Badanie krwi w kierunku szpiczaka mnogiego

Badanie krwi w kierunku szpiczaka jest jedną z najprostszych, ale bardzo pouczających metod w przypadku podejrzenia rozwoju choroby. Zazwyczaj przeprowadza się analizę ogólną i biochemiczną.

Rodzaje i wskaźniki analiz

Aby postawić wstępną diagnozę, najpierw przeprowadza się ogólne badanie krwi. Podczas dekodowania wyników należy przede wszystkim wziąć pod uwagę wzrost liczby leukocytów w stosunku do wzoru leukocytów, przy obliczaniu, które jest przesunięcie w lewo, a także pojawiają się promielocyty.

Ponadto konieczne jest obliczenie odsetka eozynofili i bazofili. Występuje wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów (ESR).

Liczba płytek krwi pozostaje prawidłowa lub może nieznacznie wzrosnąć. Wykrywa się łagodną postać anemii.

Ogólne wskaźniki badania krwi w kierunku szpiczaka mnogiego można znaleźć w poniższej tabeli..

WartośćOdchylenie od normy
Hemoglobina100 g / l oraz

Wraz z postępem procesu patologicznego wyniki się zmieniają. Z tego powodu zaleca się powtórzenie badania po pewnym czasie..

Uzyskane dane wskażą na rozwój ciężkiej anemii, zmiany wielkości i deformację kształtowanych elementów. W porównaniu z początkowymi wynikami następuje wielokrotny wzrost liczby leukocytów. Liczba komórek blastycznych sięga 15%.

Odnotowuje się również przekroczenie normalnych wartości bazofili. Na problemy z wątrobą związane ze szpiczakiem będzie wskazywać wysoka aktywność enzymatyczna w surowicy..

Oprócz ogólnej analizy nie mniejsze znaczenie ma biochemiczne badanie krwi. Pozwala wykryć zaburzenia w funkcjonowaniu nerek, na co wskazywać będzie wzrost poziomu mocznika (powyżej 6,4 mmol / l), kwasu moczowego (> 340 i 415 mmol / l odpowiednio u kobiet i mężczyzn) oraz kreatyniny (wartość przekracza 95 mmol / l u kobiet i 115 u mężczyzn), a także hiperkalcemii (stężenie wapnia powyżej 2,65 mmol / l).

Dodatkowo w analizie biochemicznej odnotowuje się przekroczenie poziomu białka C-reaktywnego, aktywność LDH, ALAT, ASLAT i fosfatazy alkalicznej.

Wraz z rozwojem choroby nastąpi również znaczny wzrost poziomu białka beta2-mikroglobuliny.

Analizy szpiczaka mnogiego

Biorąc wywiad. Lekarz analizuje, jak dawno temu występowały bóle kości, drętwienie, zmęczenie, osłabienie, krwawienie, krwotok. Uwzględnia się obecność chorób przewlekłych i złych nawyków. Na podstawie wyników badań laboratoryjnych i instrumentalnych stawia się diagnozę, określa postać i stadium szpiczaka oraz przepisuje leczenie.

Kontrola. Wykazuje zewnętrzne oznaki szpiczaka mnogiego:
guzy różnych części ciała, głównie kości i mięśni.
krwotoki wynikające z zaburzeń krzepnięcia.
bladość skóry jest oznaką anemii.
szybki puls - próba skompensowania przez serce braku hemoglobiny przyspieszoną pracą.

Ogólna analiza krwi. Badanie laboratoryjne, które pozwala ocenić ogólny stan układu krwiotwórczego, czynność krwi oraz obecność różnych chorób. Pobieranie krwi odbywa się rano na czczo. Do badań weź 1 ml krwi z palca lub z żyły. Lekarz laboratoryjny bada kroplę krwi pod mikroskopem, są automatyczne analizatory.

O szpiczaku świadczą następujące wskaźniki:
podwyższony ESR - powyżej 60-70 mm / godz
zmniejszona liczba erytrocytów - mężczyźni mniej niż 4 10 ^ 12 komórek / l, kobiety mniej niż 3,7 10 ^ 12 komórek / l.
zmniejszona liczba retikulocytów - poniżej 0,88% (ze 100% erytrocytów)
zmniejszona liczba płytek krwi - mniej niż 180 10 ^ 9 komórek / l.
zmniejszona liczba leukocytów - mniej niż 4 10 ^ 9 komórek / l.
obniżony poziom neutrofili - mniej niż 1500 w 1 μl (mniej niż 55% wszystkich leukocytów)
podwyższony poziom monocytów - powyżej 0,7 10 ^ 9 (ponad 8% wszystkich leukocytów)
zredukowana hemoglobina - poniżej 100 g / l
We krwi można znaleźć 1-2 komórki plazmatyczne.

Ze względu na zahamowanie czynności krwiotwórczej szpiku kostnego zmniejsza się liczba krwinek (erytrocytów, płytek krwi, leukocytów). Całkowita ilość białka jest zwiększana przez paraproteiny. Wysoki poziom ESR wskazuje na obecność złośliwej patologii.
Biochemiczne badanie krwi pozwala ocenić pracę poszczególnych narządów i układów na podstawie obecności określonej substancji we krwi.

Krew pobiera się rano na czczo, przed zażyciem leków i innymi badaniami (RTG, MRI). Krew pobierana jest z żyły. W laboratorium do probówek z krwią dodawane są odczynniki chemiczne, które reagują z oznaczonymi substancjami. Szpiczaka mnogiego potwierdza:
wzrost całkowitego białka - ponad 90-100 g / l

albumina zredukowana do mniej niż 38 g / l

podnosi się poziom wapnia - ponad 2,75 mmol / litr.

podwyższony poziom kwasu moczowego - mężczyźni powyżej 416,5 mmol / l, kobiety powyżej 339,2 mmol / l

podwyższona kreatynina - mężczyźni powyżej 115 μmol / l, kobiety powyżej 97 μmol / l

wzrasta poziom mocznika - ponad 6,4 mmol / l

Ujawnione odchylenia wskazują na wzrost białka we krwi z powodu patologicznych paraprotein wydzielanych przez komórki szpiczaka. Wysoki poziom kwasu moczowego i kreatyniny wskazuje na uszkodzenie nerek.

Szpiczak mnogi

Szpiczak mnogi jest złośliwą chorobą krwi, w której powstaje nadmierna ilość wadliwych komórek plazmatycznych (rodzaj białych krwinek), co prowadzi do uszkodzenia szpiku kostnego, kości, nerek i zaburzenia układu odpornościowego.

Uszkodzone komórki plazmatyczne mogą tworzyć guzy, które zwykle znajdują się w kościach. Jeśli jest tylko jeden guz, nazywa się go pojedynczym plazmocytomą. Jeśli jest kilka guzów, mówimy o szpiczaku mnogim.

Szpiczak to dość rzadka choroba, która najczęściej dotyka osoby powyżej 60 roku życia. Pacjenci poniżej 40 roku życia są niezwykle rzadcy. Choroba ta jest nieuleczalna, ale nowoczesne metody leczenia pozwalają na kilka lat wstrzymać rozwój tego procesu. Rokowanie choroby w dużej mierze zależy od etapu, na którym rozpoczęto leczenie.

Choroba Rustitsky'ego, szpiczak, szpiczakowatość, retikuloplazmocytoza, plazmocytoma uogólniona, choroba Rustitsky-Kalera.

Szpiczak plazmatyczny, choroba Kahlera, szpiczak.

Objawy szpiczaka zależą od aktywności procesu, a na początkowym etapie choroby mogą być całkowicie nieobecne. Objawy szpiczaka są niespecyficzne, to znaczy te same objawy mogą być spowodowane inną chorobą, więc tylko lekarz może ustalić dokładną przyczynę ich pojawienia się. Główne objawy to:

  • ból kości, często w żebrach, kręgach,
  • częste złamania,
  • częste choroby zakaźne,
  • słabość, złe samopoczucie,
  • pragnienie,
  • zaparcie,
  • zwiększone oddawanie moczu,
  • zwiększenie lub zmniejszenie objętości moczu,
  • drętwienie, ból kończyn.

Ogólne informacje o chorobie

Pomimo faktu, że główne objawy choroby są związane z uszkodzeniem kości, szpiczak jest rodzajem raka krwi. Sercem choroby jest uszkodzenie komórek plazmatycznych, różnych leukocytów. Podobnie jak wszystkie inne komórki krwi, powstają w szpiku kostnym z komórek macierzystych. Proces ten składa się z szeregu sekwencyjnych podziałów zaprogramowanych na poziomie DNA komórki, w wyniku których najpierw powstają limfoidalne komórki macierzyste, a następnie limfocyty B. Limfocyty B są komórkami układu odpornościowego, to znaczy walczą z wirusami i bakteriami obcymi dla organizmu. Ostateczne dojrzewanie limfocytów B następuje poza szpikiem kostnym - w węzłach chłonnych, śledzionie, grasicy. Do tego potrzebny jest antygen - białko obcego mikroorganizmu. Po kontakcie z antygenem limfocyt B zamienia się w komórkę plazmatyczną i zaczyna wydzielać przeciwciała - specyficzne białka, które niszczą obce komórki. Każdy plazmocyt wydziela określony typ przeciwciał skierowanych przeciwko konkretnemu mikroorganizmowi. Zwykle człowiek tworzy niezbędną, ściśle kontrolowaną liczbę komórek plazmatycznych..

W szpiczaku mnogim dochodzi do uszkodzenia DNA komórek plazmatycznych. Ciało gromadzi nadmiar bezużytecznych, zmienionych komórek plazmatycznych, zwanych także mielocytami. Komórki te gromadzą się w kościach, tworząc guzy i niszcząc kości, a także wytwarzają wadliwe białka monoklonalne lub białka Bensa-Jonesa. Białka te nie są zdolne do walki z obcymi komórkami jak normalne przeciwciała i są wydalane przez nerki. Zniszczenie kości prowadzi do wzrostu poziomu wapnia we krwi, co objawia się pragnieniem, zaparciami, nudnościami. Zwiększone ilości wapnia i białka powodują uszkodzenie nerek. Następuje zahamowanie prawidłowej hematopoezy, w wyniku czego zmniejsza się liczba erytrocytów i prawidłowych leukocytów. W rezultacie rozwija się anemia, a odporność organizmu na infekcje spada..

Dokładna przyczyna patologicznych zmian w komórkach plazmatycznych nie jest znana, ale istnieją czynniki, które zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia szpiczaka mnogiego.

Kto jest zagrożony?

