Erythremia: objawy, leczenie, etapy i testy

Erythremia to rodzaj choroby, w wyniku której następuje gwałtowny wzrost liczby erytrocytów i innych komórek krwi, a także wzrasta poziom hemoglobiny. Najczęściej jest to łagodna białaczka, postać przewlekła. W pojedynczych przypadkach możliwy jest złośliwy przebieg choroby.

Czerwienica prawdziwa - chorują głównie dorośli. Wiek pacjentek wynosi od 50 lat, płeć nie ma znaczenia, nieco częściej mężczyźni chorują niż kobiety. U dzieci patologie są wykrywane rzadziej, gorzej tolerują chorobę. U dorosłych choroba początkowo przebiega bez widocznych objawów i może być przenoszona na poziomie genetycznym. W klasyfikacji międzynarodowej erytremia ma kod zgodny z ICD-10 C94.0.

Prowokatorzy

Przyczyny wystąpienia i progresji erythremii są stale badane. Najbardziej przekonująca jest przyczyna wirusowo-genetyczna. Według danych naukowych wirus pojawia się w organizmie, dochodzi do uszkodzenia węzłów chłonnych i tkanki kostnej - wyzwalany jest proces nowotworowy. W rezultacie komórki zaczynają się stopniowo dzielić..

Proces ten można scharakteryzować mutacją - komórka erytrocytów aktywnie dzieli się i przekształca w leukocyt lub częściej w płytki krwi, następuje popiersie krwi.

Patogeneza opiera się na pojawieniu się niekontrolowanej liczby erytrocytów - mutantów. Stopniowo komórki te zastępują zdrowe. Namnażają się komórki hematopoetyczne. W narządach wewnętrznych powstają ogniska hematopoezy szpikowej. W krążeniu centralnym zwiększa się lepkość i krzepnięcie. Na podstawie patogenezy wyróżnia się 2 stopnie erythremii - pierwotną i wtórną.

Różnica w stosunku do erytrocytozy: erytremia nie jest spowodowana funkcjonalną stymulacją erytropoezy lub hemokoncentracji. Erytrocytoza jest badana jako bezwzględna i względna. Drugą erytrocytozę rozumie się jako spadek osocza spowodowany: odwodnieniem organizmu, wstrząsami emocjonalnymi, nadużywaniem złych nawyków. Absolut charakteryzuje wzrost całkowitej objętości utworzonych ciał czerwonych z powodu erytropoezy (w tym erythremia).

Możliwi prowokatorzy rozwoju erytremii:

  • Poważne mutacje genetyczne;
  • Promieniowanie radiacyjne;
  • Toksyny do farb i lakierów;
  • Choroby układu oddechowego;
  • Choroba serca.

Toksyczne substancje pierwiastków śladowych, które dostają się do organizmu i powodują mutację komórek DNA. Ich wpływ na powstawanie erythremii został wielokrotnie udowodniony badaniami. Udowodniono, że osoby cierpiące na chorobę Wakeza miały bliski kontakt z takimi substancjami. Obejmuje to: leki przeciwbakteryjne, benzen, leki cytostatyczne.

Ryzyko rozwoju choroby znacznie wzrasta w przypadku połączenia leków cytostatycznych z chemioterapią.

Objawy

Objawy choroby przejawiają się w dwóch typach zespołu.

  • Często martwi się ostrym bólem głowy;
  • Nawracające zawroty głowy;
  • Spadki wzroku;
  • Zaczynają się problemy z sercem;
  • W wyniku interakcji z wodą pojawia się swędząca skóra;
  • Obrzęk palców, obecność ostrego bólu, a nawet mrowienia w opuszkach palców, uczucie drętwienia i zimna kończyn.

W przypadku zespołu mnogiego charakterystyczne jest zaczerwienienie twarzy. To jeden z głównych punktów, które wymagają skupienia uwagi..

  • Następuje spadek siły;
  • Zwiększona potliwość;
  • Możliwy wzrost temperatury;
  • Bóle;
  • Rysowanie bólu po lewej stronie.

Gradacja

Na początku chorobę łatwo pomylić z innymi dolegliwościami; naruszenie nie ma silnego efektu. W miarę postępu rozwoju pojawiają się objawy patologiczne. Tylko metoda diagnostyczna określająca charakter objawów pozwala na postawienie prawidłowej diagnozy na wczesnym etapie..

Współczesna medycyna wyróżnia 3 stadia choroby:

  • Inicjał;
  • Erythremic;
  • Terminal.

Inicjał

W pierwszym etapie choroba ustępuje spokojnie, bez widocznych patologii i objawów. Za główny wskaźnik uważa się umiarkowany wzrost liczby erytrocytów i hemoglobiny. Jednak nie zwraca się uwagi na zmiany.

Etap trwa od miesięcy do kilku lat. Mogą występować objawy: zwiększone zmęczenie, zły sen, szum w uszach, słaba aktywność mózgu, obrzęk kończyn.

Erythremic

Czas trwania etapu liczony jest w latach. Patologia wymaga regularnych procedur odnawiania przepływu krwi. Oznaki postępu:

  • Powiększona śledziona;
  • Główny organ krwiotwórczy jest powiększony - wątroba.

Terminal

Etap anemii - wyraźne pogorszenie ogólnego stanu pacjenta, widoczne wyczerpanie organizmu. Mutująca komórka aktywnie odradza się w innych komórkach krwi. Naczynia rozszerzają się, naczynia włosowate stają się widoczne (gałka oczna cierpi). Guz rozwija się w szpiku kostnym. Patologiczne komórki i produkty próchnicy są transportowane do wątroby i śledziony, gdzie następuje intensywna reprodukcja. Rozpoczyna się głód tlenu, mózg przestaje otrzymywać tlen. Później - omdlenie, zawał serca. Konsekwencją jest ostra białaczka.

Ćwiczenie

Wykrywanie i monitorowanie czerwienicy prawdziwej należy do kompetencji hematologa. Potwierdzenie diagnozy wymaga zbiorczych badań.

Diagnostyka odbywa się poprzez szereg procedur:

  • Ogólna analiza krwi;
  • Biochemia;
  • Mikroskopia płynu kostnego;
  • Badanie ultrasonograficzne narządów.

Badanie krwi

Najszybszy sposób oszacowania liczby komórek hematopoetycznych. Analiza ta pokaże spadek lub wzrost (w zależności od stadium choroby) erytrocytów i hemoglobiny. To są główne parametry do ustalenia diagnozy. Dokładniejsze określenie klasyfikacji choroby będzie możliwe dopiero po przejściu wszystkich parametrów diagnostycznych.

Biochemia

Wskaźniki biochemiczne wyraźnie wskazują ilość niektórych pierwiastków krwi:

  • Gruczoł.
  • AST, ALT - produkty rozpadu komórek wątroby, testy czynności wątroby.
  • Wskaźnik bilirubiny.
  • Ilościowa zawartość kwasu moczowego.

Badanie mikroskopowe

Mikroskopia płynu mózgowo-rdzeniowego jest szeroko stosowana w praktyce diagnostycznej. Dane uzyskane tą metodą pomagają określić ogniska włókniste i stopień zaawansowania choroby..

Badanie ultrasonograficzne

Wykonuje się badanie ultrasonograficzne wątroby i śledziony. Czerwienica prawdziwa charakteryzuje się ciężkim zapaleniem narządów. Przepełniają się krwią, co widać podczas badania. Możliwe choroby wątroby, nerki są wykluczone.

Badania instrumentalne

Ma na celu identyfikację możliwych powikłań podczas leczenia erythremii.

Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej z obrazami erytremii:

  • Nasycenie krwi naczyń narządów wewnętrznych;
  • Zwiększenie wielkości wątroby, śledziony;
  • Miejsca hiperechogenności narządów wewnętrznych;
  • Występowanie niedokrwienia narządów.

