Jak zapobiec wybuchowi kryzysu

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) jest patologią krwi charakteryzującą się bardzo szybkim, niekontrolowanym podziałem komórek szpiku kostnego. Ostatnim etapem tej choroby jest kryzys wybuchowy..

Zadowolony
  1. Co
  2. Powody
    1. Promieniowanie radioaktywne
    2. Infekcje wirusowe, promienie elektromagnetyczne, chemikalia
    3. Dziedziczna predyspozycja
    4. Niekontrolowane przyjmowanie niektórych grup leków
    5. Zaburzenia w budowie chromosomów czerwonych krwinek mózgu
  3. Objawy
  4. Diagnostyka
  5. Leczenie
    1. Chemoterapia
    2. Naświetlanie
    3. Ektomia śledziony
    4. Leukofereza
    5. Przeszczep szpiku kostnego
  6. Komplikacje
  7. Prognoza
  8. Zapobieganie

Co

Kliniczny obraz patologii przypomina objawy ostrej białaczki. Kryzys wybuchowy charakteryzuje się szybkim rozwojem przy wyjątkowo niskiej przeżywalności.

W tym temacie
    • Onkohematologia

Czym różni się chłoniak Hodgkina od chłoniaka nieziarniczego

  • Natalia Gennadievna Butsyk
  • 6 grudnia 2019 r.

Poziom komórek blastycznych we krwi obwodowej znacznie wzrasta. Ośrodki krwiotwórcze, oprócz szpiku kostnego, obserwuje się w układzie limfatycznym, budowie kości, ośrodkowym układzie nerwowym, skórze.

Jeśli przewlekła białaczka szpikowa osiągnie ostatni etap, to znaczy nastąpi przełom podmuchowy, choroba staje się złośliwa. W tym przypadku klon rozwija się z nieprawidłową dezorganizacją różnicowania w postaci blokady. Podobne zjawisko może wyjść na jaw przy jednoczesnym rozwoju różnych zaburzeń na poziomie genetycznym..

W oddzielnej grupie pacjentów kryzys blastyczny powstaje w wyniku różnych mutacji, które wystąpiły w genach TP53, RB1. Nieco rzadziej - z nieprawidłową strukturą genu z rodziny RAS.

Niedawno naukowcy wykazali, że interleukina-1 przyczynia się do rozwoju patologii. U niektórych pacjentów początkowo obserwuje się modyfikację cząsteczki DNA bez zmiany sekwencji nukleotydów DNA, które jest zlokalizowane w układzie genów BCR-ABL1.

Powody

Przyczyny rozwoju przewlekłej białaczki szpikowej, a tym samym kryzysu blastycznego, nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione. Jednak niezawodnie wiadomo, że patologia może wystąpić na tle kilku czynników.

Promieniowanie radioaktywne

Według statystyk można zauważyć, że po bombardowaniach atomowych Hiroszimy i Nagasaki w Japonii częściej diagnozuje się przewlekłą białaczkę szpikową..

Infekcje wirusowe, promienie elektromagnetyczne, chemikalia

Trwa debata na temat tego czynnika etiologicznego, a teoria nie otrzymała jeszcze ostatecznego potwierdzenia..

Dziedziczna predyspozycja

Zgodnie z wynikami badania stwierdzono, że u pacjentów z mutacjami chromosomowymi ryzyko rozwoju choroby znacznie wzrasta. Pacjenci, u których zdiagnozowano zespół Downa lub zespół Klinefeltera, często cierpią.

Niekontrolowane przyjmowanie niektórych grup leków

Zwłaszcza cytostaktyki, które są stosowane w leczeniu różnych procesów nowotworowych w połączeniu z promieniowaniem.

Alkohole, aldehydy, alkeny to również niebezpieczne leki. Uzależnienie od nikotyny i alkoholu niekorzystnie wpływa na stan pacjentów.

Zaburzenia w budowie chromosomów czerwonych krwinek mózgu

Stają się przyczyną powstawania nowych struktur DNA o nieprawidłowej strukturze. Prowadzi to do pojawienia się klonów bolesnych komórek, które eliminują zdrowe elementy i stają się dominujące w czerwonym szpiku kostnym..

W efekcie dochodzi do niekontrolowanego podziału nieprawidłowych komórek, tak jak to jest obserwowane w procesie złośliwym. Charakterystyczne jest, że pod wpływem tradycyjnych mechanizmów terapii nie obserwuje się ich śmierci.

Objawy

Pacjenci, u których zdiagnozowano przewlekłą białaczkę szpikową, są w fazie łagodnej warunkowo. W tym przypadku charakterystyczna jest manifestacja powolności, letargu, zmęczenia, ogólnego złego samopoczucia, apatii, a pacjenci skarżą się również na zmniejszenie masy ciała, krwawienie, które występuje.

Analizy pokazują, że poziom leukocytów jest wysoki, śledziona jest powiększona. Rozprzestrzenianie się leukocytów wzrasta, a większość z nich składa się z komórek linii mieloidalnej, miejsce dominujące zajmują granulocyty.

Przez trzy do pięciu lat stan praktycznie się nie zmienia, a następnie choroba postępuje, przechodzi w ostrą nieodwracalną fazę - kryzys wybuchowy. Występuje szybki prąd o niskim współczynniku przeżycia przez krótki okres..

W takim przypadku obserwuje się następujące objawy:

  • Wysoki poziom leukocytów (we krwi, szpiku kostnym przeważają nieuformowane blasty).
  • Narastająca niedokrwistość.
  • Niewystarczająca liczba płytek krwi (trombocytopenia).
  • Zwiększone krwawienie, połączenie krwawienia plamistego z pojawieniem się małych bezbolesnych krwotoków punktowych i oddzielnych dużych krwiaków (skaza krwotoczna).
  • Zespół bólu kości.
  • Gorączka, dreszcze.
  • Powiększona śledziona, wątroba.
  • Szybkie wyczerpanie.

Stan jest niebezpieczny, ponieważ nie reaguje na terapię. U niektórych pacjentów transformację blastów można zaobserwować w układzie limfatycznym, śledzionie, miękkich błonach mózgu, skórze.

Diagnostyka

Głównym wskaźnikiem laboratoryjnym, który wskazuje na rozwój przełomu blastycznego, jest wzrost liczby pierwiastków blastycznych w szpiku kostnym i krwi, który może sięgać 30%.

Za główną metodę diagnostyczną uważa się ogólne badanie krwi i nakłucie mostka, które umożliwiają analizę mielogramu.

Głównym diagnostycznym wskaźnikiem laboratoryjnym przełomu blastycznego jest wzrost poziomu komórek limfoblastycznych i mieloblastycznych, pojawienie się elementów klonalnych w szpiku kostnym i krwi. Poza szpikiem kostnym tworzy się guz, składający się głównie z nagromadzenia atypowych komórek białaczkowych.

Leczenie

Przełom wybuchowy w białaczce słabo reaguje na środki medyczne, dlatego terapia jest zalecana w przypadku wykrycia przewlekłej białaczki szpikowej.

