Białaczka szpikowa

Białaczka szpikowa - choroba, która ma bezpośredni związek z onkologią, to porażka krwinek. Białaczka szpikowa działa na komórki macierzyste szpiku kostnego. Kod ICD-10 tej choroby to C92. Patologia rozprzestrzenia się szybko, dlatego po pewnym czasie dotknięte elementy przestają działać. Może działać przez długi czas bez objawów. Według statystyk częściej wykrywa się go u osób powyżej 30 roku życia.

Powody

Podobnie jak w przypadku wszystkich nowotworów, nie badano białaczki atypowej. Teraz naukowcy i lekarze sugerują możliwe przyczyny patologii:

  • narażenie ludzi na chemikalia jest powszechną teorią;
  • choroby bakteryjne;
  • długotrwałe narażenie na substancje arenowe;
  • skutki uboczne leczenia nowotworów;
  • wynik innej choroby onkologicznej.

Naukowcy aktywnie ujawniają możliwe sposoby wystąpienia choroby, aby następnie zbadać i wyeliminować naruszenie.

Czynniki ryzyka

Szereg okoliczności może znacząco wpłynąć na występowanie onkologii, a mianowicie:

  • narażenie na promieniowanie;
  • podłoga;
  • wiek.

Nie można zmienić dwóch trzecich czynników, ale uniknięcie pierwszego jest wykonalne..

Pracownicy medyczni rozróżniają dwie grupy gatunków białaczki szpikowej.

Ostry

W zaostrzonej postaci onkologii dochodzi do infekcji komórek, której nie można kontrolować. W krótkim czasie zdrowa komórka zostaje zastąpiona chorobą. Terminowe leczenie pomoże przedłużyć życie danej osoby. Jej brak ogranicza egzystencję człowieka do 2 miesięcy.

Pierwszy objaw ostrej białaczki szpikowej może nie wywoływać niepokoju, ale konieczne jest zgłoszenie się do lekarza w celu uzyskania werdyktu. Objawy onkologiczne białaczki szpikowej pojawiają się jednocześnie lub nasilają się stopniowo.

Ostry zespół szpikowy i objawy:

  • ból kości i stawów;
  • krwotoki z nosa;
  • zwiększone pocenie się podczas snu;
  • przerwy w krwawieniu, które jest przyczyną bladej skóry;
  • częste infekcje;
  • zapalenie dziąseł;
  • pojawienie się krwiaków w okolicy ciała;
  • problemy z oddychaniem nawet przy niewielkiej aktywności fizycznej.

Manifestacja dwóch lub więcej objawów wskazuje na poważne nieprawidłowości w funkcjonowaniu organizmu, dlatego zaleca się wizytę w klinice. Wczesne leczenie może uratować życie.

Ostra białaczka szpikowa ma klasyfikację, która obejmuje wiele czynników i przyczyn, podzielonych na grupy:

  • prymitywne zmiany w genach;
  • zmiany spowodowane zaburzeniami w rozwoju tkanek, narządów;
  • konsekwencja innych chorób;
  • Zespół Downa;
  • mięsak szpikowy;
  • leczenie, diagnoza, objawy i oznaki mogą się różnić.

Przewlekła białaczka limfocytowa

W tym przypadku naukowcy ustalili połączenie, które określa przyczynę choroby i naruszenie ludzkiego komponentu genetycznego. Białaczka limfocytowa działa tylko na komórki macierzyste, które mogą dzielić się w nieskończoność. Mutacje występują w nowych komórkach, ponieważ łatwiej jest do nich przeniknąć z powodu niedokończonej formacji. Zdrowa krwinka jest stopniowo przekształcana w białą krwinkę. Następnie gromadzą się w szpiku kostnym i stamtąd krążą po całym organizmie, powoli infekując narządy ludzkie. Przewlekła białaczka szpikowa (CML) może przekształcić się w ostrą białaczkę limfoblastyczną.

Etapy przewlekłej białaczki szpikowej:

Pierwszy etap. Choroba rozwija się stopniowo. Charakteryzuje się powiększeniem śledziony, wtórnymi objawami białaczki szpikowej: wzrostem poziomu ziarnistych leukocytów, a także elementów niejądrowych we krwi obwodowej. Objawy pierwszego stadium przewlekłej białaczki szpikowej można porównać z objawami ostrej białaczki szpikowej: dusznością, ciężkością w żołądku, poceniem się. Poważne odczucia wskazujące na wzmocnienie onkologii:

  • ból pod żebrami, przechodzący w ból pleców;
  • wyczerpanie organizmu.

Na tym tle może rozwinąć się zawał śledziony, a następnie pojawią się problemy z wątrobą..

Drugi etap przewlekłej onkologii charakteryzuje się przyspieszonym rozwojem żywego nowotworu złośliwego. Początkowy etap choroby nie jest widoczny lub jest wyrażany w bardzo małym stopniu. Ten stan charakteryzuje się:

  • podwyższona temperatura ciała;
  • niedokrwistość;
  • szybka męczliwość;
  • liczba białych krwinek również stale rośnie;
  • Oprócz leukocytów, zwiększają się również inne komórki krwi.

Przewidywane wyniki i szybkie przejście niezbędnych procedur prowadzą do tego, że we krwi znajdują się składniki, które nie powinny być obecne podczas normalnego rozwoju organizmu. Zwiększa się stopień niedojrzałych leukocytów. Wpływa na okresowe swędzenie skóry..

Trzeci (ostatni) etap charakteryzuje się zmianami patofunkcyjnymi, w których następuje głód tlenowy każdej części ludzkiej tkanki, a także naruszenie wewnętrznego metabolizmu. Większy głód tlenu wpływa na komórki mózgowe. Najpoważniejsze przejawy etapu końcowego:

  • ból stawu;
  • zmęczenie;
  • wzrost temperatury do 40 stopni;
  • waga pacjenta jest znacznie zmniejszona;
  • zawał śledziony;
  • dodatnie pH.

Dodatkowe objawy to problemy z zakończeniami nerwowymi, zmiany w wewnętrznej składowej krwi. Oczekiwana długość życia na tym etapie choroby zależy od stosowanych leków i terapii.

Diagnostyka

Nowoczesne metody pozwalają obliczyć raka. Typowe, standardowe procesy, które umożliwiają identyfikację złośliwego elementu krwinki u człowieka:

  • OAK się odbywa. Dzięki tej procedurze ustala się stopień całkowitej liczby komórek. Co to robi? U pacjentów z białaczką szpikową wzrasta liczba niedojrzałych komórek, a także zmniejsza się liczba erytrocytów i płytek krwi..
  • Biochemiczne badanie krwi pozwala zidentyfikować przerwy w funkcjonowaniu wątroby i śledziony. Takie problemy są wywoływane przez przenikanie komórek białaczkowych do narządów..
  • Zbieranie tkanek i komórek, a także przenikanie ciał obcych do szpiku kostnego. Te dwie procedury są wykonywane w tym samym czasie. Prototypy mózgu pobrane z kości udowej.
  • Metoda badania genetyki i rozwoju człowieka poprzez badanie chromosomów. W strukturze ludzkich genów z chorobą onkologiczną zawarte są komórki białaczkowe, to one pozwalają wykryć ostrą białaczkę szpikową.
  • Mieszanie różnych orbitali atomu cząsteczki. Ta metoda służy do badania chromosomów; w przypadku onkologii nieprawidłowości.
  • Mielogram przedstawia statystyki szpiku kostnego w tabeli.
  • Hemogram pozwala na zbadanie pacjenta i postawienie precyzyjnej diagnozy. Charakteryzuje się szybkim rozmieszczeniem komponentów, szczegółową metodą ustalania lokalizacji.

Stosowane są również standardowe metody diagnostyczne: MRI, ultradźwięki itp. Nie mogą obiecać pacjentowi określenia dokładnej diagnozy lub stadium.

Leczenie

Ponieważ istnieją różnice między objawami choroby przewlekłej i ostrej, leczenie jest inne..

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej

Fazy ​​te mają podobny stopień uszkodzenia organizmu człowieka, dlatego leczenie jest uzależnione od stopnia zaawansowania choroby. W przypadku stadium przewlekłego lub nieaktywnego zaleca się przestrzeganie ogólnych norm leczenia, prowadzenie zdrowego trybu życia, nasycenie pokarmów witaminami. Odpoczynek na tym etapie porównuje się do pracy, przepisuje się również ilość witamin.

