Neuroblastoma u dzieci: objawy, przyczyny, leczenie, rokowanie

Choroby nowotworowe są bardzo zróżnicowane i wszystkie są równie niebezpieczne dla nosicieli złośliwych komórek. Niestety u małych dzieci często wykrywa się nowotwory, takie jak nerwiak zarodkowy, który jest jedną z najbardziej niebezpiecznych i poważnych chorób..

Neuroblastoma u dzieci: co to jest

Istnieje wiele chorób, które są trudne do wyleczenia pomimo wszystkich postępów współczesnej medycyny. Na przykład neuroblastoma u dzieci jest często przyczyną śmierci i różnych nieprawidłowości. W rzeczywistości jest to rodzaj guza, który prawie zawsze jest uważany za złośliwy. Statystyki mówią, że ten rodzaj śmiercionośnych komórek najczęściej dotyka dzieci od pierwszego roku życia do trzech lat.

Choroba rozwija się błyskawicznie, agresywnie wychwytuje zdrową tkankę. Pojawienie się nerwiaka niedojrzałego najczęściej pojawia się w okresie rozwoju embrionalnego w macicy.

Objawy i oznaki choroby

Oznaki manifestacji u dzieci tego guza mogą rozwijać się na różne sposoby. Jeśli nie wiesz, czym jest nerwiak zarodkowy u dzieci, ważne jest, aby zapoznać się z głównymi objawami choroby, aby rozpoznać ją na wczesnym etapie:

  • dziecko ma trudności z połykaniem i mówieniem;
  • oddychaniu towarzyszy świszczący oddech;
  • dziecko kaszle mocno i duszności;
  • są dolegliwości bólowe w okolicy klatki piersiowej;
  • funkcja jelit jest zaburzona;
  • pojawiają się bóle brzucha, widoczne są grudki;
  • stopy i dłonie regularnie puchną lub puchną;
  • spadki ciśnienia, od napadów energii do osłabienia;
  • częstoskurcz;
  • zaczerwienienie skóry;
  • niska temperatura, która jest stabilna;
  • problemy z koordynacją, chodzeniem;
  • utrata masy ciała, pocenie się.

Neuroblastoma u dzieci może mieć różne objawy i przyczyny. Wystąpienie tego guza należy niezwłocznie zarejestrować w placówce medycznej w celu rejestracji chorego dziecka.

W jakich narządach można go zlokalizować

Lokalizacją neuroblastoma jest najczęściej mostek i nadnercza. Wrogie komórki mogą wykazywać swój złośliwy charakter w wielu różnych narządach wewnętrznych..

Sam neuroblastoma u dzieci - co to jest? Jest to nowotwór złośliwy wywodzący się z tkanek współczulnego układu nerwowego. Istnieją różne rodzaje chorób - na przykład nerwiak zarodkowy nadnerczy lub mostek nazywany jest sympathoblastoma. Taki guz może doprowadzić pacjenta do stanu paraliżu. Jeśli w przestrzeni zaotrzewnowej pojawią się blastomy, rozpoznaje się neurofibrosarcoma, który może wywołać przerzuty w układzie limfatycznym i tkankach kostnych.

W każdym razie, aby dokładnie zdiagnozować stan pacjenta, wymagane jest pełne badanie, badania krwi.

Przyczyny patologii u dzieci

Wiele laboratoriów prowadzi badania morfologii komórek, aby zidentyfikować główne źródła choroby.

Prawdziwe przyczyny pojawienia się tej patologii u niemowląt nie zostały jeszcze znalezione. Istniejące teorie dotyczą głównie samego mechanizmu rozwoju nowotworu. Według różnych ekspertów nerwiak zarodkowy nadnerczy u dzieci występuje, gdy w rodzinie są inni krewni z podobną diagnozą. Oznacza to, że predyspozycje genetyczne również odgrywają rolę w występowaniu tego zjawiska medycznego. Jeżeli w rodzinie był jeden pacjent, ryzyko wystąpienia objawów nerwiaka niedojrzałego wzrasta, ale nie przekracza poziomu prawdopodobieństwa 2-3%.

Główne czynniki przyczyniające się do rozwoju guza to:

  • życie na obszarze niebezpiecznym lub niekorzystnym dla środowiska;
  • obecność infekcji wewnątrzmacicznej podczas ciąży matki;
  • nieprawidłowości genetyczne.

W przypadku nerwiaka zarodkowego nadnerczy wzrost komórek jest upośledzony, a niedojrzałe komórki narządów nie mogą w pełni funkcjonować. Stąd pochodzi szereg odchyleń w rozwoju tkanek i narządów..

Funkcje leczenia

Na wybór rodzaju zabiegu wpływają nie tylko wyniki badania, ale także wiek pacjenta.

W miarę możliwości lekarze starają się unikać leczenia operacyjnego dzieci..

Istnieją różne metody radzenia sobie z nerwiakiem zarodkowym. Często decyzja o kontynuacji terapii lub przejście na bardziej radykalne leczenie determinuje wielkość guza..

Terapeutyczne przeciwciała monoklonalne

Czasami stosuje się zastrzyki przeciwciał-obrońców, które niezależnie dostosowują organizm do odporności na szkodliwe formacje. Przeciwciała zwalczają rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych w całym organizmie, są naturalnie wydalane.

Zabieg fizjoterapeutyczny

Rak u dzieci jest leczony na kilka sposobów. Podstawowym podejściem jest najczęściej fizjoterapia, w tym utwardzanie, elektroforeza, różnego rodzaju terapia zewnętrzna. To delikatna metoda leczenia, która może wpływać na dziecko w zależności od stadium jego choroby..

Radioterapia

Ta metoda jest stosowana w leczeniu raka i innych patologii. Komórki organizmu reagują na różne sposoby. Czasami wymagana jest seria sesji stymulacyjnych. Metody radiacyjne służą jako dobry katalizator aktywacji zdrowych tkanek, tłumią bolesne formacje. Radioterapia jest stosowana tylko w zaawansowanych przypadkach nerwiaka niedojrzałego u dzieci.

Chemoterapia

Tak radykalną metodę, jak chemioterapia z przeszczepem komórek macierzystych, stosuje się, gdy konieczne jest przeprowadzenie radykalnego ataku na nowotwór. Ekspozycja chemiczna to agresywne leczenie, które nie tylko niszczy chore komórki, ale także uszkadza zdrowe. Dlatego taka terapia jest stosowana w skrajnych przypadkach, gdy wykrywane są przerzuty..

EtapOpis
1Zlokalizowany makroskopowo całkowicie usunięty guz bez wpływu na węzły chłonne (dopuszcza się zajęcie całkowicie usuniętych węzłów chłonnych bezpośrednio przylegających do guza) z mikroskopijnym resztkowym guzem lub bez niego
2AMakroskopowo niecałkowicie usunięty guz bez wpływu na węzły chłonne (dopuszcza się zajęcie całkowicie usuniętych węzłów chłonnych bezpośrednio przylegających do guza)
2BZlokalizowany guz z lub bez makroskopowo resztkowego guza, zajęcie węzłów chłonnych po tej samej stronie
3Niecałkowicie wycięty jednostronny guz, który przecina linię środkową z zajęciem węzłów chłonnych lub bez niego LUB jednostronny guz z zajęciem węzłów chłonnych po przeciwnej stronie LUB niecałkowicie usunięty guz środkowy z obustronnym lub obustronnym zajęciem węzłów chłonnych.
Za linię środkową przyjmuje się kręgosłup..
4Rozsiew guza do szpiku kostnego, kości, usuniętych węzłów chłonnych, wątroby, skóry i / lub innych narządów
4SZlokalizowany guz (stadium 1, 2a lub 2b z rozsiewem TYLKO do wątroby, skóry i / lub szpiku kostnego u dzieci poniżej 1 roku życia. Naciekanie szpiku kostnego nie przekracza 10% komórek guza w rozmazie, MIBG ujemny

Farmakoterapia

Powiększenie węzłów chłonnych i odległych narządów można regulować lekami.

