ma cechy szpiczaka mnogiego i pojedynczego. Rozproszona ogniskowa jest podzielona na kilka typów:

  • plazmacytyczny,
  • plazmablastyczny,
  • komórka polimorficzna,
  • mała komórka.

Każdy podgatunek choroby ma swoją własną charakterystykę przebiegu..

Szpiczak komórek plazmatycznych

Przy takiej onkopatologii w ogniskach wzrostu nowotworu, które aktywnie wytwarzają paraproteiny, pojawia się duża liczba limfocytów B. Rozwój takiego szpiczaka jest powolny i często trudny podczas terapii. Czasami aktywna produkcja paraprotein powoduje uszkodzenie ważnych narządów i układów, które są niewrażliwe na terapię.

Szpiczak plazmablastyczny

W przypadku choroby nowotworowej w kości dominują plazmablasty, które syntetyzują niewielką ilość paraprotein, ale dzielą się i namnażają zbyt szybko. Dzięki szybkiemu wykryciu choroby dobrze nadaje się do terapii.

Szpiczak polimorficzny i drobnokomórkowy

Te typy szpiczaków wyróżniają się obecnością komórek plazmatycznych w patologicznych ogniskach, które znajdują się na różnych etapach dojrzewania. Takie szpiczaki są najbardziej agresywne, ponieważ rozwijają się bardzo szybko i powodują dysfunkcje wielu części ciała..

Etapy choroby

Nasilenie onkopatologii zależy od stadium, na którym zlokalizowana jest choroba.

Istnieją trzy stadia szpiczaka mnogiego:

  1. W pierwszym etapie całkowita masa procesu nowotworowego nie osiąga jednego kilograma, hemoglobina we krwi jest równa 100 g / l lub więcej. Ten etap nie powoduje objawów, dlatego choroba na tym etapie kursu jest niezwykle rzadka..
  2. Po drugie, masa guza wzrasta do 1,2 kg. Objawy kliniczne występują w postaci spadku żelaza w organizmie, nadmiaru wapnia, niewydolności nerek i bólu.
  3. Po trzecie, etap ten charakteryzuje się wzrostem masy guza powyżej 1,2 kg i znaczną zmianą struktury szpiku kostnego. Poziom hemoglobiny spada do 85 g / l, wapń spada do 12 mg / 100 ml. Przebieg szpiczaka mnogiego stopnia 3. zwykle kończy się śmiercią pacjenta. Główną przyczyną jest zawał serca lub niewydolność nerek.

Sukces leczenia zależy przede wszystkim od fazy rozwoju choroby, dlatego zaleca się regularne poddawanie się pełnemu badaniu lekarskiemu.

Objawy choroby

W przypadku szpiczaka przede wszystkim atakowane są kości i nerki, co powoduje zaburzenia w układzie krwiotwórczym. Objawy szpiczaka zależą od etapu jego rozwoju, a także stopnia uszkodzenia. Ponieważ rozwój choroby trwa bardzo długo, jej bezobjawowy przebieg może trwać około piętnastu lat. W tym czasie pacjent nawet nie podejrzewa obecności poważnej patologii. Możliwe jest rozpoznanie szpiczaka za pomocą testów laboratoryjnych w celu wykonania badania profilaktycznego lub leczenia innej patologii.

Objawy szpiczaka są następujące:

  • częste zawroty głowy,
  • rozwija się anemia,
  • obecność bólu,
  • astenia,
  • szybka utrata masy ciała pacjenta,
  • stałe ARVI i ARI.

Gdy pojawią się te oznaki szpiczaka, należy natychmiast udać się na konsultację specjalistyczną i przejść dodatkowe badanie w celu rozpoznania patologii.

Przy obfitym rozprzestrzenianiu się szpiczaka mnogiego pacjenci bardzo często mają następujące zespoły:

  • Patologiczne uszkodzenie kości - podczas szpiczaka tkanki kostne są natychmiast dotknięte, ponieważ to w nich powstają pierwotne ogniska onkopatologii. Wraz z postępem nowotworu pojawia się silny ból, częste złamania kości i guzy tkanek miękkich. Po pewnym czasie kość w dotkniętym obszarze zapada się i pojawiają się wtórne ogniska zniszczenia. U pacjenta rozwija się osteoporoza.
  • Zaburzenia w pracy układu krążenia - u pacjenta stopniowo rozwija się niedokrwistość, której towarzyszy bladość skóry, problemy z oddychaniem i narastające osłabienie. Neutrofile i płytki krwi zaczynają być produkowane w mniejszych ilościach, co prowadzi do rozwoju zespołu krwotocznego.
  • Zespół patologii białek - występuje z powodu nadmiernej produkcji patologicznych białek. Duże ilości paraproteiny można znaleźć w moczu i narządach wewnętrznych. Występują bóle głowy, pogarsza się wzrok, pojawiają się owrzodzenia troficzne.
  • Syndrom „szpiczak nerki” - około 80% pacjentów ze szpiczakiem cierpi na uszkodzenie nerek, które następuje na skutek pojawienia się w nich komórek plazmatycznych i odkładania się zwapnień. Zatem dysfunkcja nerek pojawia się wraz z rozwojem szpiczaka..

Nawet wraz z rozwojem choroby wpływa na ośrodkowy układ nerwowy i zaczyna się hiperkalcemia, co tylko komplikuje przebieg choroby. Kiedy patologia wchodzi w końcowy etap, objawy kliniczne znacznie się zwiększają. W niektórych przypadkach ostra białaczka rozwija się w czwartym etapie..

Diagnostyka

Jeśli istnieje podejrzenie obecności szpiczaka, diagnozę przeprowadza doświadczony lekarz w warunkach szpitalnych. Zasadniczo pacjenci zgłaszają się do lekarza, którego badanie krwi wykazało znaczny wzrost ESR, co jest charakterystyczne dla szpiczaka. Podczas diagnozy pacjentom przypisuje się określone badania laboratoryjne, które umożliwiają rozpoznanie choroby na etapie jej powstawania. Najpierw lekarz bada pacjenta, a także określa okres wystąpienia pierwszych klinicznych objawów choroby, a następnie przepisuje testy.

W przypadku szpiczaka diagnozę przeprowadza się na podstawie następujących badań:

  • ogólna analiza kliniczna moczu i krwi (określa się wzrost białka w moczu),
  • chemia krwi,
  • mielogram,
  • spiralna tomografia komputerowa,
  • prześwietlenie kości,
  • metoda immunoelektroforezy.