Jeśli poziom leukocytów nadal rośnie, zauważane są powikłania, pacjentom przepisuje się leki cytostatyczne. Po przejściu kuracji farmakologicznej wspomagana jest terapia mająca na celu przywrócenie prawidłowego funkcjonowania śledziony. Radioterapię stosuje się, gdy śledziona nie wróciła do swojego pierwotnego kształtu. Następnie przebieg leczenia przerywa się na okres 31 dni, po czym powtarza z terapią odtwórczą.

W fazie głodu tlenu najczęściej występuje jeden, rzadziej dwa preparaty chemiczne. Najczęściej są to preparaty specjalistyczne, które zawierają pewne grupy witamin, które pomagają zachować zdrowie i życie człowieka. Zasada aplikacji jest taka sama jak w fazie nieaktywnej: najpierw przeprowadza się skuteczną terapię, a następnie wspomagającą. Kursy chemioterapii dożylnej odbywają się trzy razy w roku. Jeśli technika nie działa, wykonywana jest procedura rozdzielania krwi na osocze i inne składniki. W przypadku objawów CML stosuje się transfuzje krwi dawcy, która obejmuje bezpośrednio komórki, osocze, a także zanieczyszczenia erytrocytów i płytek krwi. Radioterapię podaje się przy znacznych ilościach nowotworu złośliwego.

70% chorych na białaczkę szpikową otrzymało gwarancję wyzdrowienia dzięki przeszczepowi szpiku kostnego. Ta procedura jest przeprowadzana na początkowym etapie dolegliwości. Może to być konsekwencją usunięcia śledziony. Narząd ten można „usunąć” na dwa sposoby: nieplanowany polega na pęknięciu śledziony, a główny zależy od wielu czynników. Szpik kostny do przeszczepu musi być identyczny z mózgiem pacjenta.

Leczenie ostrej białaczki szpikowej

Uważa się, że chemioterapia jest podstawą leczenia białaczki szpikowej. Proces dzieli się na dwie części: przed remisją i po niej. Należy pamiętać o środkach bezpieczeństwa. Po chemioterapii może dojść do nawrotu choroby lub niepełnosprawności.

Jakie wytyczne kliniczne są przestrzegane? Na etapie indukcji leczenia wykonywany jest zestaw środków mających na celu wyeliminowanie przyczyn i objawów choroby, usunięcie niepotrzebnych komórek białaczkowych. Środki konsolidacyjne eliminują możliwość nawrotu, utrzymują normalny stan osoby. Klasyfikacja wpływa na zasadę leczenia AML, wiek, płeć, indywidualną tolerancję i możliwości.

Technika dożylnego podawania leku cytostatycznego stała się powszechna. Proces trwa tydzień. Pierwsze trzy dni łączy się z innym lekiem z grupy antybiotyków.

Gdy istnieje ryzyko wystąpienia chorób organizmu lub chorób zakaźnych, stosuje się mniej intensywny zabieg, którego istotą jest stworzenie zestawu środków dla pacjenta. Obejmuje to operację, pomoc psychoterapeutyczną dla pacjenta itp..

Pomiary indukcyjne dają pozytywne wyniki u ponad 50% pacjentów. Brak drugiego stopnia konsolidacji prowadzi do nawrotu choroby, dlatego jest uważany za niezbędny środek. Przeszczep szpiku kostnego wykonuje się, jeśli nowotwór może nawrócić po wykonaniu standardowych 3-5 procedur chemioterapii podtrzymującej. Hematopoeza przyczynia się do regeneracji organizmu. Analiza wymaga krwi obwodowej. W Izraelu wskaźniki wyzdrowienia z białaczki limfocytowej są wysokie, ponieważ niekorzystne warunki dla człowieka są natychmiast eliminowane, proces nowotworowy ustępuje. Wykorzystuje się tam również wykrywanie wybuchu we krwi obwodowej.

Kryzys wybuchowy jest złośliwym procesem, uważa się, że kończy się. Na tym etapie zespołów nie da się wyleczyć, a jedynie podtrzymać procesy życiowe, gdyż etiologia i patogeneza tej fazy nie są w pełni poznane. Negatywne doświadczenie sugeruje, że leukocyty przekraczają wymaganą objętość.

Prognozy dotyczące ostrej białaczki szpikowej

Onkolodzy podają różne szacunki dotyczące przeżycia w AML, ponieważ zależy to od wielu czynników, na przykład wieku, płci i innych. Stabilna ocena klasyfikacji AML wykazała, że ​​średni wskaźnik przeżywalności waha się od 15 do 65%. Prognoza powrotu choroby od 30 do 80%.

Obecność cielesnych schorzeń infekcyjnych powoduje gorsze rokowanie u osób starszych. Obecność towarzyszących dolegliwości powoduje, że chemioterapia, tak niezbędna w leczeniu białaczki szpikowej, jest niedostępna. W przypadku chorób hematologicznych obraz wygląda znacznie bardziej rozczarowująco niż w przypadku wystąpienia złośliwego guza w wyniku współistniejącej choroby. Ostra białaczka szpikowa rzadko występuje u dzieci, częściej u dorosłych.

Prognozy dotyczące przewlekłej białaczki szpikowej

Decydującą przyczyną pozytywnego wyniku jest moment rozpoczęcia leczenia. Następujące czynniki zależą od czasu trwania i prawdopodobieństwa wyleczenia raka: wielkość rozrostu wątroby, śledziony, liczba niejądrowych elementów krwi, białych krwinek, niedojrzałych komórek szpiku kostnego.

Możliwość śmiertelnego wyniku rośnie wraz z liczbą znaków determinujących rozwój onkologii. Współistniejące infekcje lub krwotoki podskórne części ciała są częstą przyczyną śmierci. Średnia długość życia to dwa lata. Szybkie zdefiniowanie i leczenie choroby może zwiększyć ten okres dziesięciokrotnie.

Białaczka szpikowa - co to jest?

Białaczka szpikowa jest nowotworem układu krwiotwórczego organizmu. Choroba zaczyna się w szpiku kostnym, który wytwarza różne rodzaje krwinek. Kiedy osoba jest zdrowa, rozwój i odnowa wszystkich komórek krwi jest zrównoważony. Sam proces dojrzewania komórek jest dość złożony i przebiega stopniowo.

Ale kiedy pojawia się patologia, cały proces dojrzewania całkowicie się psuje. Białe krwinki (leukocyty) przestają w pełni dojrzewać do pełnoprawnych dojrzałych komórek i zaczynają się szybko i chaotycznie dzielić. Funkcjonowanie układu krwiotwórczego zostaje zaburzone: zmienione komórki szeregu mieloidalnego wypierają zdrowe komórki i zastępują je w szpiku kostnym. We krwi pacjenta z białaczką jest niewiele zdrowych leukocytów, erytrocytów (czerwonych krwinek) i płytek krwi (płytek krwi).

  1. Opis
  2. Powody
  3. Odmiany
  4. Objawy
  5. Diagnostyka
  6. Leczenie
  7. Prognoza

Opis

Białaczka szpikowa (mieloza białaczkowa) jest jednym z typów białaczek o wysokim stopniu złośliwości, w którym w szpikowych krwinkach krwi zaczynają zachodzić procesy patologiczne. Zmienione limfocyty zakłócają wzrost i rozwój zdrowych krwinek, a po pewnym czasie szpik kostny całkowicie przestaje wytwarzać zdrowe komórki. Dlatego u pacjentów z białaczką często rozwija się anemia (anemia), częste krwawienia i różne choroby zakaźne..

Od najwcześniejszych stadiów białaczka szpikowa nie jest zlokalizowana w żadnej określonej części ciała. Ze szpiku kostnego jest przenoszony przez krwiobieg po całym organizmie: do węzłów chłonnych i innych narządów. Funkcje całego układu narządów są upośledzone, co oznacza pracę całego organizmu jako całości. Dlatego białaczka szpikowa nazywana jest układową chorobą złośliwą..

Wiodące kliniki w Izraelu

Choroba rozprzestrzenia się niezwykle szybko. W przypadkach, gdy nie ma lekarstwa, komórki białaczkowe rozprzestrzeniają się po całym organizmie bez przeszkód. Narządy, do których wniknęły, przestają normalnie funkcjonować i rozwijają się w nich poważne choroby. Pacjenci umierają bez leczenia po kilku tygodniach lub miesiącach.

