Choroba Hodgkina - co to jest? Przyczyny, objawy i leczenie. Chłoniak Hodgkina

Wielu pacjentów interesuje się, jaka to choroba - chłoniak Hodgkina, co to jest. Ta choroba należy do jednej z postaci złośliwych zmian układu limfatycznego. Początkowo dochodzi do ograniczonego uszkodzenia węzłów chłonnych, a następnie rozprzestrzeniania się złośliwych komórek przez narządy i układy człowieka.

Charakterystyczną cechą procesu patologicznego jest to, że w dotkniętych węzłach chłonnych znajdują się specjalne zmodyfikowane komórki. Choroba przebiega bardzo wolno, ale bez stosowania specjalistycznych metod leczenia dochodzi do zaburzenia czynności wielu narządów, które prowadzi do śmierci.

Cecha choroby

W ludzkim ciele cały czas zachodzi wiele mutacji, spowodowanych naruszeniem interakcji kwasów nukleinowych w strukturze DNA. To powoduje pojawienie się guza, dlatego ważne jest, aby wiedzieć, co to jest - choroba Hodgkina i jak dokładnie się objawia.

Ważne jest, aby wiedzieć nie tylko, jaka to choroba - chłoniak Hodgkina, ale także jak się tworzy. Postęp procesu patologicznego prowokuje przenikanie złośliwych komórek do pobliskich węzłów chłonnych i tkanek niektórych narządów. W miarę wzrostu złośliwy guz zastępuje zdrową tkankę, wywołując strukturalne i funkcjonalne zaburzenia narządów.

Formy choroby

Co to jest choroba Hodgkina i jakie są formy procesu patologicznego? Pytanie jest interesujące dla bardzo wielu pacjentów, u których zdiagnozowano tę chorobę. W hematologii rozróżnia się formy lokalne i uogólnione. Lokalny typ choroby charakteryzuje się tym, że dotyczy tylko węzłów chłonnych. Na podstawie lokalizacji rozróżnia się takie formy choroby Hodgkina, jak:

  • peryferyjny;
  • płucny;
  • śródpiersia;
  • skórny;
  • nerwowy;
  • kość.

Uogólniony typ choroby charakteryzuje się tym, że złośliwy guz rozprzestrzenia się również w następujących narządach:

  • żołądek;
  • śledziona;
  • płuca;
  • wątroba.

W zależności od szybkości rozprzestrzeniania się procesu patologicznego limfogranulomatoza może mieć przebieg ostry lub przewlekły. Postać ostra trwa około kilku miesięcy, a przewlekła charakteryzuje się długim, przewlekłym przebiegiem z naprzemiennymi zaostrzeniami i remisją.

  • lymphohistiocynar;
  • mieszana komórka;
  • guzkowe stwardnienie;
  • wyczerpanie limfoidalne.

Uwzględnia to rozpowszechnienie procesu nowotworowego. W zależności od postaci choroby, metody terapii dobierane są indywidualnie..

Etapy chłoniaka

Etapy choroby Hodgkina są klasyfikowane według ciężkości i rozległości nowotworu złośliwego. Na pierwszym etapie prawie we wszystkich przypadkach nie ma symptomatologii. Choroba jest wykrywana głównie przypadkowo podczas okresowych badań. W węźle chłonnym można znaleźć niewielki guz.

Na drugim etapie choroby Hodgkina proces nowotworowy natychmiast rozprzestrzenia się na kilka grup węzłów chłonnych zlokalizowanych powyżej okolicy brzucha. Ponadto formacje są wizualizowane w pobliskich organach i strukturach..

Trzeci etap charakteryzuje się obecnością rozległych nowotworów po obu stronach przepony z licznymi ziarniniakami w różnych narządach i tkankach. U prawie wszystkich pacjentów guzy są obecne w śledzionie, wątrobie i narządach krwiotwórczych.

Przyczyny występowania

Czym jest choroba Hodgkina i jakie są przyczyny jej wystąpienia, interesuje wiele osób zagrożonych. Do tej pory przyczyny, które wpływają na początek procesu patologicznego, nie zostały dokładnie ustalone. Wśród głównych teorii jego rozwoju są brane pod uwagę, takie jak dziedziczna, wirusowa i odpornościowa. Większość naukowców identyfikuje następujące główne przyczyny choroby Hodgkina:

  • infekcje i wirusy;
  • obniżona odporność;
  • genetyczne predyspozycje;
  • wpływ na organizm czynników rakotwórczych;
  • choroby układu odpornościowego.

Ta choroba wcale nie jest zaraźliwa, ale lekarze nie mogą podać dokładnej przyczyny choroby Hodgkina. Jedynym potwierdzonym czynnikiem jest obecność wirusa Epstein-Barr w organizmie, który został znaleziony w komórkach nowotworowych. Prowadzi do zwiększonej transformacji guza.

Główne objawy

Charakter objawów choroby Hodgkina jest zupełnie inny, ale przez długi czas patologiczny proces może się w żaden sposób nie objawiać. Prowadzi to do tego, że chorobę rozpoznaje się na późniejszym etapie. Wśród głównych objawów choroby Hodgkina są:

  • powiększone węzły chłonne;
  • uszkodzenie narządów wewnętrznych;
  • objawy systemowe.

Pierwszym objawem choroby jest powiększenie węzłów chłonnych. Charakteryzuje się miejscowym lub rozległym powiększeniem węzłów chłonnych w normalnym stanie zdrowia pacjenta. Początkowo następuje wzrost liczby węzłów w okolicy podżuchwowej i szyjnej. Istnieje możliwość wystąpienia procesów patologicznych w innych obszarach układu limfatycznego. Jednocześnie objawy takie jak:

  • węzły chłonne są powiększone;
  • uzyskać elastyczną konsystencję;
  • nie przylutowany do otaczających tkanek;
  • mobilny i bezbolesny.

Dopóki węzły chłonne nie stykają się z sąsiednimi tkankami i narządami, nie wpływa to na samopoczucie pacjenta. Jednak ich wzrost prowadzi do ściskania pobliskich tkanek, co objawia się takimi objawami jak:

  • wystąpienie bolesnego suchego kaszlu;
  • duszność;
  • naruszenie odruchu połykania;
  • obrzęk spowodowany wysokim ciśnieniem żylnym;
  • niestrawność;
  • uszkodzenie układu nerwowego;
  • upośledzona czynność nerek.

Symptomatologia uszkodzenia narządów wynika z rozprzestrzeniania się nowotworów złośliwych na całej drodze zaawansowania. Wszystkie te objawy należy wziąć pod uwagę przy diagnozowaniu i określaniu cech terapii..

Wśród objawów ogólnoustrojowych można wyróżnić wzrost temperatury, któremu towarzyszy obecność bolesnych wrażeń, silna potliwość i dreszcze. Stan ten obserwuje się okresowo, ale w miarę postępu choroby może być trwały. Ponadto obserwuje się oznaki neurastenii, która objawia się w postaci senności, zmęczenia, a także osłabienia wzroku i słuchu. Przejawia się to głównie w ostatnich stadiach choroby..

Osoba zaczyna szybko tracić na wadze w wyniku dysfunkcji wielu narządów. Często rozwijają się patologie zakaźne. Dlatego ważne jest, aby wiedzieć, co to jest - choroba Hodgkina i jak dokładnie się objawia, aby rozpoznać ją w odpowiednim czasie..

Specyfika przebiegu choroby u kobiet w ciąży

Wielu pacjentów interesuje się tym, czy limfogranulomatoza jest rakiem, czy nie, i jak choroba przebiega u kobiet w ciąży. Podczas noszenia dziecka choroba ta jest bardzo dużym problemem w diagnostyce i leczeniu. Wszystkie manipulacje muszą być wykonywane pod ścisłym nadzorem ginekologa.

Radioterapia jest zabroniona w początkowych stadiach ciąży. W szczególnie ciężkich przypadkach lekarze zalecają aborcję, ponieważ istnieje prawdopodobieństwo zagrożenia życia pacjentki. Leczenie w ciąży jest praktycznie niemożliwe. Lekarze starają się pomóc pacjentce przynieść dziecko przed porodem, a następnie rozpocząć terapię. Karmienie piersią jest całkowicie wykluczone. Nie ma ryzyka przeniesienia choroby na płód.