Chirurgia chorób u dzieci uważana jest za ostateczność. Do głównych leków stosowanych w celach profilaktycznych i terapeutycznych należą Cytoxan, Holoxan, Nidran, Vincristine itp..

Wyboru leków dokonuje wyłącznie lekarz prowadzący. Strategia leczenia farmakologicznego może się różnić w zależności od progresji choroby i stanu pacjenta. Przeprowadza się również regularne dostosowywanie dawki i łączenie z innymi lekami..

Przeszczep szpiku kostnego

Według lekarzy neuroblastoma może prowadzić do uszkodzenia mózgu i ośrodkowego układu nerwowego. Dlatego operacja często działa jako środek radykalny, ale konieczny. Możliwe jest całkowite usunięcie nowotworu, jednak szerzenie się przerzutów obserwuje się często po resekcji, z całkowitym wycięciem tkanki guza. Onkologia nie jest jeszcze w stanie wyjaśnić tego rozwoju choroby.

Przeszczep komórek macierzystych pozyskanych od dawców szpiku kostnego uznawany jest za jedną z konstruktywnych metod operacyjnych. Zdrowe komórki mają zdolność tłumienia procesu patologicznego i stawiają pacjenta na drodze do wyzdrowienia.

Przeżycie dzieci z nerwiakiem niedojrzałym na różnych etapach

Kiedy neuroblastoma rozwija się u dzieci w stadium 4, prawie nie ma szans na przeżycie pacjenta.

U niemowląt poniżej trzeciego roku życia rokowanie zależy od stadium rozwoju guza..

  1. W pierwszym etapie pojawiają się bardzo małe nowotwory, na układy organizmu nie ma wpływu guz i są one stosunkowo zdrowe. Najczęściej w tym momencie rokowanie przeżycia jest korzystne..
  2. W drugim etapie liczba pacjentów, którzy przeżyli, wynosi 70-80%.
  3. Trzeci etap to duże nowotwory, powstają duże węzły chłonne, ale mogą nie występować takie objawy. Dzięki szybkiemu leczeniu 40 do 70% pacjentów przeżywa.
  4. W czwartym etapie zmiany są liczne, guz daje przerzuty. Szanse na przeżycie są bardzo niskie, ale w niektórych przypadkach nerwiak niedojrzały samoistnie powraca..

Wniosek

Neuroblastoma jest uważany za guz o nieprzewidywalnym zachowaniu. Istnieją 3 opcje jego rozwoju:

  • Może rosnąć szybko i agresywnie, wcześnie rozwijając przerzuty.
  • Zgłaszano przypadki samoistnego zaniku nerwiaka niedojrzałego u dzieci poniżej pierwszego roku życia.
  • Wreszcie komórki nowotworowe mogą stać się łagodne; następnie neuroblastoma przekształca się w ganglioneuroma.

Neuroblastoma u dzieci: przyczyny i podejścia do terapii

Przyczyny występowania

Neuroblastoma u dzieci: objawy i leczenie

Nie ustalono jednoznacznej przyczyny rozwoju nerwiaka niedojrzałego. Wiadomo, że 25-30% dzieci ma czynniki dziedziczne związane z mutacjami w genach, które kontrolują rozmnażanie komórek tkanki nerwowej.

Neuroblastoma może wystąpić podczas rozwoju płodu, gdy w organizmie dziecka znajdują się neuroblasty. Są to komórki, z których powstają struktury nerwowe. Kiedy pojawiają się w nich mutacje na tle niekorzystnego działania czynników zewnętrznych, neuroblasty zaczynają się w niekontrolowany sposób dzielić, prowadząc do powstania guza.

Rodzaje guzów

Neuroblastomy u dzieci dzieli się na kilka typów w zależności od lokalizacji i nasilenia zmian w komórkach. Główna klasyfikacja jest następująca:

  • siatkówczak - atakuje siatkówkę oka. Choroba objawia się upośledzeniem wzroku o różnym nasileniu. W przypadku braku terapii dziecko osiąga całkowitą ślepotę. Zmiana przerzutowa wpływa na struktury mózgu;
  • rdzeniak zarodkowy jest najbardziej agresywnym nowotworem zlokalizowanym w strukturach ośrodkowego układu nerwowego. Najczęściej lokalizuje się w móżdżku, co uniemożliwia chirurgiczne usunięcie węzła guza. Choroba występuje głównie u małych dzieci;
  • neurofibrosarcoma jest guzem przestrzeni zaotrzewnowej. Wczesne przerzuty do struktur kostnych i węzłów chłonnych jamy brzusznej;
  • sympathoblastoma charakteryzuje się uszkodzeniem nadnerczy, ale można go wykryć w jamie brzusznej i klatce piersiowej. Prowadzi do niewydolności nadnerczy.

Stopień zróżnicowania, tj. Dojrzałość komórek wpływa na rokowanie i wybór terapii. W związku z tym wszyscy pacjenci przechodzą badanie morfologiczne guza..

Samoleczenie lub stosowanie alternatywnych metod leczenia nerwiaka niedojrzałego jest zabronione. Guz jest bardzo agresywny i szybko prowadzi do przerzutów do narządów wewnętrznych.

W zależności od wyników analizy morfologicznej wyróżnia się następujące typy nowotworów:

  • ganglioneuroma, który ma maksymalną dojrzałość elementów komórkowych. Choroba ma korzystne rokowanie, ponieważ dobrze reaguje na terapię;
  • ganglioneuroblastoma o średnim stopniu dojrzałości. Skuteczność terapii jest maksymalna przy wczesnym rozpoczęciu leczenia;
  • niezróżnicowany wariant ze złym rokowaniem. Komórki są niedojrzałe i szybko rozprzestrzeniają się po całym ciele.

Niezależnie od lokalizacji i stopnia dojrzałości ogniska guza nerwiak zarodkowy u dzieci jest wskazaniem do hospitalizacji dziecka i kompleksowej terapii..

Rozwój guza

Neuroblastomy charakteryzują się szybkim postępem. W trakcie rozwoju guz przechodzi przez cztery etapy, które sukcesywnie się zastępują. W pierwszym etapie wzrostu uwidacznia się jeden węzeł nowotworowy, którego średnica nie przekracza 5 cm, brak przerzutów narządów wewnętrznych i struktur limfatycznych.

Drugie stadium neuroblastoma charakteryzuje się wzrostem węzła pierwotnego do 10 cm, nie ma przerzutów. Trzeci etap choroby jest narażony, gdy zostaną wykryte dodatkowymi metodami badawczymi lub guz nadal rośnie. Zwyczajowo dzieli się go na dwa podtypy:

  • 3A, charakteryzujący się porażeniem tylko węzłów chłonnych o wielkości guza pierwotnego mniejszą niż 10 cm;
  • 3B - guz jest większy niż 10 cm, ale nie ma przerzutów.

Stopień zaawansowania nerwiaka niedojrzałego wpływa na dobór metod terapii.

Czwarty etap jest również podzielony na dwa podetapy:

  • 4A - pojawienie się wielu przerzutów w narządach wewnętrznych. Wielkość ogniska guza nie ma znaczenia;
  • 4B - wiele węzłów nowotworowych o dowolnej lokalizacji (mózg, struktury śródpiersia itp.).

Skuteczność działań terapeutycznych dla chorego dziecka w każdym przypadku zależy od stadium rozwoju nerwiaka niedojrzałego, a także dostępności kompleksowej terapii onkologicznej.

