Choroba szpiku kostnego: przyczyny i objawy

Szpik kostny jest jednym z ważnych narządów krwiotwórczych organizmu człowieka, od którego stanu w dużej mierze zależy odporność i odporność na różne choroby. W szpiku kostnym wytwarzane są komórki krwi, które następnie krążą po całym organizmie.

Każde zakłócenie funkcjonowania szpiku kostnego grozi brakiem odnowy krwi, ponieważ produkcja nowych komórek i ich zastępowanie obumierającymi starymi może zostać spowolnione lub znacznie ograniczone. Z tego powodu krew się wyczerpuje, a organizm zaczyna cierpieć. Również sam szpik kostny może być zakażony szkodliwymi komórkami nowotworowymi, które mogą być przenoszone przez krew do wszystkich narządów ludzkiego ciała, w tym do tego ważnego narządu..

Co to są choroby szpiku kostnego?

Rak szpiku kostnego jest niebezpiecznym rakiem

W dużej i średniej rurce, czyli w wydrążonych kościach ludzkiego ciała, znajduje się specjalna luźna tkanka o czerwonawym kolorze. To właśnie szpik kostny odgrywa ogromną rolę w zdrowiu ludzkiego organizmu. W miarę starzenia się, czerwona tkanka stopniowo zmienia kolor na żółty, ponieważ jest zastępowana przez komórki tłuszczowe. Wraz z tym procesem stopniowo nadchodzi starość, organizm odnawia się coraz gorzej i wolniej, pojawiają się różne choroby szpiku kostnego, których objawy początkowo przypominają przeziębienie z gorączką, a następnie stają się bardziej wyraźne i charakterystyczne.

Ponieważ w szpiku kostnym powstają nowe komórki, istnieje możliwość ich mutacji. Powstałe w ten sposób wadliwe komórki stają się przyczyną złośliwych nowotworów, a także wypierają normalnie funkcjonujące zdrowe komórki.

W rezultacie osoba zachoruje na najgroźniejszą z istniejących chorób - raka..

Istnieje wiele różnych chorób szpiku kostnego, z których częściej występują:

  • anemia aplastyczna
  • Niedokrwistość z niedoboru żelaza
  • Grupa chorych na MDS
  • Grupa z chorobą MPD
  • białaczka i wiele innych

Anemie są powszechne i mogą dobrze reagować na terapię. Białaczka, czyli rak białych krwinek, stanowi ogromne zagrożenie nie tylko dla zdrowia, ale także dla życia pacjenta. Jednak przy nowoczesnym poziomie medycyny i wczesnej diagnostyce możliwe jest nie tylko maksymalne wydłużenie życia pacjenta, ale także całkowite wyleczenie choroby.

Przyczyny i objawy

Objawy choroby szpiku kostnego zależą od stadium i postaci choroby

Choroba szpiku kostnego, której objawy są dość zróżnicowane, występuje z różnych powodów. Ogromne znaczenie ma styl życia człowieka, obecność złych nawyków, ciągły lub ostry stres, zły stan zdrowia i obciążona dziedziczność. Szczególne zagrożenie dla zdrowia niesie obecność chorób narządów krwiotwórczych w rodzinie, a także dziedziczna skłonność do chorób onkologicznych..

Rzadko rozpoznaje się pierwotny rak szpiku kostnego. Zasadniczo choroby onkologiczne tego narządu to przerzuty, które są przenoszone przez krwiobieg z guzów nowotworowych w płucach i gruczołach dokrewnych człowieka. Niektórzy naukowcy uważają, że istnieje możliwość zachorowania na raka szpiku kostnego ze względu na pierwotne ognisko w jelicie grubym pacjenta..

Objawy choroby są dość typowe:

  • Niedokrwistość.
  • Poważne osłabienie, szybkie męczenie się.
  • Zmniejszone krzepnięcie krwi, które prowadzi do częstych krwawień z nosa i innych krwawień, a także siniaków i siniaków na ciele od najmniejszego dotyku. Pacjent może mieć silne krwawienie z dziąseł nawet przy pełnym zdrowiu uzębienia.
  • Ciągła senność, osoba nie odczuwa senności nawet przy dłuższym śnie.
  • Bóle głowy.
  • Zmniejszona wizja.
  • Ból jelit.
  • Problemy ze stolcem.
  • Nudności wymioty.
  • Intensywne pragnienie.
  • Ból mięśni nóg.
  • Ból kości.
  • Zwiększona kruchość tkanki kostnej, aw rezultacie częste pęknięcia i złamania przy minimalnej ekspozycji.
  • Deformacja kręgosłupa.
  • Utrata masy ciała.
  • Skłonność do chorób zakaźnych z powodu bardzo słabej odporności.

Takie objawy są nieco niejasne i nie wskazują na konkretną chorobę ani jej lokalizację, jednak są prawdziwym sygnałem alarmowym wymagającym pilnej wizyty u lekarza..

Więcej informacji na temat przeszczepu szpiku kostnego można znaleźć w filmie:

Najgorszą chorobą szpiku kostnego, której objawy mogą być mylące i niejasne, jest rak. Tę straszną chorobę można wyleczyć tylko wtedy, gdy zostanie „schwytana” na jak najwcześniejszym etapie, we wszystkich innych przypadkach przynosi długotrwałe i trudne leczenie oraz bolesną śmierć. Dlatego niezwykle ważne jest, aby każda osoba zwracała uwagę na najmniejsze oznaki złego stanu zdrowia i zdawała na czas wszystkie niezbędne testy i badania. Te proste czynności mogą uratować zdrowie i życie pacjenta..

Diagnostyka

Badanie krwi - skuteczna diagnostyka pierwszych objawów raka szpiku kostnego

Często chorobę szpiku kostnego, której objawy są łagodne i łagodne we wczesnych stadiach, można wykryć całkiem przypadkowo podczas wykonywania badania krwi lub wykonywania USG.

Ale często badanie ultrasonograficzne pokazuje już trzeci lub czwarty etap raka, kiedy przerzuty rozprzestrzeniły się tak bardzo w organizmie pacjenta, że ​​zajęły wiele narządów i węzłów chłonnych pacjenta. Dlatego stały się zauważalne na USG. Leczenie takich stadiów raka rzadko daje pozytywny obraz, generalnie może jedynie nieco spowolnić proces umierania..

Metody diagnozowania patologii:

  1. Ze względu na te specyficzne cechy badanie krwi staje się najważniejszą metodą diagnostyczną. Są to obecnie najprostsze badania, które dają najbardziej żywe i szybkie wyniki, a także pomagają w diagnozowaniu chorób onkologicznych krwi i szpiku kostnego na najwcześniejszych etapach. Pozwala to na wykrycie problemu na samym początku procesu i szybkie rozpoczęcie leczenia, dając pacjentowi nadzieję na pełne wyleczenie..
  2. Nakłucie szpiku kostnego to usunięcie tkanki za pomocą specjalnego urządzenia, zabieg bolesny i niebezpieczny, ale niezbędny do potwierdzenia lub odrzucenia diagnozy lub podejrzenia nowotworu złośliwego. Aby pobrać szpik kostny, wykonuje się nakłucie mostka, czyli nakłucie mostka specjalną strzykawką z ekstrakcją zawartości kości i przekazaniem jej do dalszego badania.
  3. Biopsja. Aby zdiagnozować raka szpiku kostnego, często pobiera się tkankę z kości biodrowej, a następnie przeprowadza się badanie histologiczne tkanki pod kątem zmian patologicznych.
  4. Scyntygrafia to badanie z wykorzystaniem radioizotopów, które mogą wykryć obecność guzów kości.
  5. MRI to nowoczesny sposób na uzyskanie pełnego obrazu obecności, wielkości, kształtu i lokalizacji nowotworu w organizmie człowieka.
  6. Tomografia komputerowa to kolejna zaawansowana metoda wykrywania patologii budowy i funkcjonowania kości.