Nawet w przypadku przerwania ciąży choroba ta pogarsza przebieg procesu. W tym przypadku cykl menstruacyjny kobiety jest znacznie zakłócony. Podczas leczenia naświetlaniem węzłów chłonnych pachwinowych dochodzi do utraty funkcji jajników. Aby przywrócić zdolność do owulacji, konieczne jest usunięcie jajników poza zakresem ekspozycji.

Cecha choroby u dzieci

Rodzice zdecydowanie powinni wiedzieć, co to jest - choroba Hodgkina, z jakich powodów występuje, a także jakie są cechy jej objawów. Noworodki i dzieci poniżej 4 roku życia zwykle nie rozwijają tego typu złośliwego guza układu limfatycznego. Choroba jest najczęściej obserwowana u dzieci powyżej 14 roku życia. Na początkowych etapach dzieci praktycznie nie odczuwają żadnych oznak. Jednak nieco później objawy takie jak:

  • dziecko jest bardzo często zmęczone;
  • występuje wzrost węzłów chłonnych;
  • pojawiają się oznaki swędzącej dermatozy;
  • dziecko bardzo traci na wadze;
  • wzrost temperatury ciała;
  • może występować obfite pocenie się.

Wszystko to bardzo niepokoi dziecko, jednak nieco później objawy nasilają się, a także zaczynają się w śledzionie i wątrobie. U dzieci poniżej 3 roku życia obserwuje się stały wzrost węzłów chłonnych, jednak podobny stan może dotyczyć innych chorób. Tylko wykwalifikowany lekarz może rozpoznać chorobę.

W przypadku limfogranulomatozy u dzieci typowa jest obecność złośliwych zmian w tkankach układu limfatycznego, co wiąże się z rozprzestrzenianiem się ziarniaków limfatycznych we wszystkich narządach i tkankach. Zasadniczo choroba jest zlokalizowana w węzłach chłonnych szyjnych, co objawia się w postaci procesu zapalnego w jamie ustnej i nosogardzieli. Jeśli procesy patologiczne rozciągają się na obszar klatki piersiowej, następuje uszkodzenie klatki piersiowej, tkanki płucne z dużym prawdopodobieństwem ucisku.

Jeśli choroba jest zlokalizowana w węzłach chłonnych klatki piersiowej, dziecko martwi się bolesnym kaszlem. Początkowo tylko kaszle, ale po chwili patologiczny proces zaczyna postępować jeszcze bardziej, a kaszel staje się napadowy. Przy każdym takim ataku dziecko odczuwa silny ból w klatce piersiowej..

Jeśli lekarz podejrzewa obecność limfogranulomatozy, dziecko jest diagnozowane dokładnie tak samo jak dorosły. A kiedy diagnoza zostanie potwierdzona, zostaje wysłany do szpitala.

Diagnostyka

Oczekiwana długość życia w chorobie Hodgkina w dużej mierze zależy od etapu procesu patologicznego, terminowej diagnozy i charakterystyki terapii. Ponieważ choroba ta ma raczej niespecyficzne objawy, dość trudno ją zdiagnozować, szczególnie na początkowych etapach.

  • badanie krwi;
  • ocena czynności wątroby;
  • radiografia;
  • bronchoskopia;
  • laparoskopia;
  • nakłucie szpiku kostnego;
  • badanie histologiczne.

Pełna morfologia krwi pozwala ocenić niektóre funkcje narządów wewnętrznych. Poziom hemoglobiny i płytek krwi również może się zmniejszyć. W tym samym czasie limfocyty są bardzo niskie, a ESR jest wyższa niż normalnie. Biochemiczne badanie krwi pomoże określić białka zapalenia, a na późniejszych etapach bilirubina jest bardzo wysoka.

W przypadku przewagi limfoidalnej w chorobie Hodgkina prześwietlenie pomaga zobaczyć wzrost węzłów chłonnych, a także obecność zmian w narządach wewnętrznych. Ultradźwięki pomogą określić wielkość węzłów chłonnych, obecność lub brak przerzutów w narządach, a także rozległość zmiany. Tomografia komputerowa pozwala dokładnie określić, gdzie znajduje się guz i jaki jest jego skład. Ponadto istnieje możliwość oceny ogólnego stanu organizmu. Wszystko to pomaga szybko określić obecność choroby i przeprowadzić wysokiej jakości kompleksowe leczenie..

Funkcja leczenia

Wielu pacjentów interesuje się tym, czy choroba Hodgkina jest leczona i jakie metody są w tym celu stosowane. Dzięki terminowej diagnostyce i odpowiednio dobranym metodom terapii chłoniak jest skutecznie leczony i możliwe jest osiągnięcie całkowitej remisji. Do terapii pacjent jest hospitalizowany na oddziale onkologicznym i wybierana jest najbardziej odpowiednia metoda. Można wyróżnić takie metody leczenia, jak:

  • radioterapia;
  • chemoterapia;
  • interwencja chirurgiczna.

Radioterapia implikuje wpływ radioterapii na komórki nowotworowe, co prowadzi do ich zmiany mutacyjnej, która jest całkowicie niezgodna z późniejszym istnieniem i namnażaniem się komórek złośliwych. Do terapii stosuje się różne metody, jednak najbardziej radykalna jest metoda płaszczowa. Metoda ta stosowana jest w I i II etapie choroby i jest metodą naświetlania wszystkich dotkniętych chorobą obszarów ciała. Na etapie 3 i 4 samo napromienianie nie wystarczy. Dodatkowo stosowana jest również chemioterapia.

Jednak nawet przy zastosowaniu takiego schematu leczenia istnieje duże prawdopodobieństwo nawrotu. W takim przypadku dawki szokowe leków chemioterapeutycznych służą do niszczenia wszystkich komórkowych składników krwi, dlatego po leczeniu wymagane jest ich przeszczepienie..

Operacja jest wykonywana bardzo rzadko, tylko wtedy, gdy w węzłach chłonnych tworzą się duże guzy lub gdy występują nieodwracalne zmiany w dotkniętych narządach. Radioterapia jest najbardziej skuteczna w początkowych stadiach choroby. Przebieg terapii trwa około miesiąca. W tym czasie pacjent przechodzi 15 sesji i powinien uzyskać stabilną remisję. Lekarz wybiera najbardziej odpowiedni schemat leczenia dla pacjenta na podstawie charakterystyki jego stanu, stopnia zaawansowania choroby oraz braku lub obecności przerzutów. Wśród głównych kryteriów dobrze przeprowadzonej terapii są:

  • zmniejszenie lub całkowite zniknięcie istniejących objawów;
  • zmniejszenie wielkości węzłów chłonnych;
  • zniknięcie komórek nowotworowych.

Jeśli choroba nie reaguje na terapię, wówczas chirurgicznie usuwa się zbyt duże nowotwory złośliwe, a śledzionę można również całkowicie usunąć. Operacja wykonywana jest w przypadku konieczności ratowania życia pacjenta. Aby wyeliminować skutki uboczne, które mogą wynikać z radioterapii i chemioterapii, pacjentowi przepisuje się leki, które pomagają wzmocnić układ odpornościowy, a także witaminy. Wszystkie te terapie zabijają również zdrowe komórki, więc po zakończeniu terapii pacjent będzie musiał przejść przeszczep szpiku kostnego..

Nie przeprowadza się samoleczenia choroby Hodgkina środkami ludowymi, ponieważ będą one nieskuteczne i mogą być stosowane tylko jako pomocnicze.

Prognoza

W chorobie Hodgkina rokowanie zależy od stadium choroby, jej histologii i prawdopodobieństwa nawrotu. Wielu pacjentów wraca do zdrowia całkowicie po odpowiednim podejściu do terapii. U osób w stadium 1 i 2 choroby podczas kompleksowej terapii, która łączy radioterapię i chemioterapię, następuje całkowite wyleczenie z utrzymującą się długotrwałą remisją.

Istnieje duże ryzyko nawrotu. U niektórych pacjentów po terapii choroba może powrócić. W tym przypadku prognoza będzie raczej rozczarowująca. Czasami chłoniak Hodgkina po prostu nie reaguje na żadną terapię. Jednak zjawisko to jest bardzo rzadkie..