Ultrasonografia dopplerowska

Metoda ma na celu określenie szybkości mikrokrążenia w różnych narządach i tkankach. Diagnostyka w czerwienicy ma na celu określenie lepkości krwi, obecność zakrzepicy i identyfikację kolejnych powikłań - udar, zawał śledziony, wątroba.

Obecność zakrzepicy w naczyniach narządów jamy brzusznej i mózgu może wywołać zmniejszenie przepływu krwi lub całkowicie go zablokować, taki proces obserwuje się na ostatnim etapie choroby.

Terapia

Po rozpoznaniu choroby Vakeza ma szybko rozpocząć leczenie, aby zapobiec ewentualnym powikłaniom związanym z zakrzepicą naczyń i krwotokami narządów wewnętrznych. Szybkie leczenie wpłynie na długość życia pacjenta.

Nowoczesne metody walki:

  • Przyjmowanie leków przeciwnowotworowych;
  • Rozrzedzenie krwi;
  • Spadek wskaźników hematokrytu i hemoglobiny;
  • Terapia żelazem;
  • Eliminacja zakrzepicy i anemii.

Terapia lekowa

Konieczne jest leczenie pacjentów pod ścisłym nadzorem lekarzy. Główny cel terapii: blokowanie rozprzestrzeniania się mutujących komórek, ich późniejsze niszczenie; wyrównanie parametrów hemoglobiny.

Kryterium skutecznej terapii lekowej:

  • Normalizacja liczby komórek hematopoetycznych;
  • Korekta ciśnienia krwi;
  • Eliminacja widoczności kapilary;
  • Normalizacja pracy narządów wewnętrznych.

Terapia nielekowa

Metoda jest skuteczna, jeśli pacjent ma zwiększoną zawartość tylko ciał czerwonych. Ta procedura obejmuje upuszczanie krwi. Krew rozrzedza się, poprawia się mikrokrążenie.

Kryterium skutecznej terapii:

  • Zmniejszenie liczby mutujących komórek erytrocytów;
  • Korekta wartości hemoglobiny i hematokrytu;
  • Zmniejszenie obrzęku i pieczenia kończyn.

Normalizacja hemoglobiny i hematokrytu

Technika ta ma na celu usunięcie tylko czerwonych krwinek w celu zmniejszenia hematokrytu. Ta technika nazywa się erytrocytaferezą. Krew przepuszczana jest przez specjalny aparat, gdzie jest oczyszczana, a pozostałe osocze wlewa się z powrotem. Odbywają się raz w tygodniu i trwają do 5 tygodni.

Eliminacja niedoboru żelaza

Niedobór żelaza może być konsekwencją choroby lub postaci w wyniku zastosowania techniki korygowania liczby czerwonych krwinek. Konsekwencja niedoboru negatywnie wpływa na przebieg choroby, warto w trakcie terapii uzupełniać niedobór preparatami żelaza.

Objawy niedoboru żelaza w organizmie:

  1. Odwodnienie skóry i błon śluzowych.
  2. Pogarszająca się kondycja włosów.
  3. Popękane usta.
  4. Złuszczanie płytki paznokcia.
  5. Zakłócenie kubków smakowych.
  6. Słabe wchłanianie pokarmu.
  7. Zmniejszony apetyt.
  8. Osłabienie odporności.

Eliminacja zakrzepicy i anemii

W całej terapii stosowana jest technika objawowa. Ma na celu poprawę stanu ogólnego oraz likwidację objawów takich jak: swędzenie skóry, nadciśnienie, zakrzepica, anemia.

Ta terapia towarzyszy wszystkim etapom choroby. Głównym celem tej techniki jest wyeliminowanie zakrzepicy i anemii..

Główne aspekty pracy z techniką objawową:

  1. Korekta ciśnienia krwi - leki przeciwnadciśnieniowe.
  2. Eliminacja pieczenia i mrowienia w kończynach - leki przeciwhistaminowe.
  3. Walcz z anemią - używając oddanej krwi, oczyszczając czerwone krwinki.
  4. Eliminacja nieprawidłowego działania układu serca - glikozydy nasercowe.
  5. Kontrola nad powstawaniem zapalenia żołądka - gastroprotektory.
  6. Eliminacja aktywnego namnażania się komórek mutujących w śledzionie - interwencja chirurgiczna w przypadku nieskuteczności terapii.
  7. Obowiązkowa konsultacja z wąskimi specjalistami.

Prognozy dotyczące erythremii

Erythremia, czyli choroba Vakeza Oslera, jest przedstawiana jako łagodna choroba, ale bez wysokiej jakości diagnozy i zastosowania terapii medycznej może być śmiertelna.

Prognoza jest oparta na:

  1. Szybka i skuteczna diagnoza - im szybciej choroba zostanie wykryta, tym szybciej rozpocznie się leczenie.
  2. Prawidłowa, terminowa terapia - objawy choroby mogą całkowicie zniknąć.
  3. Odpowiedź organizmu - zdarzają się przypadki, gdy erythremia nie nadaje się do leczenia.
  4. Progresywność zmian w szpiku kostnym - im więcej tkanki krwiotwórczej nie mutuje, tym szybciej przebiega leczenie.
  5. Powikłanie zakrzepowe - im więcej naczyń narządów wewnętrznych jest dotkniętych zakrzepicą, tym gorsze rokowanie.
  6. Proces przekształcenia guza w złośliwy - erytremia zamienia się w ostrą białaczkę z poważnymi konsekwencjami.

Jeśli przestrzegane są wszystkie zalecenia kliniczne, pacjenci żyją dłużej niż 20 lat. W przypadku choroby możliwe jest wydanie niepełnosprawności, grupa będzie zależała od powikłań.

jedzenie

Dieta na erytremię polega na wykluczeniu z diety mięsa i pokarmów bogatych w białko, które zwiększają poziom hemoglobiny.

W przypadku choroby Vakeza zaleca się włączenie do diety niskotłuszczowych produktów mlecznych, pokarmów roślinnych oraz wędzonek. Wszystkie warzywa są gotowane tylko. Dozwolona jest owsianka, herbaty ziołowe, owoce, jagody i ryby (mintaj, loban, morszczuk, plamiak).

Erythremia - przyczyny, etapy i dieta

Choroba nowotworowa, jedna z odmian przewlekłej białaczki, często o łagodnym charakterze, nazywana jest erytremią (jest to również choroba Vakeza-Oslera, czerwienica prawdziwa, erytrocytemia).

  1. Co to jest erythremia
  2. Jak rozwija się erythremia
  3. Przyczyny erythremii
  4. Etapy choroby i objawy erytremii
  5. etap początkowy
  6. Etap erythremic
  7. Etap anemiczny
  8. Rozpoznanie erythremii
  9. Ciąża z erythremią
  10. Leczenie erythremii
  11. Dieta na erytremię i środki ludowe
  12. Prognozy dotyczące choroby

Co to jest erythremia

W przypadku erythremii dochodzi do proliferacji (proliferacji) erytrocytów i znacznie wzrasta liczba innych komórek (pancytoza). Występuje również wzrost hemoglobiny.

Czy erytremia jest onkologią, rakiem czy nie? Najczęściej erytremia ma charakter łagodny, z długim przebiegiem, ale może dojść do degeneracji łagodnej postaci choroby w złośliwą, z następczą śmiercią.

Erythremia to raczej rzadka choroba. Około 4 na 100 milionów ludzi diagnozuje się go rocznie. Choroba nie jest uzależniona od płci człowieka, ale zwykle rozwija się u pacjentów po 50. roku życia. W młodym wieku przypadki choroby częściej rozpoznaje się u kobiet. Erythremia (kod ICB 10 - C 94,1) charakteryzuje się przewlekłą postacią przebiegu.

Uwaga! Erythremia jest uważana za jedno z najbardziej łagodnych zaburzeń krwi. Śmierć często następuje z powodu postępu różnych powikłań.

Choroba przez długi czas przebiega bezobjawowo. Pacjenci z tą diagnozą mają tendencję do obfitych krwawień (chociaż liczba płytek krwi odpowiedzialna za zatrzymanie krwawienia jest podwyższona).

