Białaczka limfoblastyczna

Białaczka limfoblastyczna jest złośliwą chorobą układu krwiotwórczego, charakteryzującą się szybkim i niekontrolowanym wzrostem liczby limfoblastów (niedojrzałych komórek limfoidalnych).

W praktyce pediatrycznej jest to najczęstszy nowotwór. W ogólnej strukturze zapadalności na układ krwiotwórczy u dzieci udział ostrej białaczki limfoblastycznej wynosi 75–80%. Dziewczęta rzadziej chorują niż chłopcy. Szczyt zachorowań przypada na okres od jednego do sześciu lat.

Dorośli chorują na białaczkę limfoblastyczną 10 razy rzadziej niż dzieci. Częstość występowania wzrasta wśród pacjentów powyżej 60 roku życia.

U dzieci białaczka limfoblastyczna zwykle rozwija się jako choroba pierwotna, podczas gdy u dorosłych pacjentów często jest powikłaniem przewlekłej białaczki limfocytowej.

W ostrej białaczce limfoblastycznej u dzieci rokowanie jest dobre. Nowoczesna polichemioterapia pozwala osiągnąć stabilną remisję u 95% pacjentów w tej grupie wiekowej.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Rozwój ostrej białaczki limfoblastycznej jest spowodowany tworzeniem się złośliwych klonów w czerwonym szpiku kostnym, które są grupą komórek krwiotwórczych, które utraciły zdolność kontrolowania rozmnażania. Aberracje chromosomowe prowadzą do powstania klonu:

  • amplifikacja - powstają dodatkowe kopie określonej części chromosomu;
  • inwersja - rotacja sekcji chromosomu;
  • delecja - utrata miejsca na chromosomie;
  • translokacja - dwa chromosomy wymieniają między sobą określone obszary.

Nieprawidłowości genetyczne, które przyczyniają się do rozwoju białaczki limfoblastycznej, występują na etapie wewnątrzmacicznego tworzenia się płodu. Aby jednak rozpoczął się patologiczny proces tworzenia się komórek klonów, konieczny jest wpływ prowokowania czynników zewnętrznych. Czynniki te obejmują:

  1. Narażenie na promieniowanie jonizujące - powtarzane badania rentgenowskie, radioterapia innych chorób onkologicznych, zamieszkanie w regionie o naturalnie wysokim tle promieniowania. Udowodniono, że istnieje związek między radioterapią a rozwojem białaczki limfoblastycznej. Według statystyk medycznych choroba rozwija się u 10% pacjentów poddawanych radioterapii. Istnieje przypuszczenie, że rozwój białaczki limfoblastycznej może być wywołany badaniami rentgenowskimi, ale teoria ta pozostaje niepotwierdzona danymi statystycznymi..
  2. Zakażenie onkogennymi szczepami wirusa. Istnieją powody, by sądzić, że rozwój ostrej białaczki limfoblastycznej jest spowodowany zakażeniem pacjenta z predyspozycją do białaczki wirusami, w szczególności wirusem Epsteina-Barra. Jednocześnie wiadomo, że ryzyko zachorowania na białaczkę limfoblastyczną u dzieci wzrasta, gdy ich układ odpornościowy jest „niewytrenowany”, tj. Nie ma lub nie ma doświadczenia w kontakcie układu odpornościowego z drobnoustrojami chorobotwórczymi..
  3. Zatrucie onkogennymi truciznami, w tym solami metali ciężkich.
  4. Palenie, w tym bierne.
  5. Terapia cytostatyczna.
  6. Nieprawidłowości genetyczne - dziedziczne zaburzenia immunologiczne, celiakia, neurofibromatoza, zespół Wiskotta-Aldricha, zespół Klinefeltera, zespół Schwachmanna, zespół Downa, anemia Fanconiego.

Kliniczny przebieg ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci i dorosłych jest szybki. Często do czasu rozpoznania choroby masa wszystkich limfoblastów w ciele pacjenta osiąga 3-5% całkowitej masy ciała.

Formy choroby

Limfocyty to rodzaj leukocytów agranulocytów, których główne funkcje to:

  • produkcja przeciwciał (odporność humoralna);
  • bezpośrednie zniszczenie obcych komórek (odporność komórkowa);
  • regulacja aktywności innych typów komórek.

U osoby dorosłej limfocyty stanowią 25–40% całkowitej liczby leukocytów. U dzieci ich udział może sięgać 50%.

Regulację odporności humoralnej zapewniają limfocyty T. T-pomocnicy są odpowiedzialni za stymulowanie produkcji przeciwciał, a T-supresory są odpowiedzialne za hamowanie..

Limfocyty B rozpoznają antygeny (obce struktury) i wytwarzają przeciwko nim specyficzne przeciwciała.

Limfocyty NK kontrolują jakość innych komórek w organizmie człowieka i aktywnie niszczą te z nich, które różnią się od normalnych komórek (komórki złośliwe).

Proces powstawania i różnicowania limfocytów rozpoczyna się od powstania limfoblastów - limfoidalnych komórek progenitorowych. Z powodu procesu nowotworowego dojrzewanie limfocytów zostaje zakłócone. W zależności od rodzaju uszkodzenia limfocytów białaczkę limfoblastyczną dzieli się na T-liniową i B-liniową.

Zgodnie z klasyfikacją WHO wyróżnia się kilka rodzajów ostrej białaczki limfoblastycznej:

  • komórki pre-pre-B;
  • komórki pre-B;
  • Komórki B;
  • Ogniwo T..

W ogólnej strukturze zachorowalności na białaczkę limfoblastyczną formy limfocytów B stanowią 80-85%, a formy limfocytów T 15-20%.

Etapy choroby

Podczas ostrej białaczki limfoblastycznej wyróżnia się następujące etapy:

  1. Inicjał. Trwa 1-3 miesiące. W obrazie klinicznym dominują objawy niespecyficzne (bladość skóry, niska gorączka, zaburzenia apetytu, zmęczenie, letarg). Niektórzy pacjenci skarżą się na bóle mięśni, stawów i kości, brzucha, uporczywe bóle głowy.
  2. Jest wysoko. Wyraźne objawy choroby, objawiające się anemią, zatruciem, hiperplastycznym, krwotocznym i infekcyjnym zespołem.
  3. Umorzenie. Charakteryzuje się normalizacją parametrów klinicznych i hematologicznych.
  4. Etap końcowy. Charakteryzuje się szybkim postępem objawów białaczki limfoblastycznej. Kończy się śmiercią.

Objawy białaczki limfoblastycznej

Kliniczny przebieg ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci i dorosłych jest szybki. Często do momentu rozpoznania choroby masa wszystkich limfoblastów w ciele pacjenta osiąga 3-5% całkowitej masy ciała. Wynika to z szybkiej proliferacji komórek klonów.

U dorosłych rokowanie w białaczce limfoblastycznej jest poważne, pięcioletni wskaźnik przeżycia nie przekracza 34-40%.

W obrazie klinicznym białaczki limfoblastycznej wyróżnia się kilka zespołów..

