Wszystko o mięsaku Ewinga - złośliwym guzie atakującym tkankę kostną

Mięsak Ewinga - nowotwór złośliwy, który rozwija się w kościach szkieletu, nazywany jest chorobą „dziecięcą”, gdyż wiek 95% chorych na nią cierpiących nie przekracza dwudziestu pięciu lat. Nazwa choroby pochodzi od nazwiska amerykańskiego onkologa, który jako pierwszy opisał jej objawy w 1921 roku.

Mięsak Ewinga, który stanowi do piętnastu procent wszystkich złośliwych nowotworów kości u dzieci, poprzedza jedynie kostniakomięsak. Statystyki pokazują, że guzy z tej grupy najczęściej cierpią na białe dzieci i młodzież. Afrykanie i Azjaci są na nie mniej podatni.

Wśród 14-letniej młodzieży chłopcy częściej chorują (w stosunku 1,5: 1).

Co to jest mięsak Ewinga?

Mięsak Ewinga to rozpoznanie niezwykle agresywnej onkologicznej postaci choroby, dotykającej przede wszystkim dolnych odcinków kości długich (rurkowych), kości miednicy, tkanki kostnej kręgosłupa, żeber, obojczyków i łopatek.

Po wniknięciu do kości proces nowotworowy niezwykle szybko wychwytuje otaczające tkanki miękkie. Tempo rozwoju guza jest tak duże, że wkrótce po pojawieniu się pierwszych objawów u chorych pojawiają się przerzuty. Najczęściej są zlokalizowane w tkankach kości, płuc i szpiku kostnym..

Najbardziej charakterystyczną strefą zmian u młodych (poniżej dwudziestu) pacjentów są kości rurkowe kończyn górnych i dolnych. U bardziej dojrzałych pacjentów proces patologiczny obejmuje tkanki kostne kręgów, żeber, łopatek, czaszki i miednicy.

Według współczesnej klasyfikacji wyróżnia się dwa rodzaje mięsaków Ewinga:

  1. Typowy mięsak Ewinga, obejmujący wyłącznie kości. Ten typ mięsaka najczęściej dotyka kości biodrowej - największego elementu miednicy człowieka. Mięsak (Ewing) kości biodrowej obserwuje się w prawie połowie przypadków złośliwych guzów wieku dziecięcego.
  2. Mięsak zewnątrzszkieletowy Ewinga zlokalizowany w tkankach miękkich.

Powody

Dokładna przyczyna mięsaka Ewinga nie została jeszcze ustalona. Uważa się, że następujące czynniki mogą wywołać rozwój guza:

  • Dziedziczność. Mięsak Ewinga występuje często u pacjentów z rodzinną historią podobnych schorzeń.
  • Wewnątrzmaciczne zaburzenie rozwojowe narządów moczowo-płciowych.
  • Młody (od pięciu do dwudziestu lat) wiek.
  • Należący do rasy białej.
  • Obecność łagodnych nowotworów kości.
  • Wcześniejsze kontuzje.

Objawy

  • Mięsak Ewinga objawia się objawami bólu w miejscu rozwoju procesu patologicznego. W początkowej fazie bóle są umiarkowane, okresowo ustępują i ponownie się nasilają. Wraz z rozwojem guza zespół bólowy postępuje, narastając w noc, bez zatrzymywania się ani z bandażem, ani w spoczynku.
  • Palpacja dotkniętego obszaru jest niezwykle bolesna. Obszar skóry nad guzem jest zawsze gorący, zaczerwieniony i opuchnięty, żyły odpiszczelowe są rozszerzone.
  • Bóle nocne powodują zaburzenia snu, obniżoną wydajność, ciągłe zmęczenie, zwiększoną drażliwość.
  • Guz, który rozwinął się w pobliżu stawu, z czasem prowadzi do rozwoju bólu, pojawienia się bezczynności (aż do powstania przykurczu).
  • Proces patologiczny postępuje szybko. W ciągu kilku miesięcy od pierwszych objawów klinicznych guz można nie tylko wyczuć, ale także zobaczyć gołym okiem.
  • W późnym stadium w miejscu mięsaka Ewinga może dojść do patologicznego złamania..
  • Równolegle z rozwojem lokalnych objawów klinicznych nasilają się objawy ogólnego zatrucia onkologicznego. Pacjenci odczuwają skrajne osłabienie i całkowicie tracą apetyt. Doświadczają gwałtownego spadku masy ciała (często do całkowitego wyczerpania). Podwyższona temperatura jest stabilnie utrzymywana nie tylko na poziomie podgorączkowym, ale nawet gorączkowym.
  • Na tym etapie u pacjentów rozpoznaje się obecność regionalnego zapalenia węzłów chłonnych (zapalenie węzłów chłonnych). Badania krwi wykrywają anemię.
  • Szereg konkretnych objawów zależy od lokalizacji procesu nowotworowego. Jeśli mięsak Ewinga atakuje kości kończyn dolnych, rozwija się kulawizna. Obrzęk żeber może prowadzić do niewydolności oddechowej, nagromadzenia wysięku w jamie opłucnej i krwioplucia.

Gradacja

Guz Ewinga w swoim rozwoju przechodzi przez 4 etapy:

  1. Na powierzchni kości pojawia się niewielka masa.
  2. Patologiczny proces wnika głęboko w tkankę kostną.
  3. Przerzuty zaczynają się do pobliskich narządów i tkanek miękkich.
  4. Przerzuty mają wpływ na odległe narządy i części ciała.

Lokalizacja

U najmłodszych (poniżej dwudziestu) pacjentów choroba dotyka kości długich:

  • udowy;
  • ramię;
  • piszczelowy;
  • strzałkowate.

U starszych pacjentów proces patologiczny obserwuje się w płaskich kościach żeber, czaszce, miednicy, łopatkach, kręgach.

Mięsak pozaszkieletowy Ewinga atakuje tylko tkanki miękkie.

Przerzut

Mięsak Ewinga najczęściej daje przerzuty do płuc, nieco rzadziej do tkanki kostnej i szpiku kostnego. W późniejszych stadiach przerzuty wpływają na ośrodkowy układ nerwowy. Przypadki przerzutów do opłucnej, węzłów chłonnych śródpiersia, innych narządów wewnętrznych i przestrzeni zaotrzewnowej są dość rzadkie.

  • hematogenny (przez krwioobieg);
  • limfogenny (przez naczynia limfatyczne);
  • zaotrzewnowe (w przestrzeni zaotrzewnowej);
  • śródpiersia (śródpiersie).

Diagnostyka

W początkowej fazie rozwoju mięsaka Ewinga lekarze poradni wojewódzkich, zaniedbując podstawową diagnostykę rentgenowską, często mylą jej objawy z objawami prostego procesu zapalnego, rozciąganiem lub zasinieniem.

W efekcie strategia leczenia jest błędna, a niektóre metody terapeutyczne mogą nawet przyczynić się do progresji choroby..

Aby wykluczyć możliwość wystąpienia takich śmiertelnych błędów, wykrywanie nowotworów złośliwych odbywa się metodami:

  • Badanie rentgenowskie. Ta metoda jest wiodącą metodą wykrywania patologicznych ognisk w tkankach kostnych..

Zdjęcie rentgenowskie przedstawiające mięsaka ręki Ewinga

  • Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa. Technika ta służy do określenia stopnia zaawansowania choroby, dokładnej lokalizacji jej lokalizacji oraz stopnia uszkodzenia tkanki..
  • Badanie histologiczne dotkniętych tkanek. Tkanki miękkie i kostne bada się za pomocą biopsji. Badanie próbek szpiku kostnego wykonuje się za pomocą nakłucia szpiku kostnego, trepanobiopsji i obustronnej trepanobiopsji.
  • Laboratoryjne badania krwi. Mięsak Ewinga ujawnia obecność leukocytozy, zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów i wysoki poziom dehydrogenazy mleczanowej.
  • Scyntygrafia kości - badanie kości przy użyciu radiofarmaceutyków.
  • Diagnostyka ultrasonograficzna. Takie badanie pomoże zidentyfikować obecność lub brak przerzutów w narządach wewnętrznych..
  • Diagnostyka genetyczna molekularna.