Wybór techniki diagnostycznej należy do lekarza. Skupia się na objawach i wybiera najbardziej odpowiednie metody, zaczynając od najprostszych i najbardziej dostępnych. Tylko w razie potrzeby wyraża zgodę na inwazyjne metody badawcze.

Metoda leczenia i rokowanie

Chemioterapia jest podstawą leczenia raka szpiku kostnego!

Leczenie jakiejkolwiek choroby szpiku kostnego to bardzo długi, skomplikowany i często kosztowny biznes. Anemie wymagają stosowania różnorodnych leków, głównie pochodzenia hormonalnego: glikokortykosteroidów, androgenów, sterydów anabolicznych, cytostatyków lub immunosupresantów, globuliny, cyklosporyny.

Wszystkie te leki mają mnóstwo skutków ubocznych. W niektórych przypadkach stosuje się usunięcie śledziony. Przeszczep szpiku kostnego jest jedyną skuteczną metodą radykalną.

Dlatego terminowa diagnoza jest uważana za metodę ratującą życie..

Istnieją trzy główne metody leczenia raka szpiku kostnego:

  • Chemioterapia, czyli przyjmowanie specjalnych leków hamujących wzrost nowotworów złośliwych i przyczyniających się do śmierci komórek rakowych. Leki chemioterapeutyczne są stosowane na kursach, powodują wiele skutków ubocznych i nieprzyjemnych konsekwencji, chwilowo znacznie pogarszają stan pacjenta. Liczba kursów chemii jest ustalana przez lekarza w zależności od ciężkości choroby i stanu pacjenta. Celem przyjmowania tych leków jest zabijanie komórek rakowych, niszczenie przerzutów lub zapobieganie ich powstawaniu..
  • Radioterapia, czyli napromienianie obszarów kości dotkniętych rakiem. W ramach przygotowań do przeszczepu szpiku kostnego ekspozycja na wysokie dawki promieniowania ma na celu zabicie własnego chorego szpiku kostnego w celu skutecznego zastąpienia go zdrowymi komórkami..
  • Rzeczywisty przeszczep szpiku kostnego. W ciężkich przypadkach jest to jedyny sposób na uratowanie pacjenta. Szpik kostny pobierany jest od zdrowego zgodnego dawcy, najczęściej najbliższego krewnego, a następnie wstrzykiwany do organizmu wcześniej przygotowanego pacjenta. Zdrowe i silne komórki rozmnażają się skutecznie i szybko przywracają normalne funkcjonowanie szpiku kostnego. Osoba wchodzi w fazę trwałej remisji lub całkowicie wraca do zdrowia.

Rokowanie w przypadku niedokrwistości jest co najmniej pozytywne u połowy pacjentów, są w remisji lub w pełni wyzdrowieli. U dzieci i młodzieży proces gojenia jest wyższy.

Diagnozując raka szpiku kostnego u pacjentów w stadium 1 i 2 choroby szanse są całkiem duże, powrót do zdrowia możliwy, etapy 3 i 4 niestety nie pozostawiają nadziei na pełne wyzdrowienie, ale metody leczenia mogą przedłużyć życie takiego pacjenta.

Przyczyny raka szpiku kostnego, leczenie, rokowanie

Dzięki szpikowi kostnemu krew człowieka jest odnawiana dzięki ciągłej odnowie komórek. Rak szpiku kostnego może wystąpić, gdy rozwijają się różne mutacje komórkowe. Szpik kostny to miękka masa, która wypełnia kość od wewnątrz i zawiera komórki macierzyste. Przywracają komórki innych narządów, jeśli z jakiegokolwiek powodu zapadły się.

Ta patologia jest również nazywana mięsakiem szpiku kostnego lub szpiczakiem i prowadzi do proliferacji i niekontrolowanego podziału nietypowych komórek, które zaczynają wypierać zdrowe. W rezultacie tkanka szpiku kostnego mutuje i przestaje normalnie funkcjonować. Wpływa to na pracę innych narządów, całe ciało zaczyna cierpieć, co często niesie bezpośrednie zagrożenie dla życia ludzkiego. Zdarzają się przypadki, gdy osoba z taką patologią może żyć bez leczenia przez kilka lat, ale zdarza się to bardzo rzadko, a życie takich ludzi jest pełne udręki. Terminowa diagnoza i terapia mogą poprawić stan pacjenta i przedłużyć jego życie.

Powody

Według średnich statystyk rak szpiku kostnego bardzo rzadko jest odrębną chorobą. Z reguły guz szpiku kostnego występuje z powodu innych postaci raka, a raczej z powodu przerzutów z onkologii innego narządu, na przykład z guza tarczycy, piersi u kobiet i płuc. U dzieci nowotwór spowodowany nerwiakiem niedojrzałym najczęściej dotyka szpik kostny. W tej chorobie sześćdziesiąt procent pacjentów ma przerzuty do szpiku kostnego..

W raku okrężnicy przerzuty do komórek macierzystych występują tylko w ośmiu procentach przypadków. Nietypowe komórki przechodzą przez układ krwionośny i limfatyczny w całym organizmie człowieka, docierając z pierwotnego miejsca uszkodzenia do szpiku kostnego. Nowotwór w dowolnym narządzie ludzkiego ciała może przyczynić się do rozwoju onkologii CM. Zauważono, że łagodne guzy mogą również powodować rozwój procesu nowotworowego w szpiku kostnym..

Ale zdarza się, że raka szpiku kostnego nie poprzedza onkologia innych narządów i układów. Przyczyny tego rodzaju chorób nie są w pełni poznane. Czynnikami prowokującymi rozwój onkologii mogą być:

  • zmiany zakaźne,
  • atak chemiczny,
  • czynnik dziedziczny,
  • złe nawyki.

Według wskazań większości badań szpik kostny jest dotknięty guzem z powodu somatycznej mutacji komórek plazmatycznych. Są to główne komórki wytwarzające przeciwciała i sprzyjające rozwojowi limfocytów B. Tak więc rak BM zaczyna się, ponieważ tkanka szpikowa jest niszczona z powodu dużej liczby znajdujących się w niej komórek plazmatycznych. W niektórych przypadkach całkowicie wypierają zdrową tkankę krwiotwórczą..

Etapy i formy

Objawy raka szpiku kostnego są praktycznie nieobecne i mogą wskazywać na obecność innych chorób, więc guz w szpiku kostnym prawie nigdy nie jest diagnozowany na początku jego rozwoju. Ogółem uszkodzenie szpiku kostnego przez guz ma cztery etapy, z których pierwszy jest najłagodniejszy, a czwarty to najpoważniejszy stopień uszkodzenia szpiku kostnego. W IV stopniu guzy dają przerzuty nie tylko do pobliskich narządów, ale także w całym ciele pacjenta, w tym w układzie krążenia.