Uważa się, że białaczka szpikowa występuje najczęściej u dorosłych. Ryzyko rozwoju tej choroby gwałtownie wzrasta po 50 roku życia, średni wiek pacjentów wynosi 60 lat. W młodym i średnim wieku mężczyźni i kobiety chorują równie często. W bardziej dojrzałym wieku mężczyźni częściej chorują. Kod białaczki szpikowej (granulocytarnej i szpikowej) według ICD-10 - C92.

Również w praktyce medycznej występuje inny rodzaj białaczki - limfoblastyczna. Różnica między białaczką limfoblastyczną a białaczką mieloblastyczną polega na tym, że rozwija się ona z grupy prekursorów limfocytów (limfoblastów).

Powody

Do tej pory naukowcom nie udało się ustalić dokładnych przesłanek, z których pojawia się nowotwór z linii mieloidalnej i następuje złośliwa zmiana w komórkach krwi..

Wskazano tylko na kilka czynników, które mogą wywołać początek rozwoju białaczki szpikowej:

  • patologie chromosomalne - dziedziczna predyspozycja lub wrodzone wady genetyczne (zespół Downa lub Blooma);
  • wiek - ryzyko rozwoju choroby wzrasta wraz z wiekiem i występuje najczęściej u osób starszych;
  • palenie - dym tytoniowy zawiera benzen i inne czynniki rakotwórcze;
  • niektóre choroby krwi - mielodysplazja, czerwienica, trombocytemia. Pacjenci, u których w przeszłości występowały te choroby, są bardziej narażeni na białaczkę;
  • promieniowanie jonizujące;
  • przeniesiona radioterapia dla innych postaci nowotworów złośliwych;
  • stosowanie chemioterapii w innych typach onkologii - choroba zaczyna się jako nieprawidłowa reakcja na terapię. Dlatego podczas leczenia konieczne jest regularne monitorowanie morfologii krwi;
  • odroczone choroby autoimmunologiczne, zakaźne - pacjenci z chorobami takimi jak gruźlica, anemia złośliwa, idiopatyczna małopłytkowość, HIV i inne są w dużym stopniu zagrożeni;
  • poprzednia historia chorób onkologicznych - możliwość wywołania rozwoju wtórnej białaczki;
  • niekorzystna ekologia - życie na terenach o szkodliwych warunkach chemicznych lub radioaktywnych może mieć negatywny wpływ zarówno na każdego człowieka, jak i jego dzieci.

Potrzebuję wiedzieć! 10% noworodków z zespołem Downa ma przemijający zespół mieloproliferacyjny. W większości przypadków choroba przebiega bezobjawowo, z wyjątkiem blastów krążących we krwi obwodowej i ustępuje bez leczenia po 3-6 miesiącach.

Odmiany

Białaczka szpikowa dzieli się na dwie formy: ostrą i przewlekłą. Formy białaczki szpikowej nie mogą przejść z ostrej do przewlekłej. Są to różne choroby ze specjalnymi typowymi objawami. Nadmierna proliferacja i wzrost niedojrzałych komórek blastycznych są typowe dla ostrej białaczki szpikowej. AML jest chorobą bardzo trudną i trudną do leczenia. W ostrej białaczce szpikowej rozwój choroby następuje szybko, co wymaga szybkiego leczenia.

Ta choroba ma trzy etapy rozwoju:

  • początkowy - najczęściej pozostaje niezauważony. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się zmiany w biochemii krwi. Pacjent rozwija infekcje bakteryjne, zaostrza choroby przewlekłe;
  • rozszerzony - pojawiają się oznaki choroby. Czasami występują naprzemiennie zaostrzenia i etapy remisji. Bardzo często dochodzi do całkowitej remisji. Jeśli wyzdrowienie nie nastąpi, nastąpi zaostrzenie choroby i przejście do stadium terminalnego;
  • terminalny - charakteryzuje się zakłóceniem na dużą skalę zdrowego procesu hematopoezy.

Ostra białaczka szpikowa (lub mieloblastyczna) może rozwinąć się u osób w każdym wieku, ale najczęściej występuje u pacjentów powyżej 50 roku życia. Jest to jeden z najczęstszych rodzajów raka krwi u dzieci i młodzieży. W onkologii dziecięcej białaczka szpikowa zajmuje drugie miejsce, ustępując jedynie ostrej białaczce limfocytowej. U dzieci choroba ta występuje w prawie 25% przypadków..

Białaczka mielomonocytowa (mielomonoblastyczna) jest postacią białaczki szpikowej, w której zaatakowane są komórki czerwonego szpiku kostnego we krwi: monoblasty i mieloblasty. W blastach nie ma ciał Auera - krwinek czerwonych białek w cytoplazmie mielocytów i mieloblastów. Białaczka mielomonocytowa ma trzy typy kliniczne: ostry, przewlekły i młodzieńczy.

Ważny! Białaczka mielomonocytowa w większości przypadków występuje u dzieci. U dzieci poniżej 4 roku życia częstość wykrywania tej choroby jest na pierwszym miejscu..

Przewlekła białaczka szpikowa charakteryzuje się nadmiernym nieprawidłowym tworzeniem się i wzrostem dojrzałych i dojrzewających leukocytów. Choroba rozwija się powoli i na wczesnym etapie nie daje żadnych zauważalnych objawów. Bardzo często wykrywane przypadkowo podczas laboratoryjnych badań krwi w kierunku innych chorób.

Przewlekła białaczka ma również trzy etapy rozwoju:

  • łagodny - bezobjawowy przez długi czas, wyrażający się stałym wzrostem liczby leukocytów we krwi;
  • rozszerzony - pojawiają się kliniczne objawy choroby, rośnie poziom leukocytów;
  • terminal - stan zdrowia pacjenta gwałtownie się pogarsza. Występuje niska wrażliwość na przepisane leczenie, rozwijają się powikłania infekcyjne.

Przewlekła białaczka szpikowa występuje najczęściej u dorosłych, ale występuje również u dzieci (około 2% przypadków). Grupa przewlekłych białaczek szpikowych obejmuje: przewlekłą postać raka monocytarnego krwi, mielozę subleukemiczną, erytromielozę i inne podobne białaczki.

Podobukemiczny typ przewlekłej białaczki szpikowej występuje najczęściej u pacjentów w podeszłym wieku. Choroba towarzyszy proliferacji tkanek łącznych szpiku kostnego i ich zastępowaniu przez blizny. Charakterystyczną cechą tego typu białaczki jest długotrwały brak objawów i dolegliwości ze strony pacjenta. Istnieją również przewlekłe białaczki mielocytowe - grupa chorób, w których powstają komórki nowotworowe, takie jak cytryczne lub procytyczne prekursory serii mieloidalnej.

Systematyzacja AML według WHO dzieli kilkadziesiąt typów choroby na kilka grup:

  • AML z typowymi zmianami genów;
  • AML z zaburzeniami związanymi z dysplazją;
  • wtórna AML rozpoczynająca się w wyniku terapii innych chorób;
  • choroby z proliferacją linii mieloidalnej w zespole Downa;
  • mięsaki szpikowe (mięsaki szpikowe);
  • blast plazmacytoidalnych guzów z komórek dendrytycznych;
  • inne rodzaje AML.

Zgodnie z klasyfikacją FAB istnieje również kilka wariantów ostrej białaczki szpikowej:

  • M0 - niezróżnicowana AML;
  • M1 - AML bez dojrzewania komórek;
  • M2 - AML z niepełnym dojrzewaniem komórek;
  • M3 - białaczka promielocytowa;
  • M4 - białaczka mielomonocytowa;
  • M5 (M5a i M5b) - białaczka monoblastyczna;
  • M6 - erytroleukemia;
  • M7 - białaczka megakarioblastyczna.

Objawy

Objawy białaczki szpikowej charakteryzują się następującymi podstawowymi objawami:

  • ogólne złe samopoczucie, osłabienie, senność;
  • duszność, zwiększone zmęczenie;
  • pojawienie się wybroczyn - małe krwotoki pod skórą, a także na błonach śluzowych policzków, dziąseł, narządów płciowych;
  • przebarwienia dziąseł - dziąsła stają się niebieskawo-niebieskie lub bordowe, krwawią podczas mycia zębów i podczas jedzenia;
  • przedłużone miesiączki i acykliczne krwawienia u kobiet;
  • słaby apetyt i uczucie ciężkości w lewym podżebrzu;
  • ostra utrata masy ciała i kacheksja (stan skrajnego wyczerpania organizmu);
  • dysfunkcja układu nerwowego: upośledzenie pamięci, splątanie;
  • słaba odporność - zwiększona podatność na choroby wirusowe i bakteryjne, zapalenie zatok, zapalenie oskrzeli;
  • bladość skóry i niebieskawe zabarwienie twardówki oczu są oznakami rozwoju niedokrwistości.