Powikłania choroby

Powikłania choroby Hodgkina w dużej mierze zależą od stopnia rozprzestrzeniania się procesu patologicznego. Przede wszystkim mogą to być różnego rodzaju poważne infekcje. Powikłania pojawiają się z powodu silnej słabości organizmu na tle choroby Hodgkina i złożonej terapii. Ponadto powikłania takie jak:

  • niedrożność układu oddechowego, pokarmowego i moczowego;
  • występowanie fok o charakterze zapalnym;
  • choroby krwi;
  • niewydolność wątroby, nerek i serca.

Każdy stan może wywołać problemy zdrowotne, a wiele z nich może znacznie skrócić oczekiwaną długość życia pacjenta.

Działania zapobiegawcze

Nie ma jasnych wskazań i zaleceń dotyczących zapobiegania tej chorobie. Lekarze zalecają staranne zabezpieczenie się przed penetracją różnych patogenów, narażeniem na czynniki rakotwórcze, a także terminowe leczenie różnych rodzajów opryszczki.

Chłoniak Hodgkina - co musisz wiedzieć o chorobie

Chłoniak Hodgkina (HL), zwany także „limfogranulomatozą”, jest chorobą onkologiczną, w której w tkankach limfatycznych rozwija się złośliwy proces. Rzadziej może wpływać na narządy inne niż limfatyczne, na przykład grasicę, szpik kostny, śledzionę i wątrobę. W takich przypadkach mówią o pozranoidalnym typie guza..

W opisanej patologii komórki w tkankach limfatycznych mutują z normalnych do olbrzymich komórek wielokomórkowych, zwanych „komórkami Berezowskiego-Reeda-Sternberga”. Ponadto pojawiają się tak zwane jednojądrzaste komórki Hodgkina. W miarę postępu choroby mogą rozprzestrzeniać się poprzez krążącą krew w całym organizmie. Tak więc proces przerzutów zachodzi w chorobie Hodgkina. Podczas badania mikroskopowego dotkniętych tkanek stwierdza się zarówno pierwszy, jak i drugi typ komórek atopowych.

Ta patologia onkologiczna wzięła swoją nazwę od nazwiska lekarza, który jako pierwszy opisał ją w XIX wieku - Thomasa Hodgkina.

Mężczyźni są bardziej podatni na limfogranulomatozę niż kobiety. Choroba dotyka głównie przedstawicieli rasy białej rasy białej. Istnieją dwa „wieku ryzyka”: pierwszy to okres od 15 do 35-40 lat, drugi to ponad 60 lat. Jednak nierzadko zdarza się, że chłoniak Hodgkina występuje u dzieci..

Rokowanie w przypadku guzów tego typu jest dość korzystne: na podstawie stadium, w którym wykryto onkopatologię i rozpoczęto leczenie, waha się od 45 do 95%. Ogólnie rzecz biorąc, eksperci twierdzą, że 80% pięcioletnich przeżyć pacjentów.

Objawy chłoniaka Hodgkina

Manifest LH prawie zawsze zaczyna się od powiększenia węzłów chłonnych. Jednocześnie pozostają bezbolesne przy badaniu palpacyjnym i nie wracają do normalnych rozmiarów nawet po kilku cyklach terapii lekami przeciwbakteryjnymi.

Na początkowych etapach proces obejmuje węzły chłonne zlokalizowane nad przeponą - szyjną, nadobojczykową, rzadziej - pachową, a także zlokalizowane w okolicy śródpiersia. W wyjątkowych przypadkach limfogranulomatoza może rozpocząć się w dolnej części ciała - węzłach chłonnych jamy brzusznej lub pachwinie.

Oprócz powiększonych węzłów chłonnych pacjent może obawiać się następujących nietypowych i typowych objawów chłoniaka Hodgkina:

  • ogólne pogorszenie samopoczucia wyrażające się letargiem, utratą siły, silnym zmęczeniem i sennością, bólami głowy, zawrotami głowy, nudnościami;
  • okresowy wzrost podstawowej temperatury ciała do wartości podgorączkowych i wyższych, naprzemiennie z okresami, w których temperatura pozostaje w normalnych granicach;
  • nocne poty;
  • utrata lub zmniejszenie apetytu, aw rezultacie znaczna utrata masy ciała w krótkim okresie;
  • zwiększona podatność na przeziębienia, wirusy i infekcje;
  • z uszkodzeniem węzłów chłonnych w okolicy śródpiersia - duszność, bezproduktywny kaszel, trudności w oddychaniu, z lokalizacją w strefie przełyku - trudności w połykaniu, z rozwojem procesu onkologicznego w pachwinowych węzłach chłonnych - owrzodzenie skóry;
  • rozległe swędzenie, podrażnienie i suchość skóry;
  • rzadko - ból w zajętych węzłach chłonnych podczas picia alkoholu.

W miarę postępu choroby pacjent może odczuwać dość silny ból w zmienionych węzłach chłonnych lub narządach wewnętrznych.

Etapy chłoniaka Hodgkina

Przed przejściem do oceny stadium zaawansowania należy krótko zastanowić się nad typami limfogranulomatozy. We współczesnej klasyfikacji medycznej, opartej na przewadze niektórych komórek atopowych w dotkniętym obszarze, wyróżnia się cztery odmiany histologiczne tej onkopatologii:

  • stwardnienie guzowate - klasyczny chłoniak Hodgkina, rozpoznany u około połowy pacjentów z limfogranulomatozą;
  • chłoniak mieszany (występowanie w masie całkowitej około 35%)
  • zubożenie limfoidalne (częstość do 10%);
  • przewaga limfoidalna - najrzadszy typ limfogranulomatozy, wykrywany u około 3-5% pacjentów.

Niezależnie od typu wszystkie złośliwe formacje z grupy Hodgkina są podzielone na etapy. W zależności od zaniedbania patologii i stopnia zajęcia narządów i węzłów w procesie wyróżnia się cztery stadia chłoniaka Hodgkina.

  1. Etap I: definiowany jako rozprzestrzenianie się choroby na jedną grupę węzłów chłonnych lub jeden narząd nielimfatyczny.
  2. Stopień II: rozpoznaje się, gdy dwie lub więcej grup węzłów chłonnych zlokalizowanych po jednej stronie przepony jest zaangażowanych w proces onkologiczny lub jeden narząd nienależący do układu limfatycznego i jedna grupa węzłów, pod warunkiem, że znajdują się one tylko powyżej lub tylko poniżej przepony.
  3. Etap III: istnieją przesłanki, aby o tym porozmawiać, gdy limfogranulomatoza atakuje węzły chłonne po obu stronach przepony, a także śledzionę lub nielimfatyczny narząd wewnętrzny.
  4. Etap IV: na tym etapie u pacjenta występuje uogólniony złośliwy proces patologiczny, obejmujący kilka grup węzłów chłonnych i kilka narządów zlokalizowanych w różnych częściach ciała.

Sukces leczenia zależy bezpośrednio od etapu, na którym wykryto chorobę. Najłatwiej poddającymi się terapii są pierwszy i drugi etap. Na ostatnim etapie prawdopodobieństwo wyleczenia zmniejsza się do połowy zdiagnozowanych przypadków. Niemniej jednak, dzięki dobrze rozwiniętej taktyce leczenia i odpowiedzialnemu podejściu do terapii samego pacjenta, jest to całkiem możliwe..

Przyczyny chłoniaka Hodgkina

Pomimo ponad dwustu lat badań tego raka, dziś nie można dokładnie odpowiedzieć na pytanie, dlaczego występuje limfogranulomatoza.

Wiadomo, że istotnym czynnikiem ryzyka jest dziedziczna predyspozycja i mutacje genowe komórek tworzących ludzki układ limfatyczny. Ponadto jako prawdopodobne warunki wstępne wymieniono następujące elementy:

  • obecność wirusa Epsteina-Barra lub ludzkiego wirusa T-limfotropowego;
  • nieprawidłowe działanie układu odpornościowego, którego częścią jest układ limfatyczny. Niedobór odporności może być wrodzony lub nabyty. Choroby autoimmunologiczne, HIV i wiele innych prowadzą do podobnych schorzeń;
  • życie przez długi czas na obszarach skażonych radioaktywnie;
  • regularny kontakt z chemikaliami, które są potencjalnymi substancjami rakotwórczymi;
  • nadmierna ekspozycja na światło ultrafioletowe - nadmierna ekspozycja ciągła na bezpośrednie działanie promieni słonecznych.
  • przyjmowanie niektórych leków.