  • Osoby powyżej 60 roku życia.
  • Otyły.
  • Narażony.
  • Praca ze środkami owadobójczymi, pestycydami, produktami ropopochodnymi i innymi substancjami toksycznymi.
  • Zakażony wirusem HIV.
  • Pacjenci z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy.
  • Pacjenci z gammopatią monoklonalną (jest to grupa chorób, w których organizm wytwarza nieprawidłowe przeciwciała).
  • Osoby, których krewni chorowali na szpiczaka mnogiego.

Często szpiczak jest wykrywany jeszcze przed wystąpieniem objawów, podczas standardowego badania profilaktycznego. Zmiany wyników badań laboratoryjnych pozwalają podejrzewać chorobę na początkowym etapie. Dalsze badanie zależy od objawów choroby.

  • Pełna morfologia krwi (bez liczby leukocytów i OB). W przypadku szpiczaka mnogiego poziom leukocytów jest najczęściej zmniejszony. Obniża się również stężenie czerwonych krwinek, płytek krwi i hemoglobiny.
  • Określa się białkomocz, czyli wydalanie białka Bens-Jonesa z moczem.
  • Białko serwatkowe ogółem. Jego poziom podnosi duża ilość białek monoklonalnych.
  • Albumina surowicy. Albumina to białko syntetyzowane w wątrobie i odpowiedzialne za przenoszenie różnych substancji, takich jak bilirubina, kwasy tłuszczowe i niektóre hormony. Poziom albuminy obniża się nawet przy wysokim poziomie białka całkowitego, ponieważ białko jest zwiększane właśnie ze względu na składniki patologiczne - białka monoklonalne, które różnią się budową od albuminy.
  • Kreatynina w surowicy. Jest to uboczny produkt metaboliczny wydalany przez nerki. W szpiczaku mnogim może być podwyższony z powodu uszkodzenia nerek.
  • Wapń w surowicy. Poziom wapnia wzrasta z powodu rozpadu kości.

Inne metody badawcze

  • Elektroforeza moczu i białek krwi. Metoda jest niezbędna do wykrywania białek monoklonalnych i białek Bence-Jonesa. Opiera się na fakcie, że różne rodzaje białek umieszczone na specjalnym papierze, żelu lub membranie pod wpływem stałego pola elektrycznego poruszają się z różnymi prędkościami.
  • Biopsja szpiku kostnego - pobranie próbki szpiku kostnego z mostka lub kości miednicy za pomocą cienkiej igły. Odbywa się po wstępnym znieczuleniu. Następnie pod mikroskopem wykrywane są zmiany w strukturze szpiku kostnego. Procedura jest niezbędna do identyfikacji komórek plazmatycznych w szpiku kostnym.
  • Radiografia, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny. Metody te pozwalają na wykonanie zdjęć kości, na których widoczne są wyraźnie określone, okrągłe lub owalne obszary zniszczenia kości, a także patologiczne złamania.
  • Pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa. Do organizmu wstrzykuje się dezoksyfluoroglukozę, lek znakowany radionuklidem, który jest wchłaniany przez komórki nowotworowe. Następnie za pomocą kamery pozytonowej bada się miejsca gromadzenia się tej substancji. Deoksyfluoroglukoza pozostaje w organizmie przez bardzo krótki czas, większość z nich ulega rozpadowi już w trakcie badania, co umożliwia zmniejszenie narażenia pacjenta na promieniowanie. Treść informacyjna metody polega na tym, że można ocenić nie tylko zewnętrzne cechy guza, jak w przypadku CT lub MRI, ale także aktywność metabolizmu w tkankach guza..

Leczenie zależy od stadium choroby, rodzaju szpiczaka i ogólnego stanu pacjenta. Na początkowym etapie, aż do pojawienia się zewnętrznych objawów i powolnego postępu choroby, leczenie można odroczyć. Jednak pacjent powinien być regularnie badany w celu monitorowania rozwoju choroby. Przy pierwszych objawach należy rozpocząć leczenie.

  • Chemioterapia - stosowanie specjalnych leków, które niszczą złośliwe komórki lub zapobiegają ich podziałowi.
  • Immunoterapia. W leczeniu szpiczaka mnogiego stosuje się leki aktywujące układ odpornościowy. Budowa tych leków jest identyczna z substancjami wytwarzanymi przez leukocyty i biorącymi udział w walce z infekcjami i komórkami nowotworowymi. Najczęściej stosuje się syntetyczny interferon alfa - specyficzne białko, które jest strukturalnie identyczne z ludzkim interferonem i ma działanie przeciwwirusowe.
  • Radioterapia - niszczenie złośliwych komórek za pomocą promieniowania jonizującego.
  • Przeszczep komórek macierzystych. Część komórek macierzystych pobiera się od pacjenta ze szpiczakiem mnogim lub odpowiedniego dawcy za pomocą specjalnego aparatu, po czym zamraża. Następnie pacjent przechodzi chemioterapię lub radioterapię, która niszczy większość komórek szpiku kostnego, zarówno chorych, jak i zdrowych. Następnie pacjentowi przeszczepiane są komórki macierzyste własne lub dawcy. Przeszczep komórek macierzystych nie leczy pacjenta, ale wydłuża jego długość życia.
  • Terapia objawowa to terapia ukierunkowana na określone objawy. Na przykład antybiotyki do infekcji i podawania erytropoetyny (substancji, która stymuluje podział krwinek czerwonych) w przypadku niedokrwistości.

Nie ma określonej metody zapobiegania szpiczakowi mnogiemu.

Zalecane analizy

  • Ogólna analiza krwi
  • Ogólna analiza moczu z mikroskopią osadu
  • Wapń w surowicy
  • Kreatynina w surowicy
  • Białko serwatkowe ogółem
  • Albumina surowicy
  • Badanie cytologiczne punkcików, zeskrobin innych narządów i tkanek

Analizy szpiczaka mnogiego

Analiza krwi obwodowej pokazuje, że większość pacjentów ze szpiczakiem mnogim ma anemię. Ta niedokrwistość, zwykle łagodna, typu hipochromicznego, może czasami być ciężka (mniej niż 1 milion ha / mm3). Na rozmazie obserwuje się aspekty anizocytozy i poikilocytozy. Krwiaki często przejawiają tendencję do przybrania postaci „sztabek monet”, co jest zjawiskiem związanym z obecnością białek szpikowych w surowicy i ich gromadzeniem się na powierzchni krwiaków. Zmniejszona jest również liczba GB.

Liczba białych krwinek, zmienna, normalna lub wysoka. W zaawansowanych stadiach choroby obserwuje się leukopenię, nasiloną przez stosowane leki cytostatyczne. Formuła leukocytów, zwykle nietypowa, może czasami wykazywać zwiększoną liczbę elementów plazmacytycznych, podobnie jak komórki szpiku kostnego.

Liczba płytek krwi jest prawidłowa lub umiarkowanie niska.

Badanie szpiku kostnego w szpiczaku mnogim jest niezbędne do postawienia diagnozy. Nakłucie kości wykonuje się zwykle w mostku lub grzebieniu biodrowym, ale można je również wykonać w innych dotkniętych kościach: kręgach, kości piętowej, obojczyku. Czasami penetracja kości jest bardzo łatwa, tkanka kostna daje poczucie szczególnej kruchości.

Szpiczak charakteryzuje się liczbowym wzrostem serii plazmocytów, które mogą stanowić 90% populacji komórkowej szpiku kostnego. Ogólnie rzecz biorąc, przy 20% elementów plazmacytycznych, pojawia się pytanie o istnienie szpiczaka. Nieprawidłowe elementy plazmacytyczne lub tak zwane „komórki szpiczakowe” to komórki o średnicy 15–30 (l, okrągłe lub owalne. Jądro o średnicy 5-7 y., Okrągłe, położone mimośrodowo, zawiera 1-2 jąderka. Chromatyna jądrowa jest mniej grudkowata i nie reprezentuje już regularnego porządku, który obserwuje się w normalnej plazmacycie. cytoplazma tych komórek jest intensywnie zasadofilna, staje się jasnoniebieska po zabarwieniu May-Grunwald-Giemsa (kolorowa wstawka III).

W cytoplazmie komórek szpiczaka można znaleźć kulki szkliste (ciałka Russela), liczne wakuole nadające komórce wygląd jeżyny (komórki Motta) czy krystaliczne wtrącenia azurofilowe, czasami podobne do ciał Auera w białaczce mieloblastycznej (kryształy białek) (kolorowa wstawka III).

Zmienna liczba komórek może mieć 3 lub więcej jąder. Inne mają silnie zaznaczone cechy niedojrzałości: są większe (20-35u) z dużym, okrągłym jądrem, z bardzo cienką chromatyną, a cytoplazma jest intensywnie zasadofilna. Istnieje również kilka dojrzałych komórek plazmacytycznych, z jądrem w postaci „koła szprych” i wyraźną strefą okołojądrową. Czasami plazmocyty mogą mieć kwasochłonną cytoplazmę, tak zwane „płonące komórki” (wstawka koloru III).

Z cytochemicznego punktu widzenia cytoplazma komórek szpiczaka jest ujemna pod względem peroksydazy i wybarwiona metachromatycznie zielenią metylową. Kulki szkliste (ciała Russela) zwykle PAS-dodatnie.

Komórki szpiczakowe reprezentują różnorodne asynchronizmy dojrzewania nukleocytoplazmatycznego. Według Berniera i Grahama zakres tych asynchronizmów jest proporcjonalny do klinicznego rozprzestrzeniania się choroby..

Badania z użyciem mikroskopu elektronowego wykazały obecność pewnych nieprawidłowości na poziomie organizmów komórkowych, przy czym anomalie są tym wyraźniejsze, tym mniej zróżnicowana komórka szpiczaka. Mitochondria są licznie powiększone i mają cechy patologiczne: wydłużone, pierścieniowe, czasami z cechami zwyrodnienia mieliny; aparat Golgiego jest przekształcony pęcherzykowo, centriole mają olbrzymi wydłużony wygląd, a liczba rybozomów może wzrosnąć (Bessis). Najbardziej interesującym aspektem jest aparat ergastoplazmatyczny. W większości przypadków jest rozszerzony i ma wygląd pęcherzykowy..

Zawartość pęcherzyków ergastoplazmatycznych składa się z białka i ma stałą konsystencję, przypominającą ciałka Russela, w postaci rozpuszczalnej, płonących komórek lub tezaurokotiv (Paraskevas et al.) Lub w postaci skrystalizowanej.

Kryształy białka są dwójłomne z okresowością około 110 A (Bessis). W innych przypadkach aparat ergatoplazmatyczny jest mniej rozwinięty i jest reprezentowany przez kilka płytek i rzadko jest słabo rozwinięty, jak komórka limfoidalna. Na poziomie jądra pojawiają się nieprawidłowe, przerośnięte jąderka oraz wiele wakuoli wewnątrzjądrowych (Smetena i wsp.). Niektórzy autorzy opisywali obecność w jądrze ciał wirusowych, w 15% przypadków (Sorensen), ciał, które Bessis znalazł tylko w jednym z 12 badanych przypadków..