Leczenie

Wiodącymi metodami leczenia mięsaka Ewinga są:

  • Chemoterapia. Z najmniejszymi przerzutami radzą sobie cytostatyki (cyklofosfamid, winkrystyna, adriamycyna), zaburzające wzrost i podział wszystkich typów komórek, wprowadzone do organizmu pacjenta onkologicznego. Ułatwia to specyfika ich działania na prawie wszystkie tkanki i narządy ludzkiego ciała. Zniszczenie mikroprzerzutów spowalnia wzrost guza. Wprowadzenie cytostatyków odbywa się na kursach. Przerwy między nimi trwają od dwóch do trzech tygodni. W przypadku stwierdzenia przerzutów w szpiku kostnym są one narażone na duże dawki powyższych leków, po czym wykonuje się przeszczep komórek macierzystych..
  • Radioterapia. Promieniowanie wysokoenergetyczne, na które narażone są tkanki dotknięte guzem, powtarza się wielokrotnie zarówno przed, jak i po operacji. Metody radioterapii są obecnie uważane za najbardziej skuteczne i najmniej traumatyczne dla organizmu pacjenta. Z ich pomocą możesz nie tylko poradzić sobie z powstawaniem przerzutów, ale także zapobiegać dalszym nawrotom choroby. Dawkowanie promieniowania jest ściśle indywidualne. Czas trwania jednego kursu radioterapii wynosi od czterech do sześciu tygodni.
  • Chirurgiczne usunięcie ogniska nowotworu onkologicznego. Podczas zabiegu można częściowo usunąć tkanki żeber, miednicy i kości udowych. Obszar resekcji (usunięcia) zależy wyłącznie od stopnia rozpowszechnienia procesu nowotworowego. Usunięte części kości są najczęściej zastępowane endoprotezami. Współczesne zabiegi chirurgiczne rzadko kończą się amputacją kończyny. Chirurdzy robią wszystko, co w ich mocy, aby pacjent nie stał się niepełnosprawny..

Prognozy dotyczące przeżycia

Rokowanie w przypadku mięsaka Ewinga w dużej mierze zależy od terminowości wystąpienia pacjenta o wykwalifikowaną pomoc medyczną, czyli od etapu, na którym choroba została wykryta oraz od stopnia rozpowszechnienia procesu patologicznego.

W przypadku pacjentów z nieoperacyjnymi (nieusuwalnymi) przerzutami do płuc i węzłów chłonnych rokowanie jest wyjątkowo złe.

Wskaźnik przeżycia pacjentów, u których choroba spowodowała przerzuty do kości i szpiku kostnego, wynosi nie więcej niż trzydzieści procent (z zastrzeżeniem silnej radioterapii, a następnie przeszczepu szpiku kostnego).

Przy szybkim wykryciu guza (zanim rozprzestrzenił się po całym organizmie), możliwość całkowitego wyleczenia jest wysoka i wynosi prawie siedemdziesiąt procent.

Ważne jest, aby nie tracić czasu na leczenie raka. Jeśli istnieją nawet drobne oznaki rozwoju procesu nowotworowego, konieczne jest natychmiastowe podjęcie diagnostyki. Pacjent powinien wiedzieć, że mięsak Ewinga nie jest zdaniem.

Przy odpowiedniej taktyce leczenia i ścisłym przestrzeganiu zaleceń dobrego specjalisty dolegliwość można pokonać.

Film o objawach mięsaka Ewinga i leczeniu:

mięsak Ewinga

Mięsak Ewinga to złośliwy nowotwór atakujący ludzki szkielet. Zwykle guz zaczyna się rozwijać w dolnych partiach kości długich, kości miednicy, żebrach, kręgosłupie i obojczyku. Guz rozprzestrzenia się dość szybko na sąsiednią tkankę miękką.

Mięsak Ewinga jest jednym z najbardziej agresywnych nowotworów złośliwych. Około 90% pacjentów rozwijało przerzuty przed terapią. Najczęściej przerzuty występują w szpiku kostnym i narządach takich jak płuca, wątroba, a także układ limfatyczny i kości. Wielu pacjentów ma mikroprzerzuty. Zdarza się, że mięsak Ewinga jest zewnątrzkostny i atakuje tkanki miękkie.

Ta choroba onkologiczna jest drugą co do częstości chorobą, występującą głównie w dzieciństwie. U osób powyżej 30. roku życia i dzieci poniżej 5 roku życia choroba ta występuje dość rzadko. Najczęściej pojawia się u dzieci w wieku od 10 do 16 lat. Jednocześnie zauważono, że chłopcy cierpią na tę chorobę znacznie częściej niż dziewczęta, a przedstawiciele rasy kaukaskiej są bardziej podatni niż osoby o ciemnej karnacji.

Przyczyny mięsaka Ewinga

Do tej pory nie ustalono dokładnych przyczyn pojawienia się tej choroby, ale naukowcy wysunęli kilka teorii, które mają pewne uzasadnienia. Niektórzy naukowcy uważają, że dziedziczna predyspozycja odgrywa ważną rolę w rozwoju mięsaka Ewinga u ludzi. Zdarzały się przypadki, gdy chorobę stwierdzono u dzieci urodzonych w tej samej rodzinie..

Uważa się również, że mięsak Ewinga jest wynikiem kontuzji. Trudność w potwierdzeniu tej teorii polega na tym, że przedział czasowy od momentu uszkodzenia do początku rozwoju guza jest dość duży. Być może uraz zwraca uwagę tylko na część ciała, w której był już nowotwór złośliwy..

Istnieją dowody na to, że istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia mięsaka Ewinga u osób z nieprawidłowościami kostnymi, takimi jak cysta kości, enchondroma i inne, a także wewnątrzmacicznymi zaburzeniami rozwojowymi układu moczowo-płciowego.

Istotą innej teorii jest to, że przyczyną rozwoju tej choroby są zmiany chromosomalne, które powodują dysfunkcje niektórych genów. Nie ustalono związku tej choroby z narażeniem organizmu na szkodliwe czynniki środowiskowe i promieniowanie..

Objawy mięsaka Ewinga

Pierwszą oznaką tej choroby jest ból w okolicy lokalizacji guza. Początkowo ból jest łagodny i może nagle zniknąć. W przeciwieństwie do bólu towarzyszącego procesom zapalnym lub urazom, dyskomfort nie ustępuje wraz z fiksacją kończyn, ale nasila się także w nocy. Wraz ze wzrostem guza ból nasila się, zakłócając sen i znacznie ograniczając aktywność osoby. Szczególnie bolesne jest badanie palpacyjne (palpacyjne) dotkniętego obszaru. Obszar skóry znajdujący się nad guzem ma wyższą temperaturę, pojawia się zaczerwienienie, żyły odpiszczelowe zauważalnie rozszerzają się, a guz staje się widoczny.

Guz rośnie bardzo szybko i kilka miesięcy po wykryciu pierwszych objawów można go wyczuć i zidentyfikować wizualnie. Pojawiają się również objawy ogólnego zatrucia organizmu: osłabienie, brak apetytu, utrata masy ciała, aż do wyczerpania. Temperatura ciała jest utrzymywana na wysokim poziomie. Badania krwi często ujawniają anemię.

Wraz ze wzrostem guza cierpią funkcje pobliskich stawów, zmniejsza się ich zdolność motoryczna. W późniejszych stadiach rozwoju guz może spowodować patologiczne złamanie kości. Kiedy guz jest zlokalizowany na kościach rurkowych kończyn dolnych, mogą wystąpić zaburzenia chodu i kulawizny. W przypadku zaatakowania kręgosłupa i jego tkanek dochodzi do zaburzeń funkcjonowania narządów miednicy, objawiających się nietrzymaniem moczu i kału, w późniejszych stadiach - porażeniem kończyn. Jeśli szkielet klatki piersiowej jest uszkodzony, mogą pojawić się zaburzenia oddychania, krwioplucie.