Objawy kliniczne

Neuroblastoma przestrzeni zaotrzewnowej i innych lokalizacji ma różne objawy

Objawy neuroblastoma różnią się w zależności od umiejscowienia ogniska guza. Z reguły na pierwszym etapie wzrostu guza nie występują dolegliwości ani zewnętrzne oznaki patologii. Niektóre dzieci mogą odczuwać ból i zaczerwienienie skóry w dotkniętym obszarze. Utrata masy ciała może być pierwszym objawem..

Kiedy guz jest zlokalizowany w przestrzeni zaotrzewnowej, jest wykrywany jako węzeł wyczuwalny pod skórą. Jeśli nowotwór nadal rośnie, następuje ucisk kręgosłupa i rdzenia kręgowego. W tym samym czasie rozwijają się silne zespoły bólowe, zaburzenia oddawania moczu i wypróżniania..

Niebezpieczna lokalizacja węzła nowotworowego - struktura śródpiersia. Nowotwór powoduje ucisk tchawicy i dużych naczyń krwionośnych, powodując niewydolność serca i układu oddechowego.

Neuroblastoma siatkówki charakteryzuje się postępującym jednostronnym zmniejszeniem ostrości wzroku. Jednocześnie dziecko skarży się na ból i dyskomfort w okolicy oczodołu. Być może rozwój zespołu Hornera z opadaniem górnej powieki, zmniejszeniem źrenicy i zaczerwienieniem skóry na połowie twarzy.

W przypadku przerzutowych zmian narządów wewnętrznych objawy kliniczne są określane przez lokalizację przerzutów. W tym samym czasie pacjent ma anemię, ogólne osłabienie, skłonność do krwawień i choroby zakaźne. Klęska nadnerczy prowadzi do obniżenia ciśnienia krwi, przyspieszenia akcji serca i rozwoju wstrząsu.

Środki diagnostyczne

Identyfikacja stadium nowotworu wymaga kompleksowego badania

Skuteczne leczenie jest możliwe przy wczesnym wykryciu patologii. W związku z tym ogromne znaczenie ma terminowe odwołanie się rodziców z dzieckiem o pomoc medyczną. Aby wykryć ognisko guza, stosuje się takie metody, jak ultrasonografia jamy brzusznej i klatki piersiowej, radiografia, rezonans komputerowy i rezonans magnetyczny..

Podstawową metodą ostatecznej diagnozy jest biopsja nowotworu, a następnie badanie morfologiczne. Lekarz bada strukturę tkanki nowotworowej i określa stopień jej zróżnicowania.

Metody leczenia

Plan terapii opracowywany jest indywidualnie dla każdego dziecka, w zależności od występujących objawów, stadium rozwoju nowotworu oraz jego lokalizacji. Można zastosować chemioterapię, napromieniowanie lub zabieg chirurgiczny. Ponadto zaleca się leczenie objawowe, mające na celu wyeliminowanie indywidualnych objawów klinicznych..

Radykalna operacja pozwala całkowicie usunąć ognisko guza. Wykonywane są w pierwszym lub drugim stadium neuroblastoma. W przypadku przerzutów lub lokalizacji nowotworu w głębokich strukturach mózgu interwencja chirurgiczna jest nieskuteczna. Chemioterapię można stosować przed i po operacji.

Wybór terapii wpływa na przeżycie. W związku z tym środki leczenia wybiera onkolog po zbadaniu dziecka..

Leki chemioterapeutyczne to klasa leków, których celem są komórki nowotworowe. Zdrowe tkanki nie są na nie wrażliwe, jednak przy długotrwałej terapii są również uszkadzane przez chemioterapię.

Radioterapia opiera się na zdolności promieniowania jonizującego do zahamowania podziału komórek nowotworowych i doprowadzenia do ich zniszczenia. Działanie miejscowe służy zmniejszeniu prawdopodobieństwa wystąpienia skutków ubocznych i ochronie zdrowych tkanek. Radioterapia jest standardowym leczeniem nerwiaka zarodkowego zlokalizowanego w móżdżku, ponieważ operacja nie jest w tym przypadku możliwa..

Prognozy pacjenta

Przyczyny neuroblastoma są nieznane. Jednak wczesne leczenie pozwala dziecku wyzdrowieć.

Pięcioletnia przeżywalność neuroblastoma dziecięcego wynosi 70–75%. Zależy to ponadto od stadium rozwoju nowotworu - im wyższy, tym częściej notuje się zgony. Wiek dziecka również wpływa na rokowanie. Pomimo tego, że patologia jest wysoce agresywna, dzieci we wczesnych latach życia lepiej reagują na terapię..

Ryzyko nawrotu jest minimalne. Najczęstszy ponowny wzrost guza obserwuje się u pacjentów z późnym rozpoznaniem. Wynika to z wielkości węzła guza i ryzyka przerzutów..

Nie ma określonej profilaktyki eliminującej przyczynę neuroblastoma. Rodzice powinni zadbać o jak najmniejszy wpływ negatywnych czynników na zdrowie dziecka.

Neuroblastoma w dzieciństwie charakteryzuje się różnorodnymi objawami, co prowadzi do trudności w szybkim rozpoznaniu. Objawy kliniczne mogą naśladować białaczkę, nowotwory tkanki łącznej i inne patologie.

Rodzice powinni zawsze szukać profesjonalnej pomocy u pediatry lub onkologa, gdy wykryte zostaną oznaki guza: szybka utrata masy ciała przez dziecko, bóle głowy, pojawienie się wyczuwalnych form na skórze itp. nawrót w kolejnych.

Neuroblastoma zaotrzewnowego u dzieci i dorosłych

Neuroblastoma jest guzem, w jego tworzeniu bierze udział embrionalny typ komórek pochodzenia nerwowego. Charakter choroby jest złośliwy. Neuroblastoma występuje częściej u dzieci. Jest zlokalizowana w nadnerczu, przestrzeni zaotrzewnowej, śródpiersiu, miednicy i szyi. Objawy pojawiają się w zależności od dotkniętego obszaru. Przerzuty przenikają do sąsiednich tkanek i bardziej odległych. Wczesna diagnoza zwiększa szanse wyzdrowienia.

Charakterystyka choroby

Neuroblastoma jest niezróżnicowaną złośliwą patologią. W jej powstawaniu bierze udział komórka embrionalna - neuroblast, czyli kiełek nerwu współczulnego.

Rozpoznawany jest głównie u dzieci - zdarzają się przypadki zmian wrodzonych. Wynika to z mutacji chromosomów. Często ujawniany wiek dzieci w praktyce lekarskiej wynosi od 2 do 5 lat. U młodzieży i dorosłych rozpoznaje się ją w pojedynczych przypadkach.

Rozpoznanie często stawia się w obecności przerzutów limfogennych i krwiotwórczych. Rozrosty przerzutowe przenikają do węzłów chłonnych, komórek szpiku kostnego, kości szkieletowych. Przerzuty rzadko mają wpływ na wątrobę ze skórą i tkanką mózgową.

Neuroblastoma jest zdolny do różnicowania komórek przed powstaniem zwojaka. Zdarzają się przypadki rozwoju patologii bez manifestacji objawów, istnieje możliwość regresji lub mutacji w łagodny nowotwór. Onkologia rozwija się szybko, przerzuty pojawiają się wcześnie.

Choroba jest leczona przez onkologa, endokrynologa, pulmonologa i innych specjalistów.

Kod ICD-10 dla choroby C47 „Nowotwory złośliwe nerwów obwodowych i autonomicznego układu nerwowego”.