  1. Odurzenie Jego objawy: zwiększone zmęczenie, poważne ogólne osłabienie, utrata masy ciała, gorączka, nadmierna potliwość, ogólne osłabienie. Gorączka może być związana zarówno bezpośrednio z procesem złośliwym, jak i z powikłaniami infekcyjnymi.
  2. Hyperplastic. Limfoblasty z przepływem krwi rozprzestrzeniają się po całym organizmie, gromadząc się w tkankach, proces ten nazywany jest infiltracją białaczkową. Objawia się wzrostem wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, bólem stawów i kości. Naciekanie białaczkowe błon i materii mózgu prowadzi do rozwoju neuroleukemii. Klinicznie objawia się bólem głowy, nudnościami, a czasem wymiotami. Podczas badania dna oka obserwuje się obrzęk dysków wzrokowych. W niektórych przypadkach neuroleukemia występuje z zatarciem obrazu klinicznego lub na ogół przebiega bezobjawowo i jest rozpoznawana tylko podczas laboratoryjnego badania płynu mózgowo-rdzeniowego. U około 30% chłopców objawem białaczki limfoblastycznej jest tworzenie się nacieków w jądrach. Na błonach śluzowych i skórze pacjentów często występują białaczki (nacieki w kolorze fioletowo-cyjanotycznym). W rzadkich przypadkach zespół hiperplastyczny objawia się upośledzoną funkcją wydalniczą nerek, uszkodzeniem jelit i wysiękowym zapaleniem osierdzia.
  3. Anemiczny. Zahamowaniu hematopoezy szpiku kostnego towarzyszy rozwój niedokrwistości. Pacjenci mają bladość skóry i błon śluzowych, tachykardię, osłabienie, zawroty głowy.
  4. Krwotoczny. Zakrzepica naczyń włosowatych i trombocytopenia prowadzą do rozwoju tego zespołu. Na skórze pojawiają się liczne wybroczyny i wybroczyny. Nawet drobnemu siniakowi towarzyszy pojawienie się rozległego krwiaka podskórnego. Występują częste krwawienia z nosa, dziąseł, macicy i przewodu pokarmowego, krwotoki siatkówkowe.
  5. Zakaźny. W przypadku białaczki limfoblastycznej limfocyty nie różnicują się w pełni, a zatem nie są w stanie wykonywać swoich funkcji, co prowadzi do znacznego obniżenia odporności. Z tego powodu pacjenci stają się podatni na infekcje wirusowe, bakteryjne i grzybicze, które ponadto mają ciężki przebieg i mogą prowadzić do posocznicy, wstrząsu infekcyjno-toksycznego.

Na etapie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu występują nieprawidłowości genetyczne, które przyczyniają się do rozwoju białaczki limfoblastycznej.

Diagnostyka

Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej opiera się na objawach, wynikach mielogramu i badaniach krwi obwodowej. Ogólne badanie krwi na białaczkę limfoblastyczną ujawnia:

  • obniżone stężenie hemoglobiny (anemia);
  • zmniejszona liczba płytek krwi (trombocytopenia);
  • zwiększona zawartość leukocytów (leukocytoza), rzadziej występuje spadek liczby leukocytów (leukopenia);
  • zwiększona ESR;
  • zawartość limfoblastów wynosi 15–20% ogólnej liczby leukocytów;
  • zmniejszenie liczby neutrofilów (neutropenia).

W mielogramie, wyraźne hamowanie kiełków neutrofilów, erytroidów i płytek krwi, przewaga komórek blastycznych.

Kompleksowy program badań dla pacjentów z białaczką limfoblastyczną obejmuje:

  • nakłucie lędźwiowe, a następnie laboratoryjne badanie płynu mózgowo-rdzeniowego - w celu wykluczenia lub wykrycia neuroleukemii;
  • RTG klatki piersiowej - w celu wykrycia powiększonych węzłów chłonnych śródpiersia;
  • USG narządów jamy brzusznej - ocena stanu węzłów chłonnych wewnątrzbrzusznych i narządów miąższowych;
  • biochemiczne badanie krwi - w celu wykrycia ewentualnych zaburzeń czynności nerek i wątroby.

Ostra białaczka limfoblastyczna wymaga diagnostyki różnicowej z następującymi stanami patologicznymi:

  • mononukleoza zakaźna;
  • inne rodzaje białaczki;
  • zatrucie;
  • zespół podobny do białaczki występujący na tle ciężkiego przebiegu niektórych chorób zakaźnych (koklusz, gruźlica, zakażenie wirusem cytomegalii, posocznica).

Leczenie białaczki limfoblastycznej

Głównym leczeniem białaczki limfoblastycznej jest polichemioterapia - rodzaj chemioterapii, w której stosuje się nie jeden, ale kilka leków cytostatycznych.

Dorośli chorują na białaczkę limfoblastyczną 10 razy rzadziej niż dzieci. Częstość występowania wzrasta wśród pacjentów powyżej 60 roku życia.

W leczeniu choroby wyróżnia się dwa etapy:

  1. Terapia intensywna lub indukcyjna. Odbywa się w warunkach wydziału onkohematologii przez kilka miesięcy. Leki przeciwnowotworowe podaje się dożylnie. Celem tego etapu jest normalizacja procesów hematopoezy (brak blastów we krwi obwodowej i nie więcej niż 5% z nich w szpiku kostnym) oraz poprawa ogólnego stanu pacjentów.
  2. Terapia wspomagająca. Od kilku lat wykonywane są ambulatoryjnie. Leki przeciwnowotworowe są przepisywane w postaci doustnej. Regularnie badany jest szpik kostny i skład krwi obwodowej pacjentów, w razie potrzeby dostosowując leczenie, na przykład włączając radio lub immunoterapię w trakcie.

Przy małej skuteczności leczenia i powtarzających się zaostrzeniach decyduje się o celowości przeszczepu szpiku kostnego.

Potencjalne konsekwencje i komplikacje

Na tle ostrej białaczki limfoblastycznej pacjenci odczuwają znaczny spadek odporności humoralnej i komórkowej. W rezultacie często rozwijają się u nich choroby zakaźne i zapalne (zapalenie migdałków, zapalenie zatok, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie płuc), które mają ciężki, przewlekły przebieg i mogą powodować posocznicę.

Jedną z głównych cech białaczki limfoblastycznej jest częsta białaczkowa infiltracja pni nerwowych, substancji i błon mózgowych, prowadząca do rozwoju neuroleukemii. Bez niezbędnej profilaktyki powikłanie to występuje u co drugiego pacjenta..

Prognoza

W ostrej białaczce limfoblastycznej u dzieci rokowanie jest dobre. Nowoczesna polichemioterapia pozwala na osiągnięcie stabilnej remisji u 95% chorych w tej grupie wiekowej. U 70-80% z nich czas trwania remisji wynosi ponad 5 lat, takie dzieci są usuwane z rejestru jako całkowicie wyleczone.

Przy małej skuteczności leczenia i powtarzających się zaostrzeniach decyduje się o celowości przeszczepu szpiku kostnego.

U dorosłych rokowanie w białaczce limfoblastycznej jest poważne, pięcioletni wskaźnik przeżycia nie przekracza 34-40%.

Zapobieganie

Nie opracowano swoistej profilaktyki białaczki limfoblastycznej. W zapobieganiu chorobie pewną rolę odgrywa zdrowy tryb życia (uprawianie sportu, rezygnacja ze złych nawyków, prawidłowe odżywianie, przestrzeganie codziennej rutyny).

Ostra białaczka limfoblastyczna

Co to jest ostra białaczka limfoblastyczna?

Ostra białaczka limfoblastyczna (lub ostra białaczka limfocytowa, w skrócie ALL) to choroba zagrażająca życiu, w której komórki, które normalnie rozwijają się w limfocyty, stają się złośliwe i szybko zastępują prawidłowe komórki szpiku kostnego.

  • Z powodu braku prawidłowych krwinek u pacjentów mogą wystąpić takie objawy, jak gorączka, osłabienie i bladość..
  • W takich przypadkach zwykle wykonuje się badania krwi i badania szpiku kostnego..
  • Chemioterapia jest podawana i często jest skuteczna.

Ostra białaczka limfocytowa (ALL) występuje u pacjentów w każdym wieku, ale jest to najczęstszy rodzaj raka u dzieci i stanowi 75% wszystkich przypadków białaczki u dzieci poniżej 15 roku życia. WSZYSTKIE najczęściej dotyka małe dzieci (w wieku od 2 do 5 lat). Wśród osób w średnim wieku choroba ta występuje nieco częściej niż u osób powyżej 45 roku życia..