Pewien wpływ na prawdopodobieństwo wystąpienia i rozwoju chłoniaka Hodgkina ma również niewłaściwy tryb życia, mała ruchliwość, niezrównoważona dieta, otyłość 2 i wyższego stopnia, nadużywanie alkoholu i nikotyny..

Diagnozowanie chłoniaka Hodgkina

Definiującą metodą w diagnostyce limfogranulomatozy jest pobranie tkanki z zajętego węzła chłonnego lub narządu innego niż limfatyczny do badań histologicznych i cytogenetycznych. Biopsję wykonuje się metodą punkcyjną, laparoskopową lub chirurgiczną, w zależności od lokalizacji guza. Jeśli dotknięta jest śledziona, zwykle jest usuwana do dalszych badań.

Ponadto pacjent jest przesłuchiwany i badany przez hematologa specjalistę onkologa, zbierając wywiad osobisty i rodzinny, po którym można przepisać:

  • hemogram (ogólne kliniczne badanie krwi, które pozwala określić odchylenie od wartości referencyjnych hemoglobiny, leukocytów i ESR);
  • inne analizy surowicy krwi: biochemiczne, immunologiczne, pod kątem markerów nowotworowych;
  • badania instrumentalne i aparaturowe: RTG, CT, MRI, USG, PET z radioaktywną glukozą, scyntygrafia z kontrastem, nakłucie szpiku kostnego i inne.

Metody wymienione w ostatnim akapicie mogą być przepisane przez lekarza prowadzącego w razie potrzeby, na przykład w celu wyjaśnienia stadium choroby lub w ogóle nie przepisane - jeśli biopsja i badania laboratoryjne krwi pacjenta nie dostarczyły wystarczających informacji do jednoznacznego rozpoznania chłoniaka Hodgkina.

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Leczenie nowotworów złośliwych dobiera się na podstawie kilku czynników: rodzaju i stadium limfogranulomatozy, wieku i stanu zdrowia pacjenta, obecności lub braku chorób przewlekłych. Obecne protokoły przewidują wyznaczanie chemioterapii i radioterapii.

Chemioterapia może być standardowa lub bardzo agresywna - jeśli w pierwszym przypadku nie osiągnięto pożądanego efektu. Odbywa się przy użyciu dużych dawek leków cytostatycznych. Z reguły po zakończeniu leczenia wysokodawkową chemioterapią pacjent wymaga autologicznego przeszczepu szpiku kostnego. Czasami do schematu dodawane są leki steroidowe w celu ułatwienia przebiegu procesów zapalnych i zmniejszenia odpowiedzi immunologicznej organizmu.

Radioterapia jako samodzielna metoda leczenia chłoniaka Hodgkina jest stosowana w bardzo ograniczonym zakresie: we wczesnych stadiach, gdy lokalizacja procesu nowotworowego obejmuje jedną grupę węzłów chłonnych lub jeden narząd nielimfatyczny, napromienianie ukierunkowane może dać pozytywny efekt. W czwartym stadium chłoniaka Hodgkina ekspozycja na fale radiowe jest zalecana w przypadkach, gdy chory ze względów zdrowotnych nie może poddać się chemioterapii. W tym przypadku głównym celem lekarzy jest spowolnienie wzrostu guza i przedłużenie życia pacjenta, przy maksymalnym zachowaniu jego jakości..

Najbardziej wyraźny pozytywny wynik daje skojarzona chemioradioterapia. W tym przypadku głównym zadaniem niszczenia nieprawidłowych komórek jest cytostatyka, a radioterapia służy utrwaleniu efektu.

Interwencja chirurgiczna jako metoda terapeutyczna w limfogranulomatozie jest stosowana niezwykle rzadko - głównie w bardzo wczesnych stadiach, kiedy dotknięty obszar jest minimalny i zlokalizowany.

Pacjentom z zaawansowaną chorobą, u których chemioradioterapia nie przyniosła oczekiwanego rezultatu, proponuje się leczenie paliatywne, którego głównym celem jest skuteczne uśmierzenie bólu i maksymalne utrzymanie żywotnej czynności narządów wewnętrznych.

Rokowanie w przypadku chłoniaka Hodgkina jest całkiem dobre. W większości przypadków choroba dobrze reaguje na leczenie, dlatego przy terminowym ustaleniu diagnozy i wyznaczeniu terapii u 95% dzieci i młodzieży obserwuje się długą (pięcioletnią) remisję, równoważną całkowitemu wyzdrowieniu..

W przypadku dorosłych obraz jest nieco mniej pozytywny: roczne przeżycie wynosi 93%, pięcioletnie - 82%, 10-letnie - 73%, 15-letnie - 63% (statystyki USA).

Im później pacjent zwróci się o pomoc, tym mniej korzystne będzie rokowanie, co ponadto jest skomplikowane w przypadku niezadowalającego stanu zdrowia ogólnego..

Zalecenia dotyczące zapobiegania HL są takie same, jak dla każdego raka. To ograniczenie przebywania w bezpośrednim świetle słonecznym, kontaktu z promieniowaniem, substancjami chemicznymi - rakotwórczymi, a także zdrowego trybu życia - zbilansowana, możliwie najczystsza dieta, wystarczająca aktywność fizyczna i odrzucenie złych nawyków.

Chłoniak Hodgkina

Onkologia to okropne słowo, które wywołuje u ciebie dreszcze. Ludzie odbierają diagnozę jako zdanie. Długość życia osoby zależy od rodzaju guza i terapii. W tym artykule skupimy się na chłoniaku Hodgkina (ziarniniaku). Artykuł zaprasza do bliższego poznania choroby: objawy, etapy rozwoju u dorosłych i dzieci, zalecenia i prognozy życiowe.

Chłoniak Hodgkina jest złośliwą chorobą układu limfatycznego, która łączy rozległą grupę nowotworów rozpoczynających się w limfocytach. Rozpoznanie ujawnia badanie mikroskopowe uszkodzonych węzłów chłonnych, co jest trudne do ustalenia na pierwszym etapie rozwoju choroby. Niewłaściwe komórki stają się agresywne i niekontrolowane, zabijając kolejno narządy filtrujące i węzeł chłonny. W przypadku limfogranulomatozy więcej obszarów pozostaje nienaruszonych niż w przypadku innych chłoniaków. Reszta chłoniaków nazywa się nie-Hodgins..

Przykłady chłoniaka nieziarniczego:

  • Weneryczna (pachwinowa) limfogranulomatoza - przenoszona przez niezabezpieczony kontakt seksualny, ale nie wyklucza się innych dróg zakażenia (gospodarstwo domowe, od matki do dziecka, przez poród).
  • Choroba Wegenera to dolegliwość o podłożu autoimmunologicznym, dochodzi do uszkodzenia komórek naczyń krwionośnych, zmiany ścian krtani.

Objawy

Narządy układu limfatycznego są ze sobą połączone, niewłaściwe komórki swobodnie infekują węzły chłonne ciała.

Objawy chłoniaka Hodgkina:

  • Wraz z postępem choroby powiększają się węzły chłonne.
  • Zapalenie jest często bezbolesne, ale przy spożyciu alkoholu może wystąpić ból.
  • Stany zapalne szyjki macicy i nadobojczykowe.
  • Zapalenie węzłów chłonnych okolicy pachwiny i brzucha jest rzadkie.
  • Obfite pocenie się w nocy, gorączka, gorączka.

Takie objawy wskazują na stan zapalny, ale bez badania klinicznego nie można określić stadium choroby..

Silny ból pleców, uczucie ciężkości i rozstrój żołądka również wskazują na postęp choroby.

Duszność, przewlekły kaszel, bladość skóry, zmęczenie, bóle stawów to rzadkie objawy, ale są również uważane za przyczynę badań w kierunku limfogranulomatozy. Większość pacjentów z chłoniakiem ma nieprawidłowe komórki Reeda-Sternberga. Obecność tych komórek w organizmie nie gwarantuje diagnozy. Ludzie są w stanie przeżyć całe życie, a limfogranulomatoza się nie ujawni.