Istnieją dwa rodzaje erythremii: ostra (erytroleukemia, erytromieloza, erytrooleukemia) i przewlekła. W zależności od progresji dzielą się na prawdę i fałsz. Pierwsza postać charakteryzuje się trwałym wzrostem liczby krwinek, u dzieci występuje niezwykle rzadko. Osobliwością drugiego typu jest to, że poziom masy erytrocytów jest normalny, ale objętość osocza powoli maleje. W zależności od patogenezy prawdziwa forma dzieli się na pierwotną i wtórną (erytrocytoza).

Wiodące kliniki w Izraelu

Jak rozwija się erythremia

Erythremia rozwija się w następujący sposób. Czerwone krwinki (ich funkcją jest dostarczanie tlenu do wszystkich komórek ludzkiego ciała) zaczynają być intensywnie wytwarzane, aby nie mogły się dopasować do krwiobiegu. Kiedy te czerwone krwinki wypełniają krwiobieg, zwiększa się lepkość krwi i tworzenie się skrzepliny. Nasila się niedotlenienie, komórki otrzymują mniej składników odżywczych, w całej pracy organizmu zaczyna się awaria.

Gdzie powstają erytrocyty w ludzkim ciele? Erytrocyty powstają w czerwonym szpiku kostnym, wątrobie i śledzionie. Charakterystyczną zdolnością erytrocytów jest zdolność do dzielenia się, przekształcania w inną komórkę.

Norma zawartości hemoglobiny we krwi jest różna i zależy od wieku i płci (u dzieci i osób w wieku jej ilość jest mniejsza). Normalna zawartość erytrocytów (normocytoza) w 1 litrze krwi wynosi:

  • dla mężczyzn - 4,0 - 5,0 x 10 12;
  • dla kobiet - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Cytoplazma erytrocytów jest prawie w 100% zajęta przez hemoglobinę, która zawiera atom żelaza. Hemoglobina daje czerwone krwinki na czerwono, jest odpowiedzialna za dostarczanie tlenu do wszystkich narządów i usuwanie dwutlenku węgla.

Tworzenie się erytrocytów przebiega w sposób ciągły i ciągły, począwszy od rozwoju wewnątrzmacicznego (w trzecim tygodniu powstawania zarodka) aż do końca życia.

W wyniku mutacji powstaje patologiczny klon komórki, który ma podobne zdolności modyfikacyjne (może stać się erytrocytem, ​​płytką krwi lub leukocytem), ale nie jest kontrolowany przez układy regulatorowe organizmu, które utrzymują skład komórkowy krwi. Zmutowana komórka zaczyna się namnażać, czego wynikiem jest pojawienie się we krwi absolutnie normalnych krwinek czerwonych.

W ten sposób powstają 2 różne typy komórek - normalne i zmutowane. W efekcie rośnie liczba zmutowanych komórek we krwi, przekraczając potrzeby organizmu. Hamuje to wydalanie erytropoetyny przez nerki i prowadzi do zmniejszenia jej wpływu na prawidłowy proces erytropoezy, ale nie wpływa na komórki guza. Wraz z postępem choroby rośnie liczba zmutowanych komórek, które wypierają normalne komórki. Przychodzi czas, kiedy wszystkie czerwone krwinki ciała powstają z komórki nowotworowej.

W przypadku erythremii maksimum zmutowanych komórek zamienia się w erytrocyty naładowane jądrem (erytrokariocyty), ale pewna ich część rozwija się wraz z tworzeniem płytek krwi lub leukocytów. To wyjaśnia wzrost liczby nie tylko erytrocytów, ale także innych komórek. Z biegiem czasu wzrasta poziom płytek krwi i leukocytów pozyskiwanych z komórki rakowej. Zachodzi proces osadowy - zacieranie granic między erytrocytami. Ale błona erytrocytów jest zachowana, a szlam jest wyraźną agregacją - skupiskami erytrocytów. Agregacja prowadzi do gwałtownego wzrostu lepkości krwi i zmniejszenia jej płynności.

Przyczyny erythremii

Istnieje kilka czynników prowadzących do wystąpienia erytremii:

  • genetyczne predyspozycje. Jeśli w rodzinie jest pacjent, ryzyko jego rozwoju u jednego z krewnych wzrasta. Ryzyko rozwoju choroby wzrasta również, jeśli dana osoba ma: zespół Downa, zespół Klinefeltera, zespół Blooma, zespół Marfana. Predyspozycje do erythremii tłumaczy się niestabilnością genetycznego aparatu komórkowego, z tego powodu osoba staje się podatna na negatywne wpływy zewnętrzne - toksyny, promieniowanie;
  • promieniowanie jonizujące. Promienie rentgenowskie i promienie gamma są częściowo absorbowane przez organizm, wpływając na komórki genetyczne. Ale najbardziej intensywne promieniowanie jest narażone na osoby leczone z powodu onkologii za pomocą chemioterapii oraz na tych, którzy byli w epicentrum eksplozji elektrowni, bomb atomowych;
  • substancje toksyczne w organizmie. Po spożyciu mogą przyczyniać się do mutacji komórek genetycznych, takie substancje nazywane są mutagenami chemicznymi. Należą do nich: leki cytostatyczne (przeciwnowotworowe - „azatiopryna”, „cyklofosfamid”), przeciwbakteryjne („lewomycetyna”), benzen.

Etapy choroby i objawy erytremii

Erythremia jest chorobą długotrwałą. Jego początek jest subtelny. Pacjenci często żyją przez dziesięciolecia, nie biorąc pod uwagę drobnych objawów. Ale w poważniejszych przypadkach, z powodu tworzenia się skrzepów krwi, śmierć może nastąpić po 4-5 latach. Wraz z rozwojem erythremii rośnie śledziona. Wyróżnia się postać choroby z marskością wątroby i uszkodzeniem międzymózgowia. W chorobie mogą być zaangażowane powikłania alergiczne i infekcyjne, często pacjenci nie tolerują niektórych leków, cierpią na pokrzywkę i inne choroby skóry.

Przebieg choroby mogą być komplikowane przez inne choroby, ponieważ osoby starsze częściej chorują na chorobę podstawową. Początkowo erythremia nie objawia się i praktycznie nie wpływa na organizm jako całość i układ krążenia. W miarę rozwoju mogą wystąpić powikłania i stany patologiczne..

Podczas erythremii wyróżnia się następujące etapy:

  • Inicjał;
  • erythremic;
  • anemiczny (terminal).

Każdy z nich ma swoje własne objawy..

etap początkowy

Początkowy etap erythremii trwa od kilku miesięcy do dziesięcioleci i może się nie pojawić. Badania krwi wykazują niewielkie nieprawidłowości. Ten etap charakteryzuje się zmęczeniem, szumami usznymi i zawrotami głowy. Pacjent nie śpi dobrze, odczuwa zimno w kończynach, obrzęki oraz ból rąk i nóg. Może wystąpić zaczerwienienie skóry (erytroza) i błon śluzowych - okolice głowy, kończyn, błona śluzowa jamy ustnej, błony śluzowe oczu.

Na tym etapie choroby objaw ten nie jest tak wyraźny, dlatego można go uznać za normę. Może wystąpić spadek zdolności umysłowych. Ból głowy nie jest specyficznym objawem choroby, ale występuje we wczesnym stadium z powodu słabego krążenia w mózgu. Z tego powodu zmniejsza się wzrok, zmniejsza się inteligencja, uwaga.

Etap erythremic

W drugim stadium choroby wzrasta liczba czerwonych krwinek, które powstają z nieprawidłowej komórki. W wyniku mutacji zmutowana komórka zaczyna mutować w płytki krwi i leukocyty, zwiększając ich liczbę we krwi. Naczynia i narządy wewnętrzne przepełniają się krwią. Sama krew staje się bardziej lepka, zmniejsza się prędkość jej przejścia przez naczynia, a to przyczynia się do pojawienia się płytek krwi w łożysku naczyniowym, tworzą się czopy płytek krwi, blokując światła małych naczyń, zakłócając przepływ krwi przez nie. Istnieje ryzyko wystąpienia żylaków.