Badania immunochemiczne i immunofluorescencyjne z różnymi swoistymi surowicami odpornościowymi (IgG, IgA, IgM, IgD IgE, lambda, kappa) wykazały obecność Ig w cytoplazmie komórek szpiczaka. Są zlokalizowane zwłaszcza na poziomie aparatu ergastoplazmatycznego i rybozomów. Podjęto próby ustalenia związku między morfologicznym aspektem komórek a rodzajem wydzielanej Ig. Uzyskane dotychczas wyniki nie są rozstrzygające. Paraskevas i in. twierdzą, że komórki płomieni wydzielają IgA.

Badania cytogenetyczne szpiczaka mnogiego wykazały istnienie różnych postaci aneyploidii, ale nie we wszystkich przypadkach. Ponadto opisano obecność różnych chromosomów markerowych. Dzięki wprowadzeniu metody bandingu Liang i Rowley stwierdzili chromozę 14p + u 3 pacjentów ze szpiczakiem mnogim i 1 pacjenta z białaczką plazmocytową na 22 badanych pacjentów. Tę chromozę 14q + stwierdzono w innych chłoniakach typu B, a także sporadycznie w chłoniakach innych niż B. Należy zauważyć, że Croce i współpracownicy odkryli, że geny strukturalne łańcuchów ciężkich Ig są zlokalizowane u ludzi na chromosomie 14.

Badanie metabolizmu białek w szpiczaku mnogim. Charakterystycznym aspektem szpiczaka mnogiego są zaburzenia metabolizmu białek. Złośliwie zmodyfikowane komórki plazmatyczne zachowują i zwiększają zdolność do syntezy całej Ig lub tylko niektórych części składowych cząsteczki globuliny.

Zmiany metabolizmu białek występują w trzech formach:
1) pojawienie się hiperiroteinemii w surowicy;
2) wydalanie białek z moczem i
3) odkładanie się na poziomie tkankowym nieprawidłowych substancji białkowych zwanych „amyloidem” lub „paraamyloidem”.

W surowicy większości pacjentów całkowita ilość białek jest zwiększona, osiągając 23 g / 100 ml. Średnia ilość białek serwatkowych u pacjentów ze szpiczakiem wynosi 9 g / 100 ml. Ten wzrost jest spowodowany globulinami, a dokładniej Ig. Podczas elektroforezy na papierze lub w agarze pojawia się wąski i wysoki prążek z zauważalną redukcją pozostałych łuków. Jest to obraz ilościowego wzrostu jednorodnej populacji globulin. Szczyt znajduje się zwykle w strefie migracji γ-globulin lub β-globulin. Nieprawidłowe białko występujące w surowicy pacjentów ze szpiczakiem nazywa się paraproteiną, globuliną szpikową (M-globuliną) lub składnikiem M.

W ramach szpiczaka mnogiego mogą wystąpić:
1) nadmierna synteza, jakkolwiek zbalansowana, łańcuchów H i L, z utworzeniem całej Ig;
2) niezrównoważona synteza, z nadmiarem łańcuchów L i tworzeniem całej Ig, równolegle ze zwiększoną ilością wolnych łańcuchów L i
3) synteza tylko łańcuchów L..

Obecnie szpiczaki klasyfikuje się ze względu na rodzaj wydzielanych Ig: Najczęstsze są szpiczaki IgG, występujące w 60% przypadków; Szpiczak IgA w 20–25% przypadków; IgD, w 2,1% przypadków; i ograniczona liczba szpiczaków IgE. Wśród przypadków szpiczaka mnogiego 20% - z łańcuchami L (szpiczak Bens-Jonesa), a niektóre bez patologicznego białka w surowicy, ponieważ jest wydalane z moczem. Bardzo mały odsetek chorób (1%) nie odzwierciedla zmian w metabolizmie białek (szpiczak niewydzielający).

W obrębie szpiczaków IgG obserwuje się następujący podział na podklasy (Schur): yG1 60-82%; yG2 10-18%; yG3 6-15%; yG4 1-8%. Porównując te liczby ze względnymi stężeniami w normalnej surowicy (rozdział 7), można argumentować, że monoklonalne typy Ig yGl i yG3 występują częściej niż yG2.

Charakterystyczną cechą szpiczakowatej Ig jest jej jednorodność: wąska strefa migracji elektroforetycznej, indywidualna swoistość antygenowa i tylko jeden typ łańcucha L (lambda lub kappa). W szpiczakach IgG i IgA przeważają przypadki z łańcuchami kappa (2/3 przypadków) (Hobbs i Corbet); w szpiczakach IgD łańcuchy lambda dominują w 90% przypadków, podczas gdy w szpiczakach Bens-Jonesa łańcuchy lambda występują w około 45% przypadków (Jancelewicz i wsp.). Jak dotąd nie było możliwe zidentyfikowanie fizykochemicznych lub immunochemicznych różnic między białkami szpikowymi a odpowiadającymi im normalnymi Ig.

Udowodniono, że szpiczakowaty Ig ma zdolność wiązania się z innymi substancjami, a więc działa jak przeciwciała. Ta aktywność przeciwciał została zaobserwowana w stosunku do związków bakteryjnych (streptolizyna 0 lub hialuronidaza spreptokokowa), krwiaków, niektórych białek surowicy, a także haptenów (dinitrofenol, 5-acetouracyl, nukleotydy purynowe i pirymidynowe) (Osterland i... Zdolność białka szpikowego do wiązania się z krwiakami lub białkami serwatkowymi wywołuje pewne objawy, takie jak aglutynacja krwiaków w postaci kolumn monet, zjawisko wzmożonego krwawienia itp..
U pacjentów ze szpiczakiem ilościowemu wzrostowi charakterystycznej szpiczakowatej Ig towarzyszy spadek produkcji innych typów globulin.

Znacząca dysproteinemia we krwi pacjentów ze szpiczakiem mnogim wpływa na wszystkie próbki labilności koloidalnej.
Reakcja sedymentacji erytrocytów w większości przypadków jest bardzo przyspieszona, osiągając 100 mm na godzinę. W szpiczakach Bence-Jonesa ROE wykazuje niższe wartości, czasami nawet w normalnych granicach.

Reakcje na żelowanie formolu, siarczanu kadmu, Veltmana są pozytywne. Reakcja Sia (zmętnienie surowicy w wodzie destylowanej) - słaba lub umiarkowanie dodatnia.
W rzadkich przypadkach obserwowano obecność krioglobulin w surowicy z pojawieniem się zespołu Raynauda na zimno, a także obserwowano obecność piroglobulin..

U niektórych pacjentów testy krzepnięcia zostały zmodyfikowane. Nieprawidłowe białka surowicy mogą zakłócać różne fazy krzepnięcia, takie jak przemiana fibrynogenu w fibrynę, w interakcji z czynnikami II, V i VII. Funkcję płytek krwi można również zmodyfikować.

Analiza moczu wykazuje obecność białka Bensa-Jonesa w 40–50% przypadków, gdy jest ono określane przez ogrzewanie, aw 61% przypadków, gdy jest wykrywane za pomocą immunoelektroforezy. Jest reprezentowany przez eliminację łańcuchów lekkich. Białko Bens-Jonesa wytrąca się w moczu podgrzanym do 50-60 ° C, tworząc białawą chmurę, która rozpuszcza się po gotowaniu. W przypadku towarzyszącej albuminurii rekonstytucja jest niepełna, a czasami niepełna, bez albuminurii. W takiej sytuacji mocz można oczyścić, dodając kilka kropli 5% kwasu octowego. Badania fizykochemiczne albuminy Bensa-Jonesa wykazały, że składa się ona z łańcuchów lekkich dimeryzowanych wiązaniami disiarczkowymi. Konsekwentnie łańcuch lekki w moczu jest identyczny z łańcuchem lekkim białka szpikowego surowicy.

W osadzie moczu mogą pojawić się cylindry, krwiaki, aw przypadku kamicy nerkowej kryształy fosforanów, moczanów, a także krwiaki i leukocyty.

Hiperkalcemia występuje często z mięśniakiem mnogim (20-53% przypadków), osiągając 12-16 mg / 100 ml surowicy. Wzrost ten związany jest przede wszystkim z procesami niszczenia kości, ale także z nadczynnością przytarczyc, jako wtórnym zjawiskiem niewydolności nerek. Hiperkalcemii w szpiczaku mnogim nie towarzyszy wzrost fosforu we krwi, a stężenie fosfatazy zasadowej w surowicy mieści się w normalnych granicach, co dostarcza cennych danych do diagnostyki różnicowej pierwotnej nadczynności przytarczyc.

Kwas moczowy w surowicy jest często podwyższony, aw przypadkach powikłanych niewydolnością nerek następuje wzrost kreatyniny i azotu pozabiałkowego.

Badanie patologiczne w szpiczaku mnogim. Najbardziej oczywiste zmiany występują na poziomie szkieletu, zwłaszcza w kościach czaszki, kręgach, obojczykach, żebrach, mostku, łopatce, kościach miednicy. Kości długie są mniej dotknięte. Na przekroju kość jest miękka, a normalną tkankę zastępuje czerwonawa lub szaro-czerwonawa tkanka nowotworowa. Czasami guz rozciąga się poza okostną, infiltrując sąsiednie obszary.

Obrazy elektroforezy prawidłowej surowicy ludzkiej (po lewej) i surowicy od pacjenta ze szpiczakiem mnogim (po prawej). W szpiczaku stwierdza się dużą ilość gammagpobuliny (fala wysoka i wąska), przy zmniejszeniu albumin i innych globulin

Mikroskopowo tkanka guza składa się z proliferacji złośliwych komórek plazmacytoidalnych, co opisano w badaniu szpiku kostnego. Na przecięciu osteoklasty i osteoblasty są niezmodyfikowane.

W rzadkich przypadkach szpiczaków zewnątrzkostnych guzy plazmocytowe można znaleźć w różnych narządach, a charakterystyczne cechy proliferowanych komórek są podobne do obserwowanych w guzach kości.