  1. Etap 1 rozpoczyna się od naruszenia funkcji układu odpornościowego, wzrostu niekontrolowanego podziału komórek i ich wad rozwojowych. Prognozy dotyczące całkowitego wyleczenia, gdy choroba zostanie zdiagnozowana na tym etapie, wynoszą od dziewięćdziesięciu pięciu do stu procent.
  2. Na etapie 2 komórki rakowe gromadzą się i tworzy się guz. Jeśli rak jest ostry, postępuje szybko. Prognozy dotyczące wyzdrowienia są nadal wysokie, dzięki szybkiej diagnozie i rozpoczęciu terapii.
  3. Na trzecim etapie komórki rakowe zaczynają przerzutować przez organizm, wchodząc do krwiobiegu i przepływu limfy. Prognozy dotyczące wyzdrowienia to pięćdziesiąt procent, po leczeniu chemicznymi lekami przeciwnowotworowymi pacjenci żyją od pięciu do ośmiu lat.
  4. Stopień 4 jest najpoważniejszy, guzy nowotworowe rozpoznaje się nawet w odległych narządach. Prawdopodobieństwo całkowitego wyleczenia pacjenta jest prawie zerowe. Tacy pacjenci żyją od jednego do czterech lat..

Rak może być ostry lub przewlekły. W ostrej postaci przebieg jest agresywny, a przerzuty bardzo szybko się rozchodzą. Postać przewlekła jest łagodniejsza, remisję można osiągnąć łatwiej, a osoby z tą postacią mają większe szanse na przeżycie. Postać ostrą rozpoznaje się w siedemdziesięciu procentach wszystkich przypadków. W przeciwieństwie do innych chorób, ostra postać nie może przekształcić się w przewlekłą, ale przewlekła może się pogorszyć podczas kryzysu wybuchowego.

W przypadku zaostrzenia postaci przewlekłej osoba może żyć przez sześć miesięcy lub rok, po czym umiera. Jeśli leczenie postaci przewlekłej rozpocznie się na czas, oczekiwana długość życia wzrośnie do pięciu lub siedmiu lat. W niektórych przypadkach rak jest całkowicie wyleczony. Jeśli po terapii pacjent nie wykazuje żadnych objawów przez pięć lat, oznacza to całkowite wyleczenie..

Objawy

Objawy raka szpiku kostnego w stadium 1 są prawie zawsze nieobecne lub łagodne:

  • niewielka utrata masy ciała,
  • zmęczenie,
  • zmniejszony apetyt,
  • dreszcze i gorączka,
  • duże gruczoły ślinowe.

Takie objawy mogą towarzyszyć wielu innym chorobom, nawet prostemu ARVI, więc pacjenci nie spieszą się z wizytą u lekarza. Później, wraz z powstaniem guza kości, pojawiają się następujące objawy:

  • na kości pojawia się nagromadzenie (czasami kilka),
  • Czuję ból w kościach,
  • puchną stawy,
  • mobilność jest ograniczona,
  • zaczyna się niedobór żelaza we krwi.

Objawom tym często towarzyszą bóle i zawroty głowy, krwawienia z nosa, trudności w oddychaniu, osoba czuje się słabo, a na ciele pojawiają się bez powodu siniaki. Objawy u dorosłych nie są tak poważne, jak u dzieci. Obraz kliniczny i jego nasilenie mogą się różnić w zależności od lokalizacji guza szpiku kostnego. Osoba powinna udać się do lekarza przy pierwszych oznakach raka szpiku kostnego, to zwiększy jego szanse na życie.

Diagnostyka

Choroby szpiku kostnego, w szczególności rak, są częściej diagnozowane w drugim etapie. Przed przeprowadzeniem badania lekarz zbiera wywiad, wysłuchuje skarg pacjenta. Diagnozowanie raka szpiku kostnego musi koniecznie obejmować sprawdzenie stanu krwi. Oprócz badania krwi analizowany jest mocz i kał. Pobiera się również krew do biopsji, wykonuje się badanie rentgenowskie.

Oprócz prostych promieni rentgenowskich metody diagnostyczne obejmują prześwietlenie kontrastowe i biochemię tkanki guza. Jeśli cały guz jest widoczny na zdjęciu rentgenowskim, oznacza to raka pierwotnego. Jeśli widoczne są tylko przerzuty, można podejrzewać wtórny proces nowotworowy. W takim przypadku pacjent jest w pełni przebadany w celu zidentyfikowania choroby podstawowej, która może prowadzić do raka BM..

Leczenie

Rak szpiku kostnego wymaga długiego i złożonego leczenia. W leczeniu raka szpiku kostnego w leczeniu objawowym stosuje się leki - hormony, androgeny, glikokortykosteroidy, sterydy anaboliczne itp. Takie silne leki mają mnóstwo skutków ubocznych..

Leczenie raka szpiku kostnego u dorosłych i dzieci jest takie samo i może obejmować:

  • kursy chemioterapii - przyjmowanie środków chemicznych, które hamują wzrost guza i go zabijają,
  • radioterapia - napromienianie dotkniętego obszaru w celu rozbicia guza,
  • przeszczep szpiku kostnego przeprowadzony po naświetlaniu i mogący spowodować trwałą remisję lub powrót do zdrowia.

Dzieci lepiej reagują na leczenie niż dorośli pacjenci.

Przeszczep szpiku kostnego

Kiedy chemioterapia i leki przeciwnowotworowe nie działają, przeszczep szpiku kostnego może być jedyną szansą na uratowanie człowieka. Jednak tak złożona operacja nie jest odpowiednia dla wszystkich pacjentów. Podczas zabiegu pacjentowi wstrzykuje się komórki macierzyste dawcy.

Jednak dawca musi być zgodny tkankowo i bardzo trudny do znalezienia. Dlatego kobietom w ciąży proponuje się zawarcie umowy z bankiem komórek macierzystych i uratowanie krwi pępowinowej swojego dziecka podczas porodu, ponieważ zawiera ona ogromną ilość komórek macierzystych iw przypadku choroby nadają się do przeszczepu nie tylko dziecku, ale także jego bliskim. Istnieją dwa rodzaje przeszczepów szpiku kostnego:

  1. W postaci allogenicznej obce komórki są przeszczepiane pacjentowi,
  2. W postaci autologicznej pacjent przeszczepia własne, ale zdrowe komórki.

Po operacji konieczna jest kilkumiesięczna rehabilitacja. W tym okresie układ odpornościowy musi się odbudować, ponieważ człowiek może często i poważnie zachorować na choroby zakaźne, szybko się męczyć, doświadczać zaburzeń emocjonalnych i nerwowych. Te komplikacje operacji znikają po około roku..

Środki ludowe

Sięgając do medycyny tradycyjnej, należy pamiętać, że nie zastępuje ona ani harmonoterapii, ani innych leków, ani leczenia chirurgicznego, a jedynie uzupełnienie terapii podstawowej. Po konsultacji z lekarzem można wziąć napar z kasztanowca, borówki, krwawnika.

Zapobieganie

Zaleca się wzmocnienie układu odpornościowego, aby zapobiec nowotworom. Nie może całkowicie chronić szpiku kostnego przed rakiem, ale znacznie zmniejszy prawdopodobieństwo takiej choroby, jak rak. Ponieważ mięsak szpiku kostnego jest chorobą występującą z nieznanych przyczyn, niemożliwe jest całkowite zabezpieczenie się przed nim w jakikolwiek konkretny sposób, ale im zdrowszy tryb życia, tym mniejsze ryzyko zachorowania.

Lekarze zalecają spożywanie tego, co jest dobre dla szpiku kostnego:

  1. Tłuste ryby morskie,
  2. Wodorost,
  3. Orzechy włoskie.

Aby wzmocnić układ odpornościowy, możesz skorzystać z aptecznych immunomodulatorów.