Erythremia w stadium 2 ma swoje własne objawy - krwawienie z dziąseł, widoczne są małe krwiaki. Na podudzie pojawiają się wyraźne objawy zakrzepicy - ciemne plamy, obrzęk węzłów chłonnych i owrzodzenia troficzne. Narządy, w których powstają erytrocyty, ulegają powiększeniu - śledziona (splenomegalia) i wątroba (hepatomegalia). Czynność nerek jest upośledzona, często rozpoznaje się odmiedniczkowe zapalenie nerek i stwierdza się kamienie nerkowe moczanowe.

Erythremia stopnia 2 może trwać około 10 lat. Występuje swędzenie, nasilone przez kontakt z ciepłą (gorącą) wodą. Oczy wydają się być przekrwione, wynika to z faktu, że erytremia sprzyja przepływowi krwi do naczyń oka. Miękkie podniebienie silnie zmienia kolor, twarde pozostaje w tym samym kolorze - rozwija się to jako objaw Kupermana.

Odczuwalne są bóle kości i nadbrzusza. Ból stawów o charakterze dny występuje z powodu nadmiaru kwasu moczowego. Mogą wystąpić napady ostrego, piekącego bólu (erytromelalgia) w okolicy czubka nosa, płatków usznych, czubków palców rąk i nóg, co jest spowodowane zaburzeniem krążenia krwi w naczyniach obwodowych. Układ nerwowy cierpi, pacjent się denerwuje, jego nastrój jest zmienny. Występują objawy niedoboru żelaza:

  • brak apetytu;
  • sucha skóra i błony śluzowe;
  • pęknięcia w kącikach ust;
  • niestrawność;
  • obniżona odporność;
  • naruszenie funkcji smakowych i węchowych.

Etap anemiczny

Wraz z rozwojem choroby w szpiku kostnym dochodzi do zwłóknienia - zastąpienia komórek hematopoetycznych tkanką włóknistą. Funkcja hematopoetyczna szpiku kostnego powoli spada, co prowadzi do zmniejszenia liczby erytrocytów, płytek krwi i leukocytów we krwi. W rezultacie pojawiają się pozaszpikowe ogniska krwiotwórcze - w wątrobie i śledzionie. Konsekwencją tego jest marskość wątroby i niedrożność naczyń. Ściany naczyń są modyfikowane, zatykają żyły w naczyniach mózgu, śledziony, serca.

Pojawia się zarostowe zapalenie wsierdzia - zatykanie naczyń nóg z rosnącym ryzykiem ich całkowitego zwężenia. Nerki są dotknięte. Głównymi objawami trzeciego stadium erythremii są bladość skóry, częste omdlenia, osłabienie i letarg. Może wystąpić przedłużone krwawienie, nawet z powodu minimalnego urazu, niedokrwistość aplastyczna - z powodu obniżenia poziomu hemoglobiny we krwi. W trzecim etapie erythremia staje się agresywna.

Uwaga! W przypadku erythremii skóra nóg i dłoni może zmienić kolor. Pacjent ma predyspozycje do zapalenia oskrzeli i przeziębień.

Rozpoznanie erythremii

W diagnostyce erythremii najważniejszym CBC jest pełna morfologia krwi. Odchylenia tych parametrów laboratoryjnych w stosunku do normy stają się pierwszym objawem choroby. Na samym początku morfologia krwi nie różni się zbytnio od normy, ale wraz z rozwojem choroby wzrasta, a na ostatnim etapie spada.

Jeśli zdiagnozowana zostanie erythremia, morfologia krwi wskazuje na wzrost czerwonych krwinek i hemoglobiny. Hematokryt, który wskazuje na zdolność krwi do przenoszenia tlenu, wzrasta do 60-80%. Zwiększa się liczba trombocytów i leukocytów. Tylko na podstawie KLA diagnoza nie jest dokonywana. Oprócz ogólnego badania krwi wykonują:

  • chemia krwi. Wykrywa zawartość żelaza we krwi oraz wartość testów czynności wątroby (AST i ALT). Poziom bilirubiny wskazuje na nasilenie procesu niszczenia komórek erytrocytów;
  • nakłucie szpiku kostnego. Analiza ta ukazuje stan komórek krwiotwórczych w szpiku kostnym - ich liczbę, obecność komórek nowotworowych i zwłóknienie;
  • USG jamy brzusznej. Badanie to pomaga zobaczyć przepełnienie narządów krwią, wzrost wątroby i śledziony, ogniska zwłóknienia;
  • dopplerografia. Wykrywa obecność skrzepów krwi i pokazuje prędkość przepływu krwi.

Ponadto podczas diagnozowania erythremii określa się poziom erytropoetyny. Badanie to określa stan układu krwiotwórczego i wskazuje poziom erytrocytów we krwi.

Chcesz otrzymać wycenę leczenia?

* Tylko pod warunkiem otrzymania danych o chorobie pacjenta przedstawiciel kliniki będzie mógł obliczyć dokładną wycenę leczenia.

Ciąża z erythremią

Kiedy kobieta jest na miejscu, nie ma potrzeby obawiać się, że przekaże patologię dziecku. Dziedziczność choroby nadal nie jest w pełni poznana. Jeśli ciąża przebiegała bezobjawowo, erytremia nie będzie miała żadnego wpływu na dziecko.

Leczenie erythremii

Polycythemia postępuje powoli. W pierwszym stadium czerwienicy głównym celem leczenia jest obniżenie morfologii krwi do normy: hemoglobiny i hematokrytu erytrocytów. Ważne jest również, aby zminimalizować powikłania erythremii. Upuszczanie krwi służy do normalizacji hematokrytu za pomocą hemoglobiny. Istnieje procedura erytrocytaferezy, co oznacza oczyszczenie krwi z czerwonych krwinek. Jednocześnie zachowane zostaje osocze krwi.

Leczenie farmakologiczne obejmuje stosowanie cytostatyków (leków przeciwnowotworowych), które pomagają w powikłaniach (zakrzepica, wrzody, zaburzenia krążenia w mózgu). Obejmuje to Mielosan, Busulfa, Imifos, hydroksymocznik, radioaktywny fosfor.

W przypadku niedokrwistości hemolitycznej o podłożu autoimmunologicznym stosuje się glikokortykosteroidy - „prednizolon”. Jeśli ta terapia nie działa, wykonywana jest operacja usunięcia śledziony.

Aby uniknąć niedoboru żelaza, należy przepisać leki zawierające żelazo - „Maltofer”, „Hemofer”, „Sorbifer”, „Totema”, „Ferrum Lek”.

W razie potrzeby przepisywane są następujące grupy leków:

  • obniżające ciśnienie krwi - „Lisinopril”, „Amlodipine”;
  • leki przeciwhistaminowe - „Periaktin”;
  • leki rozrzedzające krew (antykoagulanty) - „Aspiryna”, „Curantil” („Dipirydamol”), „Heparyna”;
  • usprawnienie pracy serca - „Korglikon”, „Strofantin”;
  • do zapobiegania rozwojowi wrzodów żołądka - gastroprotector - "Almagel", "Omeprazol".

Dieta na erytremię i środki ludowe

Aby zwalczyć chorobę, pacjent powinien przestrzegać diety warzywnej i mleka fermentowanego. Dobre odżywianie obejmuje spożywanie pokarmów, takich jak:

  • warzywa - surowe, gotowane, duszone;
  • kefir, twarożek, mleko, jogurt, zakwas, jogurt, sfermentowane mleko pieczone, śmietana;
  • jajka;
  • tofu, dania z brązowego ryżu;
  • chleb pełnoziarnisty;
  • zielenie (szpinak, koperek, szczaw, pietruszka);
  • migdałowy;
  • suszone morele i winogrona;
  • herbata (zielona jest lepsza).