W szpiczaku mnogim często dotyczy to nerek. Najważniejsze zmiany występują na poziomie kanalików. Kanaliki dystalne są poszerzone, ze spłaszczonym nabłonkiem i prześwitami wypełnionymi odlewami eozynofilowymi i polichromatofilnymi. Na obrzeżach tych cylindrów znajduje się wielojądrowa syncytyna komórek nabłonka. Cylindry składają się z całych szpiczakowatych łańcuchów Ig lub L (białko Bens-Jonesa). W mikroskopie elektronowym cylindry te mają włóknistą strukturę amyloidową (Abrahams i wsp.). Nie udało się ustalić jednoznacznego związku między obecnością amyloidu a białkomoczem Bence-Jonesa. Mimo to Glenner i wsp. wykazali in vitro tworzenie się włókien amyloidowych w wyniku proteolitycznego trawienia ludzkiego białka Bens-Jonesa. Możliwe, że podobny proces zachodzi na poziomie kanalików nerkowych (Złotnick).

Złogi wapnia często znajdują się w cewkowych komórkach nabłonka. Również na poziomie kanalików nerkowych odnotowano obecność kryształków zarówno w świetle, jak iw nabłonku. Ich struktura chemiczna nie została ustalona.

W szpiczaku mnogim rzadziej występują kłębuszki nerkowe. Występuje zgrubienie błony podstawnej i mezangioma, co jest szczególnie wyraźne w mikroskopie elektronowym. Dochodzi również do przerostu komórek śródbłonka i nabłonka. W zaawansowanych fazach choroby pojawia się hialinoza i stwardnienie. Czasami w kłębuszkach można znaleźć złogi amyloidu, co prowadzi do ich homogenizacji.

Tkanka śródmiąższowa nerki reprezentuje zmiany naciekowe spowodowane komórkami szpiczaka lub komórkami przewlekłego zapalenia.
W sumie zmiany te stanowią aspekt komórek szpiczaka.

Szpiczak

Szpiczak to złośliwy guz, który hamuje normalne tworzenie się krwi, niszczy kości i wytwarza nieprawidłowe białka, które uszkadzają narządy wewnętrzne. Kiedy mówią o szpiczaku krwi lub kości, kręgosłupie lub szpiku kostnym, mają na myśli jedną chorobę z różnymi objawami.

Choroba związana z hemoblastozą lub procesami onkohematologicznymi, czyli złośliwymi chorobami krwi i tkanki limfatycznej, ma wiele nazw: szpiczak mnogi, szpiczak mnogi i plazmocytoma uogólniona, szpiczak plazmacytyczny.

  • Przyczyna szpiczaka
  • Co się dzieje ze szpiczakiem?
  • Diagnoza szpiczaka mnogiego
  • Gdy rozpoznanie szpiczaka jest jasne
  • Objawy szpiczaka
  • Leczenie szpiczaka mnogiego u młodych ludzi
  • Leczenie szpiczaka u osób starszych
  • Rokowanie w szpiczaku mnogim

Przyczyna szpiczaka

Szpiczak składa się ze zmienionych komórek plazmatycznych. W normalnym szpiku kostnym komórki plazmatyczne rodzą się z limfocytów B, ale ich liczba jest ograniczona do zaledwie 5%, większa liczba jest już patologią.

Nie ma jednoznacznej jasności co do pierwotnej przyczyny rozwoju guza plazmatycznego, podejrzewa się, że inicjacja procesu ma słabą dziedziczność i skłonność do alergii na własne tkanki, promieniowanie i pracę z substancjami toksycznymi, podejrzewano również wirusa opryszczki typu 8.

To prawda, że ​​nie ma wiarygodnych dowodów na udział wszystkich powyższych w złośliwej transformacji. Jedno jest jasne, coś zakłócało normalne dojrzewanie limfocytów B lub zakłócało wieloetapową ścieżkę od ich „dzieciństwa” do dojrzałości limfatycznej z powodu czegoś, co limfocyt zamienił się w wadliwą komórkę plazmatyczną, która dała początek szpiczakowi.

Szpiczak mnogi dotyka z reguły trzech na 100 tysięcy Rosjan, z reguły osoby starsze - głównie w siódmej dekadzie życia choroba występuje bardzo rzadko u młodych ludzi poniżej 40 roku życia.

Wśród osób cierpiących na choroby krwi i tkanki limfatycznej plazmocytoma ma 10-13%, ale wszystkich złośliwych procesów występujących w przyrodzie, pacjenci z guzami plazmocytowymi stanowią nie więcej niż jeden procent.

Co się dzieje ze szpiczakiem?

Z jakiegoś powodu w szpiku kostnym pojawiają się nieprawidłowe komórki, namnażając się, zakłócają normalne tworzenie krwi, co objawia się anemią. Brak erytrocytów wpływa na pracę wszystkich narządów, ale szczególnie silnie na tkankę płuc i mózg, co objawia się brakiem ich funkcji.

Funkcją normalnych komórek plazmatycznych jest wytwarzanie przeciwciał immunoglobulin w celu ochrony przed czynnikami chorobotwórczymi. Komórki plazmatyczne szpiczaka również wytwarzają immunoglobuliny, ale wadliwe paraproteiny, które nie są zdolne do obrony immunologicznej.

Paraproteiny wytwarzane przez złośliwe komórki plazmatyczne odkładają się w tkankach narządów, ulubionym „miejscem przechowywania” są nerki, w których rozwija się „choroba łańcuchów lekkich” z następstwem niewydolności nerek. W zaatakowanej wątrobie zmniejsza się wytwarzanie substancji rozrzedzających krew - zwiększa się lepkość krwi, zakłócając procesy metaboliczne w tkankach i tworzą się skrzepy krwi. Złogi immunoglobulin powodują uszkodzenia innych narządów, ale nie są tak śmiertelne.

W kościach komórki szpiczaka stymulują osteoklasty, powodując osteolizę - erozję kości. Ze zniszczonej kości wapń przedostaje się do osocza, gromadząc się, prowadząc do hiperkalcemii - poważnego stanu, który wymaga pilnych działań.

Diagnoza szpiczaka mnogiego

Rozpoznanie ustala się na podstawie badań krwi, w których stwierdza się paraproteiny i określa ich stężenie całkowite i gatunkowe. Paraproteiny nazywane są immunoglobulinami - IgA, IgG i IgM. Plazmacyty wytwarzają immunoglobuliny według własnego uznania i w różnych ilościach, w zależności od zmiany w produkcji patologicznych białek, następnie ocenia się skuteczność leczenia i aktywność choroby.

Stopień agresywności komórek plazmatycznych określa się za pomocą mikroskopii szpiku kostnego, uzyskuje się go z mostka przez nakłucie mostka lub biopsję kości miednicy. Szczególnie ważne jest badanie z niską produkcją paraprotein lub ze zmianą charakteru przebiegu choroby.

Długotrwałym markerem choroby jest białko Bensa-Jonesa w moczu, które jest wykrywane u 70% pacjentów. Białko powstaje z łańcuchów drobnocząsteczkowych immunoglobulin A i G - „płuc”, które wyciekają z kanalików nerkowych. Zgodnie z treścią Bence'a Jonesa kontrolują również przebieg choroby.

Często choroba jest wykryta przypadkowo podczas rutynowego prześwietlenia klatki piersiowej w celu wykrycia litycznych ubytków żeber. W pierwszym etapie konieczne jest zidentyfikowanie wszystkich destrukcyjnych zmian w kościach w celu dalszego monitorowania procesu i wyników terapii, co pozwala na bardzo czułe badanie TK całego kośćca z niską dawką.

MRI bada stan płaskich kości - czaszki i miednicy, które są obowiązkowe w przypadku tlącego się i pojedynczego guza. MRI pomaga ocenić nie tylko ubytki kostne, ale także obecność nacieku guza w tkankach miękkich, zaangażowanie w proces rdzenia kręgowego.

Analiza kariotypu jest niezbędna do identyfikacji nieprawidłowości genetycznych, które wpływają na rokowanie w życiu pacjenta i skuteczność leczenia.

Gdy rozpoznanie szpiczaka jest jasne

Charakterystyczne cechy komórek determinują przebieg procesu od powolnej i prawie łagodnej gammopatii lub tlącego się szpiczaka do gwałtownej białaczki plazmatycznej.

Nie zawsze można wstępnie sklasyfikować chorobę, co utrudnia wybór optymalnej terapii. W 2014 roku międzynarodowy konsensus określił kryteria, które ułatwiają dokładną diagnozę i odróżniają jeden wariant procesu nowotworowego od innych..

Przede wszystkim procent komórek plazmatycznych określa się w szpiku kostnym, więc w szpiczaku objawowym powinno ich być ponad 10%, a 60% wskazuje na wysoką agresywność guza.

Dla każdego wariantu choroby podane są pewne cechy ilościowe i kombinacje kryteriów, więc dla pełnego przekonania, że ​​pacjent ma szpiczaka, konieczne jest wykrycie określonych „produktów”:

  • Białko M we krwi, czyli IgA lub IgG;
  • lekkie łańcuchy immunoglobulin;
  • Białko Bensa-Jonesa w moczu;
  • ogniska w kościach szkieletu.

Jeśli określone kryteria są niewystarczające, w rozpoznaniu pomagają niespecyficzne, ale częste konsekwencje działania plazmacytów i paraprotein na narządach docelowych:

  • podwyższony poziom wapnia we krwi w wyniku masywnego zniszczenia kości;
  • zmniejszenie stężenia hemoglobiny z wymianą szpiku kostnego na guz;
  • podwyższona kreatynina we krwi - marker niewydolności nerek.

Objawy szpiczaka

Zauważono, że każda pula komórek plazmatycznych wytwarza immunoglobuliny o cechach osobistych i według własnego harmonogramu, co sprawia, że ​​objawy kliniczne są bardzo osobliwe i głęboko indywidualne. Nie ma dwóch takich samych pacjentów, tym bardziej niemożliwe jest znalezienie dwóch podobnych pacjentów według kryteriów diagnostycznych. Istnieje jednak kilka rodzajów tej choroby..
W zależności od liczby zmian guz może być uogólniony lub mnogi i pojedynczy - z jednym ogniskiem.

W dole rzeki wyróżnia się ospały lub tlący się, jest to również ospały i objawowy plazmocytoma, przebiegający z oczywistymi objawami klinicznymi.

Głównym objawem szpiczaka objawowego jest ból kości spowodowany ich zniszczeniem, który nie pojawia się natychmiast, a często nawet nie w pierwszym roku choroby. Zespół bólowy występuje, gdy w procesie nowotworowym bierze udział okostna, przez którą przebijają zakończenia nerwowe. Przy powolnym procesie może minąć kilka lat, zanim guz zostanie wykryty, ponieważ pacjent nie doświadcza niczego poza epizodami osłabienia.

W zaawansowanym stadium z mnogimi zmianami na pierwszy plan wysuwają się złamania w miejscach zniszczenia kości oraz objawy niewydolności nerek lub amyloidozy narządowej w różnych kombinacjach iz indywidualnym nasileniem.