Pacjenci odczuwają ścieńczenie chrząstki i zwiększoną łamliwość kości. Śledziona produkuje coraz więcej płytek krwi, aby zrekompensować ich brak, w wyniku czego znacznie się zwiększa. Jest też typowy obraz choroby z charakterystycznymi objawami: gorączka, nocne poty, kołatanie serca, uczucie silnego bólu stawów, obrzęk węzłów chłonnych, wysypki na skórze i błonach śluzowych.

Rzadziej objawy choroby takie jak bóle głowy, niewyraźne widzenie, wymioty, brak ruchu mięśni twarzy, chłopcy mogą mieć powiększone jądro (czasem jedno i drugie). Obserwuje się przerost tkanki dziąseł i pojawiają się chloromy - guzowate formacje zielonego lub niebieskawego koloru, które pojawiają się w węzłach chłonnych, na kościach lub wokół oczu.

U pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową rozwija się leukostaza, która może również objawiać się priapizmem. Nieleczone zwiększone krwawienie, które początkowo objawia się wybroczynami, prowadzi do poważnych powikłań, takich jak krwawienie wewnętrzne lub udar krwotoczny.

Nie trać czasu na szukanie niedokładnej ceny leczenia raka

* Tylko pod warunkiem otrzymania danych o chorobie pacjenta przedstawiciel kliniki będzie mógł obliczyć dokładną cenę zabiegu.

Diagnostyka

Diagnozę białaczki szpikowej przeprowadza się badając różne parametry krwi pacjenta oraz badania instrumentalne, takie jak:

  • ogólne badanie krwi i biochemia;
  • badanie cytogenetyczne - badane są nieprawidłowe komórki, w których wykryta jest patologia (chromosom Philadelphia);
  • nakłucie mostka;
  • nakłucie lędźwiowe;
  • przebicie węzłów chłonnych;
  • MRI i CT;
  • Ultradźwięk;
  • radiografia;
  • scyntygrafia szkieletowa.

Zapamiętaj! Ostra białaczka szpikowa charakteryzuje się szybkim rozwojem, dlatego duże znaczenie ma wczesne ustalenie trafnej diagnozy i wyznaczenie kompetentnego leczenia.

Leczenie

Leczenie białaczki szpikowej to długotrwała kompleksowa terapia w specjalistycznej poradni lekarskiej i ścisła kontrola przebiegu choroby. Głównym sposobem leczenia tej choroby jest chemioterapia. Podczas chemioterapii stosuje się specjalne leki cytostatyczne, które blokują wzrost komórek rakowych. Jeden taki lek nie jest w stanie zniszczyć wszystkich dotkniętych komórek, więc lekarze stosują kombinacje kilku leków, które działają inaczej na komórki nowotworowe. W ten sposób uzyskuje się maksymalną skuteczność zabiegu. Stosowanie kombinacji kilku cytostatyków nazywane jest polichemioterapią..

Chemioterapia białaczki szpikowej przebiega w dwóch etapach: indukcji i konsolidacji (terapia po remisji). W pierwszym etapie zaleca się leczenie w celu zmniejszenia liczby komórek białaczkowych w organizmie i osiągnięcia stanu remisji. Na drugim etapie eliminuje się resztkowe skutki choroby i zapobiega się możliwości nawrotu. Środki terapeutyczne są przepisywane w zależności od rodzaju białaczki szpikowej, ogólnego stanu fizycznego pacjenta i wielu innych czynników. W razie potrzeby zaleca się radioterapię i leczenie objawowe.

Pacjentom, u których choroba nie reaguje na leczenie lub w przypadku nawrotu choroby, przepisuje się kursy chemioterapii wysokodawkowej. Następnie wykonuje się przeszczep szpiku kostnego. Głównym celem tego zabiegu jest całkowite zniszczenie komórek białaczkowych w całym organizmie w celu przywrócenia prawidłowych funkcji szpiku kostnego. Aby zapobiec powikłaniom po zabiegu stosuje się tzw. Terapię towarzyszącą, czyli wspomagające leczenie wspomagające..

Prognoza

Jakie będzie rokowanie w życiu pacjentów z białaczką szpikową, zależy od stopnia zaawansowania choroby w momencie rozpoznania. Bardzo ważna jest reakcja organizmu pacjenta na zabieg. Nowoczesne metody bioterapii pozwalają na osiągnięcie stabilnej, długotrwałej remisji i zapobiegają nawrotom choroby. Niekorzystne rokowanie może mieć miejsce w przypadku późnego wykrycia choroby.

Na oczekiwaną długość życia pacjentów z białaczką szpikową może wpływać wiele przyczyn.

Ryzyko śmierci z powodu tej choroby wzrasta, jeśli:

  • pacjent ma ponad 55 lat;
  • historia innego raka;
  • w komórkach występują mutacje genetyczne;
  • bardzo duża liczba białych krwinek w momencie diagnozy;
  • posiadanie dwóch lub więcej kursów chemioterapii.

Ważny! Obecnie dzięki nowoczesnym metodom leczenia rokowanie w białaczce szpikowej stało się korzystniejsze: pięcioletnia przeżywalność pacjentów przekroczyła 75%, a długotrwałą remisję obserwuje się u ponad 50% pacjentów..

Według statystyk u dorosłych pacjentów z białaczką szpikową następujące prognozy są następujące:

  • osoby starsze powyżej 60 roku życia mają szansę dożyć 5-letniego kamienia milowego nieco ponad 10%;
  • wskaźnik przeżycia osób w wieku 50-60 lat - 25%;
  • wskaźnik przeżycia pacjentów 40 - 45 lat - 50%;
  • młodzi pacjenci mają duże szanse na wyzdrowienie.

Białaczka szpikowa (białaczka szpikowa)

Białaczka szpikowa lub białaczka szpikowa jest niebezpiecznym nowotworem układu krwiotwórczego, w którym atakowane są komórki macierzyste szpiku kostnego. Ludzie często nazywają białaczkę „białaczką”. W rezultacie całkowicie przestają pełnić swoje funkcje i zaczynają szybko się rozmnażać..

W ludzkim szpiku kostnym wytwarzane są płytki krwi, leukocyty i erytrocyty. Jeśli u pacjenta zostanie zdiagnozowana białaczka szpikowa, wówczas patologicznie zmienione niedojrzałe komórki, które w medycynie nazywane są blastami, zaczynają dojrzewać i szybko namnażać się we krwi. Całkowicie blokują wzrost normalnych i zdrowych krwinek. Po pewnym czasie wzrost szpiku kostnego całkowicie ustaje i te patologiczne komórki poprzez naczynia krwionośne docierają do wszystkich narządów.

W początkowej fazie rozwoju białaczki szpikowej dochodzi do znacznego wzrostu liczby dojrzałych leukocytów we krwi (do 20 000 na μg). Stopniowo ich poziom wzrasta dwa lub więcej razy i osiąga 400 000 na μg. Również przy tej dolegliwości dochodzi do wzrostu poziomu bazofili we krwi, co wskazuje na ciężki przebieg białaczki szpikowej..

Powody

Etiologia ostrej i przewlekłej białaczki szpikowej nie została jeszcze w pełni poznana. Ale naukowcy z całego świata pracują nad rozwiązaniem tego problemu, aby w przyszłości można było zapobiec rozwojowi patologii..

Możliwe przyczyny rozwoju ostrej i przewlekłej białaczki szpikowej:

  • patologiczna zmiana w strukturze komórki macierzystej, która zaczyna mutować, a następnie ją tworzy. W medycynie nazywane są klonami patologicznymi. Stopniowo komórki te zaczynają przenikać do narządów i układów. Nie ma sposobu, aby je wyeliminować za pomocą leków cytostatycznych;
  • narażenie na szkodliwe chemikalia;
  • wpływ promieniowania jonizującego na organizm człowieka. W niektórych sytuacjach klinicznych białaczka szpikowa może rozwinąć się w wyniku wcześniejszej radioterapii w leczeniu innego raka (skuteczna metoda leczenia nowotworów);
  • długotrwałe stosowanie cytostatycznych leków przeciwnowotworowych, a także niektórych środków chemioterapeutycznych (zwykle podczas leczenia chorób nowotworowych). Takie leki obejmują Leukeran, Cyclophosphamide, Sarcosolite i inne;
  • negatywne skutki węglowodorów aromatycznych;
  • Zespół Downa;
  • niektóre choroby wirusowe.