Czerwone warzywa i owoce oraz soki z nich, napoje gazowane, słodycze, fast food, wędliny są przeciwwskazane. Ogranicz ilość spożywanego mięsa.

Aby zapobiec pojawianiu się skrzepów krwi na drugim etapie choroby, piją sok z kwiatów kasztanowca.

Aby znormalizować ciśnienie krwi, w przypadku migreny zaleca się zastosowanie naparu z leczniczej słodkiej koniczyny. Kurs musi być ograniczony do 10-14 dni.

Aby rozszerzyć naczynia krwionośne, poprawić przepływ krwi, zwiększyć odporność naczyń włosowatych i naczynek krwionośnych, zaleca się stosowanie wywarów z ziela grzyba, barwinka, pokrzywy, cmentarzyska.

Prognozy dotyczące choroby

Erythremia jest uważana za chorobę łagodną, ​​ale bez odpowiedniego leczenia może być śmiertelna.

Rokowanie choroby zależy od kilku czynników:

  • terminowa diagnoza choroby - im wcześniej choroba zostanie wykryta, tym szybciej rozpocznie się leczenie;
  • prawidłowo przepisane leczenie;
  • poziom leukocytów, płytek krwi i erytrocytów we krwi - im wyższy ich poziom, tym gorsze rokowanie;
  • odpowiedź organizmu na leczenie. Czasami pomimo leczenia choroba postępuje;
  • powikłania zakrzepowe;
  • tempo złośliwej transformacji guza.

Ogólnie rokowanie dotyczące życia z erytremią jest pozytywne. Dzięki szybkiej diagnozie i leczeniu pacjenci mogą żyć ponad 20 lat od momentu wykrycia choroby.

Erythremia - co to jest? Etapy erythremii

Erythremia to patologia układu krwionośnego z grupy białaczek przewlekłych. Choroba ta charakteryzuje się wysokim wskaźnikiem ilościowym erytrocytów we krwi. Erythremia jest również nazywana chorobą Vakeza-Oslera, a także czerwienicą prawdziwą. Patologia rozwija się i postępuje powoli, przebiega łagodnie.

Co dzieje się w organizmie z erythremią?

Ludzki czerwony szpik kostny

Komórki macierzyste szpiku kostnego są przodkami rozwoju wszystkich komórek układu limfatycznego i krążenia. Komórki macierzyste mogą się dzielić na komórki prekursorowe mielopoezy, z których z kolei powstają erytrocyty, komórki płytek krwi i leukocyty. Szybkość podziału tych komórek progenitorowych jest zwykle kontrolowana genetycznie..

Kiedy dochodzi do genetycznej „nieprawidłowości”, tworzą się klony nieprawidłowych komórek linii krwi, na które nie mają wpływu systemy regulacyjne organizmu odpowiedzialne za skład komórkowy krwi. W rezultacie w tkance szpiku kostnego powstają dwa rodzaje komórek, z których będą powstawały czerwone krwinki - nieprawidłowe i prawidłowe. Z powodu niekontrolowanego podziału nieprawidłowych klonów wzrasta liczba czerwonych krwinek we krwi i rozwija się erythremia (wzrasta lepkość krwi, wzrasta stężenie hemoglobiny).

Chorobowość

Czerwienica może być „rodzinna”

Erythremia uderza (w większości przypadków) w populacji w wieku od 60 do 70 lat, epizody rozwoju choroby w młodszym wieku i dzieciństwa są mniej powszechne. Mężczyźni są nieco bardziej narażeni na tę patologię niż kobiety. Istnieje pojęcie „rodzinnej czerwienicy”, według statystyk z badań naukowych w Stanach Zjednoczonych częstość występowania dziedzicznej erytremii wynosi od 0,38 do 100 przypadków.

Klasyfikacja erythremii

Komórki blastyczne są oznaką czerwienicy

Erythremia klasyfikuje się w zależności od wartości parametrów laboratoryjnych i przyczyn ich zmian w następujący sposób:

  • prawda (gdy liczba czerwonych krwinek znacznie wzrasta);
  • fałszywa czerwienica (liczba erytrocytów nie zmienia się, ale zmniejsza się objętość płynu w osoczu, co można zaobserwować przy utracie płynu ustrojowego, utracie krwi).

Czerwienica prawdziwa jest pierwotna i wtórna. Pierwotną postać choroby wywołują zmiany w genomie, a wtórna rozwija się zwykle na tle ciężkich chorób o przewlekłym przebiegu (patologia układu oddechowego, układu moczowego, nowotwory).

Obraz kliniczny erythremii może wyglądać inaczej, dlatego patologię wyróżnia się na ostrą erytroleukemię i przewlekłą erytremię..

Etapy erythremii

Tworzenie się skrzepów krwi w II etapie jest niebezpieczne dla zdrowia pacjenta

Wyróżnia się następujące etapy erythremii:

  1. Początkowe (utrzymuje się do 5-10 lat), następuje nieznaczne podwyższenie stężenia hemoglobiny i czerwonych krwinek we krwi (od 5 do 7 * 10 12 na litr krwi).
  2. Etap erytromiczny charakteryzuje się ilościowym wzrostem erytrocytów we krwi (1 litr więcej niż 8 * 10 12 erytrocytów), które powstają z nieprawidłowych komórek progenitorowych.

Na tym etapie rośnie nie tylko liczba erytrocytów, ale także płytek krwi, komórek leukocytów. Zwiększa się lepkość krwi, na ścianach naczyń krwionośnych zaczynają tworzyć się złogi zakrzepowe, co jest niebezpieczne dla pacjenta. W wyniku przyspieszenia wykorzystania uformowanych pierwiastków przez śledzionę wzrasta ilość produktów niszczenia komórek we krwi. Drugi etap rozwoju jest umownie podzielony na dwa okresy:

  • okres całkowitej hiperplazji wszystkich narośli w szpiku kostnym, megakariocytoza bez zmian w śledzionie;
  • zmiany metaplastyczne w tkance śledziony i początkowe zmiany zwłóknieniowe w szpiku kostnym.
  • W fazie anemii, gdy w wyniku intensywnej pracy szpik kostny zostaje zastąpiony tkanką łączną (dochodzi do zwłóknienia), zmniejsza się liczba tworzonych pierwiastków we krwi. W niektórych przypadkach ogniska hematopoezy poza tkankami szpiku kostnego powstają kompensacyjnie (wiąże się to z migracją nieprawidłowych komórek szpiku kostnego i ich intensywnym ciągłym podziałem).
  • Powody

    Mutacje w ludzkim genomie mogą powodować erytremię

    Wreszcie, nie ustalono przyczyn rozwoju hemoblastozy, do której należy erytremia. Istnieje jednak kilka hipotez:

    • teoria mutacji, która mówi, że zmiany w ludzkim genomie wywołują transformację tkanki szpiku kostnego w organizmie;
    • teoria wirusów: istnieje 15 rodzajów wirusów, które dostając się do komórek węzłów chłonnych i szpiku kostnego powodują ich patologiczną proliferację.

    Czynniki predysponujące do rozwoju erytremii:

    • kontakt ze źródłami promieni rentgenowskich, promieni jonizujących;
    • kontakt z farbami i lakierami;
    • stresujące sytuacje;
    • osłabiona odporność i infekcje wirusowe.

    Grupy ryzyka

    Zagrożone są osoby z niestabilnym aparatem genetycznym

    Najczęściej erythremia występuje u osób z wrodzonymi wadami genetycznymi, tacy pacjenci są narażeni na rozwój patologii. Rozwój erytremii u takich pacjentów jest możliwy ze względu na niestabilność aparatu genetycznego, który jest bardziej podatny na wpływ niekorzystnych czynników.

    Ryzyko rozwoju czerwienicy prawdziwej jest wysokie w przypadku następujących patologii:

    • Zespół Marfana (objawiający się naruszeniem rozwoju tkanki łącznej w ciele);
    • Zespół Klinefeltera (objawiający się upośledzeniem umysłowym i nieproporcjonalną sylwetką);
    • Zespół Blooma, który charakteryzuje się niskim wzrostem i zwiększoną pigmentacją skóry;
    • Zespół Downa (fizyczne i psychiczne opóźnienie rozwoju).