Przyczyny rozwoju guza

Przyczyna powstawania patologii przez naukowców nie została jeszcze dokładnie ustalona. Lekarze ustalili, że w powstawaniu choroby u dzieci biorą udział embrionalne blasty, które nie osiągnęły dojrzałości do dojrzałych patogenów nerwowych. U noworodków guz nie zawsze prowadzi do choroby. Możliwy rozwój w dojrzałą tkankę lub nowotwór złośliwy.

Za główną przyczynę uważa się nabytą mutację patogenów pod wpływem różnych czynników. Co dokładnie powoduje mutację, nie jest jeszcze jasne. Istnieje związek między wadami rozwojowymi a wadami wrodzonymi układu odpornościowego.

Istnieją również dowody na dziedziczną predyspozycję. W przypadku tej nowotworu choroba powstaje we wczesnym wieku - dziecko w wieku 8 miesięcy. Często występuje tworzenie kilku ognisk choroby.

Innym powodem rozwoju choroby jest wada genetyczna - brak krótkiej ręki w pierwszym chromosomie. Wykrywanie ekspresji lub amplifikacji onkogenu N-myc w patogenach nowotworowych wskazuje na niekorzystne rokowanie w leczeniu terapeutycznym.

Klasyfikacja neuroblastoma

Klasyfikację choroby przeprowadza się z uwzględnieniem wielkości, częstotliwości manifestacji i struktury histologicznej. W Rosji lekarze wolą stosować standardową klasyfikację:

  • Na etapie 1 wykrywa się jeden węzeł guza, nie przekraczający 50 mm. Brak wiązek przerzutów.
  • Etap 2 charakteryzuje się wzrostem węzła do 100 mm. Brak przerzutów w węzłach chłonnych.
  • Na 3 etapach formacja może być mniejsza niż 100 mm lub odwrotnie, przekraczać te wymiary. Przerzuty są obecne w węzłach chłonnych, ale nie ma dalszych wzrostów. Guz powyżej 100 mm nie ma przerzutów.
  • Na etapie 4 węzeł o różnych rozmiarach ma przerzuty w odległych tkankach. Pojawia się wiele ognisk uszkodzenia ciała.

Klasyfikacja TNM jest również czasami używana:

  • Pierwszy stopień (T1N0M0) również nie ma dużych gabarytów - mniej niż 50 mm. Węzły chłonne są wolne od przerzutów.
  • Drugi etap (T2N0M0) - ognisko pierwotne wzrasta do 10 cm, rak nie ma przerzutów.
  • Trzeci etap (T1-2N1M0) jest określony przez pokonanie węzłów chłonnych z pojedynczymi ogniskami przerzutowymi. Trudno jest wykryć rozprzestrzenianie się (T3NxM0).
  • Czwarty etap objawia się rozprzestrzenianiem się przerzutów złośliwych (T4NxMx). Istnieje proces rozwoju ognisk wtórnych w odległych narządach (T1-3NxM1). Częściej dotyczy to kości ze skórą i wątrobą.

Zgodnie ze strukturą histologiczną istnieją:

  • Nowotwory złośliwe - niezróżnicowany nerwiak zarodkowy, nerwiak zarodkowy słabo zróżnicowany, nerwiak zarodkowy zróżnicowany i zwojowy zarodkowy.
  • Ganglioneuroma odnosi się do łagodnych formacji.

Lekarze podkreślają specyfikę patologii polegającą na tym, że oddziaływanie chemioterapii na guz prowadzi do przekształcenia nowotworu złośliwego w mniej złośliwy, niekiedy dochodzi do zwyrodnienia w łagodnym (ganglioneuroma). Istnieją przykłady wykrywania komórek nowotworowych w strukturze ganglioneuroblastoma w granicach 15-20%, wszystko inne jest wypełnione ganglioneuroma. Ale zdolność do przerzutów w takiej patologii pozostaje. Zaleca się przeprowadzenie leczenia według ogólnych zasad..

Oznaki choroby

W przypadku nerwiaka niedojrzałego mogą pojawić się objawy w stopniu rozprzestrzeniania się przerzutów i zmian chorobowych. Rozsiany guz objawia się uszkodzeniem kilku narządów - niewydolnością w funkcjonowaniu całych układów. Pierwsze etapy rozwoju nowotworu w każdym przypadku przebiegają indywidualnie. Jedna część pacjentów skarży się na silny ból w okolicy dotkniętej chorobą. U jednej czwartej pacjentów temperatura ciała wzrasta do poziomu krytycznego. Niektórzy po prostu zaczynają dramatycznie tracić na wadze lub następuje opóźnienie w przybieraniu na wadze w zależności od wieku.

Nerwiak zarodkowy zaotrzewnowy może wystąpić u każdego - objawia się obecnością węzła, który jest łatwy do wykrycia podczas badania palpacyjnego jamy brzusznej. Występują zaburzenia w pracy żołądka, jelit i innych narządów. Rozprzestrzenianie się złośliwych komórek w tkance rdzenia kręgowego prowadzi do ucisku z powstaniem mielopatii kompresyjnej. Objawia się to paraliżem kończyn dolnych z upośledzeniem funkcjonowania nerek i innych narządów miednicy małej.

Węzeł w okolicy śródpiersia może odnosić się do chorób układu oddechowego w przypadku podobnych objawów przebiegu choroby. Występują oznaki duszności, silnego kaszlu w klatce piersiowej, trudności w połykaniu i napadów plucia po jedzeniu. Wzrostowi rozmiaru towarzyszy deformacja klatki piersiowej.

Patologia w okolicy miednicy jest głównym objawem zaburzenia i bólu podczas wypróżnień i oddawania moczu. Objawy uszkodzeń szyi mogą obejmować upośledzenie oddychania i przełykania spowodowane uciskiem krtani przez węzeł. Wykrywa się go przez badanie dotykowe chorego obszaru. Czasami brak potliwości, suchość skóry twarzy i rogówki oczu, światłowstręt.

Odległe ogniska utworzone przez przerzuty pojawiają się w zależności od lokalizacji. Guzowi kości towarzyszy ból w dotkniętym obszarze. Wątroba sygnalizuje objawy żółtaczki. Patologia nosa objawia się ropnym wydzielaniem z nosa, zaburzona jest funkcja węchowa. Szpik kostny ujawnia chorobę poprzez obecność zaburzeń w strukturze krwi - anemię, leukopenię z trombocytopenią. Na zewnątrz objawia się to stanem letargu, osłabieniem mięśni, krwawieniem o innym charakterze i częstymi infekcjami organizmu. Objawy te nadal przypominają ostrą białaczkę. Zmiany na skórze mają postać gęstych sęków o różnych odcieniach - niebieskim, niebieskim lub czerwonym.

Często obserwuje się również zaburzenia metaboliczne spowodowane wzrostem wskaźników katecholamin i peptydów. Skóra staje się blada, stan ten charakteryzuje się wzmożoną potliwością, częstymi biegunkami oraz wysokim ciśnieniem wewnątrzczaszkowym. Podczas leczenia nieprzyjemne objawy stopniowo znikają.

Diagnoza choroby

Diagnoza choroby obejmuje szereg badań laboratoryjnych i instrumentalnych:

  • Mocz jest badany na obecność katecholamin.
  • Krew jest wymagana do badania ferrytyny z glikolipidami związanymi z błoną i wskaźnikiem enolazy specyficznej dla neuronów.
  • Przestrzeń zaotrzewnowa, jama brzuszna, okolice miednicy są diagnozowane za pomocą ultrasonografii, komputerowego i rezonansu magnetycznego.
  • Klatka piersiowa jest badana za pomocą promieni rentgenowskich i tomografii komputerowej.
  • Scyntygrafia radioizotopowa ujawnia odległe ogniska patologii.
  • Nakłucie szpiku kostnego wykonuje się w celu zbadania struktury rozwoju patogenów nowotworowych.
  • W innych narządach po operacji biopsji bada się próbkę biologiczną.