W ALL bardzo niedojrzałe komórki białaczkowe gromadzą się w szpiku kostnym, niszcząc i zastępując komórki, które tworzą normalne komórki krwi. Komórki białaczki są przenoszone w krwiobiegu do wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, mózgu i jąder, gdzie mogą dalej rosnąć i dzielić się. W takim przypadku WSZYSTKIE komórki mogą gromadzić się w dowolnej części ciała. Mogą atakować błony pokrywające mózg i rdzeń kręgowy (białaczkowe zapalenie opon mózgowych) i powodować anemię, niewydolność wątroby i nerek oraz uszkodzenie innych narządów..

Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej

Wczesne objawy ALL są spowodowane niezdolnością szpiku kostnego do wytwarzania wystarczającej ilości normalnych krwinek.

  • Gorączka i nadmierne pocenie się mogą wskazywać na infekcję. Wysokie ryzyko infekcji wiąże się ze zbyt małą liczbą prawidłowych białych krwinek.
  • Osłabienie, zmęczenie i bladość, sugerujące anemię, mogą być spowodowane niewystarczającą liczbą czerwonych krwinek. Niektórzy ludzie mają trudności z oddychaniem, kołatanie serca i ból w klatce piersiowej.
  • Szybkie siniaczenie i krwawienie, czasami w postaci krwawienia z nosa lub krwawienia z dziąseł, są spowodowane zbyt małą liczbą płytek krwi. W niektórych przypadkach może wystąpić krwawienie do mózgu lub krwawienie do jamy brzusznej.

Wraz z przenikaniem komórek białaczkowych do innych narządów pojawiają się odpowiednie objawy.

  • Komórki białaczkowe w mózgu mogą powodować bóle głowy, wymioty, udar oraz zaburzenia widzenia, równowagi, słuchu i mięśni twarzy.
  • Komórki białaczki w szpiku kostnym mogą powodować ból kości i stawów.
  • Jeśli komórki białaczkowe powodują powiększenie wątroby i śledziony, może pojawić się uczucie pełnego żołądka i, w niektórych przypadkach, ból.

Przyczyny ostrej białaczki limfoblastycznej

Przyczyna ALL pozostaje nieznana, ale istnieją czynniki ryzyka, które mogą być środowiskowe lub wtórne w stosunku do dziedzicznych i / lub nabytych predysponujących warunków. Czynniki ryzyka środowiskowego obejmują przeszłe narażenie na promieniowanie jonizujące, chemikalia (benzen, herbicydy i pestycydy) oraz środki chemioterapeutyczne.

Dziedziczne stany predysponujące obejmują zespół Downa, choroby dziedziczne charakteryzujące się defektem naprawy DNA i regulacji cyklu komórkowego (anemia Fanconiego, zespół Blooma i ataksja-teleangiektazja), zaburzenia dziedziczne charakteryzujące się zmienioną transdukcją sygnału w procesach proliferacji i apoptozy komórek (zespół Kostmana, zespół Niedokrwistość Schwachmana-Diamonda, Diamonda-Blackfena i neurofibromatoza typu I) oraz zespół Li-Fraumeni.

Istnieją również nabyte stany predysponujące, takie jak niedokrwistość aplastyczna, napadowa nocna hemoglobinuria i zespół mielodysplastyczny.

Diagnostyka

Pierwsze oznaki ostrej białaczki limfoblastycznej można wykryć za pomocą badań krwi, takich jak pełna morfologia krwi. Całkowita liczba białych krwinek może być niska, normalna lub wysoka, ale liczba czerwonych krwinek i płytek krwi jest prawie zawsze niska. Ponadto we krwi znajdują się bardzo niedojrzałe leukocyty (blasty)..

Aby potwierdzić diagnozę i odróżnić ALL od innych typów białaczki, prawie we wszystkich przypadkach wykonuje się badanie szpiku kostnego. Blasty są analizowane pod kątem nieprawidłowości chromosomalnych, co pomaga lekarzom określić dokładny typ białaczki i właściwe leki do leczenia.

Badania krwi i moczu są wykonywane w celu wykrycia innych nieprawidłowości, w tym zaburzeń elektrolitowych.

Mogą być również wymagane badania obrazowe. W przypadku wykrycia objawów wskazujących na obecność komórek białaczkowych w mózgu wykonuje się tomografię komputerową (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI). TK klatki piersiowej można wykonać w celu wyszukania komórek białaczkowych wokół płuc. W przypadku powiększenia narządów wewnętrznych można wykonać tomografię komputerową, rezonans magnetyczny lub USG jamy brzusznej. Echokardiografia (USG serca) może być wykonana przed rozpoczęciem chemioterapii, ponieważ czasami chemioterapia ma negatywny wpływ na serce.

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej

WSZYSTKIE leczenie obejmuje:

  • chemoterapia;
  • inne leki, takie jak immunoterapia i / lub terapia celowana;
  • w rzadkich przypadkach przeszczep komórek macierzystych lub radioterapia.

Chemioterapia jest wysoce skuteczna i składa się z następujących faz:

  • indukcja;
  • leczenie mózgu;
  • konsolidacja i intensyfikacja;
  • terapia wspomagająca.

Chemioterapia indukcyjna to pierwsza faza leczenia. Celem terapii indukcyjnej jest osiągnięcie stanu remisji poprzez zabijanie komórek białaczkowych, co przywraca zdolność normalnych komórek do rozwoju w szpiku kostnym. W niektórych przypadkach wymagany jest pobyt w szpitalu przez kilka dni lub tygodni (zależy to od tego, jak szybko przywraca się szpik kostny).

Stosuje się jedną z kilku kombinacji leków, których dawki podaje się ponownie przez kilka dni lub tygodni. Wybór konkretnej kombinacji zależy od wyników badań diagnostycznych. Jedna kombinacja składa się z prednizonu (kortykosteroid) przyjmowanego doustnie i cotygodniowych dawek winkrystyny ​​(leku chemioterapeutycznego) podawanego z lekiem antracyklinowym (zwykle daunorubicyną), asparaginazą, a czasami cyklofosfamidem do podawania dożylnego. U niektórych pacjentów z ostrą białaczką limfocytową można zastosować nowe leki, takie jak immunoterapia (terapia wykorzystująca własny układ odpornościowy osoby do zabijania komórek nowotworowych) i terapia celowana (leki atakujące wewnętrzne mechanizmy biologiczne komórek nowotworowych).

Leczenie mózgu zwykle rozpoczyna się w momencie indukcji i może być kontynuowane na wszystkich etapach leczenia. Ponieważ ALL często rozprzestrzenia się do mózgu, faza ta ma również na celu leczenie białaczki, która już rozprzestrzeniła się do mózgu, lub zapobieganie rozprzestrzenianiu się komórek białaczkowych do mózgu. Leki, takie jak metotreksat, cytarabina, kortykosteroidy lub ich kombinacje, zazwyczaj wstrzykiwane bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego, są stosowane w celu namierzenia komórek białaczkowych w warstwach tkanki pokrywających mózg i rdzeń kręgowy (opony mózgowe). dożylnie. Ta chemioterapia może być łączona z radioterapią mózgu..

W fazie utrwalania i intensyfikacji leczenia choroby szpiku kostnego trwa. Dodatkowe leki chemioterapeutyczne lub te same leki, które były stosowane w fazie indukcji, można podawać wielokrotnie w ciągu kilku tygodni. Niektórym pacjentom z wysokim ryzykiem nawrotu z powodu pewnych zmian chromosomalnych w komórkach białaczkowych przepisuje się przeszczep komórek macierzystych po uzyskaniu remisji.

Dalsza chemioterapia podtrzymująca, która zwykle polega na przyjmowaniu mniejszej liczby leków (w niektórych przypadkach w mniejszych dawkach), trwa zwykle 2-3 lata.