Lekarz ustala taktykę leczenia w każdym indywidualnym przypadku indywidualnie, przy czym należy wziąć pod uwagę etap procesu złośliwego oraz ogólny stan pacjenta..

Chemoterapia

Chemioterapia polega na stosowaniu leków, takich jak Cytosar, Hydroxyurea, Mielosan; leki najnowszej generacji Gleevec, Sprycel; leki zawierające hydroksymocznik Interferon-α i inne.

Naświetlanie

Jeśli chemioterapia nie daje pożądanego rezultatu, zalecana jest radioterapia. Podobne zdarzenie charakteryzuje się użyciem promieni gamma, których działanie skierowane jest na okolicę śledziony.

Procedura umożliwia zablokowanie rozwoju i zniszczenie nieprawidłowych komórek.

Ektomia śledziony

W zaawansowanych stadiach patologii specjalista może przepisać usunięcie śledziony, to ta technika jest częściej stosowana bezpośrednio w przypadku przełomu wybuchowego.

Po ektomii stan pacjenta znacznie się poprawia. Aby podnieść jakość terapii, konieczne jest stosowanie terapii lekowej..

Leukofereza

Wraz ze znacznym wzrostem liczby leukocytów dochodzi do leukoferezy, zdarzenie charakteryzuje się oczyszczeniem krwi i osocza. Często wymagana jest jednoczesna terapia lekowa.

Przeszczep szpiku kostnego

Najskuteczniejszym leczeniem jest przeszczep szpiku kostnego, tutaj możesz osiągnąć całkowite wyleczenie. Wadą zabiegu jest wysoki koszt, trudno też znaleźć odpowiedniego dawcę.

Po operacji odporność pacjenta jest zbyt niska, korzenie komórek dawcy potrzebują czasu, po czym pacjent może zostać wypisany do domu.

Komplikacje

Zmniejsza się liczba płytek krwi, co powoduje krwawienie, w wyniku czego krzepnięcie krwi jest upośledzone.

Poziom erytrocytów również odpowiednio spada, spada hemoglobina, co objawia się zawrotami głowy, ogólnym złym samopoczuciem, bladością skóry. Obserwuje się głód tlenu w komórkach, powstaje niedotlenienie, w którym nie wyklucza się omdlenia.

Prognoza

Kryzys blastyczny jest ostatnim etapem przewlekłej białaczki szpikowej, dlatego rokowanie jest bardzo złe.

Oczekiwana długość życia wynosi od 3 do 6 miesięcy, ponieważ jest to złośliwy proces o agresywnym przebiegu.

Zapobieganie

Ponieważ przyczyny powstawania patologii nie zostały dokładnie wyjaśnione, nie ma dokładnych zaleceń dotyczących zapobiegania..

Podstawowe działania powinny mieć na celu eliminację chorób przedrakowych, przestrzeganie zdrowego trybu życia z eliminacją złych nawyków.

Profilaktyka wtórna polega na terminowym leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej, którą można zatrzymać i zapobiec rozwojowi kryzysu, który znacznie wydłuży życie pacjenta.

Ile osób żyje z przewlekłą białaczką szpikową i jak stadium choroby wpływa na długość życia

Przewlekła białaczka szpikowa jest chorobą krwi o etiologii nowotworowej. W trakcie jego rozwoju obserwuje się niekontrolowany wzrost i rozmnażanie wszystkich komórek zarodkowych. Zmiany patologiczne w jednym z chromosomów powodują powstanie zmutowanego genu, który staje się przyczyną upośledzenia hematopoezy w czerwonym szpiku kostnym, aw konsekwencji wzmożonego wzrostu komórek.

Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób Dziesiątej Rewizji (ICD 10) przypisuje kod choroby C92. W zależności od etapu może przybierać 3 formy. Biorąc pod uwagę, jak w odpowiednim czasie zdiagnozowano przewlekłą białaczkę szpikową, określa się maksymalną długość życia pacjenta.

Co to jest przewlekła białaczka szpikowa?


Rozmaz krwi pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) jest złośliwym nowotworem tkanki krwiotwórczej, któremu towarzyszy postępująca proliferacja niedojrzałych granulocytów. Choroba ma początkowo powolny charakter, stopniowo przechodząc w fazę zaostrzenia z ciężkimi objawami i powstawaniem zaburzeń ogólnoustrojowych. Jest jedną z najbardziej niebezpiecznych i powodujących kalectwo chorób.

CML jest pierwszą chorobą onkologiczną, w której określono związek między rozwojem kancerogenezy a mutacją w genie. Charakterystyczna anomalia polega na translokacji chromosomów 9 i 22, to znaczy sekcje tych chromosomów zamieniają się miejscami, tworząc nieprawidłowy chromosom. Zmutowany chromosom został zidentyfikowany przez naukowców z Filadelfii, więc nazwano go Philadelphia lub chromosom Ph.

Badanie chromosomu Ph i jego wpływu pozwoliło na opracowanie nowych środków do tłumienia procesów nowotworowych, dzięki czemu znacząco wydłużyła się długość życia pacjentów. Jednak choroba nadal pozostaje nieuleczalna. Liczba pierwotnej CML rozpoznawana jest u 1,5: 100 000 populacji rocznie, szczyt zachorowalności przypada na 30-50 lat, 30% CML wykrywa się u osób powyżej 60. roku życia, u dzieci chorobę rozpoznaje się w mniej niż 5% przypadków.

HML: historia odkrycia

Historia odkrycia przewlekłej białaczki szpikowej (CML) i jej leczenia jest ściśle związana z historią nauki i medycyny. A znajomość lekarzy z CML rozpoczęła się w 1811 roku, kiedy Peter Kallen opisał pacjenta z ostrym zapaleniem śledziony i „krwią mleczną”. W 1845 r., Kiedy mikroskopy były nadal dostępne, a metody barwienia komórek nie zostały jeszcze wynalezione, szkocki patolog John Bennett opisał w swoich artykułach tkanki powiększonej śledziony i wątroby uzyskane od dwóch pacjentów zmarłych „z powodu zatrucia krwi”. W szczególności Bennett przedstawił obrazy leukocytemii - niezwykłych krwinek. I dosłownie 1,5 miesiąca później inny patolog, Niemiec Rudolf Virchow, opublikował podobny obraz. I jako pierwszy zasugerował, że nie była to posocznica, ale wcześniej nieznana choroba. Po kolejnych 2 latach Virkhov odkrył podobny przypadek i po raz pierwszy ogłosił nazwę rzekomej choroby - „białaczka śledzionowa”. Więc CML jest pierwszą chorobą zwaną „białaczką”.