Powikłania i rokowanie

W przypadku raka szpiku kostnego rokowanie w większości przypadków jest bardzo rozczarowujące. Ale dzięki terminowej wizycie u lekarza możliwe jest całkowite wyleczenie pacjenta. Każdy, kto spotkał się z rakiem, chce wiedzieć, jak długo ludzie żyją z daną diagnozą. To zależy od wielu:

  • terminowe rozpoczęcie terapii,
  • przestrzeganie zaleceń lekarskich,
  • skuteczność leczenia,
  • wiek pacjenta,
  • warunki życia pacjenta.

Jeśli w przypadku raka innego narządu ustąpiły przerzuty do szpiku kostnego, oznacza to, że proces się rozpoczął. W takim przypadku leczenie może nie być skuteczne. Dzięki szybkiemu rozpoznaniu szpiczaka pierwotnego wskaźnik przeżycia pacjentów sięga siedemdziesięciu pięciu procent. Przerzuty guzów tkanki kostnej do szpiku kostnego prowadzą do wtórnego mięsaka, który prawie zawsze może zakończyć się zgonem. Według średnich statystyk po wykryciu i wyleczeniu raka pacjent umiera po okresie od trzech do pięciu lat.

Choroby szpiku kostnego. Badania i rodzaje chorób szpiku kostnego

1. Szpik kostny

Szpik kostny nie jest bezpośrednio powiązany z ludzkim układem nerwowym. Jednak jego znaczenie jest tak duże, że znajduje odzwierciedlenie w nazwie. Wewnętrzna zawartość kości jest ważnym organem zwanym „mózgiem”, co podkreśla duże znaczenie funkcjonalne substancji kostnej. Jak wiadomo, praca całego organizmu jest zorganizowana w taki sposób, że konieczna jest stała wymiana substancji między wszystkimi częściami ciała, narządami i tkankami. Ta funkcja jest wykonywana przez krew. To w szpiku kostnym zachodzi ciągła odnowa składników krwi - proces tworzenia się nowych krwinek trzech typów: erytrocytów, płytek krwi i leukocytów. Drugą unikalną cechą szpiku kostnego jest obecność w jego składzie komórek macierzystych zdolnych do przekształcenia się w komórki dowolnego organu lub jakąkolwiek tkankę właściwą dla danego organizmu. Ta cecha jest obecnie aktywnie badana i wykorzystywana w najbardziej innowacyjnych metodach leczenia chorób, które do niedawna uważane były za nieuleczalne (przede wszystkim raka).

Masa tkanki szpiku kostnego w całym organizmie wynosi około trzech kilogramów. Większość z nich znajduje się w kościach miednicy, mostka, żeber, czaszki i kręgosłupa. Tkanka jest miękką, gąbczastą substancją. Zawartość kości to dwa rodzaje szpiku kostnego: czerwony i żółty. Czerwony szpik kostny przenosi całe obciążenie funkcjonalne niezbędne do syntezy krwi. Żółty jest substancją pomocniczą. Tkanka szpiku kostnego jest funkcjonalnie bardzo nietrwała i reaguje zwiększeniem produkcji niektórych składników krwi w odpowiedzi na procesy zachodzące w organizmie (infekcje, krwawienia, zaburzenia somatyczne). Wątroba, śledziona i węzły chłonne są narządami pomocniczymi hematopoezy, zaangażowanymi również w utrzymanie optymalnego składu krwi..

2. Badanie szpiku kostnego

Niestety liczba komórek macierzystych w ludzkim szpiku kostnym jest ograniczona i nie można ich uzupełnić. Jednak wystarczą one na całe życie, jeśli mózg pozostanie zdrowy..

W przypadku naruszeń składu krwi i podejrzenia chorób samego szpiku kostnego przeprowadza się dogłębne badanie składu substancji czerwonej kości. Materiał do analizy pobierany jest przez nakłucie za pomocą krótkiej grubej igły. U dorosłych nakłucie wykonuje się w mostku, u dzieci - w udzie lub pięcie. Zabieg jest dość bolesny, choć bezpieczny (stosuje się znieczulenie miejscowe). Badanie szpiku kostnego jest zawsze zalecane w przypadku białaczki, zapalenia opon mózgowych, podejrzenia chorób hematologicznych. Badanie materiału należy przeprowadzić wystarczająco szybko, tylko w tym przypadku wynik będzie wiarygodny i pouczający.

3. Choroby szpiku kostnego

Wszystkie choroby szpiku kostnego są ciężkie, ponieważ stanowią poważne zagrożenie życia. Naruszenia dotyczące składu krwi zmniejszają zdolność organizmu do odpowiedniego reagowania na zagrożenia płynące z zewnątrz; utrzymanie wewnętrznej stabilności ciała staje się trudniejsze; zakłócona zostaje produktywność trwających procesów; występuje niedobór lub nadmierne nagromadzenie niektórych substancji w narządach i tkankach; hamowane są reakcje immunologiczne i neuropsychiczne.

W zależności od objawów i charakteru zaburzeń wyróżnia się główne choroby szpiku kostnego:

Niedokrwistość aplastyczną rozpoznaje się, gdy komórki macierzyste przestają funkcjonować. Ponieważ nie mają zdolności do samodzielnej naprawy i rozmnażania się, późne wykrycie tej choroby jest bardzo niebezpieczne. Z czasem czerwony szpik kostny jest całkowicie zastępowany przez tkankę tłuszczową. Przyczyną tak niebezpiecznej choroby są z reguły pasożyty. Produkty uboczne robaków pasożytniczych prowadzą do zatrucia, osłabiając komórki macierzyste szpiku kostnego; Niedokrwistość z niedoboru żelaza występuje, gdy w organizmie występuje ostry niedobór żelaza. Przyczyną tego stanu może być duża utrata krwi, złe odżywianie, a także choroby przewodu pokarmowego, w których żelazo nie jest wchłaniane, nawet jeśli żywność jest zróżnicowana i obejmuje żywność zawierającą żelazo (jabłka, mięso, jaja, ryby, wątroba, jagody); Choroba popromienna. Choroba występuje w wyniku narażenia na wysokie dawki promieniowania radioaktywnego i innego niebezpiecznego promieniowania. Mózgowe komórki macierzyste są narażone na tak poważne destrukcyjne działanie, że mogą stać się początkiem najbardziej niebezpiecznych, nieuleczalnych chorób. Środki nadzwyczajne w tym przypadku powinny mieć na celu neutralizację wpływu i usunięcie substancji radioaktywnych z organizmu; Ostra białaczka jest naruszeniem kontroli immunologicznej nad komórkami z pojawiającymi się od czasu do czasu mutacjami. Zwykle mechanizmy odpornościowe wykrywają w czasie tworzenie się komórek z niebezpiecznymi złośliwymi zaburzeniami i niszczą je, uniemożliwiając im rozpoczęcie rozmnażania się. W przypadku pojawienia się dostatecznie opornych komórek nowotworowych lub zbytniego przyspieszenia ich powstawania pod wpływem pewnych czynników mechanizmy odpornościowe nie radzą sobie i pozwalają zmutowanym komórkom rozpocząć niekontrolowany wzrost i rozmnażanie. W rezultacie zdrowe komórki krwi i szpiku kostnego są stopniowo zastępowane przez chore komórki, co jest bardzo niebezpieczne. Naruszenia występują we wszystkich procesach życiowych, ponieważ krew nie może już w pełni wykonywać swoich funkcji. Tylko terminowa diagnoza i leczenie dają szansę na powrót do zdrowia..