Etiologia rozwoju ostrej i przewlekłej białaczki szpikowej jest przedmiotem badań do dziś..

Czynniki ryzyka

  • wpływ promieniowania na organizm ludzki;
  • wiek pacjenta;
  • podłoga.

Białaczka szpikowa w medycynie dzieli się na dwa typy:

  • przewlekła białaczka szpikowa (najczęstsza postać);
  • ostra białaczka szpikowa.

Ostra białaczka szpikowa

Ostra białaczka szpikowa jest chorobą krwi, w której dochodzi do niekontrolowanego namnażania leukocytów. Pełne komórki są zastępowane komórkami białaczkowymi. Patologia jest szybka i bez odpowiedniego leczenia człowiek może umrzeć w ciągu kilku miesięcy. Oczekiwana długość życia pacjenta zależy bezpośrednio od etapu, na którym zostanie wykryta obecność procesu patologicznego. Dlatego w przypadku wystąpienia pierwszych objawów białaczki szpikowej ważne jest, aby skontaktować się z wykwalifikowanym specjalistą, który zdiagnozuje (najbardziej pouczające jest badanie krwi), potwierdzi lub zaprzeczy diagnozie. Ostra białaczka szpikowa dotyka osoby z różnych grup wiekowych, ale najczęściej dotyka osoby powyżej 40 roku życia.

Objawy ostrej postaci

Objawy choroby zwykle pojawiają się prawie natychmiast. W bardzo rzadkich sytuacjach klinicznych stan pacjenta pogarsza się stopniowo.

  • krwotok z nosa;
  • krwiaki, które tworzą się na całej powierzchni ciała (jeden z najważniejszych objawów diagnostyki patologii);
  • przerostowe zapalenie dziąseł;
  • nocne poty;
  • ossalgia;
  • duszność pojawia się nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym;
  • osoba często choruje na dolegliwości zakaźne;
  • skóra jest blada, co wskazuje na naruszenie hematopoezy (ten objaw jest jednym z pierwszych, który się objawia);
  • masa ciała pacjenta stopniowo maleje;
  • wysypki wybroczynowe są zlokalizowane na skórze;
  • wzrost temperatury do poziomu podgorączkowego.

Jeśli masz jeden lub więcej z tych objawów, zaleca się jak najszybsze udanie się do placówki medycznej. Należy pamiętać, że rokowanie choroby, a także oczekiwana długość życia pacjenta, u którego została wykryta, w dużej mierze zależy od terminowej diagnozy i leczenia..

Przewlekła białaczka szpikowa

Przewlekła białaczka szpikowa jest złośliwą chorobą, która atakuje wyłącznie hematopoetyczne komórki macierzyste. Mutacje genów występują w niedojrzałych komórkach szpikowych, które z kolei wytwarzają czerwone krwinki, płytki krwi i praktycznie wszystkie typy białych krwinek. W rezultacie w organizmie powstaje nieprawidłowy gen o nazwie BCR-ABL, co jest niezwykle niebezpieczne. „Atakuje” zdrowe krwinki i przekształca je w komórki białaczkowe. Miejscem ich lokalizacji jest szpik kostny. Stamtąd wraz z krwią rozprzestrzeniają się po całym ciele i wpływają na najważniejsze narządy. Przewlekła białaczka szpikowa nie rozwija się szybko, charakteryzuje się długim i miarowym przebiegiem. Ale głównym zagrożeniem jest to, że bez odpowiedniego leczenia może przekształcić się w ostrą białaczkę szpikową, która może zabić człowieka w ciągu kilku miesięcy..

Choroba w większości sytuacji klinicznych dotyka ludzi z różnych grup wiekowych. U dzieci występuje sporadycznie (przypadki zachorowalności są bardzo rzadkie).

Przewlekła białaczka szpikowa występuje w kilku etapach:

  • chroniczny. Leukocytoza wzrasta stopniowo (można ją wykryć za pomocą badania krwi). Wraz z nim wzrasta poziom granulocytów i płytek krwi. Rozwija się również powiększenie śledziony. Początkowo choroba może przebiegać bezobjawowo. Później u pacjenta pojawia się szybkie zmęczenie, pocenie się, uczucie ciężkości pod lewym żebrem, wywołane powiększeniem śledziony. Z reguły pacjent zwraca się do specjalisty dopiero po wystąpieniu duszności podczas niewielkiego wysiłku, ciężkości w nadbrzuszu po jedzeniu. Jeśli w tej chwili wykonuje się badanie rentgenowskie, to na zdjęciu wyraźnie widać, że kopuła przepony jest podniesiona do góry, lewe płuco jest odepchnięte i częściowo ściśnięte, a żołądek jest również ściśnięty z powodu ogromnego rozmiaru śledziony. Najstraszniejszym powikłaniem tego stanu jest zawał śledziony. Objawy - ból po lewej stronie pod żebrem, promieniujący do pleców, gorączka, ogólne zatrucie organizmu. W tym czasie śledziona jest bardzo bolesna przy badaniu palpacyjnym. Zwiększa się lepkość krwi, co powoduje okluzyjne uszkodzenie wątroby;
  • etap przyspieszania. Na tym etapie przewlekła białaczka szpikowa praktycznie się nie objawia lub jej objawy są wyrażane w znikomym stopniu. Stan pacjenta jest stabilny, czasami dochodzi do wzrostu temperatury ciała. Osoba szybko się męczy. Wzrasta poziom leukocytów, rosną również metamielocyty i mielocyty. Dokładne badanie krwi ujawni komórki blastyczne i promielocyty, które normalnie nie powinny być obecne. Poziom bazofili wzrasta do 30%. Jak tylko to się stanie, pacjenci zaczynają narzekać na swędzenie i gorączkę. Wszystko to spowodowane jest wzrostem ilości histaminy. Po dodatkowych analizach (których wyniki umieszcza się w historii choroby w celu obserwacji trendu) dawka chemii wzrasta. lek stosowany w leczeniu białaczki szpikowej;
  • etap końcowy. Ten etap choroby rozpoczyna się pojawieniem się bólu stawów, silnego osłabienia i wzrostu temperatury do dużej liczby (39-40 stopni). Zmniejsza się waga pacjenta. Charakterystycznym objawem tego etapu jest zawał śledziony spowodowany nadmiernym jej powiększeniem. Osoba jest w bardzo trudnym stanie. Pojawia się u niego zespół krwotoczny i kryzys wybuchowy. Ponad 50% osób na tym etapie rozpoznaje zwłóknienie szpiku kostnego. Dodatkowe objawy: powiększenie obwodowych węzłów chłonnych, trombocytopenia (wykrywana w badaniu krwi), anemia normochromiczna, uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (niedowład, naciek nerwowy). Oczekiwana długość życia pacjenta jest całkowicie zależna od wspomagającej terapii lekowej.

Diagnostyka

  • pełna morfologia krwi. Dzięki niemu możesz określić poziom wszystkich krwinek. U pacjentów z ostrą lub przewlekłą białaczką szpikową zwiększa się poziom niedojrzałych białych krwinek we krwi. Później odnotowuje się spadek liczby erytrocytów i płytek krwi;
  • chemia krwi. Z jego pomocą lekarze mają możliwość zidentyfikowania nieprawidłowości w wątrobie i śledzionie, które zostały sprowokowane przez wniknięcie do nich komórek białaczkowych;
  • biopsja i aspiracja szpiku kostnego. Najbardziej pouczająca technika. Najczęściej te dwa testy są wykonywane jednocześnie. Próbki szpiku kostnego pobierane są z kości udowej (z tyłu kości udowej);
  • analiza cytogenetyczna. Z jego pomocą bada się chromosomy. Komórki białaczkowe w tej chorobie zawierają nieprawidłowy chromosom. W medycynie nazywana jest „Filadelfią”. Jego wygląd jest taki sam jak chromosom 22, tyle że jest lekko obcięty;
  • hybrydyzacja. Ponadto metoda badania chromosomów w celu identyfikacji nieprawidłowości;
  • reakcja łańcuchowa polimerazy. Najbardziej czuły test, którego celem jest wykrycie patologicznego genu BCR-ABL (charakterystycznego dla choroby).
  • CT;
  • MRI;
  • Ultradźwięk.