Należy zauważyć, że środowisko medyczne zareagowało negatywnie na doniesienia Virchowa. Jeden z jego kolegów powiedział nawet: „Mamy już dość chorób, nie potrzebujemy nowych!” Ale historia potoczyła się jak zwykle. W 1846 r. Opublikowano szczegółowy opis choroby, sporządzony nie przez patologa, ale przez lekarza, który nadal leczył żywą osobę. Od 1880 roku, wraz z pojawieniem się metod barwienia komórek do badań mikroskopowych, naukowcy byli w stanie nie tylko szczegółowo zbadać komórki CML, ale także zidentyfikować różne formy „białaczki”..

W latach pięćdziesiątych XX wieku amerykańscy badacze P. Nowell i D. Hungerford odkryli, że u wszystkich pacjentów z CML jeden z chromosomów jest obcięty. Ponadto dane, które uzyskali, mówiły o klonalnym charakterze choroby, to znaczy rozwinęła się z pojedynczej komórki, która uzyskała dodatkowe korzyści wzrostu z powodu mutacji. Ostatecznie doprowadziło to do wzrostu liczby klonów chorych komórek. Pod nazwą miasta, w którym dokonano tego odkrycia, skrócony chromosom stał się znany jako „Filadelfia” (Ph +). Ale później okazało się, że to nie był tylko skrócony chromosom...

Przyczyny rozwoju


Pestycydy mają negatywny wpływ na hematopoezę

Choroba jest znana nauce od 1811 r., Ale do tej pory nie określono czynników wywołujących mutację w genie. Istnieje wiele przyczyn, które przyczyniają się do rozwoju patologii:

  • narażenie na promieniowanie, w tym radioterapię;
  • chemioterapia innych chorób onkologicznych;
  • szereg chorób genetycznych charakteryzujących się nieprawidłowościami chromosomowymi (na przykład zespół Downa);
  • interakcja ze związkami chemicznymi (produkty ropopochodne, pestycydy).

Leczenie CML: od arsenu po nowoczesną chemioterapię

CML i arszenik

Od 1865 roku zaczęli próbować leczyć nową chorobę. Arszenik był szczególnie lubiany przez lekarzy w połowie XIX wieku. Stosowano go w postaci „roztworu Fowlera”, który był 1% wodno-alkoholowym roztworem arseninu potasu. Aby nie mylić leku z wodą, pachniał lawendą. Środek ten został wynaleziony w XIII wieku przez Thomasa Fowlera i był leczony prawie wszystkim, czego nie można było wyleczyć innymi metodami: astmą, kiłą, egzemą, epilepsją, reumatyzmem....

I ogólnie osiągnięto pewien efekt. Śledziona zmniejszyła się, pacjenci poczuli się lepiej. To prawda, nie na długo - życie osoby z CML po rozpoznaniu, nawet podczas leczenia, nie przekraczało 2-3 lat.

Radioterapia CML

W 1895 roku nauka uzyskała potężne narzędzie diagnostyczne i terapeutyczne - promieniowanie rentgenowskie. Za to odkrycie K. Roentgen otrzymał Nagrodę Nobla w dziedzinie fizyki, ale lekarze szybko zorientowali się, jak używać promieni rentgenowskich do leczenia pacjentów. W 1903 roku Amerykanin N. Senn po raz pierwszy zastosował radioterapię w leczeniu CML. Śledziona leczona promieniami rentgenowskimi rzeczywiście zmniejszyła się, liczba leukocytów zmniejszyła się - wydawało się, że znaleziono rozwiązanie. Ale niestety z biegiem czasu okazało się, że efekt radioterapii utrzymuje się około pół roku iz każdym kolejnym razem staje się słabszy i krótszy.

A jednak, przy braku innych środków, rentgenoterapia pozostawała jedyną metodą leczenia pacjentów z CML do prawie połowy XX wieku. Choroba została doprowadzona do stanu remisji, który trwał około sześciu miesięcy, a taki pacjent przeżył średnio 3-3,5 roku. Tylko 15% pacjentów przeżyło 5 lat.

Chemioterapia CML

Erę chemioterapii w CML odkrył Anglik D. Golton. Po raz pierwszy został użyty do walki z chorobą mielozanu, zsyntetyzowaną w 1953 roku przez jego rodaków. Lek ten ma wiele nazw: Amerykanie nazywają go busulfanem, Francuzi mizulbanem, Brytyjczycy milleranem, a mielosan to nazwa przyjęta w Rosji..

Nowa medycyna wydawała się cudem. Był dobrze tolerowany i wykazywał wysoką skuteczność, nawet w przypadku leczenia osób, którym nie pomogła radioterapia. Lek umożliwiał kontrolowanie poziomu leukocytów i nie pozwalał na wzrost śledziony. Pacjenci z CML przestali upośledzać się już w pierwszym roku choroby - zamiast w szpitalach mogli mieszkać w domu i wieść satysfakcjonujące życie. A czas jego trwania również się wydłużył i wyniósł 3,5-4,5 roku. 30-40% pacjentów przeżyło do 5 lat. Przyczyną tego był brak ciężkich skutków ubocznych charakterystycznych dla terapii rentgenowskiej: anemia, kacheksja (wyczerpanie), infekcje.

Mielosan przedłużył życie, pacjenci zaczęli żyć dłużej i dlatego coraz więcej pacjentów zaczęło dożyć fazy przełomu blastycznego i końcowego stadium choroby. Śmierć takich pacjentów nie była łatwa. Skoki temperatury, naprzemiennie z napadami dreszczy, kacheksją, gwałtownym powiększeniem śledziony i wątroby, osłabieniem i co najważniejsze silnym bólem. Pojawiła się nawet kontrowersja: czy nie należy uważać mielosanu za przyczynę kryzysu wybuchowego? Rzeczywiście, przy terapii promieniami rentgenowskimi takiej liczby przypadków nie zaobserwowano. Ale w 1959 roku przeprowadzono badanie, w trakcie którego udowodniono, że po 3 latach od jego powstania żyło 62% pacjentów leczonych mielosanem, a tylko jedna trzecia grupy leczonej promieniami rentgenowskimi. Ogólnie rzecz biorąc, oczekiwana długość życia z Mielosanem była o rok dłuższa niż w przypadku radioterapii. Badanie to było ostatnim punktem, w którym podjęto decyzję o prawie całkowitej rezygnacji z terapii rentgenowskiej jako głównej metody leczenia CML..

Naukowcy kontynuowali poszukiwania lekarstwa. Udowodniono skuteczność zastosowania hydroksymocznika, który blokuje enzym rybonukleotydazę biorący udział w syntezie DNA. I ta substancja przedłużyła życie pacjentów z CML o kolejne 10 miesięcy..

W 1957 roku medycyna otrzymała do dyspozycji interferony - i rozpoczął się nowy etap w leczeniu CML. Z ich pomocą w ciągu zaledwie kilku miesięcy udało się doprowadzić pacjenta do remisji, u części pacjentów liczba komórek Ph-dodatnich zmniejszyła się..

Łącząc interferony z innymi lekami udało się osiągnąć, że od 27% do 53% pacjentów ma wszelkie szanse dożyć już 10 lat od rozpoznania, aw grupach, w których chorobę wykryto na bardzo wczesnym etapie - 10 lat życia mogło liczyć od 70 % do 89% pacjentów.