Szpik kostny jest ważnym narządem. Wszelkie zakłócenia w jej pracy stanowią poważne zagrożenie dla całego organizmu. Przy najmniejszym podejrzeniu choroby szpiku kostnego nie należy wahać się przed wizytą u lekarza, ponieważ najczęściej rokowanie dla takich pacjentów zależy bezpośrednio od stadium choroby, na którym rozpoczęto leczenie..

Choroby szpiku kostnego: objawy, metody diagnostyki i leczenia

Szpik kostny jest najważniejszym narządem układu krwiotwórczego, w którym powstają nowe czerwone i niektóre białe krwinki. Choroby szpiku kostnego występują w praktyce częściej niż wcześniej sądzono. Szpik kostny jest zbyt wrażliwy i może zostać łatwo uszkodzony przez czynniki środowiskowe. Najczęstszymi chorobami są obrzęki i nowotwory złośliwe. Diagnostyka przeprowadzana jest metodami instrumentalnymi i laboratoryjnymi. Leczenie zależy w dużej mierze od choroby podstawowej..

Cechy struktury szpiku kostnego

Masa tkanki szpiku kostnego w całym ciele wynosi około trzech kilogramów, większość z nich znajduje się w kościach miednicy, mostka, żeber, czaszki i kręgosłupa

Kość to element stały, który składa się z włókien kolagenowych otoczonych kryształami hydroksyapatytu. Jamy kostne zawierają szpik kostny. Odpowiada za tworzenie się krwi (tzw. Hematopoeza). Około 2 milionów z nich tworzy się w szpiku kostnym co sekundę. Czerwone krwinki są częścią krwi. Z pomocą hemoglobiny erytrocyty przenoszą tlen i dwutlenek węgla w organizmie człowieka.

Anatomia i fizjologia

U osoby dorosłej szpik kostny waży około 2,6 kg. Ponadto około 10% krwi jest magazynowane w szpiku kostnym. Jeśli nastąpi szybka utrata krwi, rezerwy te są wykorzystywane do zastąpienia utraconych czerwonych krwinek.

Pod względem koloru i funkcji istnieją 3 rodzaje szpiku kostnego:

  • Czerwony: obecny w prawie wszystkich kościach niemowląt. Odpowiada za tworzenie się krwi.
  • Żółty: tkanka tłuszczowa z dyskretnymi wysepkami tkanki siateczkowatej. Z wiekiem szpik kostny traci zdolność tworzenia krwi. Jeśli jednak konieczne jest zwiększenie produkcji krwi, czerwony szpik kostny może się rozszerzyć..
  • Biały: z czasem żółty szpik kostny wypełnia się wodą, wypierając tłuszcz. Powstały biały szpik kostny nie spełnia żadnych fizjologicznie istotnych funkcji. Można go również nazwać „martwym szpikiem kostnym”.

Normalne wskaźniki

Komórkowość szpiku kostnego zależy od wieku. U noworodków występuje 100% komórkowość, podczas gdy u osób starszych ilość tkanki tłuszczowej jest znacznie zwiększona. Większość kości długich zawiera tylko biały szpik. Normalna komórkowość waha się w granicach 30-70%. W stanach patologicznych może wystąpić hiperkomórkowość (ponad 70%) i hipokomórkowość (do 30%).

Klasyfikacja chorób szpiku kostnego

Wszelkie zaburzenia w funkcjonowaniu szpiku kostnego stanowią poważne zagrożenie dla całego organizmu, dlatego nie należy wahać się przed wizytą u lekarza, gdyż najczęściej rokowanie u takich pacjentów zależy bezpośrednio od stadium choroby, na którym rozpoczęto leczenie

Choroby występujące w szpiku kostnym są częstsze niż sądzono wcześniej w środowisku naukowym. Szpik kostny jest niezwykle wrażliwy i może zostać uszkodzony przez czynniki dziedziczne lub środowiskowe. Typowe choroby związane z zaburzeniami tworzenia krwi to guzy lub leki.

Najczęstsze patologie szpiku kostnego:

  • Zespół pierwotnego obrzęku.
  • Białaczka.
  • Zespół mielodysplastyczny.
  • Zapalenie kości i szpiku (zapalenie kości).
  • Leukopenia (spadek stężenia leukocytów).
  • Niedokrwistość (anemia).

Obrzęk szpiku kostnego

Zespół pierwotnego obrzęku szpiku kostnego (zespół przemijającej osteoporozy) charakteryzuje się bólem i nagłym początkiem osteoporozy głowy i innych części kości. Najczęściej patologia występuje w stawie biodrowym. Pacjenci mają dysfunkcję biodra i silny ból.

Zespół został po raz pierwszy opisany w 1959 roku przez Curtisa i Kinkade'a u trzech kobiet w ciąży. Niektórzy naukowcy klasyfikują przejściową osteoporozę jako odwracalny pierwszy etap martwicy kości. Z drugiej strony istnieje zgoda co do tego, że przemijająca osteoporoza jest samoograniczającą się chorobą i nie prowadzi do martwicy kości.

Przejściowa osteoporoza może również wystąpić wtórnie:

  • W ostatnim trymestrze ciąży i podczas karmienia piersią (połogu).
  • Z chorobą Sudecka.
  • Z urazowym kontuzją szpiku kostnego.

Pacjenci mają ostry i wolno narastający ból w pachwinie. W rzadkich przypadkach ból pojawia się w nocy. W większości przypadków zgięcie i rotacja wewnętrzna kończyny są nieco ograniczone..

Wyniki badań krwi pozostają prawidłowe przy braku stanów zapalnych (szybkość sedymentacji białka C-reaktywnego i erytrocytów). Serologia reumatoidalna jest również względnie normalna.

Osteopenia uwidacznia się na radiogramach dopiero po utracie 40% gęstości szpiku kostnego. Sporadycznie po 4-6 tygodniach może pojawić się tylko osteopenia ogniskowa (osteoporoza przejściowa). Rozpoznanie można zwykle potwierdzić za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI).

Zespół mielodysplastyczny

Choroba nie rozprzestrzenia się na inne osoby, ale może wynikać z długotrwałej chemioterapii lub radioterapii

Zespół mielodysplastyczny obejmuje szereg chorób szpiku kostnego, w których powstają niedostatecznie funkcjonujące krwinki. Poszczególne postacie zespołu mielodysplastycznego różnią się przebiegiem, opcjami leczenia i ryzykiem progresji do ostrej białaczki. Białaczka jest jedną z najczęstszych złośliwych chorób krwi u dorosłych, zwłaszcza u pacjentów powyżej 60 roku życia..

Charakterystyczną cechą zespołów mielodysplastycznych jest niedobór prawidłowych krwinek czerwonych, niektórych białych krwinek i płytek krwi. Chociaż te trzy typy komórek powstają z komórek macierzystych w szpiku kostnym u osób zdrowych, proces hematopoezy jest zaburzony u pacjentów: komórki macierzyste nie dojrzewają w pełni, a komórki dojrzałe nie funkcjonują lub powstają w niewielkich ilościach. Czasami komórki mają krótszą żywotność.

W miarę postępu choroby w szpiku kostnym może tworzyć się więcej niedojrzałych komórek i wypierać zdrowe. Niektórzy pacjenci z zespołem mielodysplastycznym są narażeni na ryzyko rozwoju ostrej białaczki szpikowej.

Zespoły mielodysplastyczne nie są chorobami dziedzicznymi i podobnie jak inne formy raka nie mogą być przenoszone na inne osoby. Przyczyną zespołu mielodysplastycznego są złośliwe mutacje genetyczne komórek hematopoetycznych szpiku kostnego, które pojawiają się przypadkowo w ciągu życia z powodu predyspozycji dziedzicznych lub czynników środowiskowych. Czynniki ryzyka obejmują promieniowanie jonizujące i niektóre chemikalia. U około 10% pacjentów zespół mielodysplastyczny występuje w wyniku długotrwałej chemioterapii lub radioterapii.