Leczenie szpiczaka mnogiego u młodych ludzi

Powolny wariant szpiczaka nie zawsze wymaga leczenia, ponieważ nie zagraża życiu, a terapia wcale nie jest nieszkodliwa. W takim przypadku monitorowanie przebiegu procesu jest dla pacjenta korzystniejsze niż toksyczna chemioterapia. Regularne badania pozwalają na terminową diagnozę aktywacji procesu.

Szpiczak objawowy dzieli się na etapy od I do III w zależności od poziomu określonej mikroglobuliny i albuminy we krwi, strategia dla stadiów I i II-III różni się jedynie stosowanymi lekami i ich kombinacjami.

Na każdym etapie główną i definiującą taktykę jest stan pacjenta i jego wiek. Tak więc bezpiecznym pacjentom do 65 roku życia i bez poważnych chorób przewlekłych oferuje się agresywną chemioterapię wysokodawkową z przeszczepem własnych komórek macierzystych krwi, naukowo, autologicznym przeszczepem.

Fizycznie bezpieczni pacjenci w wieku od 65 do 70 lat mogą również ubiegać się o chemioterapię wysokodawkową, ale nie z kombinacją leków, ale z jedynym lekiem - melfalanem.

Przed rozpoczęciem chemioterapii wysokodawkowej przeprowadza się kilka kursów polichemioterapii ze zwykłymi dawkami, po czym specjalny lek stymuluje wytwarzanie przez szpik kostny własnych komórek macierzystych, które są pobierane i konserwowane. Wówczas pacjent otrzymuje bardzo wysokie dawki cytostatyków, co skutkuje śmiercią wszystkich krwinek - nowotworowych i prawidłowych. Prawidłowe, konserwowane elementy krwi i podane pacjentowi.

Leczenie szpiczaka u osób starszych

Pacjenci w wieku powyżej 65 lat i młodsi, ale ze współistniejącymi chorobami wpływającymi na ich ogólny stan i aktywność, również w pierwszym etapie przechodzą chemioterapię cykliczną, w tym stosowanie leków celowanych. Wynik leczenia ocenia się za pomocą badań krwi i szpiku kostnego, które określają stężenie białek specyficznych dla choroby i procent komórek nowotworowych.
Wynik leczenia odzwierciedla nie tylko wiek, ale także obecność kilku chorób przewlekłych, astenizację, wskazującą na fizyczne osłabienie z utratą masy ciała lub bez.

Nasi przodkowie nazywali asthenizowaną osobę „kylyom”. Tacy pacjenci mogą nie tolerować agresywnego leczenia, ale dość dobrze reagują na lżejsze opcje chemioterapii przeciwnowotworowej..

W ostatnich latach gama leków stosowanych w chemioterapii znacznie się rozszerzyła ze względu na leki celowane, które wykazały dobry natychmiastowy rezultat i wzrost oczekiwanej długości życia uczestników badań..

Zmiany kostne są poddawane długotrwałej terapii bisfosfonianami, które zmniejszają ból, zapobiegają złamaniom i hiperkalcemii. Oddzielne ogniska guza są narażone na promieniowanie jonizujące, radioterapia jest wymagana w przypadku zagrożenia kompresją rdzenia kręgowego i uszkodzenia kręgosłupa szyjnego.

Rokowanie w szpiczaku mnogim

Prognozy dotyczące szpiczaka i oczekiwanej długości życia oprócz wieku i stanu fizycznego pacjenta odzwierciedlają wrażliwość guza na leczenie farmakologiczne oraz cechy biologiczne komórek plazmatycznych, w szczególności nieprawidłowości genetyczne z delecją obszarów chromosomowych i amplifikacją - duplikacją genów.

Istotną rolę odgrywa stężenie paraprotein i ich frakcji, objętość zmiany w momencie wykrycia choroby oraz stopień zaangażowania innych narządów w proces patologiczny, więc już rozwinięta niewydolność nerek „przeważy” wszystkie inne korzystne objawy choroby.

Szpiczak mnogi (plazmacytoma) - przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie i rokowanie.

Szpiczak mnogi (plazmocytoma) jest złośliwym guzem szpiku kostnego, składającym się z komórek plazmatycznych, które w wyniku mutacji przekształciły się w złośliwe komórki szpiczaka. W kościach dotkniętych chorobą szpik kostny może składać się wyłącznie z tych nietypowych komórek. Choroba dotyczy białaczki paraproteinemicznej, często nazywanej „rakiem krwi”.

W przypadku szpiczaka mnogiego komórki złośliwe nie dostają się do krwiobiegu. Ale produkują zmodyfikowane immunoglobuliny - paraproteiny, które dostają się do krwiobiegu. Białka te odkładają się w tkankach w postaci specjalnej substancji - amyloidu i zaburzają funkcjonowanie narządów (nerek, serca, stawów).

Objawy szpiczaka: bóle kości, patologiczne złamania, zakrzepica i krwawienie. Początkowe stadia plazmocytomy przebiegają bezobjawowo i są wykrywane przypadkowo: na zdjęciu rentgenowskim lub przy znacznym wzroście białka w moczu.

Lokalizacja. Guz tworzy się głównie w kościach płaskich (czaszka, żebra, miednica, łopatka) oraz w kręgach. Wokół komórek złośliwych pojawiają się ubytki o gładkich krawędziach. Jest to wynikiem lizy (rozpuszczania) tkanki kostnej przez osteoklasty - specjalne komórki, które są odpowiedzialne za niszczenie starzejących się komórek kostnych.

Przyczyny szpiczaka nie zostały do ​​końca wyjaśnione. Choroba występuje głównie u osób narażonych na promieniowanie.

Statystyka. Szpiczak mnogi jest najczęstszą chorobą wśród guzów komórek plazmatycznych: 1% wszystkich raków i 10% raków krwi. Szpiczak jest wykrywany rocznie u 3 osób na 100 tys. Populacji. Częstość występowania jest wyższa u osób o czarnej skórze. Większość przypadków to mężczyźni powyżej 60 roku życia. Osoby poniżej 40 roku życia chorują niezwykle rzadko.

Co to są komórki plazmatyczne?

Plazmacyty lub komórki plazmatyczne to komórki wytwarzające przeciwciała w celu zapewnienia odporności. W rzeczywistości są to leukocyty utworzone z limfocytów B. Występują w czerwonym szpiku kostnym, węzłach chłonnych, jelitach, migdałkach podniebiennych.

U zdrowych ludzi komórki plazmatyczne stanowią 5% wszystkich komórek szpiku kostnego. Jeśli ich liczba przekracza 10%, oznacza to już rozwój choroby.

Funkcją komórek plazmatycznych jest produkcja przeciwciał immunoglobulinowych, które zapewniają odporność w płynach (krew, limfa, ślina). Komórki plazmatyczne to jednokomórkowe gruczoły, które produkują setki immunoglobulin na sekundę.

Jak powstają plazmocyty? Ten proces składa się z kilku etapów:

  • Prekursory plazmocytów - limfocyty B powstają z komórek macierzystych wątroby i szpiku kostnego. Dzieje się to w okresie embrionalnym, przed narodzinami dziecka..
  • Limfocyty B z przepływem krwi dostają się do węzłów chłonnych i śledziony, tkanki limfoidalnej jelit, gdzie dojrzewają.
  • Tutaj limfocyt B „zapoznaje się” z antygenem (częścią bakterii lub wirusa). W procesie tym pośredniczą inne komórki odpornościowe: monocyty, makrofagi, histiocyty i komórki dendrytyczne. Następnie limfocyty B będą wytwarzać immunoglobuliny do detoksykacji tylko jednego antygenu. Na przykład wirus grypy.
  • Limfocyt B jest aktywowany - zaczyna wydzielać przeciwciała. Na tym etapie zamienia się w immunoblastę..
  • Immunoblast aktywnie się dzieli - klonuje. Tworzy wiele identycznych komórek zdolnych do wydzielania tych samych przeciwciał.
  • W wyniku ostatniego różnicowania sklonowane komórki zamieniają się w identyczne plazmocyty lub komórki plazmatyczne. Wytwarzają immunoglobuliny iz ich pomocą chronią organizm przed obcymi antygenami (wirusami i bakteriami).

Co to jest szpiczak?

Na jednym z etapów dojrzewania limfocytów B dochodzi do nieprawidłowego działania i zamiast komórki plazmatycznej powstaje komórka szpiczaka, która ma właściwości złośliwe. Wszystkie komórki szpiczaka pochodzą z pojedynczej zmutowanej komórki, która była wielokrotnie klonowana. Nagromadzenie tych komórek nazywa się plazmocytoma. Takie guzy mogą tworzyć się wewnątrz kości lub mięśni, mogą być pojedyncze (pojedyncze) lub wielokrotne.

Złośliwa komórka tworzy się w szpiku kostnym i rośnie w tkankę kostną. Tam komórki szpiczaka aktywnie się dzielą, ich liczba wzrasta. Same zwykle nie dostają się do krwiobiegu, ale wydzielają dużą ilość patologicznej paraproteiny immunoglobuliny. Jest to nieprawidłowa immunoglobulina, która nie bierze udziału w obronie immunologicznej, ale odkłada się w tkankach i można ją wykryć za pomocą badania krwi.

W tkance kostnej komórki szpiczaka zaczynają oddziaływać ze swoim otoczeniem. Aktywują osteoklasty, które niszczą chrząstki i kości, tworząc puste przestrzenie.

Komórki szpiczaka wydzielają również specjalne cząsteczki białka zwane cytokinami. Substancje te pełnią szereg funkcji:

  • Stymuluje wzrost komórek szpiczaka. Im więcej komórek szpiczaka w organizmie, tym szybciej pojawiają się nowe ogniska choroby.
  • Tłumią odporność, której zadaniem jest niszczenie komórek nowotworowych. Skutkiem tego są częste infekcje bakteryjne..
  • Aktywują osteoklasty, które niszczą kości. Prowadzi to do bólu kości i patologicznych złamań..
  • Stymuluje wzrost fibroblastów, które wydzielają fibrogen i elastynę. Zwiększa to lepkość osocza krwi i powoduje siniaki i krwawienie..
  • Powodują wzrost komórek wątroby - hepatocytów. W takim przypadku tworzenie protrombiny i fibrynogenu zostaje zakłócone, co prowadzi do zmniejszenia krzepliwości krwi.
  • Zakłócają metabolizm białek (szczególnie w szpiczaku Bence-Jonesa), co powoduje uszkodzenie nerek.

Choroba przebiega powoli. Od momentu pojawienia się pierwszych komórek szpiczaka do powstania żywego obrazu klinicznego mija 20-30 lat. Jednak po pojawieniu się pierwszych objawów choroby w ciągu 2 lat może być śmiertelna, jeśli nie zostanie przepisane właściwe leczenie..