Najważniejszą rzeczą, która nie odpowiadała lekarzom i naukowcom zajmującym się interferonami, było to, że nadal nie była to metoda leczenia CML. Nie było możliwe całkowite pozbycie się komórek Ph-dodatnich nawet przy ich pomocy.

Przeszczep komórek macierzystych

Pod koniec ubiegłego wieku popularność zaczęła zdobywać metoda przeszczepiania geompoetycznych komórek macierzystych. Było to już około 10-, a nawet 20-letnie przeżycie - i to były całkiem realne dane dla jednej trzeciej pacjentów leczonych tą metodą. Ale po pierwsze ta metoda nie wyleczyła całkowicie pacjenta. Po drugie, tylko 20-25% osób z przewlekłą białaczką szpikową ma szansę znaleźć zgodnego pokrewnego dawcę. Jeśli mówimy o dawcy niespokrewnionym, prawdopodobieństwo znalezienia takiego jest znacznie mniejsze. Oznacza to, że początkowo nie wszyscy pacjenci mogą być leczeni tą metodą..

Patogeneza przewlekłej białaczki szpikowej


Patogeneza przewlekłej białaczki szpikowej

Gen hybrydowy BCR-ABL 1, powstały w wyniku translokacji chromosomów, wytwarza syntezę białka BCR-ABL. Białko to jest kinazą tyrozynową, która normalnie promuje przekazywanie impulsów sygnałowych dla wzrostu komórek. Wytworzona w wyniku mutacji kinaza tyrozynowa staje się aktywnym czynnikiem proliferacji komórek; zaczynają się dzielić i rozprzestrzeniać niezależnie od czynników wzrostu. Trwa proces tworzenia klonów zmutowanej komórki.

Niekontrolowanemu podziałowi towarzyszy zaburzona apoptoza - programowana śmierć komórki. Ponadto hybrydowa kinaza tyrozynowa hamuje naturalne funkcje naprawcze w cząsteczkach DNA, tworząc warunki wstępne dla kolejnych mutacji, co pogarsza proces patologiczny.

Rozmnażające się komórki są niedojrzałymi prekursorami blastów wysokiej jakości elementów krwi. Stopniowo komórki blastyczne wypierają funkcjonalne erytrocyty, płytki krwi i leukocyty. Naruszenia są dodawane w innych chromosomach, co uruchamia przyspieszony proces niszczenia organizmu jako całości.

Recydywa

W większości przypadków u pacjentów z ostrą białaczką szpikową po chemioterapii dochodzi do nawrotu choroby. W takich przypadkach zaleca się autologiczny przeszczep komórek macierzystych. Wiele ośrodków hematologicznych, które stosują się do tej taktyki leczenia w drugiej remisji lub na początku pierwszego nawrotu, dochodzi do wyzdrowienia w 25–50% przypadków..

Tak wysokie wyniki osiągnięto, ponieważ wielu pacjentów podczas pierwszej remisji zachowało komórki macierzyste, po których przeszli pomyślnie przeszczep. Pobieranie komórek macierzystych po nawrocie choroby nie jest tak skuteczne, ponieważ mniej niż połowa pacjentów otrzymujących chemioterapię osiągnie drugą remisję. Najbardziej optymalnym rozwiązaniem dla pacjentów bez zakonserwowanych komórek macierzystych jest przeszczep allogeniczny.

Etapy przewlekłej białaczki szpikowej


Przełom blastyczny jest jednym z etapów białaczki szpikowej

  1. Przewlekłe - 30% komórek blastycznych. Etap charakteryzuje się agresywnym charakterem zmutowanych komórek, stan pacjenta gwałtownie się pogarsza. Dodatkowe nieprawidłowości zarówno w genie BCR-ABL, jak iw całym genomie wywołują łańcuch patologicznych reakcji, które nie podlegają już leczeniu. Na tym etapie może dojść do zajęcia tkanek narządów wewnętrznych, skóry i błon śluzowych, komórki szpikowe przekształcają się w mięsaka.

Przewlekła choroba

Manifestacja objawów procesu nowotworowego we krwi zależy od postaci choroby. Najczęstszą postacią jest przewlekła białaczka szpikowa. Ten stan jest złośliwy..

Co to jest przewlekła białaczka szpikowa? Jest to stan, który występuje, gdy w organizmie pojawia się nieprawidłowy gen wpływający na komórki krwi. Lokalizacja genu to szpik kostny. Wraz z przepływem krwi patologiczne komórki rozprzestrzeniają się po wszystkich narządach.

Choroba nie ma ostrego początku i żywego obrazu klinicznego. Charakteryzuje się powolnym przepływem. Niebezpieczeństwo polega na tym, że ta postać choroby może w dowolnym momencie przejść do ostrej fazy, która może być śmiertelna dla pacjenta..

Białaczka szpikowa ma kilka etapów rozwoju:

  • chroniczny;
  • etap przyspieszenia;
  • etap końcowy.

Objawy i oznaki

Oznaki CML stają się zauważalne bliżej zaawansowanego stadium.

  • Objawy zatrucia nowotworem: utrata masy ciała, szybkie zmęczenie, falująca gorączka, świąd, nudności, ból stawów.
  • Objawy proliferacji guza - powiększenie śledziony i wątroby, ból w lewym podżebrzu, zmiany skórne.
  • Zespół niedokrwistości - zawroty głowy, ciężka bladość, kołatanie serca, duszność.
  • Zespół krwotoczny - skłonność do krwawień błon śluzowych, wysypka w postaci czerwonych kropek, przedłużone krwawienie z niewielkimi skaleczeniami.

Objawy przewlekłej białaczki szpikowej

Często patologia początkowo przebiega bezobjawowo. Niespecyficzne znaki pojawiają się stopniowo:

  • słabość;
  • utrata masy ciała;
  • hipertermia;
  • nocne poty;
  • bębnica.

W przyszłości możesz zaobserwować:

  • wzrost wielkości śledziony;
  • bladość;
  • krwawienie;
  • ciepło;
  • zauważalny wzrost węzłów chłonnych;
  • wysypki skórne.

Wraz ze wzrostem wielkości śledziony pacjent może odczuwać ból lub uczucie ciężkości po lewej stronie brzucha. Wraz z przyspieszeniem zwiększa się nasilenie objawów. Ostatni etap przewlekłej białaczki szpikowej, oprócz już ujawnionych objawów, charakteryzuje się:

  • krwotoki;
  • gwałtowny spadek masy ciała;
  • ulewne poty;
  • przedłużony ból stawów i kości;
  • gorączka z silnymi dreszczami.

Łagodny przebieg patologii trwa kilka lat, złośliwy - od trzech do sześciu miesięcy. Często w przypadku przewlekłej białaczki szpikowej rozwijają się choroby zakaźne, pojawiają się oznaki zatrucia. Po okresach zaostrzeń następują remisje.