Przebieg terapii jest przepisywany przez lekarza dopiero po wykonaniu wszystkich badań diagnostycznych..

Ogólne zasady terapii

Leczenie szpiczaka nie wiąże się z zastosowaniem metod radykalnych, gdyż głównym zadaniem terapii jest przedłużenie i poprawa jakości życia. Niemożliwe jest całkowite wyleczenie szpiczaka. Jednak w walce ze zmianami nowotworowymi możliwe jest spowolnienie jego rozwoju i spowodowanie remisji..

Po dokładnym zdiagnozowaniu szpiczaka leczenie przeprowadza się metodami paliatywnymi, które spowalniają rozwój nowotworu i osłabiają objawy. Paliatywne metody leczenia szpiczaka obejmują chemioterapię, radioterapię i postępowanie żywieniowe. Nie zaleca się przeprowadzania leczenia środkami ludowymi w domu..

Chemoterapia

Chemioterapia jest najskuteczniejszym sposobem leczenia szpiczaka. W trakcie leczenia można stosować zarówno jeden lek (monochemioterapia), jak i kilka leków (polichemioterapia).

Przy przepisywaniu polichemioterapii można stosować następujące leki:

  • Cyklofaosfamid,
  • Melfan,
  • Lenalidomid,
  • Deksametazon.

Leki są przyjmowane doustnie lub dożylnie przez wstrzyknięcie domięśniowe. W przypadku przepisania chemioterapii leczenie można przeprowadzić zgodnie z jednym z kilku schematów:

  • Schemat MP - przyjmowanie melfalanu i prednizolonu w postaci tabletek.
  • Schemat M2 - podanie dożylnych zastrzyków winkrystyny, cyklofosfamidu i BCNU. Wraz z tym przez dwa tygodnie konieczne jest przyjmowanie tabletek prednizolonu i melfalanu..
  • Schemat VAD - terapia odbywa się w 3 sesjach. Podczas pierwszej sesji leczenie przeprowadza się lekami doksirubicyną i winkrystyną. Podczas kolejnych sesji należy przyjmować tabletki deksametazonu.
  • Schemat VBMCP - przeznaczony dla pacjentów poniżej 50 roku życia. Pierwszego dnia terapii pacjentom podaje się dożylnie winkrystynę, cyklofosfamid i karmustynę. Następnie melfalan i prednizolon należy pić przez tydzień. Po półtora miesiąca ponownie wstrzykuje się im karmustynę..

Przy każdym schemacie leczenia leki są przyjmowane wyłącznie pod ścisłym nadzorem specjalistów..

Po leczeniu chemioterapią stabilną remisję obserwuje się u 40% chorych.

Radioterapia

Stosowanie radioterapii jest zwykle zalecane w przypadku guzów pojedynczych i dużych ogniskowych, gdy leczenie lekami chemioterapeutycznymi jest bezsilne. W takim przypadku możliwe jest spowolnienie rozwoju złośliwej formacji i osłabienie klinicznych objawów choroby..

Jeśli napromieniowanie i użycie środków chemicznych nie przyniosło rezultatu, pacjenci przechodzą przeszczep szpiku kostnego. U około 40% pacjentów przeszczep komórek macierzystych pomaga w uzyskaniu trwałej remisji choroby.

Leczenie objawowe

Ta metoda leczenia szpiczaka mnogiego polega na przyjmowaniu przepisanych leków. Ich działanie ma na celu uśmierzenie bólu, dostosowanie stężenia wapnia we krwi. Leki normalizują krzepnięcie krwi i stabilizują czynność nerek.

Czasami nadal można przeprowadzić operację usunięcia pojedynczego ogniska szpiczaka, po czym wykonuje się badanie cytologiczne. W przypadku ciężkiego przebiegu choroby pacjentom można przepisać stosowanie morfiny, buprenorfiny i innych środków odurzających.

jedzenie

Podczas leczenia choroby konieczne jest przestrzeganie prawidłowego odżywiania. Dieta na szpiczaka mnogiego jest zalecana przez lekarza prowadzącego. W diecie należy ograniczyć spożywanie pokarmów bogatych w białko. Pacjent musi jeść mniej mięs, jajek, roślin strączkowych i orzechów..

Prognozy i zapobieganie

Zwykle w przypadku szpiczaka mnogiego rokowanie jest złe. Prawie wszystkim pacjentom udaje się osiągnąć remisję przez dwa lub trzy lata, w najlepszym przypadku okres ten można wydłużyć o kolejne dwa lata. Bez odpowiedniego leczenia szpiczaka oczekiwana długość życia pacjentów nie przekracza dwóch lat. Pełne wyleczenie jest możliwe tylko w przypadku pojedynczej postaci onkopatologii.

Nie ma konkretnych sposobów zapobiegania tworzeniu się guza szpiczaka. Osobom zagrożonym chorobami zaleca się regularne badania profilaktyczne w celu szybkiego wykrycia patologii. Należy uważnie monitorować stan swojego zdrowia, prowadzić aktywny tryb życia i pozbywać się złych nawyków.

Szpiczak mnogi

Szpiczak mnogi to rodzaj raka krwi, złośliwej transformacji komórek plazmatycznych (zróżnicowanych limfocytów B, podtypu leukocytów, które są częścią układu odpornościowego i syntetyzują przeciwciała pomagające organizmowi zwalczać infekcje). Zwykle szpik kostny wytwarza komórki plazmatyczne (komórki plazmatyczne) i limfocyty B w ilości wymaganej przez organizm. W pewnym momencie proces ten kończy się niepowodzeniem i zamiast normalnych komórek zaczynają być wytwarzane atypowe (nowotworowe) komórki plazmatyczne, które stopniowo zastępują normalne komórki w szpiku kostnym. Zamiast przeciwciał komórki te wytwarzają paraproteiny, białka uszkadzające tkankę nerkową..

Mnogie ogniska nowotworów występują w szpiczaku, głównie w szpiku kostnym, ale także w kościach (często płaskich, takich jak kości czaszki i żebra, ale mogą również ulec uszkodzeniu kości rurkowe, w szczególności kość udowa), węzłach chłonnych i innych narządach. Mnogość zmian wynika z innej nazwy choroby szpiczaka - szpiczaka mnogiego. Ponieważ komórki nowotworowe wytwarzają paraproteinę, która odnosi chorobę do hemoblastozy paraproteinemicznej, złośliwych chorób immunoproliferacyjnych.