Diagnoza choroby

Często zdarza się, że na początkowym etapie choroby pacjenci z podobnymi objawami zwracają się do traumatologów. Dlatego pierwszym badaniem, które pomoże w sformułowaniu założeń dotyczących diagnozy, jest prześwietlenie kości. W takim przypadku można zauważyć patologię w procesie tworzenia kości. Z reguły kontury warstwy korowej są niewyraźne; na płycie korowej zauważalne jest rozwarstwienie. Widoczne są również przyrosty kości i znaczne zmiany w tkance miękkiej. Jeśli na tym etapie wykryte zostaną oznaki choroby onkologicznej, pacjent jest wysyłany na oddział onkologiczny w celu dokładnego zbadania ogniska guza i stopnia przerzutów.

W kolejnym etapie badania wykonuje się obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny. Za pomocą tych badań można wykryć przerzuty i ocenić ogólny stan kanału szpiku kostnego, a także określić, jak bardzo dotknięte są tkanki miękkie wokół ogniska guza oraz ustalić lokalizację i wielkość nowotworu..

Biopsja służy do wyjaśnienia charakteru nowotworu i stadium choroby. W tym celu materiał pobierany jest z miejsca tkanki kostnej znajdującego się w bliskim sąsiedztwie kanału szpikowego, a jeśli nie jest to możliwe - z tkanki miękkiej, na którą również choruje mięsak. Analizy immunohistochemiczne i histologiczne pomogą określić nieprawidłowości chromosomalne..

Ponieważ mięsak Ewinga charakteryzuje się przerzutami do płuc, wykonuje się tomografię i zdjęcia rentgenowskie okolicy klatki piersiowej, które mogą potwierdzić obecność przerzutów. Przerzutowe zmiany kostne można wykryć podczas osteoscyntygrafii.

Zaleca się również badanie materiału szpiku kostnego w celu określenia obecności odległej lub miejscowej zmiany. Odbywa się to za pomocą dwustronnej trepanobiopsji. Stan szpiku kostnego pomoże również określić nakłucie szpiku kostnego i trepanobiopsję.

Prowadzone są również badania laboratoryjne w celu określenia zmian w składzie krwi, w których zwraca się uwagę na poziom leukocytów i dehydrogenazy mleczanowej. Ten ostatni wskaźnik jest podwyższony u pacjentów ze szczególnie agresywnym przebiegiem choroby.

Etapy choroby

Na podstawie stopnia rozpowszechnienia wyróżnia się 2 główne stadia mięsaka: zlokalizowane i później - przerzutowe. Pierwszy etap obejmuje jedno ognisko guza, z guzem rozprzestrzeniającym się na pobliskie tkanki miękkie. Drugi etap charakteryzuje się obecnością kilku ognisk, które mogą być od siebie oddalone..

Dokładniejsza klasyfikacja składa się z 4 etapów:

stosunkowo niewielki nowotwór na jednej z kości;

guz głęboko osadzony w tkance kostnej;

przerzuty do sąsiednich tkanek i narządów;

daleko od głównego ogniska.

Pierwsze dwa etapy są zlokalizowane, trzeci i czwarty to przerzuty.

Lokalizacja i przerzuty choroby

Najczęściej rak ten zaczyna się rozwijać w kościach miednicy, udach, piszczelach, żebrach, łopatkach, kości ramiennej i kręgach. Nowotwór jest zlokalizowany w okolicy trzonu trzonu, po czym rozprzestrzenia się na obszar nasad. Istnieje duża tendencja do przedostawania się dotkniętych komórek do kanału szpikowego.

Przerzuty nowotworowe najczęściej pojawiają się w płucach, nieco rzadziej w tkance kostnej i szpiku kostnym. W przypadku, gdy choroba weszła w późny etap, prawdopodobieństwo przerzutów w ośrodkowym układzie nerwowym jest dość wysokie..

Ponieważ przerzuty pojawiają się dość wcześnie i szybko postępują, do czasu, gdy pacjent zwraca się o pomoc i postawioną diagnozę, około połowa pacjentów ma już przerzuty zlokalizowane w różnych tkankach i narządach ciała. Można je wykryć podczas procesu rentgenowskiego. W wielu przypadkach stwierdza się mikroprzerzuty - nowotwory o mikroskopijnych rozmiarach, które są prawie niemożliwe do wykrycia znanymi metodami.

Przerzuty rozprzestrzeniają się w następujący sposób:

przez przepływ krwi;

przez naczynia limfatyczne;

w przestrzeni zaotrzewnowej;

Najczęściej przerzuty przenoszą się na inne narządy z krwią. Wariant limfogenny wskazuje na ciężki stopień zaawansowania choroby i umożliwia stawianie niekorzystnych prognoz.

Leczenie mięsaka Ewinga

W związku z tym, że chorobie tej towarzyszą przerzuty, jej leczenie powinno być prowadzone systemowo i obejmować polichemioterapię, która wpłynie na cały organizm pacjenta. Jeśli tak się nie stanie, istnieje duże prawdopodobieństwo nawrotu. Zapewniają również radioterapię i leczenie chirurgiczne. Zwykle operacja - usunięcie guza - jest najskuteczniejszym sposobem pokonania choroby.

W przypadku zajęcia kończyn chirurg usuwa część kości, zastępując ją endoprotezą. W szczególnie trudnych przypadkach może być wymagana amputacja kończyny, jednak biorąc pod uwagę poziom współczesnej medycyny, jest ona stosowana coraz rzadziej. Po usunięciu guza pozbywają się złośliwych komórek znajdujących się wokół miejsca jego lokalizacji, stosując w tym celu radioterapię. W sytuacjach, gdy nie jest możliwe usunięcie części kości, na guz stosuje się jedynie radioterapię, ale wtedy szansa nawrotu jest znacznie większa.

Równolegle z radioterapią i interwencją chirurgiczną stosuje się również chemioterapię. Aby określić metodę leczenia, specjaliści badają cząsteczki guza. Średnio przebieg leczenia chemikaliami choroby, takiej jak mięsak Ewinga, trwa od 7 do 10 miesięcy. Jeśli chodzi o postać choroby, której towarzyszą przerzuty, pacjenci poddawani są chemioterapii wysokodawkowej.

Statystyki pięcioletniego przeżycia chorych ze zlokalizowaną postacią mięsaka wskazują, że przeżywa ok. 70% osób, które przeżyły chorobę, ale jest to możliwe tylko w przypadku systematycznego i terminowego rozpoczęcia leczenia. Jeśli rozwiną się przerzuty do szpiku kostnego, nawet tak skuteczna chemioterapia wysokodawkowa może zapewnić jedynie 25% wskaźnik przeżycia. Dalszy los pacjenta zależy od stopnia wrażliwości guza na chemikalia, a także od charakteru jego lokalizacji.

Po całkowitym wyleczeniu z tego raka zdecydowanie zaleca się poddawanie się regularnym badaniom, które pozwolą również na śledzenie pojawiania się skutków ubocznych. Pomimo tego, jak długo choroba była przenoszona, takie osoby powinny być obserwowane przez lekarza do końca życia. Jeżeli wykonano endoprotezoplastykę, z reguły pacjent wymaga długotrwałej rehabilitacji. W przypadku przymusowej amputacji kończyny okres rehabilitacji trwa dłużej.

Radioterapia i chemioterapia mogą mieć konsekwencje, takie jak upośledzenie wzrostu kości, kardiomiopatia i utrata funkcji rozrodczych. Ponadto istnieje ryzyko wtórnych guzów onkologicznych. Są jednak pacjenci, którzy pomyślnie zakończyli leczenie i wrócili do normalnego trybu życia..