Diagnoza choroby


Jedną z metod diagnozowania choroby jest prześwietlenie

Diagnostyka CML obejmuje:

  • Wstępne badanie pacjenta z badaniem wywiadu, dolegliwości, a także badanie palpacyjne wielkości śledziony i wątroby.
  • Ogólne badanie krwi ujawnia liczbę i cechy komórek krwi.
  • Analiza biochemiczna jest wykonywana w celu określenia poziomu bilirubiny, elektrolitów, glukozy, LDH, AST, ALT.
  • Badanie histologiczne szpiku kostnego wykrywa skupiska komórek blastycznych.
  • Analiza cytogenetyczna ujawnia translokację chromosomów.
  • Na trzecim etapie przeprowadza się immunofenotypowanie w celu identyfikacji komórek blastycznych.
  • Sekwencjonowanie genów służy do wykrywania mutacji genów.
  • Wykonuje się badanie USG narządów wewnętrznych, przede wszystkim śledziony i wątroby.
  • Dodatkowo zaleca się prześwietlenie klatki piersiowej, EKG, echokardiografię, ELISA dla markerów różnych chorób, koagulogram i inne badania.

Najczęstsze typy białaczki szpikowej

Ostra białaczka szpikowa z dojrzewaniem (M2) stanowi około 25% wszystkich przypadków AML. Podtyp charakteryzuje się przesunięciem części 8. chromosomu do 21. chromosomu. Po obu stronach splicingu nowy zestaw DNA jest tworzony z fragmentów, które wcześniej kodowały białka RUNX1 i ETO. Następnie te dwie sekwencje łączą się i zaczynają kodować jedno duże białko zwane M2 AML, które pozwala komórce dzielić się bez przeszkód..

Przewlekła białaczka granulocytowa występuje najczęściej w CML. Oznacza to, że każdy patologiczny czynnik wywołujący zmiany w zestawie chromosomów wpływa na komórki blastyczne, z których następnie powstają granulocyty. Ta postać CML występuje w około 95% przypadków..

Leczenie


Podstawą leczenia są inhibitory kinazy tyrozynowej

Terapia CML opiera się obecnie na zastosowaniu inhibitorów kinazy tyrozynowej. Środek I generacji imatynib blokuje aktywność hybrydowej kinazy tyrozynowej, wnikając do „kieszeni” białka BCR-ABL. Rozwój imatynibu spowodował przełom w leczeniu CML ze względu na jego skuteczność. Jednak nierzadko u pacjentów rozwija się oporność na lek, co doprowadziło do powstania inhibitorów drugiej generacji. Połączenie z innymi metodami leczenia pozwala osiągnąć wysokie wskaźniki poprawy jakości i długości życia.

Wybór leku i dawki zależy od stopnia zaawansowania CML i ryzyka wystąpienia działań niepożądanych. Zazwyczaj leczenie rozpoczyna się od 400 mg / dobę imatynibu na początkowym etapie, 600 mg / dobę na kolejnych etapach, po czym dawkę można zwiększyć lub zmniejszyć. Różne aberracje genów powodują niską wrażliwość na leki, więc pacjent może zmienić jeden inhibitor na inny.


Przeszczep szpiku kostnego

W przypadku niepowodzenia terapii zaleca się allogeniczny przeszczep szpiku kostnego. Nowe komórki macierzyste mogą wytwarzać zdrowe elementy układu krążenia. Ale operacja niesie ze sobą szereg wysokiego ryzyka..

Terapia interferonem jest zwykle zalecana w I etapie CML, ponieważ nie jest skuteczna w kolejnych.

Aby zmniejszyć masę guza i jeśli nie ma wyniku w leczeniu inhibitorami, przeprowadza się chemioterapię. W fazie przełomu blastycznego polichemioterapia jest stosowana podobnie jak w leczeniu ostrej białaczki.

W przypadku ciężkiej śledziony można zalecić radioterapię. Jeśli śledziona jest zagrożona pęknięciem, wykonuje się splenektomię.

Do chwili obecnej trwają badania nad stworzeniem jeszcze doskonalszego leku. Z pomocą Fundacji Skolkovo rosyjscy naukowcy prowadzą badania kliniczne inhibitora trzeciej generacji, który swoją skutecznością powinien przewyższać poprzednie..

Jak traktować

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej dobierane jest z uwzględnieniem stopnia zaniedbania procesu. Na wczesnym etapie można zalecić stosowanie witamin i minerałów, a także innych leków o działaniu tonizującym. W tym okresie przebiegu choroby zalecana jest specjalna dieta. Gdy pojawiają się oznaki przejścia choroby do przyspieszonego stadium, wymagana jest chemioterapia i radioterapia. Wraz z szybkim postępem patologii zaleca się zabiegi usunięcia śledziony i przeszczepu szpiku kostnego.

Farmakoterapia

Chemioterapia może zmniejszyć liczbę nieprawidłowych krwinek i poprawić ogólny stan pacjenta. Terapia prowadzona jest cytostatykami i interferonami. Do najczęściej stosowanych leków należą:

  • Mielosan.
  • Allopurinol.
  • Myelobromol.
  • Busulfan.
  • Mileran.
  • Hydrea.
  • Hydroksymocznik.
  • Litalier.
  • Interferon alfa.
  • Cytosar.
  • Sprycell.
  • Gleevec.

Pomimo faktu, że chemioterapia jest niezwykle skuteczna w leczeniu tego guza krwi, stosowanie tych leków prowadzi do poważnych działań niepożądanych. Pacjenci mogą mieć wymioty, nudności, biegunkę, utratę masy ciała, bóle mięśni, zaburzenia depresyjne i inne objawy.

Ważna informacja: czy białaczka jest leczona czy nie i czy możliwe jest leczenie białaczki krwi u dorosłych

Przeszczep szpiku kostnego

Przeszczep szpiku kostnego u ponad połowy pacjentów może wyleczyć chorobę. W innych przypadkach taka terapia pomaga wydłużyć oczekiwaną długość życia pacjentów. Materiał do przeszczepu można pobrać zarówno od dawcy pokrewnego, jak i niespokrewnionego. Faza przygotowawcza trwa około 10 dni. W tym okresie przeprowadza się chemioterapię i radioterapię w celu zniszczenia maksymalnej liczby komórek rakowych..

Po przygotowaniu wykonywany jest zabieg przeszczepu. Przez około 4 tygodnie pacjent powinien przebywać w sterylnym pomieszczeniu, ponieważ w tym okresie następuje silny spadek odporności. Gdy komórki dawcy zakorzeniają się, stan osoby stabilizuje się.

Radioterapia

Radioterapia jest zalecana, gdy leki chemioterapeutyczne nie są skuteczne. Przede wszystkim napromieniana jest śledziona. Tryb i dawkę promieniowania dobiera indywidualnie lekarz.

Splenektomia

W tym stanie patologicznym usunięcie śledziony, tj. Rzadko wykonuje się splenektomię. Wskazaniem do tej metody leczenia jest ciężka małopłytkowość i uszkodzenie martwicze tego narządu. Najczęściej operację zaleca się w końcowym stadium choroby, kiedy usunięcie śledziony pozwala na wyeliminowanie z organizmu i większości złośliwych komórek gromadzących się w tym narządzie..