Zasadniczo osoby starsze - 70 lat i starsze są podatne na szpiczaka, chociaż młodzi ludzie poniżej 40 roku życia również czasami chorują, mężczyźni są nieco bardziej podatni niż kobiety (stosunek chorych mężczyzn i kobiet wynosi 1,4: 1). Z nieznanego powodu ta choroba u osób rasy czarnej występuje dwukrotnie częściej niż u każdej innej.

Szpiczak mnogi jest chorobą nieuleczalną o przewlekłym przebiegu, jednak choć całkowite wyleczenie nowoczesnymi środkami medycznymi jest nieosiągalne, leczenie pozwala na osiągnięcie długotrwałej remisji, podczas której ludzie żyją pełnią życia.

Synonimy: szpiczak mnogi (MM), plazmacytoma, choroba Rustitsky-Kalera (nazwana na cześć naukowców, którzy jako pierwsi opisali tę chorobę).

Kod szpiczaka według ICD 10 - C90 (szpiczak mnogi i złośliwe nowotwory z komórek plazmatycznych).

Przyczyny i czynniki ryzyka

Nie ustalono przyczyny złośliwości komórek plazmatycznych. Przypuszczalnie istnieje predyspozycja genetyczna. Infekcje wirusowe, promieniowanie jonizujące (w tym radioterapia), czynniki rakotwórcze, leki cytostatyczne (chemioterapia), przewlekłe zatrucia mogą działać jako czynniki mutagenne. U 10% osób z gammopatią monoklonalną przekształca się w szpiczaka.

Czynniki predysponujące obejmują wszystko, co ma supresyjny wpływ na układ odpornościowy: otyłość, złe nawyki, niezdrowy tryb życia, niestabilność stresu itp..

Formularze

Istnieje kilka klasyfikacji MM.

Według objawów klinicznych:

  • objawowy;
  • bezobjawowy (tlący się);
  • gammopatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS).

Skład komórkowy:

  • flamocytic;
  • plazmablastyczny;
  • komórka polimorficzna;
  • mała komórka.

W zależności od rozpowszechnienia ognisk:

  • ogniskowy;
  • rozproszona ogniskowa;
  • rozproszony.

W zależności od rodzaju wytwarzanej paraproteiny:

  • Szpiczak typu G (75% wszystkich przypadków);
  • Szpiczak;
  • Szpiczak typu D;
  • E-szpiczak;
  • Szpiczak Bence-Jonesa;
  • M-szpiczak;
  • nieklasyfikowane (ostatnie dwa odnoszą się do rzadkich form).
  • powoli postępuje;
  • szybko się rozwija.

Formy rentgenowskie

  • wiele ogniskowych;
  • rozproszony porotyczny;
  • odosobniony.
  • ogniskowy;
  • sękaty;
  • siatka;
  • osteolityczny;
  • osteoporotyczny;
  • mieszany.

Etapy choroby

W przebiegu szpiczaka mnogiego są trzy etapy:

  1. Inicjał.
  2. Rozmieszczony.
  3. Terminal.

Istnieje kilka kryteriów ich określenia..

Międzynarodowy system punktacji (ISS) koncentruje się na ilości mikroglobuliny beta-2 (β2M) i albuminy surowicy:

  1. β2M 100 g / l; wapń we krwi jest normą; paraproteina surowicy 120 mg / l; paraproteina surowicy> 70 g / l dla IgG i> 50 g / l dla IgA; wydalanie z moczem białka Bens-Jonesa> 12 g / dzień; trzy lub więcej ognisk osteolizy (do określenia stopnia III wystarczy spełnienie tylko jednego z wymienionych kryteriów).

Każdy z trzech etapów klasyfikacji Dury-Salmon jest podzielony na podetapy A i B, w zależności od zawartości kreatyniny w surowicy, która służy jako wskaźnik funkcji nerek:

  1. Kreatynina 2 g / dl (> 177 μmol / l).

Objawy szpiczaka

Zanim pojawią się pierwsze objawy, choroba przebiega bezobjawowo przez długi czas (okres ten może wynosić od 5 do 15 lat). W tym czasie wysoki ROE, paraproteinemię można wykryć w badaniu krwi i białkomocz w analizie moczu. Ale ponieważ liczba komórek plazmatycznych w szpiku kostnym nie wzrasta, nie można postawić diagnozy..

Stan zaawansowany charakteryzuje się pojawieniem się i narastaniem objawów, co objawia się szeregiem zespołów, które u różnych pacjentów mają różny stopień nasilenia.

Objawy związane są zarówno z ogniskowym rozrostem komórek plazmatycznych w postaci guzów kości, jak iz tym, że komórki plazmatyczne syntetyzują substancje sprzyjające lizie, czyli niszczeniu tkanki kostnej. Przede wszystkim cierpią na kości płaskie (kości miednicy, czaszki, łopatki, żebra, kręgosłup), rzadziej - kości rurkowe (kość udowa, kość ramienna). W efekcie dochodzi do intensywnego bólu kości, który narasta wraz z uciskiem, podczas ruchu, patologiczne (nie urazowe) złamania kości, pojawiają się deformacje kości.

Uszkodzenie układu krwiotwórczego

Leukopenia, trombocytopenia, komórki plazmatyczne we krwi obwodowej, podwyższony ROE, zawartość mielogramu w komórkach plazmatycznych> 15% (w niektórych postaciach mielogramu MM może nie występować nieprawidłowości).

Zespół patologii białek

Jest spowodowana nadprodukcją paraprotein (patologicznych immunoglobulin lub białka Bens-Jonesa), czemu towarzyszy hiperproteinemia (objawiająca się pragnieniem, suchością skóry i błon śluzowych), białkomocz, pojawienie się zimnych przeciwciał (objawiające się alergią na zimno, akrocyjanozą, zaburzeniami troficznymi kończyn), amyloidem te części ciała, w których doszło do złogu amyloidu, powiększone usta i język).

Obserwuje się go u 80% pacjentów z MM, charakteryzującym się rozwojem przewlekłej niewydolności nerek, objawiającej się osłabieniem, nudnościami, zmniejszonym apetytem i utratą masy ciała. Obrzęk, wodobrzusze, nadciśnienie nie są charakterystyczne (jeden z objawów diagnostycznych).

W wyniku nacieku komórek plazmatycznych guza we wszystkich narządach wewnętrznych rozwijają się zmiany chorobowe wątroby, śledziony (częściej), przewodu pokarmowego, opłucnej (rzadziej) z rozwojem charakterystycznych objawów.