Starsze osoby dorosłe z ALL mogą nie być w stanie tolerować schematu intensywnego leczenia stosowanego u młodszych dorosłych. U takich pacjentów można zastosować bardziej oszczędną opcję leczenia, stosując wyłącznie schematy leczenia indukcyjnego (bez późniejszej konsolidacji, intensyfikacji lub terapii podtrzymującej). Czasami niektórym starszym osobom można podać immunoterapię lub łagodniejszą formę przeszczepu komórek macierzystych.

Podczas wszystkich powyższych faz mogą być wymagane transfuzje krwi i płytek krwi w celu leczenia anemii i zapobiegania krwawieniom, a do leczenia infekcji mogą być wymagane środki przeciwdrobnoustrojowe. Można podać dożylnie płyny i leczenie allopurynolem lub rasburykazą, aby pomóc pozbyć się z organizmu szkodliwych substancji (takich jak kwas moczowy), które są wytwarzane podczas niszczenia komórek białaczkowych.

Recydywa

Komórki białaczki mogą zacząć się ponownie pojawiać (nazywane nawrotem). Często tworzą się we krwi, szpiku kostnym, mózgu lub jądrach. Wczesne ponowne pojawienie się takich komórek w szpiku kostnym jest szczególnie ciężkie. Chemioterapia jest podawana ponownie i chociaż wielu pacjentów odnosi korzyści z tego powtarzanego leczenia, istnieje duże prawdopodobieństwo nawrotu choroby, zwłaszcza u niemowląt i dorosłych. Jeśli komórki białaczkowe ponownie pojawią się w mózgu, leki chemioterapeutyczne wstrzykuje się do płynu mózgowo-rdzeniowego 1 lub 2 razy w tygodniu. Jeśli komórki białaczkowe ponownie pojawią się w jądrach, wówczas wraz z chemioterapią podaje się radioterapię w okolicy jąder.

Podawanie dużych dawek leków chemioterapeutycznych równolegle z allogenicznym przeszczepem komórek macierzystych („allogeniczny” oznacza przeszczep komórek macierzystych od innej osoby) pozwala pacjentom z nawrotem choroby uzyskać największe szanse na wyleczenie. Ale przeszczep można przeprowadzić tylko wtedy, gdy komórki macierzyste można uzyskać od osoby o zgodnym typie tkanki (z kompatybilnym ludzkim antygenem leukocytów [HLA]). Dawcami są zwykle rodzeństwo pacjenta, ale czasami wykorzystuje się pasujące komórki od dawców niespokrewnionych (lub, w rzadkich przypadkach, nakładające się komórki od członków rodziny lub dawców niespokrewnionych oraz komórki macierzyste z pępowiny). Przeszczep komórek macierzystych jest rzadko wykonywany u pacjentów w wieku powyżej 65 lat, ponieważ w tym wieku istnieje znacznie mniejsze prawdopodobieństwo pomyślnego wyniku i większe prawdopodobieństwo skutków ubocznych, które są śmiertelne.

Niektórzy pacjenci z nawracającą ALL stosują obiecujące nowe terapie z użyciem przeciwciał monoklonalnych (białek, które specyficznie wiążą się z komórkami białaczkowymi, oznaczając je do zniszczenia). Jeszcze nowsza terapia, którą można zastosować u niektórych pacjentów z nawracającą ostrą białaczką limfoblastyczną, nazywa się terapią limfocytami T z chimerycznym receptorem antygenu (CAR-T). Terapia ta polega na modyfikacji określonego typu limfocytów (limfocytów T, zwanych również komórkami T) osoby chorej na białaczkę, aby te nowe limfocyty T lepiej rozpoznawały i atakowały komórki białaczkowe..

Po nawrocie choroby u pacjentów, którzy nie mogą przejść przeszczepu komórek macierzystych, terapia wspomagająca jest często źle tolerowana i nieskuteczna i zwykle skutkuje ciężkim samopoczuciem. Jednak mogą wystąpić remisje. Pacjenci, którzy nie odnoszą korzyści z leczenia, powinni rozważyć opiekę nad nieuleczalnie chorymi.

Prognoza życia

Zanim leczenie było dostępne, większość pacjentów z ostrą białaczką limfocytową umierała w ciągu kilku miesięcy od rozpoznania. WSZYSTKO można obecnie wyleczyć u około 80% dzieci i u 30–40% dorosłych. U większości pacjentów pierwszy cykl chemioterapii pozwala na opanowanie choroby (całkowita remisja). Najlepsze rokowanie na wyleczenie jest dostępne u dzieci w wieku 3-9 lat. Prognozy dla dzieci w pierwszym roku życia i pacjentów starszych są mniej korzystne. Liczba leukocytów w momencie diagnozy, obecność lub brak białaczki rozprzestrzeniającej się do mózgu, a także nieprawidłowości chromosomalne w komórkach białaczkowych również wpływają na wynik leczenia..

Z jakimi komplikacjami boryka się chłoniak zarodkowy?

Chłoniak limfoblastyczny jest procesem onkologicznym, którego rozwój następuje z prekursorów komórek B i struktur limfocytów T. Ta choroba należy do jednego z typów guzów nieziarniczych. Patologia często przebiega bez przejawiania się charakterystycznego obrazu klinicznego, co znacznie komplikuje jej rozpoznanie na początku rozwoju.

Zadowolony
  1. Opis
  2. Klasyfikacja
    1. Skórny
    2. Extradonal
    3. Angioimmunoblastic
    4. Podobne do zapalenia tkanki podskórnej
    5. Gigantyczne komórki anaplastyczne
  3. Powody
  4. Objawy
  5. Diagnostyka
  6. Leczenie
    1. Chemoterapia
    2. Radioterapia
    3. Interwencja chirurgiczna
    4. Opieka paliatywna
  7. Komplikacje
  8. Prognoza
  9. Zapobieganie

Opis

Chłoniak zarodkowy to nowotwór złośliwy, w którego powstaniu pobierane są młode komórki prekursorowe struktur limfocytów T i B. Na podstawie objawów morfologicznych choroba jest trudna do odróżnienia od białaczki limfatycznej, ponieważ mają prawie takie same zaburzenia na poziomie genów i objawy immunofenotypowe.

Według statystyk choroba w większości przypadków występuje u młodych ludzi w okresie dojrzewania, a regularność jej manifestacji wynosi około 20 przypadków na 100 tys.ludności.

Patologia może przebiegać bezobjawowo lub charakteryzować się silną agresywnością. W przypadku szybkich przerzutów dotyczy to kości rurkowych i ośrodkowego układu nerwowego.

Warto również zauważyć, że chłoniak limfoblastyczny u dzieci może być uleczalny..

Klasyfikacja

W zależności od szybkości rozprzestrzeniania się proces onkologiczny dzieli się na następujące typy:

  • szybko płynie;
  • leniwy (powolny).
W tym temacie
    • Onkohematologia

Czym różni się chłoniak Hodgkina od chłoniaka nieziarniczego

  • Natalia Gennadievna Butsyk
  • 6 grudnia 2019 r.

W oparciu o charakter pochodzenia komórek wyróżnia się następujące struktury:

  • Guzy z komórek B;
  • T;
  • Chłoniaki NK.

Struktury komórek T mają również kilka odmian kształtów..

Skórny

Występuje w około 1 procencie wszystkich przypadków rozwoju chłoniaków limfoblastycznych. Rozpoznawany jest głównie u dorosłych powyżej pięćdziesiątki. W takim przypadku korzystne rokowanie będzie obserwowane u 60% chorych..

Extradonal

Może wpływać na układ limfatyczny u każdego, niezależnie od wieku.

Angioimmunoblastic

Odnosi się do najbardziej agresywnych form. W przypadku chłoniaka angioimmunoblastycznego charakterystyczne jest pojawienie się zmiany wtórnej. W tym stanie wynik choroby jest niekorzystny.