Oczyszczanie krwi

Aby poprawić stan pacjenta i wyeliminować leukocyty z krwi, często przepisuje się leukoferezę. Procedura ta polega na pobraniu krwi od pacjenta, która jest przepuszczana przez specjalną wirówkę w celu oddzielenia patologicznych składników. Następnie krew jest podgrzewana i zawracana do ciała pacjenta. Ta procedura pozwala uniknąć rozwoju poważnych powikłań..

Profilaktyka i rokowanie


Prognozy dotyczące choroby określa lekarz

Przyczyna powstania CML nie została ustalona, ​​dlatego środki zapobiegawcze obejmują środki mające na celu uniknięcie kontaktu z substancjami rakotwórczymi, narażenie na promieniowanie radioaktywne.

Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania i ciężkości choroby. Jeden z modeli predykcyjnych (Kantarjian H.M.) obejmuje czynniki:

  • zaawansowany wiek pacjenta w momencie rozpoznania;
  • stężenie komórek blastycznych we krwi ≥ 3%, w szpiku kostnym ≥ 5%;
  • stężenie bazofilów ≥ 7%;
  • stężenie płytek krwi ≥ 700 * 10 9 / l;
  • ciężka splenomegalia.

Model ten przeznaczony jest dla początkowej fazy CML, jeśli występują ≥ 3 objawy, rokowanie jest złe, kolejne fazy uważane są za „zawsze niekorzystne”. Jednak każdy przypadek CML jest indywidualny; są znani pacjenci, u których oczekiwana długość życia przekracza 30 lat w stadium przewlekłym. Średnio po odpowiednim rozpoczęciu leczenia inhibitorami kinazy tyrozynowej 70-80% pacjentów żyje dłużej niż 10 lat. Wraz z przejściem choroby w fazę progresywną przeżywalność spada 3 - 4-krotnie, przy przełomie blastycznym wciąż wynosi do 6 miesięcy.

Uwagi

  1. Nowell PC (2007). Odkrycie chromosomu Philadelphia: osobista perspektywa. Journal of Clinical Investigation
    .
    117
    (8): 2033–2035. doi: 10.1172 / JCI31771. PMC 1934591. PMID 17671636.
  2. ↑ 123
    Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, Kantarjian HM (1999). Przewlekła białaczka szpikowa: biologia i terapia.
    Roczniki chorób wewnętrznych
    .
    131
    (3): 207-219. PMID 10428738.
  3. ↑ 123
    Hehlmann R, Hochhaus A, Baccarani M; European LeukemiaNet (2007). „Przewlekła białaczka szpikowa”.
    Lancet
    .
    370
    (9584): 342-50. doi: 10.1016 / S0140-6736 (07) 61165-9. PMID 17662883.
  4. ↑ 123456
    Tefferi A (2006). „Klasyfikacja, diagnostyka i postępowanie w chorobach mieloproliferacyjnych w erze JAK2V617F”.
    Program edukacyjny Hematology Am Soc Hematol
    .
    2006
    : 240-245. doi: 10.1182 / asheducation-2006.1.240. PMID 17124067.
  5. Kantarjian H., Dixon D., Keating M., Talpaz M., Walters R., McCredie K., Freireich E. (1988). Charakterystyka przyspieszonej choroby w przewlekłej białaczce szpikowej. Rak
    .
    61
    (7): 1441-6. doi: 10.1002 / 1097-0142 (19880401) 61: 7 3.0.CO; 2-C. PMID 3162181.
  6. Sokal J., Baccarani M., Russo D., Tura S. (1988). „Stopień zaawansowania i rokowanie w przewlekłej białaczce szpikowej”. Semin Hematol
    .
    25
    (1): 49–61. PMID 3279515.
  7. ↑ 123
    Tefferi A, Thiele J, Orazi A, Kvasnicka HM, Barbui T, Hanson CA, Barosi G, Verstovsek S, Birgegard G, Mesa R, Reilly JT, Gisslinger H, Vannucchi AM, Cervantes F, Finazzi G, Hoffman R, Gilliland DG, Bloomfield CD, Vardiman JW (2007). „Propozycje i uzasadnienie zmiany kryteriów diagnostycznych Światowej Organizacji Zdrowia w zakresie czerwienicy prawdziwej, trombocytemii pierwotnej i pierwotnego zwłóknienia szpiku: zalecenia grupy ekspertów międzynarodowych ad hoc”.
    Krew
    .
    110
    (4): 1092-1097. doi: 10.1182 / blood-2007-04-083501. PMID 17488875.
  8. Vardiman J., Harris N., Brunning R. (2002). Klasyfikacja nowotworów szpiku według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO). Krew
    .
    100
    (7): 2292-302. doi: 10,1182 / blood-2002-04-1199. PMID 12239137. Źródło 2007-09-22.
  9. Karbasian Esfahani M, Morris EL, Dutcher JP, Wiernik PH (2006). „Blastyczna faza przewlekłej białaczki szpikowej”. Aktualne opcje leczenia w onkologii
    .
    7
    (3): 189–199. doi: 10.1007 / s11864-006-0012-y. PMID 16615875.
  10. Savage DG; Szydlo RM; Goldman JM (1997). „Objawy kliniczne w momencie rozpoznania u 430 pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową obserwowanych w ośrodku referencyjnym w ciągu 16 lat”. Br J Haematol
    .
    96
    (1): 111-116. doi: 10.1046 / j.1365-2141.1997.d01-1982.x. PMID 9012696.

Prognoza długości życia

Białaczka szpikowa jest chorobą o podwyższonym ryzyku śmierci. Oczekiwana długość życia w ostrej lub przewlekłej białaczce szpikowej jest określana przez:

  • Etap, w którym wykryto białaczkę szpikową i rozpoczęto leczenie.
  • Charakterystyka wieku, stan zdrowia.
  • Poziom leukocytów.
  • Wrażliwość na terapię chemiczną.
  • Intensywność uszkodzenia mózgu.
  • Długość okresu remisji.

Przy terminowym leczeniu, braku objawów powikłań AML, rokowanie życia w ostrej białaczce szpikowej jest korzystne: prawdopodobieństwo przeżycia pięcioletniego wynosi około 70%. W przypadku powikłań wskaźnik spada do 15%. W dzieciństwie wskaźnik przeżycia sięga 90%. Jeśli nie prowadzi się terapii białaczki szpikowej, wskaźnik przeżycia nawet rocznego jest niski.

Przewlekły etap białaczki szpikowej, w którym przeprowadza się systematyczne środki terapeutyczne, charakteryzuje się korzystnym rokowaniem. U większości pacjentów oczekiwana długość życia po szybkiej identyfikacji białaczki szpikowej przekracza 20 lat.

Prosimy o pozostawienie opinii na temat artykułu za pomocą formularza na dole strony.