    Objawy choroby

    Ból głowy jako niespecyficzny objaw erytremii

    Początkowe etapy rozwoju choroby mogą w żaden sposób nie objawiać się klinicznie. W większości przypadków pacjenci wykryją pierwsze objawy retrospektywnie. Takie objawy mogą obejmować przekrwienie skóry i widoczne błony śluzowe, bolesne odczucia w palcach rąk i nóg. Zmiany koloru skóry są związane z dużą liczbą czerwonych krwinek we krwi i bólem kończyn - ze zjawiskiem niedotlenienia spowodowanym wysoką lepkością krwi. Ból głowy może być spowodowany zmianami w mikrokrążeniu w mózgu (w małych naczyniach).

    Wśród objawów stadium erythremic są:

    • przekrwienie i silny świąd (wyraźniejszy niż na początkowych etapach) skóry;
    • zmiany martwicze na skórze palców kończyn;
    • bolesność stawów;
    • wzrost wielkości narządów miąższowych zaangażowanych w hematopoezę;
    • występowanie zakrzepicy w naczyniach narządów wewnętrznych, udary, zawały serca;
    • rozwój nadżerek i wrzodziejących wad błony śluzowej przewodu pokarmowego;
    • kardiomiopatia (rozstrzeniowa);
    • podwyższone wartości ciśnienia krwi;
    • palące okresowe bóle koniuszków palców, płatków usznych, czubka nosa, które są zatrzymywane przez kwas acetylosalicylowy (erytromelalgia);
    • częste krwawienie;
    • progresja skazy kwasu moczowego.

    Wysokie ciśnienie krwi zaczyna przeszkadzać pacjentowi na etapie anemii

    W przypadku anemicznego etapu rozwoju erythremii charakterystyczne są następujące objawy kliniczne:

    • wysokie wartości ciśnienia krwi (spowodowane upośledzeniem krążenia krwi w nerkach i dużą opornością ściany naczyń obwodowych);
    • swędzenie nasila się w kontakcie z wodą;
    • postępują zaburzenia mikrokrążenia w narządach wewnętrznych (napady erytromelalgii stają się częstsze, a zaburzenia krzepnięcia krwi mogą objawiać się zakrzepicą małych gałęzi naczyniowych i wewnątrznaczyniowym rozsianym krzepnięciem);
    • rozwija się niedokrwistość (bladość skóry, zawroty głowy, tachykardia);
    • częste, obfite krwawienia (wzrost liczby „wadliwych” płytek krwi, które nie spełniają swojej funkcji).

    Diagnostyka

    Badania laboratoryjne jako etap diagnozy erytremii

    Rozpoznanie erythremii jest często przeprowadzane przez lekarzy o profilu hematologicznym. W celu postawienia diagnozy konieczne jest wykonanie ogólnego klinicznego badania krwi, badania krwi pod kątem biochemii, badania całkowitej zdolności wiązania żelaza w surowicy krwi, a także określenie poziomu erytropoetyny. Jako dodatkową metodę badania stosuje się USG narządów wewnętrznych oraz USG Doppler.

    Laboratoryjne kryteria rozpoznania erythremii:

    • erytrocytoza (7 * 10 12 na litr lub więcej);
    • trombocytoza;
    • leukocytoza;
    • spadek ESR;
    • zwiększony hematokryt;
    • podwyższone wyniki testów czynności wątroby;
    • obniżony poziom żelaza we krwi.

    Aby wyjaśnić diagnozę, przeprowadza się analizę punktowego szpiku kostnego (mielogram).

    Leczenie erythremii

    Badania laboratoryjne jako etap diagnozy erytremii

    W leczeniu erythremii ważne jest osiągnięcie obniżenia hemoglobiny do poziomu 140 g / litr i spadku hematokrytu do 47%.

    Zasady leczenia erythremii:

    1. Nielekowe metody terapii: upuszczanie krwi (sprzyja chwilowemu spadkowi lepkości krwi, co wiąże się z szybszym odzyskiem objętości osocza niż składu komórkowego po utracie krwi), erytrocytofereza (selektywne usuwanie krwinek czerwonych z krwi).
    2. Przepisywanie pośrednich antykoagulantów (heparyna) i przeciwpłytkowych (kwas acetylosalicylowy lub kurantyl) w celu poprawy właściwości reologicznych krwi.
    3. Stosuj leki cytostatyczne (mielosan itp.), Które hamują proliferację komórek.
    4. Przepisywanie suplementów żelaza na niedobór żelaza.
    5. Stosowanie leków przeciw dnie moczanowej, jeśli jest to wskazane.

    Rokowanie i możliwe powikłania

    Niebezpiecznym powikłaniem erythremii jest zakrzepica

    • zakrzepica naczyniowa (tętnice obwodowe, wieńcowe, naczynia mózgowe);
    • rozwój częstego obfitego krwawienia;
    • zespół hiperurykemii (ICD, dna);
    • ostra białaczka szpikowa.

    Rozpoczęta na czas i odpowiednio dobrana terapia erythremii może przedłużyć życie człowieka na dziesięciolecia. W przypadku braku niezbędnej terapii najprawdopodobniej choroba przekształci się w postać złośliwą i doprowadzi do śmierci..

    Jak diagnozować i leczyć erytremię, wpływ choroby na styl życia

    Erythremia to choroba atakująca układ krwiotwórczy, której towarzyszy przekroczenie normalnego stężenia erytrocytów we krwi. Erytremia jest klasyfikowana pod kodem ICD-10 C94.

    Co to jest erythremia?

    Erythremia jest chorobą nowotworową krwi, która objawia się głównie po przekroczeniu przez pacjenta 40-50 lat. Choroba charakteryzuje się przedłużonym przebiegiem i pojawieniem się powikłań w późniejszych stadiach. Zaostrzenie objawów wiąże się z przejściem erythremii do postaci złośliwej.

    Klasyfikacja erythremii

    W zależności od charakteru choroby rozpoznaje się ostrą lub przewlekłą erytremię.

    Na podstawie objawów klinicznych i wyników badań krwi wyróżnia się następujące etapy erythremii:

    • Inicjał. Rozwija się przez kilka (do pięciu) lat. Przebiega bezobjawowo lub z łagodnym obrazem objawowym, objawiającym się niewielkim wzrostem zawartości erytrocytów we krwi (nie więcej niż 7 × 10 12 / l).
    • Erythremic (policythemic). Postępuje w ciągu 5-15 lat. Stężenie erytrocytów we krwi osiąga 8 × 10 12 / L (być może przekraczając ten wskaźnik), wzrasta zawartość wolnej hemoglobiny i kwasu moczowego. Wykrywa się leukocytozę, trombocytozę, zwiększa się ryzyko zatykania naczyń krwionośnych przez skrzepy krwi. Powiększa się śledziona i wątroba. Wraz z rozwojem stadium erytromii możliwe jest obniżenie poziomu płytek krwi, któremu towarzyszy zwiększone krwawienie. Pojawia się blizny po szpiku kostnym.
    • Anemiczny (terminal). Występuje 10-20 lat po rozpoczęciu rozwoju erythremii. Objętość komórek wytwarzanych przez szpik kostny spada do niebezpiecznego poziomu, co tłumaczy się zastąpieniem komórek szpiku kostnego tkanką łączną. Funkcje hematopoezy są „przesunięte” do przeżywającej przeciążenie śledziony i wątroby. Przewlekłej erythremii towarzyszą liczne zaburzenia czynności życiowej narządów i układów.

    Analizując czynniki wpływające na objawy erythremii i dynamikę zmian masy erytrocytów, diagnozuj:

    • Czerwienica prawdziwa. Stężenie erytrocytów we krwi jest proporcjonalne do ciężkości choroby.
    • Fałszywa (względna) erythremia. Niekorzystne zjawiska objawowe nie są związane z gwałtownym wzrostem liczby erytrocytów, ale ze spadkiem objętości osocza krwi, wyjaśnionym odwodnieniem, szkodliwym wpływem innych czynników.