Leczenie

Wybierając konkretną metodę leczenia danej choroby, należy wziąć pod uwagę etap jej rozwoju. Jeśli choroba zostanie wykryta na wczesnym etapie, pacjentowi zwykle przepisuje się leki wzmacniające i zbilansowaną dietę bogatą w witaminy.

Główną i najskuteczniejszą metodą leczenia jest terapia lekowa. Do leczenia stosuje się cytostatyki, których działanie ma na celu zatrzymanie wzrostu komórek nowotworowych. Szeroko stosuje się również radioterapię, przeszczep szpiku kostnego i transfuzję krwi..

Większość metod leczenia tej choroby powoduje raczej poważne skutki uboczne:

  • zapalenie błony śluzowej przewodu pokarmowego;
  • uporczywe nudności i wymioty;
  • wypadanie włosów.

W leczeniu choroby i przedłużeniu życia pacjenta stosuje się następujące leki chemioterapeutyczne:

  • „Mielobromol”;
  • Allopuryna;
  • „Mielosan”.

Wybór leku zależy bezpośrednio od stadium choroby, a także od indywidualnych cech pacjenta. Wszystkie leki są przepisywane przez lekarza prowadzącego ściśle! Zabrania się samodzielnego dostosowywania dawki.!

Tylko przeszczep szpiku kostnego może doprowadzić do całkowitego wyzdrowienia. Ale w tym przypadku komórki macierzyste pacjenta i dawcy muszą być w 100% identyczne..

Przewlekła białaczka szpikowa. Przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie i rokowanie choroby.

Przewlekła białaczka szpikowa jest chorobą nowotworową krwi. Charakteryzuje się niekontrolowanym wzrostem i rozmnażaniem wszystkich komórek krwi wzrostu, podczas gdy młode komórki złośliwe są w stanie dojrzeć do dojrzałych form.

Przewlekła białaczka szpikowa (synonim - przewlekła białaczka szpikowa) jest chorobą nowotworową krwi. Jego rozwój jest związany ze zmianami w jednym z chromosomów i pojawieniem się chimerycznego („zszytego” z różnych fragmentów) genu, który zaburza hematopoezę w czerwonym szpiku kostnym.

Podczas przewlekłej białaczki szpikowej we krwi wzrasta zawartość specjalnego rodzaju leukocytów - granulocytów. Powstają w czerwonym szpiku kostnym w ogromnych ilościach i są uwalniane do krwi, nie mając czasu na pełną dojrzałość. Jednocześnie zmniejsza się zawartość wszystkich innych typów leukocytów.

Granulocyty to rodzaj białych krwinek (białych krwinek). W rzeczywistości wszystkie leukocyty są podzielone na dwa typy:
  • Komórki bez ziarnistości to limfocyty (wydzielają przeciwciała i zapewniają odporność) i monocyty (są fagocytami - „pożeraczami” obcych cząstek).
  • Komórki z ziarnistością (granulocyty) - zapewniają ochronę organizmu niezwiązaną z odpornością: absorbują obce cząsteczki i mikroorganizmy, biorą udział w stanach zapalnych, reakcjach alergicznych.

Kilka faktów na temat rozpowszechnienia przewlekłej białaczki szpikowej:
  • Co piąta choroba nowotworowa krwi to przewlekła białaczka szpikowa.
  • Wśród wszystkich nowotworów krwi przewlekła białaczka szpikowa zajmuje trzecie miejsce w Ameryce Północnej i Europie, aw Japonii - drugie.
  • Przewlekła białaczka szpikowa dotyka każdego roku 1 na 100 000 osób na całym świecie.
  • Częstość występowania choroby nie zmieniła się w ciągu ostatnich 50 lat.
  • Najczęściej choroba jest wykrywana u osób w wieku 30-40 lat.
  • Mężczyźni i kobiety chorują z mniej więcej taką samą częstotliwością..

Przyczyny przewlekłej białaczki szpikowej

Przyczyny nieprawidłowości chromosomalnych prowadzących do przewlekłej białaczki szpikowej są nadal słabo poznane..

Uważa się, że istotne są następujące czynniki:

  • Niskie dawki promieniowania. Ich rola została udowodniona tylko u 5% pacjentów..
  • Promieniowanie elektromagnetyczne, wirusy i niektóre chemikalia - ich działanie nie zostało ostatecznie udowodnione.
  • Stosowanie niektórych leków. Znane są przypadki przewlekłej białaczki szpikowej podczas leczenia cytostatykami (leki przeciwnowotworowe) w połączeniu z radioterapią.
  • Powody dziedziczne. Osoby z nieprawidłowościami chromosomowymi (zespół Klinefeltera, zespół Downa) mają zwiększone ryzyko przewlekłej białaczki szpikowej.
W wyniku rozpadu chromosomów w komórkach czerwonego szpiku kostnego pojawia się cząsteczka DNA o nowej strukturze. Tworzy się klon złośliwych komórek, które stopniowo wypierają wszystkie inne i zajmują większość czerwonego szpiku kostnego. Wadliwy gen ma trzy główne skutki:
  • Komórki namnażają się poza kontrolą, jak komórki rakowe.
  • Naturalne mechanizmy śmierci przestają działać na te komórki.
Bardzo szybko opuszczają czerwony szpik kostny do krwi, dlatego nie mają możliwości dojrzewania i przekształcenia się w normalne leukocyty. We krwi znajduje się wiele niedojrzałych leukocytów, które nie są w stanie sprostać swoim zwykłym funkcjom..

Fazy ​​przewlekłej białaczki szpikowej

  • Faza przewlekła. Większość pacjentów zgłaszających się do lekarza znajduje się w tej fazie (około 85%). Średni czas trwania wynosi 3-4 lata (w zależności od terminowego i prawidłowego rozpoczęcia leczenia). To jest etap względnej stabilności. Pacjent martwi się minimalnymi objawami, na które może nie zwracać uwagi. Czasami lekarze wykryją przewlekłą fazę białaczki szpikowej przypadkowo podczas ogólnego badania krwi.
  • Faza przyspieszenia. W tej fazie następuje aktywacja procesu patologicznego. Liczba niedojrzałych białych krwinek we krwi zaczyna szybko wzrastać. Faza akceleracji jest jakby przejściowa od chronicznej do ostatniej, trzeciej.
  • Faza końcowa. Ostatni etap choroby. Występuje wraz ze wzrostem zmian w chromosomach. Czerwony szpik kostny jest prawie całkowicie zastępowany przez komórki złośliwe. W fazie terminalnej pacjent umiera.

Manifestacje przewlekłej białaczki szpikowej

Objawy fazy przewlekłej:

  • Początkowo objawy mogą być całkowicie nieobecne lub są na tyle słabe, że pacjent nie przywiązuje do nich zbytniej wagi, przypisując je ciągłemu przepracowaniu. Choroba jest wykrywana przypadkowo, podczas następnego ogólnego badania krwi.
  • Naruszenie stanu ogólnego: osłabienie i złe samopoczucie, stopniowa utrata masy ciała, zmniejszenie apetytu, zwiększona potliwość w nocy.
  • Objawy związane ze wzrostem wielkości śledziony: podczas posiłku pacjent szybko je, ból w lewym brzuchu, obecność wyczuwalnego guza.
Rzadsze objawy przewlekłej fazy białaczki szpikowej:
  • Objawy związane z dysfunkcją płytek krwi i białych krwinek: różne krwawienia lub odwrotnie, tworzenie się skrzepów krwi.
  • Objawy związane ze wzrostem liczby płytek krwi, aw konsekwencji wzrostem krzepnięcia krwi: zaburzenia krążenia w mózgu (bóle głowy, zawroty głowy, utrata pamięci, uwaga itp.), Zawał mięśnia sercowego, zaburzenia widzenia, duszność.