Kontrola poziomu krwi w białaczce

Najważniejsze fakty:

  • Ostra białaczka szpikowa jest złośliwą chorobą układu krwiotwórczego.
  • Nieleczona choroba powoduje śmierć..
  • Objawy ostrej białaczki szpikowej: Pierwsze objawy to niespecyficzne objawy, takie jak zwiększone osłabienie fizyczne, bladość i podatność na infekcje.
  • Ostra białaczka szpikowa jest leczona przede wszystkim chemioterapią i przeszczepem komórek macierzystych.
  • Kurs na ostrą białaczkę szpikową: szanse na remisję maleją wraz z wiekiem.

W rezultacie, z powodu braku pojemności, do krwiobiegu coraz częściej trafiają nowe niedojrzałe komórki, które nie mogą lub w niewystarczającym stopniu spełniają swoje rzeczywiste zadania. W związku z tym brakuje krótko i średnioterminowych funkcjonalnych komórek krwi. Ta choroba występuje w około trzech czwartych wszystkich dorosłych przypadków. Nieleczona prowadzi do śmierci.
Początkowo ostra białaczka szpikowa wykazuje objawy, które są zlokalizowane w bardziej uogólnionym obszarze.

Może się zdarzyć, że objawy te są początkowo błędnie interpretowane. Objawy choroby wynikają z zaburzeń krążenia (hematopoezy) i wynikającego z tego procesu represji.

Ostra białaczka szpikowa wykazuje objawy lub może być wyrażona w następujący sposób:

  • Osoby dotknięte chorobą często zauważają niespecyficzne objawy, takie jak zmęczenie, osłabienie, zmniejszona wydajność, duszność, nocne poty, rozproszone problemy trawienne i utrata apetytu. Czasami anemia powoduje zauważalną bladość.
  • Szczególnie dzieci mają wyraźną niechęć do zabawy i ogólny brak zainteresowania..
  • Ze względu na brak funkcjonujących białych krwinek (leukocytów) występuje ogólna podatność na infekcje, która charakteryzuje się pojawieniem się infekcji grzybiczych jamy ustnej (pleśniawki). Z kolei te infekcje grzybicze mogą być uogólnione i rozprzestrzenić się na inne narządy. Często ta podatność na infekcje jest związana z temperaturą. Zapalenie migdałków jest powszechne.
  • Jako dalsze oznaki infekcji może rozwinąć się zapalenie płuc. Ponadto widocznym objawem jest zwiększona skłonność do krwawień, przedłużające się krwawienia z nosa, punktowe lub plamiste krwawienia pod skórą (wybroczyny, siniaki), krwawienia z dziąseł i błon śluzowych oraz nasilenie lub wydłużenie miesiączki u kobiet. Są spowodowane zaburzeniami krzepnięcia krwi z powodu braku płytek krwi.
  • W miarę postępu choroby istnieje możliwość znacznego wzrostu niedojrzałych białych krwinek we krwi. Może to prowadzić do objawów neurologicznych (dyskomfort, ból, silne swędzenie i mrowienie, ból głowy, sztywność karku, niewyraźne widzenie), ogólny niedobór tlenu i krwawienie z siatkówki.
  • Obrzęk węzłów chłonnych, a także powiększenie wątroby, jąder i śledziony to kolejne możliwe skutki uboczne. Z powodu rozprzestrzeniania się nieprawidłowych typów komórek (blastów) w stawach i kościach możliwe są odpowiednie objawy bólowe..

Jak opisano, AML (ostra białaczka szpikowa) jest ostrą chorobą z odpowiednim szybkim początkiem choroby, która wymaga natychmiastowego rozpoczęcia leczenia (zwykle chemioterapii i / lub przeszczepu komórek macierzystych).

Ostra białaczka szpikowa wykazuje objawy, takie jak wzrost liczby blastów we krwi w krótkim okresie czasu. Mogą odpowiednio osiedlić się w narządach (wątroba, śledziona).

Proces chorobowy zawsze kończy się śmiercią bez leczenia ze względu na wyraźne osłabienie układu odpornościowego organizmu, które może wystąpić kilka tygodni po pojawieniu się pierwszych objawów.

Może to czasami prowadzić do tak zwanego „zespołu rozpadu guza”. Podwyższony poziom potasu, kwasu moczowego, LDH i fosforanów we krwi przy jednoczesnym niskim poziomie wapnia może prowadzić do niewydolności nerek, która wymaga pilnej pomocy lekarskiej.

Opierając się na kilku badaniach, długoterminowe przeżycie osób z AML zależy od wieku.

U pacjentów poniżej 60.roku życia nie przekracza 40 proc., U osób powyżej 60. roku życia nie więcej niż 20 proc.

Po wykryciu białaczki konieczne są regularne i szeroko zakrojone kontrole w celu wykrycia ewentualnego nawrotu choroby (nawrotu) w czasie i zapewnienia odpowiedniej odpowiedzi.

Specyficzne czynniki ryzyka nawrotu obejmują podeszły wiek w momencie pierwszej choroby (55 lat lub więcej) lub objawy tak zwanej wtórnej AML. Kontrole obejmują badania szpiku kostnego i dotkniętych obszarów organicznych.

Pomimo całkowitej remisji morfologicznej (CR) po leczeniu pierwotnym u zdecydowanej większości pacjentów dochodzi do nawrotów. 50 do 80 procent cytowanych w zależności od badania.

Nawroty są bardziej prawdopodobne w ciągu pierwszych 12 miesięcy po CR lub w ciągu pierwszych 2 lat po pierwszej diagnozie. Wznowa wymaga również leczenia AML z chemioterapią lub przeszczepem komórek macierzystych, często w skojarzeniu.

Jeśli te opcje terapeutyczne zawiodą, wskazane jest podejście paliatywne, w tym zapobieganie infekcjom i dostarczanie produktów krwiopochodnych.

Jeśli znajdziesz błąd, wybierz fragment tekstu i naciśnij Ctrl Enter.

Powikłania terapii

Powikłania po chemioterapii

Pacjentom, u których zdiagnozowano ostrą białaczkę szpikową, wstrzykuje się leki uszkadzające zdrowe tkanki i narządy w ramach kursów leczenia, więc ryzyko powikłań jest nieuchronnie wysokie..

Lista najczęściej występujących skutków ubocznych farmakoterapii białaczki szpikowej obejmuje:

  • Zniszczenie zdrowych komórek wraz z komórkami rakowymi.
  • Osłabienie odporności.
  • Ogólne złe samopoczucie.
  • Pogorszenie stanu włosów, skóry, łysienie.
  • Utrata apetytu.
  • Zakłócenie funkcjonowania układu pokarmowego.
  • Niedokrwistość.
  • Zwiększone ryzyko krwawienia.
  • Zaostrzenia sercowo-naczyniowe.
  • Choroby zapalne jamy ustnej.
  • Zniekształcenia smaku.
  • Zaburzenia układu rozrodczego (nieregularne miesiączki u kobiet, zaprzestanie produkcji nasienia u mężczyzn).