Leczenie choroby

Przebieg terapii obejmuje chemioterapię, naświetlanie promieniami gamma i chirurgiczne usunięcie węzła. W dzisiejszym Izraelu takie patologie są skutecznie leczone. Na etapie leczenia zaleca się przestrzeganie wszystkich zaleceń klinicznych lekarza prowadzącego. Zapobiegnie to nawrotom i innym możliwym powikłaniom. Proces leczenia projektowany jest z uwzględnieniem wielkości guza i stopnia jego rozwoju. Wczesne stadia choroby wymagają chirurgicznego wycięcia chorych komórek. W niektórych przypadkach chemioterapia jest podawana przed usunięciem. Stosuje się leki przeciwnowotworowe - doksorubicynę, cisplatynę, winkrystynę, ifosfamid i wiele innych. W trzecim etapie chemioterapia jest przepisywana przed operacją w celu zmniejszenia rozmiaru nowotworu..

Czasami terapia protonowa - radioterapia jest stosowana w połączeniu z chemioterapią. W dzieciństwie metoda ta jest rzadko stosowana ze względu na możliwość wystąpienia zaburzeń w innych częściach ciała. Napromienianie jest stosowane indywidualnie dla każdego przypadku. Ekspozycja na chore miejsce promieni gamma wymaga ochrony innych obszarów, na które nie mają wpływu komórki rakowe.

Na czwartym etapie prowadzony jest kurs chemioterapii z dużą dawką leków. Trwa przeszczep szpiku kostnego. Czasami stosuje się razem wycięcie chirurgiczne i napromienianie promieniami gamma.

Po wszystkich środkach terapeutycznych wymagana jest immunoterapia. Uzupełnianie witalności organizmu, zwiększenie odporności, przyjmowanie niezbędnych witamin i mikroelementów.

Prognoza

Rokowanie w przebiegu choroby zależy od wieku i samopoczucia pacjenta, składu guza oraz poziomu ferrytyny w surowicy..

Według kryterium wieku dzieci poniżej pierwszego roku życia przeżywają częściej i są łatwiejsze do wyleczenia.

Lokalizacja węzła w przestrzeni zaotrzewnowej jest często śmiertelna. W rejonie śródpiersia można szybciej i łatwiej goić. Obecność zróżnicowanych patogenów zwiększa szansę wyzdrowienia.

W pierwszym stadium raka chorzy mogą żyć co najmniej pięć lat (przeżywalność 90%), w drugim - około 80%, w trzecim - od 40 do 70%. Na czwartym etapie trudno jest przewidzieć długość życia pacjenta. Im młodsze dziecko, tym większe szanse na przeżycie 5 lat.

Specjalne środki zapobiegawcze zapobiegające patologii są nadal nieznane lekarzom. Lekarze zalecają zdrowy tryb życia i zbilansowaną dietę.

Blastoma opłucno-płucna u dzieci: objawy, rozpoznanie, leczenie

Artykuły

Nowotwory różnego typu są rozpoznawane u dzieci znacznie rzadziej niż u dorosłych. Istnieje pewna grupa nowotworów, które występują głównie u dzieci. Choroby te obejmują blastoma opłucnej.

Blastoma opłucno-płucna (PPB) jest agresywnym nowotworem złośliwym pochodzącym z opłucnej lub płuc. Choroba jest dość rzadka. Z całkowitej liczby pierwotnych guzów płuc, blastoma opłucnej wynosi 0,5%. Onkolodzy definiują ten typ nowotworu jako płucny analog ERMS, nephroblastoma, retinoblastoma itp..

Badania makroskopowe definiują ten guz jako nowotwór zlokalizowany w obwodowych częściach płuc lub oddzielony od płuc i połączony z przeponą lub opłucną. Główny proces zachodzi w płucach, któremu towarzyszą objawy chorób układu oddechowego. Choroba jest trudna do zdiagnozowania. W większości przypadków choroba jest wykrywana u dzieci w pierwszych 2-3 latach życia..

Klasyfikacja

Eksperci identyfikują następujące typy nowotworów u dzieci:

  • torbielowaty, rozpoznawany w większości przypadków u dzieci w pierwszych 10 miesiącach życia. W niektórych przypadkach guz zaczyna się w pierwszych 38 tygodniach rozwoju płodu;
  • mieszane (lito-torbielowate), rozpoznawane najczęściej u dzieci w wieku 2-3 lat. Nowotwór łączy składniki torbielowate i stałe;
  • solidny, rozpoznawany najczęściej u pacjentów w wieku 3,5 lat.

Etapy choroby

Nietypowe komórki mogą pojawić się nawet wtedy, gdy dziecko jest w łonie matki. Komórki, których DNA się zmieniło, zaczynają się dzielić w sposób niekontrolowany. Nowotwór szybko przechodzi przez wszystkie stadia choroby aż do okresu przerzutów. Wpływa na PPB w większości przypadków po prawej stronie klatki piersiowej.

Przyczyny guza u dzieci

Eksperci wiążą rozwój blastomy opłucnej z mutacją w genie DICER 1. Ogólnie przyjęta wersja genetycznej predyspozycji do tej choroby. Jeśli u krewnych dzieci zdiagnozowane zostaną nowotwory złośliwe, neoplazje i dysplazje, prawdopodobieństwo wykrycia PCP u dziecka znacznie wzrasta.

Objawy i oznaki

W przypadku blastomy opłucnej charakterystyczny jest niespecyficzny obraz kliniczny, co znacznie komplikuje rozpoznanie. Objawy są podobne do tych związanych z patologiami układu oddechowego. W chorobie praktycznie nie ma wyraźnych objawów, w wyniku czego pediatrzy i rodzice często znajdują guza w późniejszych stadiach.

Konieczne jest skontaktowanie się z rodzicami w celu uzyskania pomocy medycznej i zbadania dziecka, jeśli występują następujące objawy:

  • dziecko straciło aktywność, nie chce się bawić, zmniejszyło się lub brakowało mu apetytu;
  • stan dziecka wskazuje na chorobę zakaźną lub przeziębienie;
  • temperatura ciała wzrasta;
  • jest gorączka, kaszel;
  • kołatanie serca.

We wczesnych stadiach choroba może ustąpić bez objawów..

Kiedy iść do lekarza

Zwróć się o pomoc do lekarza, jeśli stan zdrowia dziecka pogorszy się, pojawią się objawy chorób układu oddechowego, w tym zakaźnych.

Najbardziej oczywistymi objawami PCP są:

  • kaszel z objawami ostrego zapalenia oskrzeli;
  • boli dziecko, gdy leży na plecach;
  • oddychanie jest trudne;
  • obfite pocenie się;
  • odma opłucnowa (duszność);
  • kształt klatki piersiowej stał się cylindryczny.

W przypadku wystąpienia tych objawów rodzice muszą pilnie umówić się na wizytę u pediatry.

Multidyscyplinarne centrum onkologiczne „Sofia” w Moskwie, utworzone na bazie JSC „Medicine” (klinika akademika Roitberga), oferuje światowej klasy usługi w zakresie diagnostyki, leczenia i profilaktyki blastomy opłucnej. Aby otrzymać wysoko wykwalifikowaną opiekę medyczną, należy umówić się na wizytę u onkologa, który zbada i zbada dziecko..

Centrum onkologiczne „Sofia” zatrudnia onkologów - specjalistów najwyższej kategorii. Centrum onkologiczne „Sofia” znajduje się w centrum Moskwy przy 2. Tverskoy-Yamskaya per. 10 pięć minut spacerem od stacji metra Mayakovskaya.