Etapy choroby

Scena 1. Obrzęk w jednym miejscu lub narządzie, ale poza węzłami chłonnymi. W karcie medycznej etap oznaczony jest literą „B”.

Etap 2. Guz znajduje się w dwóch lub więcej obszarach, ale po jednej stronie przepony.

Etap 3. Obrzęk w wielu miejscach po obu stronach przepony.

3 (I) - stan zapalny jest zlokalizowany w jamie brzusznej.

3 (II) - uszkodzenie w pachwinie.

Etap 4: z powodu rozlanych zmian zapalny rozprzestrzenia się na węzły chłonne i narządy. Ten etap jest najtrudniejszy. Przerzuty są wykrywane w szpiku kostnym, wątrobie, nerkach, jelitach i płucach. W dokumentacji medycznej oznaczone są literami E, S, X. W późniejszych etapach terapia czasami daje pozytywny wynik.

Inscenizacja liter na mapie:

  • B - obecność jednego lub więcej objawów raka.
  • E - guz w pobliżu narządów i tkanek węzłów chłonnych.
  • S - śledziona.
  • X - duży rozmiar guza.

Bez określenia etapu rozwoju lekarz nie poda dokładnej prognozy przeżycia pacjenta.

Chłoniak Hodgkina u dzieci

Lekarze nadal nie potrafią zidentyfikować przyczyn choroby. Powszechnie przyjmuje się, że choroba jest możliwa, gdy u dziecka występuje jednocześnie wiele czynników ryzyka..

Dorosły i dziecko niewiele się różnią, gdy wykryta zostanie choroba, objawy są takie same, ale różnica jest wyraźna. Kiedy komórki dostaną się do szpiku kostnego dziecka, zaczyna się anemia. W takiej sytuacji leczenie ułatwia autotransplantacja szpiku kostnego. Zapalny węzeł chłonny można wyczuć rękami na szyi i tyle głowy. Niekorzystnymi czynnikami u dzieci są nabyte lub wrodzone wady odporności.

Ciąża i limfogranulomatoza

Kiedyś uważano, że ciąża z chłoniakiem Hodgkina powinna zostać usunięta. Ale niedawno opublikowano wyniki badań, które pokazują, że chorobę można z powodzeniem leczyć lekami, które nie przenikają przez barierę łożyskową. W przypadku taktyki prowadzenia terapii głównymi wskaźnikami są czas trwania ciąży i stopień zaawansowania choroby. LH nie jest dziedziczona.

Kod ICD-10 i jego podrozdziały

W celu kodowania diagnoz Światowa Organizacja Zdrowia opracowała międzynarodową klasyfikację chorób 10. rewizji, w skrócie ICD-10. W powyższej klasyfikacji chłoniak Hodgkina ma kod C81. Podkreślono odmiany z różnicami.

С81.0 Guzkowy typ z przewagą limfoidalną HL. Nie postępująca choroba ze słabym przeżyciem. Pacjent z przewagą limfoidalną nie wymaga pilnej hospitalizacji i rozpoczęcia terapii. Typ guzkowy jest rzadki, częściej chorują mężczyźni. Charakteryzuje się uszkodzeniem stref szyjnych, pachowych i pachwinowych.

С81.1 Stwardnienie guzkowe LH. Proces rozpoczyna się od prawej strony, podzielony na dwa typy: ns1 i ns2. Drugi typ ma gorsze rokowanie niż pierwszy. Gdy choroba postępuje i do narządów dostają się niewłaściwe komórki, pacjent zostaje odurzony. Objawy: wysoka gorączka, nudności, utrata masy ciała, obfite pocenie się. Może również rozpocząć się swędzenie, co nie jest uważane za oznakę zatrucia. W przypadku tego typu choroby węzły chłonne stają się ruchliwe i elastyczne. W skrajnych przypadkach ściśle się łączą, tworzy się duży konglomerat, co jest wyraźnie widoczne w echograficznym CT.

С81.2 Wariant HL z mieszanymi ogniwami. Według informacji ten typ rozwija się od 15 do 25% u pacjentów z klasycznym HL. Mężczyźni po pięćdziesiątce są zagrożeni. W 40% przypadków zajęte są węzły chłonne śródpiersia. Charakteryzuje się zwiększoną liczbą komórek Reeda-Sternberga otoczonych niewielkimi obszarami martwicy i limfocytów. W reaktywnym mikrośrodowisku obecne są również leukocyty eozynofilowe. Ogniska martwicy nie determinują cech klinicznego leczenia choroby.

C81.3 Zmniejszenie liczby limfoidów HL. Wraz z wyczerpaniem limfoidów zmniejsza się liczba limfocytów w dotkniętej tkance i ognisk martwicy. Najczęściej objawia się wyniszczającą gorączką. Dotyczy to tkanki pod przeponą i szpiku kostnego. Nawroty tego typu są kilkakrotnie mniejsze niż u innych.

C81.4 Limfocytarny HL. Wykluczone: zamiast choroby wskazana jest charakterystyka guzkowego typu przewagi limfoidalnej LH C81.0.

C81.7 Inne formy HL Nie podano opisu.

C81.9 LH, nieokreślony. Nie podano opisu.

Diagnostyka i leczenie

Odżywianie odgrywa ważną rolę w życiu, zwłaszcza w leczeniu raka. Przy odpowiednio skomponowanym menu zmniejsza się obciążenie dotkniętego narządu. W zidentyfikowanych punktach należy przestrzegać ścisłej diety, aby wzmocniony układ odpornościowy dostarczył organizmowi niezbędnych substancji. Menu opracowuje lekarz w zależności od uszkodzonego narządu i terapii.

Jeśli lekarz prowadzący podejrzewa chłoniaka Hodgkina, pierwszym krokiem jest przeprowadzenie badań, w celu zbadania markerów nowotworowych. Wykonywane jest badanie krwi. Konieczne jest określenie stopnia rozwoju choroby, ustalenie, które narządy są uszkodzone, przepisanie szybkiego leczenia. Pacjent trafia do specjalistycznego szpitala onkologicznego.

Początkowo przeprowadza się analizę dotkniętej tkanki (biopsję) - główną metodę określania diagnozy. Z zajętego węzła chłonnego odciąga się kawałek tkanki i bada pod mikroskopem (histologia). Biopsja pokazuje dokładny kształt choroby pacjenta. Analiza histologiczna odróżnia sarkoidozę od HL. Jeśli diagnoza zostanie potwierdzona, taktyka różnicowania może pomóc w wyborze intensywnego leczenia raka.

Po skierowaniu pacjenta do tomografii komputerowej (TK). Jest niezbędnym narzędziem do diagnostyki raka i monitorowania pacjentów. Jeśli pacjentowi zostanie przepisana radioterapia, dobrym uzupełnieniem będzie tomografia komputerowa. Na zdjęciu łatwo jest sprawdzić budowę anatomiczną narządów i kości. Przed badaniem do żyły wstrzykuje się substancję zawierającą jod.

Następnie zalecana jest sesja tomografii emisyjnej pozytonów (PET). Przez żyłę wstrzykuje się radioaktywny znacznik, którego immunofenotyp pomaga precyzyjnie dotrzeć do komórek rakowych. Najczęściej charakteryzują się zwiększonym metabolizmem. Skany CT i PET są połączone, lekarz określa ogólny obraz. Immunoterapia jest integralną częścią leczenia, wpływa na wsparcie odporności pacjenta w trakcie leczenia.

Jeśli poprzednie leczenie nie pomogło, lekarze decydują się na ryzykowny zabieg - TSC - przeszczep komórek macierzystych uznawany jest za skuteczny zabieg. Zabieg nie jest przepisywany osobom, u których diagnoza została rozpoznana po raz pierwszy, tylko pacjentom z nawrotem choroby.

Ogniotrwały CL. Nazwa ta służy do określenia diagnozy, która nie przechodzi w remisję nawet po pełnym cyklu terapii lub jeśli zostanie wznowiona sześć miesięcy po zabiegu. W leczeniu tego typu stosuje się chemioterapię wysokodawkową i przeszczep komórek macierzystych..