Zdecydowana większość powikłań leczenia białaczki szpikowej ustępuje samoistnie po zakończeniu chemioterapii (lub w przerwach między kursami). Niektóre podtypy silnych leków mogą wywoływać bezpłodność i inne nieodwracalne konsekwencje..

Powikłania po przeszczepie szpiku kostnego

Po zabiegu przeszczepu ryzyko wzrasta:

  • Rozwój krwawienia.
  • Rozprzestrzenianie się infekcji w całym ciele.
  • Odrzucenie przeszczepu (może wystąpić w dowolnym momencie, nawet kilka lat po przeszczepie).

Aby uniknąć powikłań białaczki szpikowej, konieczne jest ciągłe monitorowanie stanu pacjentów.

Klasyfikacja (typy)

Wyspecjalizowani lekarze izolują białaczkę szpikową (kod ICD-10 - C92), przebiegającą w postaci nietypowej, mięsak szpikowy, przewlekłą, ostrą (promielocytowa, mielomonocytowa, z anomalią 11q23, z dysplazją wieloliniową), inną białaczką szpikową, nieokreślone postacie patologiczne.

Ostre i przewlekłe stadia postępującej białaczki szpikowej (w przeciwieństwie do wielu innych dolegliwości) nie zmieniają się wzajemnie.

Ostra białaczka szpikowa

Ostra białaczka szpikowa charakteryzuje się szybkim rozwojem, aktywnym (nadmiernym) wzrostem niedojrzałych komórek krwi blastycznej.

Wyróżnia się następujące etapy ostrej białaczki szpikowej:

  • Inicjał. W wielu przypadkach przebiega bezobjawowo, wykrywany podczas biochemii krwi. Objawy objawiają się zaostrzeniem chorób przewlekłych.
  • Rozszerzony. Charakteryzuje się ciężkimi objawami, okresami remisji i zaostrzeniami. Przy skutecznie zorganizowanym leczeniu obserwuje się całkowitą remisję. Zaawansowane formy białaczki szpikowej przechodzą do cięższych stadiów.
  • Terminal. Towarzyszy destabilizacji procesu hematopoezy.

Przewlekła białaczka szpikowa

Przewlekłej białaczce szpikowej (w opisie użyto skrótu CML) towarzyszy intensywny wzrost komórek leukocytów, zastępowanie zdrowych tkanek szpiku kostnego tkanką łączną. Białaczka szpikowa występuje głównie w podeszłym wieku. Podczas badań diagnozowany jest jeden z etapów:

  • Łagodny. Towarzyszy temu wzrost stężenia leukocytów bez pogorszenia samopoczucia.
  • Przyśpieszający. Wykrywane są oznaki choroby, liczba leukocytów nadal rośnie.
  • Kryzys wybuchowy. Objawia się gwałtownym pogorszeniem stanu zdrowia, powikłaniami infekcyjnymi, niską wrażliwością na leczenie.

Jeżeli podczas analizy obrazu klinicznego nie można dokładnie określić charakteru postępującej patologii, diagnozuje się „nieokreśloną białaczkę szpikową” lub „inną białaczkę szpikową”.

Kontrola poziomu krwi w białaczce

Ostra białaczka szpikowa i jej formy są klasyfikowane na różne sposoby, w zależności od wydawnictwa.

Warunkiem przystąpienia do rekrutacji jest odpowiednie, obszerne laboratoryjne badania krwi. Szeroko stosowane są propozycje francusko-amerykańsko-brytyjskiej grupy spółdzielczej (FAB), która rozróżnia między innymi ostrą białaczkę szpikową, na przykład ze względu na różnicowanie, dojrzewanie i inne formy..

W ostatnich latach powszechniejsza stała się definicja Światowej Organizacji Zdrowia (WHO), która jaśniej uwzględnia cechy OBD i zróżnicowania..

Białaczka szpikowa jest jedną z chorób charakteryzujących się nie do końca poznanymi mechanizmami rozwoju. Lekarze używają terminu „czynnik ryzyka” do badania potencjalnych przyczyn przewlekłej lub ostrej białaczki szpikowej.

Zwiększone prawdopodobieństwo wystąpienia białaczki szpikowej jest spowodowane:

  • Cechy dziedziczne (genetyczne).
  • Skomplikowany przebieg zespołu Blooma i Downa.
  • Negatywne skutki narażenia na promieniowanie jonizujące.
  • Podejmowanie kursów radioterapii.
  • Długotrwałe stosowanie niektórych rodzajów narkotyków.
  • Odroczone choroby autoimmunologiczne, rak, choroby zakaźne.
  • Ciężkie formy gruźlicy, HIV, małopłytkowość.
  • Kontakt z aromatycznymi rozpuszczalnikami organicznymi.
  • Zanieczyszczenie środowiska.

Wśród czynników wywołujących białaczkę szpikową u dzieci wyróżnia się choroby genetyczne (mutacje), a także cechy przebiegu ciąży. Rak krwi u dziecka może rozwinąć się z powodu szkodliwego wpływu promieniowania i innych rodzajów promieniowania na kobiety w ciąży, zatrucia, palenie, inne złe nawyki, poważne choroby matki.

Funkcje zasilania

Pomimo pogorszenia apetytu obserwowanego w przewlekłej i ostrej białaczce szpikowej konieczne jest przestrzeganie diety przepisanej przez specjalistę.

Aby przywrócić siłę, zaspokoić potrzeby organizmu uciskanego przez białaczkę mieloblastyczną (szpikową), zapobiec niekorzystnym konsekwencjom intensywnej terapii białaczkowej, wymagana jest zbilansowana dieta.

Przy białaczce szpikowej i innych postaciach białaczki zaleca się uzupełnienie diety:

  • Pokarmy bogate w witaminę C, pierwiastki śladowe.
  • Zieloni, warzywa, jagody.
  • Ryż, kasza gryczana, kasza pszenna.
  • Ryba morska.
  • Produkty mleczne (niskotłuszczowe mleko pasteryzowane, twarożek).
  • Mięso królika, podroby (nerki, język, wątroba).
  • Propolis, miód.
  • Ziołowa, zielona herbata (działa antyoksydacyjnie).
  • Oliwa z oliwek.

Aby zapobiec przeciążeniu przewodu pokarmowego i innych układów białaczką szpikową, wyklucz z menu:

  • Alkohol.
  • Produkty zawierające tłuszcze trans.
  • Fast food.
  • Dania wędzone, smażone, bogate w sól.
  • Kawa.
  • Pieczenie, wyroby cukiernicze.
  • Pokarmy rozrzedzające krew (cytryna, kalina, żurawina, kakao, czosnek, oregano, imbir, papryka, curry).

W przypadku białaczki szpikowej konieczne jest kontrolowanie ilości spożywanego pokarmu białkowego (nie więcej niż 2 g dziennie na 1 kg masy ciała), utrzymanie równowagi wodnej (od 2-2,5 litra płynu dziennie).