Każdego roku na 100 000 osób przypada od 4 do 5 nowych przypadków. Zespoły mielodysplastyczne są jednymi z najczęstszych złośliwych chorób szpiku kostnego. Chociaż choroba może wystąpić w każdym wieku, najczęściej występuje u pacjentów powyżej 60 roku życia. Na tę chorobę cierpi około połowa pacjentów powyżej 75 roku życia. Mężczyźni są nieco bardziej narażeni na choroby niż kobiety.

Białaczka

Białaczka jest złośliwą chorobą, w której komórki szpiku kostnego mutują i rozmnażają się w sposób niekontrolowany. Mężczyźni częściej cierpią na patologię (57%) niż kobiety (43%). U dzieci białaczka jest najczęstszym typem raka: 1/3 wszystkich pacjentów z rakiem u dzieci cierpi na tę chorobę.

Klasyfikacja białaczek opiera się na komórkach progenitorowych białych krwinek:

  • Białaczki limfatyczne powstają z komórek progenitorowych limfocytów.
  • Białaczki szpikowe powstają z komórek progenitorowych granulocytów i rzadko z erytrocytów i płytek krwi.

Białaczka może być ostra lub przewlekła:

  • Ostre postacie pojawiają się szybko i należy je natychmiast leczyć.
  • Postacie przewlekłe mają wolniejszy przebieg niż ostry.

Zapalenie szpiku

Zapalenie kości i szpiku to zapalna choroba kości, która zaczyna się w szpiku kostnym, a następnie rozprzestrzenia się do okostnej. Najczęstszymi przyczynami zapalenia kości i szpiku są choroby bakteryjne.

Najczęstszą bakterią wywołującą patologię jest Staphylococcus aureus. W zależności od tego, jak ten patogen dostanie się do szpiku kostnego, rozwija się wewnętrzna lub zewnętrzna infekcja szpiku kostnego. Hematogenne zapalenie kości i szpiku występuje, gdy patogeny ze źródła infekcji poza kością (takie jak zapalenie migdałków) dostają się do szpiku kostnego przez krwioobieg. Ten stan występuje głównie u dzieci i młodzieży. Egzogenne zapalenie kości i szpiku jest wynikiem wypadków (pourazowych) lub operacji (pooperacyjnych). Patogeny wnikają z zewnątrz i rozprzestrzeniają się na kości. Szczególnie narażone są osoby z osłabionym układem odpornościowym lub z chorobami przewlekłymi, takimi jak cukrzyca czy miażdżyca.

Objawy zmian zapalnych kości zależą od rodzaju zakażenia i wieku osoby. Najczęstsze objawy - gorączka, ból, stan zapalny - ograniczają się do obszaru objętego zapaleniem kości i szpiku.

W niektórych przypadkach martwą lub zakażoną tkankę należy usunąć chirurgicznie wraz z terapią antybiotykową.

Rokowanie w zapaleniu kości i szpiku zależy od tego, co spowodowało zapalenie szpiku kostnego i jak szybko się rozwija. Każda infekcja może być ostra lub przewlekła. Ostre zapalenie kości i szpiku można całkowicie wyleczyć. Przewlekłe jest trudne do wyleczenia.

Niedokrwistość

Choroba pojawia się, gdy stężenie hemoglobiny we krwi spada poniżej normy

Niedokrwistość to objaw występujący z powodu różnych chorób układu krwiotwórczego. Niezależnie od przyczyny niedokrwistości we wszystkich postaciach w tkankach występuje niedobór tlenu. Brak tlenu może być spowodowany różnymi czynnikami:

  • Niedobór czerwonego barwnika krwi. Hemoglobina jest ważną cząsteczką, ponieważ wiąże tlen. Jeśli jest za mało hemoglobiny, czerwone krwinki wiążą się i przenoszą mniej tlenu.
  • Brak czerwonych krwinek. Za mało z nich to za mało hemoglobiny, niska zdolność wiązania tlenu.
  • Zmniejszenie hematokrytu. Hematokryt odzwierciedla udział erytrocytów w całkowitej objętości krwi. Pozostała objętość składa się z osocza i innych krwinek - białych krwinek i płytek krwi.

Z definicji niedokrwistość występuje, gdy stężenie hemoglobiny (Hb) lub hematokrytu (HK) we krwi jest poniżej normalnego poziomu. Normalne wartości hemoglobiny i hematokrytu w zależności od płci:

  • Kobiety: wartość Hb poniżej 12 g / dl i wartość HK poniżej 37%.
  • Mężczyźni: Hb poniżej 14 g / dl, a HK poniżej 41%.

Przyczyny lecznicze

Większość leków cytotoksycznych - chlorambucyl, melfalan, busulfan, tioguanina, cyklofosfamid - uszkadza szpik kostny. Wiele innych klas leków - sulfonamidów - wpływa na produkcję białych krwinek i płytek krwi. Rezygnacja z terapii lekowej prowadzi do całkowitego wyzdrowienia pacjenta w ciągu 2-4 tygodni..

Objawy

Klasycznymi objawami anemii są: blada skóra, powiększone błony śluzowe, zmęczenie, bóle głowy, zawroty głowy, bóle serca i duszności.

Komórki białaczkowe rozmnażają się w sposób niekontrolowany, dlatego wypierają zdrowe i rozprzestrzeniają się po całym organizmie. Białaczka może powodować:

  • Skłonność do krwawień: siniaczenie, krwawienie z nosa lub dziąseł, przedłużone krwawienie po urazie.
  • Podatność na choroby zakaźne: gorączka, stany zapalne skóry lub błon śluzowych.

Inne objawy choroby lub zniszczenia szpiku kostnego mogą obejmować obrzęk węzłów chłonnych, ból wątroby i śledziony oraz ból kości.

Diagnostyka

Biopsja szpiku kostnego pobiera próbki tkanki kostnej oraz niewielką ilość płynu i komórek

Po zebraniu wywiadu następuje badanie fizykalne. Lekarz bada wątrobę, śledzionę i węzły chłonne. Ponieważ zespół mielodysplastyczny jest przede wszystkim chorobą krwi, wymagane jest również badanie krwi. Pomaga zidentyfikować inne możliwe przyczyny objawów..

Próbka krwi pacjenta zawiera zwykle mniej krwinek. Różne typy komórek mogą mieć wpływ na różne kombinacje lub oddzielnie. Zasadniczo w chorobach szpiku kostnego zmniejsza się liczba erytrocytów. Jednak w przeciwieństwie do anemii z niedoboru żelaza, zawartość żelaza w tych komórkach nie zmienia się ani nawet nie zwiększa. Czasami stężenie białych krwinek i płytek krwi może się zmniejszyć.

Zespół mielodysplastyczny może również wpływać na zawartość hemoglobiny w krwinkach czerwonych, a także wpływać na liczbę komórek. Erytrocyty mogą być zwiększane lub zmniejszane, a także mieć zmieniony kształt i zmniejszoną lub zwiększoną zawartość hemoglobiny. Lekarz ocenia obecność większej liczby niedojrzałych komórek progenitorowych w badaniach krwi (badania). Wskazuje to również na naruszenie składu krwi. W celu wyjaśnienia innych możliwych przyczyn objawów zaleca się wykonanie badań na obecność ferrytyny i parametrów degradacji komórek LDHA.