Podobne do zapalenia tkanki podskórnej

Charakteryzuje się powolnym przebiegiem i brakiem obrazu klinicznego na początku rozwoju patologii. W miarę postępu choroby staje się agresywna, co często kończy się śmiercią.

Gigantyczne komórki anaplastyczne

Jest wykrywany u 2 procent pacjentów cierpiących na chłoniaka limfoblastycznego. Często diagnozowany w młodym wieku.

Powody

Rak typu limfoblastycznego, w którym atakowane są komórki krwi, może być wywoływany przez szereg czynników predysponujących.

Najczęstsze przyczyny to:

  • kategoria wiekowa (z reguły choroba jest częściej wykrywana u młodych ludzi);
  • procesy niedoboru odporności;
  • Wirus limfocytarny T lub Epstein-Barr;
  • aktywność zawodowa związana z niebezpieczną produkcją, implikująca stały kontakt z substancjami toksycznymi lub pestycydami.

Równie ważną rolę w rozwoju chłoniaka limfoblastycznego odgrywają predyspozycje genetyczne..

Objawy

W większości przypadków przebieg procesu patologicznego charakteryzuje się brakiem objawów klinicznych na początkowych etapach rozwoju. Ten wzorzec może utrzymywać się przez długi czas..

Nasilenie, stopień agresywności objawów będzie zależał od takich wskaźników, jak stadium choroby i kategoria wiekowa pacjenta..

Wśród głównych objawów charakterystycznych dla każdego typu chłoniaka eksperci wyróżniają:

  • wzrost temperatury ciała do 37-38 stopni;
  • zmniejszona wydajność;
  • zwiększone zmęczenie;
  • ciągłe uczucie zmęczenia;
  • utrata masy ciała przy stałej diecie;
  • nudności wymioty;
  • zaburzenie stolca;
  • zatrucie organizmu;
  • półomdlały;
  • ciągła senność;
  • apatia.
W tym temacie
    • Onkohematologia

Prognozy dotyczące przeżycia w limfogranulomatozie

  • Olga Vladimirovna Khazova
  • 5 grudnia 2019 r.

Wymienione powyżej objawy z reguły zaczynają pojawiać się bliżej trzeciego lub czwartego stadium choroby. Warto też powiedzieć, że podejrzenie zaburzeń w organizmie pojawia się przede wszystkim w przypadku wykrycia powiększonego węzła chłonnego. W przypadku chłoniaka uogólnionego objawy będą bardziej agresywne i charakteryzują się szybkim postępem.

Wraz z przenikaniem patogennych komórek do wszystkich ważnych narządów i tkanek pacjent będzie miał następujący obraz kliniczny:

  • wzrost wielkości węzłów chłonnych, któremu często towarzyszą bolesne odczucia;
  • gorączka i wysoka gorączka;
  • uogólniony lub miejscowy świąd;
  • utrata masy ciała;
  • osłabienie i zmęczenie.

Zespół bólu nie jest specyficznym objawem, ale w niektórych sytuacjach może wystąpić. Ponadto jego lokalizacja będzie zależeć od położenia dotkniętego narządu..

Tak więc, jeśli choroba onkologiczna dotyka obszary rdzenia kręgowego lub mózgu, wówczas objawy przejawiają się w postaci bólu pleców i głowy. Jeśli dotknięte są płuca, obserwuje się bolesność w okolicy klatki piersiowej. Kiedy miejscem powstawania guza jest jama brzuszna, żołądek będzie boleć.

Aby określić lokalizację patologii, mogą również pomóc inne znaki, z których każdy należy do określonego systemu. Tak więc wraz z rozwojem procesu onkologicznego w okolicy klatki piersiowej pacjent będzie skarżył się na ciągły kaszel i duszność..

Dodatkowo dochodzi do obrzęku narządów zlokalizowanych w pobliżu chłoniaka. W przypadku guza w otrzewnej na chorobę będą wskazywać zaburzenia dyspeptyczne.

W tym temacie
    • Onkohematologia

Badanie krwi w kierunku szpiczaka mnogiego

  • Olga Vladimirovna Khazova
  • 4 grudnia 2019 r.

Kiedy w ciele dziecka tworzy się guz, proces ten jest zawsze bardziej agresywny. Jednocześnie rozprzestrzenianie się przerzutów następuje w szybszym tempie..

Podczas diagnozowania chłoniaka u dziecka dotyczy to przede wszystkim narządów przewodu żołądkowo-jelitowego. Ponadto stanowi temu towarzyszy bolesność i zaparcia. W przeciwnym razie obraz kliniczny jest taki sam jak u dorosłych..

Diagnostyka

Aby uzyskać dokładną diagnozę, konieczne jest pełne badanie diagnostyczne. Przede wszystkim lekarz gromadzi wszystkie niezbędne informacje dotyczące historii życia pacjenta oraz istniejącego obrazu klinicznego. Podczas rozmowy ważne jest, aby dowiedzieć się dokładnie, jak przebiega choroba, jakie objawy towarzyszą itp..

Ponadto przypisuje się laboratoryjne i instrumentalne metody badawcze, które obejmują:

  • badanie krwi, w tym biochemiczne;
  • radiografia;
  • obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego;
  • analiza pod kątem enzymów immunologicznych próbki materiału pobranego z chorego węzła chłonnego;
  • ultrasonografia;
  • RTG z kontrastem;
  • przebicie płynu mózgowo-rdzeniowego;
  • biopsja węzłów chłonnych, a następnie badanie cytologiczne i histologiczne.

Komórki rakowe mogą mieć średni lub duży rozmiar. Ponadto nadają się do częściowego lub całkowitego rozszczepienia..

Wyglądają jak granulki. Jądro komórkowe jest małe i ma nietypowy kształt. Podczas badania kropli płynu krwi obserwuje się zwiększone stężenie limfocytów.

Podczas badania histologicznego konieczne jest odróżnienie chłoniaka limfoblastycznego od stanu patologicznego, takiego jak ostra białaczka limfocytowa.

Na podstawie wyników wszystkich podjętych działań diagnostycznych stawia się ostateczną diagnozę i przypisuje odpowiedni schemat działań terapeutycznych.

Leczenie

Diagnozując ten proces onkologiczny, specjaliści najczęściej stosują kompleksową terapię.

Chemoterapia

Dzięki tej metodzie leczenia lekarz przepisuje leki z grupy cytostatyków. Ich działanie pomaga zmniejszyć tempo podziałów komórkowych lub całkowicie je zatrzymać..

W takim przypadku istnieje możliwość zmniejszenia ryzyka przejścia choroby do kolejnego etapu. Technika ta pozwala również zapobiegać rozprzestrzenianiu się przerzutów do odległych ważnych tkanek i narządów..

Wybierając lek lub kompleks leków, lekarz prowadzący powinien wziąć pod uwagę stopień rozpowszechnienia patologii i jej postać histologiczną..

Radioterapia

Służy do diagnozowania choroby na początku jej powstawania. Można go również przepisać w późniejszym terminie, gdy inne metody terapii nie przynoszą pozytywnego rezultatu..

Interwencja chirurgiczna

W większości przypadków jest przepisywany w połączeniu z innymi metodami środków terapeutycznych. Procedura polega na usunięciu dotkniętych obszarów. Pozwala to poprawić rokowanie i zmniejszyć prawdopodobieństwo przerzutów..

Opieka paliatywna

Stosuje się go, gdy choroba jest w zaawansowanej postaci, a także u pacjentów nieoperacyjnych.

Komplikacje

Podczas diagnozowania procesu onkologicznego na ostatnich etapach rozwoju będzie można już obserwować rozprzestrzenianie się przerzutów do pobliskich i odległych narządów i struktur.

Ponadto, jeśli choroba pozostanie bez opieki przez długi czas i nie zostaną podjęte żadne środki w celu jej wyeliminowania, wynik może być wyjątkowo niekorzystny. Z reguły brak terapii kończy się śmiercią pacjenta.