    Przyczyny rozwoju choroby

    Dokładne przyczyny erythremii nie zostały zidentyfikowane. Lekarze biorą pod uwagę potencjalne czynniki ryzyka w każdym przypadku klinicznym.

    Wzrost prawdopodobieństwa wystąpienia erythremii wynika z:

    • Nieprawidłowości genetyczne (mutacje genów).
    • Szkodliwe skutki promieniowania jonizującego (zwiększone dawki otrzymują pacjenci pracujący w dziedzinie energetyki jądrowej, przechodzący na kursy radioterapii przeciwnowotworowej, żyjący na nieprawidłowym tle promieniowania).
    • Spożycie trujących (toksycznych) substancji.
    • Systematyczne stosowanie silnych cytostatyków.
    • Ciężkie choroby serca i płuc.

    Pomimo faktu, że wymienione przyczyny erythremii są hipotetyczne, liczne badania medyczne były w stanie wyjaśnić, dlaczego choroba wywołuje szereg powikłań. W przypadku erythremii mechanizm regulacyjny produkcji krwinek jest uszkodzony (zniekształcony) (ich liczba staje się nadmierna). Przepływ krwi zostaje zakłócony, ukrwienie tkanek jest destabilizowane, dochodzi do uszkodzeń funkcjonalnych o różnym nasileniu.

    Główne oznaki i objawy

    Dominującą symptomatologię determinuje stadium erythremii.

    Oznaki początkowego etapu

    Na początkowych etapach patologia przebiega bezobjawowo. W miarę rozwoju erythremia objawia się:

    • Zmiana odcienia (zaczerwienienie, zaróżowienie) błon śluzowych, skóry w wyniku nagromadzenia erytrocytów w naczyniach. Objawy są słabo wyrażone, nie ma dolegliwości, dlatego diagnostyka i leczenie erythremii nie jest przeprowadzane w każdym przypadku klinicznym..
    • Bóle głowy. Pojawienie się objawu tłumaczy się destabilizacją krążenia mózgowego.
    • Ból palców. Nieprzyjemne objawy występują z powodu naruszenia procesu transportu tlenu do tkanek, niedokrwienia.

    Manifestacje stadium erythremic

    Etapowi erythremii towarzyszą:

    • Bolesne odczucia w stawach (z powodu gromadzenia się produktów rozpadu krwinek w tkankach stawowych).
    • Powiększona śledziona, wątroba.
    • Objawy nadciśnienia.
    • Zaczerwienienie, swędzenie skóry nasilające się w kontakcie z wodą.
    • Rozszerzenie naczyń.
    • Martwica palców.
    • Zwiększone krwawienie (po interwencjach dentystycznych, naruszeniu integralności skóry).
    • Zaostrzenia wrzodów przewodu pokarmowego (związane ze zmniejszeniem funkcji barierowych błon śluzowych na tle zaburzeń krążenia). Pacjenci skarżą się na nudności, wymioty, zgagę, ból brzucha.
    • Powiększenie wątroby (następstwo przepełnienia narządu krwią), ból, uczucie ciężkości w prawym podżebrzu, zaburzenia trawienia, zaburzenia oddychania.
    • Objawy anemii (zaburzenia percepcji smaku, zaburzenia trawienia, rozwarstwienie płytki paznokcia, łamliwe włosy, suchość błon śluzowych i skóry, pęknięcia w kącikach ust, zmniejszona odporność na czynniki zakaźne).
    • Zakrzepy krwi, które blokują transport krwi.
    • Zakłócenia w funkcjonowaniu mięśnia sercowego, rozciąganie serca, arytmia, udar, zawał serca (powstałe skrzepy krwi zatykają światła naczyń, tkanki mózgowe i serca doświadczają ostrego niedoboru składników odżywczych i tlenu).

    Objawy końcowe

    Częstym objawem najcięższego stadium erythremii jest krwawienie, które pojawia się bez wpływu czynników zewnętrznych lub w wyniku uszkodzenia mięśni, tkanek stawowych i skóry. Główną przyczyną rozwoju krwawień z erythremią jest znaczny spadek stężenia płytek krwi we krwi.

    Na tle postępującej anemii pogarsza się stan zdrowia, co objawia się uczuciem braku powietrza (nawet przy minimalnym wysiłku), zmęczeniem, osłabieniem, omdleniem, bladością błon śluzowych i skóry.

    W przypadku braku skutecznych środków terapeutycznych możliwa jest śmierć..

    Co obejmuje diagnostyka erythremii

    Lista procedur diagnostycznych przepisanych przez hematologa jest określana na podstawie obrazu klinicznego erytremii, wyników badania i badania wywiadu.

    Laboratoryjne badania krwi

    Badanie krwi jest podstawowym badaniem przeprowadzanym w przypadku podejrzenia erytremii. Aby uzyskać jak najbardziej wiarygodne wyniki, biomateriał pobierany jest rano na pusty żołądek..

    Poziom płytek krwi, leukocytów, erytrocytów, hemoglobiny, hematokrytu wzrasta w środkowej fazie, zmniejsza się w anemii. ESR zmniejsza się na etapie erythremii, charakteryzującym się zwiększonymi częstościami w końcowej fazie erythremii.

    Podczas przeprowadzania biochemii krwi stwierdza się spadek stężenia żelaza, wzrost zawartości kwasu moczowego (im ostrzejszy etap erytremii, tym większe odchylenie od normy). Możliwy niewielki wzrost liczby krwinek bilirubiny, aminotransferazy asparaginianowej, aminotransferazy alaninowej.

    Ocena zdolności wiązania żelaza w surowicy krwi pomaga określić postępujący etap choroby. W środkowym stadium erythremii stwierdza się znaczny wzrost parametru TIBS. Jeśli anemicznemu etapowi erythremii towarzyszy krwawienie, wskaźnik maleje. Zwłóknienie szpiku kostnego charakteryzuje się wzrostem TIBS.

    W celu obliczenia stężenia erytropoetyny (hormonu, który aktywuje wytwarzanie czerwonych krwinek) we krwi, przeprowadza się enzymatyczny test immunologiczny. Zastosuj roztwór zawierający przeciwciała przeciwko antygenowi hormonowemu (erytropoetynie). Po zliczeniu ilości antygenu szacuje się zawartość erytropoetyny.

    Nakłucie szpiku kostnego

    Nakłucie z erythremią wykonuje się w celu uzyskania maksymalnej informacji o stanie szpiku kostnego. W kości (żebro, kość miednicy, wyrostek kręgowy lub mostek) wprowadza się pustą igłę, pobiera się materiał, badając go pod mikroskopem.

    Zabiegowi towarzyszą bolesne doznania, ryzyko uszkodzenia narządów wewnętrznych zlokalizowanych w strefie nakłucia. Aby uniknąć zniekształcenia wyników nakłucia, zabieg wykonywany jest bez użycia środków znieczulających. Aby zapobiec infekcji, miejsce nakłucia jest dezynfekowane (sterylizowane) przed i po pobraniu biomateriału kostnego.

    W toku analizy mikroskopowej zliczana jest liczba każdego z podtypów krwinek, wykrywane są komórki nowotworowe i identyfikowane są ogniska patologicznego wzrostu tkanki łącznej.

    USG narządów jamy brzusznej

    Wskazaniem do badania jest powiększenie wątroby lub śledziony. Erythremia towarzyszy:

    • Gromadzenie się krwi w narządach.
    • Identyfikacja ognisk hiperechogenności (oznaka procesów zwłóknieniowych).
    • Ataki serca (dotknięte obszary odpowiadają obszarom w kształcie stożka o zwiększonej echogeniczności).