Biopsja szpiku kostnego może potwierdzić diagnozę. Pacjenci mogą mieć niedojrzałe prekursory prawidłowej hematopoezy. W tym teście dorosły pacjent zwykle otrzymuje środek uspokajający. W przypadku dzieci biopsje wykonuje się w znieczuleniu ogólnym. Najpierw dezynfekuje się okolicę grzebienia biodrowego lub mostka i przykrywa sterylnymi ręcznikami. W przypadku wstrzyknięcia znieczulenia miejscowego pacjent nie odczuje bólu w okolicy biopsji. Następnie lekarz może użyć igły do ​​usunięcia komórek i tkanki ze szpiku kostnego. Następnie komórki i tkanki są badane metodami histologicznymi w laboratorium.

Z którym lekarzem się skontaktować?

Lekarz specjalizujący się w chorobach krwi nazywany jest hematologiem. Onkolog zajmuje się rakiem. Artrolodzy i reumatolodzy zajmują się chorobami zapalnymi stawów. W przypadku skierowania do wysoko wyspecjalizowanego specjalisty terapeuta rodzinny najpierw zbierze wywiad i wykryje pierwotne objawy zahamowania czynności szpiku kostnego.

Leczenie

Metody leczenia zależą przede wszystkim od przyczyny choroby. W przypadku niedokrwistości spowodowanej utratą krwi zaleca się stosowanie leków stymulujących tworzenie nowych czerwonych krwinek. W rzadkich przypadkach wymagana jest transfuzja krwi. W przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza przepisywane są preparaty witaminowe z żelazem i witaminą B12.

Rak szpiku kostnego wymaga połączenia chemioterapii i radioterapii. W cięższych przypadkach może być wymagana chemioterapia w dużych dawkach z przeszczepem szpiku kostnego. W przypadku chorób reumatologicznych może być konieczne leczenie lekami immunosupresyjnymi lub terapią biologiczną.

Szpiczak

Szpiczak to złośliwy guz, który hamuje normalne tworzenie się krwi, niszczy kości i wytwarza nieprawidłowe białka, które uszkadzają narządy wewnętrzne. Kiedy mówią o szpiczaku krwi lub kości, kręgosłupie lub szpiku kostnym, mają na myśli jedną chorobę z różnymi objawami.

Choroba związana z hemoblastozą lub procesami onkohematologicznymi, czyli złośliwymi chorobami krwi i tkanki limfatycznej, ma wiele nazw: szpiczak mnogi, szpiczak mnogi i plazmocytoma uogólniona, szpiczak plazmacytyczny.

  • Przyczyna szpiczaka
  • Co się dzieje ze szpiczakiem?
  • Diagnoza szpiczaka mnogiego
  • Gdy rozpoznanie szpiczaka jest jasne
  • Objawy szpiczaka
  • Leczenie szpiczaka mnogiego u młodych ludzi
  • Leczenie szpiczaka u osób starszych
  • Rokowanie w szpiczaku mnogim

Przyczyna szpiczaka

Szpiczak składa się ze zmienionych komórek plazmatycznych. W normalnym szpiku kostnym komórki plazmatyczne rodzą się z limfocytów B, ale ich liczba jest ograniczona do zaledwie 5%, większa liczba jest już patologią.

Nie ma jednoznacznej jasności co do pierwotnej przyczyny rozwoju guza plazmatycznego, podejrzewa się, że inicjacja procesu ma słabą dziedziczność i skłonność do alergii na własne tkanki, promieniowanie i pracę z substancjami toksycznymi, podejrzewano również wirusa opryszczki typu 8.

To prawda, że ​​nie ma wiarygodnych dowodów na udział wszystkich powyższych w złośliwej transformacji. Jedno jest jasne, coś zakłócało normalne dojrzewanie limfocytów B lub zakłócało wieloetapową ścieżkę od ich „dzieciństwa” do dojrzałości limfatycznej z powodu czegoś, co limfocyt zamienił się w wadliwą komórkę plazmatyczną, która dała początek szpiczakowi.

Szpiczak mnogi dotyka z reguły trzech na 100 tysięcy Rosjan, z reguły osoby starsze - głównie w siódmej dekadzie życia choroba występuje bardzo rzadko u młodych ludzi poniżej 40 roku życia.

Wśród osób cierpiących na choroby krwi i tkanki limfatycznej plazmocytoma ma 10-13%, ale wszystkich złośliwych procesów występujących w przyrodzie, pacjenci z guzami plazmocytowymi stanowią nie więcej niż jeden procent.

Co się dzieje ze szpiczakiem?

Z jakiegoś powodu w szpiku kostnym pojawiają się nieprawidłowe komórki, namnażając się, zakłócają normalne tworzenie krwi, co objawia się anemią. Brak erytrocytów wpływa na pracę wszystkich narządów, ale szczególnie silnie na tkankę płuc i mózg, co objawia się brakiem ich funkcji.

Funkcją normalnych komórek plazmatycznych jest wytwarzanie przeciwciał immunoglobulin w celu ochrony przed czynnikami chorobotwórczymi. Komórki plazmatyczne szpiczaka również wytwarzają immunoglobuliny, ale wadliwe paraproteiny, które nie są zdolne do obrony immunologicznej.

Paraproteiny wytwarzane przez złośliwe komórki plazmatyczne odkładają się w tkankach narządów, ulubionym „miejscem przechowywania” są nerki, w których rozwija się „choroba łańcuchów lekkich” z następstwem niewydolności nerek. W zaatakowanej wątrobie zmniejsza się wytwarzanie substancji rozrzedzających krew - zwiększa się lepkość krwi, zakłócając procesy metaboliczne w tkankach i tworzą się skrzepy krwi. Złogi immunoglobulin powodują uszkodzenia innych narządów, ale nie są tak śmiertelne.

W kościach komórki szpiczaka stymulują osteoklasty, powodując osteolizę - erozję kości. Ze zniszczonej kości wapń przedostaje się do osocza, gromadząc się, prowadząc do hiperkalcemii - poważnego stanu, który wymaga pilnych działań.

Diagnoza szpiczaka mnogiego

Rozpoznanie ustala się na podstawie badań krwi, w których stwierdza się paraproteiny i określa ich stężenie całkowite i gatunkowe. Paraproteiny nazywane są immunoglobulinami - IgA, IgG i IgM. Plazmacyty wytwarzają immunoglobuliny według własnego uznania i w różnych ilościach, w zależności od zmiany w produkcji patologicznych białek, następnie ocenia się skuteczność leczenia i aktywność choroby.

Stopień agresywności komórek plazmatycznych określa się za pomocą mikroskopii szpiku kostnego, uzyskuje się go z mostka przez nakłucie mostka lub biopsję kości miednicy. Szczególnie ważne jest badanie z niską produkcją paraprotein lub ze zmianą charakteru przebiegu choroby.

Długotrwałym markerem choroby jest białko Bensa-Jonesa w moczu, które jest wykrywane u 70% pacjentów. Białko powstaje z łańcuchów drobnocząsteczkowych immunoglobulin A i G - „płuc”, które wyciekają z kanalików nerkowych. Zgodnie z treścią Bence'a Jonesa kontrolują również przebieg choroby.

Często choroba jest wykryta przypadkowo podczas rutynowego prześwietlenia klatki piersiowej w celu wykrycia litycznych ubytków żeber. W pierwszym etapie konieczne jest zidentyfikowanie wszystkich destrukcyjnych zmian w kościach w celu dalszego monitorowania procesu i wyników terapii, co pozwala na bardzo czułe badanie TK całego kośćca z niską dawką.