Prognoza

Nie można dokładnie przewidzieć wyniku leczenia raka, ponieważ w takich sytuacjach konieczne jest uwzględnienie tak ważnych wskaźników, jak etap, w którym wykryto chorobę, ogólny stan pacjenta, jego wiek, obecność lub brak przerzutów, rodzaj choroby.

Jak wykazały obserwacje, żeńska połowa populacji, a także osoby poniżej 65 roku życia, lepiej tolerują patologię..

Ogólnie rzecz biorąc, jeśli choroba została zdiagnozowana na pierwszym etapie, wówczas korzystne rokowanie obserwuje się w 90 procentach przypadków. Po drugie, wskaźniki te już spadają do siedemdziesięciu procent..

Ostra białaczka limfoblastyczna

Ostra białaczka limfoblastyczna jest złośliwą zmianą układu krwiotwórczego, której towarzyszy niekontrolowany wzrost liczby limfoblastów. Objawia się anemią, objawami zatrucia, powiększeniem węzłów chłonnych, wątroby i śledziony, wzmożonym krwawieniem i niewydolnością oddechową. Ze względu na spadek odporności w ostrej białaczce limfoblastycznej często rozwijają się choroby zakaźne. Możliwe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych i danych laboratoryjnych. Leczenie - chemioterapia, radioterapia, przeszczep szpiku kostnego.

ICD-10

  • Przyczyny ostrej białaczki limfoblastycznej
  • Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej
  • Diagnostyka ostrej białaczki limfoblastycznej
  • Leczenie i rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej
  • Ceny zabiegów

Informacje ogólne

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest najczęstszym nowotworem wieku dziecięcego. Udział ALL wynosi 75-80% ogólnej liczby przypadków chorób układu krwiotwórczego u dzieci. Szczyt zachorowalności występuje w wieku 1-6 lat. Chłopcy cierpią częściej niż dziewczęta. Dorośli pacjenci chorują 8-10 razy rzadziej niż dzieci. U dzieci i młodzieży ostra białaczka limfoblastyczna występuje przede wszystkim, u dorosłych jest często powikłaniem przewlekłej białaczki limfocytowej. W swoich objawach klinicznych ALL jest podobna do innych ostrych białaczek. Charakterystyczną cechą jest częstsze uszkodzenie błon mózgowych i rdzenia kręgowego (neuroleukemia), które rozwija się u 30-50% pacjentów przy braku profilaktyki. Leczenie przeprowadzają specjaliści z zakresu onkologii i hematologii.

Zgodnie z klasyfikacją WHO rozróżnia się cztery typy ALL: pre-pre-B-cell, pre-B-cell, B-cell i T. Ostre białaczki limfoblastyczne z komórek B stanowią 80–85% wszystkich przypadków. Pierwszy szczyt zachorowań występuje w wieku 3 lat. Następnie prawdopodobieństwo wystąpienia WSZYSTKIEGO wzrasta po 60 latach. Białaczka T-komórkowa stanowi 15-20% całkowitej liczby przypadków tej choroby. Szczyt zachorowań występuje w wieku 15 lat.

Przyczyny ostrej białaczki limfoblastycznej

Bezpośrednią przyczyną ostrej białaczki limfoblastycznej jest powstanie złośliwego klonu - grupy komórek zdolnych do niekontrolowanego rozmnażania. Klon powstaje w wyniku aberracji chromosomowych: translokacji (wymiany odcinków między dwoma chromosomami), delecji (utraty sekcji chromosomu), inwersji (odwrócenia sekcji chromosomu) lub amplifikacji (tworzenie dodatkowych kopii sekcji chromosomowej). Przyjmuje się, że zaburzenia genetyczne powodujące rozwój ostrej białaczki limfoblastycznej występują już w okresie prenatalnym, jednak często do zakończenia procesu tworzenia się złośliwego klonu potrzebne są dodatkowe okoliczności zewnętrzne..

Wśród czynników ryzyka ostrej białaczki limfoblastycznej najczęściej wskazana jest ekspozycja na promieniowanie: zamieszkanie na obszarze o podwyższonym poziomie promieniowania jonizującego, radioterapia w leczeniu innych chorób onkologicznych, liczne badania rentgenowskie, w tym w okresie prenatalnym. Poziom związku, a także dowody na związek między różnymi narażeniami na promieniowanie a rozwojem ostrej białaczki limfoblastycznej są bardzo zróżnicowane..

Dlatego obecnie uważa się, że związek między białaczką a radioterapią został udowodniony. Ryzyko wystąpienia ostrej białaczki limfoblastycznej po radioterapii wynosi 10%. U 85% pacjentów chorobę rozpoznaje się w ciągu 10 lat od zakończenia radioterapii. Związek między badaniami rentgenowskimi a rozwojem ostrej białaczki limfoblastycznej pozostaje obecnie na poziomie spekulacji. Nie ma wiarygodnych statystyk na poparcie tej teorii..

Wielu badaczy wskazuje na możliwy związek między ALL a chorobami zakaźnymi. Wirus czynnika wywołującego ostrą białaczkę limfoblastyczną nie został jeszcze zidentyfikowany. Istnieją dwie główne hipotezy. Po pierwsze, ALL jest wywoływane przez jednego wirusa, który nie został jeszcze zidentyfikowany, ale choroba występuje tylko wtedy, gdy istnieje predyspozycja. Po drugie, różne wirusy mogą powodować rozwój ostrej białaczki limfoblastycznej, ryzyko rozwoju białaczki u dzieci wzrasta wraz z brakiem kontaktu z patogennymi mikroorganizmami w młodym wieku (z „niewytrenowanym” układem odpornościowym). Dopóki obie hipotezy nie zostaną udowodnione. Wiarygodne informacje o istnieniu związku między białaczką a chorobami wirusowymi uzyskano tylko w przypadku białaczek T-komórkowych u dorosłych pacjentów mieszkających w Azji.

Prawdopodobieństwo wystąpienia ostrej białaczki limfoblastycznej wzrasta, gdy matka styka się z niektórymi substancjami toksycznymi w czasie ciąży, z pewnymi nieprawidłowościami genetycznymi (anemia Fanconiego, zespół Downa, zespół Schwachmana, zespół Klinefeltera, zespół Wiskotta-Aldricha, neurofibromatoza, celiakia, zaburzenia dziedziczne) z powodu obecności zaburzeń immunologicznych wywiad rodzinny dotyczący chorób onkologicznych i przyjmowania cytostatyków. Niektórzy eksperci zwracają uwagę na możliwe negatywne skutki palenia.

Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej

Choroba szybko się rozwija. Do czasu postawienia diagnozy całkowita masa limfoblastów w organizmie może wynosić 3-4% całkowitej masy ciała, co jest spowodowane szybką proliferacją komórek złośliwego klonu w ciągu ostatnich 1-3 miesięcy. W ciągu tygodnia liczba komórek w przybliżeniu się podwaja. Istnieje kilka zespołów charakterystycznych dla ostrej białaczki limfoblastycznej: zatrucie, hiperplastyczne, anemiczne, krwotoczne, zakaźne.

Zespół odurzenia obejmuje osłabienie, zmęczenie, gorączkę i utratę wagi. Wzrost temperatury może być spowodowany zarówno chorobą podstawową, jak i powikłaniami infekcyjnymi, które są szczególnie częste w przypadku neutropenii. Zespół hiperplastyczny w ostrej białaczce limfoblastycznej objawia się zwiększeniem liczby węzłów chłonnych, wątroby i śledziony (w wyniku nacieku białaczkowego miąższu narządu). Wraz ze wzrostem narządów miąższowych może pojawić się ból brzucha. Zwiększenie objętości szpiku kostnego, naciekanie okostnej i tkanki torebek stawowych może powodować pękanie kości i ból stawów.