Podatność na infekcje, powszechne choroby wirusowe układu oddechowego są ciężkie, często komplikowane przez dodanie infekcji bakteryjnej, choroby zakaźne i zapalne dróg moczowych, półpasiec, infekcje grzybicze nie są rzadkością.

Zwiększona lepkość krwi

Charakteryzuje się upośledzeniem mikrokrążenia, które objawia się pogorszeniem widzenia, osłabieniem mięśni, bólem głowy, rozwojem troficznych zmian skórnych, zakrzepicą. Obserwowane u 10% pacjentów z MM.

Rozwija się z powodu zmniejszenia funkcjonalności płytek krwi i aktywności czynników krzepnięcia krwi. Objawia się krwawieniem dziąseł, krwawieniem z nosa, licznymi krwiakami.

Jest to spowodowane infiltracją przez komórki plazmatyczne opony twardej, deformacją kości czaszki i kręgów, uciskaniem pni nerwowych przez guzy. Objawia się neuropatią obwodową, osłabieniem mięśni, pogorszeniem wszelkiego rodzaju wrażliwości, parestezjami, zmniejszonymi odruchami ścięgnistymi i innymi objawami w zależności od obszaru zmiany..

Jest to spowodowane wypłukiwaniem wapnia z tkanki kostnej w wyniku lizy. Objawia się nudnościami, wymiotami, sennością, zaburzeniami świadomości, utratą orientacji.

Faza terminalna charakteryzuje się zaostrzeniem istniejących objawów, szybkim zniszczeniem kości, proliferacją guzów do sąsiednich tkanek, narastającą niewydolnością nerek, ciężką niedokrwistością, powikłaniami infekcyjnymi.

Diagnoza szpiczaka mnogiego

Głównymi objawami szpiczaka mnogiego są plazmocytoza szpiku kostnego (> 10%), ogniska osteolizy, gradient M (białko monoklonalne) lub białko Bence-Jonesa w surowicy lub moczu. To na podstawie tych objawów przeprowadza się poszukiwanie diagnostyczne z podejrzeniem choroby, a do diagnozy wystarczy ustalić plazmacytozę i gradient M (lub białko Bence-Jonesa), niezależnie od obecności zmian kostnych.

Stosowane są następujące metody diagnostyczne:

  1. RTG czaszki, klatki piersiowej, miednicy, kręgosłupa, obręczy barkowej, kości ramiennej i kości udowej.
  2. Spiralna tomografia komputerowa.
  3. Rezonans magnetyczny.
  4. Pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa.
  5. Biopsja aspiracyjna szpiku kostnego w celu określenia mielogramu.
  6. Badania laboratoryjne krwi i moczu.
  7. Badania cytogenetyczne.

Zmiany kostne i zewnątrzkostne w szpiczaku mnogim są w skrócie CRAB:

  • C - Wapń (wapń) - hiperkalcemia, zawartość Ca> 2,75;
  • R - Nerki (nerki) - upośledzona czynność nerek, kreatynina w surowicy> 2 mg / dl;
  • A - Anemia (anemia) - normocytowa i normochromiczna, hemoglobina

Edukacja: Państwowy Uniwersytet Medyczny w Rostowie, specjalność „medycyna ogólna”.

Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!

Szpiczak

Szpiczak to złośliwa patologia krwi. Choroba rozwija się w szpiku kostnym ze zdegenerowanych krwinek. Choroba określana jest jako hemoblastoza paraproteinemiczna. Procesowi onkologicznemu towarzyszy zwiększona produkcja atypowych białek immunoglobulin. Szpiczak jest dość rzadki, częściej cierpią osoby o ciemnym odcieniu skóry. Trudno jest zidentyfikować chorobę na początkowym etapie, dlatego często leczenie rozpoczyna się już na zaawansowanym etapie.

Charakterystyka choroby

Szpiczak charakteryzuje się złośliwym procesem aktywnej proliferacji w jamie rdzenia kręgowego monoklonalnych komórek plazmatycznych, które wytwarzają patologiczne białko - paraproteinę. Choroba polega na ciągłym dojrzewaniu i transformacji limfocytów B w komórki plazmatyczne. Komórka plazmatyczna to komórka, która wydziela immunoglobulinę. W przypadku szpiczaka monoklonalne komórki plazmatyczne nie umierają, ale nadal się namnażają. Wzrost liczby patogenów przenosi się do szpiku kostnego, co wywołuje spadek podstawowych elementów krwi.

Nietypowe immunoglobuliny przenikają do tkanek innych narządów, gromadząc się w przestrzeni międzykomórkowej. Przede wszystkim patogeny gromadzą się w tkankach nerek, wątroby, śledziony itp. - narządy o zwiększonym ukrwieniu.

Szpiczak mnogi jest związany z wymianą zdrowych komórek na atypowe immunoglobuliny. Patogeneza patologicznych komórek plazmatycznych z produkcją substancji biologicznie czynnych powoduje powstanie następujących efektów:

  • wzrasta poziom osteoklastów, co wywołuje kruchość i łamliwość kości kręgosłupa, kończyn itp.;
  • funkcje ochronne organizmu są zmniejszone;
  • wzrasta poziom włókien sprężystych z fibrogenami, co prowadzi do trwałego powstawania krwawienia z naczyń włosowatych i siniaków;
  • komórki wątroby aktywnie rosną, powodując zmniejszenie krzepliwości krwi;
  • upośledzony skład białek powoduje chorobę nerek.

W szpiczaku wzrost monoklonalnych komórek plazmatycznych nie jest kontrolowany, a ich poziom stale rośnie. Z powodu tego procesu szpiczak należy do złośliwych patologii krwi - hemoblastozy.

Choroba występuje zwykle u dorosłych po 40 latach. U mężczyzn chorobę rozpoznaje się częściej niż u kobiet. Guz rośnie powoli - może minąć ponad 20 lat, zanim pojawią się pierwsze objawy. Po postawieniu diagnozy, na podstawie współistniejących objawów, osoba żyje średnio w ciągu 2 lat. Dlatego szpiczak jest często postrzegany jako rak krwi..

Kod ICD-10 w patologii C90 „Szpiczak mnogi i złośliwe nowotwory plazmatyczne”. Chorobę można rozpoznać po obecności białek klasy IgE, charakteryzujących się obecnością szpiczaka typu E..

Odmiany szpiczaka

Klasyfikacja szpiczaka opiera się na składzie strukturalnym guza z lokalizacją nietypowych patogenów w okolicy szpiku kostnego.