Diagnoza choroby w centrum onkologii

Procedura diagnozy PCP w centrum onkologicznym zlokalizowanym przy 2. pasie Twerskoj-Jamskaja odbywa się w kilku etapach:

  • podstawowe badanie dziecka przez onkologa z wywiadem;
  • dostarczanie analiz z wykorzystaniem nowoczesnych technik diagnostycznych: rezonans magnetyczny, ultrasonografia, endoskopia, diagnostyka CT, histologia, radiografia.

Wysoko wykwalifikowani specjaliści Centrum Onkologii w Sofii korzystają z najnowocześniejszego sprzętu diagnostycznego, który gwarantuje wysoką dokładność diagnostyczną w przypadkach blastoma opłucnej u dzieci oraz bezpieczeństwo dla małych pacjentów.

Leczenie blastomy opłucnej

Przy wyborze metody leczenia PCP u dzieci bierze się pod uwagę rodzaj nowotworu oraz indywidualne cechy pacjenta. Lekarze Sofijskiego Centrum Onkologii w Moskwie zapewniają skuteczne leczenie następującymi metodami:

  • chemioterapia, czyli proces wprowadzania do organizmu substancji chemicznych, które niszcząco wpływają na guz;
  • radioterapia, czyli działanie promieniowania jonizującego na nowotwór;
  • operacja, podczas której usuwa się guzy.

Jak umówić się na wizytę u specjalisty w Sofijskim Centrum Onkologii

Aby umówić się na wizytę u specjalisty w Sofia Cancer Center, użyj jednej z następujących metod:

  • szybki formularz zgłoszeniowy na stronie głównej serwisu centrum;
  • całodobowo pod numerem telefonu 8 (495) 775-73-60;
  • za pomocą aplikacji mobilnej.

Centrum onkologiczne „Sofia” znajduje się w centrum Moskwy, pod adresem 10 2. Tverskoy-Yamskaya pereulok, 5 minut spacerem od stacji metra Mayakovskaya.

Blastoma opłucno-płucna u dzieci jest złożoną chorobą, której terminowe wykrycie jest warunkiem skutecznego leczenia.

Jak zapobiegać rozwojowi blastomy opłucnej u dzieci

U dzieci nowotwory o innym charakterze rozpoznaje się rzadziej niż u dorosłych. Wynika to częściowo ze specyfiki rozwoju procesów nowotworowych. Jednak niektóre nowotwory występują głównie w ciele dziecka. Nowotwory te obejmują blastoma opłucnej.

Zadowolony
  1. Co to jest blastoma opłucno-płucna
  2. Przyczyny i klasyfikacja
    1. Cechy guza typu 1
    2. Cechy guza typu 2
    3. Cechy guza typu 3
  3. Objawy
  4. Diagnostyka
  5. Metody leczenia
  6. Możliwe komplikacje
  7. Zapobieganie

Co to jest blastoma opłucno-płucna

Blastoma opłucno-płucna (PPB) jest rzadkim pierwotnym nowotworem złośliwym, który dotyka głównie dzieci. Proces nowotworowy zachodzi w płucach, któremu towarzyszą objawy chorób układu oddechowego.

Blastoma opłucno-płucna rozpoznaje się głównie u dzieci w pierwszych 2-3 latach życia.

PPB charakteryzuje się agresywnym rozwojem. Blastoma pochodzi z tkanek płuc lub opłucnej. Istnieją również przypadki, w których wzrost guza jest mieszany..

W tym temacie
    • Onkopulmonologia

Wypompowywanie płynu z płuc

  • Natalia Gennadievna Butsyk
  • 5 grudnia 2019 r.

Według statystyk medycznych blastoma opłucno-płucna jest wykrywana co 0,03-0,07 na 100 tysięcy dzieci. Wśród chorób onkologicznych PCP rozpoznaje się u 0,1% pacjentów. W rzadkich przypadkach blastoma rozwija się u dzieci powyżej 10 roku życia. Podczas badania guza jedynego dorosłego w wieku 36 lat zarejestrowano z takim guzem. Częściej PPD wykrywa się u chłopców (stosunek 1,6: 1).

Rozwój blastomy opłucnej wiąże się z mutacją w genie DICER 1. Regeneracja tego ostatniego wywołuje rozwój innych guzów o charakterze łagodnym i złośliwym:

  • torbielowaty nefroma;
  • nephroblastoma;
  • rak tarczycy i inne.

Blastoma opłucno-płucna zwykle zajmuje połowę klatki piersiowej, wpływając nie tylko na płuca, ale także na przeponę.

Przyczyny i klasyfikacja

Blastoma opłucno-płucna ma złożoną strukturę histologiczną. Guz należy do nowotworów mezenchymalnych, składających się z tkanki chrzęstnej, włóknistej i tłuszczowej, naczyń krwionośnych, błon surowiczych i błony maziowej. Również struktura PPB obejmuje włókna obwodowego układu nerwowego.

Blastoma opłucno-płucna nie zawiera złośliwych komórek nabłonka.

Prawdziwe przyczyny PPB nie zostały ustalone. Jednocześnie naukowcy zauważają, że u 25% pacjentów pojawienie się guza wiąże się z predyspozycjami genetycznymi..

W tym temacie
    • Onkopulmonologia

Rak płuc w TK

  • Olga Vladimirovna Khazova
  • 5 grudnia 2019 r.

Do grupy ryzyka rozwoju blastomy opłucnej należą dzieci, których rodzice lub członkowie najbliższej rodziny mieli wcześniej dysplazje, nowotwory i inne nowotwory złośliwe.

PPB dzieli się na trzy typy:

  1. Torbielowaty (typ 1). Guz jest częściej rozpoznawany u pacjentów w pierwszych 10 miesiącach życia. Częstość występowania wynosi 14% wszystkich zidentyfikowanych blastoma. Zdarzały się przypadki, gdy torbielowaty guz zaczął się tworzyć w okresie prenatalnym (w ciągu pierwszych 38 tygodni rozwoju płodu).
  2. Mieszane (typ 2). Różni się obecnością składników torbielowatych i stałych. Guz typu mieszanego występuje u 48% pacjentów. Średni wiek dzieci z PCD typu II wynosi 2,8 roku.
  3. Solidny (typ 3). Rozpoznawany jest w 38% przypadków. Średni wiek pacjentów to 3,6 lat.

Blastoma torbielowata rozwija się jako wrodzona patologia dróg oddechowych, co komplikuje różnicowanie guza. Nowotwory mieszane i lite w miarę wzrostu dają przerzuty do ośrodkowego układu nerwowego i kości.

Rokowanie w przypadku blastoma opłucnej jest złe. Wynika to z faktu, że guz jest trudny do odróżnienia od innych patologii. Jednak przy wczesnym wykryciu nowotworu leczenie PPB typu 1 jest skuteczne w 85-90% przypadków, typ 2 - 60% i typ 3 - 45%.

Cechy guza typu 1

Rozwojowi procesu nowotworowego towarzyszy tworzenie pojedynczych lub wielu torbielowatych jam, zlokalizowanych głównie podopłucnowo. PPB tego typu wyróżniają się cienkościenną strukturą bez stałych wtrąceń..

Guzy podczas badania mikroskopowego obszaru problemowego są wykrywane pod warstwą nabłonka. Komórki PPB typu 1 charakteryzują się ekscentrycznym ułożeniem jądra i obecnością niewyrażonego składnika cytoplazmatycznego (cząstki zawarte w cytoplazmie).

Czasami rozwojowi guza towarzyszy wzrost rabomyoblastu. Ten ostatni to nowotwór złośliwy wywodzący się z mięśnia prążkowanego. Część blastomy opłucnej płuc typu torbielowatego obejmuje niedojrzałą tkankę chrzęstną.