Na obecność zespołu anemii wskazuje osłabienie, zawroty głowy, bladość skóry i przyspieszenie akcji serca. Przyczyną rozwoju zespołu krwotocznego w ostrej białaczce limfoblastycznej jest trombocytopenia i zakrzepica małych naczyń. Na skórze i błonach śluzowych wykrywane są wybroczyny i wybroczyny. W przypadku siniaków łatwo dochodzi do rozległych krwotoków podskórnych. Występuje zwiększone krwawienie z ran i zadrapań, krwotoków siatkówkowych, dziąseł i nosa. U niektórych pacjentów z ostrą białaczką limfoblastyczną dochodzi do krwawienia z przewodu pokarmowego, któremu towarzyszą krwawe wymioty i smoliste stolce.

Zaburzenia immunologiczne w ostrej białaczce limfoblastycznej objawiają się częstym zakażeniem ran, zadrapań i śladów nakłuć. Mogą rozwinąć się różne infekcje bakteryjne, wirusowe i grzybicze. Wraz ze wzrostem węzłów chłonnych śródpiersia obserwuje się zaburzenia oddychania z powodu zmniejszenia objętości płuc. Niewydolność oddechową częściej stwierdza się w ostrej białaczce limfoblastycznej z komórek T. Podczas nawrotów częściej obserwuje się neuroleukemie, wywołane infiltracją błon rdzenia kręgowego i mózgu.

Przy zajęciu ośrodkowego układu nerwowego wykrywane są pozytywne objawy oponowe i oznaki zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego (obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, ból głowy, nudności i wymioty). Czasami uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego w ostrej białaczce limfoblastycznej przebiega bezobjawowo i jest rozpoznawane dopiero po zbadaniu płynu mózgowo-rdzeniowego. U 5-30% chłopców pojawiają się nacieki jąder. U pacjentów obu płci na skórze i błonach śluzowych mogą wystąpić nacieki fioletowo-cyjanotyczne (białaczki). W rzadkich przypadkach obserwuje się wysiękowe zapalenie osierdzia i zaburzenia czynności nerek. Zgłaszano uszkodzenia jelit.

Biorąc pod uwagę specyfikę objawów klinicznych, można wyróżnić cztery okresy rozwoju ostrej białaczki limfoblastycznej: początkowy, szczytowy, remisyjny, końcowy. Początkowy okres to 1-3 miesiące. Dominują objawy niespecyficzne: ospałość, zmęczenie, osłabienie apetytu, niska gorączka i narastająca bladość skóry. Możliwe są bóle głowy, brzucha, kości i stawów. W okresie wzrostu ostrej białaczki limfoblastycznej ujawniają się wszystkie powyższe charakterystyczne zespoły. W okresie remisji objawy choroby znikają. Okres terminalny charakteryzuje się postępującym pogarszaniem się stanu pacjenta i kończy się śmiercią..

Diagnostyka ostrej białaczki limfoblastycznej

Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych, wynikach badań krwi obwodowej i danych mielogramu. We krwi obwodowej pacjentów z ostrą białaczką limfoblastyczną wykrywa się niedokrwistość, trombocytopenię, podwyższoną ESR i zmianę liczby leukocytów (zwykle leukocytozę). Limfoblasty stanowią 15-20 procent lub więcej całkowitej liczby leukocytów. Zmniejsza się liczba neutrofili. W mielogramie dominują komórki blastyczne, określa się wyraźne zahamowanie linii erytroidalnej, neutrofilowej i płytkowej.

Program badań w ostrej białaczce limfoblastycznej obejmuje punkcję lędźwiową (w celu wykluczenia neuroleukemii), USG narządów jamy brzusznej (w celu oceny stanu narządów miąższowych i węzłów chłonnych), RTG klatki piersiowej (w celu wykrycia powiększonych węzłów chłonnych śródpiersia) oraz biochemiczne badanie krwi (w celu wykrycia dysfunkcji wątroba i nerki). Diagnostyka różnicowa ostrej białaczki limfoblastycznej jest przeprowadzana z innymi białaczkami, zatruciami, stanami w ciężkich chorobach zakaźnych, zakaźnej limfocytozie i mononukleozie zakaźnej.

Leczenie i rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej

Podstawą terapii jest chemioterapia. Leczenie ALL obejmuje dwa etapy: intensywną terapię i terapię podtrzymującą. Etap intensywnej terapii ostrej białaczki limfoblastycznej składa się z dwóch faz i trwa około sześciu miesięcy. W pierwszej fazie w celu uzyskania remisji przeprowadza się dożylną chemioterapię. O stanie remisji świadczy normalizacja hematopoezy, obecność nie więcej niż 5% blastów w szpiku kostnym i brak blastów we krwi obwodowej. W drugiej fazie podejmowane są działania mające na celu przedłużenie remisji, spowolnienie lub zatrzymanie proliferacji komórek złośliwego klonu. Podawanie leków odbywa się również dożylnie.

Czas trwania leczenia podtrzymującego w ostrej białaczce limfoblastycznej wynosi około 2 lata. W tym okresie pacjent zostaje wypisany na leczenie ambulatoryjne, przepisuje leki doustne, przeprowadza się regularne badania w celu monitorowania stanu szpiku kostnego i krwi obwodowej. Plan leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej ustalany jest indywidualnie z uwzględnieniem poziomu ryzyka u konkretnego pacjenta. Wraz z chemioterapią stosuje się immunochemioterapię, radioterapię i inne techniki. Przy niskiej skuteczności leczenia i wysokim ryzyku nawrotu wykonuje się przeszczep szpiku kostnego. Średni pięcioletni wskaźnik przeżycia w ostrej białaczce limfoblastycznej z komórek B w dzieciństwie wynosi 80–85%, u dorosłych 35–40%. W białaczce limfoblastycznej T rokowanie jest mniej korzystne.

Chłoniak limfoblastyczny: co to jest i jak go leczyć

Co to jest chłoniak limfoblastyczny

Mikrodrug z chłoniakiem limfoblastycznym

Chłoniak limfoblastyczny (LBL) jest agresywną chorobą onkologiczną tkanki limfatycznej, której towarzyszy powstawanie wtórnych ognisk nowotworowych w różnych narządach. LBL należy do grupy chłoniaków o wysokim stopniu złośliwości. Występuje częściej u dzieci i młodzieży, u dorosłych stanowi zaledwie 2-3% ogólnej liczby chłoniaków.

LBL powstaje w wyniku naruszenia rozwoju funkcjonalnego limfocytu. Na jednym z etapów różnicowania limfocyt zamarza i przestaje się rozwijać; zamiast tego komórka zaczyna się losowo namnażać, tworząc identyczne klony, które tworzą guz. Złośliwy proces następuje w wyniku nagromadzenia się defektów genetycznych wywołujących zaburzenia w regulacji wzrostu, różnicowania i apoptozy komórek. LBL składa się głównie z limfocytów linii T, rzadziej z limfocytów B i NK.

Przebieg choroby jest podobny do ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL). Rozróżnienie między tymi chorobami jest często nominalne. LBL może rozprzestrzeniać się na inne tkanki, tworząc nowe guzy, co odpowiada stanowi ALL. Różnica między patologiami polega na liczbie limfoblastów, jeśli 25% komórek blastycznych to ALL.

Przyczyny choroby

Choroby autoimmunologiczne jako czynnik predysponujący

Przyczyny LBL nie zostały jeszcze ustalone. Przyjmowane są różne założenia dotyczące występowania patologii u dzieci, jedna z wersji to nieznany wirus wywołujący nieprawidłową odpowiedź immunologiczną organizmu, druga to duża liczba znanych wirusów, które prowokują jednoczesną produkcję dużej liczby przeciwciał przez niedoskonały, dziecięcy układ odpornościowy, co prowadzi do mutacji genów z upośledzonym różnicowaniem komórek ochronnych.