Czynniki predysponujące do wystąpienia mięsaka Ewinga

wiek - od 10 do 16 lat, ale chorobę rozpoznano u osób w wieku od 5 do 30 lat;

urazy, które spowodowały uszkodzenie kości;

wszelkie zaburzenia w rozwoju szkieletu;

anomalie w strukturze układu moczowo-płciowego;

łagodne guzy tkanki kostnej;

obecność raka w najbliższej rodzinie;

słaba dziedziczność, w szczególności zaburzenia genetyczne.

Zapobieganie mięsakowi Ewinga

Niestety na tym etapie rozwoju medycyny nie ma sposobów zapobiegania tej chorobie, podobnie jak wielu innym nowotworom u dzieci. Naukowcom udało się ustalić, że styl życia rodziców i dzieci nie wpływa na możliwość wystąpienia tej choroby..

Autor artykułu: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkolog, chirurg

Edukacja: ukończyła rezydenturę w Rosyjskim Naukowym Centrum Onkologicznym. N. N. Błochin ”i uzyskał dyplom w specjalności„ Onkolog ”

Mięsak to złośliwy guz, który powstaje z mezodermy embrionalnej. Patologia występuje najczęściej w kończynach dolnych i górnych, rzadziej w gruczole sutkowym, sercu, płucach, narządach trawiennych lub dużych naczyniach. Mięsak tkanek miękkich jest dość rzadką chorobą, która występuje w około.

Mięsak kości jest złośliwym guzem tkanki twardej. Choroba różni się od raka tym, że guz nowotworowy zaczyna się od zakażenia komórek nabłonka znajdujących się w wewnętrznej jamie narządów. Rozwój nowotworów złośliwych w mięsakach nie wiąże się z uszkodzeniem komórek żadnego konkretnego narządu.

Podstępność tej choroby polega na jej późnej manifestacji klinicznej. Zwykle osoba jest zmuszona do wizyty u lekarza z powodu szybko narastającego dyskomfortu, silnych bólów głowy i pogorszenia ogólnego stanu zdrowia. Ale dzieje się tak, gdy mięsak mózgu jest już na etapach 2-3.

mięsak Ewinga

Pomimo poziomu medycyny rak jest nadal niebezpieczną chorobą. Niektóre rodzaje choroby można wykryć na wczesnym etapie, a leczenie można rozpocząć na czas. Ale medycyna identyfikuje również ciężkie formy raka, na przykład mięsak Ewinga..

Mięsak Ewinga - rozwija się w tkankach szkieletu i jest złośliwy. Chorobę określa kod ICD-10 - C40 i C41. Patologię opisał w latach 20. XX wieku naukowiec Ewing. Wraz z rozwojem nauk medycznych w XX wieku choroba zaczęła być aktywnie badana. Na chorobę narażona jest kość rurkowa długa, rzadziej nowotwór rozpoznaje się w tkankach kości płaskich - żebrach, obojczyku, kręgosłupie. Choroba występuje często u dzieci w wieku od 10 do 20 lat. Dojrzewanie i dzieciństwo są u szczytu diagnostyki nowotworów. Rzadko diagnozę stawia się, jeśli dziecko nie ukończyło pięciu lat. Chłopcy są bardziej podatni na mięsaka Ewinga niż dziewczynki.

Dorośli powyżej 30 roku życia mają do czynienia z chorobą w wyjątkowych przypadkach. Guz z rodziny mięsaków jest niebezpiecznym typem raka, ponieważ rośnie agresywnie. Zanim zaczniesz szukać pomocy, stadium choroby może rozwinąć się do 3 lub 4 stopni. U pacjentów na początku diagnozy stwierdza się przerzuty. Fakt ten pogarsza sytuację i komplikuje leczenie. Ogniska wtórne pojawiają się głównie w płucach, wpływają na szpik kostny, wpływają na ośrodkowy układ nerwowy z powodu rozprzestrzeniania się w rdzeniu kręgowym.

Powody

Nauka nie zna dokładnych przyczyn mięsaka Ewinga. Według niektórych danych mówimy o czynniku genetycznym choroby - ryzyko rozwoju patologii jest dziedziczone. W innych sytuacjach uraz może wywołać proces nowotworowy..

Może wystąpić znaczna różnica w czasie między uszkodzeniem a rozpoczęciem aktywnego podziału komórek złośliwych. Dodatkowe przyczyny obejmują patologie układu moczowo-płciowego, nieprawidłowe procesy układu kostnego, łagodne formacje w kościach.

Objawy choroby

Na początku choroby ból pojawia się w rozwoju procesu patologicznego. Tkanka kostna zaczyna się odkształcać, na powierzchni stawu lub na obojczyku pojawia się niewielki obrzęk. Bolesne odczucia są okresowe. Jeśli ustalisz lokalizację zespołu bólowego, ból w mięsaku nie ustąpi, ale będzie się nasilał wraz ze wzrostem guza. Szczyt bolesnych wrażeń pojawia się w nocy..

Często początkowy stopień choroby jest mylony z procesem zapalnym stawów. Ludzie żyją nieświadomi powagi sytuacji. Leki nie łagodzą ataków bólu. Stopniowo tkanki ulegają silniejszej modyfikacji, nowotwór zaczyna zajmować dużą powierzchnię. Prowadzi to do dysfunkcji stawów i kończyn..

Kiedy guz atakuje płaskie kości (takie jak żebra), ruch osoby staje się trudny. W miejscu obrzęku stawów pojawia się zaczerwienienie, po naciśnięciu pojawia się ból, żyły stają się widoczne przez skórę.

W przypadku mięsaka często dochodzi do złamań kości spowodowanych zniszczeniem tkanki. Guz może wpływać na kręgosłup. W rezultacie osłabia się wrażliwość, kończyny i narządy miednicy tracą funkcję.

Jeśli w kościach kończyn dolnych pojawia się nowotwór, wywołuje to kulawiznę i utrudnia chód (np. Przy mięsaku prawej kości biodrowej tylnej części nogi).

Istnieją dodatkowe objawy mięsaka Ewinga:

  • letarg, słabość;
  • zmęczenie, zwiększona senność;
  • odmowa jedzenia;
  • niedokrwistość;
  • wzrost temperatury;
  • zapalenie węzłów chłonnych.

Manifestacja mięsaka jest często mylona ze zwykłym urazem, ponieważ ból i obrzęk są obserwowane jak w przypadku uszkodzeń mechanicznych. Dlatego do czasu postawienia diagnozy choroba już postępuje i osiąga niebezpieczny etap..

Aby nie dopuścić do pogorszenia sytuacji, należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem, jeśli miejsce domniemanego urazu powoduje ból przez długi czas. Aby wyeliminować podejrzenia, lepiej zasięgnąć porady u traumatologa i onkologa.

Klasyfikacja

Choroba może wystąpić jako pierwotny proces (w tkance kostnej) lub może wystąpić w sposób wtórny, gdy inne narządy są dotknięte rakiem i przerzuty dostają się do kości.

Istnieją dwa rodzaje mięsaków:

  1. Typowy - wpływa na szkielet, zaczyna się rozwijać w tkance kostnej.
  2. Pozaszkieletowy - proces rozpoczyna się w tkankach miękkich w pobliżu kości.

Oba typy są niebezpieczne dla pacjenta i wymagają interwencji medycznej.