Cechy guza typu 2

PPB typu 2 wyróżnia się obecnością niedojrzałych torbielowatych (identycznych z poprzednim typem) i stałych formacji o różnych rozmiarach. Komórki nabłonkowe tego guza nie są podatne na szybkie podziały. Badanie mikroskopowe obszaru problemowego ujawnia obszary, które w składzie przypominają tkankę gruczołową.

Komórki tworzące część mezenchymalną (embrionalną) charakteryzują się aktywnością mitotyczną. W guzie znajduje się również tkanka mięśniowa i chrzęstna..

PPB typu 2 jest zwykle zlokalizowane w miąższu obwodowym lub opłucnej trzewnej.

Cechy guza typu 3

Blastoma pleuropolmoniczna trzeciego typu charakteryzuje się wyraźnym guzem litym o wyraźnym zarysie. Ta formacja ma obszary z martwicą i krwotokami. PPB typu 3 zawiera komórki z wieloma składnikami cytoplazmatycznymi.

Nerwiak zarodkowy: neuroblastoma

Neuroblastoma to złośliwy nowotwór współczulnego układu nerwowego pochodzenia embrionalnego. Rozwija się u dzieci, zwykle zlokalizowaną w nadnerczach, przestrzeni zaotrzewnowej, śródpiersiu, szyi lub miednicy. Przejawy zależą od lokalizacji. Najbardziej uporczywymi objawami są ból, gorączka i utrata masy ciała. Neuroblastoma jest zdolny do regionalnych i odległych przerzutów z uszkodzeniem kości, wątroby, szpiku kostnego i innych narządów. Rozpoznanie ustala się z uwzględnieniem danych z badania, USG, TK, MRI, biopsji i innych technik. Leczenie - chirurgiczne usunięcie neoplazji, radioterapia, chemioterapia, przeszczep szpiku kostnego.

  • Przyczyny neuroblastoma
  • Klasyfikacja neuroblastoma
  • Objawy neuroblastoma
  • Diagnostyka nerwiaka niedojrzałego
  • Leczenie neuroblastoma
  • Rokowanie dla neuroblastoma
  • Ceny zabiegów

Informacje ogólne

Neuroblastoma jest niezróżnicowanym nowotworem złośliwym wywodzącym się z neuroblastów embrionalnych współczulnego układu nerwowego. Neuroblastoma jest najczęstszą postacią raka zewnątrzczaszkowego u małych dzieci. Stanowi 14% ogólnej liczby nowotworów złośliwych u dzieci. Może być wrodzony. Często łączy się z wadami rozwojowymi. Szczyt zachorowań występuje po 2 latach. W 90% przypadków neuroblastoma rozpoznaje się przed ukończeniem 5 lat. U nastolatków jest wykrywany bardzo rzadko, u dorosłych nie rozwija się. W 32% przypadków znajduje się w nadnerczach, w 28% w przestrzeni zaotrzewnowej, w 15% w śródpiersiu, w 5,6% w okolicy miednicy i 2% w szyi. W 17% przypadków nie jest możliwe określenie lokalizacji węzła pierwotnego.

U 70% pacjentów z nerwiakiem niedojrzałym w momencie rozpoznania wykrywa się przerzuty limfogenne i krwiotwórcze. Najczęściej dotyczy to regionalnych węzłów chłonnych, szpiku kostnego i kości, rzadziej wątroby i skóry. Wtórne ogniska w mózgu są niezwykle rzadkie. Unikalną cechą nerwiaka niedojrzałego jest zdolność do zwiększania poziomu różnicowania komórek z przemianą w ganglioneuroma. Naukowcy uważają, że nerwiak zarodkowy w niektórych przypadkach może przebiegać bezobjawowo i kończyć się autoregresją lub dojrzewaniem do łagodnego guza. Jednak często obserwuje się szybki, agresywny wzrost i wczesne przerzuty. Leczenie nerwiaka niedojrzałego prowadzą specjaliści z zakresu onkologii, endokrynologii, pulmonologii i innych dziedzin medycyny (w zależności od lokalizacji nowotworu).

Przyczyny neuroblastoma

Mechanizm neuroblastoma nie został jeszcze wyjaśniony. Wiadomo, że guz rozwija się z neuroblastów embrionalnych, które nie osiągnęły dojrzałości do komórek nerwowych do czasu narodzin dziecka. Obecność neuroblastów embrionalnych u noworodka lub małego dziecka niekoniecznie prowadzi do nerwiaka niedojrzałego - małe plamki tych komórek często stwierdza się u dzieci poniżej 3 miesiąca życia. Następnie embrionalne neuroblasty mogą przekształcić się w dojrzałą tkankę lub nadal się dzielić i powodować nerwiaka niedojrzałego.

Jako główną przyczynę rozwoju nerwiaka zarodkowego badacze wskazują na nabyte mutacje, które powstają pod wpływem różnych niekorzystnych czynników, ale nie byli jeszcze w stanie określić tych czynników. Istnieje związek między ryzykiem nowotworu, nieprawidłowościami rozwojowymi a wrodzonymi zaburzeniami odporności. W 1-2% przypadków nerwiak zarodkowy jest dziedziczny i przenoszony w sposób autosomalny dominujący. Dla rodzinnej postaci neoplazji typowy jest wczesny początek choroby (szczyt zachorowalności występuje po 8 miesiącach) i jednoczesne lub prawie jednoczesne tworzenie się kilku ognisk.

Patognomonicznym defektem genetycznym w nerwiaku zarodkowym jest utrata odcinka krótkiego ramienia pierwszego chromosomu. U jednej trzeciej pacjentów ekspresję lub amplifikację onkogenu N-myc stwierdza się w komórkach nowotworowych; takie przypadki uważa się za niekorzystne prognostycznie ze względu na szybkie rozprzestrzenianie się procesu i odporność nowotworu na działanie leków stosowanych w chemioterapii. Mikroskopia neuroblastoma ujawnia okrągłe małe komórki z ciemnymi plamkami jąder. Charakterystyczna jest obecność ognisk zwapnień i krwotoków w tkance guza.

Klasyfikacja neuroblastoma

Istnieje kilka klasyfikacji nerwiaka zarodkowego na podstawie wielkości i częstości występowania nowotworu. Rosyjscy specjaliści zwykle stosują klasyfikację, którą w uproszczonej formie można przedstawić w następujący sposób:

  • Etap I - wykryto pojedynczy węzeł o wielkości nie większej niż 5 cm, brak przerzutów limfogennych i krwiopochodnych.
  • Etap II - określa się pojedynczy nowotwór o wielkości od 5 do 10 cm, nie ma śladów uszkodzenia węzłów chłonnych i odległych narządów.
  • III stopień - guz o średnicy poniżej 10 cm wykrywa się z zajęciem regionalnych węzłów chłonnych, ale bez uszkodzenia odległych narządów lub guz o średnicy powyżej 10 cm bez uszkodzenia węzłów chłonnych i odległych narządów.
  • Stadium IVA - określa się nowotwór dowolnej wielkości z odległymi przerzutami. Nie jest możliwa ocena zajęcia węzłów chłonnych.
  • Stadium IVB - wykrywane są liczne nowotwory z synchronicznym wzrostem. Nie można stwierdzić obecności lub braku przerzutów do węzłów chłonnych i odległych narządów.

Objawy neuroblastoma

Neuroblastoma charakteryzuje się znaczną różnorodnością objawów, co tłumaczy się różnymi lokalizacjami guza, zajęciem niektórych pobliskich narządów oraz dysfunkcją odległych narządów dotkniętych przerzutami. Na początkowych etapach obraz kliniczny nerwiaka zarodkowego jest niespecyficzny. 30-35% pacjentów odczuwa miejscowy ból, 25-30% ma wzrost temperatury ciała. 20% pacjentów traci na wadze lub pozostaje w tyle w stosunku do normy wieku wraz z przyrostem masy ciała.