W zależności od liczby zmian wyróżnia się następujące formy:

  • Pojedyncza postać jest określana przez pojedynczą zmianę w dowolnej części kości ze szpikiem kostnym lub w tkance węzła chłonnego, co jest główną różnicą w porównaniu ze szpiczakiem mnogim.
  • Szpiczak mnogi charakteryzuje się tworzeniem kilku zmian chorobowych z obecnością szpiku kostnego. Występuje najczęściej w okolicy łopatek, żeber, kości czaszki, w dłoniach, nogach itp..

Zwykle organizm rozpoznaje wiele patologii. Liczne skupisko patogennych nowotworów w organizmie ma podobne objawy manifestacji u samotnika.

W zależności od struktury komórkowej wyróżnia się następujące typy:

  • Szpiczak komórek plazmatycznych charakteryzuje się wysokim poziomem dojrzałych komórek plazmatycznych, które wytwarzają paraproteinę. Patologia rozwija się powoli, ale ciągły proces produkcji białka utrudnia przebieg terapii. Mielomatoza osocza rozprzestrzenia się na inne narządy i układy.
  • Typ plazmablastyczny charakteryzuje się przewagą plazmablastów wydzielających białko w niewielkiej objętości. Patologia różnicowa szybko się rozwija i jest łatwa do leczenia.
  • Gatunki polimorficzne i drobnokomórkowe wyróżniają się proliferacją komórek plazmatycznych we wczesnych stadiach powstawania choroby. Uważany za najbardziej niebezpieczne formy pod względem wzrostu i rozprzestrzeniania się w organizmie.

W przypadku wielu patologii wyróżnia się formy rozproszone i rozproszone..

Zgodnie z właściwościami immunochemicznymi produkowanych paraprotein wyróżnia się:

  • choroba łańcuchów lekkich - szpiczak Bence-Jonesa;
  • z wysoką zawartością określonego typu białka (gradient A, G i M) - szpiczaki A, G i M;
  • forma niejawna;
  • widok diclon;
  • szpiczak M..

Choroba przebiega w 3 etapach:

  • na etapie 1 zwykle nie ma znaków;
  • Etap 2 charakteryzuje się pojawieniem się ciężkich objawów;
  • na etapie 3 obserwuje się rozprzestrzenianie się atypowych komórek w innych narządach.

Oznaki choroby

Na początkowym etapie choroba rozwija się potajemnie - nie ma wyraźnej kliniki. W raku komórki stopniowo rozprzestrzeniają się po całym ciele, wpływając na wewnętrzne jamy kości płaskich - strefę łopatek, kręgów i czaszki, a także kości rurkowe.

W praktyce lekarskiej istnieją przykłady rozpoznawania mięsaka szpikowego - procesu onkologicznego, który jest tworzony przez białe ciała przepływowe. Wraz z dalszym rozwojem na powierzchni kości pojawiają się owalne narośla o miękkiej elastycznej konsystencji, co prowadzi do zniszczenia struktury kości.

Zasadniczo występują następujące objawy szpiczaka:

  • zaburzenia w pracy układu pokarmowego;
  • temperatura ciała stale się zmienia - może wzrosnąć do odczytów termicznych i natychmiast spaść;
  • osłabienie mięśni na tle szybkiego zmęczenia;
  • wskaźniki podstawowych elementów krwi charakteryzują oznaki niedokrwistości;
  • obserwuje się częste choroby o charakterze zakaźnym;
  • zespoły bólowe w okolicy tkanek miękkich z uczuciem dyskomfortu;
  • szybkie tętno - 100-120 uderzeń na minutę;
  • w podżebrzu pojawia się uczucie ciężkości;
  • silny ból w okolicy głowy;
  • hiperkalcemia kręgu prowadzi do wewnętrznych zmian strukturalnych;
  • mielomalacja rozwija się, gdy zróżnicowany guz uciska sąsiednie tkanki;
  • nefropatia rozwija się, gdy komórki nerkowe są uszkodzone.

Kiedy pojawią się pierwsze objawy choroby, należy skonsultować się z lekarzem i poddać się badaniu ciała w celu ustalenia rodzaju patologii. Zabieg na początkowym etapie formowania gwarantuje pozytywny efekt i szybki powrót do zdrowia.

Przyczyny pojawienia się patologii

Lekarze nie wiedzą dokładnie, co powoduje guz. Uważa się, że choroba jest dziedziczna. Następujące czynniki mogą wywołać rozwój nietypowych patogenów:

  • starość pacjenta;
  • dziedziczna predyspozycja;
  • narażenie na substancje radioaktywne;
  • interakcje ze związkami chemicznymi i substancjami rakotwórczymi;
  • choroba zakaźna;
  • stresujący stan;
  • zaburzenia genetyczne;
  • choroby krwi - zapalenie wątroby, anemia.

Każdy czynnik zmian wewnętrznych w organizmie lub wpływ objawów zewnętrznych może powodować zmiany strukturalne w szpiku kostnym.

Diagnoza choroby

Aby postawić trafną diagnozę, pacjentowi zaleca się laboratoryjną i instrumentalną diagnostykę organizmu. Tląca się choroba w okolicy rdzenia kręgowego może przez długi czas przebiegać bezobjawowo. Jeśli szpiczak zostanie wykryty wcześnie, można go wyleczyć szybciej i całkowicie.

Do badania pacjenta lekarz stosuje metody laboratoryjne i radiologiczne:

  • przeprowadza się badanie ogólne, zbiera się historię medyczną i pełną historię;
  • ogólne badanie krwi w kierunku szpiczaka wykazuje wysoki poziom OB z niskim poziomem hemoglobiny, trombocytozą, erytrocytami i albuminą;
  • analiza moczu wykazuje zwiększoną zawartość wapnia i białka;
  • Promienie rentgenowskie są przepisywane w celu badania zmian strukturalnych w kościach;
  • tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) dostarczają szczegółowych informacji na temat patologii;
  • zalecana jest procedura trepanobiopsji szpiku kostnego, a następnie badanie cytologiczne.

Szczególną uwagę zwraca się na ilościowy poziom immunoglobulin we krwi. CT może określić stopień uszkodzenia innych narządów. Symptomatologia choroby często wygląda jak rak krwi, dlatego lekarze dokładniej badają ciało pacjenta, wykluczając możliwe patologie.

Leczenie choroby

Choroba jest leczona przez hematologa w warunkach szpitalnych przy zachowaniu kontroli stanu pacjenta. Uważa się, że szpiczak i choroba Waldenstroma są powiązane, ale występują istotne różnice. Obie patologie są z powodzeniem leczone w Niemczech, Izraelu i Rosji przez najlepsze ośrodki hematologiczne. Skuteczną metodą leczenia patologii jest przeszczep szpiku kostnego - przeprowadzany z wykorzystaniem komórek macierzystych dawcy.