Przyczyny szpiczaka

Przyczyny szpiczaka nie są w pełni poznane. Wśród lekarzy nie ma jednej opinii na temat tego, co wywołuje mutację limfocytów B w komórkach szpiczaka..

Kto jest narażony na zwiększone ryzyko zachorowania na szpiczaka mnogiego?

  • Mężczyźni. Szpiczak mnogi rozwija się, gdy poziom męskich hormonów płciowych spada wraz z wiekiem. Kobiety chorują znacznie rzadziej.
  • Wiek 50-70 lat. Osoby poniżej 40 roku życia stanowią tylko 1% pacjentów. Wynika to z faktu, że wraz z wiekiem układ odpornościowy słabnie wykrywa i niszczy komórki rakowe..
  • Genetyczne predyspozycje. U 15% pacjentów krewni również cierpią na tę postać białaczki. Ta cecha jest spowodowana mutacją w genie odpowiedzialnym za dojrzewanie limfocytów B..
  • Otyłość zaburza metabolizm, obniża odporność, co stwarza warunki do pojawienia się komórek złośliwych.
  • Narażenie radioaktywne (likwidatorzy wypadku w Czarnobylu, osoby poddane radioterapii) i długotrwałe narażenie na toksyny (azbest, arsen, nikotyna). Czynniki te zwiększają prawdopodobieństwo mutacji podczas tworzenia się komórek plazmatycznych. W rezultacie zamienia się w komórkę szpiczaka, która powoduje powstanie guza..

Objawy szpiczaka

Plazmocytoma atakuje przede wszystkim kości, nerki i układ odpornościowy. Objawy szpiczaka mnogiego zależą od stadium guza. U 10% pacjentów komórki nie wytwarzają paraprotein i choroba przebiega bezobjawowo.

Dopóki nie ma wielu złośliwych komórek, choroba nie objawia się. Ale stopniowo ich liczba wzrasta i zastępują one normalne komórki szpiku kostnego. Jednocześnie do krwiobiegu dostaje się duża ilość paraprotein, co negatywnie wpływa na organizm..

Objawy:

  • Ból kości. Pod wpływem komórek szpiczaka w kości powstają ubytki. Tkanka kostna jest bogata w receptory bólu; gdy są one podrażnione, pojawia się ból. Staje się mocny i ostry, gdy okostna jest uszkodzona.
  • Ból serca, stawów, ścięgien mięśni wiąże się z odkładaniem się w nich patologicznych białek. Substancje te zaburzają funkcjonowanie narządów i podrażniają wrażliwe receptory..
  • Złamania patologiczne. Pod wpływem złośliwych komórek w kości powstają puste przestrzenie. Rozwija się osteoporoza, kość staje się krucha i pęka nawet przy niewielkim obciążeniu. Najczęstsze są złamania kości udowych, żeber i kręgów.
  • Zmniejszona odporność. Funkcja szpiku kostnego jest upośledzona: nie wytwarza wystarczającej ilości leukocytów, co prowadzi do stłumienia mechanizmów obronnych organizmu. Zmniejsza się ilość normalnych immunoglobulin we krwi. Często występują infekcje bakteryjne: zapalenie ucha środkowego, zapalenie migdałków, zapalenie oskrzeli. Choroby są przewlekłe i trudne do wyleczenia.
  • Hiperkalcemia. Ze zniszczonej tkanki kostnej do krwi dostaje się duża ilość wapnia. Towarzyszą temu zaparcia, bóle brzucha, nudności, duże ilości moczu, niepokój emocjonalny, osłabienie, letarg.
  • Dysfunkcja nerek - nefropatia szpiczakowa jest spowodowana odkładaniem się wapnia w przewodach nerkowych w postaci kamieni. Ponadto nerki cierpią na zaburzony metabolizm białek. Paraproteiny (białka produkowane przez komórki rakowe) dostają się do filtra nerkowego i osadzają się w kanalikach nefronowych. Powoduje to kurczenie się nerek (stwardnienie rozsiane). Ponadto upośledzony jest odpływ moczu z nerek. Płyn zatrzymuje się w miseczkach nerkowych i miednicy, a miąższ narządu ulega atrofii. W przypadku nefropatii szpiczakowej nie ma obrzęku, ciśnienie krwi nie jest podwyższone.
  • Niedokrwistość, przeważnie normochromiczna - wskaźnik barwy (stosunek hemoglobiny do liczby erytrocytów) utrzymuje się w normie 0,8 -1,05. Kiedy szpik kostny jest uszkodzony, produkcja czerwonych krwinek spada. Jednocześnie proporcjonalnie zmniejsza się stężenie hemoglobiny we krwi. Ponieważ hemoglobina jest odpowiedzialna za transport tlenu, w przypadku niedokrwistości komórki odczuwają głód tlenu. Przejawia się to szybkim zmęczeniem, zmniejszoną koncentracją uwagi. Przy wysiłku pojawia się duszność, kołatanie serca, ból głowy, bladość skóry.
  • Zaburzenia krzepnięcia krwi. Zwiększa się lepkość plazmy. Prowadzi to do spontanicznego przylegania czerwonych krwinek w postaci monet, co może powodować zakrzepy krwi. Zmniejszenie liczby płytek krwi (trombocytopenia) prowadzi do samoistnego krwawienia: z nosa i dziąseł. Jeśli małe naczynia włosowate zostaną uszkodzone, krew przepływa pod skórą - powstają siniaki i siniaki.

Diagnoza szpiczaka mnogiego

  1. Biorąc wywiad. Lekarz analizuje, jak dawno temu występowały bóle kości, drętwienie, zmęczenie, osłabienie, krwawienie, krwotok. Uwzględnia się obecność chorób przewlekłych i złych nawyków. Na podstawie wyników badań laboratoryjnych i instrumentalnych stawia się diagnozę, określa postać i stadium szpiczaka oraz przepisuje leczenie.
  2. Kontrola. Wykazuje zewnętrzne oznaki szpiczaka mnogiego:
    • guzy różnych części ciała, głównie kości i mięśni.
    • krwotoki wynikające z zaburzeń krzepnięcia.
    • bladość skóry jest oznaką anemii.
    • szybki puls - próba skompensowania przez serce braku hemoglobiny przyspieszoną pracą.
  3. Ogólna analiza krwi. Badanie laboratoryjne, które pozwala ocenić ogólny stan układu krwiotwórczego, czynność krwi oraz obecność różnych chorób. Pobieranie krwi odbywa się rano na czczo. Do badań weź 1 ml krwi z palca lub z żyły. Lekarz laboratoryjny bada kroplę krwi pod mikroskopem, są automatyczne analizatory.

O szpiczaku świadczą następujące wskaźniki:

  • podwyższony ESR - powyżej 60-70 mm / godz
  • zmniejszona liczba erytrocytów - mężczyźni mniej niż 4 10 ^ 12 komórek / l, kobiety mniej niż 3,7 10 ^ 12 komórek / l.
  • zmniejszona liczba retikulocytów - poniżej 0,88% (ze 100% erytrocytów)
  • zmniejszona liczba płytek krwi - mniej niż 180 10 ^ 9 komórek / l.
  • zmniejszona liczba leukocytów - mniej niż 4 10 ^ 9 komórek / l.
  • obniżony poziom neutrofili - mniej niż 1500 w 1 μl (mniej niż 55% wszystkich leukocytów)
  • podwyższony poziom monocytów - powyżej 0,7 10 ^ 9 (ponad 8% wszystkich leukocytów)
  • zredukowana hemoglobina - poniżej 100 g / l
  • We krwi można znaleźć 1-2 komórki plazmatyczne.

Ze względu na zahamowanie czynności krwiotwórczej szpiku kostnego zmniejsza się liczba krwinek (erytrocytów, płytek krwi, leukocytów). Całkowita ilość białka jest zwiększana przez paraproteiny. Wysoki poziom ESR wskazuje na obecność złośliwej patologii.
  • Biochemiczne badanie krwi pozwala ocenić pracę poszczególnych narządów i układów na podstawie obecności określonej substancji we krwi.

    Krew pobiera się rano na czczo, przed zażyciem leków i innymi badaniami (RTG, MRI). Krew pobierana jest z żyły. W laboratorium do probówek z krwią dodawane są odczynniki chemiczne, które reagują z oznaczonymi substancjami. Szpiczaka mnogiego potwierdza:

    • wzrost całkowitego białka - ponad 90-100 g / l
    • albumina zredukowana do mniej niż 38 g / l
    • podnosi się poziom wapnia - ponad 2,75 mmol / litr.
    • podwyższony poziom kwasu moczowego - mężczyźni powyżej 416,5 mmol / l, kobiety powyżej 339,2 mmol / l
    • podwyższona kreatynina - mężczyźni powyżej 115 μmol / l, kobiety powyżej 97 μmol / l
    • wzrasta poziom mocznika - ponad 6,4 mmol / l

    Ujawnione odchylenia wskazują na wzrost białka we krwi z powodu patologicznych paraprotein wydzielanych przez komórki szpiczaka. Wysoki poziom kwasu moczowego i kreatyniny wskazuje na uszkodzenie nerek.
  • Mielogram (trepanobiopsja) - badanie cech strukturalnych komórek szpiku kostnego. Za pomocą specjalnego urządzenia - trepanu lub igły I.A. Kassirsky'ego wykonuje się nakłucie (nakłucie) mostka lub kości biodrowej. Pobiera się próbkę komórek szpiku kostnego. Z powstałego miąższu przygotowuje się rozmaz, a jakościowy i ilościowy skład komórek, ich rodzaje, proporcje, stopień dojrzewania bada się pod mikroskopem.

    Wyniki dla szpiczaka mnogiego:

    • duża liczba komórek plazmatycznych - ponad 12%. Wskazuje to na ich nieprawidłowy podział i prawdopodobieństwo zmian nowotworowych..
    • znajdują się komórki z dużą ilością cytoplazmy, która jest intensywnie wybarwiona. Cytoplazma może zawierać wakuole. Chromatyna jądrowa wykazuje charakterystyczny wzór przypominający koło. Te komórki nie są typowe dla szpiku kostnego zdrowej osoby..
    • tłumienie normalnej hematopoezy
    • duża liczba niedojrzałych komórek atypowych

    Zmiany wskazują, że normalne funkcjonowanie szpiku kostnego jest upośledzone. Jego funkcjonalne komórki są zastępowane przez złośliwe komórki plazmatyczne.
  • Markery laboratoryjne szpiczaka mnogiego

    Do badań rano pobiera się krew z żyły. W niektórych przypadkach można użyć moczu. Surowica zawiera paraproteiny wydzielane przez komórki szpiczaka. We krwi zdrowych ludzi te zmienione immunoglobuliny nie są wykrywane.