Biorąc pod uwagę miejsce występowania patologii, rozróżnia się rodzaje mięsaków:

  • Patologia tkanek miękkich - obrzęk i zaczerwienienie pojawiają się w miejscu początku procesu nowotworowego. Podczas sondowania osoba odczuwa ból.
  • Guz kości biodrowej i kolana - przy pierwotnej patologii guz zaczyna rosnąć w kości udowej. Proces wtórny rozpoczyna się w tkankach miękkich uda w wyniku przerzutów. Mięsak kolana jest częściej rozpoznawany u dorosłych mężczyzn. Patologia w stawie kolanowym występuje z powodu wystąpienia ognisk wtórnych.
  • Mięsak kości ramiennej - objawia się jako objaw wtórny. Patologia może zacząć się rozwijać w tkankach mięśniowych, a następnie rozprzestrzeniać się na powierzchnię tkanki kostnej.
  • Guzy kręgosłupa i czaszki - formacje na czaszce charakteryzują się szybkim rozprzestrzenianiem się przerzutów. Wyraźnym objawem jest ból głowy. Onkologia kręgosłupa szybko się rozwija. Proces nowotworowy wpływa nawet na narządy układu moczowo-płciowego..
  • Formacja w kości biodrowej - miednica człowieka zawiera dużą kość, która jest często atakowana przez atypowe komórki. Do diagnozy stosuje się biopsję, trudno jest określić chorobę na zdjęciu rentgenowskim.

Jakie etapy istnieją?

Każdy proces onkologiczny ma etapy rozwoju. Mięsak Ewinga nie jest wyjątkiem, chociaż system oceny zaawansowania choroby nie został oficjalnie ustalony..

Charakterystyka etapów

  • Pierwszy etap: mała formacja pojawia się na powierzchni tkanki kostnej. Objawy się nie pojawiają, osoba nie jest świadoma rozwoju patologii.
  • Drugi etap: złośliwe komórki schodzą do tkanki kostnej. Pacjent ma pierwsze drobne objawy.
  • Trzeci etap: przerzuty wnikają do tkanek w pobliżu kości, schodzą do narządów znajdujących się w pobliżu. Pacjent czuje się gorzej, objawy są bardziej nasilone.
  • Czwarty etap: najcięższy stopień choroby. Ogniska onkologiczne pojawiają się w całym ciele, wpływają na ważne narządy, stan człowieka staje się krytyczny.

Dodatkowe stopnie rozwoju patologii

Oprócz powyższej klasyfikacji w źródłach medycznych można znaleźć następujące pojęcia:

  • Zlokalizowany guz. Formację można wykryć podczas badania - jest wizualnie widoczna na dotkniętym obszarze. Proces nie rozszerzył się jeszcze na inne obszary.
  • Guz z przerzutami. Patologia wyszła poza pierwotne miejsce i przeniknęła do sąsiednich narządów.
  • Powtarzający się obrzęk. Mowa o nawrocie mięsaka Ewinga - po skutecznym leczeniu proces onkologiczny zaczął się ponownie aktywnie rozwijać. W takim przypadku wykonywane są badania mające na celu określenie stopnia nawrotu raka i podjęcie odpowiednich działań..

W późnym stadium choroby mięsak praktycznie nie jest leczony. Pożądana skuteczność zabiegu nie zostanie osiągnięta. Terapia pomoże tylko złagodzić stan pacjenta.

Z drugiej strony, nawet przy szybkiej diagnozie, nie można z całą pewnością mówić o wyzdrowieniu. Na proces remisji wpływa wiele czynników..

Metody diagnostyczne

Badanie przedmiotowe nie wystarczy, aby wykryć mięsaka Ewinga. Opracowano diagnostykę różnicową choroby.

Pobieranie krwi do analizy

W trakcie badania obliczany jest poziom leukocytów, płytek krwi i erytrocytów we krwi pacjenta. Odchylenia od normy mówią, że w organizmie zachodzi proces patologiczny..

RTG

Aby wykryć tworzenie się w wewnętrznej części tkanki kostnej, stosuje się substancję radioaktywną - znacznik. Odczynnik jest wstrzykiwany do krwiobiegu przez żyłę i tworzy skrzep w okolicy kości, zabarwiając je na określony kolor.

Następnie stosuje się promienie rentgenowskie. Jeśli kość na obrazie jest szara, obszar jest zdrowy. Jeśli obszar jest podświetlony na ciemno, widoczne są radiologiczne oznaki guza.

Tomografia komputerowa (CT)

Za pomocą promieni rentgenowskich pod różnymi kątami tworzony jest trójwymiarowy obraz ludzkiego ciała. Na komputerze obrazy są łączone, aby utworzyć przekrój, w którym można zobaczyć guz..

W przypadku mięsaka Ewinga na klatce piersiowej podobna diagnoza zostanie przeprowadzona, aby sprawdzić, czy w płucach są przerzuty. CT pomoże również określić rozmiar zmiany. Aby guz był lepiej widoczny na obrazach, pacjentowi przed badaniem wstrzykuje się do żyły środek kontrastowy, który zabarwia mięsaka na żądany kolor..

Rezonans magnetyczny (MRI)

Diagnoza jest prawie taka sama jak CT. Różnica polega na tym, że procedura ta charakteryzuje się uzyskaniem wyniku za pomocą pola magnetycznego.

Biopsja

Do analizy lekarz pobiera od pacjenta niewielką część guza lub tkanki kostnej, szpik kostny. Jeśli istnieją obawy dotyczące rozwoju patologii, za pomocą biopsji można je potwierdzić lub odrzucić. Usuniętą nietypową tkankę bada się pod mikroskopem i stwierdza się, że choroba jest obecna.

Jak leczy się mięsaka Ewinga??

Leczenie tego typu raka jest dość agresywne. Wynika to z faktu, że choroba jest często diagnozowana na późnym etapie, kiedy proces proliferacji przerzutów już się rozpoczął..

Chemoterapia

Chemioterapia mięsaka może zmniejszyć rozmiar złośliwego guza, tak aby można go było usunąć chirurgicznie. Terapia obejmuje kompleks kilku odczynników chemicznych jednocześnie. Zabieg powtarza się po operacji w celu wyeliminowania ewentualnych pozostałych komórek złośliwych.

Leczenie chirurgiczne

Jeśli przebieg chemioterapii pozytywnie wpływa na wielkość guza, chirurg może wyciąć guz. Czasami konieczne jest usunięcie elementów kości i należy je zastąpić zdrowymi tkankami.

Narażenie na promieniowanie

Radioterapię można przeprowadzić w połączeniu z chemioterapią i zabiegiem chirurgicznym. Napromienianie stosuje się, jeśli mięsaka nie można usunąć lub guz został wycięty, ale pozostają obszary nieoperacyjne.

Okres regeneracji

Osoby, które wyleczyły mięsaka Ewinga, mogą być bardziej narażone na zdiagnozowanie innych guzów lub białaczek, ponieważ są zawsze zagrożone.

Po zakończeniu pierwszej fazy leczenia należy uważnie obserwować pacjenta. Osoba musi być zarejestrowana w organizacji medycznej i regularnie przechodzić badania, diagnostykę oraz niezbędne testy. Ważne jest, aby kontrolować sytuację, aby uniknąć nawrotów..

Prognoza

Aby przewidzieć powodzenie leczenia, należy wziąć pod uwagę szereg czynników: kiedy postawiono diagnozę, czy rozprzestrzeniają się przerzuty, gdzie dokładnie zlokalizowany jest guz.

Choroba jest uleczalna w pierwszym etapie. Jeśli guz można wyciąć, zanim pojawią się dodatkowe ogniska patologii, procent wyzdrowienia jest na poziomie 70%. Wynik ten można uzyskać za pomocą leków, które pacjent przyjmuje podczas chemioterapii. Obecnie stosuje się leki, które mają niewielkie skutki uboczne dla organizmu. Dzięki temu terapia jest skuteczna, a ryzyko ponownego rozwoju patologii jest minimalne..

Jeśli proces przerzutów już się rozpoczął, rokowanie zależy od obszarów dotkniętych rakiem. Negatywną sytuacją dla pacjenta jest sytuacja, w której w płucach lub węzłach chłonnych powstały ogniska wtórne i operacja jest niemożliwa. Często przerzuty są zlokalizowane w tkance kostnej lub szpiku kostnym. W tym przypadku wskaźnik przeżycia wynosi 30%.