Na początkowym etapie lekarze wolą po prostu obserwować guz bez stosowania procedur terapeutycznych. Pacjent regularnie oddaje krew i mocz w celu zbadania składu pod kątem zmian patologicznych.

W przypadku wystąpienia ciężkich objawów choroby stosuje się chemioterapię preparatami z grupy cytostatyków. Procedura może być standardowa lub wysokodawkowa. Często stosuje się następujące leki - melferan, cyklofosfamid, karfilzomib, sarkolizynę, bortezomib i lenalidomid. U pacjentów w wieku 65 lat stosuje się lek - Alkeran, Prednisolone, Cyclophosphamide lub Vincristine. Szpiczaka kości skutecznie leczy się bisfosfonianami - Aredia, Bondronate i Bonefos.

Naświetlanie promieniami gamma jest zalecane w przypadku występowania zespołów bólowych lub rozpoznania patologii kości z obecnością poważnych ognisk zniszczenia, w trakcie leczenia szpiczaka pojedynczego oraz w ostatnim etapie jako metoda paliatywna. Dodatkowo przepisywany jest deksametazon.

Immunoterapia polega na przyjmowaniu przez kilka lat alfa-2-interferonu w dużych dawkach - pozwala to zapobiegać niepożądanym konsekwencjom i nawrotom. W diagnostyce niewydolności nerek stosuje się leki moczopędne, specjalne odżywianie i plazmaferezę (transfuzję krwi). Zabieg hemodializy - oczyszczony chłoniak wzbogacony jest o niezbędne pierwiastki śladowe. W przypadku zapalenia wymagane są antybiotyki.

Interwencja chirurgiczna stosowana jest w przypadku zmian chorobowych kręgosłupa, zakończeń nerwowych i naczyń krwionośnych. Może być również używany do mocowania kości szkieletowych w złamaniach.

Zaleca się przestrzeganie wszystkich zaleceń klinicznych lekarza prowadzącego - zapobiegnie to poważnym powikłaniom i zatrzyma proces onkologiczny.

Dieta

Aby uzyskać pozytywny efekt w trakcie zabiegów leczniczych, pacjentowi przypisuje się specjalną dietę. Zbilansowana dieta łagodzi niepotrzebny stres w przewodzie pokarmowym i uzupełnia niedobory witamin.

Pacjentowi zaleca się wykluczenie z diety:

  • produkty ze słodkiej mąki;
  • wypieki z białej mąki;
  • tłuste i smażone potrawy w oleju roślinnym;
  • słodycze na bazie czekolady;
  • rosół z tłustych mięs;
  • produkty marynowane i wędzone;
  • dania z roślin strączkowych, pęczaku i kaszy jaglanej;
  • mleko ze sfermentowanymi produktami mlecznymi;
  • słodkie napoje gazowane z kwasem chlebowym i sokami tetrapak.

Zalecane jest częste spożywanie posiłków w małych porcjach. Na tle normy leukocytów można użyć gotowanych jaj kurzych, ryb, wołowiny i królika z gotowanym kurczakiem. Wątróbkę można dusić z odrobiną śmietany, owsianką w wodzie, warzywami gotowanymi lub gotowanymi na parze i wczorajszym chlebem.

Obniżony zakres leukocytów pozwala na stosowanie owsianki ryżowej bez mleka, zupy ryżowej w bulionie z chudego mięsa, żywności bogatej w wapń oraz witaminy B i C.

Podczas kursów chemioterapii konieczne jest utrzymanie tempa przyjmowania płynów na poziomie 3 litrów - kompoty jagodowe, galaretka, wywar z dzikiej róży, zielona herbata.

Prawidłowa i zbilansowana dieta może wydłużyć oczekiwaną długość życia pacjenta.

Rokowanie leczenia

Jak długo będzie żył dany pacjent, żaden lekarz nie może powiedzieć na pewno. Na przeżywalność wpływa szereg czynników - stopień i rodzaj patologii, stan fizyczny pacjenta na tle nastroju psychicznego.

Prognoza życia wynosi średnio od 3 do 5 lat. W każdym przypadku termin jest indywidualny. Ważną rolę odgrywa dobre samopoczucie pacjenta i proces terapii - prawidłowe i terminowe postępowanie wydłuża jego życie.

Lekarze zalecają kontakt z kliniką w przypadku pojawienia się jakichkolwiek podejrzanych objawów - gwarantuje to wczesne wykrycie choroby i pełne wyzdrowienie z zapobieganiem negatywnym konsekwencjom.

Szpiczak mnogi. Odżywianie i długość życia w szpiczaku

Co to jest: szpiczak (z greckiego „mielos” - szpik kostny, „ohma” - potoczna nazwa wszelkich guzów) - nowotwór krwi, złośliwy guz rosnący w szpiku kostnym. Ta choroba jest czasami mylnie nazywana „rakiem”. Guz składa się głównie z komórek plazmatycznych - komórek odpowiedzialnych za odporność, walkę z chorobami zakaźnymi i produkcję immunoglobulin. Komórki te rosną z limfocytów B, ale z różnymi naruszeniami procesu ich dojrzewania pojawiają się klony nowotworów, które prowadzą do wystąpienia szpiczaka. Złośliwe formacje szpiczaka naciekają szpik kostny kości rurkowych, wpływając na nie.

Namnażanie się plazmablastów i komórek plazmatycznych w szpiku kostnym sprzyja syntezie paraprotein - nieprawidłowych białek, immunoglobulin, które w tym przypadku nie pełnią funkcji ochronnych, ale ich zwiększona ilość zagęszcza krew, uszkadza różne narządy wewnętrzne.

Chorobę różnicuje się na podstawie immunochemicznych cech przynależności białek (immunoglobulin) do jednej z klas. Na przykład pojawienie się białek klasy IgE determinuje obecność szpiczaka E..

  1. Rodzaje szpiczaka
  2. Etapy choroby
  3. Manifestacje i objawy
  4. Przyczyny choroby. Czynniki ryzyka
  5. Diagnostyka
  6. Leczenie
  7. Dieta i odżywianie
  8. Oczekiwana długość życia w szpiczaku
  9. Wideo: szpiczak

Rodzaje szpiczaka

Istnieje kilka odmian szpiczaka.

Forma pojedyncza jest pojedynczym ogniskiem infiltracji, najczęściej skoncentrowanym w płaskich kościach.