Powtarzające się CL. Opisuje etap, w którym nawrót następuje po sześciu miesiącach terapii lub dłużej. Początkowo pacjent otrzymuje bardziej intensywną chemioterapię niż za pierwszym razem. Kiedy następuje remisja, przeprowadza się przeszczep komórek macierzystych.

Przeszczep komórek dzieli się na 2 metody. Pierwsza metoda nazywana jest „autologiczną”, w której wykorzystuje się zdrowe komórki pacjenta. Niesie minimalne ryzyko dla pacjenta. Druga metoda nazywana jest „allogeniczną”, w tego typu przeszczepach wykorzystuje się komórki od odpowiedniego dawcy, co jest ryzykowne dla pacjenta. Obecnie trwają badania kliniczne mające na celu opracowanie dwóch podtypów przeszczepów allogenicznych o minimalnej i standardowej intensywności. Niemożliwe jest całkowite wyleczenie choroby, ale przy prawidłowym leczeniu możliwe jest osiągnięcie remisji.

Etapy TSC

  1. Pozyskiwanie komórek macierzystych: głównym źródłem pochodzenia jest szpik kostny, pozyskiwany jest poprzez wielokrotne nakłucie płaskich kości. Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu ogólnym. Medycyna i postęp nie stoją w miejscu, teraz znaleziono łatwiejszy sposób na zdobycie potrzebnych komórek. Niezbędne komórki są produkowane z krwi obwodowej za pomocą separatora.
  2. Chemioterapia wysokodawkowa: w tej terapii jedynym celem jest całkowite wyeliminowanie złośliwego wzrostu, na który nie miał wpływu poprzedni kurs. Ludzie mają różne tolerancje dla zabiegu. Jako efekt uboczny czubki palców stają się odrętwiałe, nieodwracalna zmiana we krwi, możliwy jest układ odpornościowy.
  3. Wstrzyknięcie komórek macierzystych: nowe komórki służą do odbudowy systemu pacjenta uszkodzonego przez chemioterapię. Podczas przeszczepu zaczyna się niszczenie komórek rakowych.
  4. Powrót do zdrowia: ten okres jest uważany za najtrudniejszy do leczenia. Prowadzone są różnorodne terapie przeciwbakteryjne, przeciwwirusowe i przeciwgrzybicze, ponieważ po chemioterapii wysokodawkowej pacjent nie ma niezależnej hematopoezy. W tym momencie organizm jest podatny na zagrażające życiu infekcje wirusowe. Pacjent umieszczany jest w sterylnym pudełku, podczas rehabilitacji przetaczany jest preparat z krwi dawcy. Ostatni etap trwa od dwóch do czterech tygodni.

Limfogranulomatoza jest z powodzeniem leczona w Izraelu, w Rosji. Klinika Sourasky jest znana w Izraelu, najnowsze technologie i leki zwiększyły przeżywalność ludzi nawet o 80%.

Wytyczne kliniczne

W limfogranulomatozie skala pozytywnego efektu terapii jest sprawdzana w czterech etapach: po 2,4 cyklach chemioterapii, po zakończeniu kursu i całym leczeniu. W sytuacji z całkowitą remisją po chłoniaku: weryfikacja danych z laboratorium, USG jamy brzusznej oraz zdjęcia RTG narządów klatki piersiowej. Począwszy od drugiego roku studia te odbywają się co pół roku, po odbyciu rocznej opcji. Pacjentom, którzy otrzymali napromienianie kolektorów limfatycznych szyjno-nadobojczykowych, zaleca się coroczne badanie czynności tarczycy.

Podczas pierwszego badania wykonuje się pełne badanie tomografii komputerowej (TK) w celu potwierdzenia całkowitej remisji. Jeśli obecny jest resztkowy guz, przepisuje się PET. Jeśli istnieją podstawy do początku nawrotu, CT jest ponownie planowana. PET nie jest zalecany pacjentom, nie ma sensu ponownie infekować organizmu.

Na każdej wizycie należy zapytać pacjenta, czy występuje przynajmniej jeden objaw choroby.

Prognoza życia

Prognozy dotyczące życia dla chłoniaka Hodgkina są dobre, ale nie zapominaj o konsekwencjach, które pojawiają się po leczeniu. Rak piersi u kobiet, niepłodność u mężczyzn może pojawić się za kilka lat. Kobietom, które urodziły podczas choroby, po limfogranulomatozie, zaleca się ścisłą obserwację przez 3 lata. Większość ludzi żyje bez konsekwencji. Niepełnosprawność z powodu nowotworów złośliwych wynosi 2%.

W szalonym tempie życia ludzie kładą nacisk na zdrowie. Wygląda na to, że stan zapalny węzła chłonnego jest drobiazgiem, nie niosącym łagodnego lub złośliwego nastawienia. Nawet najniższa temperatura sygnalizuje stan zapalny w organizmie. Ciało wysyła wiele znaków o swoim stanie, należy im nadać znaczenie. W przeciwnym razie w wyścigu po życie możesz stracić to, co najważniejsze - zdrowie. Bez zdrowia życie się skończy. Nie przegap sygnałów ciała, są one ważne.

Chłoniak Hodgkina

Chłoniak Hodgkina (limfogranulomatoza, choroba Hodgkina) jest złośliwym guzem tkanki limfatycznej, w którym tworzą się specyficzne ziarniniaki komórek polimorficznych. Substratem nowotworowym chłoniaka Hodgkina są komórki Reeda-Sternberga (histiocyty lakunarne) - duże komórki poliploidalne zawierające jądro wielopłatkowe. Większość guza zajętego węzła chłonnego to ziarniniak z nagromadzeniem limfocytów (wśród nich przeważają limfocyty T), granulocytów, histiocytów, eozynofilów, osocza i komórek siatkowatych. Tkanka zajętego węzła chłonnego jest przesiąknięta włóknistymi pasmami tkanki łącznej wychodzącymi z torebki.

Nazwa choroby pochodzi od nazwiska Thomasa Hodgkina, który w 1832 roku opisał siedem przypadków choroby i zaproponował rozdzielenie patologii na oddzielną jednostkę chorobową, której wspólną cechą jest powiększenie węzłów chłonnych i śledziony, kacheksja (skrajne wyczerpanie organizmu) i śmierć.

Odpowiednie i terminowe leczenie pozwala uzyskać dobre wyniki, ponad 50% pacjentów udaje się osiągnąć stabilną remisję.

Średnia zapadalność na chłoniaka Hodgkina waha się od 0,6–3,9% u mężczyzn i 0,3–2,8% u kobiet, a średnio 2,2 na 100 000 populacji. Choroba występuje w każdym wieku, wśród nowotworów wieku dziecięcego zajmuje trzecie miejsce pod względem rozpowszechnienia.

Przyczyny chłoniaka Hodgkina

Czynnik etiologiczny choroby pozostaje niejasny. Przyjmuje się, że chłoniak Hodgkina jest guzem z komórek B, który rozwija się na tle niedoboru odporności komórek T z powodu niedoczynności grasicy.

Istnieje kilka czynników predysponujących:

  • choroby zakaźne - komórki układu limfatycznego rozpoczynają niekontrolowany podział i ulegają mutacjom pod wpływem wirusów (herpewirusy, retrowirusy itp.);
  • wrodzone choroby układu odpornościowego - zespół Louisa-Bara, zespół Wiskotta-Aldricha itp.;
  • choroby autoimmunologiczne - reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena, celiakia, toczeń rumieniowaty układowy itp.;
  • predyspozycje genetyczne - nie zidentyfikowano markerów genetycznych, ale obserwuje się wzrost częstości występowania chłoniaka Hodgkina w rodzinach, w których takie choroby zostały już zdiagnozowane;
  • wpływ rakotwórczych chemikaliów - benzenów, barwników anilinowych, soli metali ciężkich, węglowodorów aromatycznych, pestycydów itp.;
  • prace związane z narażeniem na zwiększone promieniowanie, prądy wysokiej częstotliwości, napromieniowanie.

Formy choroby

Klasyfikacja chłoniaka Hodgkina opiera się na charakterystyce histologicznej chorej tkanki.