Niestety nie można podjąć działań zapobiegawczych, aby uniknąć tej choroby, ponieważ przyczyny rozwoju mięsaka są do dziś nieznane..

Pacjenci z rozpoznaniem mięsaka Ewinga powinni pamiętać, że to nie jest zdanie. Ważne jest, aby uzyskać niezbędne leczenie na czas i postępować zgodnie z zaleceniami klinicznymi lekarzy.

Mięsak Ewinga: co to za choroba?

Mięsak Ewinga jest złośliwą chorobą onkologiczną układu mięśniowo-szkieletowego. Zazwyczaj mięsak atakuje kości rurkowe, takie jak łopatka, żebra, kości miednicy, a także kości kręgosłupa..

Taka choroba onkologiczna ma skłonność do szybkiego postępu, a także może prowadzić do śmierci w krótkim czasie. Na wszystkich etapach choroby występuje silny ból. Ale nawet w późnych stadiach choroby takim ludziom przepisuje się specjalne leki..

Etapy rozwoju choroby

  1. Zlokalizowane. Na tym etapie guz rozprzestrzenia się tylko na pobliskie tkanki..
  2. Przerzutowy. W tym okresie choroba rozprzestrzenia się po całym organizmie, a mianowicie w kościach, układzie limfatycznym, mózgu, a także wątrobie..

Główne powody rozwoju

  1. Po pierwsze, grupa ryzyka obejmuje osoby, u których występują nieprawidłowości w rozwoju układu moczowo-płciowego, a także obecność łagodnych guzów układu kostnego.
  2. W rzadkich przypadkach można zaobserwować czynnik dziedziczny. Chociaż sama choroba nie jest przenoszona genetycznie, zdarzały się przypadki rozpoznania mięsaka u dzieci, których rodzice również chorowali na tę chorobę..
  3. Specjaliści w tej dziedzinie zauważają pewien wzorzec z traumatyzacją. W takim przypadku okres może być inny.
  4. Jest inna teoria. Naukowcy uważają, że mutacja w chromosomach 11 i 22 może powodować rozwój mięsaka.

Charakterystyczne cechy mięsaka Ewinga

Mięsak Ewinga charakteryzuje się szybkim wzrostem i wczesnymi przerzutami. Według statystyk choroba ta jest drugą na liście rozwoju dzieci. Rozwój tej choroby trwa od 10 do 15 lat.

Choroba ta najczęściej dotyka młodzież o białej karnacji. Ale najczęściej tę chorobę rozpoznaje się u chłopców..

Główne objawy choroby

  1. Na samym początku pojawiają się bolesne odczucia. Ale od momentu pojawienia się bólu do rozpoznania choroby może to potrwać od 6 do 12 miesięcy..
    Na samym początku ból nie jest wyraźny.
    Ale z biegiem czasu ból nie ustępuje, ale nasila się w nocy.
    Wraz ze wzrostem guza nasilają się bolesne odczucia. Z biegiem czasu osoba traci sen i nie może żyć pełnią życia..
  2. Ponadto intensywny wzrost guza, któremu towarzyszą złamania. Wynika to z faktu, że mięsak Ewinga złuszcza i niszczy tkankę kostną.
  3. Następnie pojawiają się oznaki o charakterze zapalnym. Obejmuje to bolesność od nacisku, zaczerwienienie skóry, miejscową gorączkę i żyły odpiszczelowe..
  4. Ponadto istnieje ogólny zespół z chorobą nowotworową. Mianowicie temperatura ciała wzrasta do 37,5, w wyniku czego pojawia się gorączka.
    Ponadto występuje odpowiednio utrata apetytu i wagi. Występuje ostre osłabienie, niedokrwistość i następuje wzrost lokalnych węzłów chłonnych.
  5. Po tym wszystkim rozwijają się przerzuty.

Etapy rozwoju mięsaka Ewinga

Obecnie istnieją 4 etapy rozwoju:

  1. W pierwszym etapie choroba przebiega bezobjawowo. Ale na powierzchni kości pojawia się niewielki obrzęk.
  2. W drugim etapie guz wrasta głęboko w kości, wpływając na otaczające tkanki i ścięgna. W tym okresie pojawiają się bolesne odczucia i widoczne zmiany w skórze.
  3. Trzeci etap charakteryzuje się obecnością przerzutów do otaczających tkanek i narządów. W takim przypadku guz można określić gołym okiem, a ból zakłóca normalne życie..
  4. Podczas czwartego etapu następuje wzrost przerzutów w całym ciele..

Lokalizacja mięsaka

Najczęściej mięsak Ewinga rozpoznaje się w kościach miednicy, bioder, kręgach, żebrach, łopatkach.

Środki diagnostyczne

  1. Na samym początku wykonywane jest badanie rentgenowskie. Podczas tego badania guz nabiera charakterystycznego wyglądu, co pozwala na wstępną diagnozę.
  2. Następnie zaleca się badanie ultrasonograficzne. Ta metoda pozwala zrozumieć naturę rosnącej tkanki i jej rozmiar..
  3. Następnym krokiem jest MRI. To badanie ma na celu wyjaśnienie diagnozy i niezbędnych parametrów. Konieczne jest również wykrycie obecności przerzutów..
  4. Następnie wykonuje się biopsję guza.
  5. Ponieważ mięsak daje przerzuty głównie do płuc, zaleca się rezonans magnetyczny i prześwietlenie klatki piersiowej.
  6. Ponieważ choroba atakuje szpik kostny, wykonuje się biopsję szpiku kostnego. Ten test nazywa się obustronną trepanobiopsją. Szpik kostny pobierany jest z kości biodrowej.

Przerzuty mięsaka Ewinga

Jak już wspomniano, pojawienie się przerzutów następuje na trzecim etapie. Jest to bardzo trudne i bolesne. Ale jak rozprzestrzeniają się przerzuty??

  1. Droga krwi (droga krwiotwórcza);
  2. Z limfą (limfogenną);
  3. W jamie brzusznej (zaotrzewnowo);
  4. Śródpiersie (śródpiersie).

Podstawowe metody leczenia

  1. Ponieważ mięsak Ewinga jest chorobą agresywną, dającą szybki wzrost przerzutów, wówczas leczenie należy przeprowadzić kompleksowo z pomocą chemioterapii.
    Zabieg ten przeprowadza się przed i po operacji. Ale w tej metodzie główną rolę odgrywa reakcja samego guza. Za doskonałą odpowiedź mięsaka na tę metodę leczenia uważa się do 5% aktywnych komórek nowotworowych.
    Ten rodzaj leczenia ma na celu spowolnienie wzrostu guza. Wprowadzenie narkotyków odbywa się na kursach. Przerwa między nimi wynosi do miesiąca. Ale to wszystko indywidualnie.
  2. Zalecane są również wysokie dawki promieniowania lub radioterapii. W przypadku przerzutów w płucach radioterapia jest zalecana w okolicy płuc.
    Takie metody leczenia są dziś uważane za jedne z najbardziej skutecznych, ale mniej traumatycznych dla ludzi. Stosując tę ​​metodę można nie tylko skutecznie walczyć z przerzutami, ale także zapobiegać nawrotom choroby..
    Dawkowanie takiej terapii jest ustalane indywidualnie przez lekarza. Przebieg leczenia trwa od miesiąca do półtora.
  3. Interwencja operacyjna. Podczas operacji dotknięta kość i sąsiednie tkanki są całkowicie usuwane.

Jednoczesne leczenie chirurgiczne i chemioterapia mogą dać pozytywne rezultaty. Nawet w przypadku nieradykalnej operacji może zmniejszyć częstość nawrotów. Ale nowoczesna technologia pozwala na interwencje chirurgiczne z zachowaniem chorego narządu.