    Paraproteiny są wykrywane za pomocą immunoelektroforezy. Krew jest dodawana do żelu na bazie agaru. Anoda i katoda są połączone z przeciwległymi sekcjami suwaka, po czym wykonywana jest elektroforeza. Pod wpływem pola elektrycznego antygeny (białka osocza krwi i paraproteiny) poruszają się i znajdują się na szkle w postaci charakterystycznych łuków - wąskiego paska białka monoklonalnego. Dla lepszej wizualizacji i zwiększonej czułości do żelu dodaje się barwnik i serum z antygenami.

    W zależności od rodzaju szpiczaka wykrywane są:

    • Paraproteina IgG
    • paraproteina klasy IgA
    • paraprotein klasy IgD
    • paraproteina klasy IgE
    • mikroglobulina beta-2

    Ten test jest uważany za najbardziej czuły i dokładny test do wykrywania szpiczaka mnogiego..
  • Ogólna analiza moczu to laboratoryjne badanie moczu, podczas którego określa się właściwości fizykochemiczne moczu, a jego osad bada się pod mikroskopem. Do badania konieczne jest pobranie średniej porcji porannego moczu. Odbywa się to po umyciu genitaliów. W ciągu 1-2 godzin mocz musi zostać dostarczony do laboratorium, w przeciwnym razie bakterie będą się w nim rozmnażać, a wyniki analizy będą zniekształcone.

    W przypadku szpiczaka mnogiego w moczu stwierdza się:

    • zwiększona gęstość względna - mocz zawiera dużą liczbę cząsteczek (głównie białka)
    • obecność erytrocytów
    • zwiększona zawartość białka (białkomocz)
    • w moczu są odlewy
    • Białko Bens-Jonesa (fragmenty paraproteiny) - ponad 12 g / dzień (wytrąca się po podgrzaniu)

    Zmiany w moczu wskazują na uszkodzenie nerek przez paraproteiny i zaburzony metabolizm białek w organizmie.
    RTG kości jest metodą badania rentgenowskiego kości. Celem jest identyfikacja obszarów zmian kostnych i potwierdzenie rozpoznania szpiczaka. Aby uzyskać pełny obraz stopnia uszkodzenia, zdjęcia są robione z projekcji przedniej i bocznej.

    Zmiany na zdjęciu rentgenowskim w przypadku szpiczaka mnogiego:

    • objawy ogniskowej lub rozlanej osteoporozy (zmniejszona gęstość kości)
    • „Dziurawa czaszka” - okrągłe ogniska zniszczenia w czaszce
    • humerus - plaster miodu lub otwory po bańkach mydlanych
    • żebra i łopatki mają otwory, „zjedzone przez mole” lub „wybite”
    • kręgi są ściśnięte i skrócone. Przybierają wygląd „kręgów rybich”

    Stosowanie środków kontrastowych jest zabronione w przypadku radiografii. Ponieważ jod, który jest ich częścią, tworzy nierozpuszczalny kompleks z białkami wydzielanymi przez komórki szpiczaka. Ta substancja jest wysoce szkodliwa dla nerek..

  • Spiralna tomografia komputerowa (SCT) to badanie oparte na serii zdjęć rentgenowskich wykonanych pod różnymi kątami. Na ich podstawie komputer tworzy warstwę po warstwie „plastry” ludzkiego ciała.
    • ogniska zniszczenia kości
    • guzy tkanek miękkich
    • deformacja kości i kręgów
    • uwięzienie rdzenia kręgowego w wyniku zniszczenia kręgów

    Tomografia pomaga zidentyfikować wszystkie ogniska zmian kostnych i ocenić częstość występowania szpiczaka mnogiego.
  • Leczenie szpiczaka

    Leczenie szpiczaka mnogiego za pomocą chemioterapii

    Chemioterapia jest głównym sposobem leczenia pojedynczych i mnogich plazmocytów.
    Monochemioterapia - leczenie jednym lekiem chemioterapeutycznym.

    PrzedstawicieleMechanizm działania terapeutycznegoSposób stosowania
    Melfalan

    Skuteczność wizyty 50%.

    Związki węgla są wbudowywane w cząsteczkę DNA komórek szpiczaka. Prowadzi to do sieciowania dwóch nici DNA i złośliwe komórki przestają się namnażać..0,15 - 0,2 mg na kilogram masy ciała przez 4 dni. Przerwa między cyklami leczenia wynosi 4 tygodnie. Lek przyjmuje się doustnie lub dożylnie.
    Cyklofosfamid (cyklofosfamid)

    Skuteczność monoterapii zbliża się do 50%

    Substancja czynna zostaje włączona do DNA złośliwej komórki i zastępuje jedno z ogniw w cząsteczce. To zakłóca proces podziału komórek. Powoduje śmierć komórek szpiczaka.Wewnątrz 50-200 mg przez 2-3 tygodnie.
    Domięśniowo 200-400 mg. Zastrzyki wykonuje się 2-3 razy w tygodniu. Kurs 3-4 tygodnie.
    Dożylnie 600 mg na 1 m2. m powierzchni ciała. Przebieg leczenia to jeden zastrzyk co 2 tygodnie. Wymagane 3 dawki.
    Lenalidomid

    Skuteczny u 60% pacjentów.
    Zwiększa przeżycie do 42 miesięcy.

    Zwiększa obronę immunologiczną przed złośliwymi komórkami - aktywuje T-zabójców. Zapobiega tworzeniu się nowych naczyń krwionośnych (naczyń włosowatych) odżywiających guz.Połknąć kapsułkę 25 mg bez żucia, popijając dużą ilością płynu. Spożywać codziennie o tej samej porze po posiłkach. Przebieg leczenia to 3 tygodnie, przerwa 7 dni. Przed drugim kursem konieczna jest korekta dawki. Stopniowo zmniejsza się: 25, 15, 10, 5 mg.
    Lek przyjmuje się razem z deksametazonem (40 mg raz dziennie)

    Leki chemioterapeutyczne mogą być przepisywane wyłącznie przez chemioterapeutę doświadczonego w stosowaniu cytostatyków. Podczas leczenia wymagane jest stałe monitorowanie stanu pacjenta oraz parametrów krwi obwodowej.

    Polichemoterapia - leczenie szpiczaka mnogiego kompleksem leków przeciwnowotworowych.

    W polichemioterapii za najskuteczniejsze uznaje się schematy VAD i VBMCP. Przez 6 miesięcy od postawienia diagnozy przeprowadza się 3 kursy polichemioterapii.

    Schemat VAD

    NarkotykiMechanizm działania terapeutycznegoSposób stosowania
    WinkrystynaLek blokuje białko wymagane do budowy wewnątrzkomórkowego szkieletu (mikrotubul) komórek szpiczaka. Zatrzymuje podział komórek.0,4 mg / dzień przez 1-4 dni. Lek podaje się dożylnie w sposób ciągły przez cały dzień.
    Adriamycyna
    (doksorubicyna)
    Tłumi wzrost i rozmnażanie komórek. Po zastosowaniu powstają wolne rodniki. Oddziałują na błony komórkowe, hamują syntezę kwasów nukleinowych (DNA) niosących dziedziczne informacje.Podawany dożylnie w dawce 9 mg / m² powierzchni ciała na dobę. Przebieg leczenia to 1-4 dni w postaci stałego zakraplacza.
    DeksametazonPrzepisywany jako środek zapobiegawczy przed skutkami ubocznymi chemioterapii.Przyjmuje się doustnie lub dożylnie w dawce 40 mg / dobę. Dni 1-4, 9-12, 17-20.

    Schemat VBMCP

    NarkotykiMechanizm działania terapeutycznegoSposób stosowania
    CarmustinHamuje procesy metaboliczne w komórce, zakłóca dopływ energii i podział komórek nowotworowych.Wprowadzony dożylnie w pierwszym dniu leczenia. Dawkę dobiera się indywidualnie w ilości 100-200 mg / m2 powierzchni ciała. Następna dawka za 6 tygodni (na podstawie badania krwi).
    WinkrystynaBlokuje podział komórek mitotycznych.Lek wstrzykuje się dożylnie w dawce 1,4 mg / m2 powierzchni ciała. Prowadzony w pierwszym dniu leczenia.
    CyklofosfamidDziała toksycznie na komórki złośliwe, działa przeciwnowotworowo. Naruszać integralność nici DNA i namnażanie się komórek szpiczaka.Przypisz indywidualnie. Przybliżona dawka 400 mg / m2 dożylnie w 1. dniu leczenia.
    MelfalanZatrzymuje syntezę białka niezbędnego do namnażania komórek szpiczaka. Niszczy ich cząsteczki DNA.Nakładany wewnątrz w ilości 8 mg / m². 1 do 7 dni leczenia.
    PrednisonKortykosteroidy są stosowane w celu zmniejszenia skutków ubocznych chemioterapii i zapobiegania hiperkalcemii.Podawano doustnie w ilości 40 mg / m2 w dniach od 1 do 7.

    Po osiągnięciu remisji przez długi czas, interferon alfa jest przepisywany 3 razy w tygodniu po 3 miliony jednostek tygodniowo, aby utrzymać organizm.

    Chemioterapia hamuje hematopoezę, dlatego okresowo wymagana jest transfuzja (infuzja) erytrocytów, leukocytów lub masy płytek krwi.

    Skuteczność polichemioterapii w szpiczaku: u 41% chorych możliwe jest całkowite ustąpienie objawów (całkowita remisja). 50% ma znacznie złagodzone objawy (częściowa remisja).

    Niestety u znacznej części pacjentów, nawet po skutecznym leczeniu, dochodzi do nawrotu choroby. Wynika to z faktu, że guz zawiera różne komórki. Niektóre z nich umierają w trakcie chemioterapii, inne pozostają i ostatecznie prowadzą do powstania nowego guza. Zaostrzenie szpiczaka leczy się lekami o większej aktywności.

    Eliminacja objawów szpiczaka mnogiego

      Znieczulenie

    Uśmierzanie bólu w przypadku szpiczaka mnogiego odbywa się w trzech etapach:

    Etap I - niesteroidowe leki przeciwzapalne (spazgan, sedalgin, indometacyna, ibuprofen) są stosowane w leczeniu łagodnego bólu.