Wiodące kliniki w Izraelu

Uogólniony formularz jest podzielony na:

  • Rozlany szpiczak (uszkodzenie szpiku kostnego);
  • Rozlany szpiczak ogniskowy (uszkodzenie innych narządów, takich jak nerki);
  • Szpiczak mnogi (tworzenie nacieków nowotworowych w całym ciele).

Ponadto szpiczaki różnią się składem komórek nowotworowych:

  • Plazmacytyczny;
  • Plasmablastic;
  • Polimorficzno-komórkowy;
  • Mała komórka.

Wydzielane paraproteiny mają różne cechy immunochemiczne:

  • Szpiczak Bensa-Jonesa (zwany chorobą łańcuchów lekkich);
  • Szpiczaki A, G i M;
  • Szpiczak niewydzielający;
  • Szpiczak dikloniczny;
  • Szpiczak M..

W 70% przypadków występuje szpiczak G, w 20% - szpiczak A, nieco rzadziej (15%) szpiczak Bensa-Jonesa.

Etapy choroby

Przebieg choroby można podzielić na trzy etapy:

  • I - etap początkowych manifestacji;
  • II - etap szczegółowego obrazu klinicznego;
  • III - stopień końcowy;

Etap I - bezobjawowy okres, w którym nie występują objawy kliniczne i zmiany stanu pacjenta.

Etap II - w którym wszystkie objawy kliniczne charakterystyczne dla szpiczaka są najbardziej wyraźne.

Etap III to terminal. Szpiczak rozprzestrzenia się na różne narządy wewnętrzne.

Istnieją podgrupy A i B charakteryzujące się obecnością lub brakiem niewydolności nerek u pacjenta..

Manifestacje i objawy

Często szpiczak rozwija się bez zwracania szczególnej uwagi, objawiający się bólem kości. W wyniku rozwoju choroba rozprzestrzenia się na wewnętrzne części płaskich kości (łopatki, mostek, kręgi, czaszka) lub nasady kości rurkowych. Zdarzają się częste przypadki wykrycia mięsaka szpikowego - elementów złośliwych, składających się głównie z białych krwinek. W przyszłości na kościach pojawiają się formacje w postaci zaokrąglonej miękkiej substancji, która jest typowa dla rozlanego szpiczaka guzkowego (szpiczaka), podczas gdy tkanka kostna ulega zniszczeniu.

Zdarzają się przypadki, gdy choroba jest niewidoczna do pewnego czasu i nagle pojawia się samoistne złamanie - konsekwencje osteodystrucji.

Występują zaburzenia przewodu pokarmowego, zaburzenia widzenia, zmienna temperatura ciała, ogólne osłabienie, anemia, prywatne choroby zakaźne: od zwykłej grypy po leukoplakię sromu lub szyjki macicy. W wyniku uszkodzenia narządów wewnętrznych pojawiają się nieprzyjemne odczucia i bóle, kołatanie serca, uczucie ciężkości w podżebrzu. Zdarza się, że węzły szpiczaka ściskają mózg, pojawiają się bóle głowy. Ponadto możliwe są patologiczne zmiany w krążkach kręgowych, prowadzące do mieloradikuloischemii, upośledzonego ukrwienia rdzenia kręgowego..

Przyczyny choroby. Czynniki ryzyka

Przyczyny szpiczaka nie są znane. Można wyróżnić tylko ogólne czynniki, które ogólnie przyczyniają się do manifestacji chorób onkologicznych. Dość często szpiczak występuje u osób starszych (powyżej 65 lat), osób narażonych na jakiekolwiek promieniowanie jonizujące, mających długotrwały kontakt z produktami ropopochodnymi, azbestem i innymi substancjami toksycznymi. Rasa, infekcje wirusowe, stres i predyspozycje genetyczne odgrywają pewną rolę w szpiczaku.

Według statystyk, wśród czarnej populacji szpiczak występuje prawie dwukrotnie częściej niż wśród narodów o białej skórze, jednak przyczyny tego rozmieszczenia nie udało się jeszcze zidentyfikować..

Ważną rolę w badaniu przyczyn szpiczaka odgrywają badania genetyczne, które mają zdolność wykrywania genów mogących wywołać nowotwór poprzez swoje mutacje.

Diagnostyka

Do diagnozowania szpiczaka stosuje się laboratoryjne metody badawcze. Najbardziej charakterystyczne zmiany można zidentyfikować na podstawie ogólnej analizy krwi i moczu, zwracając uwagę na następujące wskaźniki: zbyt wysoka zawartość wapnia w moczu lub w surowicy krwi, jednocześnie wysoki poziom białka w moczu oraz mała liczba czerwonych krwinek, płytek krwi i hemoglobiny, zwiększona do 80 mm / godz i powyżej ESR. Wysoki poziom białka we krwi przy niskiej zawartości albuminy.

Dokładniejszą diagnozę daje definicja paraprotein monoklonalnych, analiza moczu pod kątem białka Bens-Jonesa. Pozytywny wynik testu wskazuje na obecność lekkich łańcuchów paraprotein przechodzących przez kanaliki nerkowe. Ponadto przeprowadza się szereg innych badań: RTG, tomografię kostną, trepanobiopsję szpiku kostnego, badania cytogenetyczne, określa ilościowe wskaźniki immunoglobuliny we krwi.

Przeprowadzenie pojedynczej analizy nie wystarczy do postawienia prawidłowej diagnozy, dlatego dla ostatecznego wyniku badań konieczne jest porównanie wszystkich danych z klinicznymi objawami objawów choroby.

Leczenie

Szpiczak jest leczony w szpitalu przez hematologa. Szpiczak odnosi się do nieuleczalnych zmian w tkankach krwiotwórczych, z których całkowite wyleczenie jest możliwe tylko przy przeszczepie szpiku kostnego, ale prawidłowe i przepisane w odpowiednim czasie leczenie pozwala utrzymać guz pod kontrolą.

Etapy leczenia szpiczaka:

  • Terapia cytostatyczna;
  • Radioterapia;
  • Powołanie interferonu alfa2;
  • Zapobieganie i leczenie powikłań;
  • Przeszczep szpiku kostnego.

Główną częścią kompleksu do leczenia szpiczaka jest chemioterapia. Ponadto stosuje się inne nowe metody leczenia w oparciu o prawidłowe rokowanie choroby. Przy bezobjawowym przebiegu stadium choroby IA lub IIA leczenie jest odkładane, ale pacjent jest stale monitorowany, monitorowany jest skład krwi. Jeśli stadium choroby przeszło do stadium rozszerzonego, przepisywane są cytostatyki i chemioterapia.