MRI bada stan płaskich kości - czaszki i miednicy, które są obowiązkowe w przypadku tlącego się i pojedynczego guza. MRI pomaga ocenić nie tylko ubytki kostne, ale także obecność nacieku guza w tkankach miękkich, zaangażowanie w proces rdzenia kręgowego.

Analiza kariotypu jest niezbędna do identyfikacji nieprawidłowości genetycznych, które wpływają na rokowanie w życiu pacjenta i skuteczność leczenia.

Gdy rozpoznanie szpiczaka jest jasne

Charakterystyczne cechy komórek determinują przebieg procesu od powolnej i prawie łagodnej gammopatii lub tlącego się szpiczaka do gwałtownej białaczki plazmatycznej.

Nie zawsze można wstępnie sklasyfikować chorobę, co utrudnia wybór optymalnej terapii. W 2014 roku międzynarodowy konsensus określił kryteria, które ułatwiają dokładną diagnozę i odróżniają jeden wariant procesu nowotworowego od innych..

Przede wszystkim procent komórek plazmatycznych określa się w szpiku kostnym, więc w szpiczaku objawowym powinno ich być ponad 10%, a 60% wskazuje na wysoką agresywność guza.

Dla każdego wariantu choroby podane są pewne cechy ilościowe i kombinacje kryteriów, więc dla pełnego przekonania, że ​​pacjent ma szpiczaka, konieczne jest wykrycie określonych „produktów”:

  • Białko M we krwi, czyli IgA lub IgG;
  • lekkie łańcuchy immunoglobulin;
  • Białko Bensa-Jonesa w moczu;
  • ogniska w kościach szkieletu.

Jeśli określone kryteria są niewystarczające, w rozpoznaniu pomagają niespecyficzne, ale częste konsekwencje działania plazmacytów i paraprotein na narządach docelowych:

  • podwyższony poziom wapnia we krwi w wyniku masywnego zniszczenia kości;
  • zmniejszenie stężenia hemoglobiny z wymianą szpiku kostnego na guz;
  • podwyższona kreatynina we krwi - marker niewydolności nerek.

Objawy szpiczaka

Zauważono, że każda pula komórek plazmatycznych wytwarza immunoglobuliny o cechach osobistych i według własnego harmonogramu, co sprawia, że ​​objawy kliniczne są bardzo osobliwe i głęboko indywidualne. Nie ma dwóch takich samych pacjentów, tym bardziej niemożliwe jest znalezienie dwóch podobnych pacjentów według kryteriów diagnostycznych. Istnieje jednak kilka rodzajów tej choroby..
W zależności od liczby zmian guz może być uogólniony lub mnogi i pojedynczy - z jednym ogniskiem.

W dole rzeki wyróżnia się ospały lub tlący się, jest to również ospały i objawowy plazmocytoma, przebiegający z oczywistymi objawami klinicznymi.

Głównym objawem szpiczaka objawowego jest ból kości spowodowany ich zniszczeniem, który nie pojawia się natychmiast, a często nawet nie w pierwszym roku choroby. Zespół bólowy występuje, gdy w procesie nowotworowym bierze udział okostna, przez którą przebijają zakończenia nerwowe. Przy powolnym procesie może minąć kilka lat, zanim guz zostanie wykryty, ponieważ pacjent nie doświadcza niczego poza epizodami osłabienia.

W zaawansowanym stadium z mnogimi zmianami na pierwszy plan wysuwają się złamania w miejscach zniszczenia kości oraz objawy niewydolności nerek lub amyloidozy narządowej w różnych kombinacjach iz indywidualnym nasileniem.

Leczenie szpiczaka mnogiego u młodych ludzi

Powolny wariant szpiczaka nie zawsze wymaga leczenia, ponieważ nie zagraża życiu, a terapia wcale nie jest nieszkodliwa. W takim przypadku monitorowanie przebiegu procesu jest dla pacjenta korzystniejsze niż toksyczna chemioterapia. Regularne badania pozwalają na terminową diagnozę aktywacji procesu.

Szpiczak objawowy dzieli się na etapy od I do III w zależności od poziomu określonej mikroglobuliny i albuminy we krwi, strategia dla stadiów I i II-III różni się jedynie stosowanymi lekami i ich kombinacjami.

Na każdym etapie główną i definiującą taktykę jest stan pacjenta i jego wiek. Tak więc bezpiecznym pacjentom do 65 roku życia i bez poważnych chorób przewlekłych oferuje się agresywną chemioterapię wysokodawkową z przeszczepem własnych komórek macierzystych krwi, naukowo, autologicznym przeszczepem.

Fizycznie bezpieczni pacjenci w wieku od 65 do 70 lat mogą również ubiegać się o chemioterapię wysokodawkową, ale nie z kombinacją leków, ale z jedynym lekiem - melfalanem.

Przed rozpoczęciem chemioterapii wysokodawkowej przeprowadza się kilka kursów polichemioterapii ze zwykłymi dawkami, po czym specjalny lek stymuluje wytwarzanie przez szpik kostny własnych komórek macierzystych, które są pobierane i konserwowane. Wówczas pacjent otrzymuje bardzo wysokie dawki cytostatyków, co skutkuje śmiercią wszystkich krwinek - nowotworowych i prawidłowych. Prawidłowe, konserwowane elementy krwi i podane pacjentowi.

Leczenie szpiczaka u osób starszych

Pacjenci w wieku powyżej 65 lat i młodsi, ale ze współistniejącymi chorobami wpływającymi na ich ogólny stan i aktywność, również w pierwszym etapie przechodzą chemioterapię cykliczną, w tym stosowanie leków celowanych. Wynik leczenia ocenia się za pomocą badań krwi i szpiku kostnego, które określają stężenie białek specyficznych dla choroby i procent komórek nowotworowych.
Wynik leczenia odzwierciedla nie tylko wiek, ale także obecność kilku chorób przewlekłych, astenizację, wskazującą na fizyczne osłabienie z utratą masy ciała lub bez.

Nasi przodkowie nazywali asthenizowaną osobę „kylyom”. Tacy pacjenci mogą nie tolerować agresywnego leczenia, ale dość dobrze reagują na lżejsze opcje chemioterapii przeciwnowotworowej..

W ostatnich latach gama leków stosowanych w chemioterapii znacznie się rozszerzyła ze względu na leki celowane, które wykazały dobry natychmiastowy rezultat i wzrost oczekiwanej długości życia uczestników badań..

Zmiany kostne są poddawane długotrwałej terapii bisfosfonianami, które zmniejszają ból, zapobiegają złamaniom i hiperkalcemii. Oddzielne ogniska guza są narażone na promieniowanie jonizujące, radioterapia jest wymagana w przypadku zagrożenia kompresją rdzenia kręgowego i uszkodzenia kręgosłupa szyjnego.

Rokowanie w szpiczaku mnogim

Prognozy dotyczące szpiczaka i oczekiwanej długości życia oprócz wieku i stanu fizycznego pacjenta odzwierciedlają wrażliwość guza na leczenie farmakologiczne oraz cechy biologiczne komórek plazmatycznych, w szczególności nieprawidłowości genetyczne z delecją obszarów chromosomowych i amplifikacją - duplikacją genów.

Istotną rolę odgrywa stężenie paraprotein i ich frakcji, objętość zmiany w momencie wykrycia choroby oraz stopień zaangażowania innych narządów w proces patologiczny, więc już rozwinięta niewydolność nerek „przeważy” wszystkie inne korzystne objawy choroby.