    Ultrasonografia dopplerowska

    Za pomocą fal ultradźwiękowych określa się prędkość przepływu krwi, nasilenie zawału serca, udar. Miejsca, w których krążenie krwi jest upośledzone lub nieobecne.

    W razie potrzeby kompleks badań uzupełnia badanie dna oka, radioizotop, diagnostyka różnicowa erythremii (w celu wykluczenia hipoksemii tętniczej, choroby nerek, różnych postaci mielozy).

    Nowoczesne leczenie i medycyna tradycyjna

    Rokowanie i prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań choroby zależą od tego, jak szybko rozpocznie się leczenie erythremii..

    Terapia lekowa

    Podczas leczenia erythremii stosuje się:

    • Kompleksy przeciwnowotworowe (cytostatyki). Przyczynia się do niszczenia zmutowanych krwinek. Warunkiem odbycia kursu leczenia jest zakrzepica, zawał serca, udar, powiększenie wątroby, śledziona, krytyczne (znacznie przekraczające dopuszczalne wartości) wskaźniki zawartości krwinek. Czas trwania leczenia, któremu towarzyszy stałe monitorowanie stanu pacjenta, waha się od kilku tygodni do kilku miesięcy.
    • Leki rozszerzające naczynia krwionośne, leki przeciwzapalne, leki hamujące czynniki krzepnięcia krwi. Zapewnij zwiększony przepływ krwi.
    • Preparaty żelaza (uzupełniają niedobór pierwiastka śladowego).
    • Leki, które zakłócają produkcję kwasu moczowego, przyspieszając jego wydalanie z organizmu z moczem. Wynik - eliminacja zaostrzeń objawów stawowych.
    • Leki normalizujące ciśnienie krwi (na nadciśnienie).
    • Kompleksy przeciwhistaminowe. Pomaga wyeliminować swędzenie i inne objawy alergiczne.
    • Glikozydy nasercowe, które normalizują funkcje życiowe serca.
    • Środki gastroprotekcyjne, które minimalizują prawdopodobieństwo wystąpienia wrzodu żołądka.

    Korekta przepływu krwi

    Flebotomia (upuszczanie krwi) pomaga poprawić obraz kliniczny erythremii, podczas której z krwiobiegu usuwa się do 300-400 ml. krew. Zabieg przeprowadzany metodą pobierania krwi żylnej pomaga zoptymalizować krążenie krwi, obniżyć lepkość krwi, normalizować skład krwi, wskaźniki ciśnienia, poprawiać stan naczyń krwionośnych..

    Erytrocytafereza, która jest stosowana jako alternatywa dla flebotomii, polega na przepuszczaniu krwi przez aparat, który usuwa z niej czerwone krwinki, a następnie zawracaniu krwi do organizmu. Regularność manipulacji - tygodniowo (kurs - 3-5 zabiegów).

    W razie potrzeby przetacza się oddaną krew.

    W przypadku braku efektu leczenia zachowawczego w ciężkich stadiach erythremii wykonuje się operację usunięcia śledziony dotkniętej erythremią.

    Medycyna tradycyjna

    W celu poprawy stanu pacjentów cierpiących na erythremię, za zgodą lekarza, można stosować:

    • Sok z kwiatów kasztanowca (zmniejsza intensywność powstawania zakrzepów).
    • Nalewka lecznicza z nostrzyka (normalizuje ciśnienie krwi, eliminuje zaburzenia snu, objawy migreny).
    • Wywary z cmentarzyska, grabów, pokrzywy, barwinka (poprawiają stan naczyń krwionośnych, optymalizują krążenie).
    • Nalewka alkoholowa na korze wierzby koziej (pomaga obniżyć zawartość hemoglobiny we krwi).

    Schematy przyjmowania każdego z preparatów ziołowych należy uzgodnić ze specjalistą medycznym.

    Aby uzyskać efekt zbliżony do flebotomii (erytrocytaferezy) wykonuje się hirudoterapię, która pomaga zmniejszyć objętość, zoptymalizować skład krążącej krwi.

    Erythremia dziecięca

    Erythremia u dzieci występuje znacznie rzadziej niż w wieku dorosłym (starym). Lista potencjalnych czynników ryzyka rozwoju erytremii obejmuje odwodnienie (następstwo oparzeń, zatrucia), niedotlenienie, wady serca, dolegliwości płucne.

    Rodzice powinni uważnie obserwować objawy objawiające się zmęczeniem, ogólnym osłabieniem, zaburzeniami snu, zaczerwienieniem, zasinieniem, krwawieniem skóry i błon śluzowych, świądem, zmianami kształtu palców przybierającymi postać podudzia. Przy pierwszych objawach erythremii należy skonsultować się z pediatrą.

    Oprócz ścisłego przestrzegania przebiegu leczenia ważne jest, aby nie dopuścić do fizycznego, psycho-emocjonalnego przeciążenia, spędzać maksymalny czas na świeżym powietrzu, z wyłączeniem opalania.

    Możliwe komplikacje

    Zmiany w składzie krwi towarzyszące erythremii wywołują powikłania:

    • Wrzód trawienny.
    • Zakrzepica naczyniowa.
    • Uderzenie.
    • Zawał śledziony, serce.
    • Marskość wątroby.
    • Wyczerpanie ciała.
    • Kamica moczowa, kamica żółciowa.
    • Dna.
    • Stwardnienie nerkowe.
    • Ciężka niedokrwistość wymagająca ciągłych transfuzji krwi.
    • Złośliwa transformacja erythremii.

    Funkcje zasilania

    Żywność dietetyczna jest jednym z ważnych elementów procedur medycznych. Dieta na erythremię ma na celu rozrzedzenie krwi, minimalizując wytwarzanie czerwonych krwinek, co korzystnie wpływa na stan pacjenta.

    Niezależnie od stadium choroby lekarze zalecają powstrzymanie się od stosowania:

    • Alkohol, który uszkadza tkanki i narządy.
    • Dania z owoców i warzyw (na bazie owoców o czerwonych odcieniach).
    • Żywność bogata w konserwanty, barwniki.
    • Wołowina, wątróbka.
    • Dania z ryb.
    • Pokarmy bogate w kwas askorbinowy (z wysokim poziomem hemoglobiny we krwi).
    • Proste (rafinowane) węglowodany.

    Dieta może zawierać:

    • Produkty pełnoziarniste.
    • Jajka.
    • Produkty mleczne (o niskiej zawartości tłuszczu).
    • Biała fasola.
    • Warzywa.
    • Orzechy.
    • Zielona herbata.
    • Rodzynki, suszone morele (w ograniczonych ilościach).

    Zalecana częstotliwość posiłków przy erythremii to 4-6 razy dziennie (w małych porcjach). Stawka dziennego spożycia oczyszczonej wody, która sprzyja rozrzedzeniu krwi, wynosi nie mniej niż 2 litry.

    Profilaktyka i rokowanie

    Brak określonej profilaktyki erythremii tłumaczy się niepełną znajomością mechanizmów rozwoju choroby. Zalecenia wyspecjalizowanych specjalistów sprowadzają się do:

    • Odmowa złych nawyków, zażywanie narkotyków bez zgody lekarzy specjalistów.
    • Ograniczenie ekspozycji na słońce.
    • Unikanie narażenia na szkodliwe rodzaje promieniowania.
    • Wzmocnij układ odpornościowy.
    • Utrzymanie równowagi wodnej.
    • Zwiększona aktywność fizyczna.
    • Diagnostyka (w tym autodiagnoza erythremii) mająca na celu szybkie wykrycie patologii.

    Prognozowana długość życia zależy od etapu, na którym rozpoznaje się erytremię, a także od terminowości i skuteczności zabiegów leczniczych. Przy ścisłej realizacji zaleceń lekarza dotyczących leczenia erytremii, diety, stylu życia rokowanie jest korzystne: oczekiwana długość życia wynosi 20 lub więcej lat od momentu rozpoznania choroby.

    Jeśli chcesz podzielić się opinią na temat materiału przedstawionego w artykule, zostaw swoje uwagi za pomocą specjalnego formularza.