Objawy fazy przyspieszenia

Objawy końcowego stadium przewlekłej białaczki szpikowej:

  • Poważne osłabienie, znaczne pogorszenie ogólnego samopoczucia.
  • Długotrwałe bóle stawów i kości. Czasami mogą być bardzo potężne. Jest to związane z przerostem złośliwej tkanki w czerwonym szpiku kostnym..
  • Pocenie się.
  • Okresowy nieuzasadniony wzrost temperatury do 38 - 39⁰C, podczas którego występuje silny chłód.
  • Utrata masy ciała.
  • Zwiększone krwawienie, pojawienie się krwotoków pod skórą. Objawy te wynikają ze zmniejszenia liczby płytek krwi i zmniejszenia krzepliwości krwi..
  • Szybki wzrost wielkości śledziony: brzuch powiększa się, pojawia się uczucie ciężkości, bólu. Wynika to ze wzrostu tkanki nowotworowej w śledzionie..

Diagnoza choroby

Do jakiego lekarza mam się zgłosić, jeśli mam objawy przewlekłej białaczki szpikowej??

Badanie w gabinecie lekarskim

Gdy lekarz może podejrzewać, że pacjent ma przewlekłą białaczkę szpikową?

Jak przeprowadza się pełne badanie w przypadku podejrzenia przewlekłej białaczki szpikowej??

Tytuł badaniaOpisCo ujawnia?
Ogólna analiza krwiW przypadku podejrzenia jakiejkolwiek choroby przeprowadza się rutynowe badania kliniczne. Ogólne badanie krwi pomaga określić całkowitą zawartość leukocytów, ich indywidualne odmiany, niedojrzałe formy. Krew do analizy pobiera się rano z palca lub żyły.
Wynik zależy od fazy choroby.
Faza przewlekła:
  • stopniowy wzrost zawartości leukocytów we krwi z powodu granulocytów;
  • pojawienie się niedojrzałych form leukocytów;
  • zwiększona liczba płytek krwi.
Faza przyspieszenia:
  • zawartość leukocytów we krwi nadal rośnie;
  • odsetek niedojrzałych białych krwinek wzrasta do 10 - 19%;
  • liczba płytek krwi może się zwiększyć lub zmniejszyć.
Faza końcowa:
  • liczba niedojrzałych leukocytów we krwi wzrasta o ponad 20%;
  • zmniejszona liczba płytek krwi;
Nakłucie i biopsja czerwonego szpiku kostnegoCzerwony szpik kostny jest głównym narządem krwiotwórczym człowieka, który znajduje się w kościach. Podczas badania pobiera się jego niewielki fragment za pomocą specjalnej igły i przesyła do laboratorium w celu zbadania pod mikroskopem.
Procedura:
  • Przebicie czerwonego szpiku kostnego przeprowadza się w specjalnym pomieszczeniu zgodnie z zasadami aseptyki i antyseptyki.
  • Lekarz przeprowadza znieczulenie miejscowe - wstrzykuje środek znieczulający w miejsce wkłucia.
  • W kość wprowadza się specjalną igłę z ogranicznikiem, aby wnikała na żądaną głębokość.
  • Igła do nakłuwania jest pusta w środku, jak igła strzykawki. Pobiera się do niego niewielką ilość czerwonej tkanki szpiku kostnego, który jest wysyłany do laboratorium w celu zbadania pod mikroskopem..
Do nakłucia wybiera się kości płytkie pod skórą:
  • mostek;
  • skrzydła kości miednicy;
  • pięta;
  • głowa piszczeli;
  • kręgi (rzadko).
W czerwonym szpiku kostnym można znaleźć w przybliżeniu ten sam obraz, co w ogólnym badaniu krwi: gwałtowny wzrost liczby komórek prekursorowych, które powodują leukocyty.Badania cytochemicznePo dodaniu specjalnych barwników do próbek krwi i czerwonego szpiku kostnego niektóre substancje mogą z nimi reagować. To jest podstawa badania cytochemicznego. Pomaga ustalić aktywność niektórych enzymów i służy do potwierdzenia diagnozy przewlekłej białaczki szpikowej, pomaga odróżnić ją od innych typów białaczek.W przewlekłej białaczce szpikowej badania cytochemiczne ujawniają spadek aktywności specjalnego enzymu w granulocytach - alkalicznej fosfatazy.
Chemia krwiW przewlekłej białaczce szpikowej zmienia się zawartość niektórych substancji we krwi, co jest pośrednim znakiem diagnostycznym. Pobieranie krwi do analizy odbywa się z żyły na czczo, zwykle rano..Substancje, których zawartość we krwi jest zwiększona w przewlekłej białaczce szpikowej:
  • aneuryna12;
  • enzymy dehydrogenaza mleczanowa;
  • transkobalamina;
  • kwas moczowy.
Badania cytogenetycznePodczas badania cytogenetycznego bada się cały genom (zestaw chromosomów i genów) osoby.
Do badań używana jest krew, którą pobiera się z żyły do ​​probówki i przesyła do laboratorium.
Wynik jest zwykle gotowy w ciągu 20 do 30 dni. Laboratorium wykorzystuje specjalne, nowoczesne testy, podczas których identyfikowane są różne części cząsteczki DNA.W przewlekłej białaczce szpikowej podczas badania cytogenetycznego, które nazwano chromosomem Philadelphia, wykryto nieprawidłowość chromosomów.
W komórkach pacjentów chromosom 22 jest skrócony. Utracone miejsce łączy się z chromosomem nr 9. Z kolei fragment chromosomu # 9 łączy się z chromosomem # 22. Dochodzi niejako do wymiany, w wyniku której geny zaczynają działać nieprawidłowo. Rezultatem jest białaczka szpikowa.
Wykrywane są również inne zmiany patologiczne ze strony chromosomu numer 22. Z ich natury można częściowo ocenić rokowanie choroby..
USG narządów jamy brzusznej.Ultradźwięki są stosowane u pacjentów z białaczką szpikową do wykrywania powiększenia wątroby i śledziony. Ultradźwięki pomagają odróżnić białaczkę od innych chorób.

Wskaźniki laboratoryjne

Objawy

  • Priapizm - bolesna, nadmiernie przedłużająca się erekcja.
Faza II (przyspieszenie)
Objawy te są zwiastunami poważnego schorzenia (przełomu wybuchowego), pojawiają się 6-12 miesięcy przed jego wystąpieniem.
  • Zmniejsza się skuteczność leków (cytostatyków)
  • Rozwija się anemia
  • Zwiększa się procent komórek blastycznych we krwi
  • Ogólny stan się pogarsza
  • Śledziona jest powiększona
Faza III (ostry lub wybuchowy kryzys)
  • Objawy zgodne z obrazem klinicznym w ostrej białaczce (patrz Ostra białaczka limfatyczna).

Jak leczy się białaczkę szpikową??

Celem leczenia jest zmniejszenie wzrostu komórek nowotworowych i zmniejszenie śledziony.

Leczenie choroby należy rozpocząć zaraz po postawieniu diagnozy. Rokowanie w dużej mierze zależy od jakości i terminowości terapii..

Leczenie obejmuje różne metody: chemioterapię, radioterapię, usunięcie śledziony, przeszczep szpiku kostnego.

Farmakoterapia

Chemoterapia

  • Leki klasyczne: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hydroksymocznik (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-merkaptopurni, interferon alfa.
  • Nowe leki: Gleevec, Sprycel.
Leki stosowane w przewlekłej białaczce szpikowej