Gdy nerwiak zarodkowy zlokalizowany jest w przestrzeni zaotrzewnowej, pierwszym objawem choroby mogą być guzki stwierdzane palpacyjnie jamy brzusznej. Następnie neuroblastoma może rozprzestrzeniać się przez otwór międzykręgowy i powodować ucisk rdzenia kręgowego z rozwojem mielopatii kompresyjnej, objawiającej się wiotką paraplegią dolną i dysfunkcją narządów miednicy. Wraz z lokalizacją nerwiaka niedojrzałego w okolicy śródpiersia obserwuje się trudności w oddychaniu, kaszel, dysfagię i częstą niedomykalność. Podczas wzrostu neoplazja powoduje deformację klatki piersiowej.

Gdy nowotwór zlokalizowany jest w okolicy miednicy, dochodzi do zaburzeń oddawania stolca i oddawania moczu. Kiedy nerwiak zarodkowy jest zlokalizowany na szyi, pierwszym objawem choroby jest zwykle wyczuwalny dotyk. Można wykryć zespół Hornera, w tym opadanie powiek, zwężenie źrenic, śródręcza, osłabienie reakcji źrenicy na światło, zaburzenia pocenia się, zaczerwienienie skóry twarzy i spojówek po stronie dotkniętej chorobą.

Objawy kliniczne odległych przerzutów w nerwiaku zarodkowym są również bardzo zróżnicowane. W przypadku rozprzestrzeniania się limfogennego wykrywa się wzrost węzłów chłonnych. Kiedy szkielet jest uszkodzony, pojawia się ból kości. W przypadku przerzutów neuroblastoma do wątroby obserwuje się szybki wzrost narządu, prawdopodobnie wraz z rozwojem żółtaczki. W przypadku zajęcia szpiku kostnego obserwuje się anemię, trombocytopenię i leukopenię objawiającą się letargiem, osłabieniem, zwiększonym krwawieniem, skłonnością do infekcji i innymi objawami przypominającymi ostrą białaczkę. Kiedy skóra jest zaatakowana, na skórze pacjentów z nerwiakiem niedojrzałym tworzą się niebieskawe, niebieskawe lub czerwonawe, gęste guzki.

Neuroblastoma charakteryzuje się również zaburzeniami metabolicznymi w postaci podwyższonego poziomu katecholamin i (rzadziej) wazoaktywnych peptydów jelitowych. Pacjenci z tymi zaburzeniami mają napady, które obejmują blednięcie skóry, nadmierną potliwość, biegunkę i zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Po skutecznym leczeniu nerwiaka niedojrzałego napady stają się mniej nasilone i stopniowo zanikają.

Diagnostyka nerwiaka niedojrzałego

Diagnozę przeprowadza się z uwzględnieniem danych z badań laboratoryjnych i badań instrumentalnych. Lista metod laboratoryjnych stosowanych w diagnostyce nerwiaka niedojrzałego obejmuje oznaczanie poziomu katecholamin w moczu, poziomu ferrytyny i glikolipidów błonowych we krwi. Ponadto podczas badania pacjentom przepisuje się test w celu określenia poziomu enolazy specyficznej dla neuronów (NSE) we krwi. Analiza ta nie jest specyficzna dla nerwiaka niedojrzałego, ponieważ wzrost liczby NSE można zaobserwować również w przypadku chłoniaka i mięsaka Ewinga, ale ma pewną wartość predykcyjną: im niższy poziom NSE, tym korzystniej postępuje choroba..

Plan badania instrumentalnego, w zależności od lokalizacji nerwiaka niedojrzałego, może obejmować TK, MRI i USG przestrzeni zaotrzewnowej, RTG i TK klatki piersiowej, MR tkanek miękkich szyi oraz inne procedury diagnostyczne. W przypadku podejrzenia odległych przerzutów nerwiaka niedojrzałego zaleca się scyntygrafię radioizotopową kości szkieletu, USG wątroby, trepanobiopsję lub biopsję aspiracyjną szpiku kostnego, biopsję węzłów skóry i inne badania.

Leczenie neuroblastoma

Neuroblastoma można leczyć za pomocą chemioterapii, radioterapii i operacji. Taktyki leczenia są określane z uwzględnieniem stopnia zaawansowania choroby. Na etapach I i II nerwiaka zarodkowego wykonuje się zabiegi chirurgiczne, niekiedy na tle przedoperacyjnej chemioterapii z użyciem doksorubicyny, cisplatyny, winkrystyny, ifosfamidu i innych leków. W nerwiaku zarodkowym w III stopniu zaawansowania chemioterapia przedoperacyjna staje się obowiązkowym elementem leczenia. Przepisywanie leków chemioterapeutycznych pozwala na regresję nowotworu do późniejszej radykalnej operacji.

W niektórych przypadkach wraz z chemioterapią nerwiaków zarodkowych stosuje się radioterapię, jednak obecnie metoda ta jest coraz rzadziej uwzględniana w schemacie leczenia ze względu na wysokie ryzyko wystąpienia długotrwałych powikłań u małych dzieci. Decyzja o potrzebie radioterapii nerwiaka niedojrzałego podejmowana jest indywidualnie. Podczas napromieniania kręgosłupa bierze się pod uwagę wiek tolerancji rdzenia kręgowego, w razie potrzeby stosuje się sprzęt ochronny. Podczas napromieniania górnych partii tułowia chronione są stawy barkowe, podczas napromieniania miednicy stawy biodrowe i, jeśli to możliwe, jajniki. W IV stopniu nerwiaka zarodkowego zalecana jest chemioterapia w wysokich dawkach, przeszczep szpiku kostnego, ewentualnie w połączeniu z zabiegiem chirurgicznym i radioterapią.

Rokowanie dla neuroblastoma

Rokowanie w nerwiaku zarodkowym zależy od wieku dziecka, stopnia zaawansowania choroby, cech budowy morfologicznej guza oraz poziomu ferrytyny w surowicy krwi. Biorąc pod uwagę wszystkie powyższe czynniki, eksperci wyróżniają trzy grupy pacjentów z nerwiakiem niedojrzałym: z korzystnym rokowaniem (przeżycie dwuletnie ponad 80%), rokowaniem pośrednim (przeżycie dwuletnie waha się od 20 do 80%) i rokowaniem złym (przeżycie dwuletnie poniżej 20%).

Najważniejszym czynnikiem jest wiek pacjenta. U pacjentów poniżej 1 roku życia rokowanie w przypadku nerwiaka niedojrzałego jest korzystniejsze. Jako kolejny najważniejszy znak prognostyczny eksperci wskazują lokalizację nowotworu. Większość niekorzystnych wyników obserwuje się w przypadku nerwiaków zarodkowych w przestrzeni zaotrzewnowej, a najmniej w śródpiersiu. Wykrycie zróżnicowanych komórek w próbce tkanki wskazuje na dość wysokie prawdopodobieństwo wyzdrowienia..

Średni pięcioletni wskaźnik przeżycia chorych z nerwiakiem zarodkowym w I stopniu zaawansowania wynosi około 90%, II stopnia - od 70 do 80%, III stopnia - od 40 do 70%. U pacjentów w IV stopniu zaawansowania wskaźnik ten różni się znacznie w zależności od wieku. W grupie dzieci do 1 roku życia z nerwiakiem zarodkowym w IV stopniu zaawansowania 60% chorych przeżywa 5 lat od rozpoznania, w grupie dzieci od 1 roku do 2 lat - 20%, w grupie dzieci powyżej 2 roku życia - 10%. Nie opracowano środków zapobiegawczych. W przypadku występowania w rodzinie nerwiaka niedojrzałego wskazana jest konsultacja genetyczna.