    NarkotykMechanizm akcjiSposób stosowania
    SpazganMa działanie przeciwbólowe, przeciwskurczowe i przeciwgorączkowe. Lek blokuje zakończenia przywspółczulnych włókien nerwowych, eliminując skurcze i łagodząc ból. Przepisywany na ból kości i narządów wewnętrznych.1 tabletka 2 razy dziennie, niezależnie od posiłków.
    SedalginŚredni środek przeciwbólowy o działaniu uspokajającym. Zalecany do ucisku korzenia nerwu i bólu wzdłuż nerwu rdzeniowego.1-2 tabletki 2-3 razy dziennie.
    IndometacynaBlokuje syntezę prostaglandyn, substancji odpowiedzialnych za ból.
    Jeden z najsilniejszych niesteroidowych leków przeciwbólowych.
    Przyjmuje się doustnie 25 mg 2-3 razy dziennie po posiłkach. W razie potrzeby dawkę można zwiększyć do 150 mg na dobę..
    IbuprofenSpowalnia syntezę prostaglandyn i enzymu cyklooksygenazy, który zmniejsza stan zapalny i ból. Skuteczny w przypadku bólu kości i stawów.W tabletkach po 0,2 g 3-4 razy dziennie. Aby zapobiec podrażnieniom błony śluzowej żołądka, zaleca się przyjmować go po posiłkach.

    II stopień - słabe opioidy, są też narkotycznymi lekami przeciwbólowymi (kodeina, tramundin, tramadol, dihydrokodeina, prosidol). Aby wzmocnić działanie przeciwbólowe, stosuje się je w połączeniu z niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (paracetamol, diklofenak, ketorolak). Przepisywany, gdy nasila się zespół bólowy.

    NarkotykMechanizm akcjiSposób stosowania
    KodeinaDziałają przeciwbólowo. Uwalniana z leków morfina wiąże się z receptorami opioidowymi ośrodkowego układu nerwowego i blokuje przechodzenie impulsów bólowych0,015 g 4 razy dziennie. Maksymalna dzienna dawka wynosi 0,06-0,09 g.
    Tramadol0,05 - 0,1 g 3-4 razy dziennie. Dzienna porcja nie powinna przekraczać 0,4 g.
    Dihydrokodeina0,06 - 0,12 g. Działanie leku utrzymuje się do 12 godzin, przyjmowane 2 - 3 razy dziennie.
    ProsidolAktywuje system przeciwbólowy na różnych poziomach ośrodkowego układu nerwowego. Zmienia postrzeganie bólu na poziomie emocjonalnym.Tabletki do ssania pod językiem, 0,01-0,02 g. Maksymalna dawka 0,05-0,25 g dziennie.

    Uwaga! Przy długotrwałym stosowaniu powodują uzależnienie i uzależnienie od narkotyków.

    Etap III - w leczeniu silnego bólu preferowane są silne opioidy (morfina, omnopon, buprenorfina, nalokson, duragesic).

    NarkotykMechanizm akcjiSposób stosowania
    MorfinaTłumi silny ból. Substancja blokuje przechodzenie impulsów bólowych przez receptory układu nerwowego. Działa uspokajająco.0,01 g 4-5 razy dziennie.
    OmnoponWiążą się z receptorami opioidowymi w układzie nerwowym i hamują wrażliwość na ból.0,02-0,04 g 3-4 razy dziennie. Dzienna porcja nie powinna przekraczać 0,12 g.
    Buprenorfina0,2-0,4 mg każdy. Skuteczny w niższych stężeniach niż morfina. Dzienna dawka nie powinna przekraczać 1,2-1,6 mg.
    NaloksonWypiera substancje chemiczne, które wiążą się z receptorem bólu. Wiąże się z receptorami opioidowymi i blokuje ich pracę.Weź 0,4 mg nie więcej niż 2 razy dziennie.

    Ściśle przestrzegać dawkowania i zaleceń lekarza. Zmniejsza to ryzyko skutków ubocznych i uzależnienia..

    Zabiegi łagodzące ból w szpiczaku mnogim

    1. Magnetoturbotron. Zabieg polem magnetycznym o niskiej częstotliwości pozytywnie wpływa na organizm:
      • działa przeciwzapalnie i przeciwbólowo
      • spowalnia podział mitotyczny komórek szpiczaka złośliwego
      • wzmacnia odporność i aktywuje naturalną obronę przeciwnowotworową
      • zmniejsza skutki uboczne chemioterapii.

      Czas trwania 10-15 minut. Kurs 10 sesji. Wskazane jest powtarzanie zabiegu 2 razy w roku..
    2. Sen elektryczny. Wpływ na struktury mózgu prądami impulsowymi o niskiej częstotliwości lub częstotliwości dźwięku (1-130 Hz), prostokątnym kształcie, niskim napięciu i sile. Podrażnienie stref refleksyjnych na skórze powiek i tylnej części głowy, a także bezpośredni wpływ prądu na mózg powoduje:
      • senność i senność
      • zmniejsza wrażliwość na ból
      • działa uspokajająco

      Czas trwania zabiegu to 30-90 minut. Przebieg leczenia to 10-15 sesji.
  • Upośledzony metabolizm wapnia

    Aby znormalizować skład krwi, należy spożywać 3-4 litry płynu dziennie. W takim przypadku nadmiar wapnia jest wypłukiwany z organizmu wraz z moczem. Jego ilość powinna wynosić 3-4 litry dziennie. 2 razy dziennie określa się ilość elektrolitów, aby utrzymać prawidłowe jony potasu i magnezu.

    NarkotykMechanizm akcjiSposób stosowania
    Ibandronian sodu (kwas ibandronowy)Tłumi niszczenie kości, zmniejsza stężenie wapnia we krwi. Zapobiega pojawianiu się przerzutów do kości.Przydzielaj krótkie kursy. Podawano dożylnie w ilości 2-4 mg dziennie.
    KalcytoninaReguluje metabolizm wapnia w tkance kostnej. Hamuje niszczenie kości, wspomaga wydalanie wapnia z moczem.Wstrzykiwane podskórnie lub domięśniowo przez 6-12 godzin w dawce 4-8 IU / kg.
    Kurs trwa 2-4 tygodnie. Następnie dawkę zmniejsza się i leczenie kontynuuje się przez 6 tygodni..
    PrednisonTerapia pulsacyjna wysokodawkową w celu stłumienia odpowiedzi zapalnej. Hamuje aktywność limfocytów B i komórek szpiczaka.40 mg / m² przyjmowane doustnie.
    Kurs 5-7 dni.
    Witamina D (jako ergokalcyferol)Do zapobiegania osteoporozie i niszczeniu kości.300-500 ME dziennie przez 45 dni.
    Androgeny: metandrostenolonNormalizuje metabolizm białek i wzmacnia tkankę kostną w połączeniu z witaminą D..Przyjmuje się doustnie 0,005-0,01 g dziennie przed posiłkami. Kurs do 6 tygodni.
    Leczenie niewydolności nerek w szpiczaku mnogim

    Uszkodzenie dużej liczby nefronów prowadzi do upośledzenia czynności nerek. U podstaw leczenia niewydolności nerek leży walka z chorobą podstawową. Cel: zmniejszenie liczby komórek szpiczaka i ich paraprotein, które odkładają się w nerkach. Przepisano również leki wspomagające pracę nerek i środki odtruwające.

    NarkotykMechanizm akcjiSposób stosowania
    HofitolZwiększa wydalanie mocznika z moczem, wspomaga oczyszczanie krwi.5-10 ml leku podaje się dożylnie lub domięśniowo. 12 zastrzyków na kurs.
    RetabolilW celu obniżenia poziomu azotu we krwi przepisywany jest lek anaboliczny. Z jego pomocą azot z mocznika jest wykorzystywany w organizmie do syntezy białek..Domięśniowo 1 ml raz w tygodniu. Kurs 2-3 tygodnie.
    Cytrynianu sodowegoSłuży do zwalczania nierównowagi kwasowo-zasadowej i zwiększonej kwasowości krwi. Jednocześnie zmniejsza się ilość wapnia we krwi.Przyjmuje się go w tabletkach po 1,5-2 g 3 razy dziennie po posiłkach. Dzienna porcja nie powinna przekraczać 4-8 g.
    PrazosinŚrodek rozszerzający naczynia obwodowe obniża ciśnienie krwi, zwiększa przepływ krwi przez nerki i poprawia filtrację kłębuszkowąPierwsza dawka jest przyjmowana w nocy, leżąc w łóżku. Silny spadek ciśnienia jest możliwy aż do omdlenia. W przyszłości 0,5-1 mg 2-3 razy dziennie
    KaptoprilInhibitor ACE zmniejsza opór naczyniowy, rozszerza ich światło. Normalizuje krążenie wewnątrzkłębuszkowe w nerkach. Przyczynia się do ich prawidłowego funkcjonowania i wczesnego wydalania wapnia.0,25-0,5 mg / kg 2 razy dziennie na czczo. Pod językiem.
    Nie zaleca się stosowania diuretyków kłębuszkowych (diuretyków) w leczeniu szpiczaka mnogiego.

    Schemat picia to około 3 litry dziennie. Ilość wydalanego moczu powinna wynosić 2-2,5 litra.
    Jeśli nie ma obrzęku, nie ma potrzeby ograniczania spożycia soli. Może to prowadzić do zaburzeń równowagi elektrolitowej (osłabienie, utrata apetytu, odwodnienie).

    Zalecana jest dieta o niskiej zawartości białka do 40-60 g dziennie. Ogranicz spożycie mięsa, ryb, jajek.
    Przy wysokim poziomie mocznika we krwi zalecana jest hemodializa - oczyszczenie krwi poza organizmem za pomocą aparatu „sztucznej nerki”.

    Rokowanie w szpiczaku mnogim?

    Wyzdrowienie ze szpiczaka mnogiego jest rzadkie. Pojedynczy guz można leczyć trzema opcjami leczenia:

    1. Przeszczep szpiku kostnego
    2. Usunięcie uszkodzonej kości
    3. Przeszczepienie hematopoetycznych komórek macierzystych w połączeniu z chemioterapią melfalanem. Metoda jest dość toksyczna i wiąże się z dużą śmiertelnością (5-10%).
    Długotrwała remisja (złagodzenie objawów) jest możliwa, jeśli zostanie spełnionych kilka warunków:
    • choroba jest wykrywana we wczesnych stadiach
    • pacjent nie ma poważnych chorób współistniejących
    • dobra wrażliwość na leczenie cytostatykami
    • organizm dobrze znosi zabieg i nie ma żadnych poważnych skutków ubocznych

    Lekarze indywidualnie wybierają leczenie, które pomaga kontrolować chorobę. Kompleksowe zastosowanie chemioterapii i hormonów steroidowych pozwala na osiągnięcie remisji na okres 2-4 lat. Zdarzają się przypadki, gdy pacjenci żyją do 10 lat.

    U osób starszych niskodawkowa chemioterapia i deksametazon zapewniają 2-letnie przeżycie u 90% pacjentów. Bez leczenia oczekiwana długość życia takich pacjentów nie przekracza 2 lat..