Chcesz otrzymać wycenę leczenia?

* Tylko pod warunkiem otrzymania danych o chorobie pacjenta przedstawiciel kliniki będzie mógł obliczyć dokładną wycenę leczenia.

Wskazania do chemioterapii:

  • Niedokrwistość;
  • Hiperkalcemia (podwyższone poziomy wapnia w surowicy);
  • Amyloidoza;
  • Zespół hiperwiskotyczny i krwotoczny;
  • Uszkodzenie kości;
  • Uszkodzenie nerek.

Istnieją dwa rodzaje chemioterapii: standardowa i wysokodawkowa. Stosuje się zarówno dobrze znane leki „Melferan”, „Sarcolysin”, „Cyklofosfamid”, jak i nowe, bardziej nowoczesne, „Karfilzomib”, „Lenalidomid”, „Bortezomib”..

W leczeniu pacjentów powyżej 65 roku życia stosuj Prednisolone, Vincristine, Alkeran, Cyclophosphamide. Są również używane w najbardziej agresywnej postaci choroby. Szpiczaka kostnego leczy się również bisfosfonianami (Bonefos, Aredia, Bondronat), które hamują wzrost samego szpiczaka, hamują aktywność osteoklastów i mogą powstrzymać niszczenie tkanki kostnej. Pacjentom w wieku poniżej 65 lat po standardowej chemioterapii można przepisać chemioterapię wysokodawkową, aż do przeszczepu komórek macierzystych (własnych lub dawcy).

Radioterapia jest stosowana głównie w przypadku zmian kostnych z silnym zespołem bólowym i dużymi ogniskami zniszczenia tkanek, w przypadku szpiczaka pojedynczego, a także u chorych osłabionych jako paliatywna metoda leczenia. Jako uzupełnienie leczenia przepisywany jest deksametazon.

W ramach terapii podtrzymującej pacjentom w remisji przepisuje się duże dawki interferonu alfa-2 przez kilka lat.

Zapobieganie i leczenie powikłań polega na korekcji czynności nerek w niewydolności nerek, stosowaniu diuretyków, diety, prasmaferezie (oczyszczeniu krwi z paraprotein) lub hemodializie w cięższych przypadkach, przetaczaniu składników krwi w przypadku niedokrwistości. Dodatkowo zwalczanie chorób zakaźnych za pomocą antybiotyków (zwykle szerokie spektrum działania), terapia detoksykacyjna.

Wiele uwagi poświęca się normalizacji zawartości wapnia za pomocą diuretyków, kalcytryny. Różne stopnie hiperkalcemii leczy się nawadnianiem, piciem wody mineralnej i infuzją. W przypadku złamań stosuje się osteosyntezę, trakcję, leczenie chirurgiczne.

Przeszczep szpiku kostnego

Ze względu na duże ryzyko powikłań (zwłaszcza u starszych pacjentów) przeszczep szpiku kostnego nie jest obecnie szeroko stosowany w leczeniu szpiczaka. Najbardziej akceptowalną opcją jest przeszczep komórek macierzystych od dawcy lub samego pacjenta, co może doprowadzić do wyleczenia u około 20% pacjentów.

Chirurgiczne leczenie chirurgiczne szpiczaka stosuje się w przypadku uszkodzeń kręgosłupa, ucisku korzeni nerwów, naczyń krwionośnych i innych ważnych narządów lub wzmocnienia i stabilizacji kości w złamaniach.

Dieta i odżywianie

Posiłki na szpiczaka nie obejmują ciast, słodyczy, barszczu i innych tłustych, pikantnych, słonych i wędzonych potraw. Fantazyjne produkty mączne, proso, pęczak, chleb żytni, rośliny strączkowe, mleko pełne i fermentowane, soki, napoje gazowane i kwas chlebowy są również niepożądane.

Musisz jeść w małych porcjach. Przy normalnym poziomie leukocytów do diety można wprowadzić jaja, ryby, chudą wołowinę, królika, kurczaka i wątrobę. Owsianka zbożowa, suszony chleb. Dozwolone są świeże lub gotowane owoce i warzywa.

Przy zmniejszonej liczbie segmentowanych leukocytów we krwi (neutrofili) i objawach dyspeptycznych można włączyć do diety owsiankę ryżową w wodzie lub zupę ryżową.

Wskazane jest spożywanie pokarmów zawierających wapń, witaminy B i C, w ilości do dwóch gramów białka na kilogram masy ciała dziennie. Przy chemioterapii i prawidłowej czynności nerek ilość przyjmowanych płynów wynosi do trzech litrów. Możesz pić kompoty, galaretkę, herbatę, bulion z dzikiej róży.

Np. Podczas chemioterapii na śniadanie można zjeść chleb z masłem, omlet na parze lub zapiekankę z kaszy manny, zieloną herbatę, kawę. Na obiad - kotlety wołowe gotowane w podwójnym kotle, niskotłuszczowa zupa z bulionem mięsnym, suszony chleb, kompot. Pomiędzy obiadem a kolacją można pić galaretkę jagodową, jeść ciasteczka (suche). Na obiad gotowane chude mięso, dodatek ryżowy, rosół z dzikiej róży.

Oczekiwana długość życia w szpiczaku

W zależności od postaci choroby i jej przebiegu, na etapie rozpoczęcia leczenia rokowanie dotyczące przewidywanej długości życia pacjenta waha się od kilku miesięcy do kilkunastu lat. Wynika to również z odpowiedzi choroby na leczenie, obecności innych patologii i wieku pacjentów. Ponadto w przypadku szpiczaka rozwijają się ciężkie powikłania prowadzące do śmierci, takie jak niewydolność nerek, posocznica, krwawienie, uszkodzenie narządów wewnętrznych przy użyciu cytostatyków..

Średnia długość życia, po zastosowaniu standardowej chemioterapii, wynosi 3 lata. Przy dużych dawkach chemii - 5 lat. Osoby z nadwrażliwością na chemioterapię mają oczekiwaną długość życia poniżej 4 lat. Przy długotrwałym leczeniu lekami chemicznymi nie wyklucza się rozwoju wtórnej oporności na szpiczaka, która przekształca się w ostrą białaczkę. Szpiczak ma wysoki poziom złośliwości, całkowite wyleczenie jest bardzo rzadkie.

Na etapie IA średnia długość życia wynosi około pięciu lat, na etapie IIIB - mniej niż 15 miesięcy.