Jeśli to leczenie nie zostanie przeprowadzone, wskaźnik przeżycia wynosi 10%. Ale taka terapia pozwala uzyskać korzystny wynik u 30% u osób, które rozpoczęły proces przerzutów.

Po wyleczeniu należy regularnie poddawać się pełnemu i regularnemu badaniu. Jeśli podczas zabiegu wykonywano endoprotezę, wymagana jest długa rehabilitacja. Jest to konieczne, aby znormalizować aktywność ruchową dotkniętego obszaru..

Po kursie chemioterapii i radioterapii można zaobserwować następujące działania niepożądane:

  1. Naruszenie wzrostu układu mięśniowo-szkieletowego;
  2. Bezpłodność;
  3. Kardiomiopatia itp..

Od jakich kryteriów zależy powrót do zdrowia??

  1. Przede wszystkim sukces przeprowadzonego leczenia zależy od samej osoby. Pomimo tego, że choroba ta jest poważna i niebezpieczna, można ją wyleczyć.
    Aby to zrobić, musisz zaufać lekarzom. W odpowiednim czasie szukaj pomocy u chirurga lub onkologa i dokładnie przestrzegaj wszystkich jego zaleceń. Ale tak jak w przypadku każdej choroby bardzo ważne jest pozytywne nastawienie i wsparcie ze strony bliskich..
    Ale dziś aż 70% ludzi wraca do zdrowia całkowicie i otrzymuje drugą szansę na szczęśliwe, pełne energii życie..
  2. Ponieważ choroba postępuje szybko, bardzo ważne jest jak najwcześniejsze rozpoczęcie leczenia..
  3. Po wyzdrowieniu ważne jest, aby pozostawać pod obserwacją lekarską. Jest to konieczne, aby w odpowiednim czasie zdiagnozować nawrót choroby..
  4. Ponieważ choroba ta najczęściej dotyka dzieci, dalsze pełne życie ich dzieci zależy od rodziców. Dlatego ważne jest, aby słuchać tego, co mówią dzieci, co boli i jak. Najważniejsze to nie samoleczenie, ale pójście do lekarza.

Prognozy dotyczące choroby

  1. Jeśli w kościach i szpiku kostnym znajdują się przerzuty, wówczas przeżywalność jest mniejsza niż 10%. Ale dzięki terminowemu leczeniu wskaźnik przeżycia wzrasta do 30%.
  2. Jeśli podczas chemioterapii zauważono poprawę, remisja choroby trwa do 7 lat.
  3. Jeśli zdiagnozowano mięsaka zlokalizowanego, wskaźnik przeżycia w ciągu pięciu lat wynosi 70%. Ale dzieje się tak tylko wtedy, gdy leczenie rozpocznie się na czas.

Zapobieganie mięsakowi Ewinga

W związku z tym zapobieganie nie istnieje. Po zakończeniu leczenia pacjenci są monitorowani przez lekarzy, gdzie są regularnie badani..

mięsak Ewinga

Mięsak Ewinga to złośliwy nowotwór, który rozwija się z tkanki kostnej. Najczęściej występuje w okresie dojrzewania lub dojrzewania. Wpływa na płaskie i długie kości rurkowe. Jest to jeden z najbardziej agresywnych nowotworów, podatny na wczesne przerzuty. Objawia się bólem, a następnie - obrzękiem, miejscowym przekrwieniem i hipertermią, a także miejscowym rozszerzeniem sieci żylnej. W późniejszych etapach określa się guz, często dochodzi do patologicznego złamania dotkniętej kości. Leczenie skojarzone obejmuje zabieg chirurgiczny (jeśli to możliwe radykalne usunięcie nowotworu) w połączeniu z radioterapią oraz chemioterapią przed i pooperacyjną.

ICD-10

  • Powody
  • Patologia
  • Objawy mięsaka Ewinga
  • Diagnostyka
  • Leczenie mięsaka Ewinga
  • Prognozy i zapobieganie
  • Ceny zabiegów

Informacje ogólne

Mięsak Ewinga jest złośliwym guzem kości charakteryzującym się szybkim wzrostem i wczesnym początkiem przerzutów. Zwykle rozwija się u dzieci, młodzieży i młodzieży. Towarzyszy mu ból i miejscowe zmiany w tkankach miękkich (obrzęk, przekrwienie, hipertermia). W późniejszych stadiach guz uwidacznia się w badaniu i badaniu palpacyjnym. Leczenie przeprowadza onkolog, obejmuje chirurgiczne usunięcie nowotworu, chemioterapię i radioterapię.

Mięsak Ewinga jest drugim najczęściej występującym nowotworem złośliwym kości występującym w dzieciństwie i stanowi od 10 do 15% całkowitej liczby złośliwych nowotworów kości. Występuje rzadko u osób dorosłych powyżej 30. roku życia i dzieci poniżej 5 roku życia. Największa liczba przypadków choroby występuje w wieku od 10 do 15 lat. Chłopcy częściej chorują niż dziewczęta, rasy kaukaskie - częściej przedstawiciele ras murzynów i mongoloidów.

W niektórych przypadkach pierwotny nowotwór w tej chorobie występuje w tkankach miękkich, a nie w kościach. Ta postać choroby nazywana jest zewnątrzkostnym (zewnątrzkostnym) mięsakiem Ewinga. Ponadto występują agresywne nowotwory złośliwe o podobnym charakterze i budowie, należące do grupy tzw. Guzów z rodziny mięsaków Ewinga. Oprócz mięsaków zewnątrzkostnych i kostnych do tej grupy zalicza się PNET (obwodowe prymitywne guzy neuroektodermalne). Formy pozakostne i PNET łącznie stanowią około 15% całkowitej liczby przypadków mięsaka Ewinga.

Powody

Przyczyny rozwoju mięsaka Ewinga nie są obecnie dokładnie ustalone. Jednak wielu badaczy w dziedzinie współczesnej onkologii uważa, że ​​dziedziczna predyspozycja odgrywa pewną rolę w wystąpieniu tej choroby. W około 40% przypadków istnieje związek z wcześniejszym urazem. Istnieją dowody na zwiększone prawdopodobieństwo rozwoju choroby u pacjentów z niektórymi typami wad szkieletowych (tętniak torbiel kości, enchondroma itp.), A także z zaburzeniami wewnątrzmacicznego rozwoju układu moczowo-płciowego (redukcja układu nerkowego, spodziectwo). Nie ustalono związku z narażeniem na promieniowanie jonizujące.

Patologia

Najczęściej mięsak Ewinga występuje w kości udowej, kości miednicy, piszczeli i strzałce, łopatce, żebrach, kości ramiennej i kręgach. Gdy występuje w kościach rurkowych długich, guz jest zwykle zlokalizowany w okolicy trzonu trzonu, a następnie w miarę wzrostu rozprzestrzenia się w kierunku szyszynki. W ponad 90% przypadków nowotwór jest śródrdzeniowy i ma tendencję do rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych wzdłuż kanału szpiku kostnego..

Mięsak Ewinga najczęściej daje przerzuty do płuc. Na drugim miejscu pod względem rozpowszechnienia znajdują się przerzuty do szpiku kostnego i tkanki kostnej. W późniejszych etapach przerzuty do ośrodkowego układu nerwowego stwierdza się u prawie wszystkich pacjentów. W rzadkich przypadkach wykrywane są odległe przerzuty do opłucnej, węzłów chłonnych śródpiersia, narządów wewnętrznych i przestrzeni zaotrzewnowej. Ze względu na wczesne przerzuty do momentu rozpoznania 15 do 50% pacjentów ma już przerzuty, które można wykryć rutynowymi badaniami. Zdecydowana większość pacjentów ma mikroprzerzuty.

Objawy mięsaka Ewinga

Pierwszą, najwcześniejszą oznaką choroby jest ból w dotkniętym obszarze. Początkowo jest słaby lub umiarkowany, spontanicznie słabnie lub znika, a następnie pojawia się ponownie. W przeciwieństwie do bólu w procesach zapalnych, ból ten nie ustępuje w spoczynku, w nocy lub po unieruchomieniu kończyny. Z kolei mięsak Ewinga charakteryzuje się zwiększonym bólem w nocy..