We wczesnych stadiach choroba przebiega zwykle bezobjawowo.

Istnieją cztery warianty histologiczne chłoniaka Hodgkina:

  • stwardnienie guzkowe (guzkowe) (typy 1 i 2) jest najczęstszą postacią choroby, której towarzyszy tworzenie się pasm kolagenu w węzłach chłonnych wewnątrz jamy klatki piersiowej, które dzielą uformowaną tkankę nowotworową na wiele zaokrąglonych odcinków. Ujawniono komórki Reeda-Sternberga;
  • limfohistiocytarny (przewaga limfoidalna) - klasyczny wariant chłoniaka Hodgkina, który charakteryzuje się obecnością dużej liczby limfocytów w zajętym narządzie. Reed - komórki Sternberga są pojedyncze, często znajdują się komórki Hodgkina. Klastry limfocytów łączą się ze sobą i tworzą obszary rozproszonego wzrostu, nie ma zwłóknienia i martwicy. Najczęściej dotyczy to pachowych szyjnych węzłów chłonnych pachwinowych;
  • zubożenie limfocytów - w zajętej tkance dominują komórki Reeda-Sternberga, między nimi widoczne są pojedyncze rozsiewy limfocytów, których poziom stale spada. Wariant zubożenia limfoidalnego zwykle odpowiada IV stadium szerzenia się choroby i charakteryzuje się niekorzystnym przebiegiem;
  • wariant mieszanych komórek - obraz histologiczny jest reprezentowany przez dużą liczbę limfocytów, eozynofili, plazmocytów, komórek Reeda-Sternberga w dotkniętej tkance. Często występują ogniska martwicy, pola zwłóknienia.

Etapy chłoniaka Hodgkina

Przy ustalaniu etapów chłoniaka Hodgkina bierze się pod uwagę dane z badania i wyniki biopsji, określa się liczbę narządów i tkanek zaangażowanych w proces patologiczny, częstość występowania procesu znajduje się powyżej lub poniżej przepony:

  • I - dotyczy jednej grupy węzłów chłonnych;
  • I E - I + zaangażowanie w patologiczny proces jednego narządu pozaszkolnego;
  • II - dwie lub więcej grup węzłów chłonnych jest dotkniętych po jednej stronie (powyżej lub poniżej) przepony;
  • II E - uszkodzenie narządu limfatycznego ze wzrostem 1-2 grup węzłów chłonnych, lokalizacja zmiany - po tej samej stronie w stosunku do przepony;
  • III - kilka grup węzłów chłonnych jest dotkniętych po obu stronach (górnej i dolnej) przepony;
  • III S - uszkodzenie stawów śledziony;
  • III E - III + zlokalizowane uszkodzenie narządu lub tkanki poza limfatycznej;
  • IV - rozlana lub rozsiana (wieloogniskowa) zmiana jednego lub więcej narządów wewnętrznych, której może towarzyszyć uszkodzenie węzłów chłonnych.

Pojawienie się oznak aktywności biologicznej w okresie remisji wskazuje na początkowe zaostrzenie.

Etap IV może mieć następujące opcje kursu:

  • A - nie ma odurzenia;
  • B - oznaki zatrucia, utrata masy ciała w ciągu ostatnich sześciu miesięcy;
  • a - nie ma aktywności biologicznej pod względem badań krwi;
  • b - wykryta aktywność biologiczna.

Objawy chłoniaka Hodgkina

Początkowo patologiczny proces rozwija się w węzłach chłonnych. Rosną stopniowo, proces nowotworowy rozprzestrzenia się i atakuje inne narządy i tkanki. We wczesnych stadiach choroba przebiega zwykle bezobjawowo. W miarę wzrostu węzłów chłonnych stają się one bolesne i pojawiają się objawy związane z uciskiem otaczających tkanek i narządów..

Miejscowe objawy chłoniaka Hodgkina:

  • powiększone węzły chłonne;
  • uszkodzenie narządów wewnętrznych.

Głównym objawem chłoniaka Hodgkina jest limfadenopatia (charakteryzująca się znacznym wzrostem węzłów chłonnych). Zajęte są węzły chłonne środkowego i przedniego śródpiersia, czasem grasica. Ponadto zmiana może wpływać na dowolne narządy, śledzionę, wątrobę, skórę, szpik kostny, płuca, opłucną, tkankę kostną..

Typowe objawy chłoniaka Hodgkina:

  • gorączka o falującym charakterze;
  • zwiększone pocenie się w nocy (obfite nocne poty);
  • słabość, apatia;
  • brak apetytu;
  • swędząca skóra;
  • nagła utrata masy ciała bez powodu, utrata masy ciała może osiągnąć poziom krytyczny;
  • niedokrwistość;
  • obniżona odporność, podatność na choroby zakaźne.

Przy wyraźnym wzroście węzłów chłonnych klatki piersiowej rozwijają się następujące objawy:

  • suchy, bezproduktywny kaszel;
  • chrypka głosu;
  • uczucie ciężkości w dotkniętym obszarze;
  • dysfagia (zaburzenie połykania);
  • duszność (duszność);
  • zespół kava (zaburzenia krążenia w dorzeczu żyły głównej górnej);
  • zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia.

W leczeniu chłoniaka Hodgkina preferuje się chemioterapię w połączeniu z radioterapią, co daje maksymalny efekt przy minimalnej liczbie powikłań.

Kiedy proces staje się powszechny, pojawiają się oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych. Najczęściej stwierdza się uszkodzenie węzłów chłonnych śledziony i wątroby. W wyniku wzrostu tych narządów wewnętrznych żołądek zostaje ściśnięty, a nerki przemieszczone. Zajęcie węzłów chłonnych objawia się pojawieniem się bólu brzucha o różnym nasileniu.

Klęska płuc ma z reguły charakter wtórny i jest konsekwencją przejścia procesu z gruczołów limfatycznych śródpiersia do płuc. Często dochodzi do gromadzenia się płynu opłucnowego.

Uszkodzenie układu nerwowego wykrywane jest po rozległym rozprzestrzenianiu się limfogranulomatozy w gruczołach chłonnych i narządach wewnętrznych. Najczęstsze uszkodzenia rdzenia kręgowego, w których elementy limfogranulomatyczne rosną w tkance zewnątrzoponowej i ściskają rdzeń kręgowy. W takich przypadkach choroba przebiega jako guz rdzenia kręgowego z zaburzeniami przewodzenia wrażliwości, niedowładami i porażeniami, bólami kończyn.

Dwa główne sposoby wpływania na tkankę kostną to rozprzestrzenianie się limfohematogenne i proliferacja ziarniaka limfatycznego do tkanki kostnej. Pierwotne zmiany kostne wykrywane są w pierwszym roku choroby, wtórne zmiany w kościach pojawiają się po 1,5–2,5 roku od początku choroby. Zmiany w szkielecie występują, gdy proces rozprzestrzenia się z sąsiednich węzłów chłonnych, opłucnej, śródpiersia. Tkanka limfogranulomatyczna powoduje zniszczenie struktury kości i osteosklerozę. Ucisk powiększonych węzłów chłonnych na sąsiednie sploty nerwowe objawia się silnym bólem kręgosłupa, w dotkniętych kościach szkieletu.

W leczeniu pacjentów z wczesnymi i uogólnionymi stadiami chłoniaka Hodgkina, 5-letnie przeżycie wolne od progresji wynosi 90%, w III stadium 60-80%, w IV stopniu remisji sięga mniej niż 45% chorych.

Odnotowuje się również oznaki aktywności biologicznej procesu w związku z produkcją cytokin: wzrost poziomu haptoglobiny w surowicy, szybkość sedymentacji erytrocytów, zawartość ceruloplazminy i dehydrogenazy mleczanowej, stężenie fibrynogenu powyżej wartości referencyjnych. Pojawienie się oznak aktywności biologicznej w okresie remisji wskazuje na początkowe zaostrzenie.

Diagnostyka

Wczesne wykrycie choroby jest utrudnione ze względu na fakt, że objawy kliniczne nie mają ściśle określonego charakteru, a często są całkowicie nieobecne.