Istnieją czynniki, które przyczyniają się do powstania LBL:

  • promieniowanie radiacyjne;
  • przyjmowanie leków immunosupresyjnych po przeszczepie narządów wewnętrznych;
  • choroby, którym towarzyszy niedobór odporności (HIV);
  • konsekwencje przeniesionych wirusów (Epstein-Barr, ludzki wirus T-limfotropowy);
  • choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty układowy, choroba Sjogrena, reumatoidalne zapalenie stawów).

Klasyfikacja

Chłoniak może znajdować się w różnych lokalizacjach

LBL dzielą się na następujące formy:

  • Obwodowe - chłoniak charakteryzuje się zwiększoną złośliwością, rozwija się szybko, zajmuje szpik kostny, wątrobę, śledzionę, skórę w procesie patologicznym.
  • Pozawęzłowe - LBL o wysokim poziomie agresji, może wpływać na nos i zatoki przynosowe, żołądek, jelita, skórę, ośrodkowy układ nerwowy, jelita i inne narządy.
  • Panniculitis jest rzadką chorobą, w sumie znanych jest około 200 przypadków. Zwykle dochodzi do nagromadzenia się komórek nowotworowych w tkance podskórnej kończyn i na całym ciele.
  • Olbrzymia komórka - dotyczy węzłów chłonnych, skóry, szpiku kostnego, wątroby, płuc.

Ze względu na charakter przepływu są one klasyfikowane:

  • Gnuśny - przebieg choroby jest powolny.
  • Agresywny - ostry przebieg LBL.

Objawy kliniczne

Pacjenci z chłoniakiem tracą na wadze

  • Powiększone węzły chłonne na szyi, w okolicy pachwiny. W tym samym czasie węzły chłonne nie bolą, podczas przyjmowania antybiotyków nie zmniejszają się.
  • Ból brzucha, kości, klatki piersiowej i innych narządów dotkniętych guzem.
  • Utrata masy ciała, nudności, utrata apetytu.
  • Chroniczne zmęczenie, zawroty głowy, ogólne osłabienie.
  • Zwiększona potliwość w nocy.
  • Niewielka wysypka krwotoczna, prawdopodobnie z powstawaniem plam i blaszek.
  • W przypadku uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego obserwuje się zaburzenia widzenia, drgawki, bóle głowy.

Diagnostyka

Badanie palpacyjne ujawnia powiększone węzły chłonne i narządy

Lekarz przeprowadza wywiad z pacjentem i bada węzły chłonne, śledzionę, wątrobę, skórę.

Zaleca się ogólne badanie krwi, przy LBL charakterystycznymi wskaźnikami są zwykle: wzrost liczby limfocytów, zwiększona OB, obecność nieprawidłowych komórek.

Biochemiczne badanie krwi ujawnia ogólny stan organizmu, a także to, czy tkanki innych narządów są zaangażowane w proces nowotworowy. Dla LBL ważne są wartości Alt, Ast, LDH, kreatyniny.

Pozytonowa tomografia emisyjna i tomografia komputerowa są wykonywane w celu oceny stopnia zaawansowania LBL, wyjaśnienia prognozy patologii, pomiaru wielkości ogniska guza, badania struktury guza, określenia zmian w otaczających tkankach.

Zalecane są również USG węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych, RTG klatki piersiowej, rezonans magnetyczny, gastroskopia.

Podstawą rozpoznania LBL jest analiza mikroskopowa próbki tkanki limfatycznej. Aby to zrobić, wykonuje się biopsję węzła chłonnego - chirurgiczne usunięcie dotkniętego węzła chłonnego lub jego części. Badanie pozwala określić obecność LBL i jej rodzaj.

Leczenie

Przepisywanie leków zależy od wielu czynników

W leczeniu LBL stosuje się metody niszczenia aktywnie proliferujących komórek nowotworowych. W tym celu przepisywane są kursy chemioterapii, w tym szereg leków. Połączenie leków i czas ich podawania zależą od rodzaju guza, stopnia zaawansowania choroby. Najczęściej używany jest LBL:

  • grupa antracyklin - są wprowadzane do cząsteczki DNA komórek nowotworowych;
  • winblastyna - blokuje wewnątrzkomórkowe struktury białkowe komórek;
  • prednizon - hamuje proliferację niektórych komórek limfoidalnych.

Po osiągnięciu remisji podejmuje się działania zapobiegające zaangażowaniu ośrodkowego układu nerwowego w proces nowotworowy. Zapobieganie odbywa się za pomocą napromieniania głowy i wstrzyknięć leków cytostatycznych. Ponadto radioterapię można stosować w połączeniu z chemioterapią w celu stłumienia komórek nowotworowych..

Pacjenci potrzebują opieki wspomagającej

Aby zapobiec infekcji, przepisywane są antybiotyki i leki przeciwgrzybicze.

W przypadku oporności nowotworu, czyli niewielkiego zmniejszenia się nowotworu po terapii, a także w przypadku pojawienia się nowych ognisk zaleca się bardziej intensywną chemioterapię i przeszczep komórek macierzystych lub szpiku kostnego.

Komplikacje

Choroba charakteryzuje się dużym ryzykiem powikłań

LBL ma najczęściej ostry przebieg, zamieniając się w WSZYSTKIE. W takim przypadku mogą powstać zmiany martwicze, krwotoki, centralny układ nerwowy, narządy układu moczowo-płciowego i płuca.

Większość powikłań wiąże się z terapią prowadzoną w LBL. Procesy hematopoezy są zakłócone, występują reakcje alergiczne, znacznie wzrasta ryzyko rozwoju chorób zakaźnych. Powikłania infekcyjne stanowią około 70% całkowitej liczby zgonów podczas chemioterapii z powodu LBL. Leki działają depresyjnie nie tylko na komórki nowotworowe, ale także na komórki zdrowe, znacząco hamując układ odpornościowy.

Długotrwała chemioterapia prowokuje powstawanie nowych typów guzów. Komórki patogenne są w stanie rozwinąć oporność na leki stosowane w chemioterapii, co prowadzi do wyznaczenia bardziej intensywnych zabiegów, które uszkadzają wszystkie układy organizmu.

Osłabiony organizm może nie być w stanie walczyć z opornymi komórkami nowotworowymi, które ponadto mogą udawać, że są zdrowe przez długi czas po zakończeniu terapii. Podczas gdy wszystkie siły organizmu są skierowane na wyzdrowienie po leczeniu, złośliwe komórki są w stanie przeniknąć do nowych lokalizacji, uszkadzając tkanki innych narządów i tworząc tam guzy..

Prognozy i zapobieganie

Regularne badania lekarskie pozwolą Ci kontrolować proces

Ryzyko powikłań nie oznacza, że ​​pacjent jest skazany na pojawienie się nowych patologii, a jedynie prawdopodobieństwo ich rozwoju. Generalnie LBL charakteryzuje się korzystnym rokowaniem, najskuteczniejszy wynik osiąga się w wieku od 1 do 10 lat, wskaźnik przeżycia w ciągu 5 lat bez nawrotu wynosi około 80-90%. Ta liczba jest nieco niższa w przypadku niemowląt i nastolatków, chociaż szanse są nadal wysokie..

W przypadku starszych pacjentów wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi 30-40%. Kobiety lepiej reagują na leczenie, więc płeć męska jest negatywnym czynnikiem rokowniczym. Przy wyjaśnianiu rokowania bierze się pod uwagę obecność zmian cytogenetycznych i wysoki poziom leukocytów, wskaźniki te zmniejszają szanse na brak nawrotu.

Nie ma środków profilaktycznych zapobiegających LBD, ponieważ dokładna przyczyna początku guza nie została wyjaśniona. Zaleca się unikać promieniowania radioaktywnego, aby utrzymać stan odporności na odpowiednim poziomie w celu uniknięcia rozwoju infekcji mogących wywołać LBD.