NazwaOpis
Preparaty hydroksymocznikowe:
  • hydroksymocznik;
  • hydroksykarbamid;
  • hydrea.
Jak działa lek:
Hydroksymocznik to związek chemiczny, który może hamować syntezę cząsteczek DNA w komórkach nowotworowych.
Kiedy mogą wyznaczyć:
W przewlekłej białaczce szpikowej, któremu towarzyszy znaczny wzrost liczby leukocytów we krwi.
Jak jest przepisane:
Lek jest dostępny w postaci kapsułek. Lekarz przepisuje ich odbiór pacjentowi zgodnie z wybranym schematem dawkowania.
Możliwe efekty uboczne:
  • zaburzenia trawienne;
  • alergiczne reakcje skórne (plamy, swędzenie);
  • zapalenie błony śluzowej jamy ustnej (rzadko);
  • niedokrwistość i zmniejszone krzepnięcie krwi;
  • zaburzenia nerek i wątroby (rzadko).
Zwykle po odstawieniu leku wszystkie skutki uboczne ustępują.
Gleevec (mesylan imatinibu)Jak działa lek:
Lek hamuje wzrost komórek nowotworowych i nasila proces ich naturalnej śmierci.
Kiedy mogą wyznaczyć:
  • w fazie przyspieszania;
  • w fazie końcowej;
  • w fazie przewlekłej, jeśli leczenie interferonem (patrz poniżej) nie działa.
Jak jest przepisane:
Lek jest dostępny w postaci tabletek. Schemat stosowania i dawkowanie wybiera lekarz prowadzący.
Możliwe efekty uboczne:
Trudno jest ocenić skutki uboczne leku, ponieważ pacjenci, którzy go przyjmują, zwykle mają już wyraźne zaburzenia po stronie różnych narządów. Według statystyk lek dość rzadko trzeba anulować z powodu komplikacji:
  • nudności i wymioty;
  • luźne stolce;
  • bóle mięśni i skurcze mięśni.
Najczęściej lekarze dość łatwo radzą sobie z tymi objawami..
Interferon alfaJak działa lek:
Interferon alfa zwiększa siły odpornościowe organizmu i hamuje wzrost komórek rakowych.
Kiedy mianujesz:
Zazwyczaj interferon-alfa jest stosowany w długotrwałej terapii podtrzymującej po powrocie liczby leukocytów we krwi do normy.
Jak jest przepisane:
Lek stosuje się w postaci roztworów do wstrzykiwań, wstrzykiwanych domięśniowo.
Możliwe efekty uboczne:
Interferon ma dość dużą liczbę skutków ubocznych, co wiąże się z pewnymi trudnościami w jego stosowaniu. Przy prawidłowym przepisaniu leku i ciągłemu monitorowaniu stanu pacjenta można zminimalizować ryzyko wystąpienia działań niepożądanych:
  • objawy grypopodobne;
  • zmiany w badaniu krwi: lek działa toksycznie na krew;
  • utrata masy ciała;
  • depresja;
  • nerwice;
  • rozwój patologii autoimmunologicznych.

Przeszczep szpiku kostnego

Przeszczep szpiku kostnego umożliwia całkowite wyleczenie pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową. Skuteczność przeszczepu jest wyższa w przewlekłej fazie choroby, w pozostałych fazach znacznie niższa.

Przeszczepienie czerwonego szpiku kostnego jest najskuteczniejszym sposobem leczenia przewlekłej białaczki szpikowej. Ponad połowa pacjentów po przeszczepach osiągnęła trwałą poprawę w ciągu 5 lat lub dłużej.

Najczęściej powrót do zdrowia następuje po przeszczepieniu czerwonego szpiku kostnego pacjentowi w wieku poniżej 50 lat w przewlekłej fazie choroby.

Etapy przeszczepu czerwonego szpiku kostnego:

  • Poszukiwanie i przygotowanie dawcy. Najlepszym dawcą komórek macierzystych czerwonego szpiku kostnego jest bliski krewny pacjenta: bliźniak, brat, siostra. Jeśli nie ma bliskich krewnych lub nie są odpowiednie, szukają dawcy. Przeprowadza się szereg testów, aby upewnić się, że materiał dawcy zakorzenił się w ciele pacjenta. Obecnie kraje rozwinięte utworzyły duże banki dawców, które zawierają dziesiątki tysięcy próbek dawców. Daje to szansę na szybsze znalezienie odpowiednich komórek macierzystych..
  • Przygotowanie pacjenta. Ten etap trwa zwykle od tygodnia do 10 dni. Radioterapia i chemioterapia są wykonywane w celu zniszczenia jak największej liczby komórek nowotworowych, aby zapobiec odrzuceniu komórek dawcy.
  • Rzeczywisty przeszczep szpiku kostnego. Procedura jest podobna do transfuzji krwi. Do żyły pacjenta wprowadza się cewnik, przez który do krwi wstrzykuje się komórki macierzyste. Przez jakiś czas krążą w krwiobiegu, a następnie osiadają w szpiku kostnym, tam się zakorzeniają i zaczynają działać. Aby zapobiec odrzuceniu materiału dawcy, lekarz przepisuje leki przeciwzapalne i przeciwalergiczne.
  • Zmniejszona odporność. Komórki dawcy czerwonego szpiku kostnego nie mogą zakorzenić się i natychmiast zacząć funkcjonować. Zajmuje to trochę czasu, zwykle od 2 do 4 tygodni. W tym okresie odporność pacjenta jest znacznie zmniejszona. Jest umieszczony w szpitalu, całkowicie chroniony przed kontaktem z infekcjami, przepisywane są antybiotyki i środki przeciwgrzybicze. Ten okres jest jednym z najtrudniejszych. Temperatura ciała gwałtownie wzrasta, w organizmie mogą zostać aktywowane przewlekłe infekcje.
  • Przeszczepienie komórek macierzystych dawcy. Zaczyna się poprawiać samopoczucie pacjenta.
  • Poprawa. W ciągu kilku miesięcy lub lat funkcja czerwonego szpiku kostnego nadal się regeneruje. Stopniowo pacjent wraca do zdrowia, przywraca się jego zdolność do pracy. Ale nadal musi być pod nadzorem lekarza. Czasami nowa odporność nie radzi sobie z niektórymi infekcjami, w tym przypadku około rok po przeszczepie szpiku kostnego podaje się szczepienia.

Radioterapia

Wykonywany jest w przypadku braku efektu chemioterapii oraz przy powiększonej śledzionie po przyjęciu leków (cytostatyki). Metoda z wyboru w przypadku rozwoju miejscowego guza (mięsak granulocytarny).

W jakiej fazie choroby stosuje się radioterapię??

Radioterapię stosuje się w zaawansowanym stadium przewlekłej białaczki szpikowej, która charakteryzuje się następującymi objawami:

  • Znaczny przerost tkanki nowotworowej w czerwonym szpiku kostnym.
  • Wzrost komórek nowotworowych w kościach kanalikowych 2.
  • Silne powiększenie wątroby i śledziony.
Jak przeprowadza się radioterapię w przypadku przewlekłej białaczki szpikowej??

Stosuje się terapię gamma - naświetlanie okolicy śledziony promieniami gamma. Głównym zadaniem jest zniszczenie lub zatrzymanie wzrostu złośliwych komórek nowotworowych. Dawkę promieniowania i sposób napromieniania ustala lekarz prowadzący.

Długie kości rurkowe obejmują kości ramienia, przedramienia, palców, podudzia i uda. W dzieciństwie te kości są całkowicie wypełnione czerwonym szpikiem kostnym. U osoby dorosłej czerwony szpik kostny jest zatrzymywany tylko w głowie kości, aw trzonie kości jest zastępowany przez żółty szpik kostny (tłuszcz). W przewlekłej białaczce szpikowej żółty szpik kostny może zostać zastąpiony tkanką nowotworową.

Usunięcie śledziony (splenektomia)

Usunięcie śledziony jest rzadko stosowane w ograniczonych wskazaniach (zawał śledziony, trombocytopenia, silny dyskomfort w jamie brzusznej).

Operacja jest zwykle wykonywana w końcowej fazie choroby. Wraz ze śledzioną usuwa się z organizmu dużą liczbę komórek nowotworowych, ułatwiając w ten sposób przebieg choroby. Po operacji zwykle zwiększa się skuteczność terapii lekowej.

Jakie są główne wskazania do operacji?

  • Pęknięta śledziona.
  • Zagrożenie pękniętą śledzioną.
  • Znaczny wzrost wielkości narządu, który prowadzi do silnego dyskomfortu.

Oczyszczanie krwi z nadmiaru leukocytów (leukafereza)

Przy wysokim poziomie leukocytów (500,0 10 9 / L i więcej) leukafereza może być stosowana w celu zapobiegania powikłaniom (obrzęk siatkówki, priapizm, mikromboza).

Wraz z rozwojem przełomu blastycznego leczenie będzie takie samo jak w przypadku ostrej białaczki (patrz ostra białaczka limfocytowa).

Leukocytafereza to zabieg medyczny przypominający plazmaferezę (oczyszczanie krwi). Pacjent pobiera pewną ilość krwi i przepuszcza ją przez wirówkę, w której oczyszcza się ją z komórek nowotworowych.

W jakiej fazie choroby wykonuje się leukocytaferezę??
Oprócz radioterapii w zaawansowanym stadium białaczki szpikowej wykonuje się leukocytaferezę. Jest często stosowany w przypadkach, gdy używanie narkotyków nie ma wpływu. Czasami leukocytafereza uzupełnia terapię lekową.