Wraz z postępem bólu ból staje się coraz bardziej intensywny, pozbawia Cię snu i ogranicza Twoje codzienne czynności. W pobliskim stawie rozwija się przykurcz bólowy. Palpacja dotkniętego obszaru jest bolesna. Temperatura skóry powyżej jest podwyższona. Występuje pasta z tkanek miękkich, miejscowe przekrwienie i rozszerzenie żył odpiszczelowych. Guz rośnie szybko i (zwykle kilka miesięcy po wystąpieniu pierwszych objawów) staje się tak duży, że można go wyczuć. W późniejszych stadiach w okolicy nowotworu często dochodzi do patologicznego złamania..

Miejscowe objawy kliniczne łączą się z nasilającymi się objawami ogólnego zatrucia nowotworowego. Pacjenci skarżą się na osłabienie i utratę apetytu. Następuje spadek wagi aż do wyczerpania. Temperatura ciała jest podwyższona do wartości podgorączkowych lub nawet gorączkowych. Określa się regionalne zapalenie węzłów chłonnych. Badania krwi wykazują anemię.

Niektóre objawy zależą od lokalizacji nowotworu. Tak więc, gdy pojawia się mięsak Ewinga, kulawizna pojawia się na kościach kończyn dolnych. W przypadku uszkodzenia kręgów może rozwinąć się mielopatia kompresyjno-niedokrwienna z dysfunkcją narządów miednicy i paraplegią. W przypadku nowotworów kości klatki piersiowej może wystąpić niewydolność oddechowa, wysięk opłucnowy i krwioplucie.

Diagnostyka

Z reguły na początkowym etapie pacjenci zwracają się do lekarzy traumy. A pierwszym badaniem, w którym podejrzewa się mięsaka Ewinga, jest zdjęcie rentgenowskie chorej kości. Ten patologiczny proces charakteryzuje się połączeniem reaktywnych i destrukcyjnych procesów tworzenia kości. Kontury warstwy korowej są niewyraźne; określa się rozwarstwienie i rozwłóknienie płytki korowej.

Gdy w procesie zaangażowana jest okostna, na rentgenogramie widoczne są małe formacje blaszkowate lub igiełkowate. Ponadto zdjęcia pokazują obszar zmian w tkankach miękkich, który jest większy niż pierwotny guz kości. W tym przypadku składnik guza tkanek miękkich jest jednorodny, nie ma wtrętów chrzęstnych, ognisk zwapnień lub patologicznego tworzenia kości.

W przypadku stwierdzenia typowych objawów radiologicznych mięsaka Ewinga, pacjenta kieruje się na oddział onkologiczny, gdzie przeprowadza się rozszerzone badanie w celu oceny stanu ogniska pierwotnego i rozpoznania przerzutów. W trakcie takiego badania wykonuje się tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny kości i tkanek miękkich dotkniętych procesem złośliwym. Badania te pozwalają dokładnie określić wielkość nowotworu, stopień jego rozprzestrzenienia się przez kanał szpiku kostnego, połączenie z wiązką nerwowo-naczyniową i otaczającymi tkankami.

Do wykrywania przerzutów w tkance płucnej stosuje się tomografię komputerową i radiografię płuc. Do wykrywania przerzutów do kości, szpiku kostnego i narządów wewnętrznych - pozytonowa tomografia emisyjna, ultrasonografia i osteoscyntygrafia. Ponadto przeprowadza się szereg badań w celu dokładnej oceny charakteru nowotworu..

Wykonuje się biopsję, a materiał pobiera się z tkanki kostnej w pobliżu kanału szpikowego lub, jeśli nie jest to możliwe, z tkanki miękkiej guza. Ponieważ mięsak Ewinga charakteryzuje się miejscowym i odległym uszkodzeniem szpiku kostnego, wykonuje się obustronną trepanobiopsję, podczas której pobiera się szpik kostny ze skrzydeł kości biodrowej. W celu oceny charakteru procesu można również przeprowadzić badania immunohistochemiczne i genetyczne badania molekularne (hybrydyzacja fluorescencyjna - w celu potwierdzenia diagnozy, reakcja łańcuchowa polimerazy - w celu wykrycia mikroprzerzutów).

Leczenie mięsaka Ewinga

Ponieważ guz ten należy do kategorii bardzo agresywnych nowotworów, wczesnych przerzutów, jego leczenie powinno uwzględniać wpływ na cały organizm, a nie tylko na ognisko pierwotne, nawet w przypadkach, gdy nie stwierdzono przerzutów. Faktem jest, że istnieje bardzo duże prawdopodobieństwo wczesnego pojawienia się mikroprzerzutów, których w momencie diagnozy nie można wykryć istniejącymi metodami. Leczenie skojarzone mięsaka Ewinga obejmuje zarówno leczenie zachowawcze, jak i interwencje chirurgiczne i składa się z następujących elementów:

  • Chemioterapia przed- i pooperacyjna, zwykle z użyciem kilku leków (doksorubicyna, winkrystyna, cyklofosfamid, ifosfamid, etopozyd i aktynomycyna w różnych kombinacjach). Po zakończeniu leczenia ocenia się odpowiedź guza na terapię. Dobry wynik to obecność nie więcej niż 5% żywych komórek nowotworowych.
  • Radioterapia wysokimi dawkami. Wykonywany jest na ognisku pierwotnym, a przy obecności przerzutów w tkance płucnej - na płucach.
  • Operacja. Jeśli to możliwe, guz jest usuwany radykalnie wraz z komponentem tkanki miękkiej. W takim przypadku usunięta część kości zostaje zastąpiona endoprotezą. Ale nawet jeśli ze względu na lokalizację i rozmiar nowotworu nie można go całkowicie usunąć, leczenie chirurgiczne (częściowa resekcja) może poprawić kontrolę guza i zwiększyć szanse na pomyślny wynik..

W przeszłości mięsak Ewinga zwykle podlegał okaleczeniu - amputacji i dezartykulacji. Nowoczesne techniki pozwalają na wykonywanie zabiegów chirurgicznych zachowujących narząd nie tylko na małych (kości strzałkowej, promieniowej, łokciowej, łopatki, obojczyka i żeber), ale także na dużych kościach (kości ramiennej, udowej, a nawet miednicy). W przypadku przerzutów do szpiku kostnego i kości zalecana jest intensywna terapia, która obejmuje całkowite napromienianie całego organizmu, chemioterapię z użyciem megadawek leków oraz przeszczepienie obwodowych komórek macierzystych lub szpiku kostnego.

Prognozy i zapobieganie

Terminowe leczenie skojarzone zapewnia 70% całkowitego przeżycia pacjentom ze zlokalizowanym mięsakiem Ewinga. W przypadku obecności przerzutów w kości i szpiku rokowanie jest znacznie gorsze, jednak połączenie wysokodawkowej chemioterapii, radioterapii całkowitej i przeszczepu szpiku kostnego pozwala na zwiększenie przeżywalności chorych z przerzutową postacią choroby z 10% do 30% lub więcej..

Wszyscy pacjenci po wyzdrowieniu powinni przechodzić regularne kontrole w celu wczesnego wykrywania nawrotów i kontroli skutków ubocznych. Należy pamiętać, że szereg skutków ubocznych może wystąpić nie tylko w trakcie kuracji, ale także długo po jej zakończeniu. Skutki te obejmują niepłodność męską i żeńską, kardiomiopatię, upośledzony wzrost kości i zwiększone prawdopodobieństwo wtórnych nowotworów złośliwych. Jednak wielu pacjentów leczonych z powodu mięsaka Ewinga może żyć pełnią życia. Zapobieganie nie jest rozwinięte.