Rozpoznanie chłoniaka Hodgkina opiera się na obrazie morfologicznym zajętego węzła chłonnego lub narządu. Wyznaczono szereg studiów:

  • badanie kliniczne i zebranie wywiadu - szczególną uwagę zwraca się na objawy zatrucia, badanie dotykowe wszystkich obwodowych grup węzłów chłonnych, śledziony i wątroby, badanie nosogardzieli, migdałków;
  • biopsja zajętych węzłów chłonnych z analizą histologiczną i immunohistochemiczną biopsji. Kryterium chłoniaka Hodgkina jest obecność w pobranym materiale specyficznych komórek Reeda-Sternberga, niedojrzałych komórek Hodgkina;
  • badania laboratoryjne - ogólne i biochemiczne badanie krwi, szybkość sedymentacji erytrocytów, aktywność fosfatazy zasadowej w surowicy, testy nerkowe i wątrobowe. W analizie klinicznej krwi stwierdza się wzrost ESR, leukocytozę neutrofilową, umiarkowaną eozynofilię, wzrost stężenia fibrynogenu, trombocytozę i zmniejszenie zawartości albuminy. W początkowej fazie choroby badania krwi ujawniają umiarkowaną leukocytozę, która w miarę postępu choroby zostaje zastąpiona leukopenią;
  • laboratoryjna ocena czynności tarczycy - z uszkodzeniem węzłów chłonnych szyjnych;
  • badania immunofenotypowe tkanki nowotworowej - identyfikacja jakościowych i ilościowych naruszeń związku odpornościowego komórek T.
  • Badania rentgenowskie klatki piersiowej, szkieletu, przewodu pokarmowego - mają pierwszorzędne znaczenie w określaniu charakteru i lokalizacji zmian;
  • USG jamy brzusznej - w tym samym celu, co radiografia;
  • tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny szyi, narządów klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy - pozwala zidentyfikować obecność nowotworów w różnych częściach ciała;
  • trepanobiopsja - wykonywana w przypadku podejrzenia uszkodzenia szpiku kostnego kości biodrowych;
  • osteoscyntygrafia - ze zwiększonym poziomem fosfatazy zasadowej w surowicy krwi;
  • diagnostyczna laparotomia - służy do pobrania biopsji węzłów chłonnych krezkowych i okołoaortalnych.

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Opracowano różne schematy terapii, ich wybór odbywa się z uwzględnieniem rodzaju i stopnia uszkodzenia, czasu trwania i nasilenia choroby, obecności współistniejącej patologii.

Przyjmuje się, że chłoniak Hodgkina jest guzem z komórek B, który rozwija się na tle niedoboru odporności komórek T z powodu niedoczynności grasicy.

Ogólny schemat leczenia chłoniaka obejmuje dwa etapy:

  • stymulacja remisji za pomocą cyklicznej chemioterapii;
  • utrwalenie remisji poprzez radykalną radioterapię i cykle podtrzymujące farmakoterapię.

Planując wielkość leczenia, brane są pod uwagę niekorzystne czynniki, które decydują o nasileniu i rozpowszechnieniu procesu nowotworowego:

  • zaangażowanie trzech lub więcej stref kolektorów limfatycznych;
  • masywne uszkodzenie śledziony i / lub śródpiersia;
  • obecność izolowanej zmiany pozawęzłowej;
  • wzrost ESR o ponad 30 mm / h przy objawach zatrucia io ponad 50 mm / h przy ich braku.

Stosowane są różne opcje radioterapii - od miejscowego napromieniania zmian pierwotnych w zmniejszonych dawkach po napromienianie zgodnie z radykalnym programem wszystkich węzłów chłonnych w stadium IV A. Aby zapobiec rozprzestrzenianiu się komórek nowotworowych przez układ limfatyczny, wykonuje się napromienianie regionalnych części sąsiadujących ze zmianami.

Polichemoterapia polega na jednoczesnym stosowaniu kilku cytostatyków. Istnieją różne kombinacje chemioterapii (protokoły), leki są przepisywane na długich kursach. Leczenie jest etapowe, obejmuje cykle dwutygodniowe w odstępach dwutygodniowych, po zakończeniu sześciu cykli zalecane jest leczenie wspomagające.

Preferowana jest chemioterapia w połączeniu z radioterapią, która daje maksymalny efekt przy minimalnej liczbie powikłań. W pierwszej kolejności przeprowadza się wstępną polichemioterapię, naświetlając tylko powiększone węzły chłonne, a następnie - naświetlając wszystkie pozostałe węzły chłonne. Po ekspozycji na promieniowanie chemioterapię podtrzymującą przeprowadza się zgodnie z takim czy innym schematem. Intensywne leczenie w okresie poprawy zmniejsza liczbę późnych powikłań i zwiększa możliwość leczenia zaostrzeń.

Średnia zapadalność na chłoniaka Hodgkina waha się od 0,6-3,9% u mężczyzn i 0,3-2,8% u kobiet i średnio 2,2 przypadków na 100 000 populacji.

Jeśli proces jest miejscowy i dostępny do interwencji chirurgicznej, usuwa się śledzionę, izolowane węzły chłonne i pojedyncze konglomeraty węzłów chłonnych, a następnie napromieniowuje na oddziałach gamma-terapeutycznych. Splenektomia jest również wskazana w przypadku ciężkiej depresji hematopoezy, która zapobiega leczeniu cytostatami..

W przypadku progresji choroby i nieskuteczności terapii wskazany jest przeszczep szpiku kostnego.

Potencjalne konsekwencje i komplikacje

Choroba Hodgkina może mieć następujące komplikacje:

  • posocznica;
  • rak mózgu lub rdzenia kręgowego;
  • krwawienie;
  • ucisk nowotworu na drogi oddechowe, prowadzący do uduszenia;
  • zespół żyły głównej górnej;
  • rozwój żółtaczki obturacyjnej (z uciskiem przewodu żółciowego);
  • zmiany immunologiczne;
  • niedrożność jelit (gdy jelita są uciskane przez węzły chłonne);
  • kacheksja;
  • dysfunkcja tarczycy;
  • tworzenie przetok obwodowych węzłów chłonnych;
  • zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie osierdzia;
  • wtórne nowotwory złośliwe;
  • naruszenie metabolizmu białek nerek i jelit;
  • skutki uboczne chemioterapii i radioterapii.

Prognoza

Odpowiednie i terminowe leczenie pozwala uzyskać dobre wyniki, ponad 50% pacjentów udaje się osiągnąć stabilną remisję. O skuteczności terapii decyduje zróżnicowane podejście do opracowywania schematów leczenia dla różnych grup pacjentów, identyfikowane na podstawie niekorzystnych czynników prognostycznych..

Przy programach intensywnych efekt kliniczny obserwuje się zwykle już w pierwszym cyklu. W leczeniu pacjentów z wczesnymi i uogólnionymi stadiami chłoniaka Hodgkina, 5-letnie przeżycie wolne od progresji wynosi 90%, w III stadium 60-80%, w IV stopniu remisji sięga mniej niż 45% chorych.

Choroba Hodgkina występuje w każdym wieku i zajmuje trzecie miejsce wśród nowotworów wieku dziecięcego.

Niekorzystne objawy prognostyczne:

  • masywne konglomeraty węzłów chłonnych o średnicy powyżej 5 cm;
  • zubożenie limfoidalne;
  • jednoczesne uszkodzenie trzech lub więcej grup węzłów chłonnych;
  • rozszerzenie cienia śródpiersia o ponad 30% objętości klatki piersiowej.

Zapobieganie

Nie opracowano specjalnych środków do pierwotnej profilaktyki choroby Hodgkina. Szczególną uwagę zwraca się na profilaktykę wtórną - zapobieganie nawrotom. Osobom, które chorowały na chłoniaka Hodgkina, zaleca się wykluczenie zabiegów fizycznych, elektrycznych i termicznych, unikanie fizycznych przeciążeń, ekspozycji na słońce, przeciwwskazane są w pracach związanych z narażeniem na szkodliwe czynniki przemysłowe. Aby zapobiec spadkowi liczby leukocytów, wykonuje się transfuzje krwi. Aby zapobiec zdarzeniom niepożądanym, kobietom zaleca się zaplanowanie ciąży nie wcześniej niż dwa lata po wyzdrowieniu..